凝血因子缺乏性疾病

凝血因子缺乏性疾病是指参与凝血途径的凝血因子浓度下降或者活性降低，对人体的凝血功能产生明显影响的一类疾病的统称。

主要症状有皮下瘀斑、鼻腔、牙龈出血以及肌肉、皮下、关节等部位的出血等等。

本病主要与下列因素有关：

• 先天遗传因素：如血友病。
• 后天体内激素紊乱。
• 免疫功能下降。

凝血因子缺乏以后，人体就会表现出凝血功能障碍的症状，主要表现为皮下瘀斑、鼻腔、牙龈出血以及肌肉、皮下、关节等部位的出血等等。

本病要查凝血常规、凝血酶原时间和部分活化凝血酶原时间，分析主要是哪种凝血因子缺乏。

病因防治

在明确是哪种凝血因子缺乏后，给予对应的补充治疗。

常用的治疗方法就是补充血浆、冷沉淀，因为血浆和冷沉淀中含有各种凝血因子，同时还有专门合成的生物制品，如重组人第八因子，这是治疗血友病 A 的一种特效药物。

药物治疗

• 控制感染：积极控制感染，治疗肝、胆疾病、肾病抑制异常免疫反应等，慎用抗凝药，如华法林、肝素等。

• 对症使用止血药物
  收缩血管、增加毛细血管致密度、改善其通透性的药物：如垂体后叶素、维生素 C 及糖皮质激素。

  合成凝血相关成分所需的药物：如维生素 K 等。

  抗纤溶药物：如氨基己酸、氨甲苯酸等。

  促进止血因子释放的药物：如去氨加压素。

  重组活化因子 Ⅶ：可促使 FⅩ 的活化与凝血酶的形成。

其他治疗

• 针对一些免疫因素相关的凝血因子的缺乏如血友病 A 和血友病 B，可应用抗 CD20 单抗等免疫治疗、血浆置换去除抗体或相关致病因素。
• 在紧急情况下，输入新鲜血浆或者新鲜冰冻血浆是一种可靠的替代治疗。

• 如果有皮下和关节出血，首先要注意卧床，减少活动。
• 平时注意安全，防止磕碰损伤，避免出血。

先天性凝血因子缺乏无法治愈，只能定期的输注血浆和冷沉淀来补充凝血因子，改善病人出血的症状。

获得性凝血因子缺乏症在解除原发病因后可改善出血症状。