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乐伟波主治医师 东部战区总医院 肾脏病科 IgA肾病和紫癜性肾炎在发病机制和治疗上基本一致,所以合并在一起讲解。IgA肾病和紫癜性肾炎是中国人最常见的肾炎,每个病友的疾病严重程度差别巨大,以下是我上门诊时病友的常见问题。作者 | 乐伟波 南京总医院肾脏科1. 得了IgA肾病,我要注意哪些生活细节?最关键保持健康生活习惯,戒烟酒、禁止熬夜(尤其通宵熬夜),避免劳累、感染(感冒、肺炎等)、肥胖,适当运动(避免剧烈运动)。2. 出现肉眼血尿怎么办? IgA肾病(紫癜性肾炎)出现肉眼血尿很常见(很多都是第1条生活方式没注意诱发)。一旦出现肉眼血尿也别太紧张,大多数的肉眼血尿都是一过性的,浮肿不严重多喝水,一般1-3天自行就好转了。如尿量减少(不足600ml/天)、浮肿加重、或超过2天还持续肉眼血尿,建议你看医生。3. IgA肾病(紫癜性肾炎)能不能断根?各位肾友一定要明白在医生眼中慢性肾炎的治疗目标,从来就不是追求“断根”,而是一辈子都不进入尿毒症,最佳目标为长期药物维持或停药观察。慢性肾炎的病因大多都与你的易感基因被环境激活有关,没有人能改变你的易感基因,所以“断根”是没有意义的。4. 为什么我要定期随访看病?因为病人往往没有任何不舒服,甚至直到尿毒症、要透析了才出现不舒服。 病情往往是波动的,加重了则需要更为积极的治疗,稳定了则减量药物维持。5. IgA肾病(紫癜性肾炎)会不会遗传?不会!如上所述,IgA肾病(紫癜性肾炎)有易感基因,但不会遗传。因为即使你把易感基因遗传给你的子女,绝大多数也不会发病(此处有点可能难以理解)。6. 我的病情严重吗?如果您有以下几个指标的任意一条,说明你病情中等以上,如果一条都没有则病情较轻。① 尿蛋白高于1g/24小时;②高血压;③血肌酐高;④血白蛋白低;⑤血尿酸高;⑥肾穿刺病理重。7. 我没有高血压,为什么要吃降压药?因为降压药能降尿蛋白,所以基本都要吃,如果你没吃,相反你得问问医生为什么不给你开。8. 饮食要注意什么?如果血肌酐高、血白蛋白低,请参考我写的慢性肾衰饮食指南(shenbing-nxs)。本文系乐伟波医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2017年03月22日 12599 3 12
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2017年02月11日 14720 8 16
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2016年09月03日 9554 4 8
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2016年08月18日 15334 0 12
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涂远茂副主任医师 东部战区总医院 肾脏病科 转载自 肾脏病健康教育手册《IgA肾病》认识IgA肾病什么是IgA? 认识IgA之前,首先让我们认识一下什么是“抗体”,抗体是B淋巴细胞在外界细菌、病毒、异种蛋白质等物质(医学上称为“抗原”)刺激下产生的球蛋白。抗体可以与相应的抗原结合,是机体重要的防御成份。医学上将具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白统称为免疫球蛋白。IgA全称为免疫球蛋白A,是体内产生量最多的一种免疫球蛋白。IgA的分类及功能? 免疫球蛋白分子结构外观呈“Y”型,由一个“Y”组成的称为单体。由二个“Y”组成的称为二聚体。