舌咽神经痛

舌咽神经痛的治疗方式，可分为药物治疗和手术治疗·药物治疗与治疗三叉神经痛类似，舌咽神经痛的早期可以选择口服药物，使疼痛得到暂时缓解。通过增减药物的用量，达到患者疼痛的目的。但是药物治疗只能暂时缓解，不能根治，另外药物治疗部分患者会出现药物毒副作用不能耐受。手术治疗对于舌咽神经痛患者，微血管减压术手术治疗是最佳的外科治疗方案。

治疗前左侧咽喉部吞咽痛5年，逐渐加重，吞咽言语加重。有扳机点在左侧舌骨角。突发突止治疗中CT引导下左侧舌咽神经射频热凝治疗联合酒精毁损术，治疗后治疗后1天左侧咽喉部吞咽时疼痛感消失，疼痛NRS评分由8分降低到1分。穿刺点处无血肿无淤血

   8年前，病人右脸出现针刺样疼痛，一阵一阵的像触电一样 疼痛，进食及冷热刺激时可以引起疼痛发作。疼痛范围从嘴角到颜面部，痛几分钟后可以自行缓解。当时医师诊断为“三叉神经痛”，予以“三叉神经射频消融手术”，但是术后患者仍有疼痛。后来再考虑为“右侧舌咽神经痛”，再做了“舌咽神经射频消融手术”，术后疼痛消失，但是留有面部麻木。术后4年面部疼痛再次出现，再次行“舌咽神经射频消融手术”，但是两年后再次复查，后患者长期吃药治疗，疼痛有缓解。8个月前疼痛加重，吃药无法缓解。于是，患者来到了我们医院，寻求更进一步的诊疗。通过MRI检查，医师认为患者为“右侧舌咽神经痛”，排除了“三叉神经痛”的可能。为了解决这一长期困扰患者的痛苦，医师进行了舌咽神经的微血管减压手术。手术过程顺利，患者术后疼痛消失，恢复良好。   舌咽神经痛是一种罕见而又令人痛苦的神经疾病，但通过精准的诊断和合适的治疗方法，患者的痛苦可以得到有效缓解。及时寻求专业医疗帮助，积极配合治疗，是战胜这类疾病的关键。 三叉神经痛和舌咽神经痛鉴别诊断   三叉神经痛（TN）为局限于三叉神经分布区的一种反复发作性、短暂性、阵发性剧烈疼痛。舌咽神经痛（GPN）是舌咽神经躯体感觉分区突然的、严重的、短暂的复发性疼痛，相对少见。两者疼痛性质相似，部位相近，诱发因素交叉，还存在泛化痛现象，导致GPN不易与TN区别。虽然二者的内科治疗相似，但是外科手术治疗完全不同，正确诊断是有必要的。TN和GPN的鉴别诊断主要依靠不同的临床表现，辅以MRI检查。为此，我总结了以下几点鉴别诊断的方法：①询问病史时重视疼痛的部位和扳机点部位[1,2]。GPN疼痛主要发生于耳、咽、舌根、腭扁桃体和下颌角[3]，TN疼痛主要涉及面部、舌头和颌骨[4]。GPN和TN可能具有相同的触发行为，包括咀嚼、交谈或刷牙，但前者的分布必须包括喉咙、耳朵深部和颈部深部，后者通常不涉及这些[2]。②刺激和麻醉试验协助定位[1]。舌咽神经痛的诊断测试包括用棉签触摸喉咙后部，引起剧烈疼痛，然后使用利多卡因或布比卡因等局部麻醉剂缓解[3]。非典型病例可行可卡因试验：用10%可卡因溶液喷涂在扁桃体及咽部，疼痛停止并维持1-2小时，做正常饮食、吞咽不再触发疼痛发作，称为可卡因试验阳性。舌咽神经痛的患者试验阳性率高达90%。③关注伴随症状。据报道，大约10%的GPN患者会出现迷走神经症状，如心动过缓、晕厥、低血压或心脏骤停[2]。GPN患者还可能伴有吞咽困难、声音嘶哑、耳鸣等症状。而TN伴随症状表现为自主神经功能紊乱症状，主要影响泪腺和血管功能，表现为疼痛发作时伴有出汗、流眼泪、流涎、面部潮红。