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许加军主任医师 山东省立医院 神经外科 案例切入患者37岁，女患者于1月前无明显诱因出现头晕，呈持续性，间断加重，重时伴呕吐，无视物旋转，无听力改变，5日前上述症状加重。发病以来，精神、睡眠较差，饮食可，大小便如常，体重无明显变化。既往史：无特殊。【查体表现】神经系统检查各体征均为阴性。【影像学表现】CT呈稍高密度影，MRI示病灶呈混杂稍长T1信号稍长T2信号，DWI为混杂高信号，具有轻度占位效应，增强扫描呈不均匀强化，肿物下部变尖沿正中孔向下生长，邻近脑实质未见明显受侵征象，此“铸型生长”方式为典型的室管膜瘤的影像学特征。头颈磁共振示，“四脑室肿瘤并梗阻性脑积水”。【最后诊断】室管膜肿瘤 接下来就让许加军教授在线给大家科普一下室管膜肿瘤吧概述简介室管膜肿瘤是一种缓慢生长的肿瘤，起源于脑室壁，由肿瘤性室管膜细胞构成，多位于脑室内，少部分可位于脑实质内及小脑脑桥角，约占室管膜细胞肿瘤的3/4。其可表现为头痛、恶心、呕吐、嗜睡等症状。就诊科室神经外科临床症状恶心、呕吐、头痛、走路不稳、眩晕、言语障碍、嗜睡、畏食、复视、癫痫发作等治疗原则诊断明确后，手术治疗为首选疗法，同时可辅以化疗和放疗等手段。流行病学本病多见于儿童，男性稍多见。其发病跟基因突变有关，没有传染性。严重性病情严重时可危及生命。病因其发病主要跟基因突变和环境因素有关。基本主要有：1、研究发现在室管膜瘤中，50%以上有22号染色体片段的丢失，但尚未能明确所丢失片段上的基因序列。另有研究表明猴空泡病毒（SV40）与室管膜瘤的关系较为密切。2、磁场、电场、射线等辐射环境对发病有一定影响。3、接触亚硝基哌啶、甲基亚硝脲等化学物品对发病也有一定影响。临床表现典型症状处于不同部位的肿瘤其临床表现不尽相同，可表现为头痛、恶心、呕吐、眩晕、嗜睡、颈项僵硬等症状。典型症状如下：1、幕下室管膜瘤患者病程较长，平均10～14个月。幕下室管膜瘤主要表现为发作性恶心、呕吐、与头痛，以后可出现走路不稳、眩晕与言语障碍。体征主要为小脑性共济失调、视乳头水肿、脑神经障碍与腱反射异常。2、第四脑室室管膜瘤最常见的症状为步态异常。3、幕上室管膜瘤以头痛、呕吐、嗜睡、畏食及复视等颅高压症状为主，并可有癫痫发作。4、位于小脑脑桥角的室管膜瘤可有耳鸣、耳聋及后组脑神经症状。5、2岁以下的儿童症状特殊，主要为激惹、嗜睡、食欲缺乏、头围增大、前囟饱满、颈项硬、发育迟缓及体重不增。并发症肿瘤还可导致脑出血、脑水肿等并发症。诊断诊断依据根据患者的症状及相关的辅助检查，多可进行诊断。此外，诊断过程中还应与髓母细胞瘤、室管膜下瘤等相似疾病进行鉴别。相关检查患者出现恶心、呕吐、头痛等症状时，应及时就医，医生怀疑为头颅疾患导致的症状时，多会要求进行头颅CT、MRI等影像学检查。为进一步诊断与了解病情，还可能要求进行脑脊液检查。1、实验室检查脑脊液检查：脑脊液检查压力与蛋白量大多增高。第四脑室者脑脊液蛋白显著增高，可达200mg%以上，但不建议行脑脊液检查。2、影像学检查（1）头颅CT：肿瘤在CT平扫上呈边界清楚的稍高密度影，其中夹杂有低密度。瘤内常有高密度钙化表现，幕上肿瘤钙化与囊变较幕下肿瘤多见。部分幕上肿瘤位于脑实质内，周围脑组织呈轻度至中度水肿带。（2）头颅MRI：T1W为低信号、等信号影，质子加权与T2W呈高信号。注射增强剂后肿瘤呈中度至明显的强化影，部分为不规则强化。鉴别1、髓母细胞瘤髓母细胞瘤常起源于四脑室顶部，而室管膜瘤多起源于四脑室底部。横断面图像上肿瘤前方有脑脊液环绕时，应考虑髓母细胞瘤。肿瘤沿四脑室中孔或侧孔蔓延罕见。囊变坏死灶相对少见。2、室管膜下瘤无强化或肿瘤部分有斑块样轻微强化。3、中央性神经细胞瘤侧脑室前部多见，肿瘤体积较大且形态不规则。肿瘤信号多不均匀。4、多形性黄色星形细胞瘤多位于脑浅表部位，壁结节靠近脑表面，常有邻近脑膜强化。治疗方案诊断明确后，手术治疗为首选疗法，同时可辅以化疗和放疗等手段。药物治疗1、降颅内压类药物常用的药物包括氢氯噻嗪、乙酰唑胺、氨苯蝶啶等。可降低颅内压，缓解患者头疼、眩晕、呕吐等不适症状。2、抗癫痫类药物为避免患者癫痫发作，常用苯妥英钠、卡马平、苯巴比妥等抗癫痫药物来防治。3、营养神经类药物如腺苷钴胺、维生素B1、维生素B12等，可增强脑血管的张力、增加脑血管流量、改善脑代谢、从而营养神经，缓解患者的脑神经损害症状。4、激素类药物常用的药物包括肾上腺皮质激素、免疫球蛋白、丁螺环酮等。以缓解患者的小脑性共济失调。手术治疗手术是室管膜瘤的首选治疗，脑室内室管膜瘤术前可先置脑室外引流以降颅内压。放化疗1、放射治疗对于未能行肿瘤全切除的患者，术后应行放射治疗。（1）无中枢神经系统播散的室管膜瘤，术后只针对瘤床行局部放疗。