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杨通煊副主任医师 剑河县民族中医院 骨伤科 lgA肾病无特定的中医病名，大多归属于“血尿”“水肿”“腰痛“肾风“虚劳”等范畴中，IgA肾病的中医核心病机为正虚邪实；中医辦证的流程为：首辨分期（急性发作期、慢性持续期），再辨主证、次证；先辨正虚，再辦邪实。 （一）急性发作期的中医证型 急性发作期以邪实为主，临床中可结合主要临床指标及诱因辨证，急性发作期后患者即进入慢性持续期。 急性发作期的表现：较快出现或加重的水肿、突然出现的肉眼血尿、蛋白尿明显增加,血肌酐急性升高,高血压加重,以上但见一症即是。 1．外感风热证 主症：发热或微恶风寒，咽喉肿痛，小便红赤或镜下血尿，泡沫尿，诱发因素多为上呼吸道感染。次症：咳嗽，头痛。舌脉：舌红或舌边尖红，苔薄黄，脉浮数。 2．下焦湿热证 主症：小便短赤或镜下血尿，小便频数灼热，大便腥臭稀溏。次症：口干、口苦，脘腹胀闷，腰部疼痛。舌脉：舌红，苔黄腻，脉滑数。 （二）慢性持续期的中医证型 慢性持续期以虚证为主，可夹杂各种兼症，亦可被外邪，内伤等诱因诱发而进入急性发作期。 1.肺脾气虚证 主症；面色苍白或痿黄，神疲懒言，纳少、腹胀，颜面或肢体水肿，易感冒。次症：口淡不渴，自汗，大便薄。舌脉；舌淡红，质胖大边有齿痕，苔薄白，脉细。易夹兼证；水湿，痰湿，血瘀，浊毒。 2.气阴两虚证 主症:气短乏力，盗汗、自汗，腰膝酸软，手足心热。次症：口干、神疲。舌脉：舌淡或淡红，质胖大边有齿痕，少苔偏干，脉沉细或细数而无力。易夹兼证：血瘀，湿热。 3.肝肾阴虚证 主症：目睛干涩或视物模糊，耳鸣、腰痛，头晕目眩，潮热盗汗，五心烦热。次症：口干、口苦，失眼多梦，梦遗或月经失调。舌脉：舌红，苔薄黄而干或少苔偏干，脉细数或细弦数。易夹兼证：肝郁，血瘀，湿热。 4. 脾肾阳虚证 主症：面色白或黧黑，神疲乏力，畏寒肢冷，肢体水肿，夜尿增多。次症：口淡不渴、或喜热饮，纳少，腹胀，小便长或尿少，大便溏薄。舌脉：舌淡，质胖边有齿痕，苔薄白，脉沉弱或沉细，易夹兼证：寒湿，痰湿，血瘀，浊毒。 （三）特殊辨证1.1gA肾病在使用大剂量激素或配合免疫抑制药治疗时多表现为：①阴虚火旺证。主症：潮热盗汗，心烦失眠，颧红耳鸣，咽痛口干；次症：腰膝酸软，口干唇燥，大便干结，小便短赤；舌脉：舌红少苔、脉细数。②热毒炽盛证。主症：口渴欲饮，咽干咽痛，皮肤痤疮，大便秘结；次症：小便短赤，口腔溃疡，血尿；舌脉：舌红或红赤起刺，苔黄厚腻，脉数。2.IgA肾病在使用激素配合免疫抑制药治疗的减量期多表现为：①气阴两虚证；②肝肾阴虚证③脾肾阳虚证。主、次症及舌脉同慢性持续期的表现。易夹兼证：湿热、血瘀。 （四）兼证辨证1.水湿:主要表现为肢体、颜面水肿，肢体困重，纳差，腹胀，舌淡润苔白，脉沉。2.痰湿:主要表现为体形肥胖，口黏口腻，胸闷痰多，眩晕困倦，舌体胖大，苔白腻，脉滑。3.湿热主要表现为小便短赤，大便溏臭，ロ干口苦，脘腹胀闷，舌红苔黄腻，脉滑数。4.寒湿:主要表现为腰骶部及四肢关节酸冷，肢体困重疼痛。5.血瘀:主要表现为面色黑，唇色紫暗或有瘀斑，定位刺痛、夜间加重，腰痛，肢体麻木，肌肤甲错，经色暗，多血块，舌淡黯、舌有瘀点、瘀斑，舌下脉络瘀紫，脉细涩或涩。6.肝郁:主要表现为胁肋胀满，口苦，郁郁寡欢，善太息，月经失调。7.浊毒:主要表现为恶心、呕吐、头晕、头痛、口有尿味、小便量少、胸闷气促、皮肤瘙痒。2019年12月22日
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陈茂盛副主任医师 浙江省人民医院 肾脏病科 IgA 肾病（IgAN）是最常见的原发性肾小球肾炎，其成年人全球发病率至少 2.5/10 万每年。亚洲人群更常见。IgAN 由肾活检证实以 IgA 为主的免疫球蛋白在肾小球沉积。临床上以血尿和蛋白尿为主要表现。 IgAN 的发病机制 IgA 在肾小球系膜区的沉积是多因素作用的结果。主要机制是：肠道或者呼吸道粘膜在感染，毒物或者其他刺激的作用下，浆细胞和 B 细胞所产生 IgA1。