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黄洁主任医师 阜外医院 心力衰竭和移植病区 扩张性心肌病患者的症状和心功能均已恢复后,患者常询问是否可以停药,但这种情况下停止治疗的安全性尚不清楚。近期来自英国的一项研究对恢复期的扩张性心肌病患者是否应该停止心衰药物治疗进行了评估。研究总共纳入症状和心功能均已恢复的扩张性心肌病患者51例,随机分配至停药组25例和继续治疗组26例,六个月后继续治疗组以相同的方式退出治疗,以六个月内扩张性心肌病复发为主要研究终点,结果显示在最初的6个月内,停药组有11例患者达到复发标准,继续治疗组没有复发患者,在随后的6个月中有9例患者达到复发标准,两组均未发生死亡事件,停药组有三例严重不良事件,综上可致,许多被认定为已经从扩张性心肌病中康复的患者在停药后会复发,恢复期的扩张性心肌病患者不应停止心衰药物的治疗。这一结果发表在2019年1月的《柳叶刀》杂志上。2019年01月23日 6266 6 18
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吴永全主任医师 北京安贞医院 心脏起搏与CIED中心 什么是扩张性心肌病?什么是心力衰竭?心脏再同步化治疗是什么?对心衰患者有何益处?本文将与大家分享有关的小知识1、什么是扩张性心肌病扩张性心肌病最主要的特点是左心室扩大及收缩功能异常。35%的扩心病患者存在基因突变。心肌炎、饮酒、药物、代谢紊乱等都可导致扩张型心肌病的发生。扩张性心肌病最主要的表现为充血性心力衰竭、循环衰竭、心律失常、血栓栓塞事件等,严重情况下扩心病可导致猝死。(图1左侧:正常人胸片;右:扩心病患者胸片)(图1左侧:正常人胸片;右侧:扩心病患者胸片)2、什么是充血性心力衰竭充血性心力衰竭是一种可致患者丧失工作能力、具有较高死亡率的严重疾病。心衰是冠心病、高血压、瓣膜病、心肌病、心肌炎等多种疾病发展的终末阶段,其主要的临床表现是“充血”,其次是周围组织灌注不足,表现为呼吸困难(肺充血),倦怠、乏力、运动耐量下降等骨骼肌供血不足的症状,以及由于慢性持续淤血引起的各脏器功能改变,如食欲不振、恶心、呕吐(消化道淤血),尿量减少、蛋白尿、肾功能减退(肾脏淤血),腹痛、黄疸(肝淤血)等。目前无相关证据证明药物治疗可提高患者生存率,那么如何对扩心病、心衰的患者进行治疗改善症状,提高生存质量呢?——心脏再同步化治疗心脏再同步化治疗理论基础——心脏-机械活动不同步约50%的心衰患者伴有心脏电-机械活动不同步,在心电图上主要表现为P-R间期延长、左束支传导阻滞、QRS波群时限延长(>120ms),这种电不同步导致心脏机械运动不同步,患者心肌收缩力下降,心脏泵血功能降低。心衰患者最常见的死亡原因是进行性心衰加重和心源性猝死。什么是心脏再同步化治疗(CRT/CRT-D)心脏再同步治疗(CRT)是基于心脏电-机械活动不同步的理论,使心脏跳动重新同步化,从而改善心功能、提高患者生活质量和运动耐量,降低死亡率的一种治疗方式。CRT通过双心室起搏纠正室间或心室内不同步,增加心室排血和充盈,减少二尖瓣返流,提高射血分数。心衰,尤其是左束支传导阻滞时,左室后侧壁电和机械活动减慢,该部位心肌收缩时间较其他部位滞后,导致血流向侧壁发生分流,最终诱发心脏横向重构。CRT植入时,左室导线的植入部位尽可能的靠近了左室侧后壁基底部,使该部位滞后的电和机械活动大大提前,从而纠正后乳头肌功能不全,使二尖瓣返流明显较少或消失;使室间隔和左心室游离壁同步收缩,减少室内分流,逆转心室重构。