-
2019年08月19日
5047
1
1
-
2019年08月09日5666
2
3
-
赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 脑海绵状血管瘤是脑血管畸形的类型，最常见于幕上皮质的深部白质，脑干是幕下海绵状血管瘤好发部位。脑干位于大脑下方，是大脑和脊髓之间的较小部分，由延髓、脑桥、中脑三部分组成。脑干的功能主要是维持个体生命，包括心跳、呼吸、消化等重要生理功能，因此，脑干区域也常被称为手术的相对禁区。脑海绵状血管瘤发病率为0.4%-0.5%。以此估计，全球约有1800万-2200万人患有脑海绵状血管瘤。在中枢神经系统的血管畸形中占第二位，仅次于颅内动静脉畸形，占所有脑血管畸形的5%～16%。脑内海绵状血管瘤多发生在20一50岁，女性多见。可以发生于中枢神经系统的任何部位，64%～80%发生在小脑幕以上，主要在大脑皮质下；20%～36%发生于小脑幕以下，以脑干和小脑蚓部多见，其中以脑桥最多，脑干海绵状血管瘤是脑干出血的重要原因之一。脑海绵状血管瘤是一种良性的血管病变，但它的危害却不容小视，其中最大的危害来自破裂出血，脑海绵状血管瘤有出血和再出血的倾向。脑干海绵状血管瘤都需要手术吗？1、不出血、无症状的脑干海绵状血管瘤几乎不建议手术；2、建议有2次以上出血史的及在MRT1上表现为软膜/室管膜信号的病变需要手术；3、反复出血有严重神经功能损伤的需要手术。脑海绵状血管瘤的早期症状？脑海绵状血管瘤症状有什么表现？1、无症状：占总数的11%～44%，轻微头痛可能是唯一主诉，常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛可能与病灶出血无关，但其中40%在6个月～2年内出现下述症状。2、癫痫：占40%～100%，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫。脑海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。其中含铁血黄素中存在的铁是已知的致痫物质，癫痫的发作或加剧常与出血相关。3、出血：脑海绵状血管瘤引起的颅内出血多出血量不大，以渗血为主，但常反复发生。同时依照侵犯的部位不同而有不同的症状表现，与AVM出血不同，海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下腔或脑室。出血的症状取决于出血的位置，以及如何出血。病变位于脑干，基底节区和丘脑的多表现为神经功能障碍，如肢体麻木，肢体无力，语言障碍，复视等。4、局部神经功能缺失：占15.4%～46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血，神经功能障碍如动眼神经麻痹、外展神经麻痹等；症状取决于病灶部位与体积，可表现为静止性、进行性或混合性。2019年08月09日3797
3
3
-
2019年08月08日6030
0
2
-
刘旻谛医师 医生集团-上海 线上诊疗科 病史患者王XX，男，49岁，因“头晕伴右侧肢体乏力、麻木10天”入院。 患者于2019-6-26在蹲在地上干活站起后出现头晕，伴右侧肢体乏力、麻木，持续几小时后肢体麻木逐渐好转，仍有右侧肢体麻木，遂急诊至当地医院检查头颅CT示“左侧顶叶占位伴出血”，后至当地医院保守治疗，进一步检查头颅MRI示“左侧中央后回混杂结节伴出血、瘤周轻度水肿，考虑海绵状血管瘤可能大，胶质瘤不完全除外”。患者为进一步手术治疗至我科，拟“左侧顶叶占位伴出血”收住院治疗。 查体：神志清醒，对答切题，四肢肌力V级，右手背发麻。 入院诊断左侧顶叶占位伴出血，考虑海绵状血管瘤出血。 治疗方案导航下左侧顶叶占位切除。 手术回顾仰卧位，头架固定，MRI T2导航下定位病灶，标定术区，取左侧顶叶马蹄形切口入路，磨钻钻孔，铣刀游离左侧顶部到中线骨瓣，大小约4cm×3cm。硬膜切开翻向矢状窦，导航下，从纵裂入路，离病灶最近处切口皮层，见病灶周围黄色含铁血黄素沉积，延含铁血黄素带完整切除病灶，术区止血彻底后严密缝合硬膜，骨瓣复位，逐层缝合头皮。 术后麻醉复苏后复查头颅CT未见明显出血，病灶全切除。 