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2023年05月20日
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孙善权主任医师 广东省妇幼保健院 心脏中心 充电一小时，待机一整天。正常3周岁的小孩子精力充沛，活泼好动，跑跑跳跳。3岁的小平平（化名）在别人眼里是一个非常可爱的小姑娘，十分文静，但是体力远不及同龄人，她从不爱活动，还特别容易出汗，活动耐力越来越差。原来，命运之神频频向她伸出“魔掌”，在她的身体里埋藏了许多隐形“炸弹”。平平被医生诊断出气管及心脏多处畸形：先天性气管狭窄（O型血管环），I型桥支气管，双重血管环（肺动脉吊带，右位主动脉弓，迷走左锁骨下动脉，kommerell憩室），室间隔缺损......一长串的诊断不仅让当地医生束手无策，更让平平一家人焦虑不堪。平时照顾平平小心翼翼，连最常见的感冒发烧都让他们惶恐不安，多次求医未果，慕名来到广东省妇幼保健院。近日，广东省妇幼保健院心脏中心团队为平平巧妙设计了手术方案，用比成人发丝还细的可吸收滑线，重塑患儿气管，并为患儿完成“补心”手术，结束了一家人的噩梦。环环相扣“箍”气管，遭遇心脏畸形难上难“从孩子出生起，我们就开始了四处寻医问诊，却没找到合适的治疗方案。”平平妈妈回忆说，宝宝出生后不久因为新生儿肺炎住院，却被医生查出罕见心血管畸形：肺动脉吊带，室间隔缺损。医生说，这是人类认识最晚的一种先天性血管畸形，距今仅有百余年，发生率非常低，但婴儿期自然病死率90%以上。当地医院无条件医治，建议去北京，上海，广州这些一线城市作进一步检查治疗，但这一治，就是一场长达近3年的就医“马拉松”之路。“孩子能熬到3岁来做手术实属奇迹。”广东省妇幼保健院心脏中心黄景思主治医师解释说，入院后完善检查，我们发现平平的问题远比肺动脉吊带及室间隔缺损要复杂得多。平平患有十分罕见的双重血管环合并桥支气管，O型软骨环。本应该从主动脉弓左侧向下出发的气管选择了从主动脉弓右侧下行，而本应该从肺动脉主干发出的左肺动脉却“不走寻常路”，从右肺动脉的后下方发出来，再从气管和食管中间横穿而过，由右向左伸向左肺，像“魔爪”似地卡住患儿的气管。CT和纤支镜检查显示气管自身还存在多处问题：主气管下段长段狭窄为O型软骨环，狭窄长度长达15mm,右侧支气管不是正常起自主气管的真隆突，而是起自左侧支气管，导致右侧肺组织长期得不到充足的“养分”。这样的患者随着年龄的增长，发生肺炎，反复咳喘的概率极高，一旦起病，往往十分凶险，呛奶、呼吸道感染，都可能因一滴奶液、一滴呼吸道分泌物导致患儿的致命性窒息，难以到达医院得到有效救治。一站式手术同期解决气管心脏难题短短的6小时，医生却需要完成6个不同的手术。入院后第2天，平平就被安排手术。手术要帮平平“解放”被双重血管环“箍住“的气管，并帮他“撑开”狭窄的部分，同时还要修复心脏上的“漏洞“，手术风险和难度非同小可。消毒，切皮，游离气管，血管，切断，缝合……简短十几个字的背后却需要医生用几毫米的缝线进行外翻吻合数百次，期间要避开喉部的神经，将“迷路的”左肺动脉移回到正常位置，结扎动脉韧带，缝合憩室，从狭窄处离断气管，上下滑动成形气管，用可吸收支架外固定气管。经过奋战，医生给平平完成了气管，隆突及右中间干成形＋气管外固定成形＋肺动脉吊带矫治＋迷走左锁骨下动脉移植＋kommerell憩室＋室间隔缺损修补。手术后，平平恢复十分顺利，术后第2天顺利撤机，第7天转入普通病房，第14天顺利出院。术前诊断和手术方式很关键“遗漏了任何一处诊断，轻者患者多遭一次罪，重则可能会错失治疗的良机。”