临床实践中,植入CRT的患者多为心功能不全患者,隶属心脏性猝死的高危人群,推荐预防性植入心脏复律除颤器(ICD)以防止室性心动过速、心室颤动等事件导致的心脏骤停。另一方面,相当一部分植入ICD的患者伴有心衰及室内传导延迟,而CRT可使这一部分患者心功能得到改善,从而可能减少恶性室性心律失常的发生。因此,同时具备CRT和ICD的CRT-D是心力衰竭患者的最佳治疗方法。CRT/CRT-D植入过程CRT植入手术一般需要2-3小时。手术时局麻,通常无痛苦。手术过程中,医生从上胸部上的小切口将电极导管插入静脉血管并送入心脏,电极导管的顶端直抵心脏内壁。通畅一个电极导管位于心房,一个电极导管位于右心室,另一个电极导管位于左心室(图2 CRT植入电极位置示意图)。定位电极导管后,需进行测试以确保它们能清晰记录心脏信号。测试电极导管系统后,将脉冲发生器与电极导管连接在一起。术后医生会对CRT系统进行程控,已获得最佳起搏参数,保证有效的心输出量(图3 CRT植入术后患者正、侧位胸片)。左束支起搏对于部分合并左束支传导阻滞的心衰患者,将左室电极植入左室侧后壁基底部不足以改善予患者病情。左束支起搏——将左室起搏电极置于左束支传导中断位点后的位置上,可通过较低的能量,起搏左心室,改善心脏电传导,改善心功能(图4心脏传导系统示意图)。2018年04月04日 8446 5 14
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王振涛主任医师 河南省中医院 心血管内科 扩张型心肌病作为我们的优势病种之一,在我们门诊很多患者经过王振涛教授的精心治疗后,都取得了不错的疗效。绝大部分患者经治疗后缓解了临床症状,50%-60%的患者心脏完全缩小至正常范围。很多心脏大小恢复正常患者一方面觉得欣喜的同时,也会有这样的的疑惑,我的病完全好了,还需要继续吃药吗?答案是肯定的。如其他大部分心血管疾病一样,治疗本病也需要长期继续服药,定期复查,巩固疗效。在临床上我们也遇到过患者经治疗好转后,便不再继续服用药物,更有甚者,忘记医生的嘱托,重拾吸烟、饮酒、熬夜、过劳等恶习。这样的患者有的心脏再次扩大,出现心衰等症状,有的则出现猝死等意外,令人惋惜。那么我们治疗好转的患者后期又该如何服药及养护呢?首先,在服药方面:1.继续口服相关的西药。维持原有西药的种类及药量不变,根据患者本人的血压和心率情况,如有不适,建议前来门诊指导治疗。2.中药汤剂可改为较为缓和的丸剂。中医认为“正气存内,邪不可干”。扩心病患者多有体虚,容易受到外界病邪的侵犯而导致再次复发,甚则加重。用水丸代替汤剂治疗,既缓解了口服汤药的不适,减轻了患者经济负担。同时,每付水丸都是根据患者个人病情、症状而定,做到“专人专药,一人一方”。其次,在养护方面:1.预防感冒要求我们患者尽量不去或少去人流密集、空气流通差的场所,平时注重居所开窗透气、根据季节增减衣物,饮食上既要保证有足够的营养,又要注意低盐低脂,少吃辛辣刺激的食物。一旦出现各种感冒、咳嗽、发烧等症状,应及时就医或向医生进行咨询帮助,切莫将小病拖成了大病。2.坚持良好生活习惯戒烟限酒,清淡饮食,避免熬夜、过度劳累等和情绪。患者应积极在医生的指导下进行运动训练,在活动中应当注意的是,既要有一定的锻炼量,也要注意不能使患者太过劳累。一般可以采用散步、太极拳、八段锦等。3.定期复诊、复查彩超扩心病起病时多无明显症状或症状轻微,不易引起患者注意。定期复诊,定期监测血压、心率,复查彩超,多与医生沟通和交流能及早的将疾病扼杀在萌芽之中。