颅脑先天畸形

“舟状头”解惑随着网络视频的发展，各大平台上有播出各种各样的宝宝头形的情况，“舟状头”畸形尤为多见，一旦宝妈关注了这个点，那么随着大数据的推送，将会让宝妈陷入一个纠结的状态—自己家的宝宝是不是有同样的问题。于是就会出现一些被家庭争执的问题，老一辈觉得只要宝宝智力发育正常就是没问题，而宝妈却不这样认为，认为没有搞清楚的，需要搞清楚，到底宝宝头形是不是有问题，不能靠感觉，所以这就出现了宝妈担心自己宝宝会是网络中讲的“舟状头”畸形的困惑。首先大家先要知道“舟状头”的由来。“舟状头”是矢状缝早闭的一种临床特征。颅缝早闭也称为“狭颅症”，而矢状缝早闭是其中的一种，也是最常见的一种。由于矢状缝过早闭合，导致颅骨只能向前后生长，左右生长受到阻碍，导致头颅外观狭长畸形。矢状缝早闭宝宝的头颅外观特点：头颅前后长，左右窄，额头凸，后脑勺凸，从侧面看上去头颅前凸后凸像个小舟，故称之“舟状头”，是一种病理性表现，也可以称之为“马鞍”。但有些矢状缝早闭并没有典型的“舟状头”的特征，只是单纯狭长，这就是导致宝妈不能分辨，这就是纠结的原因所在。“长头”并非“舟状头”。所谓“长头”是指因体位导致头颅前后长，左右窄，而额头凸出不明显，枕部部分凸出的一种生理性表现，也称“生理性长头”或“姿势性长头”。为什么讲是生理性的呢？是因为虽然头颅外观偏长，但颅骨骨缝正常存在，没有颅缝早闭的病理特征。所以“长头”并不是网上传播的那样讲的头颅偏长就是所谓的“舟状头”。那如何区分到底是病理性的矢状缝早闭呢？还是生理性的长头畸形呢？那这就需要通过医生的专业知识来鉴别，根据年龄、头围生长规律、囟门闭合情况、头形变化、睡姿情况、体格检查等等因素来综合判断。有些通过经验直接就能排除，而有些也需要进行检查，那检查分为外观扫描、颅缝B超、X平片、头颅CT颅骨三维重建。其中X平片、头颅CT颅骨三维重建是具有辐射性的，虽然儿童医院的影像学检查辐射比成人的偏小，不足以致病，但辐射那也是存在的。通过医生鉴别，哪些宝宝需要做检查，哪些宝宝需要做哪种检查，尽量避免或减少带有辐射的检查。2022年11月笔者在埃尔帕索儿童医院Jimenez教授那里学习颅缝早闭的微创手术治疗时，Jimenez教授已经做到了单纯颅缝早闭术前评估不需要行头颅CT检查，直接进行手术治疗。那么专业的头颅畸形专病医生需要具备什么知识点呢？除了掌握专科的常规疾病，医生还需要掌握宝宝从胎儿期，新生儿期，婴儿期三个方面交叉而又不同的知识点。医生需要查看相关书籍和最新的文献（因为国内此疾病诊治起步较晚，所以很多国内的书籍、教科书只是浅谈，而文献就要都以外文为主）。医生根据每个年龄段宝宝的情况，有的需要了解孕期胎儿B超的情况，有的需要了解出生时及出生后新生儿的头颅情况，头围大小及生长的曲线，前囟大小以及生长过程中闭合的情况，生长过程中头颅外观形状变化的情况。当发现了某种异常，需要如何矫正，如何治疗，是否要手术等等，这都是一个专业头颅畸形医生所要做的必修课。综合上述这些，具有一定诊疗经验的医生，才能进行头颅畸形的诊疗，才能减少不必要的检查，真正做到对宝宝的关爱至极。当然在宝妈搞不清的时候，最好不要纠结，可以通过网络医生平台找专业的医生，将照片、视频上传，也可以通过电话，视频问诊等。如果当地医疗资源比较丰富，可以将宝宝带到门诊找专业的医生帮您解除忧虑。

靓丽宝宝，从“头”开始。婴儿胎头血肿并不少见，大部分宝宝在生后两个月内会逐渐消散，但是少部分病例出现机化变硬，严重影响外观。作为国内最早开展，诊疗头型案例数最多的临床工作者，沈医生开创性应用头盔无创纠正取得满意疗效。在此建议在乎宝宝完美头形的宝爸宝妈们至我的专家门诊就医咨询。

