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郑振峰副主任医师 天津医科大学总医院 肾脏内科 我们今天要说的是一种原本用于治疗多发性骨髓瘤的药物：硼替佐咪（Bortezomib）又名万珂，有可能在将来也玩个跨界用于治疗IgA肾病。之所以这么说是因为最近完成的一项硼替佐咪治疗IgA肾病的II期临床研究给我们带来了希望。这里我就给大家先说说。这项研究是由美国纽约的威尔康奈尔医学中心长老会医院（Presbyterian Hospital-Weill Cornell Medical Center）肾脏病与高血压部的Choli Hartono医生团队完成的。那他们为什么会想到用这种治疗血液肿瘤的药物来治疗IgA肾病的呢？我们知道IgA肾病是因为患者的体内产生了半乳糖基缺陷的IgA1的分子，而这一分子在体内流到肾脏内时沉积到了肾小球内引发了自身免疫反应。2018年07月15日
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王金泉主任医师 东部战区总医院 肾脏病科 IgA肾病是一类具有相同免疫病理特征的临床症候群，并不是一种单一的疾病，有多种多样的临床症状和病理表现。可以分为多种临床类型。1.孤立性镜下血尿型单纯镜下血尿为主要表现。临床无蛋白尿、高血压、肾功能不全和贫血，B超双肾大小和形态正常。显微镜下肾小球及肾小管间质病变均较轻，甚或正常。这一类型IgA肾病需要与薄基底膜肾病相区别，后者免疫病理检查无IgA在肾小球系膜区沉积，电子显微镜下肾小球基底膜弥漫变薄。此型病人预后好，病情稳定。此型IgA肾病病人常常在体格检查中发现，一般预后好，只要定期随访观察即可。2.尿检异常型为IgA肾病中最多见的一种类型。起病隐匿，接近1/4的病人在体检中发现，确切的病程不易明确，主要表现为镜下血尿和中、少量蛋白尿。根据长期观察，本组病人多数预后较好，但也有少数人后期发展为慢性肾功能不全。本型的病理改变一般较轻，从轻度系膜增生性病变、局灶节段性肾小球硬化到少量的球性肾小球硬化。此型IgA肾病病人常在体格检查中发现，临床表现较轻，往往不被病人重视。少部分病人病程后期可以出现高血压、肾功能不全。此型病人因病情的不同和变化，治疗方案与预后也不同，应定期随访观察，调整治疗方案。3.反复发作肉眼血尿型病人起病年龄较轻，大多数病人在起病时有上呼吸道感染或发热，劳累等诱因，在咽炎发作的同时出现肉眼血尿，医学上称之为咽炎同步性肉眼血尿。体格检查可以发现扁桃体肿大。发作性肉眼血尿持续时间短，大多数在3天以内，一般不超过一周。肉眼血尿发作间歇期可以有持续尿检异常，包括镜下血尿和少量蛋白尿（尿蛋白一般不超过1.5克/24小时）。在肉眼血尿发作半月之内作肾活检，常可发现肾组织中有少量新月体，一般为小新月体（不超过肾小球包曼囊周径的一半）。本型预后好，切除扁桃体后，多数肉眼血尿不再发作。此型IgA肾病病人多见于儿童及青少年，表现为小便颜色的改变，洗肉水样、浓茶色、可乐色、酱油样等。本型病人大多数预后良好。4.快速进展肾炎型临床上血尿较为突出，约半数病人病程中可出现肉眼血尿，肉眼血尿持续时间较反复发作性肉眼血尿型IgA肾病病人长，可以达一周。在肉眼血尿间期尿红细胞数也比其他类型多，可出现红细胞管型。本型IgA肾病病人贫血和血清肌酐升高都比较常见，严重者可出现急性肾功能不全。病理上，肾小球常有新月体（>15%），节段性肾小球毛细血管襻坏死，肾间质有较多炎性细胞浸润。若不及时接受正确的治疗，本型病情进行性发展。因此，怀疑为这一类型病人时，需要及时接受肾活检，明确肾脏病变性质与程度，接受与系统性血管炎相似的积极免疫抑制剂治疗。此型IgA肾病病人起病较急，临床上血尿突出。病理上新月体形成>15%，可以伴肾小球毛细血管襻坏死。需要积极的免疫抑制剂治疗。5.大量蛋白尿型此型IgA肾病病人以男性多见。