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朱照伟副主任医师 郑大一附院 泌尿外科 肾上腺嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤,合成、储存和分解代谢儿茶酚胺(肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺),并引起相应的症状。典型的症状是头痛、心悸、多汗“三联征”,发生率在50%以上。而高血压是最常见的临床症状,发生率在80-90%,可表现为阵发性高血压、持续性高血压,另外有10-20%的患者血压正常。嗜铬细胞瘤患者术前需要扩容降压,使血压稳定在120/80mmHg左右,心率在80次/分左右。该患者中年男性,术前血压升高。术前肾上腺内分泌激素化验结果,24小时尿皮质醇和尿香草苦杏仁酸升高。术前CT检查提示:左侧肾上腺占位,嗜铬细胞瘤?虽然术前按嗜铬细胞瘤进行了充分的扩容降压,患者术中血压仍然一度升高至250mmHg。在麻醉科医生的密切配合和妥善处理下,血压控制良好,有条不紊的完成了手术,术中出血很少,术后恢复也很顺利。对于嗜铬细胞瘤,为了保证患者围手术期的安全,需要注意以下事项:1. 患者肾上腺肿物是否为嗜铬细胞瘤,要综合检验和检查结果来判断。像这位患者,肾上腺内分泌激素化验结果并不是很典型,但CT上强化明显,而且中间液化,非常符合嗜铬细胞瘤的影像表现。2. 肾上腺嗜铬细胞瘤患者,术前要充分的扩容降压,推荐10-14天,高血压发作频繁者甚至需要4-6周。特拉唑嗪、硝苯地平、倍他乐克都是常用的药物。3. 术前一定要中心静脉置管和动脉置管,方便术中给药及监测血压。4. 术中一旦血压升高,要及时静脉给予酚妥拉明,降低血压;术中首先离断肾上腺中央静脉,避免血压剧烈波动。嗜铬细胞瘤一旦切除后,血压可能会下降,此时需要给予升压药物。与肾上腺皮质醇瘤和醛固酮瘤等相比较,肾上腺嗜铬细胞瘤的手术难度增加,围手术期风险大。所以,很多医院不太敢开展这个手术。通过外科医生和麻醉科医生的相互配合,可以让患者化险为夷,安全顺利的重返健康生活。2021年06月27日 2760 3 7
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郭胜杰副主任医师 中山大学肿瘤防治中心 泌尿外科 由于嗜铬细胞瘤是恶性肿瘤,因此分期就很重要了呢么怎么分期么/1.2017年美国癌症联合会 AJCC 公布嗜铬细胞瘤分期T 原发肿瘤:T1,<5CM,无肾上腺外侵犯T2》5cm,无肾上腺外侵犯,或者无论大小,但有交感神经功能的肿瘤;T3,不论肿瘤大小,浸润至周围组织,包括肝,胰腺,脾脏和肾N区域淋巴结转移,N0 没有区域淋巴结转移N1有局部淋巴结转移M远处转移M0无远处淋巴结转移M1有远处淋巴结转移,MIa仅转移至骨,M1b 转移至远处的淋巴结,肝,肺,M1c转移至骨及其他多个部位1期,T1/N0/M02期,T2/N0/M0,,3期,T1/N1/M0, T2/N1/M0 , T3/N0/M0,T3/N1/M04期,T1-3N0-N1/M1因为不同分期,复发转移风险不同,因此需要特别重视。而术后病例明确后,也需要进行病理分期,才能更好的知道后续治疗。2021年06月09日 3533 0 7
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2021年06月09日 4393 1 6
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2021年06月09日 1614 0 0
