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2022年09月21日 296 0 0
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高峰主任医师 宁波大学附属人民医院 神经外科 脑血管畸形是一种由于颅内的单根或多根血管发育异常,而引起相应部位的异常血管连接,进而导致脑出血、后部盗血或占位效应的先天性病变。脑血管畸形非常容易出现突发脑出血,从而引起一系列症状,可以说是一个隐藏在脑中的“不定时炸弹”。脑血管畸形是如何发生的?广义的脑血管畸形分为动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、毛细血管畸形、静脉畸形、海绵状血管畸形等,狭义的脑血管畸形仅指脑动静脉畸形。脑血管畸形的病因尚不明确。目前认为,多数脑动静脉畸形与遗传无关,而是在胚胎发育过程中,由于某种因素触发了异常的血管生成或导致持续性的血管重塑,进而干扰了原始脑血管丛的正常发育。因此,脑动静脉畸形往往在出生时就存在,但不会遗传给下一代。但也有少部分脑血管畸形是遗传病,如遗传性出血性毛细血管扩张症和毛细血管畸形-动静脉畸形造成的脑血管畸形。而如果存在脑血管畸形,在情绪激动、醉酒、吸烟、情绪高度紧张、性交等情况下,就有可能由于血压升高而导致薄弱的畸形血管壁发生破裂出血,引起一系列症状。脑血管畸形会导致哪些症状?1.破裂出血是脑血管畸形最常见的临床表现,经常导致颅内血肿和蛛网膜下腔出血。2.突发剧烈头痛,呕吐,颈项强直是脑血管畸形破裂出血最常见的症状。脑血管畸形破裂出血引起的头痛往往异常剧烈,患者会感觉“头要炸开”。3.癫痫发作也可以作为脑血管畸形的首发症状,有时候也可以继发于颅内出血,可全身性发作,也可局灶性发作。4.偏头痛样头痛、搏动性头痛也是脑血管畸形的常见症状。5.杂音是硬脑膜动静脉瘘常见症状,是由于血液在动静脉畸形内搏动而引起的异常嗖嗖声或鸣响。6.脑血管畸形有时还会引发颅神经畸形,这是由于较大的畸形血管团对脑神经的压迫。如果颅神经出现畸形,就可能出现神经系统症状、精神症状、视力障碍等症状。脑血管畸形的出血虽发病突然,但患者往往会出现常有癫痫久治不愈,或者搏动性、持续性头痛等症状。如果有类似表现,应该考虑到脑血管畸形,及时到医院进行检查诊断,最好能做脑血管造影,确定是否存在脑血管畸形,并及时治疗。有什么办法预防脑血管畸形的危害吗?脑血管畸形的治疗方式取决于病变的部位、大小、临床表现和患者的一般健康状况。1.如果患者没有出血史,经过医生评估出血风险也并不高,一般会选择保守观察治疗,一边通过抗癫痫药物预防癫痫发作,一边使用降压药密切调控患者血压。2.如果患者发生出血,或者经过评估发现脑血管畸形出血风险高,就需要进行手术治疗。这是治愈脑血管畸形最主要的方法。手术方式可以选择开颅的畸形血管切除术,不开颅的微创介入治疗。3.除了常规的治疗手段外,立体定向放射外科治疗也是脑血管畸形的可选治疗方法。这种治疗方法的优点是没有手术切口,而且能处理常规手术无法处理的脑深部结构异常,但只适用于较小的脑动静脉畸形。总而言之,脑血管畸形就是一颗隐藏在脑中的“不定时炸弹”。如果有症状或者检查结果提示脑血管畸形,一定要提高警惕,做好处理,预防破裂出血引发的严重后果。2022年06月14日 300 0 1
