三叉神经瘤

三叉神经鞘瘤是生长缓慢的颅内良性肿瘤，起源于三叉神经根、半月神经节及其节后分支的施万细胞，作为神经鞘瘤在颅内的发病率仅次于听神经瘤。三叉神经鞘瘤可发生于三叉神经颅内外段的任意部分，生长模式复杂，可位于硬膜下、硬膜间及颅外。依据Jefferson提出的三叉神经鞘瘤类方法，根据肿瘤部位，将其分为四个类型。     A型：肿瘤起源于三叉神经节(半月神经节），主要位于颅中窝，占24%～ 50%；     B型：肿瘤起源手三叉神经根，主要位于颅后窝，占8%~30%；     C型：肿瘤位于颅中后窝，呈哑铃型，C型占20%~76%。     D型：肿瘤起源于三叉神经周围支的远端，其颅内部分的肿瘤较小，较大的颅外部分可向眼眶、颞下窝或翼腭窝方向生长，该型罕见。三叉神经鞘瘤的起源及局部神经血管毗邻关系虽和听神经瘤有诸多差别，但两种类型的肿瘤均位于颅底，位置深在，且肿瘤周围均存在复杂的神经血管结构，因此在处理原则上两种肿瘤类型存在共通之处，均需要选择适宜的手术入路、并贯彻细致的微创神经外科操作理念，以期达到最大程度的肿瘤切除和最小程度的手术副损伤。附上最近手术的一个典型病例。这是一位56岁的女性，因为头昏及左侧面部麻木，行MR发现左侧中后颅窝占位病变，根据患者临床表现及影像学特征，诊断左侧三叉神经鞘瘤明确，属于Jefferson分型C型（图1）。该患者的治疗难点在于肿瘤累及范围广，肿瘤哑铃型，骑跨中后颅窝，岩尖部分及MECKEL囊内部分各占50%，如何尽可能全切肿瘤并确保患者顺利度过围手术期需要个体化考量。经过周密的术前准备及方案制定后，夏海坚教授最终经左侧颞下岩前经天幕入路为患者施行手术，经过团队努力，术中小心降低脑压、到达岩尖区域，并打开海绵窦外侧壁，镜下分块切除后颅窝及MECKEL囊内肿瘤，且瘤周的神经血管结构：包括脑干、颞叶、滑车神经及三叉神经根丝得到完整保护。术后患者复苏顺利，无新增神经功能缺损，最终满意出院。术后MR提示肿瘤得到全切除（图1），术前制定的手术目的得以圆满实现。重医附一院神经外科作为首批国家临床重点专科和重庆市神经外科质控中心，具有悠久的历史和优秀的传承。感谢各位病员朋友们的信任，我和我的团队将继续竭尽全力，为您的健康努力。

世界上最小的三叉神经鞘瘤长得怎样？一位来自贵州的68岁的女性，因面部剧烈疼痛5年余，多种方法治疗都难以缓解，遂到中南大学湘雅医院神经外科找到专门治疗三叉神经痛的杨治权教授，经过仔细的问诊和检查，确诊是三叉神经痛，这种病被称为“天下第一痛”。没有其它疼痛比这种病更痛的了。由于疼痛剧烈，药物治疗无法缓解，患者最终决定接受这种微创治疗。在手术中细心的杨治权教授发现在神经的表面有一长度约2.5mm的黄色肿物，显然不是正常的神经组织，但因为太小，影像学检查不能发现肿瘤，根据经验，这是异常的病变，但经验丰富的杨教授也难以确定这个异常的病变到底是什么，凭职业敏感，就将异常的病变切了下来，切除肿瘤后，再将三叉神经做相应的处理，术后面部的疼痛消失，恢复也很顺利！手术后送检组织经病理检查，证实是“三叉神经鞘瘤”，是一种良性性神经性肿瘤，它所引起的后果就是面部疼痛和麻木，如果肿瘤长得很大，有可能会导致颅内压力高，严重时可危及生命。查阅文献后发现，目前尚没发现比这更小的三叉神经鞘瘤。从某种意义上说，杨治权教授创造了一个世界第一！

