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邢毅主任医师 山东省立医院 神经外科 胆脂瘤又叫表皮样囊肿或珍珠瘤，起源于异位胚胎残余组织，是较少见的颅内先天性良性肿瘤，好发于桥小脑角、鞍区、枕大池，也可见于四叠体池、四脑室、侧脑室，任何年龄均可发病，年轻的我们做过20岁的，年长的我们做过70多岁的。肿瘤囊壁完整，多较薄，囊内为豆渣样白色内容物；随时间进展，内容物不断增多变大，压迫周围脑组织、神经、血管而出现临床症状。不同位置的肿瘤可以引起相应的临床症状。肿瘤位于桥小脑角多引起三叉神经痛、面肌痉挛、脸部感觉麻木甚至声音嘶哑、吞咽呛咳等症状。鞍区胆脂瘤多引起视力下降、视野缺损、垂体功能底下、内分泌紊乱、多饮多尿等症状。枕大池胆脂瘤可引起走路不稳、共济失调、头痛头晕、脑积水等症状。那么发现胆脂瘤需要怎么治疗呢？是否一定需要手术呢？如果肿瘤较小，没有引起明显的临床症状，可以先不手术，定期复查磁共振，根据肿瘤大小及临床症状变化来决定下一步治疗。如果肿瘤比较大，而且引起明显的临床症状，那么就需要手术。胆脂瘤手术效果怎么样呢？胆脂瘤是一种良性肿瘤，只要不是拖得时间太长，大多数手术效果较好。显微镜下通过脑组织内的自然腔隙，在不损伤脑组织的情况下全切肿瘤。如果肿瘤巨大，包绕周围神经、血管，并且粘连紧密，那么手术效果就可能差一些，能否治愈要看肿瘤的囊壁能否全切除，术中大夫要权衡全切除囊壁的利弊和风险。我们近些年统计肿瘤全切率在95%以上。所以我们建议，如果患者确诊胆脂瘤后，尽快到具有一定资质的医院就诊，采取适合自己的治疗手段，切勿错失最佳的手术治疗时机。随着医学技术的进步，手术相对成熟，医生在最大程度切除肿瘤的前提下也可以很好的避免对血管和神经的损伤，但是手术对医疗设备和医生技术要求较高，因此，选择权威医疗机构及专家是治疗的关键。01月26日
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2023年09月03日140
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张继副主任医师 中山大学肿瘤防治中心 神经外科 颅内胆脂瘤属于胚胎时期，一般是怀孕妊娠3到5周的时候，神经管闭合时混入了外胚层所引起的，导致了颅内长了肿瘤。颅内胆脂瘤是颅内肿瘤疾病中的一种。其常见临床表现是颅内压不同程度增加的症状，如头痛、恶心、呕吐、精神退化甚至神志不清等。根据肿瘤的部位不同，临床表现也有相应的不同，最主要的表现就是脑积水，在婴幼儿时期就发现颅内大脑比正常的小孩要大一些，需要到医院去紧急采取一些医学检查，头颅CT、核磁共振，了解颅内情况。患上颅内胆脂瘤以后患者一定要尽早采取治疗，一般通过外科手术的方式切除后，可以得到有效改善。建议患者出现不适，及时到医院就诊检查，遵医嘱治疗，避免延误病情。胆脂瘤2023年08月02日147
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杨治权主任医师 湘雅医院 神经外科 胆脂瘤亦称表皮样囊肿，珍珠瘤等。在神经外科被认为是最漂亮的肿瘤，因为大多数肿瘤在颅内呈白色，像珍珠一样，是起源于异位胚胎残余的外胚层组织，是一种血管极少的先天性良性肿瘤。好发于脑部和耳部。一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%。大小由数毫米至数厘米不等。一般特点：发病高峰在40岁左右，以20-50岁最多见，男性稍多于女性，约为1.25:1。根据发生的位置不同而分为颅内胆脂瘤、外耳道胆脂瘤和胆脂瘤型中耳炎。颅内胆脂瘤多发生于后颅窝，即桥小脑角胆脂瘤。主要症状是面部的疼痛，即三叉神经痛，约占70%。少数以面瘫，面部抽搐、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。颅内其它部位常见于颅中窝，主要症状是面部的麻木和感觉减退，咀嚼肌无力等，有时亦出现视力、视野障碍及眼球运动障碍等。鞍区及脑实质内的胆脂瘤少见。还有一种情况是继发性胆脂瘤，常见原因是慢性化脓性中耳炎引起的胆脂瘤。发病原因颅内胆脂瘤被认为是一种先天性肿瘤，是胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分，逐渐生长而形成肿瘤。颅外胆脂瘤的形成有很多原因：如负压内陷、上皮侵入，基底细胞增生及化生等病理生理颅内胆脂瘤表面覆盖菲薄包膜，多带白色珍珠质光泽，显微镜下观察为薄层纤维结缔组织，内面为复层鳞状表皮细胞，富含角化细胞，内部为成行排列的脱落的细胞空壳。