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徐运清主治医师 武汉市黄陂区人民医院 肿瘤科 潘某某，女，66岁主诉：阑尾粘液性肿瘤术后2月余现病史：患者于2019-07-03因“体检发现肝占位1周余”就诊于江苏省人民医院，查AFP:1.67ng/ml，CEA 53.64ng/ml，CA19-9 32.22u/ml。乙肝表面抗原：阴性。普美显示肝右叶S6段包膜下囊实性占位，肿瘤性病变（转移来源囊腺癌？）右侧阑尾旁囊性灶，阑尾肿瘤或右侧附件肿瘤可能。右侧结肠旁沟网膜增厚，转移不能除外。盆、腹腔积液。无痛胃镜示：慢性胃炎。无痛肠镜：1.结肠多发隆起；2.结肠息肉。病理示：距肛门60cm:粘膜慢性炎。距肛门30cm:符合增生性息肉。排除手术禁忌症后，行手术治疗，术中探查：全腹+盆腔存在黏连样液体，与肠管黏连紧密，检查肠管发现阑尾末端肿大，约6cm*4cm*2cm大小，阑尾可见约1cm左右破口，阑尾与盲肠分界清晰，肝脏表面覆盖粘连样液体，肿物位于右后叶，考虑为粘液物质粘连积聚，术中快速病理示：（阑尾肿物）符合阑尾低级别粘液性肿瘤，局限于阑尾壁内，浆膜下见多量炎细胞浸润，散在粘液物质伴组织细胞、多核巨细胞反应，未见肿瘤性商品成分。切缘未见肿瘤累及。遂决定行阑尾切除术+肝脏肿物切除术，术顺，术后病理示：（肝脏肿物）符合阑尾粘液性肿瘤种植改变（腹膜假粘液瘤）。（大网膜）大网膜组织内见散在多灶粘液，符合阑尾粘液性肿瘤种植改变（腹膜假粘液瘤） 原发于阑尾的肿瘤仅占肠道肿瘤的25%，一般无症状，多在探查或阑尾炎手术中偶然发现。 Connor等曾报道7970例阑尾切除病例中，发现阑尾肿瘤74例，占0.9%。其中类癌0.52%，粘液囊肿0.12%，其他恶性肿瘤0.25%。 Collins在71000例阑尾标本中发现粘液囊肿305例；而恶性肿瘤958例，占1.35%，其中类癌占50.8%，腹膜假性粘液瘤占31.7%，腺癌占5.9%，其他占11.6%。 一、阑尾粘液囊肿与腹膜假粘液瘤 阑尾粘液囊肿指因阑尾梗阻、扩张、破裂而引起腹腔粘液异常聚集的一种病理改变。阑尾粘液囊肿由1872年Ferre首先命名，以后曾出现多种不同名称，如“阑尾胶状囊肿”、“阑尾粘液性肿瘤”、“阑尾潴留性囊肿”及“阑尾假粘液囊肿”等。 腹膜假粘液瘤则指大量胶冻样物质附着于腹膜和大网膜这样一种病理改变。此概念由Werth于1884年提出。 目前认为，阑尾粘液囊肿多由于阑尾囊性纤维化所致，亦可由于子宫内膜异位、类癌或某些其它疾病引起的阑尾腔阻塞所致。 腹膜假粘液瘤的原因，主要由阑尾腺癌或肿瘤合并阑尾粘液囊肿破裂引起。除此以外，腹膜假粘液瘤的弥漫性粘液样腹水尚可来源于多种肿瘤如胃肠道高分化腺癌、阑尾粘液分泌性腺瘤。手术中阑尾意外破裂也是导致肿瘤性粘液在腹腔内播散的原因之一，目前广泛开展的腹腔镜阑尾切除术，在怀疑有阑尾肿瘤时，应中转为开腹手术，以确保阑尾的无损伤切除。 阑尾粘液囊肿一般无症状，常在剖腹术中出现。有症状者多为阑尾炎或类似阑尾炎的一些症状，少数可出现慢性肠梗阻症状。如囊肿合并感染，可有急性阑尾炎表现。病人可以回盲部肿瘤或右下腹肿块性质待查入院，亦可因急性炎症、梗阻、扭转、破裂等急症入院。 如阑尾肿瘤性粘液进入腹腔产生大量腹水即为腹膜假粘液瘤。腹水主要被右隔下和大、小网膜的淋巴管吸收，形成胶状粘液。 粘液性肿瘤易集中的部位有大、小网膜、盆腔、右隔下、屈氏韧带和结肠旁沟等部位。由于小肠的活动性较大，肿瘤不易累及，而胃、结肠活动性较差，有不同程度的侵犯，肝、胆和腹膜壁层相对静止成为最常受累的脏器。 腹膜假粘液瘤时大多数病人表现为腹围不断增加，约3%病人同时发现卵巢肿块，20%～30%发现浆液疝。 B超在阑尾粘液囊肿者可显示具有内回声的囊性肿物，囊壁变薄，且囊壁上有钙盐沉积，在腹膜假粘液瘤者可显示为粘液样腹水回声。CT在粘液囊肿可显示为右下腹包裹较好的壁薄囊性肿物。