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高志昂主治医师 黄河中心医院 神经外科 偏头痛和神经性头痛都是常见的头痛疾病，那么这两种病有什么区别呢?症状不同：偏头痛一般表现为一侧搏动样疼痛，头额部、颞部、眼眶周围比较多见，伴有恶心、呕吐、畏光症状；而神经性疼痛大多是出现全脑疼痛，并伴有烦躁易怒、焦虑等症状。症状持续的时间不同：偏头痛一般持续时间为4-72小时不等；神经性疼痛可以持续数天数周数月甚至数年的时间。发病机制不同：偏头疼的病因多数考虑是心脑血管原因；神经性头疼多考虑是由肌肉收缩引起的局部供血变差。病因不同：偏头痛有可能是因为遗传、饮食、睡眠不足、不良生活习惯或者内分泌等因素引起；而神经性头痛大多是因为精神紧张、神经衰弱或经常劳累等因素引起。药物治疗不同：偏头痛一般使用非甾体类抗炎药物或曲普坦类药物进行治疗；神经性头痛一般使用卡马西平进行治疗。注意不可自行盲目用药，需在专业医生的指导下服用。另外，要调整日常的生活规律，尽量的不要熬夜，饮食要清淡易消化、高蛋白，少吃辛辣刺激过冷过热以及过于油腻的食物，戒烟忌酒，保持轻松和愉悦的心情。2022年12月15日
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胡二尧医师 南京市溧水区第三人民医院 神经内科 每个人几乎都有过头痛的经历，它的普遍性仅次于感冒，也是临床神经科常见的疾病。虽然偶尔头痛未必会被诊断为疾病，但仅就临床患病率而言，头痛率也达到了20%左右。头痛可分为两大类，即原发性头痛和继发性头痛。常见的原发性头痛包括偏头痛、紧张性头痛、丛集性头痛、三叉神经痛等；常见的继发性头痛包括颅内病变引起的头痛，如蛛网膜下腔出血、海绵窦血栓形成等，包括中耳炎、青光眼引发的头痛，还有全身疾病引起的头痛，如高血压、感冒等。现总结16种神经科常见头痛，分类如下。原发性头痛▌偏头痛偏头痛的终生患病率为18%，为最常见头痛之一。常发生于头部一侧，具有单侧性，搏动性或跳动性，常持续4-72小时，发作时可伴畏光、恶心、呕吐等不适，部分患者有视物模糊等症状，可严重影响患者日常工作和生活，常需要用止痛药物来缓解疼痛，部分女性患者偏头痛与月经期有明显关系。▌紧张性头痛紧张性头痛相比偏头痛而言，其发病率更高，起病缓慢，逐渐加重，可持续数日或数年，疼痛部位为双侧眉弓上方、颈项部及双侧枕部，常在情绪紧张、激动或者劳累、熬夜之后出现，类似头顶上戴了个帽子，常表现为钝痛，有压迫感、胀满感、紧箍感、束带感等，也可感觉头肩部沉重。目前以药物治疗、物理治疗为主。▌丛集性头痛丛集性头痛病因尚不明确，可能与遗传、中枢神经介导慢性生物紊乱有关，多为急性起病的严重单侧头痛，可反复发作，疼痛位置多为单侧眼眶、眶上、眼球后及太阳穴处，较少见，呈尖锐、爆炸样、非搏动性的重度或极重度疼痛。目前可通过高浓度吸氧，药物及神经电生理等治疗。▌三叉神经痛三叉神经痛发病高峰年龄在48-59岁之间，常发生于眼部区域，为三叉神经的眼部分支区域，疼痛最剧烈的部位集中在眼眶、眶后、颞区和额区，有时会累及枕区、上颌部、颈部、耳和牙齿，偶尔还会放射到同侧肩部和手臂。这种头痛的痛感极重，这种会出现针刺感、烧灼感，以及跳痛、锐痛、电击痛、撕裂样疼痛、钻痛等。原则上首选药物治疗。