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迁荣军主任医师 河南省人民医院 神经外科 脑出血是神经外科的常见急重症疾病,具有高发病率、致残率、致死率,及高复发率的临床特点。随着社会生活习惯及饮食的改变,脑出血发病年龄呈年轻化趋势,约30%发生于45岁以下的人群。青年人是社会建设的主力军,是中华民族伟大复兴的支柱,因此关注青年人群健康问题具有重要的社会意义。脑血管畸形多见于青年人,发病年龄平均20~40岁。由于颅内的单根或多根血管先天性异常发育,从而引起相应部位的异常血管连接,常导致正常脑血流发生改变;血流动力学的改变会造成脑出血、局部脑组织盗血或压迫正常脑组织。可见脑血管畸形是脑出血的发病原因之一。那如何辨别和治疗脑血管畸形呢?一:脑血管畸形分类1、根据畸形血管团的大小:分为巨型、大型、小型、隐匿型脑血管畸形等。2、根据血管畸形的结构特点:分为脑动静脉畸形、脑动静脉瘘、脑膜动静脉瘘和脑静脉畸形。二:脑血管畸形的早期临床表现:1、头痛是脑血管畸形最常见的症状。不明原因的头痛,常有搏动性头痛或偏头痛,且头痛反复发作。2、由于血管异常连接,血液直接流入脑静脉,一部分病人会出现脑供血不足的症状,比如头晕、发力等。3、脑血管畸形引发脑出血,在发病后短期内陷入昏迷。4、以类似癫痫样为首发症状的病人占了很大比例,以局限性发作多见,如四肢抽搐,意识丧失等,发作后可以一过性的肢体瘫痪。5、特别类型的脑血管畸形,如颈动脉海绵窦瘘的病人会出现血管杂音、搏动性眼球突出、眼结膜充血水肿和视力下降,甚至失明。三:脑血管畸形的治疗方法:1、手术切除血管畸形病灶;2、血管内介入手术封闭畸形血管团和异常血流通路;3、立体定向放射治疗(如伽马刀、射波刀等),破坏血管畸形的病变血管壁,使异常血管腔逐渐闭塞不通。有研究表明,未曾发生脑出血的脑血管畸形患者每年约有1%的出血风险,已发生脑出血的患者每年约有5%的出血风险。与此同时,我国流行病学研究指出,脑血管畸形是我国青年人群发生脑出血的第二大原因。这给我们敲响了生命的警钟,因此我们应该更加重视脑血管畸形带来的危害,早发现,早诊断,早治疗,让病痛远离我们的生活!2022年06月06日 414 0 0
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刁萍主治医师 华西医院 皮肤性病科 不同部位的一个大面积的红斑,我们首先要排除有没有合并其他综合征的一个可能性,比如说像头面部的红斑,那么根据医生的建议,有必要去排查一下,像有没有,呃,青光眼或者说眼底脉络膜瘤这样的一个情况,也可以去做一个头部的一个核磁共振,看一看有没有颅内的一个血管畸形筛查,有没有SW综合征的可能性,那么像下肢大面积的一个红斑,我们要检查一下有没有一个其他的一个静脉畸形或者动静脉畸形,那么排查有没有KT综合征的一个可能,那治疗的话一定要遵循两点原则,第一先排查有没有综合征的一个可能性,再进行红斑的治疗。那么第二点呢,就是说我们优先治疗暴露部位,它比如说是像脸上,脖子上或者手臂上这些地方。2022年04月29日 309 0 0
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 你知道吗?有一些人的大脑中竟藏着一团危险的“毛线团”,这团“毛线团”就如同大脑当中的血流交通网出现了形似“打结”的状态,很多患者形容每次病情发作时宛如一场原子弹爆炸,经常导致头部的大面积出血,进而出现头疼、昏迷甚至死亡,这种病被称为“脑血管畸形”。 血管畸形就像是可怕的泥鳅钻豆腐一样蚕食着大脑,最严重时甚至一半的大脑会出现类似虫噬状的破坏。那么这种病到底会给我们的现实生活造成多大的影响呢?首先,跟着贾叔一起回顾一则发生在深圳市的新闻: 一觉醒来竟梦游到了大街上 深圳 52 岁的珍姐在深圳打工多年,身体没啥大问题,就是会经常耳鸣,持续 20 多年了。无论白天还是夜间,右边耳朵每天都会有轰隆隆的声音,她也去看过医生,做了几次耳内镜检查,没发现什么问题,吃过不少药都没有改善。 