IgAN 患者中，粘膜所产生的 IgA 存在较大比例的 IgA 铰链区的半乳糖缺陷（Gd-IgA），导致自身抗体产生，形成抗原抗体复合物，沉积于肾脏系膜区。沉积的免疫复合物导致系膜细胞增生，细胞外基质增多，释放细胞因子和生长因子（包括 TGFb1），足细胞和肾小管损伤，最终导致肾功能恶化。免疫荧光研究显示肾小球局部补体 C3 活化与预后不良有关。 IgAN 的遗传相关性 新观点认为 IgAN 是一种有很强遗传相关性的自身免疫性疾病。遗传多样性在其发生发展过程中发挥重要作用。大多数健康成人血液中存在一定水平的 Gd-IgA，但只有小部分人会沉积在肾小球中致病。患者血清中 Gd-IgA 是疾病进展的独立相关因素。血清中高水平的抗 Gd-IgA 的自身抗体与患者生存率负相关。 IgAN 的 GWAS 分析已经成功鉴定出 7 个独立的疾病相关位点，如 6p21，1q32，22q12 等。这些位点和粘膜免疫、补体替代途径有关，可能参与 IgAN 的发生。同时，这些位点被证实和其他自身免疫性疾病有关，如炎性肠病和系统性硬化。但是，这些位点仅在约 10% IgAN 患者身上发现。所以，可能还有大量的疾病相关位点未被发现。同时，IgAN 的易感性与地域和种族有关，提示环境和基因对疾病同样发挥作用。亚洲人群中常见，欧洲人群发生率中等，美洲人群中罕见。 IgAN 的诊断和预后 患者一般在有明显血尿，蛋白尿或者肾功能不全时才被诊断。患者预后差异很大，一部分患者可以长期保持肾功稳定，一部分患者在诊断后 10~15 年进展为终末期肾病（ESRD），需要透析或者移植治疗。患者被诊断为 IgAN 时，如果没有蛋白尿、高血压或肾功不全，一般 15 年不会进展为 ESRD。如果患者有明显蛋白尿、高血压，其进展为 ESRD 的风险为 30~40%。如果患者有明显肾功能不全，其进展为 ESRD 的风险为 50~70%。 IgAN 患者的蛋白尿水平一般不会非常高，如果患者有明显肾病综合征水平的蛋白尿，提示患者可能合并肾小球微小病变（MCD）或者局灶节段硬化型肾小球肾炎（FSGS）。仅有小部分 IgAN 患者可以达到临床缓解，提示 IgAN 发生可能和肾外因素有关。同时，肾移植治疗的 IgAN 患者，10 年再发率也高达 50%。 IgAN 的预后与诊断时的肾功能、蛋白尿水平和高血压有关，肾脏病理的硬化与预后不良明显相关。肾小球新月体也与预后不良有关。免疫荧光中肾小球的 IgG 共沉积也是进展为 ESRD 的预测因子。 IgA 肾病的治疗 KIDGO 指南推荐使用 ACEi/ARB 降低尿蛋白，改善肾脏功能，但是并未证明可以降低 ESRD 的发生。ACEi 和 ARB 的治疗作用无明显区别，ARB 的副作用相对较少。ACEi 联合 ARB 治疗还有待进一步研究。对于 ACEi/ARB 治疗 3~6 个月以上，仍然蛋白尿 ≥ 1 g/ day，eGFR>50 mL/min per 1.73 m2 的患者可以考虑给予糖皮质激素治疗 6 个月。其他免疫抑制治疗（CTX，AZA，MMF）是否获益仍有待进一步研究。 生活方式的改变。低盐饮食有利于高血压的控制。鱼油由于其心血管保护作用，被建议使用，但是其对于 IgAN 的治疗作用研究结果尚不一致。目前扁桃体切除的治疗研究有限，而且结果不一致，KDIGO 指南不推荐。2019年08月11日3667
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李超副主任医师 中国人民解放军总医院第八医学中心 全军器官移植研究所 IgA肾病是一类具有相同免疫病理特征的临床症候群，并不是一种单一的疾病，有多种多样的临床症状和病理表现，可以分为多种临床类型。 1.孤立性镜下血尿型 单纯镜下血尿为主要表现。临床无蛋白尿、高血压、肾功能不全和贫血，B超双肾大小和形态正常。显微镜下肾小球及 肾小管间质病变均较轻，甚或正常。这一类型IgA肾病需要与薄基底膜肾病相区别，后者免疫病理检查无IgA在肾小球系膜 区沉积，电子显微镜下肾小球基底膜弥漫变薄。此型病人预后好，病情稳定。 此型IgA肾病病人常常在体格检查中发现，一般预后好，只要定期随访观察即可。 