继发性头痛1、颅内病变引起的头痛▌蛛网膜下腔出血多数病人将蛛网膜下腔出血引发的头痛描述为一生中最严重的头痛，是一种严重的、突然发作的剧烈头痛，部分是由于颅内压增高引起，为局限性或全头痛，可伴有其它神经系统缺损的症状、体征，如剧烈恶心呕吐、意识障碍、脑膜刺激征等。早期头颅CT、腰椎穿刺可明确诊断，蛛网膜下腔出血的病因有动脉瘤、动静脉畸形、血管炎、结缔组织病等。▌脑出血脑出血的多数患者有高血压病史，多在活动中或情绪激动时突然起病，可表现为全脑头痛，同时伴恶心呕吐、肢体瘫痪、脑膜刺激征等。需行头颅影像学检查明确诊断，高血压脑出血最常见的部位为基底节区，脑出血常见原因有脑淀粉样变、动静脉畸形、血液病、烟雾病等。▌颅内静脉系统血栓形成颅内静脉系统血栓形成引发的头痛常伴有颅内压升高或局灶性神经功能缺损症状，口服避孕药、妊娠或产后、肿瘤、血液高凝状态、凝血因子缺乏等患者为高危人群。头颅MRV可发现相应的静脉窦闭塞、静脉显影不良、侧支静脉扩张、板障静脉和头皮静脉显像等征象。▌颅内占位颅内占位一种不常见的头痛类型，常以突发的剧烈头痛，在数秒钟内达到高峰，持续数分钟至数小时后头痛迅速消退为特征，这种类型可能与意识改变或跌倒有关。头痛程度为轻至中度，性质为钝痛，持续性或间断性，疼痛位于双额部，可因改变体位或增加颅内压的动作，诸如咳嗽、喷嚏及用力排便等而加重。经典的该类头痛在早晨睡醒时最明显，并伴有恶心呕吐，头颅影像学可明确诊断。▌可逆性脑血管收缩综合征发作时多有诱发因素，如运动、游泳、情绪不良、压力、咳嗽等。患者多描述为霹雳样、雷击样头痛，多在几分钟或几小时内缓解，复发多次发作，严重程度恶化，可伴有其它神经功能缺损症状。MRA或血管造影检查可见串珠样血管改变，20%的患者可能发生缺血性或出血性脑卒中，产后期是一种危险因素。2、全身疾病引起的头痛▌高血压性头痛高血压性头痛是指当脑血管内压力急剧增高时，可出现头痛、头晕、恶心等症状，疼痛部位大多集中在枕部和颞区，有时会感觉头部沉重，有压迫感。在血压平稳后，头痛症状通常会慢慢消失。▌低颅压性头痛低颅压性头痛患者常为中等程度双侧对称性钝痛或胀痛，特征是坐位或站位时明显，卧位可很快缓解，患者可伴有恶心呕吐、颈痛、头晕、复视、视物模糊等，严重者可出现小脑扁桃体下疝、硬膜下或硬膜外出血等表现。多数病因为接受腰穿后有渗漏。诊断首先增强MRI，可见广泛的硬膜强化、硬膜下或硬膜外积液或出血、大脑下沉等，腰穿脑脊液压力降低。3、其他相关头痛▌窦性头痛窦性头痛多见于鼻窦感染，疼痛部位在鼻窦周边，包括颧骨、前额或鼻梁，可伴随流鼻涕、耳朵胀满、脸肿、发热等症状。▌中耳炎引起的头痛常发生于患耳同侧，耳部神经末梢非常丰富，如果中耳炎症直接刺激到耳神经末梢，就会引起患耳同侧的偏头痛，痛感有时比较强烈，严重的中耳炎可能引发颅内并发症。▌青光眼引起的头痛青光眼引起的头痛常发生于前额，青光眼急性发作可致眼内压急剧升高，出现较剧烈的头痛，位置多为前额、颞区，以及眼眶周围，可伴随反射性恶心、呕吐等症状。▌药物过度使用性头痛药物过度使用性头痛是指长期过量使用止痛药物后出现的频繁发作的头痛，患者常有持续性头痛史，并长期使用头痛急性对症药物；头痛几乎每天发生，且几乎持续整天时间，呈轻至中度钝痛，双侧或弥漫性疼痛，有时局限于额或枕部。▌疱疹后神经痛以持续的剧烈的刺痛或烧灼样疼痛、感觉迟钝为特征，多有带状疱疹的病史。▌卵圆孔未闭引起的头痛卵圆孔未闭头痛的发病机制暂时尚不明确，卵圆孔在出生后的一岁时会自行闭合。儿童年龄如果超过3岁，如果卵圆孔异常仍未闭合，在医学上称为卵圆孔未闭。