（2）而对于经MRI或CSF检查证实有脊髓转移的患者，应行全脑全脊髓放疗。2、化学治疗由于绝大多数为瘤床原位复发，成人患者术后化疗无显著效果，但对复发或幼儿不宜行放疗的患者，化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷、环磷酰胺与顺铂等。5岁以下婴幼儿化疗可在术后2～4周开始，休息4周后开始下一疗程，可延长患者生存期，从而使患者可在5岁以后接受放疗。治疗周期室管膜肿瘤的治疗周期一般为6-12个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。 预后及日常护理预后一般预后：室管膜瘤患者预后与肿瘤切除的程度、术后放疗剂量、肿瘤生长部位及患者发病年龄有关。复发后肿瘤可出现恶性变，预后较差。自愈性：一般不可自愈，应积极治疗避免疾病进一步进展。复发性：50%～60%的肿瘤全切除患者5年内未见肿瘤复发，而次全切除者仅21%。转移性：可发生转移，易发生椎管内播散和种植。日常护理家属应多给予患者关心与支持，缓解患者可能发生的不良情绪；在家休养期间应注意休息，适当进行体育锻炼，防寒保暖，预防感冒；恢复一段时间后，应遵医嘱按时复查。1、心理护理患者常因疾病的不适症状，出现焦虑、不安、烦躁等心理，家属要多关心、安慰患者，缓解不良情绪。2、生活管理（1）营造舒适、安静、放松的生活环境，定期开窗通风，保持室内适宜的温湿度。（2）注意休息，避免劳累，保证充足睡眠，养成良好生活习惯。（3）适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。（4）注意天气变化，及时添减衣物，预防感冒。3、病情监测注意观察恢复情况，如之前症状再次出现，应及时就诊。日常护理饮食调理科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。饮食建议1、以高热量、高蛋白、高维生素、低脂肪、易消化饮食为宜，如鲜鱼、肉、豆制品、鲜蔬菜及水果等。2、为防止化疗引起的白细胞、血小板等下降，宜多食动物内脏、蛋黄、黄鳝、鸡、桂圆、阿胶等食物。3、食物应尽量做到多样化。可采取更换食谱、改变烹调方法、增加食物的色、香、味等方法增强食欲。饮食禁忌应避免进食过热、过酸、过冷、过咸、辛辣的食物，少吃熏、烤、腌泡.油炸类食品，忌暴饮暴食。2022年12月15日
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戴大伟副主任医师 上海长征医院 神经外科 脊髓髓内室管膜瘤往往生长缓慢，通常在术中可表现为质地柔软、边界清楚、中等血供的灰红色的团块。室管膜瘤通常发生于中青年患者（36-60岁），男性多发（男比女：2:1），儿童罕见，其中8%的髓内室管膜瘤患者可并发II型神经纤维瘤病。髓内室管膜瘤主要发生在颈椎和胸椎，腰椎马尾部位较少见，是髓内最常见合并脊髓空洞的肿瘤。由于通常生长于脊髓中央，室管膜瘤往往较早出现髓性症状，主要表现为感觉障碍、行走不稳、肌力减弱以及相应区域疼痛，尽管可影响下肢运动，但多数患者可站立行走。肿瘤全切可使患者获得痊愈。典型病例，患者，女，40岁，江西籍，因双上肢麻木、痛温觉减退伴走路不稳半年入院，多家医院就诊后选择戴大伟教授手术治疗。患者术后肌力、感觉均有明显进步，生活质量提高。门诊定期复查随访。2022年12月14日262
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魏社鹏主任医师 上海市东医院 神经外科 颅内室管膜瘤 室管膜瘤，是一类胶质肿瘤。 通常始发于脑室系统内的室管膜衬里、或其附近， 并被认为起源于脑室下区的放射状胶质细胞。 室管膜瘤的2021分类，将它们分成幕上、后颅窝、和椎管内三个组。 新分类特别列出了两种由分子特征定义的幕上室管膜瘤类型： ①具有ZFTA融合的，这是针对C11orf95的新名称，认为比RELA融合更能代表肿瘤类型，因为它的数量可能比RELA融合更多； ②具有YAP1融合的幕上室管膜瘤。 新分类还增添了2种由分子特征定义的后颅窝室管膜瘤类型，即A组和B组，以及一种因为存在MYCN扩增的脊髓内室管膜瘤。 最新的总结与推荐如下 ●颅内室管膜瘤的发病高峰在儿童期早期，诊断时的平均年龄是5岁。成人室管膜瘤更常见于脊髓。 ●大多数颅后窝室管膜瘤患者可因梗阻性脑积水和小脑占位效应而出现头痛、恶心、呕吐、共济失调、眩晕和视乳头水肿，后组颅神经(Ⅵ～Ⅹ)也常受累。 ●诊断颅内室管膜瘤需要组织学证实，但术前可结合脑MRI特征、肿瘤位置和患者年龄而疑诊室管膜瘤。 疑似或确诊颅内室管膜瘤的患者应接受全面的脊髓MRI和脑脊液检查，因为多达10%的患者在诊断时已有肿瘤播散。 ●对所有颅内室管膜瘤患者都推荐最大程度安全切除肿瘤(Grade 1B)。虽然全切是手术目标，但由于脑干受累或肿瘤邻近其他重要结构，全切不一定可行。 ●对于超过1岁的、且接受全切、或近全切的颅内室管膜瘤患者，推荐术后立即予以局部放疗(Grade 1B)。 但除外以下情况： ?接受全切的1～3岁患儿可在术后采用化疗来代替立即放疗，以避免放疗的神经系统并发症，但这只能用于正式的临床试验中。 ?幕上Ⅱ级室管膜瘤可在全切后予以观察处理，而不是立即放疗。 ●对于接受次全切除的颅内室管膜瘤患者，建议术后化疗，若条件允许，随后可行二次探查手术，继以局部辅助放疗，而不是术后立即放疗(Grade 2C)。 ●顺铂、卡铂、环磷酰胺、依托泊苷似乎是治疗室管膜瘤最有效的药物，更强的联合治疗方案可带来更高的缓解率。 ●对于小于1岁的颅内室管膜瘤患儿，建议采用辅助化疗作为推迟辅助放疗的过渡措施(Grade 2C)。 ●即使接受最大程度的治疗，颅内室管膜瘤的复发风险仍较高，长期生存率较低。 冗长版陈述如下 好发位置 室管膜瘤，最常发生于颅后窝，并与第四脑室相连，或发生于脊髓髓内，有时也见于颅后窝以外的脑实质内，罕见于中枢神经系统（以下简称为中统）之外。 占比 室管膜瘤，在中统肿瘤中占比不到10%，在脊髓原发肿瘤中占25%。 流行病学 颅内室管膜瘤的发病高峰，在儿童期早期，但也可见于任何年龄段，男性患者略多。 诊断时的平均年龄是5岁，25%～40%的患者不到2岁。 颅内室管膜瘤，在成人中少见，大多发生于40岁之前。 该病的危险因素尚不明确。 脊髓室管膜瘤，罕见于儿童，更常见于成人，诊断的平均年龄为30～40岁。 2型神经纤维瘤病(NF2)患者中，脊髓髓内室管膜瘤的发病率增高。 病理学 后颅窝和脊髓的室管膜瘤，通常界限清楚，常有钙化、出血和囊腔区域。 分子学发病机制 颅后窝室管膜瘤A组(PFA)，预后不良，主要见于婴幼儿。 颅后窝室管膜瘤B组(PFB)，见于年龄较大儿童和成人，预后较好。 幕上室管膜瘤伴YAP1融合，仅占幕上室管膜瘤的一小部分，多发生于婴儿。该亚组的预后可能优于其他室管膜瘤亚组。 临床特征 大多数颅后窝室管膜瘤患者都有梗阻性脑积水所致颅内压增高的证据，因此就诊时常见头痛、恶心、呕吐、共济失调、眩晕和视乳头水肿。颅神经麻痹也常见，特别是第Ⅵ～Ⅹ颅神经麻痹。肿瘤也可侵袭脑干。 如果肿瘤发生于幕上，则常有癫痫发作或局灶性神经功能障碍。 脊髓室管膜瘤表现为上行神经束、下行神经束或穿出椎管的周围神经受累所致的功能障碍。具体异常表现与肿瘤所处的解剖平面有关。 初次诊断时发现肿瘤经脑脊液(CSF)转移播散的患者比例不足5%。幕下与幕上室管膜瘤均可发生播散。 解剖位置 颅内室管膜瘤最常发生于第四脑室，肿瘤常延伸进入蛛网膜下腔，有时包裹延髓和上段颈髓。幕上室管膜瘤可位于脑室内或脑实质内。 室管膜瘤的典型发生位置随患者年龄而异： ●儿童中，约90%的室管膜瘤位于颅内(75%位于颅后窝)，其余10%位于脊髓。幕下室管膜瘤最常见于3岁以下儿童。 ●而成人中约75%的室管膜瘤发生于椎管内。 诊断 室管膜瘤的诊断需要组织学证实，但术前可结合影像学特征、肿瘤位置和患者年龄而疑诊室管膜瘤。 因为全切对儿童颅内室管膜瘤和鉴别诊断中的大多数其他肿瘤都很重要，所以通常在开放性手术切除时诊断室管膜瘤。诊断不确定或手术风险过高时，特定患者需接受活检。 神经影像学表现 室管膜瘤，在MRI上表现为T1低信号，T2或质子密度像高信号，钆增强通常很明显。 肿瘤常侵入第四脑室的外侧孔，从而引起脑积水，但肿瘤周围水肿罕见。在弥散加权成像序列中，室管膜瘤常呈现弥散受限表现。 室管膜瘤在CT上常为高密度均匀强化病灶，囊腔和钙化常见。第四脑室肿瘤内出现钙化强烈提示室管膜瘤，但不具诊断意义。 室管膜瘤大多起源于第四脑室，在弥散加权像上常为弥散受限表现。此特征有助于区分颅后窝的室管膜瘤与毛细胞型星形细胞瘤。 疾病范围评估 所有疑似或确诊室管膜瘤的患者都应接受脑和全脊髓MRI增强检查及腰椎穿刺。一些研究显示，多达10%的患者有脊髓或柔脑膜播散的证据，而另一些研究报道，诊断时播散的发生率较低。 尽管室管膜瘤的播散并不常见，但这会严重影响治疗和预后。 治疗 室管膜瘤是侵袭性原发性脑肿瘤，可能播散至整个中统。除极年幼的患者外，其余所有患者的主要治疗都是最大程度安全切除肿瘤 + 辅助放疗。化疗仅用于非常年幼的儿童、大块残余肿瘤患者和复发性/难治性肿瘤患者。 手术切除 疑似室管膜瘤患者的初始治疗，是最大程度安全切除肿瘤。 室管膜瘤常位于颅后窝，紧邻颅神经和脑干，手术风险很大。然而，切除程度与总生存等肿瘤学结局密切相关，初始最佳切除可使患者明显获益。 侵犯脑干的室管膜瘤尤其难以治疗。不完全切除的结局不如全切。因此，许多中心都会考虑予以放疗前化疗，若有可以安全切除的肉眼残余肿瘤，则行二次探查手术。 