患者术后恢复良好，术后第二天即可下床走路，右侧膝关节以下麻木，逐渐恢复中。 相关科普：颅内海绵状血管瘤海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，它并非真性肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形。女性发病明显多于男性，男女之比为1：5，且以40～50岁成人多见。 症状体征1.无症状 占总数的11%～44%，轻微头痛可能是惟一主诉，常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究，但其中40%在6个月～2年内出现下述症状。 2.癫痫 占40%～100%，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。动物实验证实，皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型，其中约40%为难治性癫痫。 3.出血 从尸检、手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血，而有症状的显性出血占8%～37%。根据计算，病人年出血率为0.25%～3.1%；病灶年出血率为0.7%～2%。大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。与AVM出血不同，海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高。反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。 4.局部神经功能缺失 占15.4%～46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血，症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性、进行性或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。 治疗1.保守治疗 基于本病的自然病程，对无症状的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤，可保守治疗，并定期随访。 2.手术治疗 有明显症状如神经功能缺失、显形出血(即使仅有1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗。尽管部分癫痫能用药物控制，但手术治疗能有效降低癫痫发作频率，减轻严重程度，病人术后能停用抗癫痫药物。因此对此部分病人也主张手术治疗。由于怀孕能增加病灶出血可能，故对准备妊娠而对明确有海绵状血管瘤的妇女应建议先手术切除海绵状血管瘤，而对怀孕期间诊断为海绵状血管瘤除非反复出血或神经功能症状进行性加重者一般建议先行保守治疗。儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能，是手术的强烈指征。手术治疗的目的是全切除病变，消除病灶出血风险，减少或防止癫痫发作，恢复神经功能。 3.放射治疗 常规放疗及立体定向放射外科对海绵状血管瘤的疗效不肯定，而且放射线有诱发海绵状血管瘤的可能。因此仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗。目前尚无证据证明放疗对控制癫痫有效。2019年07月14日2567
0
0
-
周厚俊副主任医师 昆明医科大学第一附属医院 神经外科 Sturge-Weber 综合征（SWS）又称斯特奇-韦伯综合症，亦称皮肤眼神经系统综合征、脑三叉神经血管瘤病，或颅面血管瘤病，约占面部鲜红斑痣的1%-2%，即以颜面部鲜红斑痣和软脑膜血管畸形为主要临床特征，无性别及种族差异。 病因 其确切病因尚不清楚，一般认为系胚胎的4周—8周时原始血管发育异常所致。此时原始枕叶皮质和眼泡位于胚胎颜面部的上方，随着发育逐渐分开，这就解释了SWS常同时累及颜面、眼和枕叶。SWS 多为散发，近年来仅在少数病例中发现有三倍体染色体，属于一种先天性疾病但不是遗传性疾病。 