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潘斯俭主任医师 上海瑞金医院 功能神经外科 脑动静脉畸形（arteriovenous malformation,AVM ）是一种具有较高发病率的临床常见疾病，占脑血管畸形的90%以上。主要是由于脑血管中病变部位脑静脉、脑动脉缺少毛细血管，动脉血直接流入静脉，血流阻力突然降低，导致局部动脉压下降、脑静脉压升高，引发多种脑血流动力学紊乱。本病可发生在脑的任何部位，90%以上位于小脑幕上，位于脑的浅表或深部。临床表现u颅内出血颅内出血为常见或首发症状，是脑AVM最重要的致残、致死原因之一，通常没有明显发病原因。常以畸形血管破裂出血，引起脑内血肿或蛛网膜下腔出血，占52%~70%。脑AVM引起颅内出血的危险因素包括年龄、出血史、部位、大小、患者的体力劳动、情绪波动、血流大小以及是否栓塞。表现为剧烈头痛、颈部僵直。不同部位病变与出血，可引起恶心、呕吐、偏瘫、偏盲、失语等症状。u头痛60%以上病人有长期头痛史，大多局限于一侧，可自行缓解，也可全头痛，间歇性或迁移性，类似偏头痛。出血时，头痛比平时剧烈，多伴呕吐。u癫痫抽搐约21%~67%为癫痫的首发症状，多见于额、顶、颞部。表现为大发作或局灶性发作。早期抽搐服药物可控制，但最终药物治疗无效，抽搐难以控制。u神经功能缺损发生率为40%左右，主要为脑内血肿可致急性偏瘫，AVM增大的团块效应可出现进行性神经功能缺损：运动、感觉、视野以及语言功能障碍。u颅内杂音位于大脑表浅部位或累及硬脑膜或颅外组织时，常可引起颅内杂音，压迫同侧颈总动脉可使杂音消失。诊断u诊断依据（1）年龄一般40岁以下；（2）反复自发出血表现和顽固性癫痫发作；（3）CT和MRI相关表现；（4）脑血管造影（DSA），了解畸形血管团的大小、范围、供血动脉、引流静脉、血流速度及盗血现象，是诊断AVM的金标准。预防与治疗u预防 休息；药物治疗，遵医嘱使用；规律生活，避免暴饮暴食，酗酒，对于高血压或癫痫发作者，定期服用降压和抗癫痫药物。u治疗治疗的根本目的是清除病灶，降低自发性出血和防止再出血的风险。常见治疗方式有：显微外科手术切除；血管内介入栓塞术；立体定向放射治疗（伽马刀、X刀、质子束及直线加速器等），主要应用于直径小于3cm,位于脑深部、凶险及主要功能区等。治疗手段可根据AVM的大小以及部位选择相应的方式，也可采用联合治疗。伽玛刀治疗脑动静脉畸形具有无创、安全、有效、费用低、并发症较低等优点。2020年10月29日1493
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洪韬主任医师 宣武医院 神经外科 概况脑脊髓动静脉畸形（AVM）是指发生在脑或脊髓内动静脉之间的异常连接。临床表现多样，部分患者可没有任何症状，也不会出现危及生命的并发症；但在另一部分患者中，动静脉畸形出血会给患者带来严重的影响，甚至是威胁患者的生命安全。因此根据动静脉畸形的类型、位置和患者的临床表现，治疗方法上可以选择保守观察、血管内栓塞、开颅手术和立体定向放射外科治疗。 什么是脑脊髓动静脉畸形正常情况下，血液由心房进入心室，再从心室泵出，依次流经动脉、毛细血管和静脉，然后返回心房，如此循环往返。在这个过程中，由于机体内毛细血管数量众多、分布广、通透性大，参与维持机体组织细胞的新陈代谢过程，是血液与外周组织进行气体和物质交换的重要场所。 但是在动静脉畸形部位，动脉和静脉之间直接相连，缺乏中间的毛细血管床。一方面，由于缺乏毛细血管床对高压动脉血流的缓冲作用，使得病变区域的静脉血管被动伸展扩大，以承载大量涌入的动脉血液。在这个过程中，扩大的静脉管壁菲薄，可能会发生破裂出血，同时也更容易导致动脉瘤的形成；另一方面，动静脉畸形在病变组织“窃取”血液时，使周围的脑组织可能发生缺氧性损害。脑动静脉畸形可以发生在脑表面（也称为皮质），深部（丘脑，基底神经节或脑干）和硬脑膜内，可分为以下几种类型：·动静脉畸形–血管异常缠结，其中动脉血液直接短路进入静脉，而无毛细血管床；内部高压力。