颅内胆脂瘤

一、概述表皮样囊肿是由外胚层的皮肤及其附件（包涵体）发展而成，为胚胎发育早期3~5周时神经管脱离外胚层而闭合时将皮肤附件包埋在颅内而发生的异位残留。又叫表皮样囊肿、表皮瘤。 二、病因由外胚层的皮肤及其附件（包涵体）发展而成。 三、典型症状病程发展缓慢，平均5年，体征较多，但症状多较轻，根据所处部位不同表现各异：1.桥小脑角表皮样囊肿首发症状为三叉神经痛者占2/3，晚期表现为脑桥小脑角综合征；可有面肌痉挛、耳鸣、耳聋、头痛，面部感觉减退、面肌力弱、听力减退、共济失调、吞咽和迷走神经麻痹、咀嚼肌萎缩、前庭功能减退、偏身力弱或感觉减退等。2.颅中凹表皮样囊肿主要为三叉神经损害而出现面部感觉减退、咀嚼肌萎缩力弱，可有视力视野改变和眼球运动障碍。3.脑实质内表皮样囊肿大脑者多有癫痫发作、精神症状和轻偏瘫，小脑者多有共济失调。4.脑室内表皮样囊肿颅内高压、癫痫和轻偏瘫（侧脑室）、走路不稳（第四脑室）。5.鞍区表皮样囊肿缓慢进展的视力减退并逐渐出现视神经萎缩，可有额叶症状、下丘脑和垂体损害表现、室间孔阻塞的颅内压增高和大脑脚受累的锥体束征。6.硬膜外表皮样囊肿多起源于颅骨板障，可有皮下肿物和颅内压增高。 四、并发症无菌性脑膜炎、颅内高压、共济失调等。 五、检查脑脊液检查，X线平片、CT、MRI等检查。 六、治疗治疗方针以手术切除为主。力争全切，但囊壁与神经、血管和脑干粘连紧密者以及沿蛛网膜下腔广泛生长者难以做到一次手术全切除。手术治疗先切除囊内部分、再分块切除包膜，与重要结构粘连紧密的包膜不强求全切除，切除后以生理盐水反复冲洗以防术后无菌性脑膜炎。其他治疗术后并发症治疗：以无菌性脑膜炎为主，需予以激素治疗、反复腰穿或引流、或脑室引流（位于脑室者）。 七、护理日常护理1.坚持功能锻炼。2.伤口处避免抓挠，以免感染，如出现伤口红肿、痛、液体渗出等。3.出院一月后方能洗澡，擦洗身上时避开伤口皮肤；保持情绪稳定，劳逸结合，避免情绪激动，多听音乐。4.遵医嘱复诊和随访。饮食调理加强营养，进食高蛋白（奶、畜肉、禽肉、蛋类、鱼虾、干果类）、高维生素、高纤维素、易消化食物，多食水果、蔬菜。

患者： 患者女，40岁，多年身体不佳。去年10月初，突然昏倒急救就医检查确诊，并进行开颅手术治疗。 术后右肢不受支配，口眼歪小，几天后有所恢复，但至今半年右手脚仍不大动，胳臂腿动如血栓患者。复查得知，颅内又充满，影响神经所致。 有否治愈方案或治疗建议北京天坛医院神经外科延鹏翔：颅内胆脂瘤是先天性良性肿瘤（intracranial cholesteatoma--congenital belign tumour),也称表皮样囊肿、上皮样囊肿或珍珠瘤。称为胆脂瘤或珍珠瘤是据于肿瘤的囊内容和肿瘤的外观命名，上皮样囊肿或表皮样囊肿是据于肿瘤的起源命名。肿瘤有囊壁，囊壁上有像人体体表皮肤的上皮细胞，此层细胞在不断新陈代谢，脱离下许多皮屑样成分掉入囊内，致使囊肿不断长大，压迫神经、血管而出现症状。手术是唯一治疗办法，能否治愈要看肿瘤的囊壁能否全切除，术中大夫要权衡全切除囊壁的利弊和风险，大多患者肿瘤的囊内容全清除无困难，但囊壁的全切除有困难，主要因为囊壁和重要神经血管粘连紧密，强行分离的代价太大，另外对于这种良性生长缓慢的肿瘤，残余少许囊壁对病人影响不大，有的病人中年才发病，大多分囊壁切除后，再生存另一个中年时间段完全没问题。方便时把MRI传过来。

表皮样肿瘤表皮样肿瘤，又称表皮样囊肿，胆脂瘤或珍珠瘤，该病于1829年首次报道。一、发病情况是一种生长极其缓慢的良性肿瘤，约占颅内肿瘤的1.2%，无性别、年龄、种族上的发病差异。肿瘤起源于胚胎，但一般多成人后方出现临床症状，而且一旦发现，肿瘤往往较大。二、病理学肿瘤来源于胚胎发育的第三至第四周神经管脱离外胚叶而闭合时外胚层组织遗留在神经管内所致。由于外胚层组织在神经管内遗留的位置不同，决定了日后肿瘤发生的部位也不同。如异位的外胚层组织在胚胎早期（神经管闭合时），肿瘤多位于中线部位；如发生在晚期（第二脑泡形成期），则肿瘤多位于侧方。临床上以桥小脑角多发，也可见于第四脑室、侧脑室、大脑、小脑、四叠体以及脑干等部位。肿瘤多担负，也有多发者。三、临床表现临床多无特殊症状和体征。肿瘤虽生长缓慢，但对病灶周围组织具有较强的破坏作用，也有炎性作用，可表现为无菌性脑膜炎反复发作，从而出现脑积水，甚至精神症状。皮层部位的胆脂瘤可发生癫痫。四、发病部位以CPA最多，鞍区也有；脑室内胆脂瘤多发生于侧脑室三角区或颞角，发生于三脑室、四脑室的少见。部分可发生在四叠体区。大脑半球、小脑及脑干也可发生。少数患者可为颅骨发病，其中多位于中线或近中线。五、影像学CT：类圆形或不规则形均匀低密度改变(图A)，CT值与脑脊液相近，病变类似蛛网膜囊肿。极少数患者的肿瘤可呈CT等密度或高密度，可能是因为肿瘤壁及角化脱屑的钙化，肿瘤内自发性性出血或肿瘤腔内蛋白含量明显增高，或部分肿瘤因继发性感染而导致。一般肿瘤不强化，少数情况下造影剂聚集在瘤壁的血管中出现环形或片状增强。MRI：T1低信号（图B）、T2高信号（图C），病灶周围脑组织无水肿反应。无增强（图D）。弥散成像时，T1表现为高信号，而脑脊液低信号，可用于鉴别蛛网膜囊肿（图E）。

颅内胆脂瘤又称表皮样囊肿，为先天性良性肿瘤，起源于异位胚胎残余组织，好发于小脑桥脑角、鞍旁，也可见于第四脑室，侧脑室、大脑、小脑和脑干。常表现为面部感觉减退，三叉神经痛，耳鸣，耳聋，面瘫，听力下降，共济失调，视力减退，视野缺损等。一旦发生破裂，可引起无菌性脑膜炎。胆脂瘤常在蛛网膜下腔或脑室内蔓延，沿着各种生理通道或间隙侵袭，采用显微手术无法找到和切除全部肿瘤。随着神经内镜技术发展，在显微手术切除部分胆脂瘤的基础上，使用神经内镜技术切除周围的残余肿瘤，使位于显微镜盲区的肿瘤也能彻底切除，大大提高了胆脂瘤的治愈率。