一般恢复正常的患者,我们建议每半年定期复查一次心脏彩超。一旦有不适症状,建议尽快前来门诊诊治。3.拥有良好的心态有人说“生一场大病就是一次修行”。面对“扩心病”这个名字,我们每个患者从陌生到熟悉。面对疾病,不应怨天尤人,更不能自暴自弃。珍惜眼前的光景,珍惜身边的亲朋好友,更加看重健康,看轻世俗烦扰,以更乐观、积极的心态过好每一天。本文系王振涛医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2017年12月01日 24510 4 8
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于泓主任医师 上海市东方医院 心内科 什么是扩张型心肌病?扩张型心肌病(DCM)是由于心脏的主要泵血的心腔 - 左心室扩大和衰竭导致心脏的泵血能力降低的疾病。右心室也可以扩张并发生功能不良。扩张型心肌病是心衰第三大常见原因,也是心脏移植的常见原因。扩张型心肌病的症状有哪些?很多扩张型心肌病的患者都没有症状或只有轻微的症状,过着正常的生活。某些患者会出现症状,并可能进展,随着心功能恶化而恶化。扩张型心肌病的症状可以发生在任何年龄,可能包括:心衰症状(气短和疲劳)下肢肿胀疲劳(感觉太疲倦了)体重增加昏厥(由于心律不齐、运动期间血管的异常反应所致,或者病因不明)心悸(异常的心脏节律造成胸部的扑动)眩晕或头晕左心室血液淤积可以形成血液凝块。如果血凝块脱落,可以堵塞动脉和使流向脑部的血液中断,引起中风。血凝块还可以堵塞腹部器官或腿部的血流。胸部疼痛或压迫感突然死亡 扩张型心肌病的原因有哪些?扩张型心肌病可以遗传,但主要由各种其他因素导致,包括:严重的冠状动脉疾病血压控制不良酒精或可卡因滥用有心脏毒性的药品,如抗肿瘤药物心脏节律异常:长时间心动过速自身免疫性疾病:如甲状腺疾病糖尿病累及心肌的感染心脏瓣膜过度狭窄或返流重金属暴露:如铅、砷或汞妇女分娩(产后心肌病)扩张型心肌病是如何诊断的?扩张型心肌病的诊断基于病史(你的症状和家族史)、查体、抽血化验、心电图、胸部x 光检查、超声心动图、运动负荷试验、心导管检查、CT扫描和核磁共振。另一项做得很少的病因学检查是心肌活检,是从心脏中取一块组织,使用显微镜检查,以确定出现症状的原因。如果你有一位亲戚患有扩张型心肌病,问问你的医生是否你应该筛查此病。基因测试也可能可用来识别异常的基因。扩张型心肌病如何治疗?你可以在家里做到的事情包括:了解你的身体,并观察你心衰恶化的症状。观察你的症状、心率、脉搏、血压和体重的变化。限制你的饮水及膳食食盐的摄入量。大多数有心脏衰竭的人需要吃药。一些药物用于治疗你的症状,另一些药物可能有助于防止您的心力衰竭变得糟糕,或可能会阻止其它心脏问题。扩心病在使用利尿药和扩血管药纠正急性心力衰竭症状之后,最重要的药物治疗就是β受体抑制剂、ACE-I或ARB及螺内酯,其中前两种需要在监测血压、心率不过低的情况下,尽可能滴定上调药物剂量,以达到最大耐受量而进一步延缓心脏衰竭、延长寿命。您可能需要的其他器械或外科手术治疗包括:心脏起搏器(CRT):帮助治疗心率过慢,或帮助你保持同步的心跳除颤器(ICD):识别危及生命的心律,并发送电脉冲来阻止它们射频消融术:若室速频发心脏搭桥术 (CABG) 手术或血管成形术:改善心脏供血,以免使心肌受损或功能减低心瓣膜置换术或修补术晚期心肌病:心脏移植手术:若标准治疗无效,且心衰症状严重者适用。左心室辅助装置或人工心脏慢性心衰随着时间的推移会变得更糟。