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韩毓晖副主任医师 上海德济医院 内科 病房里收治了一个蹊跷的高血压患者,为什么说她蹊跷呢?因为患者头晕不舒服的时候,测血压非常的高,可以达到200/120mmhg,但加上降压药口服以后,患者的血压又可以低到90/60mmhg。真是让管床医生挠头了,这样的情况你见过吗?患者最后经过检查,是一个嗜铬细胞瘤的患者,好好地一个高血压,怎么又和肿瘤扯上了关系了呢?咱们一起去看看吧一、什么是嗜铬细胞瘤?嗜铬细胞瘤是由嗜铬细胞所形成的肿瘤,大多数肿瘤位于肾上腺,占比约为80%以上。嗜铬细胞瘤的肿瘤细胞是一种主要可以分泌儿茶酚胺的细胞,而由于儿茶酚胺具有升高血压的作用,所以很多嗜铬细胞瘤都是因为高血压的相关症状而来就诊的。二、为什么血压会忽高忽低?这还是因为嗜铬细胞会阵发性的分泌过量的儿茶酚胺及其他激素,而这些激素都以收缩血管、增加兴奋、升高血压为主要表现。因为患者的嗜铬细胞瘤并不是持续稳定的释放和分泌激素,所以当激素分泌较多时,就会出现高血压及相关症状,而当分泌较少的时候,患者的血压又会降低至正常,甚至因为使用降压药患者的血压还会过低,这就出现了血压忽高忽低的情况发生。三、血压波动大一定是嗜铬细胞瘤?这可不一定!有的血压波动大是因为没有规律服药引起的,有的波动大是因为服药错误引起的,有的波动大是因为高血压本身引起的。所以血压波动大并不一定都是嗜铬细胞瘤引起的,毕竟嗜铬细胞瘤的发现概率并没有那么高!四、怎样检查是不是这种病?血尿儿茶酚胺及其代谢物测定,药物的继发和抑制试验,是初步判断患者是否有可能为嗜铬细胞瘤的初步筛查。刚才已经讲到,嗜铬细胞瘤80%以上都在肾上腺,所以肾上腺CT扫描 、磁共振显像、超声肾上腺检查等,是发现肾上腺等有无结构异常的一些手段和方法。五、怎样治疗这种疾病?嗜铬细胞瘤一旦发现,进行手术切除是目前较为有效和优选的方法。一般情况下,良性嗜铬细胞瘤术后5年生存率在95%以上,复发率低于10%,而恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。如果能够完全切除肿瘤的患者,那么患者的高血压能够治愈的比例高达约70%,剩余的30%可能仍有原发性高血压存在而需要继续服用降压药物。这个高血压,是不是很蹊跷?如果你的血压也是忽高忽低,而且高低离谱,那么一定去医院找医生了解一下,是不是需要排除一下继发性高血压!文章转自:陈大夫讲故事2021年05月27日 1068 0 0
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赵冰霞主治医师 上海市第十人民医院 超声医学科诊疗中心 在临床工作中,经常会有患者会问我:医生,我血压有点高,为什么要检查肾上腺呢?看起来和血压的高低无关啊?对于一些不了解肾上腺作用的患者,确实会产生这样的疑惑。那么今天我就来给您介绍一下肾上腺究竟对我们的人体起着哪些重要作用呢?一、肾上腺的位置与作用肾上腺是位于两侧肾脏的内上方的小腺体,左右各一个,每个重约7克。别看它重量小,您可别小瞧了它,它可是人体重要的内分泌器官。肾上腺由外层的皮质和内层的髓质两部分构成。皮质约占腺体的90%,呈淡黄色,分泌盐皮质激素、糖皮质激素和性激素。前两种激素参与调节体内的水盐代谢和糖、蛋白质的代谢。髓质约占腺体的10%,呈棕色,主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素,能够维持血压稳定、调节心血管系统及内脏平滑肌的活动等。二、肾上腺哪些疾病可以导致血压升高?肾上腺疾病根据组织来源的不同,分为肾上腺皮质疾病和髓质疾病两类。又可根据有无内分泌功能,分为功能性和无功能性两种,前者可分泌某种激素引起继发性高血压。能够继发性引起血压升高的疾病主要包括以下几种:1、原发性醛固酮增多症:主要是由肾上腺皮质增生或肿瘤引起醛固酮分泌过多所致。