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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 随着中国经济的发展和家长对漏斗胸的认识的提高以及对美观的要求,越来越多的小患者出现在了胸外科的门诊。而在NUSS手术出现后,大量漏斗胸患者得到了救助,NUSS手术使微创胸廓畸形的矫正成为了可能。那么我们来认识一下什么是漏斗胸,以及什么样的漏斗胸需要手术治疗呢。 什么是漏斗胸?漏斗胸是一种先天性疾病,有家族史。男性较女性多见,有报道男女之比为4:1。漏斗胸属渐进式病变,在出生时可能就已存在,但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长发现。漏斗胸的外型特征为前胸凹陷,肩膀前伸,略带驼背以及上腹突出。 漏斗胸有什么临床表现?婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸入性凹陷,但常未检查出呼吸道阻塞的原因。患儿常体形瘦弱,不好动,易发生上呼吸道感染,活动能力受到限制。用力呼气量和最大通气量明显减少。活动时出现心慌、气短和呼吸困难。体征除胸廓畸形外,常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。 胸骨体(特别是剑突根部)及其相应的两侧第3~6肋软骨向内凹陷,致使前胸壁状似漏斗,心脏受压移位,肺也因胸廓畸形而运动受限,影响患儿的心肺功能。患儿活动后心悸气促,常发生上呼吸道和肺部感染,甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后渐趋明显,凹胸,凸肚,消瘦,发育差。漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后,到剑突稍上一点处为最低点,再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧,向内凹陷变形,形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大,肋骨由后上方急骤向前下方凹陷,使前后接近,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱。 年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,年龄小时不易出现脊柱侧弯,青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。 漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势:颈向前伸,圆形削肩,罐状腹。胸骨体剑突交界处凹陷最深。有家族倾向或伴有先天性心脏病。 漏斗胸该如何测量?1、体表波纹分域图是客观描述畸形的一种方法它利用光源和格子的投照方法,将胸壁凹陷部分的波纹等高线图像拍照下来,依据波纹等高线的间隔及数目,经数字转换器输入电子计算机,计算出凹陷部分的容积,确定漏斗畸形的严重程度,并可评估手术治疗的效果。 2、漏斗指数(FI)是另一种表达畸形的方法。 a、漏斗胸凹陷部的纵径;b、凹陷部的横径;c、凹陷部的深度; A、胸骨的长度;B、胸廓的横径;C、胸肌角至椎体的较好短距离 判断漏斗胸凹陷程度的标准是:重度:FI>0.3,中度0.3>FI>0.2,轻度:FI2021年08月14日 1135 0 4
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朱智军主治医师 上海第九人民医院北部院区 胸外科 漏斗胸就是指患者前胸壁向内凹陷,形似漏斗,故而得名,广义上讲,只要前胸壁向内凹陷,不管是否形似漏斗,有的类似盆地,有的类似峡谷型,都可以称之为漏斗胸。诊断漏斗胸的诊断一是要看胸廓的外观,通过眼睛就可以直观的诊断,另外比较常见的诊断手段就是胸部CT了, “透过现象看本质”通过CT扫描来观察了解漏斗胸隐藏在胸腔内胸壁凹陷的深度,与后方心脏以及肺组织的关系。漏斗胸的典型外观通过眼睛观察胸廓外观,CT扫描显示整体胸壁形态及其与后方心脏、肺组织的关系,两者的结合即可以很明确的诊断漏斗胸,并且可以判断漏斗胸的严重程度,是否对后方心脏及肺组织有压迫。同一患者的胸部CT影像,后方肺组织及心脏受压迫治疗方法实际上漏斗胸的处理主要分为两种方案,一个是保守治疗,另外一个就是手术治疗。