许多有心脏衰竭的人都会死于此病。思考临终关怀护理的类型并与亲人以及为你服务的医务工作者进行讨论,就变得十分重要了。扩张型心肌病的预后如何?心力衰竭最通常是一种慢性的疾病,随着时间的推移可能会变得更糟。有些人发展为严重的心衰,药物、其他治疗甚至手术均不能有进一步帮助。许多人面临致命心律失常的风险,可能需要药物或除颤器(ICD)处理。什么时候去联系医疗专业人员?如果你有心肌病的症状,打电话给你的医生。如果您有胸痛、心慌或昏厥,立刻看急诊。 为了您和家人、朋友的健康,可以关注我的公众微信号:治病救人,源自美国克利夫兰诊所、梅奥医院等世界上最好的医院,以及最新国内外指南的正规科普健康知识,最多每天一条。送礼不如送我的科普微信号: xinxueguanneike!于泓医生上海德济医院:上海市普陀区古浪路378号专家门诊:周二全天特需门诊:周一下午预约电话:66300999-8123苏州明基医院:江苏省苏州市竹园路181号专家/特需门诊:周四上午本文系于泓医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2015年01月20日 15144 5 3
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付强主任医师 天津医科大学总医院 心血管外科 (1)心脏移植:始于1968年,手术后1年存活率达83%,5年存活率大于70%。由于经济条件限制,供体缺乏,手术操纵复杂,以及排异反响等不利起因,尽管。(2)心肌成形术:心肌成形术或称动力性心肌成形术始于1985年,手术后1年存活率达83%。心肌病(3)部分左室心肌切除术:部分左室心肌切除术(心室减容术)或成Batista手术始于1994年,1年存活率为63-82%。基本方法是在左室侧壁楔形切除心肌75-150g,然后缝合室壁,这样就减小了心室容量,减小了室壁牵拉张力,进步了心肌收缩了,增加了心脏搏出量。(4)二尖瓣成形术:二尖瓣成形术始于1994年,手术后1年存活率为75%。方法是将二尖瓣口直径缩小,保存二尖瓣解剖结构(瓣叶、腱索和乳头肌)。恢复左新式正常几何外形,射血分数增加,心功能改善。还有的病人行"心脏双口成形术",即在做二尖瓣成形术的伴随又行三尖瓣成形术,以期改善心脏功能。据文献报道这种术式因效果不确认,仍在试行中。(5)左室辅助装置:这种手术方法是将体外泵装置的两端,分别置于左室腔的心尖部位及主动脉上。这种辅助装置主要为扩张型心肌病晚期病人在等待心脏供体时所用。个别病人是施用该装置6个月后左心室缩小,心功能有所好转,于是撤离了左室辅助装置。这种辅助装置比较粗笨,是人工心脏的雏形。(6)人工心脏:此方法是在左室辅助装置的基础上缩小了体积,将其置于扩张型心肌病病人腹部皮下或乳房腔内。2013年04月04日 11097 1 0
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吴军主治医师 攀枝花市中心医院 心内科 本文转载自 http://blog.sina.com.cn/s/blog_61b18b240100p883.html 可以说,每个心血管内科医生见到扩张型心肌病患者,尤其是面对年轻的患者,都会感到生命的无常,感到自己是多么的无力,和疾病相比,医学技术还显得相当的幼稚和无奈。前一段时间我们病房才有一个扩张型心肌病患者去世,年仅43岁。这个病人从2006年发现扩张型心肌病知道2010年年底去世,基本上每年都要在我们科室住院好几次,非常痛苦,让我们祈祷她在天国幸福。