临床表现大量蛋白尿（>3.5克/24小时），伴低血浆白蛋白（<35克/升）和高胆固醇血症。此外，高血压和肾功能不全也较多见。病理上常可以见到明显的肾小球球性废弃、肾小球节段废弃与明显的肾小管间质病变。也有文献报道少部分病人临床上以大量蛋白尿与低白蛋白血症和高脂血症为主要表现。病理上肾小球球性废弃与节段废弃，肾小管间质病变也较轻，这部分病人对糖皮质激素反应好。这一类型是微小病变性肾病的变异，还是IgA肾病还有待于进一步研究。此型IgA肾病病人临床上蛋白尿突出。病理上肾小球与肾小管间质慢性化病变比较突出，部分病人可以进展为慢性肾功能不全。2018年06月13日8884
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王金泉主任医师 东部战区总医院 肾脏病科 什么是IgA？认识IgA之前，首先让我们认识一下什么是“抗体”，抗体是B淋巴细胞在外界细菌、病毒、异种蛋白质等物质（医学上称为“抗原”）刺激下产生的球蛋白。抗体可以与相应的抗原结合，是机体重要的防御成份。医学上将具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白统称为免疫球蛋白。IgA全称为免疫球蛋白A，是体内产生量最多的一种免疫球蛋白。IgA的分类及功能？免疫球蛋白分子结外观呈“Y”型，由一个“Y”组成的称为单体。由二个“Y”组成的称为二聚体。IgA分为两型，血清型为单体，主要存在于血清中。分泌型IgA为二聚体，主要存在于人体的乳汁、唾液、泪液，呼吸道、消化道和生殖道粘膜表面，参与局部粘膜免疫，在预防上述部位局部感染中起重要作用。什么是IgA肾病？IgA肾病全称是“系膜增生性IgA肾病”，按照定义，IgA肾病的特点是肾小球系膜区有以IgA或IgA为主的免疫复合物（抗体+相应抗原的复合物）沉积。早年认为IgA肾病主要临床表现为血尿（肉眼能观察到的称之为“肉眼血尿”，肉眼观察不到，但显微镜下观察到尿液中红细胞增加的称之为“镜下血尿”），伴或不伴少量蛋白尿（尿液中蛋白排出增多），病程进展缓慢，预后良好。经过40多年的临床实践，人们对IgA肾病的认识已有了深刻的变化。首先符合IgA肾病诊断条件的慢性肾小球疾病众多，在中国高达35%~40%，临床表现多种多样，从单纯的镜下血尿，镜下血尿伴或不伴蛋白尿、肉眼血尿到高血压、水肿、大量蛋白尿、肾功能不全等，几乎所有的肾小球疾病的临床症状和表现均可以出现，并非所有的病人都预后良好。另一方面，许多已知病因的肾小球疾病也可以有IgA在肾小球系膜区沉积，例如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、肝硬化相关的肾损害，类风湿性关节炎肾损害等，这些继发性IgA肾病都是以其原发疾病命名，而不再称为IgA肾病。因此，只有那些无确定病因或病因不明的IgA肾病才归入原发性IgA肾病。原发性IgA肾病的共性是肾小球系膜区有弥漫性的IgA沉积，但临床表现五花八门，显微镜下肾小球病理改变形态也多种多样。事实上，很多学者都已认识到它不是一种单一的疾病，而是由各种不同损伤机制所带来的具有共性的组织反应。南京总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心暨解放军肾脏病研究所经过20年的临床实践，已摸索出一套原发性IgA肾病的临床分型方法，并整理出相关的治疗方案。按照这一分型概念，本病可以分为：（1）孤立性镜下血尿型；（2）反复发作肉眼血尿型；（3）尿检异常型；（4）大量蛋白尿型，本型又依据临床与病理改变分为二个亚型即微小病变型和非微小病变型；（5）快速进展肾炎型。因此，IgA肾病不是一种单一的疾病，而是具有相同免疫病理特征的一组疾病的统称；不是所有病人均预后良好，少部分病人可进展至肾功能不全。IgA肾病的最大特点：临床表现、病理改变和临床经过的多样性！2018年06月13日3687