·海绵状血管瘤–异常的毛细血管团，没有明显的供血动脉或引流静脉；内部低压。·静脉畸形–异常扩张的静脉血管簇，没有供血动脉，低压，很少出血，通常不需要进行治疗。·毛细血管扩张–异常扩张的毛细血管（类似于海绵状血管瘤）；压力极低，很少出血，通常不需要治疗。·硬脑膜动静脉瘘–是指一条或多条硬脑膜动脉和静脉窦之间的病理性直接相通。硬脑膜动静脉瘘和颈动脉海绵窦瘘（CCF）是最常见的颅内动静脉瘘。脊髓动静脉畸形可以发生在脊髓表面（髓外）或脊髓内（髓内），常见类型包括：·硬脊膜动静脉瘘：硬膜上的动静脉短路，使高压血流入脊髓的引流静脉，导致脊髓静脉高压。·髓内动静脉畸形：在影像学上表现为一小段脊髓里的致密的畸形血管团结构。症状动静脉畸形的症状各不相同，主要取决于动静脉畸形的类型和发病部位。虽然偏头痛样头痛和癫痫是常见的好发症状，但多数动静脉畸形患者直到出血才表现出来临床症状。脑动静脉畸形的常见症状有：·突发剧烈头痛，呕吐，颈项强直（患者自述“头要炸开”“我一生中最严重的头痛”)·癫痫发作·偏头痛样头痛·杂音：由于血液在动静脉畸形内搏动而引起的异常嗖嗖声或鸣响脊髓脊髓动静脉畸形的常见症状是：·突然剧烈的腰背部疼痛·四肢无力·肢体麻木·大小便困难或失禁动静脉畸形可以通过以下三种方式来损害脑和脊髓：1.动静脉畸形可以破裂出血并渗入到脑组织内，称为颅内出血，也可以渗入大脑与颅骨之间的间隙，称为蛛网膜下腔出血。2.动静脉畸形可以长得很大，对周围的临近脑组织产生压迫，导致癫痫发作和脑积水。多见于大型动静脉畸形患者。3.动静脉畸形使得富含氧和营养物质的动脉血绕过毛细血管直接进入静脉回流，导致病变区域脑组织的氧供明显减少，使该区域的组织、细胞由于缺氧而发生变性坏死。动静脉畸形患者的年出血风险为2-3％。第一次出血导致的死亡率介于10％到30％之间。一旦发生出血，再次出血的可能性会明显增加，出血风险大约是首次出血的5倍。如果患者在权衡手术的风险和益处，会想知道自己一生中出血的风险有多大，此时可以通过下面的公式进行粗略计算：终生风险（％）= 105-患者年龄。例如：根据公式，一名25岁的男性患者在一生中大约有80％的出血风险（至少出血一次），但是影响这一百分比的因素有很多，比如动静脉畸形的位置和类型。因此，患者需要根据自己的实际情况与医生进行讨论确定是否进行手术。病因动静脉畸形的病因尚不清楚，目前认为大多数不是由遗传导致，而是发生在胎儿的发育过程中，因此脑和脊髓动静脉畸形常出生时就存在。 谁最容易得病动静脉畸形相对罕见，好发于男性，相比其他年龄段，介于10-40岁之间的动静脉畸形患者更容易出现临床症状，如偏头痛样头痛、癫痫。动静脉畸形每年约占所有出血性卒中的2％。诊断无论您/亲属是由于动静脉畸形破裂出血被送往急诊室还是在考虑对未破裂动静脉畸形的治疗方案，临床医生都会尽可能全面地了解您的症状、体征、疾病的发展演变过程、药物和家族史，此外还会通过详细规范的体格检查快速评估患者的临床状况。以下影像学检查方法有助于确定动静脉畸形的位置、大小、类型及与周围组织结构的关系。·计算机断层扫描（CT）是一种无创性X线检查方法，可以观察大脑内部的解剖结构以检测有无异常的血管构筑。CT血管造影（CTA）的原理是静脉注射造影剂后，通过计算机对图像进行后处理，三维显示颅内血管结构，以确定有无畸形血管团。这种检查方法既可以通过血管造影提供最佳的血管构筑图像，又可以通过CT显示周围的组织结构。·磁共振成像（MRI）是一种无创性检查方法，通过磁场和射频波来显示大脑的软组织结构。此外，MRA（磁共振血管造影）也是一种无创性的检查方法，原理是通过静脉内注射造影剂，利用流动的血液对血管直接成像，从而显示血管结构。·血管造影是一种有创性的检查手段，原理是将导管插入动脉后沿着血管进入病变部位。待导管就位后，将造影剂注入血流并拍摄X线图像，血管造影是血管畸形检查的金标准。 治疗方法外科手术，血管内治疗和立体定向放射外科可单独或联合用于治疗动静脉畸形。血管内栓塞常在外科手术前进行，以减少动静脉畸形大小和术中出血的风险。对于术后的残留血管团，可以进一步通过放射外科技术和血管内栓塞来作出相应处理。