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伊志强主任医师 北京大学第一医院 神经外科 脑静脉畸形又称脑静脉血管瘤、脑静脉瘤，是较少见的血管畸形。由于其外形异常，但仍为相应的组织提供功能性的静脉引流，所以又称为发育性静脉异常。静脉畸形可分为浅表型和深部型。浅表型指深部髓静脉区域通过浅表髓静脉引流入皮质静脉；深部型指皮质下区域引流入深部静脉系统。多数学者认为脑静脉畸形为先天疾病，源于正常胚胎发育障碍。脑静脉畸形常伴有海绵状血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流动力学改变可能会诱发静脉畸形。不管是先天或后天原因，多数人认为脑静脉畸形是脑静脉系统一种正常代偿变异，而非病理学改变。脑静脉畸形通常没有症状，少数情况下，可能会因为流入量增加、静脉流出受阻或小的动静脉瘘导致静脉压力增加而出现症状。如果发生出血，通常是由于合并的海绵状血管瘤所致。幕下的脑静脉畸形比幕上的更容易出血。脑静脉畸形在CT和MRI上均可被诊断，其表现为弯曲状强化信号或流空，并伴有扩张的髓静脉增强（“水母头征”）。脑血管造造影示诊断脑静脉畸形的金标准。病灶只在静脉期显影，可见数条扩张的髓静脉扇形汇集成一条扩张的中央静脉干，呈“水母头”样结构，从中央静脉干再向浅静脉系统、深静脉系统或硬膜窦引流。无异常动静脉短路征象。动脉期和脑血流循环时间正常。在大多数患者中，DVA是正常变异，不需要治疗，可观察随访。对于出血患者，可以针对血肿治疗，手术不建议切除异常静脉，以免影响正常引流，引起脑组织静脉性梗死、脑组织肿胀、淤血等严重后果。2022年10月15日
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曾高副主任医师 宣武医院 神经外科 就每个回答都那么细了，这是一个脑血管畸形的一个问题。 手术需要，手术以后需要每年都查核磁共核，都查核磁共振嘛，那么这是手术以后啊，那我就默认为，呃，这是我们做了开头手术以后，那我们做了开刀手术以后呢，要看这个开刀的情况是怎么样的，比如我们，呃，很多患者家长都知道我们现在在做脑洞畸形的开刀手术的时候，我们都会在这个复合手术间里去做，或者争取在复合手术间里去做，复合手术间里的好处就是我们在我切完这个钝脉肌畸形以后，我马上在术中就可以去做一个造影，确认我这个基性全部都切掉了，那么这样呢，我也踏实，那么呃，跟孩子，呃，家长呢，在交代的时候，我也很很有信心，很有底气，诶，这个孩子这个基性我是都切掉了，我们说了就做造这个这个确实都没有了，那么这样的这样的情况呢，我们是可以以后几年的，就每年查一个核磁就够了，因为我已经确切知道我已经给他切掉，但是就算这种情况未来有没有再发的也是有的，但他的几率呢，就非常的低了，所以这种孩子是每年都建议去插一个核，插一个核磁的。 说差到什么时候，差到未来的三年，手术后后的三年都没有什么问题的话，我们就可以认为这个治愈了，但如果说是，比如说是。 呃，在普通书2021年09月16日497
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蔡恒副主任医师 盛京医院 神经外科 脑动静脉畸形（AVM）是颅内动脉与静脉直接相通，形成动静脉之间的短路，进而导致脑血流动力学的紊乱一种先天性脑变异性疾病。动静脉畸形病理结构由异常扩张的供血动脉、畸形血管团和“动脉化”增粗的引流动脉组成。脑动静脉畸形的病因尚不明确，据推测与先天发育异常有关，并有家族遗传倾向。脑动静脉畸形Spetzler-Martin分级系统根据形态大小、畸形血管团的位置、静脉引流方式不同分为I-V级。脑动静脉畸形好发于青少年（平均诊断年龄22岁），女性多于男性。根据脑动静脉畸形是否出血患者临床表现不同，未出血的AVM患者多临床表现为癫痫发作、短暂性脑缺血发作、局灶性神经功能缺损等，或者无临床症状。出血的AVM患者可表现为剧烈头痛、卒中、严重者可出现意识障碍、偏瘫、甚至脑疝死亡。脑动静脉畸形（AVM）的诊断手段包括头部CT/CT动脉血管成像（CTA）、MRI/MRI血管成像（MRA）和脑动脉造影（DSA），其中DSA是诊断脑动静脉畸形的金标准。降低患者再出血风险，尽可能消除动静脉之间的短路，恢复正常血流动力学是脑动静脉畸形的治疗原则，治疗方法包括开颅手术切除、血管内介入栓塞、和伽马刀放射治疗。2021年08月24日704