患者女性26岁，于2021年11月无明显诱因出现视物重影，主要为远处重影，未重视，2022年6月逐渐出现视物重影加重，同时伴有右侧肢体乏力，行走不利，间断出现耳鸣，休息可缓解，8月出现饮水呛咳，10月出现吞咽困难及头部胀痛，偶有恶心呕吐，就诊于威海卫医院行头颅核磁提示：右侧颅底内可见哑铃状团块影，边缘清楚，周围脑组织受压，中脑导水管受压，第三脑室稍扩张，中线居中，考虑神经源性肿瘤可能性大。患者及家属为进一步治疗来就诊。根据患者影像学检查及现病史，考虑右侧三叉神经鞘瘤可能性大，肿瘤体积大，周围组织明显受压，为避免病情进展脑疝形成，建议手术切除病变。入院后完善术前准备，择期行右侧慕上下开颅中、后颅窝占位性病变切除术➕侧脑室外引流术。术中分块切除肿瘤组织，手术顺利结束。术后患者神志清楚，精神好，面部感觉正常，眼球运动正常，四肢感觉运动正常。术后恢复好

大多数人初次听说“伽玛刀”，常常会认为它是手术刀的一种。其实，伽玛刀全称是伽玛射线立体定向治疗系统，是一种先进的放射治疗设备。它的治疗原理类似放大镜的聚焦过程。我们把放大镜置于阳光下，地面上会出现一个耀眼的光斑，即焦点。焦点外，我们感觉如常，但焦点处却有很高的热度，足以使一些物体点燃。伽玛刀就是将很多束很细的伽玛射线（γ射线）从不同的角度和方向照射过人体，并使它们都在一点上汇聚起来形成焦点，作用于靶区摧毁病灶。在治疗过程中，伽玛射线几乎不对非靶区组织产生伤害，治疗照射靶区与周边正常组织界限分明，边缘仿佛刀割一般，故称作“刀”。适应症：1）颅内各种血管畸形：脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、海绵状血管瘤等；2）功能性脑神经疾病：三叉神经鞘痛、癫痫等；3）颅内各种良恶性肿瘤：脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤、胶质瘤、颅咽管瘤等。禁忌症：1）患者无法配合；2）基础状态较差。

对于“海绵窦内三叉神经鞘瘤”，传统方法多采用“巨大骨瓣开颅切除”的方式，术后大多遗有严重神经功能障碍。“神经内镜下经鼻-翼突入路切除海绵窦病变”能够实现“不用开颅而切除颅内病变”，该术式利用颈内动脉与颅神经之间的“神经-血管间隙”操作，“不损伤神经功能”，不影响脑组织而实现“闪电式出院”。最近，我们团队完成3例“经鼻-翼突入路海绵窦内三叉神经鞘瘤切除术”，3例，具体如下。手术治疗后3月，可见术区填塞物基本吸收，手术通道区域愈合良好，局部未见明显肿瘤复发迹象。所有患者复查均未见明显颅神经损伤症状。随着病例积累，截至目前，我们已经完成内镜经鼻侧颅底肿瘤切除术17例，均确定良好效果。相关结果，我们已经形成科学论文，会近期发表。