当然，您的神经外科医生将会与您讨论所有的治疗方案，并推荐一种最适合您的治疗方法。保守观察如果患者没有出血史，医生可能会建议保守观察治疗，一方面，通过抗癫痫药物来预防癫痫发作，另一方面，使用降压药严密调控患者的血压。立体定向放射外科放射外科是使用大剂量的管束电离射线精确聚焦于异常血管然后产生局灶性破坏，进而达到治疗的目的，目前立体定向放射外科常用的技术是伽玛刀和直线加速器系统。整个过程一般需要几个小时的准备和一个小时的电离辐射，术后当天病人即可回家。然后经过6个月至2年的时间，畸形血管逐渐闭合，并被瘢痕组织所取代。这种治疗方法的优点是没有手术切口，而且手术过程无痛。但可能的问题是只适用于较小的动静脉畸形，并且可能需要很长时间才能显示出治疗效果（在此期间仍然存在出血的风险）。血管内栓塞血管内栓塞是一种微创手术，通过插入股动脉的小导管将胶水或其他栓塞材料输送到动静脉畸形部位，使血液不再流经畸形团，该项操作是在导管室完成。在腹股沟区扎一针，将导管插入动脉内，然后沿着血管到达动静脉畸形的供血动脉处，通过导管释放栓塞材料（进入动静脉畸形。手术时间可能有所不同，术后患者需要在医院内观察几天。这种治疗方法的优点是比外科手术创伤小，可用于治疗深部或无法手术切除的动静脉畸形；可能的问题包括术中术后动脉瘤的破裂出血，同时，栓塞材料的移位可能导致正常血管的闭塞，引发神经功能障碍，此外可能需要多次治疗。外科手术在手术室（有条件的医院可在有造影机的复合手术室）使用全身麻醉，在颅骨上做一个手术切口，称为开颅手术。然后通过激光或电凝，使动静脉畸形病灶缩小并从正常脑组织中解剖分离出来。住院时间7-10天不等手术治疗的优点是起效快，如果通过手术切除了所有的畸形血管团，就可以立即治愈。可能的问题包括术中大出血、对临近脑组织的损伤，以及术后的脑出血问题。 病人的预后和康复脑脊髓血管畸形患者的病情恢复和临床预后大相径庭，这主要取决于是否出血、病变大小和手术并发症。没有出血的小型脑动静脉畸形有些可以终身没有症状，经过手术切除的可以免除再次出血的风险但是可能有神经功能的后遗症，出过血的血管畸形可能遗留有运动受限、思维混乱和记忆障碍。随着时间的推移，部分功能可能随着疾病的治疗而好转甚至是完全恢复正常，但需要一个较长的恢复过程，可能需要数周、数月或数年。2020年04月25日4924
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范松主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 口腔颌面-头颈外科 前段时间，我在头条上与大家分享了一篇关于血管瘤的文章，其中有很多人评论或私信向我咨询治疗相关问题。这期的文章，我再详细与大家科普关于血管瘤和脉管畸形的区别、它们的常见症状以及治疗方法，希望能对大家有所帮助！更多的健康知识科普，可以关注我，后期持续与大家分享！相关疾病问题也可门诊咨询治疗！一、血管瘤与脉管畸形：血管瘤和脉管畸形是常见的疾病，不过有很多人会将日常常见的脉管畸形，如动静脉畸形、静脉畸形、淋巴管畸形或静脉和淋巴管混合畸形当作是血管瘤。实际上，这两者是不同的。在1982年，John B.Mulliken首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类方法，已将此前传统意义的“血管瘤”重新分为血管瘤和脉管畸形。也就是说学术上这两者是有本质上的区别的。血管肿瘤是存在血管内皮细胞的异常增殖，而脉管畸形则无此现象。实际上，临床上真性的血管瘤指的是婴幼儿最为常见的血管源性良性肿瘤，多见于婴儿出生时或出生后不久。其中，约60%的血管瘤发生在头颈部。婴幼儿血管瘤在1岁左右会逐渐进入消退期，大多数血管瘤可完全消退。据Dr.Bower（1960年统计）的资料，五岁时的消退率约50%至65%，七岁时的消退率约70%，九岁时的消退率约90%，多数为不完全消退，如果是大面积的血管瘤虽然后期会消退，但是其消退后常出现局部色素沉着、瘢痕、纤维脂肪块、皮肤萎缩下垂等。