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徐城炎主治医师 浙江大学医学院附属儿童医院 神经外科 什么是儿童期脑血管畸形？脑血管畸形是脑血管先天发育异常形成的颅内畸形血管团。它是一种先天性局部脑血管发育的变异，在病变部位脑动脉与静脉之间缺乏毛细血管，致使动脉直接与静脉相通，形成脑动静脉之间的短路， 产生一系列的脑血液动力学上的紊乱， 出现相应的临床症状和体征。一、病因1.动静脉畸形又分为典型者和Galen大静脉畸形两种：AVM的临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。2.先天性颅内囊性动脉瘤在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。3.静脉血管瘤较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。4.海绵状血管瘤多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。常见家族性病例，为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。二、临床表现1.搏动性头痛，位于病侧，可伴颅内血管杂音。2.出血常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。3.癫痫可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。4.局源症状幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。三、检查1.头颅平片显示颅内板受浸蚀及脑膜中动脉迂曲变宽，提示畸形血管可能。2.头部CT可发现血肿及提供畸形血管的可能性。3.头部磁共振：优于CT，不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系，还可区别出血与钙化。4.脑血管造影是本病最可靠和主要的诊断方法，并能行血管内介入治疗。四、诊断1.青少年患者，有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。2.临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源体征者。3.头部CT：平扫病变常为低密度、周围亦有低密度，若脑内出血可见高密度，增强后血管区呈高密度，有时可见供血动脉和引流静脉。4.头部MRI：优于CT，不仅能显示畸形血管及其周围脑组织，还可区别出血与钙化。MRI血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。5.脑血管造影：最可靠、最重要的诊断方法，动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。五、治疗儿童脑血管畸形的治疗，首先是防止出血、控制癫痫和改善神经功能。对于已有出血者，则应针对降低出血死亡率和防止再出血，使其出血所致的脑组织损害得到最良好的恢复。治疗方面可分为非手术治疗和手术治疗两种方法。一、非手术治疗：对脑部深在的血管畸形、病情危重者、手术困难或一时不能立即手术者，可进行积极内科治疗。特别是蛛网膜下腔出血者，应绝对卧床休息至少1个月，对精神烦躁患者可适量选用镇静剂，可用甘露醇、地塞米松等以控制脑水肿。对有癫痫发作者，可用抗癫痫治疗以防止继发性脑损害。二、手术治疗：目前多主张有出血史或病变小者应手术切除，婴儿脑动静脉畸形伴有脑积水者，可做脑室分流术。三、其它治疗：对于位置处于功能区，较深，体积较大的血管畸形，可考虑栓塞与伽马刀结合治疗法如需了解更多内容和育儿知识，可抖音搜索“儿科徐医生”免费咨询和观看2020年05月27日2946