对于哪些患者采取保守治疗,哪些患者采取手术治疗并没有严格的限制。手术的目的,首先是抬起凹陷区域,解除对心肺的压迫;其次是外观的改善。从生理学的角度来讲,轻度的漏斗胸(Haller指数<3.25,正常人Haller指数约2.2-2.5)一般不会压迫患者心肺,是不需要进行手术治疗的;中重度的漏斗胸(Haller指数≥3.25)因对心肺可能产生压迫需要考虑进行手术治疗,将凹陷的漏斗胸经过手术治疗恢复到正常位置和形态,以改善患者的心肺功能。Haller指数是什么?Haller指数是评价漏斗胸凹陷深度的一个常用指标,其定义是胸廓内径最长径,与漏斗胸凹陷最低点至脊柱前缘水平线之间的垂直距离之间的比值,(正常人为2.5轻度 2.5~3.25 中度3.25 ~3.5 重度>3.5 )比如这位漏斗胸患者的Haller指数是25.43/5.46=4.65,比值大于3.25,属于重度漏斗胸。正常人Haller指数约2.2-2.5,比如这位患者Haller指数为26.1/11.83≈2.2。轻度的漏斗胸:只需要进行心理辅导和体育锻炼,定期来门诊复查。中度漏斗胸:建议观察到青春前期或青春期(8-10岁),再结合凹陷的严重程度、胸闷症状和心理状况,综合判断,选择手术时机。如果有胸闷心慌等症状,或者内心非常在意胸廓形态,建议手术。重度漏斗胸:强烈建议手术,但考虑到过早手术可能会影响小朋友的发育,因此建议手术年龄不小于3岁。手术方法—超微创胸廓畸形矫正术上海交通大学医学院附属第九人民医院胸外科目前运用的是新型非翻转漏斗胸矫正板,首先在两侧胸壁各做一个长约2cm的切口,在5mm胸腔镜的引导下,把一根大小合适的弧形矫正板,放入胸壁凹陷区后方和心脏前方之间的间隙,顶起凹陷区,用钢丝固定矫正板,缝合切口,就完成了,手术时间半小时左右。矫正板需要在体内放置2-3年,等胸廓定型了,再做一次更简单的小手术,取出矫正板,就完全恢复正常了。手术是用矫正板撑起凹陷的胸壁,解除压迫,等到胸廓矫正重新定型后,再拆除矫正板,就完全恢复了。手术效果展示上海九院胸外科超微创胸廓畸形矫正外科团队2021年03月23日 3442 0 2
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2020年11月30日 1855 0 3
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蒋连勇副主任医师 上海新华医院 胸外科 嗯,朋友们,大家好,我是上海市新华医院心胸外科的蒋医生,我们科作为全国最大的一个胸壁畸形诊治中心呢,应该来说每年整治的鸡胸漏斗胸,这个数量应该是非常多非常多,呃一年大概有三四百台也积累了非常非常丰富的治疗经验,不管从患者的数数量上来说,患者的年龄的跨度,我们从三四岁一直到三四十岁,嗯,包括这个兄弟的复杂程度包括呃复杂非常复杂的漏斗胸二次了,熊猫复杂,这个合并有这个先天心脏病的肺部疾病的做过手术的这种比如说我们是每年的整个的数量都非常非常的多,也积累了非常丰富的经验,今天呢,我就简单的跟大家介绍一下嗯漏斗胸是什么样的是怎么样,一个诊断,其实漏斗胸的诊断是一个非常简单的诊断,其实从第一个是通过。 呃姿势,然后我们来观察就是把衣服脱掉之后发现我们前胸壁或者旁边的兄弟是往下凹陷的,不像正常人,我们是平坦的,只要是凹进去的,我们其实都可以称之为兄弟只不过是程度不一样,另外第二一个非常准确的就是什么呢,做一个胸部CT做一个胸部CT呢,我们就能更加直观的看到我们下往下凹陷的胸壁另外一个,还有一个目的就是观察这个漏斗胸有没有压迫心脏有没有压迫性肺部情况。 跟另外一个还要排查一下,呃呃,肺部啊,2020年06月26日 1107 0 6
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蒋连勇副主任医师 上海新华医院 胸外科 什么是漏斗胸?上海交通大学医学院附属新华医院胸外科蒋连勇狭义上讲,漏斗胸就是指患者前胸壁向内凹陷,形似漏斗,故而得名,广义上讲,只要前胸壁向内凹陷,不管是否形似漏斗,有的类似盆地,有的类似峡谷型,都可以称之为漏斗胸。漏斗胸长什么样?如上所述,只要前胸壁向内凹陷,都可以称之为漏斗胸,下面通过图片跟大家介绍一下漏斗胸的外观。典型的漏斗胸,前胸壁向内凹陷呈漏斗形状前下胸壁整体向内凹陷,形似浅碟状,也可称之为漏斗胸自上而下整体向内凹陷,形似峡谷状,也可称之为漏斗胸上胸壁正常,下胸壁扁平,也可称之为漏斗胸漏斗胸是如何诊断的?