一年前,珍姐开始出现莫名其妙的症状,会突然意识丧失、肢体抽搐,因为经常是夜间发病,自己也想不起来具体经过。今年 4 月的一天中午,珍姐睡了个午觉,醒来后却突然发现自己人在大马路上,离自家小区隔了好几条街! 这次惊险遭遇后,全家人都坐不住了。女儿带着珍姐去家附近的医院检查,才知道这些都是癫痫的症状,做了头颅 CT 发现右侧颞叶混杂密度,考虑是脑动静脉畸形,是一种先天性局部脑血管的变异。最终,在医生的帮助下,珍姐找到了多年来耳鸣、癫痫发作、梦游大街的罪魁祸首——脑血管畸形。 什么是脑血管畸形 脑血管畸形是人在胚胎发育过程中脑血管变异而形成的一种先天性、非肿瘤性发育异常,多见于年轻人,一般诊断年龄会到20~40岁。脑血管畸形分为脑动脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形和毛细血管扩张症。而脑动静脉畸形是脑血管畸形中最常见的一种,占90%以上。 在没有发病的时候,多数患者什么感觉也没有。而一旦在情绪激动时,畸形血管因为承受不住突然升高的压力,就会破损出血。而脑血管一旦破裂出血,死亡率高达25%,如果有所拖延,有的患者虽然保住了性命,却因为其所造成的损伤成为了植物人。 因此,脑血管畸形就像一颗随时可能爆炸的不定时炸弹埋在脑内,如果能够早发现并尽快处理,就可以使这颗隐藏在脑内的不定时炸弹成为永不爆炸的哑弹。 脑血管畸形的常见症状 意识障碍 表现精神萎靡不振,表情淡漠,行动迟缓或多语易躁。 神经功能障碍 与脑血管畸形的部位、大小、盗血程度、是否出血等有关。常见的为运动或感觉障碍,有的出现不同程度和类型的失语或视力障碍。 头痛 脑血管畸形的最常见症状之一,若出现颅内压力增高或出血,则头痛加重,且常伴有恶心呕吐。 出血 67.8%的脑血管畸形以出血为首发症状,出血可以反复发生,可表现为剧烈头痛、呕吐、意识改变。 癫痫 约40%~50%的脑血管畸形会在不同时期发生癫痫,有的可作为首发症状。 其他症状 少数表浅的脑血管畸形患者可自己感觉到颅内或头皮有搏动感或杂音。累积海绵窦的脑血管畸形可引起眼球突出。 脑血管畸形需要治疗吗 无症状的脑动静脉畸形可保守治疗,需密切观察病情变化,定期复查;有症状的脑动静脉畸形,如患者已经发生了出血、癫痫,癫痫药物无法控制病情,或者有明显头痛、头昏的症状,影响患者的生活,需积极进行治疗。 总体而言,脑血管畸形治疗还是不治疗,需要到正规的医院就诊评估,根据病人不同的情况,个性化地选择治疗策略。 如何治疗脑动静脉畸形 脑动静脉畸形的治疗方法主要为血管内介入栓塞术、立体定向放射治疗和显微外科切除术等。 ?对于血流量高、体积大、位于重要功能区的脑血管畸形,可选择分次介入栓塞或复合手术治疗。 ?对于那些位于位置浅表脑表面、位于非重要功能区者,可选择手术切除。 ?对于那些无法行血管内栓塞和手术切除或治疗后残留的血管畸形,可采用立体定向放射治疗。 ?对于年龄较大、症状较轻的患者可采取随访观察。2021年12月15日 433 0 0
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钟书主任医师 中山大学附属第一医院广西医院 神经外科 让我们先来看看这是一个什么病。 一、脑血管畸形是一种什么病? 脑血管畸形(AVM)是先天性的血管性疾病,是在胚胎时期发育异常所致,表现为动脉和静脉之间没有正常的毛细血管网,而是一团异常血管团,动静脉之间形成了异常的沟通,出现了一个供血动脉到畸形血管再到引流静脉,一个不正常的血流的通道。 脑血管畸形有三个主要的异常结构:畸形团,供应动脉和引流静脉。供应动脉和引流静脉上可能有动脉瘤和静脉瘤。 