颅内压增高

自发性低颅压特殊临床表现自发性低颅压主要的临床表现为直立性头痛，部分病人可以表现为无菌性脑膜炎，表现为头痛，发热，脖子硬。发热多表现为低烧。这种发烧怎么和无菌性脑膜炎鉴别呢？1、低颅压典型的症状是直立性头痛，常合并颅脑磁共振及脊髓磁共振的影像学表现。2、无菌性脑膜炎患者的脑脊液表现则不会有这些改变

病例：患儿，男，4岁家属诉患儿言语发育迟缓，明显落后于其他同龄儿童，现可发音，不连贯，MRI示双侧脑室增宽。门诊拟脑积水待查收入院。患儿入院后于当日行腰椎穿刺术，术中测初压200mmH2O，术顺安返。完善心彩超回报动脉导管未闭，请会诊建议行介入手术。结合患儿影像学检查及腰穿结果，目前无手术指征，建议口服乙酰唑胺初始剂量10mg/kg，bid，逐渐可增至tid。先行心脏介入手术，我科随访。

　　一、概述　低颅压综合征，是指侧位腰部穿刺脑脊液压力＜60mmH20的一组临床综合征（成人脑脊液压力正常参考值为70～200mmH20）。主要临床表现为体位性头痛，直立位或坐位时加重，平卧后缓解或消失，根据发病原因，可将本病分为原发性低颅压综合征和继发性低颅压综合征，前者的病因不明，可能的原因与脑脊液生成减少、吸收增加、脑脊液漏有关；后者是由于脑外伤、颅脑手术、腰穿导致的脑脊液外漏所致。原发性低颅压综合征好发年龄为30～49岁，女性多见，男女之比为1：3，继发性低颅压综合征患者无性别及年龄差异。低颅压综合征是自限性疾病，经过卧床休息、静脉补液、药物治疗等保守治疗，大部分患者可痊愈，预后良好。 　二、病因及发病机理　1、总的脑体积减少：失水、恶病质状态、脑实质水分减少、脑体积缩小、血液浓缩、血液渗透压增加、脑萎缩等。　2、脑脊液减少：腰穿或脊膜术后脑脊液从针孔漏出、局部脉络丛血管反射性痉挛和控制脑脊液产生的下丘脑功能紊乱、颅脑外伤或颅脑术后导致脑循环量减少、颅底骨折造成脑脊液外漏。　3、脑血管床的体积减少：在血液中二氧化碳分压降低时，脑血管床体积就减少，颅内压显著降低；在吸入二氧化碳后，血中二氧化碳分压增高则脑血管扩张，颅内压增加，病情显著改善。　4、药物副作用：有报道巴比妥类慢性中毒可出现低颅压综合症，机理不明。　三、临床表现　1、直立位头痛、头晕，平卧症状即刻减轻或消失，再直立症状再现，平卧症状减轻。咳嗽、用力排便时加重头痛。　2、头痛以枕颈部为主，波及整个头部，疼痛性质为纯痛、刺痛、胀痛、波动性头痛，严重时出现为头晕、耳鸣、复视、颈部强直、恶心、呕吐和不同程度的意识障碍,甚至可危及生命。　四、辅助检查　1、侧卧位腰穿脊液压力低于0.59kPa(60mmH2O)或无法测出，负压者无脑脊液流出，压腹仍无脑脊液流出，用空针抽吸才有少量脑脊液，脑脊液蛋白含量可轻度增加，红细胞数略增多，这可能与脑脊液低压脑膜失去脑脊液的保护，受损伤引发炎症所致。　2、头颅CT或MRI可显示脑室脑池变小，脑沟变窄及广泛性弥漫性脑膜增厚，并且能够排除小脑扁桃体下疝阻塞导致腰穿时脑脊液压力降低和其它病变。　五、诊断根据体位性头痛的典型症状，结合腰穿测定颅内压降低即可作出诊断。　　六、治疗　1、体位：本病一旦确诊，应让患者去枕平卧，对于较重的病人床尾抬高10°-30°。　2、适当增加液体入量，常用生理盐水、平衡盐溶液、林格氏液静滴，每天4000-6000毫升。　3、药物治疗：服用醋氮酰胺促进脑脊液分泌，提高颅内压；血管紧张素转换酶抑制剂具有降低血管阻力，促进脑脊液分泌；咖啡因和抗炎止痛药具有缓解头痛的作用。　4、症状严重者，可行鞘内注射生理盐水提高颅内压。　5、长期脑脊液漏应及时行脑脊液漏修补术。　　七、预后：本病的预后良好，及时正确治疗均能痊

　　一、概述　良性颅内压增高综合征又名假脑瘤综合征，是一组病因不同，以颅内压增高为特征的综合征。患者除颅内压增高外无其他阳性定位体征，脑脊液检查正常，病情发展缓慢、且能自行缓解。　二、发病原因　　本综合征发病的确切的发病机制不明，推测与以下因素有关。　1、内分泌或代谢障碍：本病多见于肥胖、甲状腺功能减退、妊娠、产后、阿狄森氏病、撤停肾上腺皮质激素、以及慢性肾上腺皮质功能不足者，从而推测该病可能与内分泌和代谢异常有关。　2、脑脊液分泌、循环、吸收功能障碍引发颅内压增高。　3、脑静脉系统循环障碍引发颅内压增高。　4、药物作用：维生素A中毒会产生颅内压增高；婴儿服用四环素偶有继发颅内高压；硫二苯胺类、奈啶酸类、庆大霉素等药物也可致颅内压增高，停用药物可使颅内压下降。　5、其他因素：缺铁性贫血、脊髓灰质炎、急性感染性多发神经炎、结缔组织病等偶可引起颅内压增高。　三、临床表现　1、可发生于任何年龄，中青年多见，女性明显多于男性。　2、头痛是良性颅内压增高综合征最主要和最常见的症状，程度中至重度，多为钝痛，弥漫于整个头部，有时呈博动性，晨起、用力咳嗽后明显，可伴恶心呕吐。体征仅表现为视神经乳头水肿和颈项抵抗，严重者可有复视、眼球外展受限等外展神经麻痹症状，无其他神经系统定位体征。　四、诊断　根据临床上仅有颅内高压症状、脑脊液细胞生化检查正常、头颅CT或核磁共振检查无异常可做出诊断。　五、治疗　治疗以消除病源、降低颅内压为主。积极寻找病因，对药物引起者应立即停药，过度肥胖者应劝其节食，对静脉窦血栓形成者可考虑用抗凝剂、乳突炎应手术治疗，对病因不明者可考虑做脑脊液分流术，对内分泌机能低下者须用替代疗法。对症治疗以降低颅内压为主要措施，常采用甘露醇、地塞米松等，亦可合用醋氮酰胺，以减少脑脊液的分泌。六、预后本病预后良好，病程可持续数月，少数可复发。病程迁延过长者视力可以严重受累，甚至失明，多数无后遗症。

低温能降低神经细胞代谢率，减低脑组织对能量及氧的需求，降低脑损伤后的炎症反应，减轻脑水肿和降低颅内压，保护受损的神经元,从而改善临床结局。如何做好治疗性低温？目前，我国医疗资源包括人员及设备的配置极不均衡，治疗性低温的依从性不高且缺乏公认有效的操作管理流程与管理规范。有鉴于此，我们牵头组织全国专家撰写并于今年发表了《神经重症目标温度管理中国专家共识（2022版）》，希望医护人员规范、优化和个体化地应用TTM治疗神经重症患者，让患者受益并将风险降到最低。