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2019年08月11日
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陈茂盛副主任医师 浙江省人民医院 肾脏病科 IgA 肾病（IgAN）是最常见的原发性肾小球肾炎，其成年人全球发病率至少 2.5/10 万每年。亚洲人群更常见。IgAN 由肾活检证实以 IgA 为主的免疫球蛋白在肾小球沉积。临床上以血尿和蛋白尿为主要表现。 IgAN 的发病机制 IgA 在肾小球系膜区的沉积是多因素作用的结果。主要机制是：肠道或者呼吸道粘膜在感染，毒物或者其他刺激的作用下，浆细胞和 B 细胞所产生 IgA1。IgAN 患者中，粘膜所产生的 IgA 存在较大比例的 IgA 铰链区的半乳糖缺陷（Gd-IgA），导致自身抗体产生，形成抗原抗体复合物，沉积于肾脏系膜区。沉积的免疫复合物导致系膜细胞增生，细胞外基质增多，释放细胞因子和生长因子（包括 TGFb1），足细胞和肾小管损伤，最终导致肾功能恶化。免疫荧光研究显示肾小球局部补体 C3 活化与预后不良有关。 IgAN 的遗传相关性 新观点认为 IgAN 是一种有很强遗传相关性的自身免疫性疾病。遗传多样性在其发生发展过程中发挥重要作用。大多数健康成人血液中存在一定水平的 Gd-IgA，但只有小部分人会沉积在肾小球中致病。患者血清中 Gd-IgA 是疾病进展的独立相关因素。血清中高水平的抗 Gd-IgA 的自身抗体与患者生存率负相关。 IgAN 的 GWAS 分析已经成功鉴定出 7 个独立的疾病相关位点，如 6p21，1q32，22q12 等。这些位点和粘膜免疫、补体替代途径有关，可能参与 IgAN 的发生。同时，这些位点被证实和其他自身免疫性疾病有关，如炎性肠病和系统性硬化。但是，这些位点仅在约 10% IgAN 患者身上发现。所以，可能还有大量的疾病相关位点未被发现。同时，IgAN 的易感性与地域和种族有关，提示环境和基因对疾病同样发挥作用。亚洲人群中常见，欧洲人群发生率中等，美洲人群中罕见。 IgAN 的诊断和预后 患者一般在有明显血尿，蛋白尿或者肾功能不全时才被诊断。患者预后差异很大，一部分患者可以长期保持肾功稳定，一部分患者在诊断后 10~15 年进展为终末期肾病（ESRD），需要透析或者移植治疗。患者被诊断为 IgAN 时，如果没有蛋白尿、高血压或肾功不全，一般 15 年不会进展为 ESRD。如果患者有明显蛋白尿、高血压，其进展为 ESRD 的风险为 30~40%。如果患者有明显肾功能不全，其进展为 ESRD 的风险为 50~70%。 IgAN 患者的蛋白尿水平一般不会非常高，如果患者有明显肾病综合征水平的蛋白尿，提示患者可能合并肾小球微小病变（MCD）或者局灶节段硬化型肾小球肾炎（FSGS）。仅有小部分 IgAN 患者可以达到临床缓解，提示 IgAN 发生可能和肾外因素有关。同时，肾移植治疗的 IgAN 患者，10 年再发率也高达 50%。 IgAN 的预后与诊断时的肾功能、蛋白尿水平和高血压有关，肾脏病理的硬化与预后不良明显相关。肾小球新月体也与预后不良有关。免疫荧光中肾小球的 IgG 共沉积也是进展为 ESRD 的预测因子。 IgA 肾病的治疗 KIDGO 指南推荐使用 ACEi/ARB 降低尿蛋白，改善肾脏功能，但是并未证明可以降低 ESRD 的发生。ACEi 和 ARB 的治疗作用无明显区别，ARB 的副作用相对较少。ACEi 联合 ARB 治疗还有待进一步研究。对于 ACEi/ARB 治疗 3~6 个月以上，仍然蛋白尿 ≥ 1 g/ day，eGFR>50 mL/min per 1.73 m2 的患者可以考虑给予糖皮质激素治疗 6 个月。其他免疫抑制治疗（CTX，AZA，MMF）是否获益仍有待进一步研究。 生活方式的改变。低盐饮食有利于高血压的控制。鱼油由于其心血管保护作用，被建议使用，但是其对于 IgAN 的治疗作用研究结果尚不一致。目前扁桃体切除的治疗研究有限，而且结果不一致，KDIGO 指南不推荐。2019年08月11日3667