2.尿检异常型 为IgA肾病中最多见的一种类型。起病隐匿，接近1/4的病人在体检中发现，确切的病程不易明确，主要表现为镜下血尿和中、少量蛋白尿。根据长期观察，本组病人多数预后较好，但也有少数人后期发展为慢性肾功能不全。本型的病理改变一般较轻，从轻度系膜增生性病变、局灶节段性肾小球硬化到少量的球性肾小球硬化。 此型IgA肾病病人常在体格检查中发现，临床表现较轻，往往不被病人重视。少部分病人病程后期可以出现高血压、肾功能不全。此型病人因病情的不同和变化，治疗方案与预后也不同，应定期随访观察，调整治疗方案。 3.反复发作肉眼血尿型 病人起病年龄较轻，大多数病人在起病时有上呼吸道感染或发热，劳累等诱因，在咽炎发作的同时出现肉眼血尿，医学上称之为咽炎同步性肉眼血尿。体格检查可以发现扁桃体肿大。发作性肉眼血尿持续时间短，大多数在3天以内，一般不超过一周。肉眼血尿发作间歇期可以有持续尿检异常，包括镜下血尿和少量蛋白尿（尿蛋白一般不超过1.5克/24小时）。 在肉眼血尿发作半月之内作肾活检，常可发现肾组织中有少量新月体，一般为小新月体（不超过肾小球包曼囊周径的一半）。本型预后好，切除扁桃体后，多数肉眼血尿不再发作。 此型IgA肾病病人多见于儿童及青少年，表现为小便颜色的改变，洗肉水样、浓茶色、可乐色、酱油样等。本型病人大多数预后良好。 4.快速进展肾炎型 临床上血尿较为突出，约半数病人病程中可出现肉眼血尿，肉眼血尿持续时间较反复发作性肉眼血尿型IgA肾病病人长，可以达一周。在肉眼血尿间期尿红细胞数也比其他类型多，可出现红细胞管型。本型IgA肾病病人贫血和血清肌酐升高都比较常见，严重者可出现急性肾功能不全。病理上，肾小球常有新月体（>15%），节段性肾小球毛细血管襻坏死，肾间质有较多炎性细胞浸润。若不及时接受正确的治疗，本型病情进行性发展。因此，怀疑为这一类型病人时，需要及时接受肾活检，明确肾脏病变性质与程度，接受与系统性血管炎相似的积极免疫抑制剂治疗。 此型IgA肾病病人起病较急，临床上血尿突出。病理上新月体形成>15%，可以伴肾小球毛细血管襻坏死。需要积极的免疫抑制剂治疗。 5.大量蛋白尿型 此型IgA肾病病人以男性多见。临床表现大量蛋白尿（>3.5克/24小时），伴低血浆白蛋白（2019年06月21日2849
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赖凌云副主任医师 复旦大学附属华山医院 肾病科 一、IgA肾病是亚洲人最为常见的一种原发性肾小球疾病，具有以下特点： 1. 不是遗传性疾病，但有些家族中有好发倾向 2. 大多没有症状，仅依靠体检发现蛋白尿和血尿，医院就诊才能明确 3. 感冒、口腔感染等情况，患者蛋白尿、血尿可能加重 4. 确诊需要肾穿刺，获得肾脏组织，病理检测。这是目前全世界唯一诊断方法，没有第二种选择 二、为什么会得IgA肾病？ 1. 迄今为止病因不很明确 2. 目前研究仅发现，患者免疫球蛋 白IgA异于正常人，缺失糖修饰，异常IgA在肾脏沉积，致病。 3. 异常IgA的检测目前还没有开展，有检测困难。但不是所有IgA结构异常的人都会生IgA肾病，还有一些目前不很清楚的作用因素参与其中. 三、如何治疗IgA肾病 1. 严格控制血压，至少1g/24小时；肾穿刺检查提示肾脏病变比较重 4. 免疫调节剂---羟氯喹，也有很好的降蛋白尿效果。但是需要眼睛视野、眼底检查合格才能使用 5. 不推荐草药治疗，很多草药有肾脏毒性，会加重肾脏损害 6. IgA肾病患者需要终生服药，定期随访24小时尿蛋白定量、肾功能等指标，根据化验结果，由肾脏科医生调整药物 四、IgA肾病能治愈吗？会变尿毒症吗？ 1. IgA肾病不能治愈，但是可以控制 2. IgA肾病早期发现、早期正规治疗，可以避免最后进入尿毒症 3. 切忌讳疾忌医，面对现实 4. IgA肾病未及时发现，如果肾功能已经不可逆转的恶化，患者有将来进入尿毒症的可能。但是仍要有信心，积极配合治疗，延缓尿毒症的发生还是完全可能的2019年06月06日6789