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郑振峰副主任医师 天津医科大学总医院 肾脏内科 自从我的诊室科普文章发布以来我们一直秉承着文章的科学性为第一原则，所有发布的文章均来自于肾脏疾病国际上专业杂志发表的研究论文。但由于有些专业性过强让部分患友阅读起来不太容易理解，为此我们推岀这篇白话说IgA肾病，为的是让患友们更容易的了解本病。由于本文与我们诊室中《IgA肾病治疗的十问十答》和《IgA肾病治疗的十问十答续集》在内容上有重叠，所以请已经购买过这两篇文章的患友不必再购买本文。 一．关于IgA肾病与疾病的特点 从最初发现并命名这个病到如今已经过去了50年，但直至今天人们依然没办法完全清楚的将这个疾病描画出来。这有点像盲人摸象，有的人摸到了鼻子，有人摸着了腿，还有人摸到尾巴，每个人都发现了大象的一小部分特征，而当摸了家的盲人将他们想象中的大象的样子说岀来后，又发现每个人心里面的大象又各不相同，甚至是千奇百怪。我们今天对IgA肾病的认识就是这个样子。大家听了可能有点泄气，不过经过半个世纪的研究我们还是认识了IgA肾病的一些特点，那么我们就和大家说说。……2018年06月12日2714
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郑振峰副主任医师 天津医科大学总医院 肾脏内科 导言：IgA肾病的治疗中激素和免疫抑制剂的治疗可以说是最为重要的治疗。但同时也是不良反应最多的治疗。尽管患者和医生一直都期望能出现副作用少的免疫抑制治疗，但由于医学发展所限还不能在临床上实现这些期望。因此，更为现实的作法就是为患者制定更为合理，性价比更高的激素和免疫抑制剂的治疗方案。 文章字数：3139字；插图数量：4幅；表格数量：0张；参考文献：1篇 在上一话中我们给大家展示了一例临床上比较常见的IgA肾病，即有中等程度的蛋白尿，肾功能轻度受损，肾脏病理也显示出有影响肾脏预后的病理损伤。这种情况下如何决定激素的用药方案。在这一话中，我们也为大家展示一例临床上常见的病例，供大家参考。 虚拟病例：患者，左冷禅，男性，49岁。武林人士，嵩山派掌门，现任五岳剑派盟主。主因发现血尿蛋白3个月，加重2周入院。尿蛋白定量1.4克，尿相差镜红细胞237个/微升，肾性红细胞100%，肾小球滤过率62ml/min/1.73m2。肾脏病理诊断为IgA肾病，牛津分型M1E1S0T1C2。问此病友如何应用激素和免疫抑制剂治疗。2018年04月05日2542
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郑振峰副主任医师 天津医科大学总医院 肾脏内科 导言：IgA肾病激素治疗中最大的问题就是全身副作用过大，而且这些副作用出现的种类和严重程度与激素使用的剂量和持续时间密切相关。对于患友来说我减少激素的副作用是他们能持续治疗的关键，对于主治医生来说减少激素的副作用也能大幅度减轻处理副作用的压力。所以，寻找副作用轻的治疗方法是患友和医生共同的目标。而最近有关靶向布地奈德的临床研究也让我们有了新的希望。 文章字数：2442字；插图数量：1幅；表格数量：0张；参考文献：1篇 上一话中我们和大家聊到Smerud教授在2011年发现靶向布地奈德在IgA肾病治疗中潜在的治疗价值。但是他的研究一来是病人太少，只有16个病人。二来并不是设计严格的临床试验。所以为了进一步证实此药的有效性。于是在2012年12月启动了靶向布地奈德的随机、双盲、安慰剂对照的临床研究来进一步证实此药是否真的有效。其研究结果发表在了2017年3月28日的国际顶级期刊《柳叶刀》杂志上。说到这里我们有必要说点题外话，因为对于广大没有医学知识背景的患友来说，可能不明白“随机”，“双盲”和“安慰剂”这样的医学词汇。更不明白为什么要开展这样的研究来进一步验证。2018年03月26日4790
