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2019年08月09日 5666 2 3
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周厚俊副主任医师 昆明医科大学第一附属医院 神经外科 Sturge-Weber 综合征(SWS)又称斯特奇-韦伯综合症,亦称皮肤眼神经系统综合征、脑三叉神经血管瘤病,或颅面血管瘤病,约占面部鲜红斑痣的1%-2%,即以颜面部鲜红斑痣和软脑膜血管畸形为主要临床特征,无性别及种族差异。 病因 其确切病因尚不清楚,一般认为系胚胎的4周—8周时原始血管发育异常所致。此时原始枕叶皮质和眼泡位于胚胎颜面部的上方,随着发育逐渐分开,这就解释了SWS常同时累及颜面、眼和枕叶。SWS 多为散发,近年来仅在少数病例中发现有三倍体染色体,属于一种先天性疾病但不是遗传性疾病。 临床表现 Sturge-Weber综合征,患者多在出生时面部即有鲜红斑痣,多位于一侧,偶有两侧。较多发生在三叉神经分布区域常沿第1、2支范围分布,也可波及第3支。但有些并不按三叉神经范围分布,口腔粘膜或颈部、躯干或四肢皮肤也可见。面积大小不一,形状不规则,可合并有软脑膜或(和)眼脉络膜毛细血管瘤。不过皮肤病变的范围并不能反映神经系统损害的程度。 临床症状多样,大部分除面部鲜红斑痣外无其它不适;有的并发白内障、青光眼、甚致失明;脑部智力发育迟缓、智力低下、癫痫、一侧肢体无力或瘫痪等。 诊断 目前尚无公认的诊断标准,满足以下条件者诊断为 SWS: 1、面部鲜红斑痣,常沿三叉神经第1、2支范围分布;一般呈淡红、暗红、紫红色斑块,呈不规则形,边界清晰,不高起表面,随着年龄增长色泽逐渐加深,皮损渐增厚,在成年期可出现结节; 2、头颅CT显示颅内脑回样钙化或头颅MRI显示有软脑膜血管瘤; 3、神经系统症状常有癫发作、软脑膜血管瘤对侧肢体偏瘫以及智力低下等; 4、眼部可有青光眼、白内障等异常改变。 治疗 此综合征目前无根治疗法,多为对症治疗。早期的检查和治疗,有助于防止病变发展及产生继发性损害,如因青光眼长期眼压升高,导致视神经萎缩,而致失明;亦可因眼底脉络膜血管瘤继发渗出性视网膜脱离而使眼球萎缩,丧失视力。 治疗主要包括采用药物或手术治疗癫痫、青光眼和面部鲜红斑痣等。 青光眼可用药物和手术( 如前房切开术 、小梁切开术 、激光小梁形成术等) 治疗,降低眼内压。对脉络膜血管瘤特别是伴有视网膜剥离者,可用γ射线近距放疗或氩绿光栅激光凝固术等。 控制癫痫以药物为主,卡马西平和丙戊酸钠是一线药物。口服阿司匹林可防止静脉血栓形成,预防进一步恶化。难治性癫痫应手术治疗,使癫痫易于药物控制,防止正常脑组织损害; 对于面部鲜红斑痣,目前主要推荐脉冲染料激光及光动力疗法,光动力疗法作为治疗鲜红斑痣的新技术,具有①血管靶向治疗,精确选择地损伤真皮浅层扩张畸形的毛细血管网。②无疤痕治疗,不损伤表皮层和真皮深层。③毒性低,安全,可以多次重复治疗。④疗效稳定可靠,鲜红斑痣扩张畸形的毛细血管网经PDT治疗后,一旦被破坏,便难以修复再生,复发的可能性很小。尤其对大面积、病灶集中的鲜红斑痣患者具有明显的优势。2019年06月01日 2915 0 0
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王毅副主任医师 南京鼓楼医院 神经外科 脑部海绵状血管畸形又被称为海绵状血管瘤。对于普通患者而言,一听到“海绵状血管瘤”这样的诊断,由于里面有个“瘤”字,很多人以为是个肿瘤,而且还长在血管上,因此病人往往寝食难安,焦急异常,认为自己得了非常要命的毛病。其实海绵状血管瘤正确的称号应该是海绵状血管畸形。它是在胚胎形成毛细血管网的过程中形成的一种血管畸形,并不是真正意义上的肿瘤。从出血的危险性来说,海绵状血管瘤的出血常为渗血,一般不严重,但位于脑干或脑深部结构的另当别论。海绵状血管瘤还有长在脊髓,海绵窦,眶内等部位的,比较少见。那么普通人怎么会发现或者说被诊断出来的呢?