而脉管畸形则是血管或淋巴管的先天性发育畸形，出生时即有，但有时并不明显，出生后逐渐明显。脉管畸形通常不会自行消退，可随患者的生长发育等比例生长。二、病因是什么？（1）血管瘤的病因目前尚不明确，有观点认为，它的形成可能是由于局部微环境变化以及内皮细胞自身转化的异常，从而导致血管内皮细胞的异常增殖。其中，与血管内皮细胞异常增殖有关的因素主要包括：①血管形成因子与血管形成抑制因子之间的平衡失调；②细胞组成及其功能的变化，如免疫细胞的异常等；③雌激素水平升高；④细胞外基质和蛋白酶表达变化；⑤局部神经支配的影响；⑥可能与细胞凋亡学说相关等。（2）脉管畸形则是血管或淋巴管的先天发育畸形，其发生是由于胚胎发育时期“血管生成”过程的异常，从而导致血管结构的异常。（图一：静脉畸形）三、临床表现：（1）婴幼儿血管瘤：最早期的皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片。生后6个月为早期增殖期，瘤体迅速增殖，明显隆起皮肤表面，形成草莓样斑块或肿瘤，大小可达最终面积的80%。之后增殖变缓，6~9个月为晚期增殖期，少数患儿增殖期会持续到1岁之后，瘤体最终在数年后逐渐消退。（2）静脉畸形：头颈部、颌面为静脉畸形的好发部位，并不像婴幼儿血管瘤，静脉畸形不会自行消退，并且发病无性别差异。覆盖在静脉畸形上皮肤可以正常，如累及皮肤真皮层则表现为蓝色或深蓝色；毛细血管静脉畸形的皮肤为深红色或紫色；淋巴静脉畸形混合型表现为皮肤淋巴小滤泡（常伴有过度角化）。局部为柔软、压缩性、无搏动的包块。包块体积大小可随体位改变或静脉回流快慢而发生变化。位于眼睑、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤体，常影响外观，并可引起相应的视力、吞咽、语音、呼吸等功能障碍；侵及关节腔可引起局部酸痛、屈伸异常。（3）动静脉畸形：头颈部为该病的好发部位，其次为四肢、躯干和内脏。在头颈部区域，动静脉畸形（AVM）多发生于上下颌骨、颌骨动静脉畸形可能导致面部不对称、牙松动、耳鸣、头痛及血管杂音等症状。一般病灶表现为皮肤红斑、皮温高、可触及搏动或震颤。局部可出现疼痛、溃疡或反复出血。由于动静脉畸形病情的不断进展，还可能出现病变局部间断出血和高输出量型心衰，从而威胁生命。四、治疗方法：要注意区分血管瘤和脉管畸形（如静脉畸形、动静脉畸形等)，它们之间的治疗方法有所不同。（图二：静脉畸形硬化治疗后）（1）婴幼儿血管瘤：常见的治疗方法有药物治疗、手术治疗和激光治疗。主要以局部外用和系统用药为主，可辅以激光或局部注射等，目的在于抑制血管内皮细胞增生，促进瘤体的消退，减少瘤体残留物。对于高风险血管瘤，应尽早治疗，目前临床上对血管瘤的治疗首选药物治疗，一线治疗为口服普萘洛尔（注：使用该药物时要注意适应症）。对于中度风险血管瘤，也应尽早治疗，对不同的病灶采取针对性的治疗措施。对于低度风险血管瘤，若瘤体稳定，可随诊观察，或尝试使用外用药物。（2）静脉畸形：对于静脉畸形的治疗，目前主要的治疗方法为血管内硬化治疗。其机理是通过无水乙醇、博来霉素等硬化剂破坏血管内皮细胞，造成病灶血管的纤维化闭塞和体积的萎缩，以实现外观和功能的恢复。当然，对静脉畸形的治疗，还有其他非手术治疗和手术治疗方法。不过，手术并不是静脉畸形的首选治疗方法，只有在必要的情况下才考虑使用手术治疗。（3）动静脉畸形：动静脉畸形的治疗难度大，复发率高。其治疗方法有常规介入栓塞、无水乙醇介入治疗、外科手术和联合治疗。欢迎关注！若有相关疾病问题也可向我咨询！个人擅长：口腔颌面-头颈良恶性肿瘤，包括舌癌、牙龈癌、颊癌、口咽癌、颌骨肿瘤以及涎腺肿瘤等手术切除和同期功能性修复重建；颌骨放射性骨坏死修复重建；颌面颈部内镜微创手术；血管瘤和脉管畸形综合治疗；颅颌面外伤救治。更多医学科普：广东高发，有“广东癌”之称的鼻咽癌，放射治疗常见并发症有哪些病例分享丨鼻咽癌放疗诱导的左上颌颅底骨肉瘤什么是血管瘤？有哪些危害？常见的治疗方法有哪些？