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张谦主治医师 北京儿童医院 小儿胸外科 漏斗胸的治疗一直以手术治疗为主,目前负压吸盘作为漏斗胸保守治疗和辅助手术的一种方法,它的作用正逐渐被国内外医生所认可,对它的认识和应用也越来越深入。 在100多年前,就已经有人利用在凹陷胸骨前面抽真空的方法来治疗漏斗胸,但是由于材料的限制和手术方式的改进,这种方法并没有被广泛应用,所以一直以来,漏斗胸的治疗都是以手术治疗为主。针对这一情况,在1992年Eckard Klobe,一个自己也是漏斗胸患者的德国工程师,利用硅胶材料将真空吸盘进行改进,并在2003年开始正式应用到患者当中。 负压吸盘是通过在胸前产生真空从而将凹陷的胸骨提起达到治疗漏斗胸的作用。它由硅胶吸盘和聚碳酸酯透明窗组成,与抽真空手泵和测压表相连一起使用,患者可利用手泵制造比大气压低15%的真空将胸骨提起。吸盘有不同的型号适用于不同年龄段患者,也有适用于女性的吸盘样式。 吸盘的使用需要坚持,如果坚持不好可能效果不好,错过了最佳的治疗时间。医生会对吸盘使用的位置和方法进行指导,因为吸盘是有一些副作用的,如果使用不当可能造成皮肤损害,甚至于加重胸壁畸形。如果使用效果不好,医生会根据患儿的情况制定下一步的治疗方案。 目前我们已有300余名患儿在医生的指导下使用了负压吸盘,有效率约75%。2021年08月04日 2852 2 9
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朱林生主治医师 北京儿童医院顺义妇儿医院 综合外科 暑假已至,烈日下,微风和,看篮球场上的少年正光着膀子3 VS 3;再看泳池里的少女嬉戏着像刚回归大海的鱼儿......自信快乐的身姿无不释放着青春的活力。慢慢的,当我们把视线从球场中央聚焦到球场护栏外的角落,从泳池中央的白色水花移到岸上的太阳伞下时,会发现有几位青春的脸庞,他们身穿短体恤亦或连衣裙,他们目不转睛的看着其他玩伴,眼神充满渴望却又有丝胆怯。原因是他们都有一个共同问题——漏斗胸。 那么什么是漏斗胸?漏斗胸对孩子有什么影响呢?漏斗胸又该如何治疗呢?下面就这三个问题做下简单的介绍。 1.什么是漏斗胸? 漏斗胸是儿童先天性胸壁发育畸形的一种常见类型,是由于胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱方向呈漏斗状凹陷形成。患儿多表现为:前胸的对称性或非对称性凹陷,形似一个漏斗,绝大多数伴有肩前倾、后背弓、双肋外翻、腹膨隆的表现,部分患儿表现为胸壁扁平。大多数漏斗胸患儿出生时或出生后不久胸部便出现较浅的凹陷,多以剑突处明显。随着年龄的增长,一般在婴幼儿期及学龄前期凹陷加深,到学龄期基本趋于稳定。但也有部分患儿胸廓凹陷出现较晚,发生于青春前期,随身体的快速发育出现胸壁凹陷并进行性加重。值得注意的是还有一些患儿的漏斗胸是伴发于马方综合征、神经纤维瘤病等骨代谢障碍相关的结缔组织疾病,至于漏斗胸的具体发病原因至今尚不十分清楚。以往多认为与缺钙有关,根据目前的国内外研究,漏斗胸并非因为缺钙引起,比较广泛认可的原因是由于胸肋骨发育不均衡,出现肋软骨的过度生长,引起胸骨向内凹陷。国外文献报道遗传也是引起漏斗胸的因素之一。 2.漏斗胸对孩子有什么影响? 漏斗胸对孩子的影响主要是在生理和心理两方面。生理上是由于凹陷的胸壁对心脏、肺脏造成压迫,可能影响患儿的心、肺功能,这样患儿的运动耐量会降低,活动后易出现心悸气短。而在心理上,由于胸廓外形的异常,患儿可出现自卑感,不愿参加游泳等集体户外活动,长期以往不利于患儿的心理发展和社会关系的建立。 3.漏斗胸该如何治疗? 