膜性肾病

预防膜性肾病复发，在日常生活中要注意避免过度劳累和感染。此外，还要注意避免接触化学药品，如装修房屋时，应将房屋放置时间够长后再入住。尽量减少染发，染发剂等化学药品的接触，以及少吃这些含有添加剂的食物，可以在一定程度上避免肾病复发。膜性肾病本身治疗对药物的反应较慢，本身治疗的时间也较长。但如果治疗完全恢复后，可长期维持稳定，但不同的治疗药物，复发率不同，所以在疾病完全缓解后，要当心导致复发的原因，如劳累、感冒等因素。 

膜性肾病的并发症较多，具体如下：①　急性肾衰：膜性肾病表现为足踝部水肿、眼睑水肿、胸腔积液、腹腔积液等，还会因大量蛋白尿而出现严重的水肿，引起肾间质出现水肿，进而导致急性肾小管坏死，引起急性肾衰竭。②　感染：膜性肾病由于大量蛋白尿暴露，体内免疫系统受到抑制，某些对身体有益的免疫球蛋白通过尿液大量排出体外，机体抵抗力降低，容易引起感染。③　血脂异常：指人体内胆固醇或甘油三酯水平异常，同时或单独出现，其原因为继发性因素所致，即调节血脂的某些蛋白质，通过尿液大量排出，使体内血脂发生异常④　形成血栓：膜性肾病血栓的发生率很高。肺栓塞可导致患者死亡，是最严重的血栓并发症。

膜性肾病有可能会引起水肿。膜性肾病的患者里面一部分会表现为肾病综合征，肾病综合征就是大量蛋白尿，低白蛋白血症，同时伴有水肿和高脂血症。有的膜性肾病患者，由于尿里面漏出的蛋白很多，所以血浆白蛋白持续的降低。血浆白蛋白低到一定程度的时候，患者会先出现下肢的水肿，如果症状不能缓解，水肿会逐渐向上蔓延，到大腿。有的人还会出现阴囊水肿和腹水，严重的患者出现全身的明显水肿，这里面包括双手也会肿，但是最早的表现一般都是下垂的部位，所以通常是在下肢或者是阴囊。如果要是卧床的病人，主要是表现为腰底部的水肿。如果患者手部已经出现水肿，就说明全身水肿的症状是非常严重。

治疗前膜性肾病半年余，2020.12全身水肿,蛋白了+,肾穿提示II期膜性肾病,肾病综合征,高血压3级，近期蛋白复阳，2+。治疗中益气消癥方加减治疗，辩证辩病相结合治疗后治疗后30天中药治疗一个月，9.10尿常规转阴。治疗后14天8.27复查尿蛋白/尿肌酐1093治疗后7天8.13复查尿蛋白+

治疗前2020年6月因为双下肢水肿，诊断为肾病综合征，肾穿刺活检病理为1-2期膜性肾病。患者59岁，为单身，无子女。治疗后治疗后365天水肿消失，尿蛋白正常，一切指标都正常了！老人一直还种着地，坚持一年时间，身体逐渐康复了！

膜性肾病是一个病理形态学诊断名词，其特征性的病理学改变是肾小球毛细血管襻上皮侧可见大量的免疫复合物沉积。该沉积物局限于肾小球基底膜的上皮侧，导致肾小球基底膜增厚，足细胞功能受损，肾小球滤过膜屏障受损，因而出现大量蛋白尿。许多因素可导致肾小球膜性病变，例如自身免疫性疾病、感染、药物中毒、糖尿病、肿瘤、肾移植等。膜性肾病发病年龄以40岁以上多见，男女比例约为2∶1,少部分见于儿童。大多数患者以肾病综合征起病，约20%的患者表现为无症状、非肾病范围的蛋白尿。其临床表现包括：（1）膜性肾病患者尿蛋白定量波动较大；（2）约有一半患者有镜下血尿，但一般不会导致肉眼血尿；（3）17%～50%成年患者起病时伴高血压，若起病时就有高血压和肾功能损害，预后通常较差；（4）患者起病往往较隐匿，有些患者是在常规体检时发现蛋白尿；（5）膜性肾病患者，特别是肾病综合征临床表现持续存在的情况下，静脉血栓的发生率明显高于其他肾小球疾病患者；（6）膜性肾病患者的预后差异悬殊，以女性患者和儿童患者的自发缓解率较高，且多发生在起病后3～5年内。就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。我们中心地址：南京市中山东路305号我们中心预约挂号与预约住院二维码：图片描预约住院电话：02580863052敬请关注：每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！