醛固酮过多使大量的水和钠潴留于体内,导致血压升高,并通过尿液排出钾增多。本病主要以轻中度高血压和低血钾为特征,可有肌无力、周期性麻痹、烦渴、多尿、心悸气短等症状。2、皮质醇增多症:又称为库欣综合征,是由各种原因引起的肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素所致。糖皮质激素能够激活肾素-血管紧张素系统,引起血压升高。除此之外,常有向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、痤疮、毛发增多、血糖增高等表现。3、嗜铬细胞瘤:起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部分嗜铬组织,肿瘤组织间歇或持续过多的肾上腺素、去甲肾上腺素与多巴胺,引起阵发性或持续性高血压伴心动过速、头痛、心慌、出汗、面色苍白。多数为阵发性发作,可因剧烈活动、体位改变、情绪波动等因素诱发。三、通过哪些方式可以检查呢? 超声因检查无创且灵活度高,是目前较常用的检查方式之一,能够观察病变的部位、大小、血供情况及其与周围脏器的关系等,对病变的性质进行判断。除超声外,还可行肾上腺CT、MRI和放射性核素检查,能够为临床医生准确制定治疗方案提供重要的依据。2021年02月28日 2427 0 0
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吴小荣主治医师 上海交通大学医学院附属仁济医院(东院) 泌尿外科 男性,16岁,因发现血压升高一个月进一步检查CT发现双侧肾上腺及腹膜后异常密度灶,较大者44*37mm,后腹膜者约57*45mm,考虑嗜铬细胞瘤可能性大。肾上腺功能指标中,肾上腺素、ACTH、皮质醇、肾素、醛固酮水平正常,去甲肾上腺素2500治疗:经过一个月的术前准备,最终我们予以行开放双侧肾上腺占位切除+后腹膜肿块切除,手术顺利,术后患者恢复良好。总结:1、对于青年高血压人群,尤其是难治性高血压人群,需要做嗜铬细胞瘤的筛查;2、一般首选腹部CT作定位诊断,明确是否有嗜铬细胞瘤或异位嗜铬细胞瘤、或副神经节瘤可能; 若有怀疑嗜铬细胞瘤,则进一步性肾上腺功能学检查作定性诊断。3、结合定位和定性检查 诊断嗜铬细胞瘤,对于年轻的嗜铬细胞瘤人群,通常推荐进行基因检测,明确是否有家族性疾病,比如VHL综合征等。4、治疗上而言,一般<4cm的嗜铬细胞瘤,建议腹腔镜或机器人辅助微创手术切除,而对于较大瘤体的肿瘤,或是一次性需要行多个病灶同时切除的病例,开放手术具有较大优势。2021年12月30日 2845 0 2
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吴小荣主治医师 上海交通大学医学院附属仁济医院(东院) 泌尿外科 1、什么是嗜铬细胞瘤?肾上腺嗜铬细胞瘤(PCC)起源于肾上腺髓质,副神经节瘤(PGL)是起源于肾上腺外的交感神经链并具有激素分泌功能的神经内分泌肿瘤,主要合成、分泌和释放大量儿茶酚胺(CA),如肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺,引起患者血压升高和代谢性改变等一系列临床症候群,并造成心、脑、肾、血管等严重并发症甚至成为患者死亡的主要原因。PCC肿瘤位于肾上腺,PGL肿瘤位于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链,二者合称为嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)。所有的PPGL都具有转移潜能,故建议将PPGL分类改为转移性和非转移性,而不再用恶性和良性分类。如果在非嗜铬组织如骨、肝、肺、淋巴结、脑或其他软组织中出现了转移病灶则称为转移性PPGL。