卵圆孔是连接左右心房的孔道，如果卵圆孔未闭可能会导致左右心房的血流情况出现异常，导致左心房内的血液逆流就会导致缺血性的头痛，首选介入性的治疗，必要时进行手术修复。卵圆孔未闭头痛患者表现为头的一侧或两侧搏动性头痛或者是眼前发黑，疼痛也可能引起呕吐，呕吐后症状就会相对应减轻，这属于血管神经性的头疼。建议患者发生症状时立即到医院进行检查和进行相对应的治疗。患有头痛的病人患卵圆孔未闭的机会比正常人多。临床快速总结头痛特点“四步走”■第一步：头痛部位疼痛部位，即“哪里痛”，首先要明确头痛具体在什么部位，以及是否始终固定在一个区域，还是到处跑。■第二步：头痛性质不同疾病导致的头痛，性质是不一样的。例如，脑部肿瘤的疼痛是一种隐隐的胀痛，呈进行性加重；血管破裂痛是一种剧烈的疼痛；紧张性头痛是一种压迫感、紧箍感等。■第三步：头痛程度头痛的程度，即“痛得如何”，判断病人头部疼痛的程度，临床医生有时会让病人打分，0分算不痛，1～3分算轻度疼痛，4～5分算中度疼痛，6～7分算中重度疼痛，8～9分算重度疼痛，10分算极重度疼痛。■第四步：头痛发作的次数和频度头痛发作的次数和频度，即“痛多久”，对诊断头痛非常重要。除头痛外，还要询问患者是否还有别的不适症状，例如恶心呕吐、畏光畏声、结膜充血流泪等症状，这些可以帮助我们迅速判断患者头痛的病因，为进一步治疗提供了重要依据。2022年11月07日380
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张黎主任医师 中日医院 神经外科 偏头痛是一种最为常见的、反复发作的头痛疾患，也叫神经血管性头痛，主要表现为中、重度搏动性头痛，多为一侧，也可累计双侧。一般持续数小时到3-4天。疼痛发作时可伴有恶心、呕吐。在我国有大量患者因偏头痛而严重影响学习和生活，头皮神经减压手术可以有效治疗偏头痛。头皮的周围神经手术主要是头皮的周围神经显微减压术或者部分切断术来治疗偏头痛，它涉及的周围神经也非常多，而且偏头痛是一类特别常见的疾病，它的发病率非常高。对于一些顽固性难治性偏头痛，患者痛不欲生，而头皮的周围神经手术恰恰是目前解决偏头疼的最好的手段之一。它涉及到神经包括耳颞神经、枕大神经、枕小神经、耳大神经、第三枕神经、眶上神经、滑车上神经等等。2022年10月09日726
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姚源蓉主任医师 贵州省人民医院 神经内科 偏头痛主要有三种类型。有先兆的偏头痛。这是在偏头痛开始前有特定的信号，如看到闪光、亮点、水波纹、暗点等。无先兆的偏头痛。这是最常见的类型，偏头痛发生时没有特定的信号。无头痛的偏头痛先兆，也称为无症状偏头痛。这是有先兆或其他偏头痛症状，但不会出现头痛。偏头痛分为发作性偏头痛和慢性偏头痛。一次偏头痛发作可以持续几个小时到几天。发作性偏头痛是指一个人每月有14天或更少的偏头痛或头痛。头痛天数可以不连续。慢性偏头痛是指一个人一个月有15天或以上的偏头痛或头痛。头痛天数可以不连续。慢性偏头痛患者可能不仅仅患有偏头痛，通常，他们有轻微的背景头痛和偏头痛。“我的偏头痛并不总是慢性的，它是好好坏坏的循环。”2022年09月20日433