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郑振峰副主任医师 天津医科大学总医院 肾脏内科 导言：IgA肾病的患友和主治医生最关心的问题之一想必就是如何有效的药物治疗了，可目前除了ACEI和ARB类降压药、激素、细胞毒性的免疫抑制剂，似乎我们医生就没什么办法了。真是这样吗？有没有现在正在研究的有希望的药物呢？当然有，在这一话中就给大家聊聊这种称为靶向布地奈德的药物。或许有一天真的能用到临床上。 文章字数：1564字；插图数量：2幅；表格数量：0张；参考文献：1篇 我在门诊和病房接诊病人时，遇到过形形色色的病人。其中就曾有这样的病人质问我：你们西医大夫不就会用激素就是那几种免疫抑制剂么，这么多年我都会用了。除了这些你还会什么？但也有这样的病人询问我：大夫我这几年用过激素和好几种免疫抑制药了，真没什么效果，还有其它好点的药物吗？这两种病人实际上都是一样的诉求，即能不能再给我提供一个新的治疗方法。对前一种病人我的回复是“呵呵”两个字外加达康书记式的死亡凝视。而对后一种病人，我希望工作之余去文献中寻找线索，并能给他尽可能详细的解答。事实上我们医生同样希望我们的治疗药物和治疗方法更多一些，让我们有更多的武器去对付疾病。2018年03月26日2813
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刘立军主任医师 北京大学第一医院 肾病内科 IgA肾病患者为什么会出现血尿，甚至肉眼血尿？1.网上有很多咨询这个问题的患者。其实特别能够理解，有的时候我们身体受外伤，流一点血，可能都挺吓人。更不要说身体里面在不停的出血，并且尿出来。因此在这里，对患者比较担心或者关注的问题，做一个解答。 2.很多患者因为肉眼血尿去就诊，看起来很吓人，一旦出现很容易引起患者以及家属的恐惧的心理。IgA肾病是我国非常常见的肾小球疾病。其突出的特点之一就是血尿，蛋白尿。而且其血尿具有和感染同步的特点。很多患者往往在出现呼吸道，皮肤，消化道等等感染之后，当天或者之后一两天出现明显的肉眼血尿。因此可以说，与感染相关的肉眼血尿是IgA肾病患者的突出特点之一。 出现肉眼血尿对身体有什么影响？1.从老百姓的角度讲，发现了肉眼血尿，嗯，通常认为病情非常严重，所以很担心。实际上血尿的严重程度和肾脏功能的损伤之间没有什么必然的联系。 2.有些患者会担心出血这么多，会不会引起严重的贫血。一般来讲IgA肾病患者肉眼血尿，如果没有合并其他的问题，很少引起严重的贫血。 3.IgA肾病患者，出现肉眼血尿，两种情况会造成比较严重的肾损伤，但是这两种情况发生的可能性相对比较小。其一大量的红细胞可能会造成肾小管的损伤，从而引起比较严重的肾功能损伤。其二，合并比较严重的病理类型，例如新月体肾炎的时候可以出现比较严重的时候肾损伤。 肉眼血尿如何处理？1.前面提到，感染往往是肉眼血尿的诱因，所以如果存在感染的话，需要积极的抗感染治疗。 2.为避免出现红细胞对肾脏的损伤，需要多饮水以及碱化尿液，减少可能出现的损伤的风险。 3.最好能够到医院进行肾功能以及尿检。了解有无肾功能损伤。 总之，IgA肾病肉眼血尿很常见，多数并不会引起严重的身体健康的影响。在医院做一些必要的检查，以及进行简单的处理，往往就能够恢复。对于少数患者出现肾功能损伤等并发症，才需要积极的治疗。因此不需要过度担心。2018年02月14日20715
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吴镝主任医师 北京电力医院 肾内科 除了与扁桃体感染相关外，IgA肾病经常与肠道疾病相关。所以爱拉肚子或者排便不规律的病人最好去做下肠镜。那么饮食该注意什么呢？1、禁止食用混合性的调料——什么是呢。比如十三香，五香粉，咖喱，重庆火锅底料类的，都不可以。不是歧视，是怕病人过敏。我建议，只用葱，姜，酸，花椒，蒜，辣椒——这六种调料即可。基本都没有问题。大家放心食用，至少在我的临床上没有看到不耐受这几种调料的病人。