再内为部分多角细胞，中心含细胞碎屑、脂质结晶。由于上皮朝向囊内不断脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，肿瘤生长。因为肿瘤生长缓慢，可对周边脑组织产生压迫而导致症状或者引发无菌性脑膜炎等反复发作。因此肿瘤可出现钙化，与神经和附近血管粘连。有时会侵入神经或脑组织内。临床症状临床症状主要与肿瘤生长的部位有关：位于后颅窝时，多以面部疼痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为三叉神经、听神经和面神经的功能障碍，导致面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。鞍区位置的胆脂瘤早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。位于脑实质内时，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍，而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪，患侧外展神经和面神经麻痹和对侧肢体瘫痪。脑室内胆脂瘤和颅骨胆脂瘤少见。诊断及鉴别诊断如果患者有面部疼痛和麻木，或复视，或听力障碍，或长期头痛，建议到医院就诊。最有意义的检查是头部磁共振检查。鉴别诊断：一旦发现病变，不易误诊。治疗因对药物及放疗不敏感，对于有症状的胆脂瘤，只能采取手术切除。手术的难点由于肿瘤生长缓慢，肿瘤会钻入神经和血管的间隙内，或压迫或慢性炎症会导致肿瘤与神经和血管明显粘连。在切除时有可能会导致神经和血管的损伤而出现明显的并发症。因为肿瘤血运不丰富，很多医生认为手术很容易，但实际上如果要全部切除肿瘤，且术后无任何并发症，其难度还是很大的。解决的方法手术要充分地分离肿瘤和与之粘连的血管和神经，而这需要极大的耐心和精细的手术器械。而这个方面，国家医学中心的湘雅医院神经外科杨治权教授有着非常丰富的经验和手术例数，如下面一个病例，肿瘤长满后颅窝的两侧，全部切除并且不损伤神经的难度非常大。神奇的是病人手术全部切除肿瘤后无任何并发症，术后三天即出院了。患者郭某，女，40岁，因反复左侧面部疼痛2年余入院，磁共振检查发现左侧三叉神经有明显的肿瘤压迫，而肿瘤长到了脑干的前方和对侧，要想全部切除，难度非常大。见下图1和图2杨治权教授采用的一侧耳朵后的小切口，只咬开一个小骨窗。凭着庖丁解牛般的高超技术在显微镜下仔细分离肿瘤并保护外展神经和血管，最后将肿瘤完全从神经和血管上剥离开来。术后患者左侧面部疼痛消失，面部感觉、运动功能正常，听力正常，无其他神经功能障碍，术后3天康复出院。2023年05月05日214
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2022年07月14日309
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 颅内胆脂瘤手术的成功率，相对于其他颅脑肿瘤较高。颅内胆脂瘤不是肿瘤，而是颅内的异位上皮，可不断分泌胆脂成分。胆脂瘤无血供，因此术中不如处理其他肿瘤时，需要处理血供后再去处理肿瘤。另外，颅内胆脂瘤质地较软，术中不需要过多去剪或用超吸刀打碎，使用吸引器吸引基本就能将其吸出。如果胆脂瘤能得到微创和彻底的切除，手术成功率较高。对于颅内胆脂瘤手术，最大的难度主要有以下几点：1、粘连：颅内胆脂瘤会分泌胆脂成分，可能与旁边神经发生化学性炎症而导致粘连，此时分离需要小心，应将胆脂瘤从神经上分离；2、位置：对于胆脂瘤，可以长的位置较多，可在颅内到处生长，所以应选择较好的入颅方式，甚至需联合入颅，或通过分期手术将其彻底切除。2022年06月28日463
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万经海主任医师 医科院肿瘤医院 神经外科 我有个患者，中年男性患。6年前无明显诱因出现面部疼痛，疼痛每次持续几秒钟到几分钟不等，刚开始没太在意，但症状持续存在。在当地医院行头颅MRI检查发现右侧小脑桥脑角区存在肿瘤，于是行肿瘤切除术，术后病理为胆质瘤，是一种良性脑瘤。1年前中年男性开始出现头晕症状，并且症状逐渐加重。直到1月前到当地医院复查，才发现肿瘤复发，而且肿瘤很大，于是来到我院行再次手术。胆脂瘤也被称为表皮样囊肿，来源于异位胚胎残余组织，是一种先天性的良性肿瘤，一般好发于脑部、耳部，根据发病部位的不同，可分为颅内胆脂瘤、胆脂瘤型中耳炎、外耳道胆脂瘤。我们这位患者便属于颅内胆脂瘤。