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李超副主任医师 中国人民解放军总医院第八医学中心 全军器官移植研究所 IgA肾病是一类具有相同免疫病理特征的临床症候群，并不是一种单一的疾病，有多种多样的临床症状和病理表现，可以分为多种临床类型。 1.孤立性镜下血尿型 单纯镜下血尿为主要表现。临床无蛋白尿、高血压、肾功能不全和贫血，B超双肾大小和形态正常。显微镜下肾小球及 肾小管间质病变均较轻，甚或正常。这一类型IgA肾病需要与薄基底膜肾病相区别，后者免疫病理检查无IgA在肾小球系膜 区沉积，电子显微镜下肾小球基底膜弥漫变薄。此型病人预后好，病情稳定。 此型IgA肾病病人常常在体格检查中发现，一般预后好，只要定期随访观察即可。 2.尿检异常型 为IgA肾病中最多见的一种类型。起病隐匿，接近1/4的病人在体检中发现，确切的病程不易明确，主要表现为镜下血尿和中、少量蛋白尿。根据长期观察，本组病人多数预后较好，但也有少数人后期发展为慢性肾功能不全。本型的病理改变一般较轻，从轻度系膜增生性病变、局灶节段性肾小球硬化到少量的球性肾小球硬化。 此型IgA肾病病人常在体格检查中发现，临床表现较轻，往往不被病人重视。少部分病人病程后期可以出现高血压、肾功能不全。此型病人因病情的不同和变化，治疗方案与预后也不同，应定期随访观察，调整治疗方案。 3.反复发作肉眼血尿型 病人起病年龄较轻，大多数病人在起病时有上呼吸道感染或发热，劳累等诱因，在咽炎发作的同时出现肉眼血尿，医学上称之为咽炎同步性肉眼血尿。体格检查可以发现扁桃体肿大。发作性肉眼血尿持续时间短，大多数在3天以内，一般不超过一周。肉眼血尿发作间歇期可以有持续尿检异常，包括镜下血尿和少量蛋白尿（尿蛋白一般不超过1.5克/24小时）。 在肉眼血尿发作半月之内作肾活检，常可发现肾组织中有少量新月体，一般为小新月体（不超过肾小球包曼囊周径的一半）。本型预后好，切除扁桃体后，多数肉眼血尿不再发作。 此型IgA肾病病人多见于儿童及青少年，表现为小便颜色的改变，洗肉水样、浓茶色、可乐色、酱油样等。本型病人大多数预后良好。 4.快速进展肾炎型 临床上血尿较为突出，约半数病人病程中可出现肉眼血尿，肉眼血尿持续时间较反复发作性肉眼血尿型IgA肾病病人长，可以达一周。在肉眼血尿间期尿红细胞数也比其他类型多，可出现红细胞管型。本型IgA肾病病人贫血和血清肌酐升高都比较常见，严重者可出现急性肾功能不全。病理上，肾小球常有新月体（>15%），节段性肾小球毛细血管襻坏死，肾间质有较多炎性细胞浸润。若不及时接受正确的治疗，本型病情进行性发展。因此，怀疑为这一类型病人时，需要及时接受肾活检，明确肾脏病变性质与程度，接受与系统性血管炎相似的积极免疫抑制剂治疗。 此型IgA肾病病人起病较急，临床上血尿突出。病理上新月体形成>15%，可以伴肾小球毛细血管襻坏死。需要积极的免疫抑制剂治疗。 5.大量蛋白尿型 此型IgA肾病病人以男性多见。临床表现大量蛋白尿（>3.5克/24小时），伴低血浆白蛋白（2019年06月21日2849
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赖凌云副主任医师 复旦大学附属华山医院 肾病科 一、IgA肾病是亚洲人最为常见的一种原发性肾小球疾病，具有以下特点： 1. 不是遗传性疾病，但有些家族中有好发倾向 2. 大多没有症状，仅依靠体检发现蛋白尿和血尿，医院就诊才能明确 3. 感冒、口腔感染等情况，患者蛋白尿、血尿可能加重 4. 确诊需要肾穿刺，获得肾脏组织，病理检测。这是目前全世界唯一诊断方法，没有第二种选择 二、为什么会得IgA肾病？ 1. 迄今为止病因不很明确 2. 目前研究仅发现，患者免疫球蛋 白IgA异于正常人，缺失糖修饰，异常IgA在肾脏沉积，致病。 3. 异常IgA的检测目前还没有开展，有检测困难。但不是所有IgA结构异常的人都会生IgA肾病，还有一些目前不很清楚的作用因素参与其中. 三、如何治疗IgA肾病 1. 严格控制血压，至少1g/24小时；肾穿刺检查提示肾脏病变比较重 4. 