IgA分为两型,血清型为单体,主要存在于血清中。分泌型IgA为二聚体,主要存在于人体的乳汁、唾液、泪液,呼吸道、消化道和生殖道粘膜表面,参与局部粘膜免疫,在预防上述部位局部感染中起重要作用。什么是IgA肾病? IgA肾病全称是“系膜增生性IgA肾病”,按照定义,IgA肾病的特点是肾小球系膜区有以IgA或IgA为主的免疫复合物(抗体+相应抗原的复合物)沉积。早年认为IgA肾病主要临床表现为血尿(肉眼能观察到的称之为“肉眼血尿”,肉眼观察不到,但显微镜下观察到尿液中红细胞增加的称之为“镜下血尿”),伴或不伴少量蛋白尿(尿液中蛋白排出增多),病程进展缓慢,预后良好。经过40多年的临床实践,人们对IgA肾病的认识已有了深刻的变化。首先符合IgA肾病诊断条件的慢性肾小球疾病众多,在中国高达35%40%,临床表现多种多样,从单纯的镜下血尿,镜下血尿伴或不伴蛋白尿、肉眼血尿到高血压、水肿、大量蛋白尿、肾功能不全等,几乎所有的肾小球疾病的临床症状和表现均可以出现,并非所有的病人都预后良好。另一方面,许多已知病因的肾小球疾病也可以有IgA在肾小球系膜区沉积,例如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、肝硬化相关的肾损害,类风湿性关节炎肾损害等,这些继发性IgA肾病都是以其原发疾病命名,而不再称为IgA肾病。因此,只有那些无确定病因或病因不明的IgA肾病才归入IgA肾病。 原发性IgA肾病的共性是肾小球系膜区有弥漫性的IgA沉积,但临床表现五花八门,显微镜下肾小球病理改变形态也多种多样。事实上,很多学者都已认识到它不是一种单一的疾病,而是由各种不同损伤机制所带来的具有共性的组织反应。南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所经过20年的临床实践,已摸索出一套原发性IgA肾病的临床分型方法,并整理出相关的治疗方案。按照这一分型概念,本病可以分为:(1)孤立性镜下血尿型;(2)无症状尿检异常型;(3)反复发作肉眼血尿型;(4)血管炎型;(5)大量蛋白尿型;(6)高血压型。 因此,IgA肾病不是一种单一的疾病,而是具有相同免疫病理特征的一组疾病的统称;不是所有病人均预后良好,少部分病人可进展至肾功能不全。 IgA肾病的最大特点:临床表现、病理改变和临床经过的多样性!IgA肾病常见吗? 不同地区IgA肾病发病率不同,以平原地区较多见。在我国,IgA肾病是最常见的肾小球疾病,占原发性肾小球疾病的45%,占肾小球疾病总体的33%,即每3个肾脏小球疾病病人中即可能有1个为IgA肾病!是我国维持性血液透析病人的首位原发病。因此, 应重视IgA肾病病人的早期诊断和治疗,尽最大可能延缓IgA肾病病人肾功能的恶化,减少和延缓尿毒症的发生。IgA肾病世界流行病学图为什么会得IgA肾病? 确切病因尚不清楚,IgA在肾小球系膜区的沉积是触发IgA肾病的关键。但此过程要经历多个环节,受多方面因素的影响。目前已知在肾小球系膜区沉积的IgA存在结构异常,这种结构异常的IgA更容易自我聚集或与相应的抗原结合在肾小球系膜区沉积,触发局部炎症反应。从临床上看,肉眼血尿多发生在黏膜感染如扁桃体炎、肠炎等后,提示IgA肾病与黏膜免疫异常密切相关。IgA肾病也有家族聚集倾向,病人的父母、同胞患IgA肾病的机率较正常人群增高,提示遗传因素也在IgA肾病的发生中起作用。南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所的研究表明遗传因素也与IgA肾病的病情进展有关。IgA肾病会不会遗传或传染? IgA肾病不是遗传性疾病。 IgA肾病的发生和发展涉及环境因素与遗传因素的共同作用,所以如果父母为IgA肾病病人,子女患病的风险相对增加,出现IgA肾病确切的百分率尚不清楚,但远较父辈为遗传性疾病如遗传性肾炎(也称Alport综合征)、常染色体显性遗传性多囊肾病等子女出现相应遗传性疾病的几率明显降低。