潜在并发症 小脑性共济失调 患者可能出现新的共济失调、或原有共济失调加重。 小脑半球外侧受损可表现为肢体辨距不良，小脑中线部位受损更易导致步态共济失调。 后组颅神经损伤 桥小脑角病变常会导致明显的后组颅神经损伤，引起半面无力、构音障碍、吞咽困难或听力丧失。 颅后窝综合征 小脑缄默症，也称颅后窝综合征，不断增多的资料显示该病最常见于小脑上脚或小脑中脚受累时。 术后治疗 在获得更好的分子预后标志物之前，目前的治疗方法仍着重于将肿瘤切除程度视为辅助治疗的主要决定因素。 尽管切除程度的相关术语会有差异，但通常定义如下： 任何级别的室管膜瘤，在全切除后都应直接接受适形放疗，除非患者参加经审批的前瞻性临床试验或者年龄非常小(例如＜1岁)。 接受全切的患者 大多数Ⅱ级和Ⅲ级颅内室管膜瘤患者在全切或近全切除后的标准治疗为术后放疗，以降低局部复发风险。 主要的例外如下： ①年龄极小的儿童(＜1岁)，通常可给予化疗以尽量避免放疗对发育的潜在不良影响；以及 ②Ⅱ级幕上室管膜瘤全切的患者，这类患者预后良好，可考虑观察处理，而不是术后立即放疗。 适形放疗技术，能够照射瘤床和足够的邻近正常组织边缘，同时不会影响大部分脑组织。目前对颅内室管膜瘤靶区的标准剂量为54～59.4Gy，有肉眼残余病灶的区域则推荐使用更高的剂量。 接受次全切除的患者的无进展生存期和总生存期总是更差。建议这些高风险患者在术后接受短期化疗，若条件允许可行二次探查手术，然后再予以适形放疗。 患者通常在术后接受1～4个周期的多药化疗，然后复行MRI检查确定有无残余肿瘤，若有残余肿瘤则评估能否安全切除。有可能切除残余肿瘤的患者可先接受二次减瘤手术，再行辅助局部放疗。 小于1岁的患儿 建议采用辅助化疗作为推迟辅助放疗的过渡措施。 化疗后仍有残余肿瘤的患儿可考虑接受二次探查手术，这些患儿应尽可能在三级专科医疗中心接受治疗。 在1岁以上患儿中，局部放疗对局部控制和长期生存的潜在益处通常大于风险。 随访和监测 尽管室管膜瘤患儿的大多数治疗失败发生在诊断后5年内，但是仍有5年后的晚期失败和疾病复发或进展，因此需要进行超过传统5年时间的长期监测。 复发的治疗 复发室管膜瘤患者的远期预后较差，虽然患者可以接受姑息治疗获得长时间的缓解，但最终大多数都会在复发后数年内死亡。复发的原因可能是局部复发和/或远处转移。 ①再手术 积极手术切除可使某些患者获得有效缓解。无论是否放疗，化疗都可能在尝试再次切除前减少残余肿瘤或复发肿瘤，所有措施都旨在推迟病情进一步进展和患者死亡。 ②再放疗 对复发肿瘤再次放疗可能有益，这能挽救一部分经仔细筛选的患者。 ③再化疗 常规化疗可缓解症状。复发性室管膜瘤尚无首选的单药或联合治疗方案。 如上所述，顺铂、卡铂、环磷酰胺和依托泊苷是治疗室管膜瘤最有效的辅助或新辅助药物。 预后 儿童颅内室管膜瘤的长期生存率较低，即使在完全切除和辅助治疗后也如此。 长期随访显示，10年OS为50%～70%。 成人患者可出现显著的长期并发症，包括疲劳、麻木、疼痛和睡眠改变。2021年11月01日1459
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罗忠平主任医师 湘南学院附属医院 神经外科 专家简介：罗忠平，现任湘南学院附属医院神经外科主任、学术带头人、主任医师。郴州市抗癌协会神经肿瘤专业委员会主委，湖南省神经科学委员会理事，湖南省脑与脑健康委员会常委，湖南省健康宣教委员会委员，湖南省加速康复神经外科委员会委员，郴州市神经外科专业委员会副主委、郴州市外科专业委员会、微创外科专业委员会委员。国家执业医师考试考官，郴州市伤残鉴定、医疗事故鉴定委员会专家。擅长颅脑肿瘤、脑血管病、颅脑损伤、功能神经外科疾病的诊治。在脑、椎管肿瘤行显微手术，三叉神经痛、面肌痉挛行微血管减压手术，三叉神经痛行半月神经节球囊压迫术，颅内动脉瘤行开颅夹闭及血管内栓塞手术，脑干出血行开颅及穿刺手术等方面经验丰富。患者小蒋，男，24 岁，半年前开始出现头晕，呕吐，脚后跟麻木，双眼视力进行性下降并重影。最近一个月症状加重，于是小蒋慕名来到湘南学院附属医院寻求治疗。经MR检查提示四脑室、三脑室及左侧侧脑室占位，考虑室管膜瘤。神经外科罗忠平主任与团队充分讨论，采用显微神经外科技术和神经电生理检测技术，为其成功切除肿瘤，术后症状消失，小蒋恢复良好。室管膜瘤是起源于脑室或脊髓中央管室管膜细胞的肿瘤，多见于儿童及青年，肿瘤大多位于脑室内，尤其是第Ⅳ脑室底，并且常常并发梗阻性脑积水。室管膜瘤根据病理结果，分1～4级，随着级别的提高恶性程度逐渐增高。良性的室管膜瘤一般生长缓慢，病程较长，症状逐渐出现。而间变型或恶性室管膜瘤，肿瘤生长较为迅速，患者病程较短。肿瘤瘤部位不同，临床症状有很大差别，但任何部位的室管膜瘤患儿中最常见的体征是视乳头水肿，导致视力下降。