2、嗜铬细胞瘤的流行病学特征?PPGL是一种引起内分泌性高血压的少见神经内分泌肿瘤,PPGL在各年龄段均可发病,但发病高峰为30~50岁,男女发病率基本相同。目前国内尚无发病率或患病率的确切数据。国外报道PCC的发病率为2~8例/百万人每年,10%~20%发生在儿童;PPGL在普通高血压门诊中患病率为0.2%~0.6%,在儿童高血压患者中为1.7%,在肾上腺意外瘤中约占5%。在PPGL肿瘤中肾上腺嗜铬细胞瘤的占80%~85%、副神经节瘤(异位嗜铬细胞瘤)占15%~20%;遗传性PPGL占35%~40%;转移性PPGL占10%~17%,转移性肿瘤中PCC占5%~20%,交感神经性PGL占15%~35%。43%~71%的成人和70%~82%的儿童其转移性PPGL发病与编码SDHB的基因突变有关。与散发性患者相比,遗传性PPGL患者起病较年轻并呈多发性病灶。3、嗜铬细胞瘤有哪些临床表现? 嗜铬细胞瘤患者主要临床表现为儿茶酚胺分泌增多所致的高血压及心、脑、肾血管并发症和代谢性改变,由于肿瘤发生在不同部位及持续性或阵发性分泌释放不同比例的肾上腺素和去甲肾上腺素,并与不同亚型的肾上腺素能受体结合起作用,临床表现各有不同。高血压是PPGL患者的主要临床表现(90%~100%),可为阵发性(40%~50%)、持续性(50%~60%)或在持续性高血压的基础上阵发性加重(50%);约70%的患者合并体位性低血压;多数患者表现为难治性高血压,另有少数患者血压可正常。头痛(59%~71%)、心悸(50%~65%)、多汗(50%~65%)是PPGL患者高血压发作时最常见的三联征(40%~48%),对诊断具有重要意义。如患者同时有高血压、体位性低血压并伴头痛、心悸、多汗三联征则诊断PPGL的特异度为95%。当然临床中,由于肾上腺素能受体α和β的不同亚型可广泛分布于全身多种组织和细胞,故PPGL患者有多系统的症状和体征。比如:嗜铬细胞瘤引起的心肌损伤,会导致心律失常; 可有消化系统症状:恶心/呕吐、腹痛、便秘、肠梗阻、胆石症等。有些膀胱异位嗜铬细胞瘤的患者,排尿时有高血压发作及CA增多的表现。PPGL可伴有糖、脂代谢紊乱,糖耐量受损或糖尿病(42%~58%);常有多汗、体重下降(23%~70%)、代谢率增高等表现。4、哪些人要进行 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的筛查 呢?临床中推进以下人群需要进行 PPGL的筛查:1.有PPGL的症状和体征,特别是有阵发性高血压伴头痛、心悸、多汗三联征、体位性低血压的患者。2.服用多巴胺受体拮抗剂、拟交感神经类、阿片类、去甲肾上腺素或5-羟色胺再摄取抑制剂、单胺氧化酶抑制剂等药物而诱发PPGL症状发作。3.肾上腺意外瘤。4.有PPGL或PPGL相关上述遗传综合征家族史。5.有PPGL既往史。5、嗜铬细胞瘤的该如何诊断?1)定性诊断:诊断PPGL的实验室检查首选血浆游离或尿液甲氧基肾上腺素(metanephrine, MN)、甲氧基去甲肾上腺素(normetanephrine, NMN)浓度测定。当然也包括血浆儿茶酚胺水平及其其他代谢产物的测定进行辅助诊断。NMN及MN分别是NE和E的中间代谢产物(合称MNs),其仅在肾上腺髓质嗜铬细胞或PPGL肿瘤体内代谢生成,并且以高浓度水平持续存在;MNs的半衰期较CA长,也更加稳定,其特异度和灵敏度高,能反映PPGL肿瘤的功能状态,故成为PPGL诊断指南和共识首先被推荐的特异性标记物2)定位诊断:首选CT为无创性检查,对胸、腹和盆腔组织有很好的空间分辨率,并可发现肺部转移病灶,目前已广泛应用于临床。对于以下人群推荐核磁共振检查MRI:1).探查颅底和颈部PGL。2).已有肿瘤转移的患者。3).体内存留金属异物伪影。4).对CT显影剂过敏。5).