免疫调节剂---羟氯喹，也有很好的降蛋白尿效果。但是需要眼睛视野、眼底检查合格才能使用 5. 不推荐草药治疗，很多草药有肾脏毒性，会加重肾脏损害 6. IgA肾病患者需要终生服药，定期随访24小时尿蛋白定量、肾功能等指标，根据化验结果，由肾脏科医生调整药物 四、IgA肾病能治愈吗？会变尿毒症吗？ 1. IgA肾病不能治愈，但是可以控制 2. IgA肾病早期发现、早期正规治疗，可以避免最后进入尿毒症 3. 切忌讳疾忌医，面对现实 4. IgA肾病未及时发现，如果肾功能已经不可逆转的恶化，患者有将来进入尿毒症的可能。但是仍要有信心，积极配合治疗，延缓尿毒症的发生还是完全可能的2019年06月06日6791
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王金泉主任医师 东部战区总医院 肾脏病科 IgA肾病的临床表现多种多样！IgA肾病可以发生在不同年龄段，但以青壮年为主，亚洲人群中IgA肾病病人男女比例约为1 : 1。无论是儿童还是成人，IgA肾病的临床表现多种多样，缺乏特征性，不同病人临床经过及预后差别很大。在我国，许多病人是在因各种情况（如体检或因其他疾病就诊）下偶然发现尿检异常，然后作肾活检才明确诊断的。1. 肉眼血尿：30%~50%的IgA肾病病人可出现肉眼血尿。我国临床上表现为反复发作肉眼血尿的比例约为14%，单次肉眼血尿（也称为孤立性肉眼血尿）发生率为18%。肉眼血尿常常在咽炎与扁桃体炎，亦可以在受凉、过度劳累、预防接种、肺炎、胃肠炎后数小时至24小时内出现，一般与诱因间隔时间不超过72小时。肉眼血尿持续数小时至1周后可自行缓解。尿液呈褐色或洗肉水样，无血丝与血凝块。肉眼血尿是反复发作还是单次发作；持续时间长短不同，预后也不同。2. 尿检异常：临床表现为镜下血尿和/或蛋白尿。多数病人是在体格检查或其它疾病就诊时检查发现的。这一部分病人临床表现与病理改变不均一，预后也各不相同，部分病人在病程中可出现肉眼血尿，也可能出现高血压和肾功能不全。3. 肾病综合征：总的来讲，亚洲国家IgA肾病病人肾病综合征（临床上表现为大量蛋白尿──尿蛋白定量>3.5克/24小时，低白蛋白血症──血清白蛋白<35克/升，高脂血症和浮肿）发生率比西方国家高，约占10%~17%。肾病综合征一般发生于肾小球病变严重的病人，病理上有较多的肾小球球性（整个肾小球）废弃、肾小球节段废弃（肾小球的一部分），伴有肾小球足细胞损伤，较广泛的肾小管间质损害或者新月体形成等，此类患者为非微小病变型。也有少数有大量蛋白尿的病人肾组织可仅出现类似于微小病变性肾病的病理特征──光学显微镜下肾小球病变不明显，仅在电子显微镜下表现为肾小球足细胞足突弥漫融合，这部分病人对糖皮质激素反应好，预后良好，此类患者为微小病变型，这部分病人是否只是微小病变性肾病的变异，而不是真正的系膜增生性IgA肾病，还有待推敲。4. 急进性肾炎：起病较急，病情进展较快。临床上血尿症状较突出，常合并高血压及肾功能损害。本型进展迅速，需行积极的免疫抑制治疗。5. 急性肾损伤：急性肾损伤在不同年龄病人中的发生率不同，随着年龄增大发生率增加。急性肾损伤的发生可能与两种病变有关，一种由于肾小球内大量新月体形成，另一种由于肉眼血尿期间大量红细胞管型阻塞肾小管。部分急性肾损伤病人需要行血液透析治疗。我国IgA肾病表现为急性肾损伤者大多数源于肾小球大量新月体形成。6. 慢性肾功能不全：肾功能不全通常是IgA肾病长期迁延后的晚期表现，文献报道肾功能不全平均发生率约为20.7%（5%~38%）。肾活检时已有血清肌酐升高，病理上有明显肾小球球性废弃与肾小管间质慢性化病变是预后不良的重要因素。7. 高血压：既往认为我国IgA肾病高血压发生率低，约占17.4%，但对2006至2007年住院病人分析显示，我国IgA肾病病人高血压发生率已较前明显增高，达到37.6%。病人可以以高血压为首发症状，也可以在病程中出现高血压，高血压也是导致预后不良的因素。2018年06月13日4854