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王金泉主任医师 东部战区总医院 肾脏病科 IgA肾病的临床表现多种多样！IgA肾病可以发生在不同年龄段，但以青壮年为主，亚洲人群中IgA肾病病人男女比例约为1 : 1。无论是儿童还是成人，IgA肾病的临床表现多种多样，缺乏特征性，不同病人临床经过及预后差别很大。在我国，许多病人是在因各种情况（如体检或因其他疾病就诊）下偶然发现尿检异常，然后作肾活检才明确诊断的。1. 肉眼血尿：30%~50%的IgA肾病病人可出现肉眼血尿。我国临床上表现为反复发作肉眼血尿的比例约为14%，单次肉眼血尿（也称为孤立性肉眼血尿）发生率为18%。肉眼血尿常常在咽炎与扁桃体炎，亦可以在受凉、过度劳累、预防接种、肺炎、胃肠炎后数小时至24小时内出现，一般与诱因间隔时间不超过72小时。肉眼血尿持续数小时至1周后可自行缓解。尿液呈褐色或洗肉水样，无血丝与血凝块。肉眼血尿是反复发作还是单次发作；持续时间长短不同，预后也不同。2. 尿检异常：临床表现为镜下血尿和/或蛋白尿。多数病人是在体格检查或其它疾病就诊时检查发现的。这一部分病人临床表现与病理改变不均一，预后也各不相同，部分病人在病程中可出现肉眼血尿，也可能出现高血压和肾功能不全。3. 肾病综合征：总的来讲，亚洲国家IgA肾病病人肾病综合征（临床上表现为大量蛋白尿──尿蛋白定量>3.5克/24小时，低白蛋白血症──血清白蛋白<35克/升，高脂血症和浮肿）发生率比西方国家高，约占10%~17%。肾病综合征一般发生于肾小球病变严重的病人，病理上有较多的肾小球球性（整个肾小球）废弃、肾小球节段废弃（肾小球的一部分），伴有肾小球足细胞损伤，较广泛的肾小管间质损害或者新月体形成等，此类患者为非微小病变型。也有少数有大量蛋白尿的病人肾组织可仅出现类似于微小病变性肾病的病理特征──光学显微镜下肾小球病变不明显，仅在电子显微镜下表现为肾小球足细胞足突弥漫融合，这部分病人对糖皮质激素反应好，预后良好，此类患者为微小病变型，这部分病人是否只是微小病变性肾病的变异，而不是真正的系膜增生性IgA肾病，还有待推敲。4. 急进性肾炎：起病较急，病情进展较快。临床上血尿症状较突出，常合并高血压及肾功能损害。本型进展迅速，需行积极的免疫抑制治疗。5. 急性肾损伤：急性肾损伤在不同年龄病人中的发生率不同，随着年龄增大发生率增加。急性肾损伤的发生可能与两种病变有关，一种由于肾小球内大量新月体形成，另一种由于肉眼血尿期间大量红细胞管型阻塞肾小管。部分急性肾损伤病人需要行血液透析治疗。我国IgA肾病表现为急性肾损伤者大多数源于肾小球大量新月体形成。6. 慢性肾功能不全：肾功能不全通常是IgA肾病长期迁延后的晚期表现，文献报道肾功能不全平均发生率约为20.7%（5%~38%）。肾活检时已有血清肌酐升高，病理上有明显肾小球球性废弃与肾小管间质慢性化病变是预后不良的重要因素。7. 高血压：既往认为我国IgA肾病高血压发生率低，约占17.4%，但对2006至2007年住院病人分析显示，我国IgA肾病病人高血压发生率已较前明显增高，达到37.6%。病人可以以高血压为首发症状，也可以在病程中出现高血压，高血压也是导致预后不良的因素。2018年06月13日4853
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涂远茂副主任医师 东部战区总医院 肾脏病科 转载自 肾脏病健康教育手册《IgA肾病》认识IgA肾病什么是IgA？ 认识IgA之前，首先让我们认识一下什么是“抗体”，抗体是B淋巴细胞在外界细菌、病毒、异种蛋白质等物质（医学上称为“抗原”）刺激下产生的球蛋白。抗体可以与相应的抗原结合，是机体重要的防御成份。医学上将具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白统称为免疫球蛋白。IgA全称为免疫球蛋白A，是体内产生量最多的一种免疫球蛋白。IgA的分类及功能？ 免疫球蛋白分子结构外观呈“Y”型，由一个“Y”组成的称为单体。由二个“Y”组成的称为二聚体。IgA分为两型，血清型为单体，主要存在于血清中。