传染病是由细菌、病毒等病原体引起的可在人群或人与动物之间传播的疾病,IgA肾病不具有传染性,不属于传染病。IgA肾病与慢性肾炎之间有何关系? 慢性肾炎是多种慢性肾小球疾病的统称,是一个较大、较广的概念。不同的肾小球疾病其临床表现、病理改变与预后不完全相同,甚至同一种肾小球疾病其临床表现、病理改变与预后也各异(如IgA肾病就可以分为不同的临床亚型);其次,许多慢性肾炎的病人事实上是可以治愈的;第三,肾活检穿刺技术也普及,副反应也明显降低,临床上绝大多数病人都可以借助于肾活检技术明确病变的性质及其程度。因此,临床大夫更愿意以具体的疾病定义病人。IgA肾病是慢性肾炎中的一种最常见的类型,其临床表现、病理改变、治疗方案和预后也不均一。因此,南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所对IgA肾病进行分型诊断和治疗。IgA肾病的症状有哪些? IgA肾病的临床表现多种多样! IgA肾病可以发生在不同年龄段,但以青壮年为主,亚洲人群中IgA肾病病人男女比例约为1 : 1。无论是儿童还是成人,IgA肾病的临床表现多种多样,缺乏特征性,不同病人临床经过及预后差别很大。在我国,许多病人是在因各种条件(如体检)下偶然发现尿检异常,然后作肾活检才明确诊断的。1. 肉眼血尿:30%50%的IgA肾病病人可出现肉眼血尿。我国临床上表现为反复肉眼血尿的比例约为14%,单次肉眼血尿(也称为孤立性肉眼血尿)发生率为18%。肉眼血尿常常在咽炎与扁桃体炎,亦可以在受凉、过度劳累、预防接种、肺炎、胃肠炎后数小时至24小时内出现,一般与诱因间隔时间不超过72小时。肉眼血尿持续数小时至1周后可自行缓解。尿液呈褐色或洗肉水样,无血丝与血凝块。肉眼血尿是反复发作还是单次发作;持续时间长短不同,预后也不同。2. 尿检异常:临床表现为镜下血尿和/或蛋白尿。多数病人是在体格检查或其它疾病就诊时检查发现的。这一部分病人临床表现与病理改变不均一,预后也各不相同,部分病人在病程中可出现肉眼血尿,也可能出现高血压和肾功能不全。3. 肾病综合征:总的来讲,亚洲国家IgA肾病病人肾病综合征(临床上表现为大量蛋白尿尿蛋白定量>3.5克/24小时,低白蛋白血症血清白蛋白<35克/升,高脂血症和浮肿)发生率比西方国家高,约占10%17%。肾病综合征一般发生于肾小球病变严重的病人,病理上有较多的肾小球球性(整个肾小球)废弃、肾小球节段废弃(肾小球的一部分),伴有肾小球足细胞损伤,较广泛的肾小管间质损害或者新月体形成等。也有少数有大量蛋白尿的病人肾组织可仅出现类似于微小病变性肾病的病理特征光学显微镜下肾小球病变不明显,仅在电子显微镜下表现为肾小球足细胞足突弥漫融合,这部分病人对糖皮质激素反应好,预后良好,这部分病人是否只是微小病变性肾病的变异,而不是真正的系膜增生性IgA肾病,还有待推敲。4. 急性肾功能不全:急性肾功能不全在不同年龄病人中的发生率不同,随着年龄增大发生率增加。急性肾功能不全的发生可能与两种病变有关,一种由于肾小球内大量新月体形成,另一种由于肉眼血尿期间大量红细胞管型阻塞肾小管。部分急性肾功能不全病人需要行血液透析治疗。我国IgA肾病表现为急性肾功能不全者大多数源于肾小球大量新月体形成。5. 慢性肾功能不全:肾功能不全通常是IgA肾病长期迁延后的晚期表现,文献报道肾功能不全平均发生率约为20.7%(5%38%)。肾活检时已有血清肌酐升高,病理上有明显肾小球球性废弃与肾小管间质慢性化病变是预后不良的重要因素。6. 高血压:既往认为我国IgA肾病高血压发生率低,约占17.4%,但对2006至2007年住院病人分析显示,我国IgA肾病病人高血压发生率已较前明显增高,达到37.6%。