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张建波副主任医师 广医二院 疼痛科 偏头痛有哪些？大多数偏头痛在儿童或青年期起病，90%在40岁前起病，女性呢，多为男性，约60%病人呢，都有家族史，那么发作频率从一周到一年数字不等，部分病人发作前都有这个视觉先兆，比如视物缺损啊，偏盲啊，散光感，还有流泪等等其他现状，那么同时呢，或者随后会出现一侧的颞部宽厚的疼痛。 单侧或者双侧的额部还有枕部的头痛，那么部位可以不固定，有时候是左边，有时是右边，那么典型的一个发作的症状，就是呈波动性的一个头痛，可伴有胃光，胃生，恶心呕吐等，那么可以持续数小时至一天，一般睡觉后都可以缓解，那么早期服用一些止痛药都可以缓解，情绪激动啊，剧烈活动啊，以及环境温度的一个忽冷忽热，都可以加重这个头痛症状，关注我，了解更多健康知识。2022年08月21日125
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龚凌云副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 全球超过10亿人患有偏头痛，目前诊断依据《国际头痛疾病分类》第3版中的临床特征：中度至重度单侧反复发作并伴有搏动性的疼痛，常伴有恶心和/或呕吐、畏光、畏声等。可持续数小时至数天，大约三分之一的患者，会出现短暂的视觉、感觉或其他中枢神经系统缺损症状，称为先兆。医生通常会通过详细的病史询问、了解家族史来进行初步临床诊断，并对部分患者给予实验室检查、神经影像学及必要时腰穿化验脑脊液，以鉴别排除继发性头痛病因，如脑肿瘤、脑膜脑炎、高血压、脑血管病、蛛网膜下腔出血、动脉夹层、以及特发性颅内高压和低血压综合征等。偏头痛在下面几种少见神经系统疾病中也是常见的特征或者首发症状之一，容易被漏诊。一、偏瘫型偏头痛偏瘫性偏头痛(HM)是一种罕见的(1/10000)偏头痛亚型，通常发生在20岁之前，其特征是短暂性和进行性偏瘫（从手开始，逐渐蔓延到手臂和面部），并伴有先兆症状，如视觉、感觉、言语障碍或脑干症状（即眩晕、共济失调、复视、构音障碍、耳鸣、听力减退），这种先兆会持续数小时或数天；睡眠不足、压力、情绪、劳累和颅脑外伤是较为常见的诱因。发作频率随着年龄的增长而降低，有部分患者可能会出现小脑性共济失调、癫痫发作和认知缺陷。HM有家族性(FHM)或散发性。FHM主要与编码离子通道或离子转运蛋白的三个不同单基因相关，并且通常呈现常染色体显性遗传模式。在FHM-1中，CACNA1A基因(19p13)发现了突变，这是一个与家族性发作性共济失调-2和脊髓小脑共济失调-6相关的基因，故而在部分HM患者中会出现进行性小脑共济失调、癫痫发作、智力障碍等临床表现。FHM2是由于ATP1A2基因(1q21-23)的突变，编码Na/K-ATPase。该基因的广泛表达解释了FHM2的广泛临床谱，包括儿童交替性偏瘫、听力损失和癫痫。FHM3是由染色体2q24上的SCN1A基因突变引起的，编码钠通道。钙离子拮抗剂、乙酰唑胺、拉莫三嗪、托吡酯、丙戊酸和阿米替林等被用于HM的预防性治疗，但结果存在个体差异。二、视网膜血管病伴脑白质营养不良视网膜血管病伴脑白质营养不良(RVCL)是一种罕见且复杂的常染色体显性遗传系统性小血管病，由TREX1基因的特定突变引起。RVCL的特征是血管性视网膜病变导致的视力损害、神经系统症状和过早死亡。患者常在4~50岁时出现继发于视网膜血管病变的视觉症状，随后出现神经系统特征，如偏头痛、缺血性中风、TIA、认知障碍、癫痫发作以及精神和全身症状。头颅MRI呈现脑白质异常信号、腔隙性梗死、微出血等，疾病晚期部分患者可出现皮质下强化病灶伴周围水肿，类似于肿瘤。