广东省妇幼保健院心脏中心主任、学科带头人孙善权表示，先天性气管狭窄是一种罕见却严重威胁患儿生命的气道结构阻塞性疾病，往往与先天性血管环密切相关，如肺动脉吊带、双主动脉弓、无名动脉压迫综合征、回旋弓、右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉等，以及特殊类型的血管压迫，如十字交叉左右肺动脉、肺动脉走形异常、主动脉窗窄小、主动脉弓低位、中位降主动脉等，术前完善纤支镜和CT检查很关键。该病极少单独存在，与约50%气管狭窄患儿还可合并有不同程度的先心病，如果仅处理心脏畸形而不处理气管狭窄会引起反复呼吸道的感染、呼吸窘迫和严重低氧血症。危重患儿可能需要反复的气管插管和机械通气治疗。目前，虽然各种各样的气管狭窄手术方法多有报道，但具体到每一个患儿，仍然需要依据病变程度和范围，设计和选择合理的手术方法。随着技术的不断成熟，一站式同期手术解决各类气管狭窄合并心脏畸形已经成为我院心脏中心常规操作。2022年10月20日222
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2022年10月16日183
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孙善权主任医师 广东省妇幼保健院 心脏中心 2022年8月15号晚上1点，一辆来自黑龙江佳木斯的救护车停在了广东省妇幼保健院急诊门口。又一个“背着”呼吸机历经42个小时，途中两次心肺复苏抢救，从祖国的最北端，跨越多个城市，辗转3700余公里，到达最南端的广州，开启生命的“希望之门”。车上，是一名气管重度狭窄，纠正胎龄仅1个月，体重3公斤的早产儿，生命已危在旦夕。车外，是“等待已久”，随时准备好开展救治的医护人员。入院后第三天，一场长达6小时的气管、隆突、右主支气管综合成形手术顺利完成，这场手术也治愈了他的“顽疾”，让他能像正常宝宝一样自由呼吸。在这里，有来自全国各地的“气管狭窄”这样的“接力赛”在广东省妇幼保健院心脏中心屡见不鲜。1小时前，另一名同样患有桥支气管重度狭窄的小雨（化名），通过高铁转运（重庆-广州），在广东省妇幼保健院的急诊入院，顺利完成手术，拟近日出院。患有食管闭锁、气管狭窄、右心室双出口伴重度肺动脉高压等多器官畸形的艾菲莎（化名），前往3000多公里远的北京寻求医疗帮助，辗转多家医院，均因无法医治的原因被拒绝接收。最终，救护车又疾驰2000公里转至广东省妇幼保健院心脏中心，进行了一次同期手术治愈出院。8个月大的飞飞（化名），患有先天性血管环（肺动脉吊带）合并先天性气管重度狭窄，在北京某医院手术并住院长达3个多月，使用普通呼吸机都难以有效通气，在使用高频振荡呼吸机的情况下，血气二氧化碳分压高达110mmHg（正常35-45）。在孙善权主任指导下，当地医院呼吸科置入金属气管支架，改善呼吸状态，再经高铁转运至广州，最终在广东省妇幼保健院顺利手术。已经在广东省妇幼保健院治愈出院的5个月大的希希（化名），曾经从辽宁葫芦岛先后辗转沈阳、北京、济南、上海等大医院，均被告知气管狭窄蔓延至右中间干支气管，该病例属于国际上手术难题。湖南的童童（化名）如今已经像同龄人一样上了幼儿园。3年前被救护车转至广东省妇幼保健院时，才7个月大，一场咳嗽差点要了他的命，童童整段主气管广泛狭窄且严重梗阻，最窄的地方只有1.6mm,不及正常孩子的1/4。广东省妇幼保健院心脏中心是国内最早开展儿童气管成形手术的医院之一，迄今已有12余年，已完成各类型的气管狭窄成形手术达170余例，各类血管环手术已达400余例，手术总成功率约97.6%，新生儿气管成形手术成功率约96.2%，90%的病例从外地（院）转入，其中不乏来自于北京、上海、西安、武汉、成都、重庆、长沙等医疗发达都市的周边地区，30例为外院手术后遗留气管狭窄后再次手术的。