当患者的主要症状位于舌根时，必须询问其他伴随症状；伴发喉部疼痛可能是GPN，而面部疼痛可能与TN相一致。④辅助检查[1,5]。头颅MRI检查是评价血管与神经接触情况的首选方法。GPN的责任血管主要是小脑后下动脉，其次是椎动脉和小脑前下动脉；而TN主要是小脑上动脉，其次是小脑前下动脉和基底动脉。除此之外，CT、X线检查、脑血管造影和电生理学检查都对正确诊断有一定帮助。⑤GPN和TN可能共存[2,3]。当患者诊断为GPN或TN时，并不能排除另一种疾病的存在，应进一步检查，以防漏诊误诊。临床医生还应仔细认真地问清病史，要搞清楚疼痛突出的具体部位、诱发缓解因素、扳机点、疼痛的性质等病史。在遇到疑难病例时，不勉强下结论，可以会诊或查阅文献，这样不仅可减少误诊，还有利于提高自身业务水平。 讨论GPN的治疗可以是内科的、微创的或外科的。治疗药物通常包括卡马西平或奥卡西平。如果卡马西平或奥卡西平不能充分缓解疼痛，也可以给予其他神经性止痛药。GPN也可以用神经阻滞术，最常见的形式是脉冲射频消融、神经阻滞或经皮射频热凝。治疗GPN有两种主要的手术方法：微血管减压术和神经根切断术。舌咽神经根切断术是一种有效而彻底的治疗方式，但是术后出现患侧舌根及咽部麻木等并发症多，且神经毁损是不可逆的；微血管减压术是将压迫舌咽神经的血管和神经分开，疗效确切，有效率在90%以上，既解除了疼痛，又保留了神经功能，且术后并发症较少[6]。目前，MVD是GPN的主要治疗方式，当患者不适用MVD或不能彻底减压时，神经根切断术可以作为一种替代选择[2,6]。此患者于八年前后行“三叉神经和舌咽神经毁损术”，但病情反复间断发作，未有效缓解，且药物治疗效果欠佳，因此考虑行“舌咽神经微血管减压术”。术后患者疼痛消失，患者恢复情况好。  参考文献：[1]       徐晓玉,曹心慧.舌咽神经痛误诊分析[J].中国实用神经疾病杂志,2017,20(06):80-2.[2]       PARKJS,AHNYH.GlossopharyngealNeuralgia[J].JKoreanNeurosurgSoc,2023,66(1):12-23.[3]       AH,CM,AZ,etal.GlossopharyngealNeuralgia:Epidemiology,Riskfactors,Pathophysiology,Differentialdiagnosis,andTreatmentOptions[J].Healthpsychologyresearch,2022,10(3):36042.[4]       BENDTSENL,ZAKRZEWSKAJM,HEINSKOUTB,etal.Advancesindiagnosis,classification,pathophysiology,andmanagementoftrigeminalneuralgia[J].LancetNeurol,2020,19(9):784-96.[5]       刘清军.《三叉神经痛诊疗中国专家共识》解读[J].中国现代神经疾病杂志,2018,18(09):643-6.[6]       王焕明,胡飞,熊玉波,etal.显微血管减压术治疗舌咽神经痛(2例报告并文献复习)[J].立体定向和功能性神经外科杂志,2023,36(01):55-8. 