对于患有漏斗胸的患儿早期可以选择定期门诊随诊或保守治疗,但如果患儿检查的CT haller指数超过3.2,胸壁畸形有进行性的加重,心电图、心脏功能、肺功能出现异常,因胸壁畸形造成一定程度心理问题则建议手术治疗。对于手术年龄的选择,目前国内外没有统一的标准,国内通常建议3岁以后手术治疗,同时需结合孩子漏斗胸严重程度、有无临床症状以及心肺功能等情况综合考虑。目前国际上最常用的手术方式是微创NUSS术。1998年由美国NUSS医生发明,是一种不切肋软骨,不截胸骨,在两侧胸壁各切一个1cm左右的切口,在胸腔镜下置入一条弧形金属支架将凹陷矫正的手术,一般2年多可到达满意的矫形效果。NUSS手术的出现取代了很多传统手术,被称为胸壁矫形手术的革命。目前NUSS手术已在国内外广泛开展,北京儿童医院胸外科曾骐主任团队也在不断改良NUSS手术。使患儿受更少的手术创伤,获更好的手术治疗效果。 漏斗胸的矫形是一个长期的过程,手术的治疗仅仅是矫形的开始,术后还需要患儿、家属与医生的合作,逐步的康复训练及避免剧烈外伤。 建议家长在给小孩洗澡时要看孩子的胸部否有凹陷、凸出或者扁平的情况,如果凹陷的是“漏斗胸”。家长发现小孩胸部有畸形,要及时到儿外科门诊就诊,及时给予干预。2021年07月25日 1923 1 13
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汪凤华副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 胸外科 漏斗胸,顾名思义是指胸前壁向内凹陷,形乳漏斗状的一种胸壁畸形,它的发病率大概是千分之一到千分。 很多人有一种误区,认为漏斗胸是缺钙引起的,甚至认为漏斗胸就是佝偻病。在这里我要很明确的告诉你,漏斗胸跟缺钙毫不相干。临床常见的漏斗胸实际上是一种先天性疾病。那么有些家长可能会问,那我和孩子他爸为什么没有?另外有一些家长会问,那孩子刚出生的时候为什么没有? 遗传性疾病和先天性疾病是两个不同的概念,遗传性疾病才是从父母类的遗传得病,而先天性疾病是指与孩子自身的发育有关。 孩子的发育不只是指母体内,直到他成人之前都是一个发育的过程,先天性疾病可以在这个过程中的任何时刻出现。临床常见一些青春发育期的小孩在那一年突然长高很多,同时也出现了漏斗胸的改变。除了先天性因素以外,大概有10%-20%的小孩是遗传得病,也就是说在他的家族中也有人患漏斗胸。除此之外,也有一小部分漏斗胸是继发于其他的病理过程所出现的。 例如,心脏病术后可能会出现漏斗胸的改变。再比如,有一些小婴儿如果有气管软化、气道狭窄、哮喘等呼吸不顺畅的情况,也可能会逐渐出现胸的改变。2021年07月04日 1301 1 11
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2021年06月23日 777 0 3
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张志功副主任医师 湖南省人民医院 心胸外科 我们把胸廓畸形啊,大概的简单的分为两种啊,一种我们称之为凹陷畸形啊,就是胸廓正中间呢,往里凹啊,往里凹我们都正常的的胸廓呢,啊,从横截面上来讲是一个椭圆形啊,是一个椭圆形,对,后面是脊柱啊,前面是稍微一个平的,或者稍微突出来一点点啊,这个其实是有个比例的啊,有个比例的左右近啊,左右的距离和前后近的距离啊,大约是2.5左右啊,2.5左右啊,对,就是有一个就算黄黄金比例也好吧,我们知道这个正常是有个黄金比例值的,200618啊,对,我们正常的胸廓的这个比例呢,大概是2.5左右啊,也就是左右镜呢,比前后镜大概要宽2.5倍左右啊,这个是比较一个啊,合适的一个比值啊,或者一个合适的区间。2021年06月21日 791 0 3
