卵巢肿瘤

AMH的水平由卵巢初级卵泡和窦前卵泡的颗粒细胞决定，研究表明，有76-93%的卵巢颗粒细胞瘤（GCT）患者AMH水平升高，AMH可以作为卵巢GCT的一种特殊标记，且在一定程度上可预测卵巢GCT的复发。

患者年仅47岁，多年未曾查体，误以为更年期发福。如此巨大肿瘤，现在越来越少见了。尤其是短时间内快速生长者，误以为发福的更不常见。而有身体异常，又不定时复查的，只能说是心大了。该患者在肿瘤发生变化前，还是有充裕的时间发现、诊断和治疗的。可惜，今天石蜡切片病理组织学检查结果出来了。

当大家拿到B超报告，看到“低回声”、“高回声”、“乳头状突起”、“囊壁不规则”、“彩色血流条索状”等时，这些超声描述到底是什么意思？会不会不好啊？卵巢是女性全身脏器中原发肿瘤类型最多的部位，确实不大好理解。今天我们来看看关于卵巢的各种“疾病信号”描述，究竟是什么意思。1.无回声：在超声图像中代表清透的液体，比如“水”等。生理性囊肿（如卵泡潴留性囊肿）和良性肿瘤（如单纯性囊肿）均表现为无回声，二者区别为前者与月经周期有关，一般月经第5~7天（从月经来的第一天开始算）超声复查多数可消失；而后者不随月经周期变化，一直存在。一句话说齐：无回声多为没啥毛病或者良性肿瘤。2.弱回声：在超声图像中代表稠厚的液体，比如“陈旧性积血”等，常见的卵巢内膜样囊肿（又称“巧克力囊肿”）表现为弱回声，囊内见细密光点浮动的液体，就是陈旧性积血。一句话说齐：弱回声也多为良性疾病。3.低回声，或中低回声：在超声图像中代表实性肿块或者囊实性混合肿块，这类表现可以出现在良性肿瘤，也可以出现在恶性肿瘤。①良性肿瘤中，卵巢纤维瘤较为常见，且它的后方常伴有声影。除此之外，浆液性囊腺瘤和粘液性囊性瘤也较为常见。超声图像可见腔内多个分隔，可见少量散在分布的乳头状突起，伴/不伴或细条状彩色血流信号。但是当分隔较多较厚，且血流较丰富时，与恶性肿瘤很难鉴别。②功能性囊肿中，黄体囊肿最常见，常在排卵期或早孕期检查时发现，且肿块周边可见环状或半环状的彩色血流信号，多数在月经第5~7天或中孕期吸收消失。但黄体囊肿的超声表现多种多样，也可呈无回声、低回声或中高回声。③恶性肿瘤，其典型超声表现为中低回声的混合性占位（实性部分≥1/2），囊性与实性交杂分不清边界，内部回声紊乱不均匀，囊壁厚而不规则，囊腔内有乳头状或菜花样实性突起，囊壁、分隔和实性突起内可见丰富的彩色血流信号。另外，盆腹腔内积液也是恶性肿瘤的常见合并征象。一句话说齐：低回声或中低回声，良、恶可能都有，还要看具体描述。4.中高回声，或强回声：在超声图像中代表实性肿块。在良性肿瘤中，常见于成熟型畸胎瘤，超声表现可见囊内高回声团代表毛发和皮脂，而强回声的壁内结节突起，代表牙齿或骨组织，内部基本无彩色血流信号。而恶性肿瘤多以实性为主，也会呈现类似的中高回声或者强回声，但是内部彩色血流丰富。一句话说齐：中高回声或者强回声，良、恶可能都有，还要看具体描述。5.乳头状凸起：在超声图像中多为中等回声。良性肿瘤无乳头状凸起，或者见少量（＜3个）散在的小凸起；而恶性肿瘤常见多于4个以上呈簇状分布的不规则乳头状和菜花状凸起，且血供丰富。一句话说齐：可“良”可“恶”，4个以上不规则乳头状和菜花状突起，多见于卵巢恶性肿瘤。6.彩色血流信号：良性肿瘤无彩色血流信号或在包膜和细隔上见少量血流信号；恶性肿瘤常于包膜、分隔和实性部分内部见丰富彩色血流信号。一句话说齐：丰富血流多见于卵巢恶性肿瘤。综合起来说，纯囊性无回声的肿块多数是生理性、功能性囊肿和良性肿瘤。实质性和混合性的肿块可以是良性和恶性的共同征象。当肿瘤内部回声杂乱不均，较多不规则乳头状或菜花状凸起，较多粗大分隔，内部丰富彩色血流，是恶性卵巢肿瘤的典型超声表现。但是有些良性肿瘤也有类似表现，还需结合临床症状和其他影像、化验指标综合分析。卵巢肿瘤种类繁多，常有同病异图，同图异病，仅凭超声很难对卵巢肿瘤的具体病理类型做出诊断。且仅有不到一半的卵巢肿瘤具有典型的良性或恶性的声像图特征，判断价值仍然有限。超声检查的目的首先是检出肿瘤，根据大小、形态、结构及彩色血流等表现提示病变的良性倾向或者恶性倾向，记住只是倾向，癌症信号≠患癌，主要是为临床进一步诊断和治疗提供依据。所以当拿到“可疑”的报告，都不要太焦虑，要以临床医生的判断为准。