如上图片所见,漏斗胸的诊断一是要看胸廓的外观,通过眼睛就可以直观的诊断,另外比较常见的诊断手段就是胸部CT了,通过CT扫描可以观察胸壁凹陷的深度,与后方心脏以及肺组织的关系。比如:漏斗胸外观同一位患者的CT图像,可见向内凹陷明显的漏斗胸,后方心脏及肺组织明显受压比如:漏斗胸外观同一患者的CT显示下胸壁稍向内凹陷,但范围较广比如:漏斗胸外观上胸壁CT显示向内凹陷的前胸壁下胸壁CT显示向内凹陷的前胸壁,并压迫后方心脏及肺组织比如:漏斗胸外观同一患者的CT显示下胸壁稍向内凹陷通过眼睛观察胸廓外观,CT扫描显示整体胸壁形态及其与后方心脏、肺组织的关系,两者的结合即可以很明确的诊断漏斗胸,并且可以判断漏斗胸的严重程度,是否对后方心脏及肺组织有压迫。2020年05月14日 40607 0 1
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2020年04月15日 28070 0 2
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杨三虎副主任医师 空军军医大学唐都医院 胸腔外科 漏斗胸 科普 漏斗胸是一种先天性疾病,有家族史。男性较女性多见,有报道男女之比为4:1。漏斗胸属渐进式病变,在出生时可能就已存在,但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长发现。漏斗胸的外型特征为前胸凹陷,肩膀前伸,略带驼背以及上腹突出。 英文名称 funnel chest 就诊科室 胸外科 多发群体 有家族史的男性 常见发病部位 前胸 常见病因 先天性疾病,有家族倾向或伴有先天性心脏病 常见症状 胸骨连同肋骨向内向后凹陷,呈舟状或漏斗状 病因 有人认为漏斗胸是由于肋骨生长不协调,下部较上部小,挤压胸骨向后而成。也有人认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突,在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。 临床表现 婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸入性凹陷,但常未检查出呼吸道阻塞的原因。患儿常体形瘦弱,不好动,易发生上呼吸道感染,活动能力受到限制。用力呼气量和最大通气量明显减少。活动时出现心慌、气短和呼吸困难。体征除胸廓畸形外,常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。 胸骨体(特别是剑突根部)及其相应的两侧第3~6肋软骨向内凹陷,致使前胸壁状似漏斗,心脏受压移位,肺也因胸廓畸形而运动受限,影响患儿的心肺功能。患儿活动后心悸气促,常发生上呼吸道和肺部感染,甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后渐趋明显,凹胸,凸肚,消瘦,发育差。漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后,到剑突稍上一点处为最低点,再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧,向内凹陷变形,形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大,肋骨由后上方急骤向前下方凹陷,使前后接近,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱。 年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,年龄小时不易出现脊柱侧弯,青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。 漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势:颈向前伸,圆形削肩,罐状腹。胸骨体剑突交界处凹陷最深。有家族倾向或伴有先天性心脏病。 检查 1.X线检查 可以见到肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,心影多向左侧胸腔移位。 2.胸部CT检查 更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位的程度。 3.心电图 可以表现为V1的P波倒置或双向,也可以有右束支传导阻滞。