生活中，头疼、牙疼、喉咙疼是常有的事，如果持续反复发生就要警惕了。在门诊中，经常有患者描述喉咙像刀割般疼痛，吃饭、喝水、吞咽口水都成问题，甚至整夜整夜睡不着，这种极度疼痛一度让患者陷入抑郁、焦虑的状态中。殊不知，这是一种罕见的神经疾病——舌咽神经痛！西安交通大学第一附属医院神经外科颅底颅神经疾病专家组姜海涛教授介绍，舌咽神经痛主要是异常血管的压迫导致舌咽及迷走神经根丝受压处发生脱髓鞘变性，使神经纤维之间形成“短路”造成的。因此，血管每波动一下，就会刺激到神经，导致神经异常放电，严重时一天可以疼痛几次、几十次、几百次。如何判断和鉴别舌咽神经痛？1、根据疼痛症状鉴别舌咽神经痛多发生在一侧舌根、咽喉、扁桃体、耳根部及下颌后部、颈部，有时以耳根部疼痛为主要表现。其疼痛通常骤发、突然停止，呈刀割、针刺、撕裂、烧灼、电击样剧烈疼痛，常有自然间歇期，但发作频率和疼痛程度会逐渐增加。2、“扳机点”疼痛常因吃饭、喝水、吞咽等动作而发生，其他头颈部活动时也可诱发疼痛。患者经常为了避免疼痛发作而拒食，甚至不敢咽口水。其“扳机点”多在扁桃体、软腭、咽后壁或外耳道等处，一经触碰即可诱发疼痛的发作。3、可卡因实验鉴别舌咽神经痛可用可卡因喷涂咽部，疼痛停止并维持1-2小时再正常饮食、吞咽，称为可卡因试验阳性。4、检查检查中可见患侧有某种舌咽神经功能障碍（如舌咽部感觉和舌后部味觉减退、咽反射迟钝、软鄂运动无力等）或其他阳性神经体征，以及有局部病变发现（如鼻咽部肿瘤），必要时可作特殊辅助检查，如CT脑扫描、MRI、DSA、摄颅底或颅骨片等。舌咽神经痛如何治疗？舌咽神经痛发病初期，一般采用药物治疗，可在医生的指导下服用卡马西平、甲钴胺、加巴喷丁、维生素B12等药物，通过抑制疼痛来缓解症状。需要注意的是，药物会产生不良反应，比如走路不稳、嗜睡、眩晕以及肝功能损害等等。若服用药物效果不佳，这时就要手术干预了。显微血管减压术是在显微镜的引导下将压迫舌咽神经的血管推离开，并用医用隔离垫棉隔开，保护神经不再受到压迫，从而使舌咽神经痛消失。目前，显微血管减压术作为有效率最高、复发率最低的治疗手段，是舌咽神经痛患者的优先选择方案。不仅可以解除患者的舌咽神经痛症状，也可以最大限度地保护正常的神经功能。

舌咽神经痛是一种疑难神经性疼痛。1921年,Harris等首次提出了舌咽神经痛的概念。现在认为在舌咽神经解剖分布范围内(舌根部、咽喉部、扁桃体窝、下颌角、耳深部及乳突)出现的突发、剧烈、短暂且复发的神经性疼痛,由刺激区域内的“扳机点”引起,每次发作时间持续数秒到数分钟,可能会伴有心动过缓、低血压、晕厥、抽搐或心脏骤停等症状,严重影响患者生活质量甚至危及生命。现在国内舌咽神经痛患者并不少见,但由于诊断困难、对舌咽神经痛的认识不足且临床症状与三叉神经痛相似,以及对治疗方案欠缺了解,从而导致在诊断和治疗上的困境。一、射频治疗舌咽神经痛的机制1.原理射频治疗（RadiofrequencyAblation,RFA）通过高频电流产生的热能，选择性地破坏或调节神经纤维，从而达到缓解神经性疼痛的目的。其主要机制包括：神经纤维的选择性破坏：射频能量主要作用于神经的感觉纤维，尤其是传导疼痛的Aδ和C纤维，减少疼痛信号的传导。调节神经传导：部分射频技术（如连续射频）通过高温破坏神经，完全阻断传导；而低温或调制射频（如调制射频）则通过改变神经的电生理特性，减少疼痛传导而不完全破坏神经结构。2.作用效果缓解或消除舌咽神经痛的剧烈发作提供长期或中期的疼痛缓解减少药物依赖二、射频治疗的方法1.