病人可以以高血压为首发症状,也可以在病程中出现高血压,高血压也是导致预后不良的因素。IgA肾病的诊断与治疗仅靠尿检可以诊断IgA肾病吗?IgA肾病本身是依据病理改变,尤其是依赖免疫病理改变诊断的,临床表现及尿液检查均缺乏特异性,必须依靠肾活检病理诊断!肾活检不仅可以明确IgA肾病的诊断,而且可以明确病情性质与程度,指导分型与制定正确的治疗方案。IgA肾病可治疗吗? 大多数IgA肾病病人病情发展缓慢,预后良好,只要早期发现、坚持治疗,许多病人可以达到临床治愈(尿蛋白定量正常,尿沉渣红细胞<10< span="">万个/毫升),亦或病情稳定。即使少部分病人最终仍然进入终末期肾功能衰竭(尿毒症),积极的治疗也可以推迟进入尿毒症的时间,提高病人的生活质量,降低病人的治疗费用。IgA肾病常见问题解答IgA肾病病人可以怀孕吗?1. 如临床上无高血压,肾功能正常,病理上无明显的肾小球和肾小管间质慢性化病变的病人,临床上病情控制良好的病人可以怀孕。2. 怀孕过程本身会加重肾脏负担,有可能造成病情恶化;因此怀孕过程中应监测血压,肾功能,定期行尿液检查。3. 服用药物特别是雷公藤多苷等对内分泌有较大影响的病人需停药至少半年方可怀孕。4. 妊娠过程在医生指导下进行。IgA肾病病人饮食方面要注意些什么? “五低一高”:低钠、低磷、低钾、低脂易消化食物、低优质蛋白,高维生素。IgA肾病的饮食误区:低盐饮食走极端(完全限制钠盐的摄入,导致低钠血症)。血清肌酐升高者应参考慢性肾功能不全饮食指南,控制主食与蛋白质的摄入。IgA肾病病人的生活细节?1. 预防感冒:感冒发热,可诱发IgA肾病病人出现肉眼血尿发作,尿检异常加重。2. 慎用有损肾脏的药物:尽量不用庆大霉素等氨基糖苷类药物及四环素,保泰松、非那西丁、扑热息痛等药物。看病时提醒医生,自己患有IgA肾病。3. 劳逸适度:保持健康的生活方式,不能过于劳累(包括体力劳动和脑力劳动),以防病情加重。4. 避免接触有机溶剂如油漆、甲醛、粘合剂等,避免使用增白化妆品。IgA肾病病人的自我监护? IgA肾病病情会发生变化,因此IgA肾病病人除定期在南京军区南京总医院解放军肾脏病研究IgA肾病专病门诊随访观察调整治疗方案外,病人也应自我监护:(1)监测血压;(2)注意观察尿量、夜尿、尿色变化;(3)有肉眼血尿发作者,注意观察有无诱因及其与诱因之间的关系;(4)观察尿检、病情变化与感染、剧烈运动和劳累之间的关系;(5)监测药物的不良反应。2016年01月07日 9279 22 37
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王暴魁主任医师 北京中医药大学东方医院 肾内科 IgA肾病是最常见的原发性是小球疾病,也是肾功能衰竭的主要原因。在我国,这种病占原发性肾小球肾炎的百分之十五到百分之四十。说它百变,是因为它的临床表现非常多,也非常复杂,预后的差异也非常大。有的仅仅表现为尿里有几个红细胞而已,而且一辈子也不会有什么事儿,平安度过一生。有的很快出现急性衰竭丶尿毒症。根据它的临床表现,肾病专家把该病分为七个类型: 第一个是血尿型,是早期的最常见的表现。表现为一过性的或者说反复发作性的肉眼血尿或镜下血尿。多数由上呼吸道感染诱发,一部分由于胃肠道的炎症或泌尿系感染发作。这一类型大约占本病五分之一左右。 第二个是蛋白尿型,这一类型以蛋白尿为主,多数表现为轻度蛋白尿,二十四小时蛋白尿定量小于一克。很有意思的是,这一类型的少数患者(大约在十分之一到四分之一)虽然有大量的蛋白尿,却没有低蛋白血症。这一点与其他慢性肾脏病有显著区别。 第三个是肾病综合征型,这一类型大约占五分之一。儿童和青少年比较多见。大家可能知道肾病综合征典型的表现,是三高一低,三高是指高度的浮肿、大量的蛋白尿丶高脂血症,一低,是指低白蛋白血症。 