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蒋连勇副主任医师 上海新华医院 胸外科 大家好,我是胸外科的蒋医生,呃,在临床工作当中,经常会碰到漏斗胸的患者或者家属有这样的问题,就是说能不能够等一段时间再来做手术,或者说在择期再做手术,嗯,实际上绝大多数的患者是完全可以的,嗯,其实问这个问题的家属呢,我想有两个担心,第一个就是说,嗯。 担心这个,呃,随访的过程中会不会对心肺功能有过度的压迫,影响小孩子的生长发育。第二个问题就是说等一段时间之后,小孩子年纪大了之后,治疗效果到底好不好,是这样问题,我先回答第一个问题,嗯,漏斗胸呢,他当然非程度不一样,轻中重度,甚至有一些极重度漏斗胸,只要不是特别特别严重的重度或者极重度漏斗胸,短期之之间的这个随访是完全没有任何问题的,甚至一到两年,只要不他不持续性的加重都是可以的,尤其是现在小孩子的学业这么重,也就是说,比如说我上初二,正好或者初三赶上中考或者高考的,呃,这个阶段,这是非常非常关键的时候等。 中考或者高考完之后再来做手术,这是完全可以的,另外一个就是说年纪大一点。 比如说十六七岁啊,十或者十八九岁就在做手术,到底效果好不好,是不是比,嗯,因为担心小孩子骨头炎,实际上呢,一般来说没有大的影响,那个下面我就通过一些2021年06月17日 712 1 0
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管欣主任医师 上海第九人民医院 胸外科 漏斗胸的精准微创矫治手术 管欣、李国庆、王明松、章一新、冯少卿团队上海交通大学医学院附属第九人民医院胸外科和整形外科管欣教授 漏斗胸诊断治疗专用电话:0086-180197907791. 漏斗胸的病因 胸廓的发育 在胚胎期,胸骨是由双侧间充质带发育而成,在胚胎5周时,间充质带向中线移动,逐渐形成胚胎期的胸骨。此后肋骨前段的肋软骨向内伸展,与胸骨接触,形成胸骨肋骨关节。在身体发育过程中,两侧的肋软骨以胸骨为支点开始生长,使肋骨变长变粗,胸廓的形态及生长发育是由肋软骨发生决定的。所以,肋软骨的正常生长对于肋骨的长度和胸廓的形态是非常重要的。 关于漏斗胸的病因,过往的理论有位置异常的子宫对胸骨的压迫作用,梅毒等疾病的后遗症,以及前部膈肌肌肉张力的不平衡将剑突和胸骨向后牵拉导致等。但这些学说在很大程度上已被抛弃,取而代之的是一种更为普遍接受的共同随机生长理论,尽管真正的病因并不十分清楚。 目前的研究表明,可能是由于II型胶原和丝素基因的过度表达,并伴随着基质金属蛋白酶的下调,导致了过度的、不均匀的和不规则的肋软骨生成。随后出现肋软骨变性,机械应力增加,胸廓因此没有得到正常的随着年龄增长的塑型。 由于胸骨两侧肋软骨的过度生长且较柔软,就使得胸骨体和相连接的肋软骨处在可以“浮动”的状态,在第二或第三肋软骨至第七肋软骨的区域内就可以出现向后的形如锅状的凹陷,在剑突稍上方形成最低点,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱,这就是漏斗胸(图1);当胸骨向前方移位凸起时,导致胸骨突出,形如鸡的胸脯,是为鸡胸;当一侧肋软骨向前凸起,另一侧肋软骨向后凹陷,或者肋软骨不成比例的伸长,可引起胸骨旋转,则胸廓出现不规则畸形。图1.胸廓呈漏斗胸畸形的患者照片2. 漏斗胸的症状 部分患儿在出生后即有漏斗胸等畸形,但大部分患者是在儿童或少年时期的快速成长阶段出现胸廓异常。可以是无意中发现,或者在游泳、洗澡时与他人对比而发现。 漏斗胸患者可以没有任何症状,生长发育也正常;或者有胸闷、气短等症状,尤其是与同龄孩子比较,在活动耐力与强度方面有差异。如果出现心、肺功能障碍,且随着年龄增长而加重,则可能与肋软骨严重变形且逐渐变硬相关。由于胸骨向内凹陷,压迫心脏及肺,可能出现哮喘、呼吸道感染、胸闷不适,限制性通气功能障碍以及心动过速、心悸和其他心律失常等。