为什么会有这样的感慨呢?因为就在医学技术如此发达的今天,扩张型心肌病的预后仍然不容乐观,目前的资料统计显示5年的病死率在15%-50%之间,更长久的生存率例如10年更加让人担心了,而且病人会反反复复住院,劳动力丧失,给自己,给家人带来沉重的负担。幸运的是随着科学技术的发展,长期生存率有了一定的提高,目前针对扩张型心肌病的治疗主要集中在改善心功能,预防猝死,血栓事件上。这些治疗和其他的心血管疾病引起的心衰大致相同,但也有其独特的地方,我在这里和大家交代一下。首先就是一定要早期诊断,早期治疗,这样的效果就会事半功倍。在疾病早期,心脏超声显示心脏扩大,收缩功能(左室射血分数)轻度下降,或者正常,但是没有临床表现,没有任何不适。此时就应该开始治疗,第一就是病因治疗,这个对于大多数原发性扩张型心肌病患者来说,没有太大意义,因为他们的病因根本找不到,那么主要就集中在第二点,集中在针对心脏重构,扩大的机制来想办法,主要的药物是两大类,一就是血管紧张素转换酶抑制剂,就是普利类药物,例如培哚普利,福辛普利,雷米普利等,第二类就是β受体阻滞剂,它不但能逆转心脏重构,还能预防猝死。这两类药物要早用,早用够足够剂量,要达到靶剂量或者能够耐受的最大剂量。什么是靶剂量,这个来自于大规模的临床试验,许多试验发现,对于心衰的患者,使用普利类或者β受体阻滞剂药物,大剂量更为有效。那么是不是越大越好,当然不是,各个临床试验发现了对于大多数病人使用某种药物可以达到的获益最大的最大剂量,这个就是靶剂量。例如培哚普利,它的靶剂量就是8mg每天,福辛普利就是40mg每天,雷米普利就是10mg每天。例如各种β受体阻滞剂,比索洛尔的靶剂量就是10mg每天,倍他乐克缓释片的靶剂量就是200mg每天,卡维地洛就是25mg每次,每天两次。这个剂量取得的效果是最好的。但是不是每个病人都能耐受到这样的剂量,例如使用这么的剂量时血压明显下降,心率太慢,同时出现了器官关注不佳的表现,或者肾功能出现损害等等,那么我们就会使用到一个能病人能耐受的最大剂量,一般来说这个剂量稍低于靶剂量。例如比索洛尔的靶剂量是10mg每天,但是某个病人服用到10mg时就出现伴有明显的不能耐受的心动过缓的症状(β受体阻滞剂会引起心动过缓),那我们就给他处方到7.5mg,此时病人没有这样的症状,这个剂量就叫做能耐受的最大剂量。但现实中,多种原因导致许多病人没有用到这个剂量,有医生的原因,有病人的原因,也有经济的原因。例如医生不了解最新的研究进展,或者虽然知道但不愿承担风险,就不痛不痒的用点。病人呢或者担心这么大的剂量是否有副作用,或者使用大剂量时出现刚才讲的血压明显下降,心率下降明显等,这样无法耐受。还有就是经济原因,因为用到靶剂量或者病人能耐受的最大剂量药费会明显增高,承担不起。 这两个原则,早期和足量使用的原则其实在其他慢性心衰中也是一样的,但是呢在扩张型心肌病中表现得更加明显,而且获得的益处更大,可能是因为扩张型心肌病没有针对病因的治疗,更加依赖于针对心衰的发生机制的治疗。 第二点就是关于最新的三腔起搏器的治疗,又叫做心室再同步化治疗,这个其实是心衰中晚期病人的一个器械治疗方法,并不是扩张型心肌病独有的,目前主要用于顽固心衰,但是由于不属于新兴技术,手术难度大,风险高,最主要是费用高,同时可以开展的医院比较少,医生的经验也不够,我就不谈了,说了也是纸上谈兵,重复别人的口水。2011年11月26日 7939 2 1
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