交一颅底颅神经疾病诊疗组:三叉神经鞘瘤(trigeminalnerveschwannoma)仅次于听神经瘤，是第二位的颅内神经鞘瘤，三叉神经鞘瘤可产生于半月神经节（中颅窝）、神经根（桥小脑角）和神经的三个分支（中颅窝）。可以想象，一些肿瘤可同时波及这些部位，以致外形上类似哑铃型。罕见肿瘤通过位于眶内和颞下窝的颅外神经分支侵入颅外，这些肿瘤通过眶上裂进入眼眶，通过圆孔或卵圆孔进入颞下窝。肿瘤最常见的部位是中颅窝（50%），其次是后颅窝（30%）及哑铃型（20%）。常可见到肿瘤进入海绵窦内。三叉神经鞘瘤对周边的结构仅是推移而不是浸润，因此在绝大多数病例中，可以进入海绵窦的外侧区安全切除肿瘤。发现三叉神经鞘瘤应不应该手术？由于三叉神经由脑干腹侧面发出，向上前侧方经脑桥小脑角池走向岩顶部。在三叉神经孔处穿过颅中窝的硬膜，位于小脑幕侧联合和岩上窦的下方。小脑后动脉和小脑上动脉跨过其根部上方，小脑前动脉自其下方经过。岩静脉位于神经根的侧方和后方，在岩上窦下方进入三叉神经孔。滑车神经位于三叉神经根上方，第Ⅶ、Ⅷ对脑神经位于其下方。因此三叉神经鞘瘤患者几乎都有三叉神经功能减退的症状，典型的症状主要是感觉减退，这决定于肿瘤累及的三叉神经分支不同而表现为不同部位。由角膜反射消失导致产生的角膜炎是个重要的体征，表明三叉神经功能出现障碍，因为三叉神经可能在角膜反射中起作用。三叉神经运动支支配咀嚼肌，包括腭帆张肌、二腹肌和下颌舌骨肌，临床上非常少见这些肌肉瘫痪。其他症状主要是由于肿瘤对周围神经产生的占位效应，较大的肿瘤可能出现面瘫、听力和前庭功能减退。动眼神经或外展神经受压产生复视，或者是由于肿瘤占位压迫眼球导致突眼而引起复视。如果患者已经出现以上症状，明确诊断的患者，就应该尽早手术，降低手术风险及并发症的发生，避免肿瘤长期压迫神经，造成不可逆的损伤。西安交大一附院神经外科姜海涛教授介绍：随着肿瘤的增大，可能会进一步向里面压迫，海绵窦内的神经，导致眼球运动的问题，三叉神经本身会引起面部的麻木，甚至咀嚼肌的萎缩。三叉神经鞘瘤导致继发性三叉神经痛：三叉神经鞘瘤引起的面部疼痛的特点是持续时间长、缺乏明确扳机点的类似电击样疼痛。这些患者的疼痛对用于三叉神经痛的卡马西平和其他神经止痛药耐药，对于部分患者在肿瘤切除的同时进行三叉神经后跟部分切断手术，达到彻底根除疼痛的目的。再往后面发展会向后颅窝发展，就会压迫脑干，引起脑干的一些症状，这样就会更加危险，建议患者应尽早手术治疗。

神经鞘瘤是一种起源于神经鞘膜细胞的良性肿瘤，由于神经鞘膜沿着神经纤维在身体内分布广泛，因此体内绝大部分位置都可以发生神经鞘瘤。神经外科最常见的神经鞘瘤的发生部位包括颅内和椎管内，神经鞘瘤因为起源的神经不同，因此压迫周围的结构不同而出现相应不同的症状。即使是同一根神经起源的神经鞘瘤，也会因为肿瘤起源的部位不同而出现不同的症状。三叉神经鞘瘤是一种常见的起源于三叉神经鞘膜细胞的颅内良性肿瘤，它可以向中颅窝、后颅窝生长，也可以骑跨在中、后颅窝生长形成哑铃型结构的肿瘤。三叉神经鞘瘤常常影响其感觉根神经出现面部感觉异常，也可以压迫眼球运动神经导致眼球运动障碍，还可能压迫脑组织和小脑等出现偏袒、走路不稳等局灶性症状，随着肿瘤体积增大还可能出现头痛等颅内压增高症状。三叉神经鞘瘤一般需要手术治疗，而且手术切除完全后，多数能够取得比较好的治疗效果。黄女士今年36岁，1年前开始左侧面部感觉不舒服，特别是冷风吹过后明显的疼痛，这1年来面部疼痛的频率越来越高，也越来越严重，即使吃了止痛药物也没有效果。而且，黄女士还出现了左侧眼睛睁不开，看东西模糊的现象。黄女士在进一步的检查中发现脑部有个肿瘤，磁共振报告显示神经鞘瘤的可能性比较大。黄女士来到广州中山大学肿瘤医院神经外科，柯超教授团队为其进行了肿瘤的显微切除。手术后黄女士的面部疼痛和眼睛睁不开的症状得到了明显的缓解。三叉神经鞘瘤是脑部第二常见的神经鞘瘤，因为肿瘤生长的部位在深部的颅底，手术有一定的难度和风险。广州中山大学附属肿瘤医院神经外科柯超教授指出，颅内的三叉神经鞘瘤是常见的良性肿瘤，通过显微手术或者神经内镜切除肿瘤，一般在肿瘤切除后能够获得满意的治疗效果。