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刘永芳副主任医师 九江市中医院 肾内科 IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾小球肾炎。IgA肾病分为原发性和继发性两大类，原发性IgA肾病是世界上最常见的原发性肾小球肾疾病，在我国约占肾活检患者的30%-40%，占肾活检诊断的原发性肾小球疾病的45%左右。IgA肾病的发病有一定的年龄、性别、种族和地区差异，青壮年多见。IgA肾病是一种进展性疾病，只有5%-30%的IgA肾病患者尿检异常能完全缓解，大多数患者呈慢性进行性发展。起病后每10年约有20%发展至终末期肾病（即尿毒症）。IgA肾病是我国终末期肾病的首要原因。IgA肾病进展的危险因素主要有肾小球硬化、肾间质纤维化、高血压、大量蛋白尿和肾功能减退。 原发性IgA肾病的病原尚未完全明确。继发性IgA肾病的常见原发病包括过敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化、系统性红斑狼疮、强直性脊椎炎、类风湿关节炎、混合型结缔组织疾病、结节性多动脉炎、结节性红斑、银屑病、溃疡性结肠炎、克罗恩病、肿瘤、艾滋病等。 IgA肾病在临床上可以表现为孤立性血尿、反复发作性肉眼血尿、无症状性血尿和蛋白尿，也可合并水肿、高血压、肾功能减退，表现为肾炎综合征或肾病综合征。 反复发作性肉眼血尿，多在粘膜或皮肤感染后数小时或数日出现，感染控制后肉眼血尿减轻或消失。肉眼血尿期间，多数没有明显的自觉症状，偶有腰酸胀痛感。肉眼血尿间歇期很少出现大量蛋白尿和高血压，病程常有自限性，多数患者预后良好，肾功能多能长时间保持稳定。 无症状性尿检异常，包括单纯无症状镜下血尿和持续性镜下血尿伴轻至中度蛋白尿（蛋白尿小于3.5g/24h）。多数患者起病隐匿，起病时多无高血压及肾功能不全等临床表现。部分患者病情可进展，出现肾功能减退。 IgA肾病也可表现为持续性大量蛋白尿（尿蛋白大于等于3.5g/24h）,甚至肾病综合征。如果大量蛋白尿的IgA肾病合并明显血尿、高血压、肾功能减退，提示病情易进展。如果肾功能快速进行性恶化，同时合并明显血尿和大量蛋白尿，则要考虑细胞性新月体形成和毛细血管袢坏死，应争取尽快行肾活检以明确诊断。 高血压是IgA肾病的常见临床表现之一。在IgA肾病肾活检明确诊断时，约有40%的患者有高血压。隋着病程延长和病情加重，高血压发生率增加。合并高血压患者可伴有不同程度的血尿、蛋白尿和肾功能不全以及高尿酸血症。少数患者表现为恶性高血压，肾功能快速进行性恶化。 部分患者就诊时已达到终末期肾病阶段，除表现蛋白尿、镜下血尿及高血压外，还合并慢性肾功能不全的其他表现，如贫血、夜尿增多等，血肌酐多在442umol/L以上，B超显示肾脏缩小、双肾实质变薄、皮髓质分界不清。很多患者已经失去肾活检的机会。 IgA肾病的尿红细胞多为畸形的红细胞，尤其是出现牙孢状或棘红细胞，对诊断有较大的价值。但肉眼血尿明显时，尿中正常红细胞的比例可增加。尿蛋白定量以中小量多见，为非选择性蛋白尿。部分患者血清IgA增高。肾功能不全的患者，血肌酐、尿素氮和血尿酸增高。即使是肾功能正常的IgA肾病患者，也有部分血尿酸升高。2013年03月20日9083
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张昱主任医师 中国中医科学院西苑医院 肾病科 IgA肾病是一种慢性病，是免疫介导的原发性肾小球疾病。IgA肾病在早期的肾病症状常不明显，容易被患者忽视，从而耽误了肾病治疗的最佳时机。当有IgA肾病患者出现明显的肾病症状表现时，才会去肾病医院就诊，经过进行相关的肾病检查才知道自己是IgA肾病。IgA肾病的常见临床表现有以下6种：一、浮肿临床上一些IgA肾病病人会出现身体浮肿现象。此外，伴随身体发生浮肿，还可能伴有尿量减少、尿频(尤其在夜间)等症状表现。IgA肾病浮肿多表现为手足踝浮肿、眼睛周围肿胀。当IgA肾病病人出现肾衰竭时，还可能出现呼吸短促等现象。二、高血压部分IgA肾病患者在肾功能不断下降的同时，临床上IgA肾病有什么肾病症状，此时IgA肾病患者有血压升高的情况。