额缝早闭也是较常见的颅缝早闭类型，约占全部颅缝早闭的10-20%，发病率占第三位（国外也有报道是占第二位）。近3/4为男孩。根据不同的额缝早闭累及的范围和严重程度，可以分为I，II，III三型，分别为轻中重。比较轻的I型额缝早闭只累及额缝外板，没有明显的额部三角头畸形表现，只有前额部的一条骨嵴，眼距和双颞间距也是正常的。除了I型之外，其他都是典型的三角头畸形。2-8%有家族史。由于额缝多在出生时已闭合，故大多于出生时即可表现为对称的三角头状畸形，可以能够早期发现。头型异常主要集中在前额部，额头由后到前逐渐变窄，至最前方形成一道纵向的突出的骨嵴（下图中红色箭头指示），从头顶向下看，患儿额头似顶点向前的三角形（下图中绿色五角星指示）。由于额缝与下方的额鼻缝相连，故额缝闭合时也常伴有额鼻缝的早闭加重眼眶畸形，表现为双侧眶上凹平，眼距缩小，双颞间距缩小。由于额缝早闭压迫双侧额部，故三角头畸形容易引起很多问题，约10%早期即可引起颅高压，约1/5伴有其他颅内外畸形，超过一半可伴有不同程度智力发育障碍或学习、语言障碍，这些在非综合征颅缝早闭中都是最高的。在典型三角头基础之上，还伴有其他颅内颌面部复杂畸形的就称为III型，III型伴有颅内畸形几率较高，需要术前核磁来明确。三种不同的额缝早闭的具体描述与治疗方式如下：由于已出现的智力障碍术后不能改善，手术可防止进一步发展，所以三角头畸形的手术治疗时机应适当提前，积极手术！

有些宝宝头颅很长，妈妈以为睡成这样了，其实有一部分是因为病理性改变。这就是一个宝宝的头颅CT三维重建，我们可以看到头颅的前后径很长，就是因为中间的这条颅缝过早的闭合了，导致左右侧颅骨代偿性生长，前面和后面的颅骨代偿性增长，从而出现长头畸形，这在医学上叫做矢状缝早闭。

大家好，我是西安市儿童医院神经外科米医生，今天给大家介绍一种罕见的遗传病，pfeiffer 综合征，它是一种非常复杂的颅面畸形，这是通过CT数据重建的头颅三维图像，大家可以看到，头颅呈尖头畸形，就是因为多个颅缝过早闭合了，影响颅骨延展性生长；后脑勺的骨头好像蜂窝状，是因为脑袋压力非常的高，颅骨被吸收破坏了。如果不及时治疗，孩子不仅脑袋外观难看，最重要的是影响大脑发育，甚至出现脑积水，失明等严重后果。这样的疾病只能通过手术治疗。希望大家一定要早期重视，得到及时治疗。