分泌型IgA为二聚体，主要存在于人体的乳汁、唾液、泪液，呼吸道、消化道和生殖道粘膜表面，参与局部粘膜免疫，在预防上述部位局部感染中起重要作用。什么是IgA肾病？ IgA肾病全称是“系膜增生性IgA肾病”，按照定义，IgA肾病的特点是肾小球系膜区有以IgA或IgA为主的免疫复合物（抗体+相应抗原的复合物）沉积。早年认为IgA肾病主要临床表现为血尿（肉眼能观察到的称之为“肉眼血尿”，肉眼观察不到，但显微镜下观察到尿液中红细胞增加的称之为“镜下血尿”），伴或不伴少量蛋白尿（尿液中蛋白排出增多），病程进展缓慢，预后良好。经过40多年的临床实践，人们对IgA肾病的认识已有了深刻的变化。首先符合IgA肾病诊断条件的慢性肾小球疾病众多，在中国高达35%40%，临床表现多种多样，从单纯的镜下血尿，镜下血尿伴或不伴蛋白尿、肉眼血尿到高血压、水肿、大量蛋白尿、肾功能不全等，几乎所有的肾小球疾病的临床症状和表现均可以出现，并非所有的病人都预后良好。另一方面，许多已知病因的肾小球疾病也可以有IgA在肾小球系膜区沉积，例如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、肝硬化相关的肾损害，类风湿性关节炎肾损害等，这些继发性IgA肾病都是以其原发疾病命名，而不再称为IgA肾病。因此，只有那些无确定病因或病因不明的IgA肾病才归入IgA肾病。 原发性IgA肾病的共性是肾小球系膜区有弥漫性的IgA沉积，但临床表现五花八门，显微镜下肾小球病理改变形态也多种多样。事实上，很多学者都已认识到它不是一种单一的疾病，而是由各种不同损伤机制所带来的具有共性的组织反应。南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所经过20年的临床实践，已摸索出一套原发性IgA肾病的临床分型方法，并整理出相关的治疗方案。按照这一分型概念，本病可以分为：（1）孤立性镜下血尿型；（2）无症状尿检异常型；（3）反复发作肉眼血尿型；（4）血管炎型；（5）大量蛋白尿型；（6）高血压型。 因此，IgA肾病不是一种单一的疾病，而是具有相同免疫病理特征的一组疾病的统称；不是所有病人均预后良好，少部分病人可进展至肾功能不全。 IgA肾病的最大特点：临床表现、病理改变和临床经过的多样性！IgA肾病常见吗？ 不同地区IgA肾病发病率不同，以平原地区较多见。在我国，IgA肾病是最常见的肾小球疾病，占原发性肾小球疾病的45%，占肾小球疾病总体的33%，即每3个肾脏小球疾病病人中即可能有1个为IgA肾病！是我国维持性血液透析病人的首位原发病。因此， 应重视IgA肾病病人的早期诊断和治疗，尽最大可能延缓IgA肾病病人肾功能的恶化，减少和延缓尿毒症的发生。IgA肾病世界流行病学图为什么会得IgA肾病？ 确切病因尚不清楚，IgA在肾小球系膜区的沉积是触发IgA肾病的关键。但此过程要经历多个环节，受多方面因素的影响。目前已知在肾小球系膜区沉积的IgA存在结构异常，这种结构异常的IgA更容易自我聚集或与相应的抗原结合在肾小球系膜区沉积，触发局部炎症反应。从临床上看，肉眼血尿多发生在黏膜感染如扁桃体炎、肠炎等后，提示IgA肾病与黏膜免疫异常密切相关。IgA肾病也有家族聚集倾向，病人的父母、同胞患IgA肾病的机率较正常人群增高，提示遗传因素也在IgA肾病的发生中起作用。南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所的研究表明遗传因素也与IgA肾病的病情进展有关。IgA肾病会不会遗传或传染？ IgA肾病不是遗传性疾病。 IgA肾病的发生和发展涉及环境因素与遗传因素的共同作用，所以如果父母为IgA肾病病人，子女患病的风险相对增加，出现IgA肾病确切的百分率尚不清楚，但远较父辈为遗传性疾病如遗传性肾炎（也称Alport综合征）、常染色体显性遗传性多囊肾病等子女出现相应遗传性疾病的几率明显降低。传染病是由细菌、病毒等病原体引起的可在人群或人与动物之间传播的疾病，IgA肾病不具有传染性，不属于传染病。IgA肾病与慢性肾炎之间有何关系？ 