病例回顾家住咸阳的小敏从小天资聪颖，学习成绩在全年级一直名列前茅， 备受身边亲朋好友的关注。然而，半年前，小敏突然发觉自己右侧半边舌头没有感觉，吃饭索然无味，接着右侧半边脸也出现莫名其妙的麻木疼痛，就连喝个水也会被呛住，更糟糕的是逐渐出现听力、视力下降，整天头晕乎乎的，不想吃东西，有时还呕吐，最后连路都走不稳了，右眼无法完全闭合，根本无法正常上课学习。小敏的父母非常紧张，赶紧带孩子到当地医院就诊，做头部核磁共振检查才发现孩子颅内长了一个大瘤子，入院查体见病人右侧三叉神经、滑车神经、面神经、位听神经及小脑均有不同程度的功能损害，初步诊断为三叉神经鞘瘤，医生直言风险较大。三叉神经鞘瘤 颅内第二大神经鞘瘤神经鞘瘤是一种起源自神经鞘的肿瘤，大多数为良性肿瘤。如果把神经比作是一根电线的话，那么神经鞘就是包裹这根电线的塑料绝缘层，当塑料绝缘层长了肿瘤，就是我们所说的“神经鞘瘤”。在颅脑中共有12对颅神经，其中第5对颅神经具有眼神经、上颌神经及下颌神经三个分支，因此，被称为三叉神经，主管浅表感觉、控制运动及部分咀嚼肌，负责咀嚼和咬合。三叉神经鞘瘤多起源于三叉神经根或三叉神经节，一般生长缓慢，发病率仅次于最常见的听神经鞘瘤。临床上，三叉神经鞘瘤患者早期多出现一侧面部阵发性疼痛、麻木或同侧三叉神经痛。随着病情的加重，患者可能表现出咀嚼肌无力及萎缩。除此之外，当三叉神经鞘瘤位于后颅窝时，肿瘤可能累及面听神经，表现出听力减退和同侧面瘫;当肿瘤没有及时处理、不断生长的时候，患者可能出现恶心、呕吐等症状。三叉神经鞘瘤严重吗？如果三叉神经鞘瘤体积比较小，病人症状则不是很严重，治疗也不是很复杂。但是如果三叉神经鞘瘤体积非常大，病人出现严重的咀嚼功能障碍，出现耳鸣、耳聋的情况，治疗则非常复杂，手术难度相应的提高，是非常严重的。肿瘤在产生的初期或多或少地都会暴露出一些“蛛丝马迹”，抓住它，就能为接下来的治疗抢占出时机。应对三叉神经鞘瘤有妙招三叉神经鞘瘤的首次治疗选择尤为重要。三叉神经起源于脑干，跨越多个颅底孔道，分布范围深，周围毗邻脑干、海绵窦、颈内动脉及多条颅神经，手术较为复杂，需要根据肿瘤的大小及部位等因素选择合适的术式，一般对就诊医院的手术设备及主刀医生的技术要求较高。如果选择了欠妥当的治疗手段，不但不能解决患者的病痛，还会增加后续治疗的难度，治疗策略主要是根据患者的年龄、症状的类型与严重程度、以及肿瘤的大小所决定。早发现早治疗也十分关键。因为当三叉神经鞘瘤长大后，会增加手术难度，同时也会对周围组织造成压迫，从而进一步产生相关症状，比如面瘫、走路不稳、听力下降等。对于体积较小，以面部麻木，或是以轻中度疼痛为症状、以及年龄较大的患者，可以考虑放疗。对于肿瘤较大的患者，放疗一般无法即刻缓解疼痛症状，也无法在短期内缩小肿瘤体积，甚至由于放射性坏死的出现，肿瘤体积进一步的增大，产生更加严重的压迫症状。这时，手术切除才是更佳的治疗方案。