海绵状血管瘤通常在以下情况下被诊断出来:癫痫发作;突发头痛,或有局限性的神经功能障碍,经CT、MRI等检查显示脑内出血。随着CT和MRI头部扫描在体检中的应用,有越来越多没有任何症状的病人也被查处患有海绵状血管瘤。关于治疗,我认为海绵状血管瘤的治疗指征的把握非常重要,也比较复杂。对于没有症状,病灶比较小,有钙化,偶然发现的患者,不必着急,可以先观察,定期随访。有症状的患者,则要根据病灶的部位、深浅、血供程度、是否位于功能区等等因素来决定是否手术以及手术的方式。这需要外科医生仔细的评估。伽玛刀治疗海绵状血管瘤手术指征的把握也是个重要问题。从患者的咨询来看,可以看到有些患者在做了伽玛刀后症状反而加重,病灶反而增大的情况。但并不是说所有的海绵状血管瘤都不适合做,要考虑具体部位,采用合适的放射剂量才行。特别要指出的是,海绵窦的海绵状血管瘤可以通过射波刀治疗获得很好的效果。总之,咨询海绵状血管瘤的患者,通过以上的介绍,你们可以看到,部分患者可能根本不必处理,部分患者必须处理,但是处理的方式也又有多种。请你们放下心理包袱,带上所有的片子,包括CT和MRI的,到门诊,找有经验的医生,经过仔细的评估后再做决定。2017年12月24日 3597 1 3
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闵怀伍副主任医师 安康市中心医院 神经外科 摘要:磁敏感加权成像(SWI)是一种新的磁共振成像方法,它不同于以往的质子密度、T1或T2加权成像,这种新的成像方法是利用不同组织间磁敏感性不同而成像的技术。SWI成像的关键在于磁敏感物质。 一、 磁敏感加权成像的基本原理: 磁敏感加权成像(SWI)是一种新的磁共振成像方法,它不同于以往的质子密度、T1或T2加权成像,这种新的成像方法是利用不同组织间磁敏感性不同而成像的技术。SWI成像的关键在于磁敏感物质。这些与周围组织磁敏感度不同的物质(如静脉血、出血、钙化等)一方面可以缩短T2*,另一方面可导致血管与周围组织的相位不同产生对比。SWI包括两种图像对比:幅度图像和相位图像,两者既可以分别分析,也可以经图像后处理进行融合后分析,临床看到的图像大多为融合后的图像。 二、SWI的临床应用: SWI对于血红蛋白的代谢物、铁质沉积、小静脉的显示十分敏感,因此,目前随着临床应用的不断拓展,SWI已经开始被逐渐用于神经系统肿瘤、脑外伤、脑血管畸形以及脑变性类疾病的诊断上,并已逐渐被人们接受,其主要应用如下: 1.脑血管畸形:传统的MRA成像仅能显示较大的血管,而对于小静脉却无能为力,而SWI由于对去氧血红蛋白敏感,因此可清楚显示静脉结构。静脉畸形、毛细血管扩张症以及海绵状血管瘤由于是低流速的血管异常,在常规MRA上很难显示,而SWI则是理想的检查手段。在鉴别诊断上,有时小血管的形态与信号与较小的钙化类似,难以鉴别,在SWI相位图上,钙化、出血为低信号,而静脉则为高信号,可以鉴别。另外,传统的MRI对脑内海绵状血管瘤的诊断已比较敏感,但SWI对海绵状血管瘤的显示效果更佳。 2.脑外伤:弥漫性轴索损伤(DAI)占重型颅脑损伤的30%以上,并且是导致植物状态或严重神经功能障碍的主要原因,DAI是由于剪切力引起的脑白质损伤,轴索损伤的程度与预后密切相关。而临床研究进一步发现有出血的DAI较无出血的预后更差,而CT与常规MRI均对较小的出血灶不敏感,SWI由于对血红蛋白的代谢产物如脱氧血红蛋白、正铁血红蛋白、含铁血黄素等十分敏感而易于被显示。有资料表明在SWI上显示的出血性DAI病灶的数目和出血量分别是常规MRI的6倍和2倍。故SWI检查可以对颅脑损伤的评价、治疗以及预后判断方面起到重要作用。 3.脑血管病:SWI可以作为检测脑梗死受累血管分布区、梗死区以及梗死后出血的辅助手段,通过与MR灌注成像结合可判断梗死组织的预后。另外SWI还可以发现慢性高血压患者受损的小血管周围发生的陈旧性出血灶,即脑内微出血,在常规MRI扫描中,这种微小出血点较难发现。 4.