因肿瘤位于脑室系统，易阻塞脑脊液循环通路，从而出现颅内压增高症状（头痛、呕吐、视神经乳头水肿）。此外，幕上肿瘤可有局部运动功能障碍、视力障碍和癫痫。颈部疼痛、僵硬是幕下室管膜瘤常见的症状，可能与肿瘤侵犯颈神经根有关。共济失调在幕上和幕下病变均可见到。头颅CT与MRI对室管膜瘤有很大诊断价值。手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案。随着显微神经外科技术的进步，手术的成功率有极大提高。由于室管膜瘤呈膨胀性生长，边界相对清晰，多数可做到肿瘤全切除。难以做到肿瘤全切者，次全切除亦可获得良好的治疗效果。室管膜瘤对放疗中度敏感，一般来说，不论肿瘤是否全切均应进行术后放疗，有助于改善病人的预后。化疗的敏感性差，但对复发或不宜行放疗的幼儿患者，化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。总之，室管膜瘤一般生长缓慢，病程较长，但不处理的话，肿瘤会持续性生长，导致病情的逐渐加重。手术仍然是室管膜瘤治疗的首选方法。肿瘤切除得越干净，术后复发越慢，病人的预后越好，放化疗是手术治疗的重要辅助手段。2021年05月14日1328
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吴小军副主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 《送你一朵小红花》令人泪目，肿瘤医院医生：很多脑肿瘤是良性的，是充满希望的小红花2021新年伊始，一部小红花火爆院线，与韩延导演第一步抗癌电影《滚蛋吧！肿瘤君！》不同，小红花这部电影更多关注了疾病本身之外带给人们的痛苦。聚焦于肿瘤给病患心理带来的深远的影响。一朵小红花，串联起无数个与病魔抗争的个人和家庭。2020年是沉重的一年，疫情让大家都切实的感受到了疾病带来的压迫感。未来满满的不确定性和不安全感，持续的笼罩着我们。而这些，正是脑肿瘤病人和家人在不断逃避的和不得不去面对的日常。绝望又充满希望，是对2020最好的总结，也是对2021最好的期许，疾病面前，我们能做的，是保持希望和珍惜。“你好，我叫韦一航，要不要看看我的脑肿瘤病理切片”韦一航在众多的脑肿瘤患者中算是幸运的，他的肿瘤病理级别是2级，肿瘤全切后复发率低，很大机会是可以长期生存的。需要定期随访，复查颅脑磁共振检查。他是幸运的。而相对于健康大众而言，他又是不幸的。肿瘤复发的剑时刻悬在头顶。也许刚刚忘记自己是个病人，就被父母的各种抗癌食谱、特殊关心不断提醒。如果人注定是要死的，那谁也不愿意被人时刻提醒着，你就随时会滑入死亡快车道的那个。那么脑肿瘤，到底是什么样的一类疾病，很多老百姓以为那就是“脑癌”，那就是不治之症。其实，很多脑肿瘤都是良性疾病，都是那朵充满希望的小红花，甚至可以得到治愈。即便是一些恶性的脑肿瘤，在各种专业的综合治疗之下，小红花依然可以盛开。曹依群医生门诊中（医院供图）在这里，复旦大学附属肿瘤医院神经外科专家给大家讲讲脑肿瘤的故事。脑肿瘤是一种什么疾病脑癌和脑肿瘤是一个概念吗脑肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤。通常大家所说的“脑癌”是指脑恶性肿瘤，分原发性和继发性两大类。其中原发性脑恶性肿瘤，以脑胶质瘤最多，是一种起源于脑神经胶质细胞的肿瘤。世界卫生组织（WHO）将脑胶质瘤根据病理结果分为I-IV级，其中I、II级为低级别胶质瘤，III、IV级为高级别胶质瘤，级别越高，恶性程度越高，生存期也就越短。但是随着各种先进综合治疗技术的不断进步，胶质瘤的治疗效果也较以前有了很大的改善。而继发性肿瘤主要是指其他部位的肿瘤转移到脑内形成的脑转移性肿瘤，其发病率约是脑原发肿瘤的10倍。脑转移瘤中常见的原发癌种是肺癌、乳腺癌、消化系统恶性肿瘤、泌尿系统恶性肿瘤、妇科恶性肿瘤等。近年来，精准微创手术治疗和各种精准靶向治疗手段让脑转移瘤的治疗也取得了越来越好的效果。脑肿瘤中，还有相当大一部分属于良性肿瘤，如脑膜瘤、神经鞘瘤、垂体瘤等，这些肿瘤通常属于脑部原发肿瘤，如果早期发现，早期治疗，很多患者通过精准微创的手术切除病灶就能够痊愈。颅脑肿瘤的发病情况和原因脑肿瘤85%发生于成人，随年龄增加而增加，40岁以后减少，60岁以上发病率明显降低，70岁以后减低到最低；男性稍多于女性。脑内原发肿瘤发病率约10人/10万左右，脑转移瘤发病率更高。脑肿瘤的发病率有逐渐增加的趋势。这主要有几个方面的原因，1、人们对健康的重视程度提高，出现症状及时就诊；2、中国人口平均寿命有大幅度延长；3、各种恶性肿瘤的治疗水平提高，患者生存期大大延长，增加了可能转移到脑部的几率。颅脑肿瘤的发病和其他肿瘤一样是多因素综合作用，与抑癌基因和癌基因的平衡被各种理化因素干扰相关。