第四个是高血压型,这一类型高血压的表现比较突出,多数的肾功能会迅速恶化,高血压本身也是肾功能恶化的重要因素。这一类型多见于年龄比较大的患者,儿童的发病率仅为百分之五。 第五个是肾功能损害型,这一类型的主要表现是慢性肾衰竭,少数病人表现为急性肾衰竭。表现为慢性肾衰竭的主要是成年人,大多数发生在确诊后的十到二十年以后,儿童就比较少见。 第六个是急进性肾炎综合征型,这一类型临床不太多见。患者大多表现为持续性的肉眼血尿,大量的蛋白尿,可以有水肿,以及轻度和中度的高血压,肾功能在短时间内迅速的恶化。如果做肾脏活检,往往可以看到大量的新月体。 第七个是不好归类的类型,这一类型较少见。表现为剧烈的腰疼丶剧烈的肚子疼,两者同时出现,或独立出现。当然,一般的都伴有血尿。2014年11月02日 17308 7 1
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2013年10月28日 15577 2 1
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2013年08月28日 44980 15 37
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周玉超主治医师 东部战区总医院 肾脏病科 IgA肾病是一类具有相同免疫病理特征的临床症候群,并不是一种单一的疾病,有多种多样的临床症状和病理表现。可以分为多种临床类型。1. 孤立性镜下血尿型单纯镜下血尿为主要表现。临床无蛋白尿、高血压、肾功能不全和贫血, B超双肾大小和形态正常。显微镜下肾小球及肾小管间质病变均较轻,甚或正常。这一类型IgA肾病需要与薄基底膜肾病相区别,后者免疫病理检查无IgA在肾小球系膜区沉积,电子显微镜下肾小球基底膜弥漫变薄。此型病人预后好,病情稳定。此型IgA肾病病人常常在体格检查中发现,一般预后好,只要定期随访观察即可。2. 无症状尿检异常型为IgA肾病中最多见的一种类型。起病隐匿,接近1/4的病人在体检中发现,确切的病程不易明确,主要表现为镜下血尿和中少量蛋白尿。根据长期观察,本组病人多数预后较好,但也有少数人后期发展为慢性肾功能不全。本型的病理改变一般较轻,从轻度系膜增生性病变、局灶节段性肾小球硬化到少量的全球性肾小球硬化。此型IgA肾病病人常在体格检查中发现,临床表现较轻,往往不被病人重视。少部分病人病程后期可以出现高血压、肾功能不全。此类型病人因病情的不同和变化,治疗方案与预后也不同,应定期随访观察,调整治疗方案。3. 反复发作肉眼血尿型 患者起病年龄较轻,大多数患者在起病时有上呼吸道感染或发热,劳累等诱因,在咽炎发作的同时出现肉眼血尿,医学上称之为咽炎同步性肉眼血尿。体格检查可以发现扁桃体肿大。发作性肉眼血尿持续时间短,大多数在3天以内,一般不超过一周。肉眼血尿发作间歇期可以有持续尿检异常,包括镜下血尿和少量蛋白尿(蛋白尿一般不超过1.5克/24小时)。在肉眼血尿发作半月之内作肾活检,常可发现肾组织中有少量新月体,一般为小新月体(不超过肾小球包曼囊周径的一半)。本型预后好,切除扁桃体后,多数肉眼血尿不再发作。 此型IgA肾病病人多见于儿童及青少年,表现为小便颜色的改变,洗肉水样、浓茶色、可乐色、酱油样等。本型患者大多数预后良好。4.血管炎型临床血尿较为突出,约半数病人病程中可出现肉眼血尿,肉眼血尿持续时间较反复发作性肉眼血尿型IgA肾病长,可以达一周。在肉眼血尿间期尿红细胞数也比其他类型多,可出现红细胞管型。本型IgA肾病病人贫血和血清肌酐升高都比较常见,严重者可出现急性肾功能不全。病理上,肾小球常有新月体(>15%),节段性肾小球毛细血管襻坏死,肾间质有较多炎性细胞浸润。