脑肿瘤:由于常规MRI对肿瘤的形态敏感,对其内部结构显示不佳,而SWI对小血管及出血敏感,故其成为了解肿瘤内部结构的优选方法,尤其在脑出血与肿瘤卒中的鉴别诊断方面能提供更多的信息。 SWI虽然临床价值较大,其采集与处理技术仍需进一步改进,如需提高扫描速度、减少伪影、提高信噪比。目前1.5TMR设备已经可以做到用1mm3的分辨率显示几百微米直径的血管。平面回波成像技术的引入能加快扫描速度,完成更大范围的SWI而不降低信噪比。SWI在结合常规序列可以更好地诊断中枢神经系统疾病,且能在科研中发挥重要作用。我院磁共振在2008年初升级后已能开展此项新技术,目前已累计检查100余例,积累了一定的经验,为疾病的诊断和预后的判断提供了更多的帮助。2017年03月29日 4636 0 0
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刘金阳主任医师 阳江市人民医院 神经外一科 先天性脑血管畸形是脑血管发育异常,其中以动静脉畸形最多见,常发病于青少年,以脑出血和癫痫为首发症状。下面通过患者家属提问和专家解答,让广大群众对此病有初步的认识。1、患者家属:我弟13岁,突发脑出血入院,诊断为先天性脑血管畸形,但出事前没有察觉他有任何症状,他本人也没有说过有什么不舒服,脑血管畸形会有什么症状?专家解答:先天性脑血管畸形临床症状较为隐蔽,常常是出现了较重的症状才被发现并就医,一般症状为:头痛、偶可感觉脑子里有异常声音、头昏、说话不清、视物重影、走路不稳、瘫痪、神志不清、四肢抽搐等。及早发现是取得良好效果的关键。2、患者及家属:我父亲因为“突然晕倒、昏迷”入院,经检查医生说是血管畸形,请问确定脑血管畸形需要做什么检查啊?专家解答:一般需要做以下检查:1.头部CT和CTA,CTA是CT动脉造影,可以显示血管畸形团。2.头部核磁共振(MRI)。3.脑血管造影(DSA),能更准确的显示血管畸形团。3、患者及家属:我妹15岁,近期因为突然发生脑出血而检查出来患了脑血管畸形,有什么治疗方法?专家解答:对于脑血管畸形的治疗,主要有手术切除、介入栓塞(用特殊材料把血管畸形填满,使其不再出血)、放射治疗(用放射线照射使其闭塞,不再出血)。手术切除因彻底切除了病变,是最理想的治疗手段。当患者脑出血量大,为了抢救生命,先开颅清除血肿。病情稳定后再进行相关检查,根据情况制定进一步治疗方案。4、患者及家属:我的孩子16岁,因在打蓝球时突然跌倒神志不清,到医院后诊断为脑血管畸形出血,做了手术,现在有头晕,头痛,右侧胳膊和腿麻木,将来效果怎么样?专家解答:脑非功能区脑血管畸形,一般疗效良好。脑深部和功能区血管畸形,特别是不能全部切除和栓塞的,往往需要多次血管内栓塞或放射治疗。您的孩子是颅内出血破坏脑组织出现相应的神经功能损伤症状,慢慢康复,效果良好。5、患者及家:我弟21岁,因为突发昏迷,送医院诊断为脑血管畸形出血,手术后正在恢复中。我想问此病发病后有什么预防措施避免再出现危险吗?专家解答:应从以下几方面进行预防:1.预防再次出血:休息,保持安静,避免情绪激动,通畅大便。2.预防和处理并发症:注意有无头晕、意识改变,控制癫痫和血压。3.其他措施:规律生活,避免暴饮暴食、酗酒,不吃刺激性食物如酸辣,生冷等。刘金阳,广东省阳江市人民医院神经脑外科创伤肿瘤组组长,神经外科副主任医师,从事神经外科临床工作近20年,在天津脑系科中心医院和北京协和医院神经外科进修并曾在广东三九脑科医院工作。对颅脑损伤、脑出血、脑和脊髓肿瘤、脑动脉瘤、先天性脑血管畸形、脑积水、脊髓空洞、三叉神经痛、面肌痉挛等诊治具有丰富临床经验。现已主刀完成各类神经外科手术1000余例。本文系刘金阳医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年09月10日 10265 12 3