油（花生，大豆，菜籽，橄榄油四种可以，但是绝对不允许自己家压榨的），盐，酱油，醋都可以。其他调料都暂时戒掉吧，至少这样大家好掌握。2、带有上述调料的食物——比如，不是家里做的饺子包子等，因为外面放的什么调料是无法知道的。同样，熟食也不可以，烧鸡酱肉什么的。原因也是一样，不知道调料是什么。所以，最好不要去饭店。3、不要吃什么蚕蛹，昆虫，腰子什么那些烧烤。其实就不应该吃烧烤。对昆虫，牛蛙等不耐受的人大有人在。只不过皮肤上看不出来什么，病人没什么感觉，但是肾脏已经出了问题。很多病的复发也是由于这个原因。4、禁止吃任何所谓的“野菜”，不论多么“纯天然”。只能吃菜市场买的种植蔬菜。吃“婆婆丁/蒲公英”泡水导致肾病的并不少见。旅游时候出这问题的最多。5、禁止吃任何保健品！！！除了钙片和什么维骨力。6、禁止食疗——比如饭菜里面加什么黄芪，党参什么的，冬虫夏草也不行。正常人也许没事。肾脏病人不允许。7、禁止中草药，任何形式的——除了几个中华医学会肾脏病分会认可的几个。8、注意常见过敏水果——桃子，李子，芒果，菠萝等。9、其他自己已知过敏的食物，如某些坚果，海鲜。10、最好不要和普洱茶和菊花茶。因为前者为霉菌发酵，成分太复杂。菊花茶亦是。其他绿茶，红茶都没事。以后再补充。加一句：严禁喝井水、山泉水，机井自来水也不行。最安全的就是市政自来水！！2018-5-31日补充：禁止春天吃榆树钱！槐花！蒲公英！2017年10月25日33745
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乐伟波主治医师 东部战区总医院 肾脏病科 IgA肾病和紫癜性肾炎在发病机制和治疗上基本一致，所以合并在一起讲解。IgA肾病和紫癜性肾炎是中国人最常见的肾炎，每个病友的疾病严重程度差别巨大，以下是我上门诊时病友的常见问题。作者 | 乐伟波 南京总医院肾脏科1. 得了IgA肾病，我要注意哪些生活细节？最关键保持健康生活习惯，戒烟酒、禁止熬夜（尤其通宵熬夜），避免劳累、感染（感冒、肺炎等）、肥胖，适当运动（避免剧烈运动）。2. 出现肉眼血尿怎么办? IgA肾病（紫癜性肾炎）出现肉眼血尿很常见（很多都是第1条生活方式没注意诱发）。一旦出现肉眼血尿也别太紧张，大多数的肉眼血尿都是一过性的，浮肿不严重多喝水，一般1-3天自行就好转了。如尿量减少（不足600ml/天）、浮肿加重、或超过2天还持续肉眼血尿，建议你看医生。3. IgA肾病（紫癜性肾炎）能不能断根？各位肾友一定要明白在医生眼中慢性肾炎的治疗目标，从来就不是追求“断根”，而是一辈子都不进入尿毒症，最佳目标为长期药物维持或停药观察。慢性肾炎的病因大多都与你的易感基因被环境激活有关，没有人能改变你的易感基因，所以“断根”是没有意义的。4. 为什么我要定期随访看病?因为病人往往没有任何不舒服，甚至直到尿毒症、要透析了才出现不舒服。 病情往往是波动的，加重了则需要更为积极的治疗，稳定了则减量药物维持。5. IgA肾病（紫癜性肾炎）会不会遗传？不会！如上所述，IgA肾病（紫癜性肾炎）有易感基因，但不会遗传。因为即使你把易感基因遗传给你的子女，绝大多数也不会发病（此处有点可能难以理解）。6. 我的病情严重吗？如果您有以下几个指标的任意一条，说明你病情中等以上，如果一条都没有则病情较轻。① 尿蛋白高于1g/24小时;②高血压；③血肌酐高；④血白蛋白低；⑤血尿酸高；⑥肾穿刺病理重。7. 我没有高血压，为什么要吃降压药？因为降压药能降尿蛋白，所以基本都要吃，如果你没吃，相反你得问问医生为什么不给你开。8. 饮食要注意什么？如果血肌酐高、血白蛋白低，请参考我写的慢性肾衰饮食指南(shenbing-nxs)。本文系乐伟波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年03月22日12594
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