在腹膜假粘液瘤中则显示为特征性的粘液分割现象。由于粘液常聚集在右膈下和肝下间隙，并包围肝脏形成独特肝表面凹凸不平的病理学影像。左膈下及脾表面出现同样征象时常提示病变属晚期。 阑尾粘液囊肿的治疗，目的是彻底切除病灶，避免破裂导致腹膜假粘液瘤的严重后果。行阑尾切除及囊肿完整切除，操作应仔细，以免囊肿破裂粘液溢出污染腹腔。如发现阑尾粘液囊肿已自行破裂，应尽量清除腹腔及脏器表面粘附的胶冻样物，疑为恶性时，应用蒸馏水冲洗术野，防止肿瘤细胞的种植。肿瘤常在早期就侵犯卵巢，破裂的卵泡有利于脱落细胞生长，手术切除阑尾时宜同时行双侧卵巢切除术。关腹前可用5-Fu 1g 冲洗腹腔，或者在腹腔内留置导管，以便术后化疗。 对于已形成腹膜假粘液瘤的病人，有学者主张行最大限度的减瘤术及必要时的全腹膜切除术。对复发病人再次甚至多次减瘤治疗，以减轻大量粘液性腹水引起的腹胀和压迫症状。腹膜切除手术包括大网膜加脾切除、左右上象限腹膜切除，小网膜加胆囊切除、部分或全胃切除及盆腔腹膜和乙状结肠切除，但临床实践中常难以做到。对于无肝脏及淋巴转移或减瘤手术后病人，积极的腹腔热化疗可望提高疗效。化疗药物有5-Fu、MMC等。主要并发症有胰腺炎和窦道形成，多认为与腹腔化疗无关。 腹膜假粘液瘤通常恶性程度较低，生长缓慢，侵袭性差，容易被切除，完全减瘤手术5年生存率53%～86%。死亡原因可以是感染，也可以是肿瘤侵犯膀胱、腹壁和肠管引起的肠梗阻。肿瘤较大以及多次手术导致的小肠受累都将预示预后较差。 二、阑尾类癌 类癌是神经外胚层来源的肿瘤，属于APUD系统。类癌分泌多种生物活性肽，如神经元特异性烯醇化酶、嗜铬粒蛋白A和C、5-羟色胺、5-羟色氨酸等。类癌以胃肠道最多见，在胃肠道类癌中又以阑尾及直肠最多见。1838年Merling报道首例阑尾类癌，到1907年Oberndorfer才将此肿瘤定名为类癌。 阑尾类癌占阑尾肿瘤的50%～85%，占肠道类癌的45%。本病好发于40多岁，男∶女约为1∶1.7。Moertel报告阑尾类癌71%位于阑尾尖端，22%位于阑尾体部，7%位于阑尾根部，多数直径＜1cm。 镜下，典型的类癌由小的单一细胞形成实性巢，伴有腺泡或玫瑰花结形成，肿瘤细胞具有亲银和嗜银性，重氮反应阳性。其他类型的类癌具有腺体形成特征，如管状型腺类癌、杯状细胞类癌以及粘液性类癌等。 阑尾类癌一般无特殊的临床症状及体征，临床上诊断困难。可于内镜检查时，偶然发现有阑尾类癌存在，但70%～90%为阑尾炎阑尾切除时偶然发现。有少数病例以肝、肾等转移癌来就诊。只有到了晚期，或已发生转移到肝脏，当具有内分泌功能的细胞增长到足够的数量时，才有可能导致5-羟色胺过度生成，出现类癌综合征。这时病人可以出现皮肤阵发性潮红、腹泻、哮喘发作样呼吸困难等临床表现。 阑尾类癌术前很难明确诊断，常在切除阑尾的常规病理检查中被发现。类癌分良性和恶性，病理形态学上良恶性之间无特征性，区分困难，主要依其临床表现判断，良性类癌无转移，切除后不复发。 手术仍然是唯一的可治愈阑尾类癌的方法。由于原发肿瘤的大小将决定转移的机会，临床上一般根据肿瘤情况决定手术范围。 对于肿瘤直径小于1cm，无转移迹象的，通过单纯的阑尾切除术可以治愈。 直径超过2cm的肿瘤；系膜或淋巴结受累；病理发现切端阳性或提示核分裂象较多以及发现粘液组织的需接受标准的肿瘤根治术，即右半结肠切除加淋巴结清扫。 直径界于1～2cm的肿瘤，大多倾向于实施回盲部切除，以保证足够的切缘。对于进展期肿瘤姑息性减瘤手术仍然有临床意义。 肿瘤的切除不仅有效缓解局部症状，而且通过减少活性肽类的分泌而改善类癌综合征。对于肝脏转移瘤实施手术以及介入化疗、血管栓塞等治疗都有助于延长生存时间。 放疗可以有效改善症状，但不能提高生存率。有人认为5-Fu及环磷酰胺对阑尾类癌有一定的抑制作用。 生长抑素合成衍生物奥曲肽（octretide，善得定），100～200μg，每日三次的剂量可以有效控制症状并延缓类癌生长。α干扰素治疗后部分病例出现肿瘤缩小。