把“绝望”化为“希望”从“劝家属放弃”到患者康复后“觉得不可思议”，从“孩子住进监护室我就放心”到“手术后跟正常孩子一样”,从“曾是一对绝望的父母”到“我们在黑暗中看到光明”，在广东省妇幼保健院心脏中心，这些话已成为家属和医护之间交流的“家常”。儿童中心气道狭窄性疾病多为疑难及急危重症，而先天性气管狭窄算是外科界的天花板。对于危重症先天性气管狭窄患儿，既要保证转运的安全，又要具备成功手术的硬核技术，还要兼顾术后监护的重担，每一个环节都容不得半点疏忽。在广东省妇幼保健院的心脏中心，有一支24小时随时待命的外科团队，还有一支“精通十八般武艺”的内科团队，除了掌握小儿心脏专科知识，还需精通心脏超声，纤支镜检查等技术支持。心脏中心的护士也同样像孩子的父母一样守护孩子的健康。撑起气管狭窄患者的一片天理解家属的“无能为力”，所以“竭尽全力”。“不要让患者白跑一趟”，“没有什么比孩子的命更重要”，这些话是孙善权主任的口头禅。//作为科室领头人，孙善权主任在国内率先开展回旋主动脉弓解交叉手术、降主动脉移植手术等术式，改良了传统的“滑片成形”方法，采用“气管综合成形技术”，避免术后气管发生“8”字形变形和“唇”样变形软化，2022年被邀参与《中国儿童中心气道狭窄呼吸介入与多学科协作诊疗专家共识》的编写。在他的引领下，心脏中心监护室已配备最先进的纤支镜设备，监护室医生可专业自主完成术前的纤支镜检查诊断，术中的纤支镜检查配合和术后的纤支镜复查治疗，大大方便了各类气管狭窄病例的诊治。一棵树只有一直往上长，才知道可以到达怎样的高度；一群人，只有一直往前走，才知道能够实现怎样的梦想。做小儿先天性气管狭窄的“追光者”,还在“夹缝中生存”的孩子自由的呼吸，任重道远。2022年09月13日212
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王顺民主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 气管软化是指气管软骨环与膜性组织比由4:1-5:1减小为2:1-3:1，甚至软骨环缺缺如（见图）。先天性气管软化是指气管软骨本身发育不良。继发性气管软化指外力压迫气管，如双主动脉弓、无名动脉压迫综合症等。先天性气管软化最常见的为气管食管瘘和食管闭锁，近75％患儿气管软骨周长减少及气管膜部扩大，并导致气管后壁张力降低而出现膨升，这种类型的气管狭窄与完全性气管环是两种不同的病理基础。但是临床表现相似，多见反复呼吸道感染，气促，多痰和肺功能明显减弱。我们发现，并非大多数气管食管瘘或者食管闭锁术后气管软化会随着年龄增大而改善，其本身存在异常的病理学形态就是外科干预的适应证，症状明显的患者建议早期外科手术。术前气管镜视频很好显示了这类气管软化的病理学形态，气管塌陷，后壁膨升，导致气管狭窄。旧的技术包括气管内支架容易出现气管肉芽，并发症多，尤其金属支架对气管内膜创伤大，不易取出。上海儿童医学中心心胸外科心外一病区团队，采用可吸收外支架技术，成功治愈30例先天性气管软化患儿，患儿术后症状明显改善，效果显著，值得临床推广，并应对患儿家属宣传。与完全性气管环滑片手术技术（Slide技术）不同，外支架植入不需要切开气管壁，手术创伤相对减小，并发症少。术后气管镜显示，通过外支架植入，气管狭窄明显改善。2022年09月04日713