鸡胸患者出现类似症状的机会较少。 伴随畸形包括脊柱侧弯,先天性心脏病,马凡氏综合征等。3. 漏斗胸等胸廓畸形对患者的心理影响 轻度漏斗胸等胸廓畸形的患者可以如同常人一样生活、学习、工作。但有些患者尤其是中、重度漏斗胸患者,特别是大龄少年和青年患者,会感觉胸廓外观不好看,不愿意让别人看他们的胸部。随着年龄的增长,患者还会表现出自卑、内向、无安全感甚至抑郁倾向。常表现为窘态反应,有耻辱感,社会性焦虑,对挫折的耐受力降低,可导致交际能力受限制。在外人看来患者表现为性格内向,不爱说话,不合群。因此这种胸廓畸形带给患者的不仅仅是身体上的病症,更严重的是心理上的危害。4.漏斗胸的诊断 漏斗胸诊断不难,从胸廓外观即可判断。漏斗胸的外型特征为前胸下部凹陷,可以伴有肩膀前伸,略带驼背以及上腹突出。 有些漏斗胸是扁平胸合并漏斗胸,或者是不对称漏斗胸;或者胸壁一侧凹陷、一侧凸起,胸骨扭转等。漏斗胸也可以表现为多种多样的前胸壁畸形。 CT影像是判定漏斗胸的最佳检查方法,可以评估其范围和程度。通过CT可以进行数据测量判断漏斗胸的严重程度。①漏斗胸指数=(a×b×c)/A×B×C,式中a为漏斗胸凹陷部外口的纵径,b为凹陷部外口的横径,c为凹陷部外口水平线至凹陷最深处的长度。A为胸骨的长度,B为胸廓的横径,C为胸骨角至椎体的最短距离。这个指数小于0.2,为轻度漏斗胸,0.2-0.3之间为中度漏斗胸,大于0.3为重度漏斗胸。中度、重度漏斗胸需要手术治疗。②Haller指数:CT片上,以胸骨凹陷的最低点为测量平面,冠状面胸廓的横径除以胸骨后缘到脊柱前缘的距离值。Haller平均指数为2.52,轻度漏斗胸为<3.2,中度为3.2~3.5,重度>3.5。Haller指数适用于相对比较对称的漏斗胸。Haller指数中度以上的可能需要手术治疗。5. 漏斗胸的手术适应征 中度、重度等程度以上的漏斗胸需要手术矫治,还包括复杂的漏斗胸畸形。尤其是有症状的患者:包括活动耐力差,有胸闷、气短、心率快等症状;发育较同龄人差;心理压力大,对外观要求高的患者。 总结下来,漏斗胸患者的手术适应征包括:(1)Hailer指数大于3.25或漏斗胸指数大于0.2;(2)肺功能提示有限制性通气功能障碍;(3)心电图示不完全右束支传导阻滞,心脏超声检查二尖瓣或三尖瓣有返流等异常;(4) 做过漏斗胸矫治手术后又复发的患者;(5)漏斗胸合并其他胸壁畸形;(6)主观强烈要求矫治漏斗胸畸形以改变胸廓外观的患者。6. 手术治疗方法的历史演变 漏斗胸的手术矫治进展也是经历了漫长的过程,既要考虑到外形修复的美观程度,又要评估手术的复杂性,病人的痛苦程度,并发症的发生率等多种因素。有许多种手术方法,对大部分患者来说最简单有效的就是Nuss手术以及根据Nusss手术改良的手术技术。⑴ 胸骨带蒂血管翻转术: ①带血管蒂胸骨翻转术:将胸骨体横断后,充分游离胸廓内动、静脉和腹直肌,翻转胸骨体后,合适位置固定;②带腹直肌蒂胸骨翻转术:方法与①的不同点在于要切断胸廓内动、静脉,只保留腹直肌蒂作为血液供应的来源;③无蒂胸骨翻转术;④胸骨翻转加重叠术;⑵ 胸骨抬举改型手术:胸骨抬举术亦称Ravitch矫形术,主要是通过楔形截骨和自体骨楔入进行矫形,即使现在对于复杂畸形仍在应用。包括①肋骨成形术;②胸骨抬高术;③胸骨肋骨抬高术。⑶ Nuss手术:1987年Donald Nuss在Ravitch手术基础上,设计并在临床应用了漏斗胸微创矫治手术。Nuss手术具有创伤小、操作简便、并发症少、手术效果好等优点,并且基本取代了胸骨翻转手术和胸骨抬高手术。7. 目前广泛应用的漏斗胸手术矫治方法⑴ Nuss手术:其根本原理就是将弧形钢板在胸骨凹陷最低点的位置在胸骨后穿过,以两侧位于最高点的肋骨为支点,使弧形钢板的凸面向前顶起凹陷胸壁,矫治漏斗胸(图2)。