心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台,与缩窄性心包炎所见相同。心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。 诊断 漏斗胸的诊断包括4个方面的内容,即确诊、明确程度、判断有无胸腔脏器压迫及合并畸形。漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断,多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形,在胸骨剑突上方凹陷最深,剑突的前端向前方翘起。肋骨的前部由后上方急骤向下方斜走,胸廓上下变长,前后径距离缩短,严重者胸骨下段最深凹陷处可与脊柱相接触,甚至抵达脊柱的一侧,产生心肺压迫症状。 根据漏斗胸胸骨凹陷的位置,可分为左右对称凹陷和不对称凹陷两种类型。不对称凹陷以右侧凹陷较深多见,胸骨体腹面转向右侧、严重时可旋转90°。 并发症 漏斗胸引起的胸廓畸形较严重,胸腔内的脏器心、肺受到不同程度的压迫,甚至引起心脏移位,肺通气功能也受到影响。如进一步发展,还容易发生呼吸道感染等严重病症。有时会合并肺发育不全、马方综合征、哮喘等疾病。 治疗 1.手术指征 (1)CT检查示Haller指数(凹陷最低点的胸廓横径/凹陷最低点到椎体前的距离)大于3.25。 (2)肺功能提示限制性或阻塞性气道病变。 (3)心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常。 (4)畸形进展且合并明显症状。 (5)外观的畸形使患儿不能忍受。 2.传统手术 Ravitch手术和和改良Ravitch手术,基本原则是切除畸形的肋软骨,楔形切胸骨并用各种方法重新固定使胸骨上抬。所不同的是改良Ravitch手术切除肋骨数目有所减少。 3.微创手术 在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的金属板,将胸骨凹陷往外推出来,做矫正手术。所有向内凹陷变形的肋软骨也用金属板向外推出,但是没有任何肋骨被切除,也没有胸大肌被切开。最近几年开展的微创手术为Nuss方法。该手术创伤轻,术后恢复快,术后下床活动早,手术后并发症少,畸形矫正效果满意率高,复发率低,对成年人也获得了良好的效果。漏斗胸术后的康复是值得关注的问题,患者应积极坚持术后的康复训练,尤其对成年人这点十分重要。 预防 (本病无有效预防措施。对于胸廓畸形不严重的患儿主要应采取预防措施,以防止其继续发展。)2019年07月15日 4271 5 6
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王文林主任医师 广东省第二人民医院 心胸外科 【提要】漏斗胸是眼皮底下的病,最理想的检查仪器是医生的眼睛,而不是高深的仪器,更不是CT。CT检查有很多的不确定性和弊端,尤其对于低龄的漏斗胸患儿来说,我们极其反对动不动做这样的检查。很多医院会把CT当作漏斗胸的必需检查项目,即便非常小的小宝宝也不放过。表面上看,医生把如此高深的检查使用出来,既显示医院的水平,又标明医生的实力,完全是一石二鸟的弄法:效率与效益并行,名声与名誉齐飞。家长也跟着欢喜,拿着片子抱着宝宝以为获得了最满意的服务。但是,也许家长们意识不到,实际上情况恰好相反,这也许是医院和医生糟糕水平最深刻的体现。CT是一种高级的检查仪器不假,但不能忽略其副作用,也就是大家熟知的辐射问题。CT分辨率越是高级,辐射量越大。对于成年人来说,为了更好地明确诊断,做一下CT检查并不过分。但是,对于低龄患儿来讲,本身抵抗力就低,当接触大量射线时,其危害与风险可想而知,可以说越小的宝宝风险越大。这是最一般的常识,患儿家长应该知道,医生更应该知道,而为什么会将其当作常规检查呢?有的医生会辩解说:“我是为了诊断清楚啊!”这种说法简直是胡说八道。要知道,漏斗胸是胸壁的凹陷,对于凹陷的诊断,无非是希望描述清楚而已。而学过《诊断学》的人都知道,对于体表的疾病,最重要的是靠医生的物理检查,也就是视触叩听,而不是高深的仪器。对体表凹陷的描述内容无非包括凹陷的大小、范围、形状、位置、与周围结构的关系等内容,这些内容完全可以靠医生的眼、手耳朵就能了解清楚,为什么非要劳驾做CT的师傅呢?又有医生辩解了:“我是为了明确凹陷对心脏和肺压迫的程度啊!”这种说法貌似有十分的道理,但依然是胡说八道。对正常胸部解剖结构有所了解的人都知道,人的心脏和肺与前胸壁本来就是挨在一起的,那么但凡有稍微的凹陷,必然有压迫征象。