出现高血压症状表现对IgA肾病病人而言，并不是一件好事。因高血压可能会加速IgA肾病病人肾功能的恶化进展速度，快速将其病情推向尿毒症阶段。故IgA肾病病人在控制肾病病情的同时，需要对血压进行良好的控制，保证肾脏处于一个相对稳定的环境中。三、蛋白尿IgA肾病症状最常见的表现为轻度蛋白尿，尿蛋白定量一般<1g/24h，少数患者可出现大量蛋白尿甚至出现肾病综合征。四、贫血IgA肾病病人由于肾脏功能遭受损害，其机体不能产生制造红细胞所需的足够荷尔蒙，因而产生贫血。而发生贫血的IgA肾病病人经常会感到寒冷和疲惫。五、身体不适由于IgA肾病病人其肾脏功能进行性的下降，导致其机体产生的大量毒素和代谢废物在体内不断堆积，患者起先可能会感到浑身不适，出现诸如恶心、呕吐、夜间睡眠不好、没有胃口、搔痒和疲劳等一系列症状表现。六、发作性肉眼血尿多见于儿童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染(扁桃体炎等)后发生，亦有部分在急性胃肠炎或尿路感染后发作，间隔时间多在24~72小时。肉眼血尿可持续数小时至数天，然后转为持续性镜下血尿，部分病人血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿，可伴有轻微全身症状，如肌肉酸痛、尿痛、腰骨痛，或一过性血压及尿素氮升高。2012年02月25日21436
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张昱主任医师 中国中医科学院西苑医院 肾病科 IgA肾病是由法国医生在1968年报告的，其特征是反复发作的肉眼和(或)持续的镜下血尿，确诊有赖于肾脏病理在系膜区有明显的IgA颗粒沉积。是反复发生的肾小球疾病的最常见原因，也是我国最常见的肾小球疾病。以往确诊率较低，近年来由于肾活检技术的广泛开展，诊断率有了明显的上升，根据最新的统计，IgA肾病的检出率占原发性肾小球肾炎的40％以上，可见于肾小球肾炎的各种病理类型，是一种以病理类型命名的疾病。 IgA肾病常见于青少年，男性中常见。临床上表现为一过性反复发作的肉眼血尿，在呼吸道感染后1—2日内发生，每次持续数小时至几日，之后患者有不同程度的血尿和(或)蛋白尿；有的表观为无症状性尿异常，持续性或间歇性镜下血尿，多有轻度蛋白尿，是临床最为常见的类型；有的患者表现为慢性肾炎；还有一部分表现为肾病综合征，以蛋白尿为主；个别患者可发生急性肾衰或高血压。早期临床检查血压、肾小球滤过率及血清蛋白在正常范围，晚期可出现异常；血清IgA升高可见于1/3的患者。 IgA肾病以往被认为只是一种良性血尿，不影响肾功能，故未加重视。近年来，对被确诊的患者进行随访，发现有20％的患者在20年后进展为肾衰竭，所以说IgA肾病是慢性肾功能衰竭的主要因素之一。故目前国内外对此都很感兴趣，成为临床和实验研究的重点课题。IgA肾病患者的转归与肾脏病理相关，就病理类型而言，目前将其按轻重分为5型。病理变化轻微者，肾功能损伤较轻；病理损伤明显者预后多不良；在诊断时，患高血压、有大量蛋白尿、血肌酐升高者预后较差。本病目前尚无特殊疗法，可针对肾功能恶化的原因以相应的方法拮抗之，如控制高血压，其中血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）有较好的作用，不仅可有效地降低血压，还可防止肾小球的硬化和肾间质纤维化。对于表现为肾病综合征的患者，可使用激素治疗。抗凝药物在IgA肾病的治疗中也是常选的药物之一，有人认为，IgA肾病有肉眼血尿或镜下血尿，应用止血的方法，其实，采用抗凝治疗能够保护好肾脏，且有不错的减轻血尿的作用。中医药治疗IgA肾病有其独特的优势，是近年来研究较多的治疗方法，可根据患者的体质、病理变化、临床表现采用不同的治疗，以活血化瘀、补益气阴、健脾益气等各种方法为常用，并加入清热解毒、预防感冒的药物，可取得较为理想的效果。2008年09月22日19494
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