若不及时接受正确的治疗,本型病情进行性发展。因此,怀疑为这一类型病人时,需要及时接受肾活检,明确肾脏病变性质与程度,接受与系统性血管炎相似的积极免疫抑制剂治疗。此型IgA肾病病人起病较急,临床上血尿突出。病理上新月体形成>15%,可以伴肾小球毛细血管襻坏死。需要积极的免疫抑制剂治疗。5.大量蛋白尿型此型IgA肾病病人以男性多见。临床表现大量蛋白尿(>3.5 克/24小时),伴低血浆白蛋白(<35克/升)和高胆固醇血症。此外,高血压和肾功能不全也较多见。病理上常可以见到明显的肾小球球性废弃、肾小球节段废弃与明显的肾小管间质病变。也有文献报道少部分病人临床上以大量蛋白尿与低白蛋白血症和高脂血症为主要表现。病理上肾小球球性废弃与节段废弃,肾小管间质病变也较轻,这部分病人对糖皮质激素反应好。这一类型是微小病变性肾病的变异,还是IgA肾病还有待于进一步研究。此型IgA肾病病人临床上蛋白尿突出。病理上肾小球与肾小管间质慢性化病变比较突出,部分病人可以进展为慢性肾功能不全。6.高血压型此型IgA肾病人起病初即有血压升高或者病程中以高血压为突出表现,男性多见,起病年龄较大(起病时平均年龄约35岁)。临床上尿蛋白并不多,但小分子量蛋白(分子量<60万道尔顿)比重大。此外常常合并明显的肾小管间质损害,临床上贫血较严重,有明显的夜尿增多,肾功能不全发生率高。病理上慢性化病变肾小球球性废弃、节段废弃,中重度肾小管间质病变更为突出。此型IgA肾病病人突出表现是血压持续升高,治疗重点是严格控制血压,延缓慢性肾功能不全的发生发展。7. 终末期肾功能衰竭型血清肌酐大于5.0毫克/分升。病理上多见肾小球球性废弃,重度肾小管间质病变更为突出。以上各种类型IgA肾病人病程持续进展均可以进入终末期肾功能衰竭,只是不同类型患者,进入此期的比例和时间不同。定期随访观察和调整治疗将明显减少进入此期的比例与延迟进入此期的时间。2013年04月16日 14442 1 4
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孙升云主任医师 暨南大学附属第一医院 中医科 IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的免疫复合物肾小球肾炎,在世界范围内是最常见的原发性肾小球疾病,也是我国慢性肾脏病的主要类型,在我国由于肾活检不太普及,约占我国原发性肾小球疾病的40%左右。 过去认为IgA肾病是预后良好的疾病,现已明确IgA肾病是进展性疾病,发病后每10年约有20%的患者进展到慢性肾功能衰竭,IgA肾病现在仍然是我国慢性维持性血液透析的首位原发病(国外多是糖尿病肾病)。因此,应重视IgA肾病患者的早期诊断和治疗,尽最大可能延缓IgA肾病患者肾功能的恶化,减少尿毒症的发生。IgA肾病的诊断 IgA肾病在临床上主要表现为血尿和不同程度的蛋白尿,与其他肾炎的临床表现没有本质差别,因此,单凭临床表现很难作出确切诊断。IgA肾病的诊断必须依赖肾活检病理诊断。我们以往认为的许多隐匿性肾炎,其实做过肾穿刺活检后就证实为多是IGA肾病。1. 如何选择肾活检病例 欧美大多数肾脏病医生主张对持续性尿蛋白大于1 g/24 h的患者才进行肾活检。国内有学者在总结分析1000余例IgA肾病的临床病理资料后发现,如果按这一标准可能会漏掉一些需要积极治疗的患者。因为有不少尿蛋白0.5 g/24 h左右的患者,已有中等度(Lee氏分级Ⅲ级)的病理损害。因此,主张在肾活检技术比较成熟的医院,只要持续性尿蛋白>0.5 g/24 h伴有镜下血尿,就可考虑肾活检。以便早期诊断,早期治疗,维护正常稳定的肾功能。(单纯镜下血尿没有必要肾活检)。 尽管IgA肾病的临床表现缺乏特异性,但感冒或扁桃体炎发作后反复出现肉眼血尿,以及血清IgA/C3比值增高(>3)应高度怀疑IgA肾病。