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洪波主任医师 上海市第一人民医院(北部) 脑血管病科 脑血管畸形是脑部血管发育异常所形成的畸形血管团,临床上可以看到的脑血管畸形有四种类型:动静脉畸形(AVM)、海绵状血管瘤(CM,其实是一种血管畸形)、毛细血管扩张症和静脉发育异常(DVA),其中以静脉发育异常最多见,但它只是一种发育变异,绝大多数不引起显著的症状。真正引起临床症状的还是动静脉畸形和海绵状血管瘤较为多见。动静脉畸形和海绵状血管瘤都可以引起头痛、癫痫发作、脑出血等症状。目前诊断血管畸形有多种方法,除了医生进行详细的体格检查,还需要通过一些辅助检查进行确诊。一般来说,头颅CT(或加上血管成像CTA)主要用于判断是否有出血,也能看到比较大的血管畸形病变本身,但很有限;头颅磁共振(MRI,或加上血管成像MRA)检查不光能够判断是否有出血,还能够看到绝大多数的血管畸形病变本身,可以看到上述四种病变的大小、部位、是否有较大的引流血管等。对于海绵状血管瘤、毛细血管扩张症和静脉发育异常都是最终的辅助检查手段,但磁共振可能无法看到较小的动静脉畸形,还需要通过动脉插管脑血管造影(DSA)进行明确,而在动静脉畸形进行治疗前,一般都需要进行脑血管造影,可以更加清晰、直观、动态地了解畸形的形态和血流动力学情况,能够看到是否伴有动脉瘤、是否有粗大的动静脉瘘等容易导致畸形出血的危险因素,无论对血管内介入栓塞、开颅切除、立体定向放射外科(伽马刀、X刀、射波刀等)都是至关重要的。2015年03月24日 16811 4 6
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赵澎主任医师 北京天坛医院 神经外科 主题:脑血管畸形需要做哪些检查才能确诊?1、哪些检查可以确诊脑血管畸形?1)头颅平片,显示脑膜中动脉迂曲变宽,提示畸形血管可能。2)头部CT,可发现血肿及提供畸形血管的可能性。3)头部磁共振,优于CT,不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系,还可区别出血与钙化。4)脑血管造影,是本病最可靠和主要的诊断方法,是AVM诊断的金指标,在检查过程中并能行血管内介入治疗。2、如何判断脑血管畸形发生破裂出血的风险?这种判断经常是根据造影显示血管畸形生长的位置,大小,以及周围脑组织的相关关系。一般来说,位于主要动脉供血以及静脉回流不通畅的地方,畸形大的,出血风险性较高。3、血管造影是什么?它是怎么做的?是否一定要进行脑血管造影?脑动脉造影:就是在体内的动脉系统内引入造影剂,在x线下观察血管的走形,有无异常的检查。一般是在局麻下,在大腿根部位的股动脉引入导丝,注入造影剂,通常是需要住院检查的。想要要确诊动静脉畸形最好做血管造影,这是真实反映血管异常最准确的检查。就像实时的地图一样。4、脑血管畸形的血管造影检查中有何典型表现?脑动静脉畸形有以下典型表现:①显示畸形血管。这是特征表现,呈一团管径相仿相互纠缠的迂曲扩张血管。畸形血管团的范围可小如指甲,大如手掌,多见大脑半球皮质.②异常粗大的供养动脉和引流静脉伴局部循环加快。此为局部血流短路的表现。③血流分流现象:造影剂随血流经畸形血管的短路大量流入静脉,因此,血管畸形部分因血流量增加而显影十分清楚。④血肿的表现:血管破裂出血致脑内血肿,血肿的主要表现为局部占位征象,一股脑部动静脉畸形无血肿时,脑血管不出现占位征象,脑血管不移位。 5、患者是否容易出现对造影剂不耐受的情况?造影剂一般需要试敏,一般情况下,过敏的少见。但是也有过敏的,这样就做不了造影检查了。6、烟雾病与脑血管畸形有何区别?烟雾病是血管未发育导致的颅内血管代偿性增生,形成像烟雾状的血管。血管畸形是血管本身的发育不正常导致的。他们有本质的区别,以后我还会专门针对烟雾病写相关文章。2015年03月12日 7720 1 2
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2011年08月09日 3396 0 0
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