作为肿瘤外科医生，我给自己提出的5点要求参考文献：1. Darrow DH, Greene AK, Mancini AJ, Nopper AJ; SECTION ON DERMATOLOGY, SECTION ON OTOLARYNGOLOGY–HEAD AND NECK SURGERY, and SECTION ON PLASTIC SURGERY. Diagnosis and Management of Infantile Hemangioma. Pediatrics. 2015;136(4):e1060-104. doi: 10.1542/peds.2015-2485.2. Carqueja IM, Sousa J, Mansilha A. Vascular malformations: classification, diagnosis and treatment. Int Angiol. 2018;37(2):127-142. doi: 10.23736/S0392-9590.18.03961-5.2019年10月15日5229
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 脑海绵状血管瘤是脑血管畸形的类型，最常见于幕上皮质的深部白质，脑干是幕下海绵状血管瘤好发部位。脑干位于大脑下方，是大脑和脊髓之间的较小部分，由延髓、脑桥、中脑三部分组成。脑干的功能主要是维持个体生命，包括心跳、呼吸、消化等重要生理功能，因此，脑干区域也常被称为手术的相对禁区。脑海绵状血管瘤发病率为0.4%-0.5%。以此估计，全球约有1800万-2200万人患有脑海绵状血管瘤。在中枢神经系统的血管畸形中占第二位，仅次于颅内动静脉畸形，占所有脑血管畸形的5%～16%。脑内海绵状血管瘤多发生在20一50岁，女性多见。可以发生于中枢神经系统的任何部位，64%～80%发生在小脑幕以上，主要在大脑皮质下；20%～36%发生于小脑幕以下，以脑干和小脑蚓部多见，其中以脑桥最多，脑干海绵状血管瘤是脑干出血的重要原因之一。脑海绵状血管瘤是一种良性的血管病变，但它的危害却不容小视，其中最大的危害来自破裂出血，脑海绵状血管瘤有出血和再出血的倾向。脑干海绵状血管瘤都需要手术吗？1、不出血、无症状的脑干海绵状血管瘤几乎不建议手术；2、建议有2次以上出血史的及在MRT1上表现为软膜/室管膜信号的病变需要手术；3、反复出血有严重神经功能损伤的需要手术。脑海绵状血管瘤的早期症状？脑海绵状血管瘤症状有什么表现？1、无症状：占总数的11%～44%，轻微头痛可能是唯一主诉，常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛可能与病灶出血无关，但其中40%在6个月～2年内出现下述症状。2、癫痫：占40%～100%，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫。脑海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。其中含铁血黄素中存在的铁是已知的致痫物质，癫痫的发作或加剧常与出血相关。3、出血：脑海绵状血管瘤引起的颅内出血多出血量不大，以渗血为主，但常反复发生。同时依照侵犯的部位不同而有不同的症状表现，与AVM出血不同，海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下腔或脑室。出血的症状取决于出血的位置，以及如何出血。病变位于脑干，基底节区和丘脑的多表现为神经功能障碍，如肢体麻木，肢体无力，语言障碍，复视等。4、局部神经功能缺失：占15.4%～46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血，神经功能障碍如动眼神经麻痹、外展神经麻痹等；症状取决于病灶部位与体积，可表现为静止性、进行性或混合性。2019年08月09日3801
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