儿童、孕妇、已知种系突变和最近有过度辐射而需要减少放射性暴露的人群。MRI定位诊断PPGL的灵敏度为85%~100%,特异度为67%。对于部分患者,可进行功能影像学检查:有转移或不能手术的PPGL患者先进行131I-MIBG(国外用123I-MIBG)核素显像,根据肿瘤的功能和解剖定位来评价131I-MIBG治疗的可能性。部分PPGL肿瘤有生长抑素受体高表达,故标记的生长抑素类似物可用于高灵敏度的PPGL分子影像学诊断,所以推荐用生长抑素受体显像筛查转移性PGL病灶。基因检测:所有PPGL患者均应到有条件的正规实验室进行基因检测,对所有转移性PPGL患者应检测SDHB基因。根据肿瘤定位、性质和CA生化表型选择不同类型的基因检测;对有PPGL阳性家族史和遗传综合征表现的患者可直接检测相应的致病基因突变。6、嗜铬细胞瘤该如何治疗呢?涉及到多学科的内分泌复杂疑难性疾病,由内分泌科或高血压门诊进行初始诊治,组建多学科团队分工协作,进行分阶段协同诊治非常重要。一是手术治疗:PPGL的定性、定位诊断明确后应尽早手术切除肿瘤,非转移性PPGL经切除肿瘤可得到治愈;转移性PPGL如能被早期发现,及时手术也可延缓生命。近年来经腹腔镜行肾上腺肿瘤微创切除术取得了良好疗效并已广泛应用,极大地减少了手术创伤和并发症,减轻患者痛苦,缩短住院天数及降低医疗费用。因PPGL是功能性肿瘤,术前应做好充分的药物治疗准备,避免麻醉和术中、术后出现血压大幅度波动或因致命的高血压危象发作、肿瘤切除后出现顽固性低血压而危及生命,做好充分的术前准备是降低手术死亡率的关键。患者应摄入高钠饮食和增加液体摄入,补充血容量,防止肿瘤切除后引起严重低血压。除头颈部副交感神经性PGL和分泌DA的PPGL外,其余患者应先用α-受体阻滞剂做术前准备。而且术后24~48 h要密切监测患者的血压和心率。术后注意以下患者发生继发性肾上腺皮质功能减退的可能性:(1)双侧肾上腺部分切除;(2)孤立肾上腺的单侧肾上腺部分切除。术后2~4周复查生化指标以明确是否成功切除肿瘤。对于转移性的嗜铬细胞瘤的治疗,目前是一个难点,也是研究热点,有131I-MIBG治疗(每次治疗后至少半年内应行检查评估,包括血压、血象、肝肾功能、血/尿CA及MNs、影像学等。治疗完全有效率3%~5%,部分有效率和病情稳定率可达73%~79%,患者的5年生存率增加,达45%~68%)。肿瘤药物的联合化疗、靶向药物,以及免疫治疗,但疗效并不十分明确。对肿瘤及转移病灶的局部放疗、伽马刀、射频消融和栓塞治疗等,可减轻患者的部分临床症状和肿瘤负荷,但对患者生存时间的改变却不明显。 7、嗜铬细胞瘤治疗效果和随访?大多数PPGL患者在手术成功切除肿瘤后,高血压可以被治愈,一般术后1周内儿茶酚胺水平恢复正常,75%的患者在1个月内血压恢复正常,25%的患者血压仍持续增高,但较术前降低,用一般降压药物可获得满意疗效。转移性PPGL患者手术后5年存活率>95%,复发率<10%;转移性PPGL患者5年存活率<50%。PPGL患者需终身随访,推荐每年至少复查1次;有基因突变、转移性PPGL患者应3~6个月随访1次,对其直系亲属应检测基因和定期检查。总的来说,嗜铬细胞瘤是涉及到多学科的复杂疑难性疾病,应组织多学科团队协同诊治。实行PPGL患者个体化管理,每年至少复查1次;儿童、青少年、有PPGL家族史和有基因突变、转移性患者则应3~6个月随访1次,包括症状、体征、血压、血/尿MNs、CA等检测,定期复查影像学检查;评估肿瘤有无复发、转移或发生MEN或其他遗传性综合征,对其直系亲属检测基因和定期检查。2021年12月28日 9691 1 13