这个病多见于年轻成人,部分可以治愈;多数情况下,脑血管畸形预后良好。其中出血性病例预后较差,是青少年神经系统功能致残的重要原因,应引起足够重视。 二、什么症状要考虑脑血管畸形? 脑血管畸形的症状有时不易判断,它常表现为以下四大症状: 1.搏动性头痛,约60%患者有血管性头痛,由血管扩张引起。位于病侧,可伴颅内血管杂音。与畸形团常伴随血流动力学改变,引起血管扩张。 2.出血,占52-70%,往往发病突然。常为首发症状,表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。这是本病最为危急的时刻,卒中时刻。而不出现时,相对平稳,甚至被忽视。 3.癫痫,发生率为28-64%。可为首发症状或见于出血后,多为全身性发作或局限性发作,与病变刺激局部病变有关;多发生于脑叶病灶,局限性发作有定位意义。 4.慢性缺血表现,伴随症状。动静脉之间的异常沟通,引起周围血管的盗血和缺血,表现为肢体麻木无力等。 上述症状出现后,要进行相应检查,包括头颅CT、MR,以及CTA、MRA检查来证实,不过金标准是DSA检查。 三、脑血管畸形可以保守治疗吗? 脑血管畸形一旦出血,就应采用积极手术治疗。因为破裂脑血管畸形有较高的再出血率,会造成严重的致残致死后果,因此破裂bAVM需要积极治疗已经得到广泛认可。而未破裂的,有一些无症状或者只有头痛的患者,应该采取何种治疗最合适呢?脑血管畸形可以保守治疗吗? 这是临床上最常遇到的问题。因为患者及家属担心疾病会带来不好的预后,直接致残致死;同时又对积极手术干预心存疑虑,另一个心理是心存侥幸,如果不做手术是否也会平稳着陆,安度难关。纠结的心理就在于此。 答案是肯定的,脑血管畸形可以保守治疗。如果采取保守治疗,应包括:通过抗癫痫药物来预防癫痫,使用降压药物调控患者的血压等对症治疗,以及控制出血的诱发因素,如保持心情平稳,防止血压波动。同时密切观察,随访。 目前达成的共识是部分脑血管畸形患者可以选择保守治疗,但仍然存在一定争议。哪些脑血管畸形可以通过保守治疗?如何选择? 如果作为一名脑血管畸形患者及家属,又如何鉴别及选择呢? 四、未破裂脑血管畸形的治疗选择依据? 未破裂脑血管畸形的治疗选择,主要依据是破裂出血风险的判断,以及脑血管畸形疾病的预后判断问题,背后是脑血管畸形的自然风险与积极手术干预风险的权衡。综合分析后决定下一步治疗,以及是否可以采取保守治疗。 对于未破裂脑血管畸形的破裂出血风险,国内外相关研究很多,主要集中于临床特征、畸形团大小位置等畸形形态学特征,以及血流动力学特征。目前一般认为:存在穿支动脉供血、有畸形相关性动脉瘤;幕下、深部、小型;存在高流量动静脉瘘以及单一引流静脉、深静脉引流;引流静脉狭窄、引流静脉迂曲扩张等是bAVM自发性出血的高危因素。珠江医院何旭英团队研究认为微型、小型畸形血管团,具有深部引流静脉和供血动脉端动脉瘤,是破裂出血的高危因素。另外有研究者提出的R2 eDAVM Score,就是基于种族史、畸形团大小、深部位置、静脉引流、单支血管供血的评分;对于预后判断的经典SM评分也可做参考(基于大小、是否邻近重要功能区、静脉引流类型)。如果经专业医生判断破裂出血风险较低,则可以采取保守治疗。 目前机器学习发展很快,基于脑血管畸形大数据的人工智能风险预测模型将会更准确,有助于临床复杂判断,精准指导临床抉择。 以上为专业医生的判断,对于患者自己,也可以根据一些临床特征来做大致分析。偶然发现的、完全无症状的脑血管畸形,如无条件做深入检查的,应密切观察脑血管畸形的变化,采取一些控制血压、控制情绪激动的方法避免畸形血管破裂。即使患者出现临床症状,如果症状轻微,保守治疗效果良好,也可先采用保守治疗。