由于α干扰素可抑制白细胞的生长，使用时应监测白细胞水平。目前亦有奥曲肽和α干扰素联合使用的报道。 三、阑尾腺癌 阑尾原发性腺癌罕见。它可以位于阑尾任何部分，常合并阑尾炎。 有关腺癌的发病机制，有作者认为与成年后，阑尾免疫活性下降，加之致癌物质刺激引起。也有作者认为与结直肠癌的发病机制相类似。 约有35%的阑尾腺癌病人发现胃肠道中均有肿瘤生长。从组织学上一般分为粘液腺癌、粘液癌、未分化癌、乳头状腺癌、印戒细胞癌及粘液囊腺瘤癌变等。 原发性阑尾肿瘤非常罕见的类型是印戒型或皮革样癌，需要与胃或乳腺癌转移灶鉴别。 也有人将阑尾腺癌分为乳头状和结肠型两种，认为前者很早出现阑尾症状，从而得到及时治疗，预后较好，后者由于浸润全层，易发生淋巴和血行转移至附近器官，预后较差。 多数阑尾腺癌术前几乎无法做出诊断，大约一半以上病例是以急性阑尾炎就诊，约有半数病例可穿孔或形成阑尾周围脓肿。 有些妇女经常先被诊断为妇科病，于腹腔镜妇科手术过程中发现有阑尾腺癌。对于可疑病人，如术前阑尾炎征象不典型，应进一步作B-US、CT以及钡灌肠检查，一旦发现右下腹有实性占位或钡灌肠提示盲肠内侧壁有充盈缺损时，或其基底部狭窄以致充盈缺损的基底部与盲肠壁形成锐角，应高度怀疑有腺癌的可能。 原发性阑尾腺癌一旦诊断明确，都应争取做一期右半结肠切除术。单纯阑尾切除术预后效果不佳，因此即使病变局限于粘膜及切除后无肿瘤残存，也应该行右半结肠切除术。如术后病理才发现为癌，应再次手术行右半结肠切除术。 对于腹腔内有广泛转移的病人，Sugarbaker统计385例病人，在实施减瘤术时，于术中进行腹腔内化疗可提高病人生存率。作者使用的化疗方案为术中丝裂霉素C 12.5mg/m2（男性）或10 mg/ m2（女性），与术后连续5日使用5-Fu 650mg/ m2进行腹腔化疗，取得满意效果，其5年生存率由20%上升到86%。 目前认为阑尾腺癌有较高的粘膜穿透性和侵袭行为，因此，使用化疗药物可以抑制肿瘤的播散和干扰疾病的进展。阑尾腺癌的预后与结直肠癌的情况基本一致，都与Dukes分期密切相关。2019年09月13日
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孙静锋副主任医师 南京医科大学第四附属医院 普外科 阑尾黏液囊肿较罕见，手术切除的阑尾标本中约0.43％属此。阑尾的成熟细胞主要是黏液细胞，在黏液细胞尚有功能时阑尾发生梗阻，分泌的黏液存在腔内使阑尾形似囊肿，待阑尾腔内压力增加至一定程度，黏膜失去功能，上皮细胞变扁形，就不再分泌，所以阑尾黏液囊肿大小一般不超过3.0cm×8.0cm。阑尾黏液囊肿发病率低，起病缓慢，腹痛为隐痛，无急性感染时，症状和体征似慢性阑尾炎，常难以诊断，体积较大时可在体检中发现完整、周围无粘连的椭圆形肿物。且阑尾黏液囊肿由阑尾病变而来，易误诊为常见的阑尾脓肿，误诊率达94.6％，CT及B超检查仍是阑尾黏液囊肿术前与其他病变鉴别的重要手段。 阑尾黏液囊肿病例中，约有10％为恶性型，属于真性肿瘤。囊肿破裂后可在腹膜上种植形成腹膜假黏液瘤。手术后容易复发，或者发生腹腔种植等恶性行为，一般不发生淋巴及血行转移，多数因肠梗阻或肾衰竭死亡。因此在手术中应特别注意防护，切除阑尾囊肿时应勿使其破裂，1.有人认为术中发现囊肿破裂，除切除阑尾黏液囊肿外，一定要彻底清洗腹腔，腹腔内可注入氟尿嘧啶，预防腹腔假黏液瘤的发生。2.有人认为应该行 包括阑尾或者右半结肠切除，全大网膜切除、双附件切除，术中、术后早期的连续腹腔热灌注化疗，这样才能早期控制腹膜假性粘液瘤，有希望提高腹膜假性粘液瘤的手术疗效，也可以在三月后进行再次手术及术中术后的腹腔热灌注化疗。 本文系孙静锋医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年07月03日13179
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