1、遗传因素，少数几种肿瘤是明确与遗传有关：神经纤维瘤病，血管网状细胞瘤，视网膜母细胞瘤等。2、物理因素：电离辐射、脑部外伤、炎症刺激等对脑肿瘤会有诱发作用。例如手机辐射等。长时间耳边使用手机目前已经有研究证实会导致脑胶质瘤的发病率增高，虽然还需要进一步的研究证实，但需要我们引起足够的警惕。3、化学因素：多环芳香烃和亚硝胺，多环芳香烃是最早被认识的化学致癌物。动物实验证明芳香烃种植到不同部位可引起脑肿瘤（脑室室管膜瘤，顶叶胶质母细胞瘤，额枕叶少枝胶质细胞瘤，小脑髓母细胞瘤等）。4、环境因素：汽车废气、香烟、烟熏、烘烤及焙焦腌制食品等。颅脑肿瘤有哪些症状，如何早期发现警惕脑肿瘤出现的各种症状：1、颅内高压表现：头痛、恶心伴呕吐，视乳头水肿（视力受损视物不清）2、局灶性症状：不同部位的脑组织有不同的功能，所以不同位置的肿瘤会有不同的表现。常见的症状有：1）运动功能障碍，感觉减退；2）视力视野改变。3）幻嗅（无缘无故闻到不存在的气味）、幻听（无缘无故听到不存在的声音）、幻视（无缘无故看到到不存在的东西）4）精神症状：性格改变，人格改变，记忆力下降如（脾气性格，行为方式变暴躁或开朗的人变内向等）5）癫痫发作：大发作（神志不清、口吐白沫，全身抽动）、小发作（某个肢体抽动，短暂的失神恍惚等）。6）内分泌改变：闭经、泌乳、不孕；顽固的高血压、糖尿病；肢端肥大、巨人症等等尽早进行相关检查影像学检查：MR（磁共振）是脑肿瘤首选的检查项目。可以明确肿瘤位置和大小。CT筛查对脑组织的成像不如MR清晰，但部分肿瘤会有特异性改变，也是重要的检查手段。其他的辅助手段还有PET、PET-CT、PET-MR、脑电图、脑磁图等。血液化验原发脑肿瘤缺少专门的化验检查，鞍区肿瘤可有激素异常，转移瘤有特异性肿瘤指标等等。治疗方法有哪些1、由于大脑的特殊性及血脑屏障的存在，决定了大多数脑肿瘤对药物及放射性不敏感，所以目前最佳的治疗方案是以手术为主的综合治疗。复旦大学附属肿瘤医院神经外科的专家以精准微创为手术理念，利用多模态影像融合神经导航、神经内镜、荧光造影技术、电生理监测等技术的指引，避开重要的神经功能区域、血管等结构，在最大程度切除肿瘤的同时最大限度的保护正常的脑组织结构。将手术效果不断的提高。2、放射治疗：根据肿瘤的不同情况可以辅助选用全脑照射，立体定向放射治疗，以及质子重离子放射治疗等。3、化学药物治疗：由于血脑屏障的存在很多药物难以透过血脑屏障。替莫唑胺是目前最常用于脑肿瘤的化疗药物精准靶向药物、免疫治疗、电场治疗等新的手段也在不断的发展和完善中，提高了恶性脑肿瘤的治疗效果。脑肿瘤可以获得长期生存吗？脑良性肿瘤，如脑膜瘤、听神经瘤等，手术全切后可以获得长期生存，甚至达到治愈的效果。脑低度恶性的肿瘤，手术切除后辅助放疗，也可以获得长期生存。对于韦一航这样的低级别胶质瘤患者，手术全切后根据情况定期复查，严密随访，或辅助放疗后临床上有很多患者也可以长期生存。而脑恶性肿瘤目前仍然是世界性难题，总体预后不佳。随着各种治疗技术的不断进步，术后的同步放化疗、靶向治疗以及电场治疗等，被证明可以显著提高患者的质量、延长患者的生存期。对于脑转移瘤而言，精准微创手术治疗和各种精准靶向治疗手段让脑转移瘤的治疗也取得了越来越好的效果。复旦大学附属肿瘤医院神经外科拥有专业的脑肿瘤综合治疗团队，专注于脑肿瘤的手术、放化疗、靶向等多学科序贯治疗。精准微创的理念体现在各个治疗的阶段和技术应用中，不断提高肿瘤的手术全切率，并且将先进的质子重离子放射治疗及介入靶向治疗等新技术手段联合应用到恶性脑肿瘤的治疗中，让脑肿瘤治愈率和缓解率大大提高。总之，对脑肿瘤患者而言，早期发现、早期干预是获得良好生存预后的关键。与此同时，良好的心理建设和乐观的心态也非常重要。我们愿意以自己的专业技术为每一位脑肿瘤患者印下一枚永远的小红花。作者：曹依群（复旦大学附属肿瘤医院神经外科主任、主任医师）编辑：吴金娇责任编辑：唐闻佳*文汇独家稿件，转载请注明出处。2021年01月20日1861
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许加军主任医师 山东省立医院 神经外科 41岁男患，因“间断头痛1年，加重伴四肢麻木1周”为主诉入院；入院查体：神志清楚，言语流利，步入病房，自主体位，查体合作。双侧眼球无突出，向各方向运动正常。双瞳孔等大正圆，直径约2.5mm，对光反射灵敏。无额纹及鼻唇沟变浅，口角不偏，伸舌居中，鼓腮不漏气，颈部无疼痛，活动自如，颈项强直阴性。四肢无麻木，肌力V级，肌张力正常，双侧巴氏征阴性。辅助检查：颅脑核磁T1W1成像、颅脑核磁T2W1成像、颅脑核磁增强扫描。颅脑核磁平扫加增强扫描：第四脑室内见一巨大形态不规则的异常信号影，肿瘤信号不均匀，T1W1呈略低信号影，T2W1呈稍高及高信号影，增强扫描可见肿瘤不均匀明显强化。