类固醇和免疫抑制剂在影像学呈假瘤样病变的病例中使用报道有效。三、法布里病法布里病(FD)是一种罕见的多系统X连锁溶酶体贮积症，由α-半乳糖苷酶A酶缺乏引起。该疾病通常以肾脏、皮肤和心脏受累为特征，但在高达67%的患者中发现神经功能障碍，偏头痛可为患者的首发症状；脑部MRI通常显示腔隙性梗塞、白质高信号(WMH)。小部分患者合并Chiari-I畸形，部分学者认为可能与头痛发作有关。有研究报告酶替代疗法后头痛有所改善。四、MELAS和其他线粒体疾病伴有乳酸酸中毒和中风样发作(MELAS)综合征的线粒体脑肌病是一种少见的遗传性疾病，通常在成年早期出现神经系统和肌肉功能障碍。大多数MELAS综合征病例与导致线粒体tRNA3243位亮氨酸存在的点突变有关。偏头痛或卒中样发作是该疾病最常见的症状之一。目前研究认为大脑中线粒体功能障碍可能与线粒体能量不足和神经元兴奋性增加有关，这反过来又可能引发偏头痛。线粒体疾病相关偏头痛对镇痛药和曲坦类药物有反应。有报告表明，饮食改变（即避免富含葡萄糖的食物）以及核黄素和辅酶Q10似乎可以降低偏头痛发作的频率。五、Moyamoya血管病Moyamoya血管病(MA)又称烟雾病，其特征是双侧颈内动脉和大脑中动脉及前动脉的颅内部分狭窄或闭塞。大多数患者反复发生脑梗死和脑出血，患者常有头痛，易被误诊为原发性头痛。有人认为，头痛可能是良好侧支循环的标志，由于刺激了脑表面的血管，但它们也与脑灌注不足有关。由于血管收缩，不建议使用曲坦类药物，并且由于出血风险，高剂量的阿司匹林也不建议使用。头痛急性发作可选择扑热息痛或布洛芬治疗，也可使用阿米替林、托吡酯等进行预防治疗。六、Susac综合征是一种以脑病、视网膜病和内耳听力问题三联征为特征的血管病。它被认为是大脑、内耳和视网膜的毛细血管小动脉的CD8+内皮病。尽管存在视网膜分支动脉阻塞、耳鸣和感音神经性听力损失，但主要的表现症状是脑病，最初通常以头痛发作为特征，据报道，由于该病视网膜分支动脉阻塞，难以区分是视觉先兆还是短暂性缺血症状。脑膜血管内皮病变已被认为是头痛的可能发病机制。脑MRI显示中央胼胝体和其他区域的病变以及弥漫性钆增强。给予高剂量皮质类固醇治疗且缓慢减量非常重要，已经尝试了不同的免疫抑制策略，例如静脉注射免疫球蛋白、TNFα拮抗剂以及那他珠单抗治疗，但结果存在争议。另外，偏头痛也可是马凡综合症、COL4A1和COL4A2相关综合征、镰状细胞病(SCD)、头痛伴有神经功能缺损和脑脊液淋巴细胞增多症(HaNDL)、Sneddon综合征(SS)等罕见疾病中的临床症状之一。未来的研究确实应该系统地评估罕见疾病中偏头痛的特征，并确定它们是否与普通偏头痛的特点不同。当偏头痛在上述少见或者罕见的神经系统疾病中出现时，常不具备典型临床特征，先兆的持续时间可能比原发性偏头痛长得多，并且视觉先兆以外的局灶性神经系统损害症状在罕见疾病中很常见，使诊断治疗更加困难。应避免在烟雾病中使用曲坦类药物或在与血管病相关的疾病（如Susac综合征、Sneddon综合征）中谨慎使用，而在线粒体病中应避免使用丙戊酸钠预防偏头痛。【参考文献】Scelzo,E;Kramer,M;Sacco,S;Bersano,A；Migraineandrareneurologicaldisorders，NEUROLSCI.2020-12-01;41：439-4462022年06月07日1015
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