慢性肾炎是多种慢性肾小球疾病的统称，是一个较大、较广的概念。不同的肾小球疾病其临床表现、病理改变与预后不完全相同，甚至同一种肾小球疾病其临床表现、病理改变与预后也各异（如IgA肾病就可以分为不同的临床亚型）；其次，许多慢性肾炎的病人事实上是可以治愈的；第三，肾活检穿刺技术也普及，副反应也明显降低，临床上绝大多数病人都可以借助于肾活检技术明确病变的性质及其程度。因此，临床大夫更愿意以具体的疾病定义病人。IgA肾病是慢性肾炎中的一种最常见的类型，其临床表现、病理改变、治疗方案和预后也不均一。因此，南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所对IgA肾病进行分型诊断和治疗。IgA肾病的症状有哪些? IgA肾病的临床表现多种多样！ IgA肾病可以发生在不同年龄段，但以青壮年为主，亚洲人群中IgA肾病病人男女比例约为1 : 1。无论是儿童还是成人，IgA肾病的临床表现多种多样，缺乏特征性，不同病人临床经过及预后差别很大。在我国，许多病人是在因各种条件（如体检）下偶然发现尿检异常，然后作肾活检才明确诊断的。1. 肉眼血尿：30%50%的IgA肾病病人可出现肉眼血尿。我国临床上表现为反复肉眼血尿的比例约为14%，单次肉眼血尿（也称为孤立性肉眼血尿）发生率为18%。肉眼血尿常常在咽炎与扁桃体炎，亦可以在受凉、过度劳累、预防接种、肺炎、胃肠炎后数小时至24小时内出现，一般与诱因间隔时间不超过72小时。肉眼血尿持续数小时至1周后可自行缓解。尿液呈褐色或洗肉水样，无血丝与血凝块。肉眼血尿是反复发作还是单次发作；持续时间长短不同，预后也不同。2. 尿检异常：临床表现为镜下血尿和/或蛋白尿。多数病人是在体格检查或其它疾病就诊时检查发现的。这一部分病人临床表现与病理改变不均一，预后也各不相同，部分病人在病程中可出现肉眼血尿，也可能出现高血压和肾功能不全。3. 肾病综合征：总的来讲，亚洲国家IgA肾病病人肾病综合征（临床上表现为大量蛋白尿尿蛋白定量>3.5克/24小时，低白蛋白血症血清白蛋白<35克/升，高脂血症和浮肿）发生率比西方国家高，约占10%17%。肾病综合征一般发生于肾小球病变严重的病人，病理上有较多的肾小球球性（整个肾小球）废弃、肾小球节段废弃（肾小球的一部分），伴有肾小球足细胞损伤，较广泛的肾小管间质损害或者新月体形成等。也有少数有大量蛋白尿的病人肾组织可仅出现类似于微小病变性肾病的病理特征光学显微镜下肾小球病变不明显，仅在电子显微镜下表现为肾小球足细胞足突弥漫融合，这部分病人对糖皮质激素反应好，预后良好，这部分病人是否只是微小病变性肾病的变异，而不是真正的系膜增生性IgA肾病，还有待推敲。4. 急性肾功能不全：急性肾功能不全在不同年龄病人中的发生率不同，随着年龄增大发生率增加。急性肾功能不全的发生可能与两种病变有关，一种由于肾小球内大量新月体形成，另一种由于肉眼血尿期间大量红细胞管型阻塞肾小管。部分急性肾功能不全病人需要行血液透析治疗。我国IgA肾病表现为急性肾功能不全者大多数源于肾小球大量新月体形成。5. 慢性肾功能不全：肾功能不全通常是IgA肾病长期迁延后的晚期表现，文献报道肾功能不全平均发生率约为20.7%（5%38%）。肾活检时已有血清肌酐升高，病理上有明显肾小球球性废弃与肾小管间质慢性化病变是预后不良的重要因素。6. 高血压：既往认为我国IgA肾病高血压发生率低，约占17.4%，但对2006至2007年住院病人分析显示，我国IgA肾病病人高血压发生率已较前明显增高，达到37.6%。病人可以以高血压为首发症状，也可以在病程中出现高血压，高血压也是导致预后不良的因素。IgA肾病的诊断与治疗仅靠尿检可以诊断IgA肾病吗？IgA肾病本身是依据病理改变，尤其是依赖免疫病理改变诊断的，临床表现及尿液检查均缺乏特异性，必须依靠肾活检病理诊断！肾活检不仅可以明确IgA肾病的诊断，而且可以明确病情性质与程度，指导分型与制定正确的治疗方案。IgA肾病可治疗吗？ 大多数IgA肾病病人病情发展缓慢，预后良好，只要早期发现、坚持治疗，许多病人可以达到临床治愈（尿蛋白定量正常，尿沉渣红细胞<10< span="">万个/毫升），亦或病情稳定。