临床表现 Sturge-Weber综合征，患者多在出生时面部即有鲜红斑痣，多位于一侧，偶有两侧。较多发生在三叉神经分布区域常沿第1、2支范围分布，也可波及第3支。但有些并不按三叉神经范围分布，口腔粘膜或颈部、躯干或四肢皮肤也可见。面积大小不一，形状不规则，可合并有软脑膜或（和）眼脉络膜毛细血管瘤。不过皮肤病变的范围并不能反映神经系统损害的程度。 临床症状多样，大部分除面部鲜红斑痣外无其它不适；有的并发白内障、青光眼、甚致失明；脑部智力发育迟缓、智力低下、癫痫、一侧肢体无力或瘫痪等。 诊断 目前尚无公认的诊断标准，满足以下条件者诊断为 SWS: 1、面部鲜红斑痣，常沿三叉神经第1、2支范围分布；一般呈淡红、暗红、紫红色斑块，呈不规则形，边界清晰，不高起表面，随着年龄增长色泽逐渐加深，皮损渐增厚，在成年期可出现结节； 2、头颅CT显示颅内脑回样钙化或头颅MRI显示有软脑膜血管瘤; 3、神经系统症状常有癫发作、软脑膜血管瘤对侧肢体偏瘫以及智力低下等; 4、眼部可有青光眼、白内障等异常改变。 治疗 此综合征目前无根治疗法，多为对症治疗。早期的检查和治疗，有助于防止病变发展及产生继发性损害，如因青光眼长期眼压升高，导致视神经萎缩，而致失明；亦可因眼底脉络膜血管瘤继发渗出性视网膜脱离而使眼球萎缩，丧失视力。 治疗主要包括采用药物或手术治疗癫痫、青光眼和面部鲜红斑痣等。 青光眼可用药物和手术( 如前房切开术 、小梁切开术 、激光小梁形成术等) 治疗，降低眼内压。对脉络膜血管瘤特别是伴有视网膜剥离者，可用γ射线近距放疗或氩绿光栅激光凝固术等。 控制癫痫以药物为主，卡马西平和丙戊酸钠是一线药物。口服阿司匹林可防止静脉血栓形成,预防进一步恶化。难治性癫痫应手术治疗，使癫痫易于药物控制,防止正常脑组织损害； 对于面部鲜红斑痣，目前主要推荐脉冲染料激光及光动力疗法，光动力疗法作为治疗鲜红斑痣的新技术，具有①血管靶向治疗，精确选择地损伤真皮浅层扩张畸形的毛细血管网。②无疤痕治疗，不损伤表皮层和真皮深层。③毒性低，安全，可以多次重复治疗。④疗效稳定可靠，鲜红斑痣扩张畸形的毛细血管网经PDT治疗后，一旦被破坏，便难以修复再生，复发的可能性很小。尤其对大面积、病灶集中的鲜红斑痣患者具有明显的优势。2019年06月01日2915
0
0
-
赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 脑海绵状血管瘤是脑血管畸形的类型，最常见于幕上皮质的深部白质，脑干是幕下海绵状血管瘤好发部位。脑干位于大脑下方，是大脑和脊髓之间的较小部分，由延髓、脑桥、中脑三部分组成。脑干的功能主要是维持个体生命，包括心跳、呼吸、消化等重要生理功能，因此，脑干区域也常被称为手术的相对禁区。 脑海绵状血管瘤发病率为0.4%-0.5%。以此估计，全球约有1800万-2200万人患有脑海绵状血管瘤。在中枢神经系统的血管畸形中占第二位，仅次于颅内动静脉畸形，占所有脑血管畸形的5%～16%。脑内海绵状血管瘤多发生在20一50岁，女性多见。可以发生于中枢神经系统的任何部位，64%～80%发生在小脑幕以上，主要在大脑皮质下；20%～36%发生于小脑幕以下，以脑干和小脑蚓部多见，其中以脑桥最多，脑干海绵状血管瘤是脑干出血的重要原因之一。 脑海绵状血管瘤是一种良性的血管病变，但它的危害却不容小视，其中最大的危害来自破裂出血，脑海绵状血管瘤有出血和再出血的倾向。 脑海绵状血管瘤的早期症状？脑海绵状血管瘤症状有什么表现？ 1、无症状：占总数的11%～44%，轻微头痛可能是唯一主诉，常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛可能与病灶出血无关，但其中40%在6个月～2年内出现下述症状。 2、癫痫：占40%～100%，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫。脑海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。其中含铁血黄素中存在的铁是已知的致痫物质，癫痫的发作或加剧常与出血相关。 3、出血：脑海绵状血管瘤引起的颅内出血多出血量不大，以渗血为主，但常反复发生。