操作步骤术前准备：完整评估疼痛特点和诊断影像引导（如CT或超声）确认神经位置术前禁食、调整抗凝药物（根据情况）麻醉与定位：局部麻醉或镇静采用影像引导，定位舌咽神经的走行路径，常在颈部或颅底区域针刺与电极放置：通过皮肤穿刺，插入射频针到目标神经附近通过电刺激确认神经，确保准确性射频消融：选择连续射频或调制射频，根据情况调节温度（通常在60-80°C）持续应用一定时间（如60-90秒）术后观察：观察疼痛缓解情况及可能的副作用2.技术参数温度：一般在60-80°C时间：60-90秒反复操作：根据疼痛缓解情况调整三、术前术后注意事项1.术前注意事项完整评估患者疼痛特征和诊断影像学确认神经位置，避免误伤邻近结构停用抗凝药物，避免出血术前禁食，确保安全解释手术风险和预期效果，获得知情同意2.术后注意事项观察神经功能变化，注意吞咽、声音、感觉障碍监测疼痛缓解情况避免剧烈运动和刺激性食物持续随访，评估疼痛控制效果出现神经功能障碍或不适，及时处理或复诊四、潜在风险与并发症神经损伤导致感觉障碍或运动障碍术中误伤邻近血管或神经术后疼痛未缓解或复发出血、感染等机械性并发症五、参考文献JannettaPJ. Microvasculardecompressionfortrigeminalneuralgiaandothercranialnervedisorders. JNeurosurg.1967;27(1):2-13.虽主要关于微血管减压，但对神经调控和射频治疗的机制有启示。KleinAA,etal. Glossopharyngealneuralgia:areviewofclinicalfeaturesandmanagement. JLaryngolOtol.2003;117(8):621-626.介绍了射频治疗作为神经痛管理手段。KamedaT,etal. Radiofrequencythermocoagulationforglossopharyngealneuralgia:areviewof15cases. Neurosurgery.2010;66(4):E1024-1029.具体病例分析，介绍射频治疗的操作细节和效果。HendersonJ,etal. Managementofglossopharyngealneuralgia:areviewofcurrentoptions. CurrOpinOtolaryngolHeadNeckSurg.2018;26(6):414-418.综述了包括射频在内的多种治疗方式。LiuC,etal. MRI-guidedradiofrequencythermocoagulationforglossopharyngealneuralgia:acaseseries. JNeurolSurgBSkullBase.2020;81(2):180-185.影像引导下的射频治疗技术介绍。

病例:女性,65岁,以“右侧面部疼痛6月余”为主诉就诊,既往体健。6月前不明原因出现右侧面部疼痛,居于面后部和右耳内,呈发作性、闪电样,多见于吞咽时,始时发作较少,约每周1次,后来发作渐频至每日数次,在外就诊,按三叉神经痛手术治疗,无明显效果。为进一步治疗来诊。检查:意识清,心肺肝脾未见明显异常,神经系统检查无明显异常。右咽部丁卡因麻醉试验阳性,给予卡马西平片0.1g,3次/d,口服,症状消失出院。1怎样鉴别三叉神经痛与舌咽神经痛？疼痛特点：舌咽神经痛最常被误诊为三叉神经痛,因为两者具有相似的疼痛特征,但两者在疼痛部位方面不同。1）三叉神经痛表现为单侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈痛,主要为眼支、上颌支及下颌支所支配相应区域的疼痛,如舌前2/3、面颊部、嘴角部等部位。2）舌咽神经痛出现在咽部和舌后1/3部位。相对于舌咽神经痛,三叉神经疼痛部位较为表浅,且半数患者会有触觉减退或过敏表现。