对于这种百分之百存在的事件,医生不靠自己的脑子想,而非要劳驾做CT的师傅弄张片子揭示一下真相,这做法是不是十分蛋疼呢?看到这里,有医生开始发火了:“我是为测量Haller指数不行吗?不测Haller指数,谁敢开刀啊?”Haller指数被用于评价凹陷的程度没有错,但漏斗胸的手术指证关Haller指数球事?对于那些Haller指数不足3.25的患者,如果患者出现严重的症状或者心理问题,难到就绝对不可以手术吗?而对于那些高于3.25凹陷的患者,如果患者根本不在乎凹陷的存在,又没有任何不舒服,医生难道一定要强制性地将其逮到手术床上开刀么?在任何一篇关于手术指证的文献中,都没有将Haller指数当作绝对的参数做要求。既然不绝对,医生为什么要哭着喊着查Haller指数呢?对那些极度笃信Haller指数的人士来说,很可能永远不知道的事实是,Haller指数测量本身存在很多不确定因素,也就是说,该指数测量的数值并不一定是真实的数据。出现这样结果的根本原因来自CT检查自身的缺陷。首先,如果CT扫描的层面不是凹陷的最低平面,则Haller指数豪无意义。但在实际检查过程中,师傅们是无法保证恰好扫描到这样的部位的;其次,如果患者体位不正,测量的数值同样不会准确,此时的数值会明显大于实际数值。但非常遗憾,医生不会意识到这种误差的存在。面对这种本身存在问题的数据,如果医生依然将其当作决定手术的金标准的话,宝宝们就倒霉了,爸爸妈妈爷爷奶奶姥姥姥爷们也就不得不陪着揪心了。Haller指数其实只是一个参数而已,那些写过手术指证文章的医生之所以提出这样的参数,只是让大家做个参考而已,但为什么到了临床上,外科医生就要将其当圣旨般膜拜呢?这显示的是什么?是拿数据说话的科学精神?还是一种彻骨的奴性?上述的文字会让很多医生不舒服,于是终于有更牛叉的医生发火了:“做CT不为Haller指数,不为看压迫,不为看凹陷的一般特性,但可以拿来看肺部看心脏有没有合并畸形吧,这样的做法难道也过分吗?”这样的说法貌似很有道理,但仔细想来依然存在问题。在做检查的过程中,医生应该自觉遵守的原则是先做简单的、损伤小的检查,而不是一开始就做高级检查。为了明确这位医生提到的问题,当然可以做CT检查。但是,是不是一上来就必需做这种检查呢?我看未必。要知道,对于心脏的畸形来说,首先应该使用的仪器是听诊器,而不是CT。如果没有听见杂音,就根本没有必要做进一步的心脏检查,这是最一般的常识。更何况,即便要做心脏检查,也不应该做CT而应该做超声对吗?至于肺部的检查,就更不能直接上CT了。在本科教育的很多考试中,其实关于检查手段的选择都是最基本的常识,首先应该做的检查是X线而不是其他。与CT相比,X线检查既简单,辐射量又低,而且非常便宜,这对怀疑肺部病变的患者来说绝对是首选的检查。只有当X线检查发现可疑病变时,才考虑进一步CT检查。如果对所有的患者一律直接上CT检查的话,显然十分不合适。对于低龄的小宝宝们来说,还有一个非常痛苦的问题,那便是孩子的配合问题。小宝宝往往不配合CT检查,此时多需要给孩子使用镇静药。打针的痛苦暂且忽略,镇静药的副作用也暂且忽略,但有一个问题不能忽略,那便是家长陪着一起受辐射的问题。在整个检查过程中,所有的孩子都需要家长陪伴。此时的家长一般都没有任何防护措施,这等于是让家长也免费做了一次CT检查。这种买一送一的做法,家长是不是会觉得自己占了很大的便宜呢?我每天都会接诊很多患者,其中不少是低龄的宝宝。接触过我的患者和家人都知道,如果没有决定手术,我是任何检查都不会给大家做的。我给大家的解释是,胸廓畸形是眼皮底下的病,医生应该相信自己的眼睛而不是仪器,所以没有必要做任何检查。而对于手术前的患者,为了准备手术,我们会常规做X线检查。对于多数患者的来说,这样的检查已经足够。只有当患者病情尤其复杂,且高度怀疑合并肺部其他病变时,我们才为患者做进一步的检查,不仅包括CT,如果有必要,还会做更高级的三维重建。这种循序渐进的阶梯式检查,是有科学依据的。如果医生见了宝宝们看都没有看一眼畸形便开出CT检查单子的话,我不得不说,宝宝们遇见高人了,那是真正的高人。2019年05月26日 5758 8 23