2. IgA肾病标志性的病理改变 IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积。大多数患者同时合并C3、IgG 、IgM的沉积。IgA肾病的光镜改变多种多样,最常见的为系膜增殖,也可表现为几乎正常的“轻微病变”,或不同部位(毛细血管内外)、不同程度的增殖、硬化。在肉眼血尿伴急进性肾功能不全的肾活检标本中常常有新月体形成,IgA肾病的新月体绝大多数是半周以内的小新月体。间质小管病变与其他进展性肾小球肾炎没有明显差别。 我们的研究显示,IgA肾病肾内动脉病变的发生率高于非IgA系膜增生性肾小球肾炎和特发性膜性肾病,而且肾小动脉病变重,玻璃样变的发生率高。IgA肾病电镜检查主要表现为系膜和旁系膜区电子致密物沉积。3. IgA肾病的治疗 IgA肾病发病机制复杂,涉及的因素较多,到目前为止,尚无治疗IgA肾病的特效措施。由于IgA肾病预后主要与高血压、大量蛋白尿、肾功能受损、肾小球硬化、间质纤维化以及肾小动脉硬化有关,因此IgA肾病的治疗应根据这些指标的有无及程度轻重区别对待,采取个体化的分级治疗。治疗原则: ① 预防和控制感染;② 将血压控制在合理范围,即根据蛋白尿水平控制好血压;③ 应用中西医药物控制蛋白尿;④ 保护肾功能;⑤ 避免劳累、脱水和肾毒性药物的使用;⑥ 定期复查等。常用的治疗方法包括: 血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI,如洛丁新,蒙诺)和血管紧张素受体拮抗剂(ARB,如科素亚,代文)等降压药、糖皮质激素和其他免疫抑制剂、抗凝抗血小板聚集及促纤溶药,还包括中药以及扁桃体摘除。 1. 对于扁桃体感染后出现肉眼血尿或尿检异常加重的患者,积极控制感染,早日行扁桃体摘除。回顾性研究表明,扁桃体摘除对轻中度的IgA肾病有效,可降低蛋白尿、血尿和终末期肾衰的发生率。 2. 对于血压正常、肾功能正常和尿蛋白<1 g/24 h的患者,国外学者多认为不需要特殊治疗,只需要定期复查。但我们发现,对这些患者应结合肾活检病理表现,制定相应的治疗方案积极治疗,有利于患者完全缓解。 3. 对于尿蛋白>1 g/24 h的患者,首选ACEI或(和)ARB,力争将尿蛋白降至0.5 g/24 h以下。如果使用足量的ACEI和ARB,血压已降至125/75 mmHg,尿蛋白仍>1 g/24 h的肾功能正常患者,宜加用糖皮质激素治疗。 激素和其他免疫抑制剂的应用,除了考虑尿蛋白量以外,还要考虑肾活检病理改变。明显的炎细胞浸润、细胞增殖,尤其是细胞新月体形成是应用激素和其他免疫抑制剂的适应证。对于IgA肾病合并微小病变肾病综合征的患者,按微小病变肾病综合征处理。如果已经出现肾小球的硬化或纤维性新月体,则上述治疗就得不偿失了。 4. 对于IgA肾病合并高血压的患者,力求将血压降至130/80 mmHg以下甚至更低,;如果尿蛋白>1.0 g/24 h,尽量将血压降至125/75 mmHg。常用的降压药有ACEI、ARB、长效钙离子拮抗剂,利尿剂和β受体阻滞剂及α受体阻滞剂的治疗效果有待进一步临床证据支持。。 5.对于IgA肾病合并肾功能不全的患者,宜首先明确肾功能不全的原因,针对原因进行治疗。我们对有明显细胞增殖和纤维蛋白沉积的中重度IgA肾病患者,给予ACEI联合尿激酶治疗,取得了减少蛋白尿、延缓肾功能恶化的良好疗效。 我们应用中西医结合疗法治疗IGA肾病有一定疗效,尤其是在控制蛋白尿方面,效果较为明显,同时中西医结合一体化疗法对IGA肾病出现慢性肾功能损害时,则可以有效控制其进展,具体机制仍在研究中。2012年10月30日 8576 1 0
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