即使少部分病人最终仍然进入终末期肾功能衰竭（尿毒症），积极的治疗也可以推迟进入尿毒症的时间，提高病人的生活质量，降低病人的治疗费用。IgA肾病常见问题解答IgA肾病病人可以怀孕吗？1. 如临床上无高血压，肾功能正常，病理上无明显的肾小球和肾小管间质慢性化病变的病人，临床上病情控制良好的病人可以怀孕。2. 怀孕过程本身会加重肾脏负担，有可能造成病情恶化；因此怀孕过程中应监测血压，肾功能，定期行尿液检查。3. 服用药物特别是雷公藤多苷等对内分泌有较大影响的病人需停药至少半年方可怀孕。4. 妊娠过程在医生指导下进行。IgA肾病病人饮食方面要注意些什么？ “五低一高”：低钠、低磷、低钾、低脂易消化食物、低优质蛋白，高维生素。IgA肾病的饮食误区：低盐饮食走极端（完全限制钠盐的摄入，导致低钠血症）。血清肌酐升高者应参考慢性肾功能不全饮食指南，控制主食与蛋白质的摄入。IgA肾病病人的生活细节?1. 预防感冒：感冒发热，可诱发IgA肾病病人出现肉眼血尿发作，尿检异常加重。2. 慎用有损肾脏的药物：尽量不用庆大霉素等氨基糖苷类药物及四环素，保泰松、非那西丁、扑热息痛等药物。看病时提醒医生，自己患有IgA肾病。3. 劳逸适度：保持健康的生活方式，不能过于劳累（包括体力劳动和脑力劳动），以防病情加重。4. 避免接触有机溶剂如油漆、甲醛、粘合剂等，避免使用增白化妆品。IgA肾病病人的自我监护? IgA肾病病情会发生变化，因此IgA肾病病人除定期在南京军区南京总医院解放军肾脏病研究IgA肾病专病门诊随访观察调整治疗方案外，病人也应自我监护：（1）监测血压；（2）注意观察尿量、夜尿、尿色变化；（3）有肉眼血尿发作者，注意观察有无诱因及其与诱因之间的关系；（4）观察尿检、病情变化与感染、剧烈运动和劳累之间的关系；（5）监测药物的不良反应。2016年01月07日9275
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张炯副主任医师 东部战区总医院 肾脏病科 ☆IgA发病原因主要有哪些？IgA发病机制比较复杂，常见的原因有：（1）体内合成、释放与肾小球系膜组织有特殊亲和能力的多聚IgA1（pIgA1）的能力以及pIgA1在循环中持续的时间；（2）肾小球系膜组织对IgA沉积的易感性；（3）系膜组织接触沉积物后触发炎症反应的能力；（4）肾脏对局部炎症性损害后的反应，进一步放大炎症效应。☆IgA肾病主要有哪些临床表现？IgA肾病可以发生在不同年龄段，但以青壮年为主。无论儿童还是成人，IgA肾病的临床表现多种多样，缺乏特征性，不同病例临床进程及预后差别很大。（1）肉眼血尿：30%－50%的IgA肾病患者可出现肉眼血尿。（2）尿检异常：以持续性镜下血尿伴蛋白尿为常见。尿蛋白少于1g/天的IgA肾病患者约占总数的53.2%（19%－82%）。（3）肾病综合征：亚洲国家IgA肾病的肾病综合症发生率比西方国家高，前者为10%－16.7%，后者为5%。尿蛋白超过2g/天是IgA肾病预后不良的危险因素之一。（4）急性肾功能衰竭：老年人急性肾功能衰竭发生率高约为27.8%。（5）慢性肾功能不全：肾功能不全通常是IgA肾病长期迁延后的晚期表现。（6）高血压：我国IgA肾病高血压占17.4%。☆IgA肾病治疗的目的是什么？IgA肾病治疗的目的是去除肾脏急性炎症病变，缓解蛋白尿、血尿，延缓肾单位的丢失，防治肾纤维化，保护肾功能。☆为什么IgA肾病治疗前必须分型？每一种都必须治疗吗？由于IgA肾病临床表现多样，病理形态学改变也不尽相同，因此体现的病理生理机制异样。所以，不能单纯通过临床表现进行诊断和治疗，必须通过肾脏病临床表现，结合肾脏组织学病变特点，对IgA肾病进行分型。广义上讲，每一种类型均需要干预治疗。☆IgA肾病治疗常用药物有哪些？糖皮质激素、环磷酰胺、霉酚酸酯、鱼油、降血压药物与肾素－血管紧张素系统阻滞剂。☆什么情况下要联合用药？主要有哪些联合方案？对于急性炎症性病变或增殖型肾炎时，往往需要联合用药，采用激素＋霉酚酸酯、激素＋环磷酰胺等药物联合诱导治疗。合并高血压的患者，尤其注意降压。