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周晓副主任医师 安徽医科大学第二附属医院 胸外科 漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见,有报道男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。大多数人认为漏斗胸是由于下胸部肋软骨及肋骨发育过度,胸骨代偿性地向后移位而形成的畸形。一:病理改变漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后,到剑突稍上一点处为最低点,再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧,向内凹陷变形,形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大,肋骨由后上方急骤向前下方凹陷,使前后变近,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊术。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,年龄小时不易出现脊柱侧弯,青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势:颈向前伸,圆形削肩,罐状腹。二:临床表现漏斗胸多见于15岁以下的儿童,很少见到40岁以上的患者,这可能是因为漏斗胸及脊柱侧弯压迫心肺,损害呼吸和循环功能,致使患者存活时间缩短,40岁以前就已去世。轻微的漏斗胸可以没有症状,畸形较重的压迫心脏和肺,影响呼吸和循环功能,肺活量减少,功能残气量增多,活动耐量降低。幼儿常反复呼吸道感染,出现咳嗽、发热,常常被诊断为支气管炎或支气管喘息。幼儿循环系统症状较少,年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸,甚至心前区疼痛,主要是因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者还可以出现心律失常,以及收缩期杂音。漏斗胸有时合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病,这些疾病合并存在时常常成为患者不可耐受的畸形,往往需要尽早手术纠正。三:程度诊断漏斗胸在临床上非常容易诊断,畸形一目了然。但要确定漏斗胸的严重程度则是比较困难的,目前临床上有很多描述方法。1.漏斗指数(FI)是最重要的一种表达畸形的方法(图1)。图1漏斗指数及其测量方法示意图a.漏斗胸凹陷部的纵径;b.凹陷部的横径;c.凹陷部的深度;A.胸骨的长度;B.胸廓的横径;C.胸肌角至椎体的最短距离判断漏斗胸凹陷程度的标准是:重度:FI>0.3,中度0.3>FI>0.2,轻度:FI<0.22.漏斗部注水测量水量令患者仰卧,在漏斗部注水然后测量水量,也可以了解漏斗胸的严重程度,重症漏斗胸的容水量可达200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸内,塑形后取出橡皮泥,浸入水中就可以很容易地测出漏斗胸凹陷部的容积。胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。四.治疗措施(一)手术适应证漏斗胸影响心肺功能及有精神负担的,应该手术治疗。漏斗指数大于0.2的均应手术。手术时机的选择尚有争论,多数专家认为3~10岁手术为宜,部分病人可以放宽至15岁,不过大于18岁一般就失去手术机会了。也有人主张只要看到明显的畸形,无论年龄大小都应立即手术,而不应该等到有严重的临床症状以后再手术,年龄越轻,治疗效果越好,需要手术的范围越小。手术适应证包括:(1)CT检查Haller指数大于3.25;(2)肺功能提示限制性或阻塞性气道病变;(3)心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常;(4)畸形进展且合并明显症状;(5)外观的畸形使病儿不能忍受。实际上有些症状在手术前可能并未觉察,而在手术后才发现这些症状消失了。婴幼儿吸气时胸壁明显反常内陷,加重了凹陷的畸形,因此一些作者认为当用力呼气时明显的畸形仍然存在就应认为是有恒定的畸形,应该手术纠正。(二)手术方法(主要介绍微创手术方法)目前常规开展的微创手术,即Nuss方法。该手术方法,创伤轻、术后恢复快、术后下床活动早、手术后并发症少、畸形矫正效果满意率高、复发率低。对成年人亦获得良好的效果。是值得采用和推广的方法。漏斗形术后的康复是值得关注的问题,鼓励患者积极坚持术后的康复训练,尤其是成年人十分重要。NUSS手术是在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的金属板(PectusBar),将胸骨凹陷往外推出来做矫正手术所有向内凹变形的肋软骨也用金属板向外推出,但是没有任何肋骨被切除,也没有胸大肌之切开。