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洪韬主任医师 宣武医院 神经外科 概况脑脊髓动静脉畸形（AVM）是指发生在脑或脊髓内动静脉之间的异常连接。临床表现多样，部分患者可没有任何症状，也不会出现危及生命的并发症；但在另一部分患者中，动静脉畸形出血会给患者带来严重的影响，甚至是威胁患者的生命安全。因此根据动静脉畸形的类型、位置和患者的临床表现，治疗方法上可以选择保守观察、血管内栓塞、开颅手术和立体定向放射外科治疗。 什么是脑脊髓动静脉畸形正常情况下，血液由心房进入心室，再从心室泵出，依次流经动脉、毛细血管和静脉，然后返回心房，如此循环往返。在这个过程中，由于机体内毛细血管数量众多、分布广、通透性大，参与维持机体组织细胞的新陈代谢过程，是血液与外周组织进行气体和物质交换的重要场所。 但是在动静脉畸形部位，动脉和静脉之间直接相连，缺乏中间的毛细血管床。一方面，由于缺乏毛细血管床对高压动脉血流的缓冲作用，使得病变区域的静脉血管被动伸展扩大，以承载大量涌入的动脉血液。在这个过程中，扩大的静脉管壁菲薄，可能会发生破裂出血，同时也更容易导致动脉瘤的形成；另一方面，动静脉畸形在病变组织“窃取”血液时，使周围的脑组织可能发生缺氧性损害。脑动静脉畸形可以发生在脑表面（也称为皮质），深部（丘脑，基底神经节或脑干）和硬脑膜内，可分为以下几种类型：·动静脉畸形–血管异常缠结，其中动脉血液直接短路进入静脉，而无毛细血管床；内部高压力。·海绵状血管瘤–异常的毛细血管团，没有明显的供血动脉或引流静脉；内部低压。·静脉畸形–异常扩张的静脉血管簇，没有供血动脉，低压，很少出血，通常不需要进行治疗。·毛细血管扩张–异常扩张的毛细血管（类似于海绵状血管瘤）；压力极低，很少出血，通常不需要治疗。·硬脑膜动静脉瘘–是指一条或多条硬脑膜动脉和静脉窦之间的病理性直接相通。硬脑膜动静脉瘘和颈动脉海绵窦瘘（CCF）是最常见的颅内动静脉瘘。脊髓动静脉畸形可以发生在脊髓表面（髓外）或脊髓内（髓内），常见类型包括：·硬脊膜动静脉瘘：硬膜上的动静脉短路，使高压血流入脊髓的引流静脉，导致脊髓静脉高压。·髓内动静脉畸形：在影像学上表现为一小段脊髓里的致密的畸形血管团结构。症状动静脉畸形的症状各不相同，主要取决于动静脉畸形的类型和发病部位。虽然偏头痛样头痛和癫痫是常见的好发症状，但多数动静脉畸形患者直到出血才表现出来临床症状。脑动静脉畸形的常见症状有：·突发剧烈头痛，呕吐，颈项强直（患者自述“头要炸开”“我一生中最严重的头痛”)·癫痫发作·偏头痛样头痛·杂音：由于血液在动静脉畸形内搏动而引起的异常嗖嗖声或鸣响脊髓脊髓动静脉畸形的常见症状是：·突然剧烈的腰背部疼痛·四肢无力·肢体麻木·大小便困难或失禁动静脉畸形可以通过以下三种方式来损害脑和脊髓：1.动静脉畸形可以破裂出血并渗入到脑组织内，称为颅内出血，也可以渗入大脑与颅骨之间的间隙，称为蛛网膜下腔出血。2.动静脉畸形可以长得很大，对周围的临近脑组织产生压迫，导致癫痫发作和脑积水。多见于大型动静脉畸形患者。3.动静脉畸形使得富含氧和营养物质的动脉血绕过毛细血管直接进入静脉回流，导致病变区域脑组织的氧供明显减少，使该区域的组织、细胞由于缺氧而发生变性坏死。动静脉畸形患者的年出血风险为2-3％。第一次出血导致的死亡率介于10％到30％之间。一旦发生出血，再次出血的可能性会明显增加，出血风险大约是首次出血的5倍。如果患者在权衡手术的风险和益处，会想知道自己一生中出血的风险有多大，此时可以通过下面的公式进行粗略计算：终生风险（％）= 105-患者年龄。例如：根据公式，一名25岁的男性患者在一生中大约有80％的出血风险（至少出血一次），但是影响这一百分比的因素有很多，比如动静脉畸形的位置和类型。因此，患者需要根据自己的实际情况与医生进行讨论确定是否进行手术。病因动静脉畸形的病因尚不清楚，目前认为大多数不是由遗传导致，而是发生在胎儿的发育过程中，因此脑和脊髓动静脉畸形常出生时就存在。 谁最容易得病动静脉畸形相对罕见，好发于男性，相比其他年龄段，介于10-40岁之间的动静脉畸形患者更容易出现临床症状，如偏头痛样头痛、癫痫。动静脉畸形每年约占所有出血性卒中的2％。诊断无论您/亲属是由于动静脉畸形破裂出血被送往急诊室还是在考虑对未破裂动静脉畸形的治疗方案，临床医生都会尽可能全面地了解您的症状、体征、疾病的发展演变过程、药物和家族史，此外还会通过详细规范的体格检查快速评估患者的临床状况。以下影像学检查方法有助于确定动静脉畸形的位置、大小、类型及与周围组织结构的关系。·计算机断层扫描（CT）是一种无创性X线检查方法，可以观察大脑内部的解剖结构以检测有无异常的血管构筑。CT血管造影（CTA）的原理是静脉注射造影剂后，通过计算机对图像进行后处理，三维显示颅内血管结构，以确定有无畸形血管团。这种检查方法既可以通过血管造影提供最佳的血管构筑图像，又可以通过CT显示周围的组织结构。