三叉神经鞘瘤(trigeminalnerveschwannoma)仅次于听神经瘤，是第二位的颅内神经鞘瘤，三叉神经鞘瘤可产生于半月神经节（中颅窝）、神经根（桥小脑角）和神经的三个分支（中颅窝）。可以想象，一些肿瘤可同时波及这些部位，以致外形上类似哑铃型。罕见肿瘤通过位于眶内和颞下窝的颅外神经分支侵入颅外，这些肿瘤通过眶上裂进入眼眶，通过圆孔或卵圆孔进入颞下窝。肿瘤最常见的部位是中颅窝（50%），其次是后颅窝（30%）及哑铃型（20%）。常可见到肿瘤进入海绵窦内。三叉神经鞘瘤对周边的结构仅是推移而不是浸润，因此在绝大多数病例中，可以进入海绵窦的外侧区安全切除肿瘤。发现三叉神经鞘瘤应不应该手术？由于三叉神经由脑干腹侧面发出，向上前侧方经脑桥小脑角池走向岩顶部。在三叉神经孔处穿过颅中窝的硬膜，位于小脑幕侧联合和岩上窦的下方。小脑后动脉和小脑上动脉跨过其根部上方，小脑前动脉自其下方经过。岩静脉位于神经根的侧方和后方，在岩上窦下方进入三叉神经孔。滑车神经位于三叉神经根上方，第Ⅶ、Ⅷ对脑神经位于其下方。因此三叉神经鞘瘤患者几乎都有三叉神经功能减退的症状，典型的症状主要是感觉减退，这决定于肿瘤累及的三叉神经分支不同而表现为不同部位。由角膜反射消失导致产生的角膜炎是个重要的体征，表明三叉神经功能出现障碍，因为三叉神经可能在角膜反射中起作用。三叉神经运动支支配咀嚼肌，包括腭帆张肌、二腹肌和下颌舌骨肌，临床上非常少见这些肌肉瘫痪。三叉神经鞘瘤导致继发性三叉神经痛：三叉神经鞘瘤引起的面部疼痛的特点是持续时间长、缺乏明确扳机点的类似电击样疼痛。这些患者的疼痛对用于三叉神经痛的卡马西平和其他神经止痛药耐药，对于部分患者在肿瘤切除的同时进行三叉神经后跟部分切断手术，达到彻底根除疼痛的目的。其他症状主要是由于肿瘤对周围神经产生的占位效应，较大的肿瘤可能出现面瘫、听力和前庭功能减退。动眼神经或外展神经受压产生复视，或者是由于肿瘤占位压迫眼球导致突眼而引起复视。如果患者已经出现以上症状，明确诊断的患者，就应该尽早手术，降低手术风险及并发症的发生，避免肿瘤长期压迫神经，造成不可逆的损伤。全程贯彻微创理念，肿瘤切除解除压迫西安交大一附院神经外科姜海涛教授介绍：随着肿瘤的增大，可能会进一步向里面压迫，海绵窦内的神经，导致眼球运动的问题，三叉神经本身会引起面部的麻木，甚至咀嚼肌的萎缩。再往后面发展会向后颅窝发展，就会压迫脑干，引起脑干的一些症状，这样就会更加危险，建议患者应尽早手术治疗。三叉神经鞘瘤手术操作的难度主要在于肿瘤位置深，很靠颅底，位置比较深，在中央颅底的位置，此例手术选择颞下入路切除，在颞底入路的时候要注意保护Labbe静脉，此静脉如果被碰断，就会导致回流的问题，导致颞叶的水肿，出血等问题。因此，手术操作过程中，切口小脑幕缘时，注意保护滑车神经，避免术后患者出现眼球运动、复视等问题。整个手术我们全程贯彻“微创”理念，在肿瘤切除的同时，保护神经系统的完整性，降低并发症的发生。