肾素－血管紧张素系统阻滞剂应用广泛，主要能起到保护肾单位、减少蛋白尿、降低血压的作用。☆肾有问题，要切扁桃体吗？如果IgA肾病病情变化与扁桃体炎之间存在一定相关性，应该考虑切除扁桃体。☆什么情况下要做透析？进入终末期肾功能衰竭阶段需要透析治疗。☆什么情况下要做肾移植？IgA肾病进入终末期肾功能衰竭，原发肾脏病无活动性炎症、增殖性病变，可以考虑移植。☆哪些IgA肾病的预后不理想？大量血尿，包括肉眼血尿；大量蛋白尿；高血压；起病初合并肾功能损害。☆IgA患者如何随访？频率是多少？病情稳定者一般每3-6月随访一次，病情急性变化者，每1-2月随访一次。2015年10月19日22347
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刘永芳副主任医师 九江市中医院 肾内科 IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾小球肾炎。IgA肾病分为原发性和继发性两大类，原发性IgA肾病是世界上最常见的原发性肾小球肾疾病，在我国约占肾活检患者的30%-40%，占肾活检诊断的原发性肾小球疾病的45%左右。IgA肾病的发病有一定的年龄、性别、种族和地区差异，青壮年多见。IgA肾病是一种进展性疾病，只有5%-30%的IgA肾病患者尿检异常能完全缓解，大多数患者呈慢性进行性发展。起病后每10年约有20%发展至终末期肾病（即尿毒症）。IgA肾病是我国终末期肾病的首要原因。IgA肾病进展的危险因素主要有肾小球硬化、肾间质纤维化、高血压、大量蛋白尿和肾功能减退。 原发性IgA肾病的病原尚未完全明确。继发性IgA肾病的常见原发病包括过敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化、系统性红斑狼疮、强直性脊椎炎、类风湿关节炎、混合型结缔组织疾病、结节性多动脉炎、结节性红斑、银屑病、溃疡性结肠炎、克罗恩病、肿瘤、艾滋病等。 IgA肾病在临床上可以表现为孤立性血尿、反复发作性肉眼血尿、无症状性血尿和蛋白尿，也可合并水肿、高血压、肾功能减退，表现为肾炎综合征或肾病综合征。 反复发作性肉眼血尿，多在粘膜或皮肤感染后数小时或数日出现，感染控制后肉眼血尿减轻或消失。肉眼血尿期间，多数没有明显的自觉症状，偶有腰酸胀痛感。肉眼血尿间歇期很少出现大量蛋白尿和高血压，病程常有自限性，多数患者预后良好，肾功能多能长时间保持稳定。 无症状性尿检异常，包括单纯无症状镜下血尿和持续性镜下血尿伴轻至中度蛋白尿（蛋白尿小于3.5g/24h）。多数患者起病隐匿，起病时多无高血压及肾功能不全等临床表现。部分患者病情可进展，出现肾功能减退。 IgA肾病也可表现为持续性大量蛋白尿（尿蛋白大于等于3.5g/24h）,甚至肾病综合征。如果大量蛋白尿的IgA肾病合并明显血尿、高血压、肾功能减退，提示病情易进展。如果肾功能快速进行性恶化，同时合并明显血尿和大量蛋白尿，则要考虑细胞性新月体形成和毛细血管袢坏死，应争取尽快行肾活检以明确诊断。 高血压是IgA肾病的常见临床表现之一。在IgA肾病肾活检明确诊断时，约有40%的患者有高血压。隋着病程延长和病情加重，高血压发生率增加。合并高血压患者可伴有不同程度的血尿、蛋白尿和肾功能不全以及高尿酸血症。少数患者表现为恶性高血压，肾功能快速进行性恶化。 部分患者就诊时已达到终末期肾病阶段，除表现蛋白尿、镜下血尿及高血压外，还合并慢性肾功能不全的其他表现，如贫血、夜尿增多等，血肌酐多在442umol/L以上，B超显示肾脏缩小、双肾实质变薄、皮髓质分界不清。很多患者已经失去肾活检的机会。 IgA肾病的尿红细胞多为畸形的红细胞，尤其是出现牙孢状或棘红细胞，对诊断有较大的价值。但肉眼血尿明显时，尿中正常红细胞的比例可增加。尿蛋白定量以中小量多见，为非选择性蛋白尿。部分患者血清IgA增高。肾功能不全的患者，血肌酐、尿素氮和血尿酸增高。即使是肾功能正常的IgA肾病患者，也有部分血尿酸升高。2013年03月20日9083
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