2舌咽神经痛与Jacobson神经痛鉴别舌咽神经痛（GlossopharyngealNeuralgia）由第IX脑神经（舌咽神经）受刺激或压迫引起的神经痛。特点：咽喉、扁桃体、舌后部、软腭、耳后区域的剧烈疼痛。雅各布森神经痛（Jacobson’sNeuralgia）也称“雅各布森神经痛”或“雅各布森神经（Jacobson’snerve）痛”，实际上是指迷走神经（X脑神经）与雅各布森神经（Jacobson’snerve，舌咽神经的副支）的疼痛或不适。这是一个较少见的概念，通常指与迷走神经和雅各布森神经相关的感觉异常或疼痛。注意：在临床中，“雅各布森神经痛”这个术语较少使用，常常被误用或混淆，实际多指舌咽神经或迷走神经的相关症状。解剖基础舌咽神经（CNIX）支配：咽部、扁桃体、舌后部、软腭的感觉，部分味觉，喉部的感觉。雅各布森神经（Jacobson’snerve）是舌咽神经的一个分支，主要负责咽部和扁桃体的感觉传导。也被认为是迷走神经的副支，部分感觉纤维从舌咽神经分出。鉴别要点疼痛部位：舌咽神经痛主要影响舌后部、咽部、扁桃体区。雅各布森神经痛（或相关）可能主要涉及咽喉、耳后区域，但有时更偏向扁桃体和喉部。触发因素：两者都可由吞咽、咳嗽引发，但舌咽神经痛的发作更为剧烈，且常伴有典型的电击样疼痛。感觉障碍：舌咽神经痛患者通常没有明显感觉障碍，但疼痛剧烈。雅各布森神经痛可能伴有感觉异常（如感觉减退或异样感）。伴随症状：舌咽神经痛可能伴有吞咽困难。雅各布森神经痛可能伴有耳鸣、感觉异常3中间神经痛鉴别也称“中间神经神经痛”，是指中间神经（Wrisberg’snerve）（第VII脑神经的副支）引起的疼痛。主要影响耳后、耳垂、颞部等区域。这是一个较少见的神经痛类型，主要涉及面神经（VII）的一支。解剖基础：中间神经（Wrisberg’snerve）由面神经（VII脑神经）分出，走行于耳后区，支配耳后皮肤、耳垂、颞部的感觉。主要为面神经的副支，具有感觉纤维。鉴别要点疼痛的部位：中间神经痛：主要局限于耳后、耳垂、颞部区域。舌咽神经痛：主要在咽喉、扁桃体、舌后部和软腭区域。触发因素：中间神经痛：耳部触碰、冷风、咀嚼。舌咽神经痛：吞咽、讲话、咳嗽。感觉障碍：中间神经痛：通常无明显感觉障碍，但有局部感觉异常或疼痛。舌咽神经痛：可能伴有感觉异常或吞咽困难。伴随症状：中间神经痛：多为耳后区域的阵发性疼痛。舌咽神经痛：可能伴有咽喉不适、吞咽困难。

三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛是困扰患者的3种神经血管压迫症，目前临床中，显微血管减压术（MVD）是唯一针对病因进行治疗的方法，术中在神经与血管之间放入神经垫片，达到治疗的目的。这就像给磨破的电线包上了一层绝缘胶布，解除了压迫，解除生物电的聚集，使神经功能得以恢复正常。显微血管减压术中为什么要在血管与神经之间放入神经垫片？原因在于：第一：血管的弹性非常好，即使把血管、神经分开了，还是会弹回来，弹回来手术就白做了，因此，一定要在血管、神经之间放入神经垫片，把二者间隔开。第二：放入的垫片一定要是软的，因为软的垫片才会卸力。第三：给神经穿上“衣服”。

该患者是一位77岁的舌咽神经痛患者，起初尚未影响正常生活，又了解到手术有关风险如吞咽功能障碍、声音嘶哑、面听神经功能障碍等，且年龄较大，手术相关脑血管病风险如脑梗死等也较高，便较为抵触手术治疗。随着病情的进展已严重影响生活质量，于是入住叶伟主任的病房。叶伟主任在详细评估患者的身体条件后，在完善的术前检查以及心内科、呼吸科、麻醉科等相关科室的会诊意见下，决定行手术治疗。如视频所见，手术是成功的，患者及家属如释重负的笑容是对术者最大的肯定。