特殊部位的脑血管畸形,如脑干部位的脑血管畸形,手术风险较高,手术治疗可能会造成严重的后遗症,风险可能小于收益,这种情况也可以采取保守治疗观察。 五、脑血管畸形的手术治疗有哪几种? 脑血管畸形相较颅内动脉瘤,要复杂得多。因此对其治疗也是多种多样。目前对bAVM的干预性治疗方式主要有外科手术治疗、介入治疗、立体定向放射外科(stereotactic radiosurgery,SRS)治疗及多种方式联合治疗。治疗主要目的是预防出血性卒中,这些治疗的风险必须与自然史的风险相权衡。 作为单独治疗方式或联合治疗的重要组成部分,介入治疗(栓)在多数情况下可作为bAVM的首选治疗方法,优点是创伤较小,尤其是对于外科手术风险较大的位于颅内深部、功能区及破裂并伴有动脉瘤的畸形团,在bAVM的治疗中占有重要地位。不足是治愈率较低,不过该技术在不断进步中。 开颅畸形血管切除术(切),是将畸形血管从正常脑组织中解剖分离并切除。其优点是治愈率高,对于适合手术的病例治疗治愈率可达95%以上。 立体定向放疗(放)是使用大剂量的射线聚焦于异常血管,产生破坏,达到治疗目的。优点是没有手术切口,一般更适合较小的病变。 更多医学科普知识敬请关注“钟书医生”微信公众号:2021年12月05日 1617 3 14
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蔡恒副主任医师 盛京医院 神经外科 脑动静脉畸形(AVM)是颅内动脉与静脉直接相通,形成动静脉之间的短路,进而导致脑血流动力学的紊乱一种先天性脑变异性疾病。动静脉畸形病理结构由异常扩张的供血动脉、畸形血管团和“动脉化”增粗的引流动脉组成。脑动静脉畸形的病因尚不明确,据推测与先天发育异常有关,并有家族遗传倾向。脑动静脉畸形Spetzler-Martin分级系统根据形态大小、畸形血管团的位置、静脉引流方式不同分为I-V级。脑动静脉畸形好发于青少年(平均诊断年龄22岁),女性多于男性。根据脑动静脉畸形是否出血患者临床表现不同,未出血的AVM患者多临床表现为癫痫发作、短暂性脑缺血发作、局灶性神经功能缺损等,或者无临床症状。出血的AVM患者可表现为剧烈头痛、卒中、严重者可出现意识障碍、偏瘫、甚至脑疝死亡。脑动静脉畸形(AVM)的诊断手段包括头部CT/CT动脉血管成像(CTA)、MRI/MRI血管成像(MRA)和脑动脉造影(DSA),其中DSA是诊断脑动静脉畸形的金标准。降低患者再出血风险,尽可能消除动静脉之间的短路,恢复正常血流动力学是脑动静脉畸形的治疗原则,治疗方法包括开颅手术切除、血管内介入栓塞、和伽马刀放射治疗。2021年08月24日 704 0 0
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王芳军主任医师 医生集团-广东 线上诊疗科 先天性血管畸形,会出现哪些情况呢,这就看畸形血管的性质部位,累积范围等等多种因素所谓先天性的血管畸形,就是指在婴儿出生时就已经存在了血管畸形,所谓血管畸形呢,就是指这个血管的发育跟正常血管不一致,很不一样结构市场杂乱无章,包括动静脉畸形静脉畸形毛细血管畸形以及包含有淋巴管畸形在内的血管淋巴管畸形等等,如果考虑到畸形血管的来源和引流血管的状态,还可以细分为很多种类型,如果是颅内的血管畸形或者可能出现头晕,头痛,癫痫精神异常,智力低下等等,还可以出现如绿出血等相关的表现,颜面部等皮下血管的一些畸形可能会出现像胎记一样的外观,而是在肝脏等器官的静脉性血管畸形,就是所谓的海绵状血管瘤。2021年08月23日 743 0 1
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