肿瘤充满整个四脑室，大小约44*37*55mm，上方接近四脑室顶部，下方至颈2脊髓平面上方，已经部分侵袭桥脑、延髓，局部边界不清，无明显间隙，脑干局部明显受压变形。肿瘤上方脑室系统扩张，出现梗阻性脑积水征象。影像诊断：1.第四脑室内占位性病变，室管膜瘤可能性大；2.梗阻性脑积水。肿瘤全切，未见残留征象，手术切口愈合良好。术后患者神清语明，眼睑闭合有力，鼓腮不漏气，无声音嘶哑，无饮水呛咳，无吞咽困难，伸舌居中，四肢活动自如。许加军教授有话说 下面许加军教授在线给朋友们科普一下室管膜瘤的一些医学知识室管膜瘤室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。室管膜细胞产生脑脊液（CSF）。儿童室管膜瘤通常出现在大脑中，最常见于第四脑室（或大脑后部）。在极少数情况下，脊髓中也会出现室管膜瘤。室管膜瘤占儿科脑肿瘤的5％-10％，并且在男孩和女孩中发生概率相同，是儿童第三常见的脑肿瘤。虽然室管膜瘤很少发生在脊髓中，但它们确实占所有脊髓肿瘤的25％左右。大多数脊髓肿瘤患者年龄大于12岁。临床与病理肿瘤大体形态可呈结节状或分叶状，膨胀性或浸润性生长，肿瘤可有玻璃样变、出血、坏死和囊变。室管膜瘤组织病理学特点是瘤细胞排列成菊形团或腔隙，有时亦可排列于小血管周围， 也就是假菊形团。特异性的免疫组织，其化学的标志主要是：GFAP（ ），S～１００ 蛋白（ ）与Vimentin（＋）。可因肿瘤细胞脱落或手术种植而发生转移。临床表现无特异性，常有头疼、恶心、呕吐、共济失调和眼球震颤等。室管膜瘤有哪些症状根据肿瘤的大小和位置，室管膜瘤可引起儿童的各种症状。但是，脑肿瘤的症状可能类似于其他一些常见的疾病。室管膜瘤症状通常与大脑压力增加有关，可能包括： 头痛：一般发生在早晨醒来时 脑积水：脑内液体积聚，可导致患儿头痛，头部大小增加，大龄儿童呕吐 恶心和呕吐：这些症状通常在早晨更加严重，白天其他时候得到改善 昏睡 易怒 吃或走障碍如何诊断室管膜瘤室管膜瘤成功治疗的第一步是形成准确而完整的诊断。室管膜瘤的诊断通常需要影像学检查和活组织检查。孩子一般需要完成以下检测或检查： 体检和完整的病史。反射、肌肉力量、眼睛和面部运动、协调和警觉性的神经功能测试。 核磁共振成像（MRI），可生成大脑和脊柱内结构的详细图像。MRI使用大磁场、射频和计算机等组件来分析身体内的器官和结构，并没有使用X射线或辐射，家长不必担心。 计算机断层扫描（CT或CAT），一种诊断成像程序，它使用X射线和计算机技术的组合，从水平和垂直视角产生身体的横截面图像，CT扫描比一般X射线更详细。 组织活检，对外科手术过程中获得的肿瘤组织样本进行检测。 腰椎穿刺（脊髓穿刺），去除小样本的脑脊液（CSF）。可以确定是否有肿瘤细胞扩散，该过程可以在镇静下安全地进行。根据每个孩子不同的个人情况，医生可能会推荐一些其他诊断测试。完成所有必要的检测后，进行多个专家会诊，与家长共同讨论结果并确定最佳治疗方案。室管膜瘤的长期预后如何通过完全手术切除肿瘤，室管膜瘤的治愈率为65％。粘液乳头状室管膜瘤具有更好的预后。转移性、进展性或复发性室管膜瘤更难治愈。室管膜瘤经常转移，扩散到大脑的附近区域，也能扩散到中枢神经系统的远端部分，但不太常见。大约12％的患者，在诊断时已经扩散，并且需要更广泛的治疗来治愈该疾病。当室管膜瘤复发时，通常发生在原始肿瘤部位。接受室管膜瘤治疗的患儿应每年到医院复查，以控制疾病并发症，筛查复发并管理晚期治疗副作用。随访必须完成的项目包括体检、实验室检查和成像扫描。 许加军教授作为山东省神经肿瘤专业的骨干专家，每年完成神经肿瘤手术数百例，欢迎患者及家属前来咨询和就诊，为您解除病痛和提供正规的治疗！！如果有更多关于神经外科的问题要咨询，欢迎私信咨询2021年01月06日1196
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2020年11月06日3548
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 室管膜肿瘤就诊前平均病程 1 年左右，肿瘤膨胀性生长较慢，常以头痛为首发症状，伴头晕、呕吐，可有强迫头位。当肿瘤累及上颈髓时可有颈部疼痛及颈部抵抗。肿瘤增大累及小脑蚓部，可出现平衡障碍。体检时常见眼球震颤有眼底水肿，晚期可有强直性发作及枕大孔疝症状。侧脑室室管膜肿瘤生长缓慢，当肿瘤较大时可出现瘤床区压迫症状，表现为对侧轻偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲，发生癫痫者较少。第三脑室室管膜肿瘤少见，因肿瘤易阻塞脑脊液循环，致使早期出现颅压增高症状。脊髓室管膜肿瘤早期症状主要为疼痛或麻木无力及感觉异常，逐渐出现脊髓受压症状。圆锥部病灶常可在早期出现肠和膀胱功能障碍，会阴和大腿内侧感觉缺失。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层欢迎好大夫电话或图文问诊。2020年11月03日1211