膜性肾病的发生率越来越高，但膜性肾病是一个病理形态学诊断名词，是导致成人肾病综合征的一个常见病因，其特征性的病理学改变是肾小球毛细血管袢上皮侧可见大量免疫复合物沉积。临床表现为不同程度的蛋白尿。膜性肾病按发病原因可分为特发性和继发性膜性肾病。1.特发性膜性肾病大多与抗磷脂酶A2受体抗体相关，抗磷脂酶A2受体抗体与足细胞上的相应抗原结合，形成原位免疫复合物，继而通过旁路途径激活补体，形成C5b-9膜攻击复合物，损伤足细胞，破坏肾小球滤过屏障，产生蛋白尿。2.继发性膜性肾病继发于很多系统性疾病，如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，乙肝病毒感染，以及药物、毒物、肿瘤或环境因素等。诊断上要依靠临床表现及肾活检病理改变。肾活检病理改变如下：1.光镜：肾小球毛细血管袢基底膜病变是膜性肾病的特征性改变。2.免疫病理：IgG呈颗粒状沿肾小球毛细血管袢分布3.电镜：肾小球毛细血管襻基底膜上皮侧见电子致密物沉积。膜性肾病治疗存在一定的难度，蛋白尿的缓解比较困难，部分病友治疗周期较长，需要医患双方有耐心预防及处置治疗过程中的各种风险，等待最终的治疗效果。治疗包括非免疫治疗及免疫治疗。1.非免疫治疗：针对尿蛋白定量＜3.5g/天,血浆白蛋白正常或轻度降低、肾功能正常的年轻患者。（1）控制血压，如患者能够耐受，血压控制在120/70mmHg以下，药物首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素II受体拮抗剂（ARB）。（2）抗凝治疗。（3）适当低蛋白饮食。（4）其他包括治疗水肿、高脂血症等对症治疗。2.免疫治疗膜性肾病免疫治疗药物有糖皮质激素、环磷酰胺（CTX）、他克莫司、环孢素A（CsA）及利妥昔单抗等可供选择使用。在决定是否以及何时实施免疫抑制治疗之前，评估肾功能进行性丧失的风险非常重要。患者分为肾功能进行性丧失低、中、高和极高风险类别的临床标准，中高风险及极高风险的患者可能需要考虑免疫抑制剂治疗。

在2021年的国际肾脏病治疗指南中，对于膜性肾病的治疗做了一些详细的定义和推荐。首先要对疾病的严重程度进行分类分级。其中高危和极高危是需要立即治疗的，以高危患者为例，它的基本条件是肾脏的肾小球滤过率已经开始下降，小于60毫升每分钟,这也意味着肌酐水平已经开始升高了，一般大于150umol/L.另外一点呢就是磷脂酶a2受体的滴度大于了50个国际单位每毫升。第3个就是蛋白尿定量大于了8克，其他的还有一些指标。具体见下图中的具体指标，只不过，这个图我没有译成中文。我把具体的推荐方案罗列在这里，供大家参考。这个图很重要，我中英文版本均提供。我做一些解释所列举的方案，其中意大利方案是包括激素跟环磷酰胺交替使用的。在这方面有很多人有疑问，主要包括激素使用的第1个月到了第2个月是不是突然停止，因为传统的方案中激素是要缓慢减量的，但在这里我告诉大家第2个月就不用了，一片也不用。还有一个环磷酰胺，有些医生喜欢静脉使用，但在这里我提醒大家应该口服。具体的我就不再做更多解释了，如果有疑问的可以留言，我再解释，甚至可以语音解释。第2个使用环磷酰胺的方案中，激素使用量更小，但是环磷酰胺可以使用到1~6个月，只不过这个时候量偏小，当连续使用不中断的时候量是偏小的。具体的参考表格中的内容还是那句话，如果有人想跟我具体探讨的，可以留言提问或者跟我语音探讨。利妥昔单抗的价格偏贵，但是在治疗指南中对于高危的患者来说，已经成了首要的或者第一推荐。这个药在市场上目前价格是7800块一支，一支是500毫克的，我们一次用两支也就是1000个毫克。第1天和第14天分别用两次，也就是所说的两周内两次。它也可以改成每周一次，但是这个时候要根据水表面积来决定每平方米的体表面积375个毫克。这样一来相当于每周用6支到8支。这种方法可能不如两周一次的1000毫克更经济。值得注意的是，目前利妥昔单抗治疗肾脏病还不在医保报销范围内，而且必须住院，它的使用有特殊要求，只能在有经验的医生护士指导下使用。因为这里面经常会发生输液反应过敏反应，需要提前采取一些措施。将来还可能使用人源性的单抗叫奥妥珠单抗。 CNI类药物包括他克莫司和环孢素,过去环孢素的地位高过他克莫司，但近些年来地位发生了转换，要注意使用这类药物的时候，激素不需要再使用，有些单位用10片12片激素，加上他克莫司或者环孢素是极端错误的，过量了容易感染，在传统的观念中，他们还可以联合低剂量的激素，比如说每公斤0.15个毫克算下来相当于2~3片，但近年来认为这2~3片激素也可以不用。最后还要提醒大家选定治疗方案以后，一定要规规矩矩的治疗6个月再决定疗效是否有效，我看到过有些单位使用了意大利方案第1个月发现蛋白没有转阴，就改变了其他方案，然后又用了一个月病人感染了，操之过急了。要沉住气。要耐心。要知道他的病程是漫长的。