同时依照侵犯的部位不同而有不同的症状表现，与AVM出血不同，海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下腔或脑室。出血的症状取决于出血的位置，以及如何出血。病变位于脑干，基底节区和丘脑的多表现为神经功能障碍，如肢体麻木，肢体无力，语言障碍，复视等。 4、局部神经功能缺失：占15.4%～46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血，神经功能障碍如动眼神经麻痹、外展神经麻痹等；症状取决于病灶部位与体积，可表现为静止性、进行性或混合性。 脑干海绵状血管瘤都需要手术吗？ 1、不出血、无症状的脑干海绵状血管瘤几乎不建议手术； 2、建议有2次以上出血史的及在MRT1上表现为软膜/室管膜信号的病变需要手术； 3、反复出血有严重神经功能损伤的需要手术。2019年02月19日3693
2
5
-
2018年10月04日8210
6
7
-
2017年08月27日18001
0
0
-
刘金阳主任医师 阳江市人民医院 神经外一科 先天性脑血管畸形是脑血管发育异常，其中以动静脉畸形最多见，常发病于青少年，以脑出血和癫痫为首发症状。下面通过患者家属提问和专家解答，让广大群众对此病有初步的认识。1、患者家属：我弟13岁，突发脑出血入院，诊断为先天性脑血管畸形，但出事前没有察觉他有任何症状，他本人也没有说过有什么不舒服，脑血管畸形会有什么症状？专家解答：先天性脑血管畸形临床症状较为隐蔽，常常是出现了较重的症状才被发现并就医，一般症状为：头痛、偶可感觉脑子里有异常声音、头昏、说话不清、视物重影、走路不稳、瘫痪、神志不清、四肢抽搐等。及早发现是取得良好效果的关键。2、患者及家属：我父亲因为“突然晕倒、昏迷”入院，经检查医生说是血管畸形，请问确定脑血管畸形需要做什么检查啊？专家解答：一般需要做以下检查：1.头部CT和CTA，CTA是CT动脉造影，可以显示血管畸形团。2.头部核磁共振（MRI）。3.脑血管造影(DSA)，能更准确的显示血管畸形团。3、患者及家属：我妹15岁，近期因为突然发生脑出血而检查出来患了脑血管畸形，有什么治疗方法？专家解答：对于脑血管畸形的治疗，主要有手术切除、介入栓塞（用特殊材料把血管畸形填满，使其不再出血）、放射治疗（用放射线照射使其闭塞，不再出血）。手术切除因彻底切除了病变，是最理想的治疗手段。当患者脑出血量大，为了抢救生命，先开颅清除血肿。病情稳定后再进行相关检查，根据情况制定进一步治疗方案。4、患者及家属：我的孩子16岁，因在打蓝球时突然跌倒神志不清，到医院后诊断为脑血管畸形出血，做了手术，现在有头晕，头痛，右侧胳膊和腿麻木，将来效果怎么样？专家解答：脑非功能区脑血管畸形，一般疗效良好。脑深部和功能区血管畸形，特别是不能全部切除和栓塞的，往往需要多次血管内栓塞或放射治疗。您的孩子是颅内出血破坏脑组织出现相应的神经功能损伤症状，慢慢康复，效果良好。5、患者及家：我弟21岁，因为突发昏迷，送医院诊断为脑血管畸形出血，手术后正在恢复中。我想问此病发病后有什么预防措施避免再出现危险吗？专家解答：应从以下几方面进行预防：1.预防再次出血：休息，保持安静，避免情绪激动，通畅大便。2.预防和处理并发症：注意有无头晕、意识改变，控制癫痫和血压。3.其他措施：规律生活，避免暴饮暴食、酗酒，不吃刺激性食物如酸辣，生冷等。刘金阳，广东省阳江市人民医院神经脑外科创伤肿瘤组组长，神经外科副主任医师，从事神经外科临床工作近20年，在天津脑系科中心医院和北京协和医院神经外科进修并曾在广东三九脑科医院工作。对颅脑损伤、脑出血、脑和脊髓肿瘤、脑动脉瘤、先天性脑血管畸形、脑积水、脊髓空洞、三叉神经痛、面肌痉挛等诊治具有丰富临床经验。现已主刀完成各类神经外科手术1000余例。本文系刘金阳医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年09月10日10265
12
3
脑血管畸形相关科普号
余良宏医生的科普号
余良宏 主任医师
福建医科大学附属第一医院
神经外科
3764粉丝5.7万阅读
洪韬医生的科普号
洪韬 主任医师
首都医科大学宣武医院
神经外科
651粉丝3.5万阅读
赵帆医生的科普号
赵帆 副主任医师
复旦大学附属华山医院
神经外科
701粉丝9.5万阅读