胆脂瘤发病部位不同，可出现不同的临床表现，这位患者病变位于桥小脑角区，一般可出现三叉神经痛、头痛、面部感觉减退、前庭功能减退、耳鸣、耳聋等表现。诊断一般比较容易，根据患者临床症状，结合头颅CT、头颅MRI等检查即可明确。因为胆脂瘤见缝就钻，一般会在蛛网膜下腔内弥漫性生长，所以累及范围比较广泛。虽然为良性肿瘤，术后也容易复发，肿瘤复发后，原手术部位组织粘连、瘢痕化比较明显，肿瘤的包膜难以彻底切除，所以容易导致术后肿瘤复发。尤其是像本这位患者，肿瘤部位与脑干、颅神经、椎基底动脉及分支粘连、包裹严重，术中很难彻底分离包膜，所以完全治愈比较困难，为术后胆脂瘤复发留下隐患。所以，即使胆脂瘤为良性肿瘤，当患有胆脂瘤时，应积极诊治，越早发现肿瘤越小，全切除率高，复发可能性就越低。手术后一定要定期复查，早发现可能的肿瘤复发，早治疗。本例复发胆质瘤瘤体巨大，手术非常困难。所幸的是，这次还是全切除了肿瘤，术后恢复良好，复查磁共振显示肿瘤已经切除干净。病人也恢复了正常生活和工作。2021年10月10日927
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 颅内胆脂瘤表面覆盖菲薄包膜，多带白色珍珠质光泽，镜下呈薄层纤维结缔组织，内面为复层鳞状表皮细胞，富含角化细胞，内部为成行排列的脱落的细胞空壳。再内为部分多角细胞，中心含细胞碎屑、脂质结晶。由于上皮朝向囊内不断脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，肿瘤生长。 其好发部位有多到少包括小脑桥脑角、鞍旁、第四脑室、侧脑室、大脑、小脑。而发生于脑干者极少。而其亦可发生在颅骨板障和脊柱。 该肿瘤生长较为缓慢，但可对周边组织产生破坏而导致症状或者引发无菌性脑膜炎等反复发作。 一般认为其发病无性别差别，可广泛发生在任何年龄，但仍以40岁为发病高峰。一般病情进展缓慢。其临床症状根据肿瘤的位置而较为不同。 小脑桥脑角位置，此部位最常见，多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍，面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。 鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤，早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩，但由于一般病情进展缓慢，视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长，可向前生长导致额叶症状，可向后突入第三脑室导致颅内压增高。位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展，累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。 位于脑实质内时，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍，而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪，患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。 脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角，可体积较大，甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲，少见于第三、第四脑室。 位于颅骨表面时，肿瘤可发生在颅骨的任何部位，但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现，呈颅骨表面隆起，较韧硬，一般无压痛。由于位于中线，故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。 胆脂瘤常在蛛网膜下腔或脑室内蔓延，沿着各种生理通道或间隙侵袭，一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%。可多发，大小由几毫米至数厘米不等。高峰年龄均在40岁。男性略多于女性，约为1.25:1。以20-50岁发病最多见，占70%以上。肿瘤起源于胚胎，但一般多在成人后出现临床症状，而且一旦发现，肿瘤往往较大，因此确诊后一定要尽早手术。2021年04月06日1549
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