为什么想到和各位病友聊聊这个极为少见的卵巢恶性肿瘤？源自门诊的一位病人。对该病人的印象深刻，是因为她的儿子。初次，是在互联网平台远程咨询我，之后，来到了我的门诊。在见到患者本人前，我见了他儿子至少2次，每次都从宁波匆匆赶来。其实，我觉得有些事情，可能无需跑一趟；但是，这个男孩子很执着，每次都会带着问题而来。对于外院手术，来我院化疗的患者，我们都会建议病理会诊（把手术病理切片送到我们医院病理科，再会诊，出个结论），因为，病理非常重要。病理报告，相当于给肿瘤定个性，它是温和的肿瘤，还是凶险的肿瘤，该怎么治，完全取决于病理。当然，现在的病理，除了一纸病理报告，还有分子检测，包括基因检测，免疫组化，等等。该患者的病理，等了很久，我也有些不好的预感。等得久，往往说明病理比较疑难，需要做免疫组化，或者病理科医生讨论。每次，我都会叮嘱，下次门诊要提醒我，病理报告出来没。周四上午，患者儿子再次来到门诊。我还有点惊讶，周三才看过门诊，怎么今天来了？他告诉我，病理报告出来了，我一看，果不其然，卵巢癌肉瘤……这到底是一种怎样的肿瘤？1.罕见（非常非常少见）：卵巢癌肉瘤，是卵巢癌的一种，占所有卵巢癌的1-4%，所以非常罕见。2.很凶险，预后极差：大多在初始结束1年内复发，中位生存时间8-26个月，5年生存率28%3.名字的由来：癌肉瘤＝上皮成分+肉瘤间叶成分（同源性／异源性）。恶性肿瘤，有癌（是上皮来源的肿瘤），有肉瘤（间叶成分）。癌肉瘤同时有这两种不同来源的成分。4.化疗方案：因为癌肉瘤很少见，它的治疗方案还是参考卵巢癌的方案，铂类为基础的方案仍然是金标准。5.靶向治疗：研究很少！因为肿瘤极为少见，因此研究很少；正因为研究少，所以靶向治疗不成熟，仅仅是个例报道。什么是个例报道？比如卵巢癌肉瘤患者，做了基因检测，可能有BRCA突变，那我们就经验性的给与PARP抑制剂；再比如，如果有HER2过表达（免疫组化），我们就经验性的抗HER2治疗。这类经验性的治疗，都是没有批准的适应症，是根据个体的个体化治疗。6.基因检测：从第4/5条可以看出，对于这类极为少见的恶性肿瘤，确实建议做基因检测，尤其覆盖面广的基因检测，但是，覆盖面越广，往往意味着花费更贵，可能能找到靶向治疗的线索，也很有可能竹篮子打水一场空。在一些极为凶险的肿瘤面前，医生也束手无策。我想到这样一句话，医学是一个不完美的科学但是医学是有温度的。但愿，我们能给这些罕见而又凶险肿瘤的患者和家属带去些许帮助。参考文献：GynecologicOncology142(2016)248-254

2023/09发表在《实用妇产科杂志》的综述，希望能给卵巢透明细胞癌患者和家属带来些许帮助。全文见附件。以下为文章摘要。卵巢透明细胞癌多见于亚洲女性，有独特的临床表现和生物学行为，化疗耐药，治疗棘手，尤其是复发性卵巢透明细胞癌，目前缺乏有效的治疗方式，是临床远未被满足的需求，因此，有必要进一步探索有效的治疗。查阅现有文献，研究显示：对于部分复发病灶较为孤立或局限的患者，手术±放疗可带来一定的生存获益；对于大多数复发患者，药物治疗仍是主要手段，但化疗有效率较低，化疗联合贝伐珠单抗可能有一定价值；在生物靶向治疗方面，抗血管生成的多靶点激酶抑制剂（舒尼替尼、卡博替尼、ＥＮＭＤ－２０７６）单药作用有限，联合疗法值得研究；免疫疗法初露端倪。近期，越来越多的临床试验针对复发性卵巢透明细胞癌的驱动突变和分子生物学特点，开展个体化生物治疗。复发性卵巢透明细胞癌相对罕见，迫切需要多中心合作的临床研究，以期改善患者的预后。