此一金属板,需留置体内至少2至5年后再移除。现在所使用的NUSS微创手术,手术时间平均35分钟,伤口小,出血少,肌肉软骨完整保留,而且住院天数也大为缩短。除了可改善心肺功能外,也可矫正胸骨及肋骨位置,在外表美观的问题上也能顾及,这点在女孩子尤其重要。漏斗胸术后注意事项:1、漏斗胸术后3-5天需要在床上平卧;2、漏斗胸术后一周内不屈曲、不转动胸腰,不滚翻;3、漏斗胸术后一月内背部保持挺直,两月内不弯腰搬重物,三月内不要进行剧烈运动;4、漏斗胸术后睡觉尽量平卧;5、漏斗胸术后避免外伤及剧烈运动;6、漏斗胸术后支架一般于术后2-3年以后视具体情况取出;7、漏斗胸术后定期门诊复查了解病情变化;8、漏斗胸术后如遇外伤后出现呼吸困难、胸部疼痛,需要立即就诊并拍胸部正侧位X片。2016年08月22日 3122 0 1
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周晓副主任医师 安徽医科大学第二附属医院 胸外科 漏斗胸的诊断并不困难,但他们的病因还不明确。有的认为与遗传有关,有家族遗传倾向,可合并其他畸形比如先天性心脏病,男性较女性多见。一:成因典型的漏斗胸是以胸骨体下部为中心向内形似锅底状的凹陷,两侧的肋软骨也连带向内弯曲。胸骨体在上方与胸骨柄间是软骨组织,两侧依靠肋软骨及肋弓与肋骨相连结下方是剑突。所以,当肋软骨生长过快时,胸骨体向上浮动发展为鸡胸,胸骨体向下浮动式时发展为漏斗胸。但造成肋软骨过度生长的原因还不明确。二:症状1.轻微或轻度的漏斗胸可以没有症状,不影响生长发育,可以不矫正畸形。2.中度或重度的漏斗胸可能对胸部脏器产生压迫作用,出现活动后胸闷气短、心悸。3.重度畸形压迫心脏会影响循环功能,主要是右心室受压、可导致三尖瓣关闭不全,心脏超声检查可以诊断是否合并先天性心脏病;肺脏受压后主要是限制性通气功能障碍,肺活量减少,功能残气量增多,严重可以导致心肺功能减退。患儿常有反复发作的呼吸道感染、咳嗽、发热等症状,体质瘦弱,发育较同龄儿童差。因此对于中度或重度的漏斗胸通常需要手术矫治。漏斗胸可以合并有扁平胸,左右胸壁发育不对称,肋弓外翻畸形,脊柱侧弯等畸形。所以不同症状的病例要给予不同的精准的治疗。三:诊断1、漏斗胸指数=(a×b×c)/(A×B×C)a漏斗胸凹陷外口纵径长度b漏斗胸凹陷外口横径长度c漏斗胸凹陷外口水平线至凹陷最深处长度AX线胸片(后前位)胸骨长度(胸骨柄上缘至剑突间长度)BX线胸片(后前位)胸部横径(两侧腋前线间长度)CX线胸片(侧位片)胸骨角后缘至脊柱前缘间长度意义:重度:FI>0.3;中度0.3>FI>0.2;轻度:FI<0.2。大于0.2具有手术指征。2、Haller指数测量方法:CT片上,以漏斗最深点为测量平面,胸部冠状面内径值除以从漏斗最深点到脊柱前方的距离值。如不对称的漏斗胸,凹陷最低点不在脊柱前方,则在脊柱前方和凹陷最低点画两条水平线,按两线间的距离计算修正的CT指数。Haller指数=A/a正常人平均指数为2.52,轻度为<3.2,中度为3.2~3.5,重度>3.5。3、盛水量患者仰卧位,在漏斗胸凹陷部注温水,然后用注射器抽出积水测量水量,这也是判断漏斗胸程度的一种方法,须考虑年龄、体重和身高的因素重度患者的容水量可达200ml左右。用橡皮泥法测量,道理相同。4、胸脊间距根据X线胸部侧位片测算,胸骨凹陷深处后缘与脊柱间距表示漏斗胸畸形程度。胸脊间距>7cm为轻度,5~7cm为中度,<5cm为重度。四:治疗1.手术适应证:患儿存在恒定的中重度漏斗胸,漏斗胸指数>0.2,HALLER指数>3.2,合并有心肺功能减低及精神负担较重者需要手术治疗。发育比同龄者迟缓,易出现活动后胸闷气短,反复发作的呼吸道感染、咳嗽、发热等症状者也需要手术治疗。手术年龄以3~10岁最适宜,部分可以放宽至15岁,因为过早地手术,漏斗胸矫治后肋软骨仍有可能继续生长,在局部形成凸起。18岁以上的患者没有症状可以不手术,但多数患者为了美观及心理因素而强烈要求手术治疗。2.手术方法:采用NUSS手术或改良的NUSS手术进行漏斗胸矫治,胸壁微小切口,创伤小,疼痛轻,恢复快。这种技术明显优于既往的胸骨翻转术、胸骨抬高术等。我们已经实行改良NUSS手术治疗漏斗胸患者100余例,效果都非常好。2016年08月08日 3591 0 2
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