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 室管膜瘤根据其恶性程度和侵袭性分为4级，从1至4级，恶性度逐级递增患者男性，40岁，2个月前头后仰后出现头部胀痛及头晕，后逐渐加重，近1个月频繁呕吐，于当地医院检查发现四脑室巨大占位，因当地无法手术，慕名来到唐都医院神经外科五病区就诊。患者室管膜瘤位于第四脑室，约3.0×3.4×5.7cm大小，肿瘤向下方突入枕骨大孔，形成枕骨大孔疝，向前压迫脑干，向后压迫小脑。由于脑干长期受压，手术风险较大，建议尽快手术。室管膜瘤根据其恶性程度和侵袭性分为4级，从1至4级，恶性度逐级递增;患儿肿瘤为2-3级，为中度恶性。该肿瘤的最大特点为播散性转移，即肿瘤细胞可以像种子一样在颅内和椎管内随处扎根，生长，产生新的病灶。因为此种肿瘤多位于脑室内，有一定的生长空间，故疾病早期症状不明显，因此也很难做到早期发现。患者：术后之后需要放疗吗?贾主任：I级、II级室管膜瘤全部切除后不需要放疗。II级室管膜瘤做部分切除后，是否做放疗存在争议，这是因为II级室管膜瘤对放疗不敏感，而放疗对脊髓的副损伤是确实存在的。我们的经验不太主张术后放疗，手术大部分切除后，进行定期随访，毕竟这种类型的肿瘤是生长比较缓慢的，即使复发可以进行再次手术。而放疗后将大大增加手术的难度和风险。III级室管膜瘤手术后，需要做放疗。脊髓室管膜瘤是中枢神经系统肿瘤的一部分，属于神经外科疾病，需要神经外科医师用专用高清显微镜，神经外科脊髓专用显微器械，术中神经电生理监测技术、神经导航等技术来完成，当然，更为重要的是需要有娴熟显微手术技术和丰富脊髓手术经验的神经外科医师团队，所以一旦诊断建议去当地三甲级神经外科就诊。2020年09月17日1384
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应广宇主任医师 浙江大学医学院附属第二医院 神经外科 1. 什么是室管膜瘤脊髓室管膜瘤常发生在颈胸段和圆锥终丝部，是成人最常见的脊髓髓内肿瘤；常常中年发病，男性多见。室管膜瘤多起源于脊髓中央管管壁，由肿瘤性室管膜细胞构成，完全位于脊髓内，呈同心圆生长，或偏向一侧，绝大多数为低度恶性肿瘤，虽然没有明显的包膜，但通常与脊髓组织分界清楚，不浸润周边的脊髓组织，肿瘤邻近的脊髓多有继发空洞形成，少数肿瘤本身可发生出血、囊变。2. 室管膜瘤的病因目前未发现明确的病因。尚无证据表明室管膜瘤和饮食习惯、抽烟、喝酒有明确的关系。3. 症状室管膜瘤生长缓慢，病史长，症状轻，因而大多数病人就诊时肿瘤已较大。在出现神经损害症状之前，患者可长达数月至数年表现为局部疼痛。神经损害症状包括：感觉障碍、运动障碍及括约肌功能障碍。4. 如何诊断诊断依赖于脊柱增强磁共振扫描。脊柱CT扫描对诊断帮助有限。典型的室管膜瘤在MRI T1加权图像上呈等信号或略高信号，在T2加权图像上为高信号；增强扫描肿瘤呈轻、中度均匀强化，65%左右在瘤体的头、尾端脊髓内继发空洞形成；肿瘤发生囊变、出血时，血红蛋白分解产物和囊液内容物不同而出现高、低、等异常信号和混杂信号。5. 如何治疗早期诊断并由“有经验的医生”尽早显微手术切除往往可获得良好的预后。对于延颈髓室管膜瘤，尽管手术存在较大风险，但经过周密地术前准备、精细地术中操作，确保肿瘤切除过程中最大程度的保护神经功能，可争取优良的预后。对于全切的室管膜瘤，复发比例较低，且复发病程较长，复发后仍可以考虑二次手术切除。放疗的疗效不确切，且会引起放射性损伤，放疗后局部黏连及胶质增生常导致二次手术时边界难以辨认，故对于Ⅰ级、Ⅱ级的室管膜瘤不主张术后常规行放疗。但对于Ⅲ级室管膜瘤手术后，需要做放疗。6. 室管膜瘤可能的后遗症绝大部分室管膜瘤预后良好。常见的后遗症为：肢体疼痛、感觉减退、肢体活动障碍、括约肌（大小便）功能障碍。后遗症与术前患者的神经功能症状、肿瘤与脊髓的关系及手术医生的经验相关。术前神经损害症状越明确，手术后遗症越重。7. 我什么时候该去医院就诊早期诊断并尽早手术，是获得良好预后的关键。因而，一旦出现临床症状，应尽早到神经外科或脊髓脊柱外科就诊。8. 室管膜瘤的要点总结脊髓室管膜瘤是成人最常见的脊髓髓内肿瘤，病史较长，首发表现为局部疼痛，诊断依赖于脊柱增强磁共振扫描，早期诊断并尽早手术，是获得良好预后的关键。2020年06月02日6218
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