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杜鹏主任医师 北京肿瘤医院 泌尿外科 泌尿外科周一大查房结束了,15床患者小马心里十分纠结:北京大学肿瘤医院泌尿外科杜鹏小马同样是肾上腺瘤的16床王大哥,明明入院时间比我晚,为什么刚才查房主任安排明天做腹腔镜手术,而我却还得做术前准备,是不是医生故意在拖延时间啊?查房后,小马特地来到病房把心里的疑问告诉了我。其实,小马与16床王大哥所患疾病并不一样,王大哥是肾上腺无功能腺瘤,术前不需要特殊准备,而小马是肾上腺嗜铬细胞瘤,会合并高血压、心悸、头痛等不适。肾上腺嗜络细胞瘤如何影响血压提到高血压,这里就得给小马解释下血压是怎么形成的。血压形成有三个要素:1.心脏射血能力;2.有效循环血量;3.血管阻力。打个比方,就像农田里水泵不断泵出的水通过管道浇灌田地,再回流入水井。这个水泵就像心脏,管道就是血管,水流就是循环的血量。因为小马是嗜铬细胞瘤,这个肿瘤会不规律地分泌儿茶酚胺,它会强烈地将水管的口径缩小,将水泵的功率开大,转速增加,这样水管内的压力,就是人体的血压会升高,心率也会加快。所以,我们要术前通过药物对抗儿茶酚胺的这些作用,把心脏收缩力、心率降下来,把血管扩张开,这样一方面能使心脏得以休息,另一方面,血管扩张后,才能把容量补充进去。做好了这些准备工作,一旦手术去除了瘤体,不再分泌儿茶酚胺,小马也可以有充足的循环血量来维持血压。听了我的解释,小马还有点疑惑。小马哦,我懂一些了,怪不得这段时间老是给我量血压、测心率呢,可是为什么要准备这么长时间呢?这个瘤子释放儿茶酚胺不是一天两天了,所以我们也要循序渐进地将它的副作用一一对抗。如何判断术前准备是否充分?嗜铬细胞瘤标准的术前准备时间是7-10天,而病情发作频繁者需要4-6周。出现以下几点,就基本说明术前准备已经充分了:血压稳定在120/80mmHg左右,心率小于80-90次/分;无阵发性血压升高,心悸,多汗等现象;体重呈增加趋势,红细胞压积小于45%;轻度鼻塞,四肢末端发凉感消失或有温暖感,甲床红润等表明微循环灌注良好。这就相当于我们平时把田地里的水补好,就是突然水泵泵水量少了,管道变粗了,田里庄稼也不会干旱。小马,你自己感觉这几天是不是血压比原来稳定了四肢也温暖了呢?小马是的,这下我明白了,我一定按时监测血压、心率,各种指标达标后再手术小马的疑虑终于打消了。做好了这些术前准备工作,我们大夫也会与麻醉师充分沟通,围手术期准备血管活性药物,建立必要血管通路,术中操作轻柔,尽量减少触碰瘤体,术后严密观察。现在腹腔镜微创手术已经十分成熟,手术时间缩短,对瘤子的刺激也大幅度减少了。7天后,小马安全实施了腹腔镜下左肾上腺嗜铬细胞瘤切除术,术中血压稳定,术后恢复顺利,痊愈出院。2020年11月18日 2209 0 0
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郭胜杰副主任医师 中山大学肿瘤防治中心 泌尿外科 目前认为:嗜铬细胞起源于肾上腺髓质,脚杆神经节和其他部位的嗜铬组织肾上腺内副神经节瘤定义为嗜铬细胞瘤,中山大学附属肿瘤医院泌尿科郭胜杰肾上腺外的副神经节瘤为副神经节瘤(以前为肾上腺外或者异位嗜铬细胞瘤)嗜铬细胞瘤占高血压患者的0.1-0.6%,年发病人3-4/百万人人群中的50-75%的嗜铬细胞瘤未被诊断76-85%是嗜铬细胞瘤, 16-15% 为副神经节瘤男女无差别,40-50岁为高发期散发的嗜铬细胞瘤占90-94%,只有6-10%的是遗传性的多数肾上腺嗜铬细胞瘤分化好,不会转移但是5-26%的是恶行的,特备是大的肿瘤副神经节瘤29-40%是恶性的转移部位是:淋巴结,肝,肺和骨但是目前最新的研究显示嗜铬细胞瘤已经定性为恶性肿瘤,因此不再单独分出恶性还是良性的嗜铬细胞瘤因此对于嗜铬细胞瘤,一定要小心,术中肿瘤破裂,会出现肿瘤种植播散。2020年11月01日 1720 0 0
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