·磁共振成像（MRI）是一种无创性检查方法，通过磁场和射频波来显示大脑的软组织结构。此外，MRA（磁共振血管造影）也是一种无创性的检查方法，原理是通过静脉内注射造影剂，利用流动的血液对血管直接成像，从而显示血管结构。·血管造影是一种有创性的检查手段，原理是将导管插入动脉后沿着血管进入病变部位。待导管就位后，将造影剂注入血流并拍摄X线图像，血管造影是血管畸形检查的金标准。 治疗方法外科手术，血管内治疗和立体定向放射外科可单独或联合用于治疗动静脉畸形。血管内栓塞常在外科手术前进行，以减少动静脉畸形大小和术中出血的风险。对于术后的残留血管团，可以进一步通过放射外科技术和血管内栓塞来作出相应处理。当然，您的神经外科医生将会与您讨论所有的治疗方案，并推荐一种最适合您的治疗方法。保守观察如果患者没有出血史，医生可能会建议保守观察治疗，一方面，通过抗癫痫药物来预防癫痫发作，另一方面，使用降压药严密调控患者的血压。立体定向放射外科放射外科是使用大剂量的管束电离射线精确聚焦于异常血管然后产生局灶性破坏，进而达到治疗的目的，目前立体定向放射外科常用的技术是伽玛刀和直线加速器系统。整个过程一般需要几个小时的准备和一个小时的电离辐射，术后当天病人即可回家。然后经过6个月至2年的时间，畸形血管逐渐闭合，并被瘢痕组织所取代。这种治疗方法的优点是没有手术切口，而且手术过程无痛。但可能的问题是只适用于较小的动静脉畸形，并且可能需要很长时间才能显示出治疗效果（在此期间仍然存在出血的风险）。血管内栓塞血管内栓塞是一种微创手术，通过插入股动脉的小导管将胶水或其他栓塞材料输送到动静脉畸形部位，使血液不再流经畸形团，该项操作是在导管室完成。在腹股沟区扎一针，将导管插入动脉内，然后沿着血管到达动静脉畸形的供血动脉处，通过导管释放栓塞材料（进入动静脉畸形。手术时间可能有所不同，术后患者需要在医院内观察几天。这种治疗方法的优点是比外科手术创伤小，可用于治疗深部或无法手术切除的动静脉畸形；可能的问题包括术中术后动脉瘤的破裂出血，同时，栓塞材料的移位可能导致正常血管的闭塞，引发神经功能障碍，此外可能需要多次治疗。外科手术在手术室（有条件的医院可在有造影机的复合手术室）使用全身麻醉，在颅骨上做一个手术切口，称为开颅手术。然后通过激光或电凝，使动静脉畸形病灶缩小并从正常脑组织中解剖分离出来。住院时间7-10天不等手术治疗的优点是起效快，如果通过手术切除了所有的畸形血管团，就可以立即治愈。可能的问题包括术中大出血、对临近脑组织的损伤，以及术后的脑出血问题。 病人的预后和康复脑脊髓血管畸形患者的病情恢复和临床预后大相径庭，这主要取决于是否出血、病变大小和手术并发症。没有出血的小型脑动静脉畸形有些可以终身没有症状，经过手术切除的可以免除再次出血的风险但是可能有神经功能的后遗症，出过血的血管畸形可能遗留有运动受限、思维混乱和记忆障碍。随着时间的推移，部分功能可能随着疾病的治疗而好转甚至是完全恢复正常，但需要一个较长的恢复过程，可能需要数周、数月或数年。2020年04月25日4922
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王瑞华副主任医师 上海第九人民医院 血管外科 表浅的血管瘤有较明显的颜色或外观，有经验的医生通过观察就能确诊。对于深部的或者混合型的血管瘤，以及血管畸形需要借助一定的医学仪器进行检查。脉管畸形影像检查的目的包括以下几点，一是明确病变的血流动力学特征，确定病变的基本类型；二是明确病变范围，了解病变对局部及全身功能的影响；三是明确病变血管构筑情况，包括供血动脉及回流静脉情况，为治疗方法及手术策略提供帮助。 彩色多普勒超声是一种简便、有效的检查方法，可以初步判断病变形态以及血流动力学状态，特别是对于表浅的、局部病变诊断价值较高，适合在门诊识别、随访中应用。而对于病变广泛的、位置较深的病变，或者可能合并骨骼、颅脑畸形等病变的患者，磁共振平扫及强化是明确病变范围、了解血管构筑情况的首选检查方法，如头颈部血管畸形、躯干及四肢弥散性病变等。对于复杂病例，需要结合强化CT、血管造影等进行诊断治疗。2020年04月08日1830
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2019年08月19日5167
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