【疾病概述】 ● 三叉神经鞘瘤（Trigeminal Schwannomas）是一种生长缓慢的颅内良性肿瘤，起源于三叉神经的雪旺氏细胞，其发生率仅次于听神经瘤。 据统计，三叉神经鞘瘤占颅内肿瘤的0.07%-0.36%[2]。 ● 由于三叉神经位置的特殊性，肿瘤常可累及海绵窦，甚至骑跨中后颅窝，引起多支颅神经功能障碍。 【诊断要点】 ● 面部麻木和感觉异常为最常见症状。 ● 肿瘤巨大者还可出现行走不稳、耳鸣听力减退、头痛等。 ● 颞骨CT平扫提示：岩骨尖骨质吸收破坏。 ● 颅脑MRI平扫和增强显示：鞍旁或桥脑小脑角区类圆形占位性病变，典型者为骑跨中后颅窝的亚铃状病变。 图1:颅脑MRI增强扫描显示骑跨中后颅窝的哑铃型三叉神经鞘瘤，可见部分瘤体呈囊性变 【鉴别诊断】 ● 根据肿瘤侵及的范围可将三叉神经鞘瘤分为五个类型[1]：M型(仅累及中颅窝)、P型(仅累及后颅窝)、Mp型(肿瘤主体在中颅窝)、MP型(中、后颅窝肿瘤体积大致相当)和Pm型(肿瘤主体在后颅窝)。 ● 需要与海绵窦内好发肿瘤如脑膜瘤、海绵状血管瘤等相鉴别。 ● 需要与桥脑小脑角区其他肿瘤如听神经瘤、脑膜瘤和胆脂瘤等相鉴别。 【治疗原则】 ● 手术治疗是针对大型三叉神经鞘瘤的首选治疗方法。随着神经解剖学和显微神经外科学的发展，多种手术入路已应用于三叉神经鞘瘤的手术切除。1、经眶颧硬膜外入路，适用于M型和Mp型。2、颞下经岩骨入路，适用于MP型，多需要磨除岩骨尖部骨质。3、枕下乙状窦后入路，适用于Pm型。4、幕上下联合入路，适用于巨大的MP型三叉神经鞘瘤。 ● 立体定向放射外科 适用于中小型三叉神经鞘瘤。另外对于次全或部分切除的病例，可以作为有效的补充治疗方法。 【并发症处理】 ● 颅神经损伤 三叉神经鞘瘤累及颅神经较多，术后出现颅神经麻痹机率较高。应根据具体情况，采取相应的治疗措施，如颅神经重建等。 ● 脑脊液漏 岩骨破坏或磨除岩骨尖部骨质后，如未严密封堵则出现术后脑脊液漏。可先行腰大池持续引流保守治疗，如无效，则需要再次手术修复。 【实践经验】 ● 常用经眶颧硬膜外入路切除累及鞍旁和海绵窦的三叉神经鞘瘤，术前行腰大池置管降低颅内压以减少对脑组织的牵拉。术中通过神经电生理监测，尽可能保护海绵窦内的颅神经功能。 ● 对肿瘤主体在后颅窝的病例可采用枕下乙状窦后入路切除，术中注意保护面、听神经，并可通过磨除内听道上方部分岩骨，切除Meckel腔内的肿瘤。 ● 手术策略是最大程度切除肿瘤并保护重要颅神经（如动眼神经、外展神经和面、听神经）功能，残留肿瘤可通过立体定向放射外科治疗。 【推荐阅读】 [1] 张智峰,刘献志,宋来君等. 巨大三叉神经鞘瘤的显微外科治疗.中华神经外科杂志, 2007, 23（9, 657-658. [2] Li-feng C, Yang Y, Xin-guang Y, et al. Operative management of trigeminal neuromas: an analysis of a surgical experience with 55 cases. Acta Neurochir (Wien). 2014,Mar,15. [3] Raita F, Kazunari Y, Takayuki O, et al. Trigeminal schwannomas: experience with 57 cases and a review of the literature. Neurosurg Rev. 2011, 34:159–171.