但Nuss手术的钢板较长,需要在手术过程中用工具塑型;在弧形钢板穿过胸骨后间隙时,其凸面是向后的,凸面向前才能顶起凹陷,所以要翻转钢板,翻转钢板时会对心脏产生一定的压迫作用,并对肋间肌肉有撕裂。 图2.X线胸片显示Nuss钢板及固定片置入体内的形状⑵ 漏斗胸的精准微创矫治系统:在Nuss手术的基础上,我们设计了漏斗胸精准微创矫治系统,材质是用钛合金板(简称钛板)代替钢板。其设计理念是微创、精准:通过精巧的引导器使钛板穿过胸骨后方,不需要翻转钛板,不需要在手术过程中对钛板进行塑性,钛板两端的支撑点也是位于两侧胸壁最高点的肋骨上。这种方法使得患者创伤更小,手术后恢复更快,矫治效果更好(图3)。 图3.漏斗胸精准微创矫治系统置入体内的形状下面的图4,图5是通过漏斗胸的精准微创矫治系统进行的治疗,显示手术前、后漏斗胸外观形状的改善。 图4.漏斗胸患者矫治前的外观照片 图5.漏斗胸患者应用精准微创矫治系统手术后的患者照片⑶ 对于复杂胸廓畸形或者是手术后复发的漏斗胸:可以应用漏斗胸精准微创矫治系统以及胸骨楔形截骨或肋软骨切除等方法进行治疗。而且我们胸外科和整形外科(全国排名第一位)的合作,通过三维成像动态设计,构建理想的手术后模型以及应用三D打印技术,已经使很多复杂胸廓畸形的患者获得了满意的治疗效果治愈(图6)。 图6.胸骨呈凸、凹复杂畸形的胸部照片8. 漏斗胸手术可能会涉及到的问题 年龄问题:5岁-18岁的漏斗胸患者是治疗的最佳时期,因胸壁较柔软利于畸形矫治。更小的患儿,如果畸形严重,有胸闷、气促等症状,影响到生长发育时,应及时手术。即使成人患者也不受年龄限制,是可以手术的。 术中、术后并发症:气胸,血胸,心律失常,心包出现破口,胸腔积液,钢板位移,伤口感染等。 手术后的活动:早期也基本没有限制,可以任何姿势睡觉,在疼痛可以忍受的情况下可以自由活动。其后也是可以正常生活,但不建议进行举重或抬重物等活动。 拆除钢板的时间:大致在2-4年,因年龄不同而有差异,具体情况听从医师建议。 对植入金属板的耐受性:绝大部分患者没有不适反应,但确实有个别患者发生了过敏反应,所以只建议对特定的有金属过敏史的患者进行金属过敏测试。 目前我们的漏斗胸精准微创矫治系统应用的钛板,其组织耐受性好,易于拆除,不影响做核磁共振,可以顺利通过机场安检(但需要告知安检人员)。参考文献:1. Donald Nuss, Robert J.Obermeyer, Robert E. Nuss bar procedure: past, present and future. AnnCardiothorac Surg 2016;5(5):422-4332. 2. Kristian Pilegaard. ShortNuss bar procedureHans. Ann Cardiothorac Surg 2016;5(5):513-5183. Joshua D. Stearns1,Jaffalie Twaibu2, Dzifa Kwaku2, Vincent Pizziconi2, James Abbas2, AshwiniGotimukul3, Dawn E. Efficacy of standard chest compressions in patients withNuss bars. J Thorac Dis 2020;12(8):4299-43064. 李俊.漏斗胸历史及其临床影响. 临床医学工程.2013; 20(4): 507-5085. 荆相华,洪志鹏. 漏斗胸发病机制研究进展.医学综述. 2006; 12(20): 1261-12642021年06月07日 1771 0 4
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