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孙琦主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 一样吧。 呃，这是一个，呃，这个肺动脉的这个，呃，先天性畸形合并啊，这个血管环的一个问题，那么肺动脉吊带呢，它有两方面的问题啊，第一个问题就是它的这个左肺动脉啊，那么发出位置啊，不正常，它不是在正常的这个肺动脉，左肺动脉分叉的位置发出来的啊，它是从右肺动脉的起始段发出来啊，然后向后方啊，绕行的气管后方，然后再往左侧走啊，对气管造成的一个，呃，是勾绕啊，一个勾绕关系，它最后是从气管的后方啊，传向左侧，走向左肺的，那么这种呢，在手术过程当中，呃，因为。 呃，除了这个肺血管的这种肺动脉的这种异常之外，这些孩子呢，通常是合并，呃，完全性的器官化啊，所以在做手术的时候啊，大多数的肺动脉吊带的孩子，除了要把这个异常走形的异常起源的左肺动脉给他离断下来，从气管后方脱出来啊，呃，吻合到正常的这个相对来讲啊，比较正常的这个肺动脉，呃，应该分叉的这个位置，那么另外呢，就是还有非常重要的，就是要把气管啊，进行一个，呃，Slide的吻合，把这个完全性的这个气管环完全切除啊，然后这个大一点的这个，呃，这个气管腔呢，上下给它剖开以后，做一个拉的吻合，那么这种手术方式呢，其实还是一个，呃，根治性的手术方案，2022年08月17日98
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朱梅主任医师 北京友谊医院 耳鼻咽喉头颈外科 呃，呃，下面这位患者呢，他问的问题是舌骨悬吊治疗的效果怎么样？呃，我是舌后气道狭窄，你们医院患者做过吗？可以做吗？呃呃嗯，这个问题也是它是它是主要是这种手术主要是针对成人的osa啊，那么咱们先回答一下这个问题，虽然今天咱们回咱们义诊的题目主要是针对儿童的osa的啊，嗯，一般来说蛇骨全吊这个手术呢，我们医院是做的啊，但他一般儿童是不做的，儿童最主要做的就是一个腺体和扁桃体，那么那么呃，那么成人是可以进行这个呃手术这个治疗的，我们医院是做过的，而是可以做的，但是呢，呃，舌后气道的狭窄呢，我们是要进行一个先要进行一个判断。 首先呢，我们要做一个CT，做完CT呢，我们要测量一些值，比如说下颌，下颌骨的下缘到舌骨这个垂直的距离，那么我们要掌控一下，那么这个距离的话，就说你适不适合做这个手术，那么同时呢，我们还要做一个。 嗯，电子，呃，睡眠喉镜，就是睡着了以后来进行一个判断，你是不是有舌后的一个狭窄，那么舌后气道的狭窄，它分好几种类型，比如说你这个舌后的狭窄，如果是因为舌扁桃体肥大引起的，那么那么的话，我们就可能建议您更，就是更建议您先把舌扁桃体进行一个切除。 如果说舌后区的一个狭窄呢2022年07月11日188
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周云芝主任医师 应急管理部应急总医院 呼吸与危重症医学科 主任，就是这个气道里可不可以放支架呀，因为这个可以成为现实的一个治疗方法嘛，对的，呃，气道里呢，也是可以放支架的，有一部分患者呢，就是说我们比如说这种外压性的啊，气管这个这个病变呢，没在气管里边，他都在气管外边，他把这个气管压的狭窄了，这就是这种狭窄是最适合放支架的适应症，是最好的适应症，那么还有一部分病变呢，它是属于这种，呃，这个气管里边也有啊，有一部分比较少，气管病变比较少，但大部分呢，沿着管壁也有，管脉也有，就混合性的这个狭窄，使这个气道窄了，那么也是它也是个比较好的适应症，因为支架一一撑上，只要一打开，就像我们血管支架一样，只要一放进去，它立马这个球管就撑开了，就通了啊，它是个急救的一个说是一个救命的一个非常好的一个方法。另外呢，还有一些呢，就是说我们对于有些病变呢，比如说这个管内型的，它只是这个病变在管内长，外边没有，这一部分患者适合不是适合放支架的。 不太适合放支架，为什么他我们把瘤子给它取出来，这个气道完全通了，就不需要放支架了，所以说，但是这个支架我们放进去之后呢，我们是不能不管啊，放进去之后你就不管它呢，那他还有其他并发症该出来了啊，所以我们放进去之后呢，我们还要2021年12月18日753
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