“容貌焦虑”已经内卷到婴儿脑袋了。 近日有媒体报道，一些家长为让孩子拥有“标准圆头”，在孩子刚四五个月大时，就量头定制“矫正头盔”，以约束头骨生长。结合“红星新闻”“江苏城市新闻”等调查，一副矫正头盔约重200克，费用在三四千元到2.8万元不等。至少要戴3个月，每天使用20-23小时，洗头洗澡时可以摘下。已经有不少父母带娃尝试，反馈不一。有父母称孩子的头型明显圆了、好看了。也有的说，矫正头盔就是“智商税”，孩子戴出一脑门湿疹。在江西南昌，一对4月大的双胞胎男婴戴头盔3个月后，头顶都出现不同程度凸起，其母称“就像奥特曼的头镖”。“临床上，骨科、脑外科等会针对一些病理情况，给婴儿使用头盔等矫形器。期间，孩子要定期接受医学观察、科学评估，及时调整头盔尺寸和施力点。非专业人士错误使用头盔，结果可能是限制骨骼发育、影响婴儿脑发育。多数“扁头”是睡出来的 宝宝“脑袋不圆”，在各国都是常态。 美国儿科学会（AAP）数据显示，至少1/4的美国婴儿存在不同程度的“体位性斜头畸形”。在中国，约45%的2月龄婴儿会有这一表现。体位性斜头畸形是一个医学术语，也称作“体位性颅骨畸形”“扁头综合征”，包括中国父母常说的“偏头”“扁头”“短头”等，这和宫内、宫外受压都有关系。人类胎儿的头骨在出生前后并未完全定型。头骨柔软、富有弹性，各个骨片相互游离。这样的脑袋有个好处，即胎儿头部受到挤压会适当变形，能降低自然分娩的难度。但坏处是，如果受到外力，它可能长歪。1994年，AAP发起“新生儿仰卧睡眠运动”。至今，美国新生儿猝死率大幅降低，但扁头娃数量增加5倍。主要原因是出生后6个月内，婴儿大部分时间都在睡觉。长时间仰躺或侧卧睡，受力侧的脑壳就会越压越扁。 所以，大多数的“扁头”“偏头”纯是睡出来。 也有一些病理性问题可能引起婴儿头颅畸形。比如颅缝早闭，即颅骨过早闭合。它会限制脑组织的发育空间。轻者头颅畸形，重者面部眼眶畸形，出现脑发育不良、影响智力，还可能伴有颅内高压、脑积水等。这种“偏头”歪得格外厉害，婴儿两只耳朵的位置一前一后、眼睛一大一小。这类孩子需要手术干预，最佳手术时机是4-10月龄。 此外，成骨不全症、婴儿脑积水和先天性颈椎畸形等，也可能导致头型异常。所以，遇到一个头型不佳的宝宝，首先要送去医院、进行医学评估。 头型能自己圆回去？ “排除先天遗传疾病、代谢性疾病后，多数婴儿的头型是能自然矫正的。这也是正常、健康的矫正方式。”徐灵敏强调，没有外力作用，颅骨就是圆的。如果曾因受力而变形，那改变受力点，头型会慢慢长回来。2017年，第三军医大学新桥医院儿科发表《睡姿矫正法治疗婴儿姿势性斜头疗效观察》。该文以73例体位性斜头患儿为研究对象，平均月龄不足8个月。研究发现，采用睡姿矫正2个月，孩子头型肉眼可见的好看了。其睡姿矫正的内容可以简单概括为一句话：哪里不好看，就少用这侧脑袋睡。如果婴儿喜欢抱睡，要保持其头颅突出部位靠在成人手臂上。针对父母们担心的“万一睡不圆呢”“扁久了影响脑容量、导致脑损伤”，2019年，AAP官网发文指出：“我们经常被问到这两个问题。”AAP自问自答：“第一个问题的答案是，多数体位性斜头畸形是轻度的，注意观察和调整体态，肯定能慢慢圆回来。”随着婴儿会坐会爬，颅骨畸形的情况一般不会再加重。头骨发育是一个缓慢持续的过程，到青春期才会定型。即使成年后仍有些偏头、扁头，多数能靠头发盖住。对于父母关注的第二点，AAP援引研究称，在中重度的体位性斜头畸形中，观察到儿童期认知和学业方面得分可能较低。“这或说明头颅畸形和认知问题存在相关性，但不能说两者是因果关系。这提示要加强对中重度体位性斜头畸形婴儿的随访，及时干预。 ”谁、何时该用矫正头盔？ 2016年，美国神经外科医师协会（AANS）发布指南，对矫正头盔的适用人群做出建议。指南称，体位性斜头畸形没有标准治疗方法，可以根据年龄和畸形严重程度等，选择观察、主动复位治疗、物理治疗，以及佩戴颅骨成型矫正头盔等。有大量非随机证据表明，相较于传统疗法，中重度体位性斜头畸形婴儿使用头盔矫正，颅骨形状改善更快、更显著。同年，AAP发布说明，称完全同意这一描述。AAP细化建议并指出，整体证据显示，保守疗法（复位和物理疗法）强调更换体位、改变头颅受力点，认可度高，适用于轻/中度畸形的小月龄儿。戴头盔适合中度至重度斜头畸形，且保守治疗未见明显改善的大月龄儿。这一建议的推荐强度为II级，即证据低级别、弱推荐。具体到“头盔何时戴效果最佳”，AANS和AAP未给出明确的时间窗。“必须记住，小婴儿的颅骨畸形首先要做的是简单观察或保守治疗。”AANS强调。北京大学第三医院儿科在《31例婴儿体位性颅形异常的处理》指出，4-12月龄或为头盔矫正的最佳时间。此时头骨的生长速度快，且有更大的延展性。要注意的是，不合理佩戴头盔，可能导致两方面问题。第一，如果限制特定部位生长，那头就会往没受压迫的地方长，影响头型。这就解释了为何南昌双胞胎男婴会出现“奥特曼头镖”。如果尽早解除压迫、取下头盔，头型多是能长回去的，但需要时间。 第二，如果颅骨不长但脑实质长，或局部压迫严重，可能影响脑和神经发育。 《31例婴儿体位性颅形异常的处理》就提出，若以4个月为矫正治疗周期，期间要随访9-10次，对头盔进行渐进性调整，以使颅骨生长更匀称均衡。 “完美头型”怎么养？ “头盔能缓解家长的焦虑情绪，但不会改变头颅形状自然改善的过程。它还可能带来过敏、异味、佩戴不舒服、抱孩子不方便等问题。”《英国医学杂志》早先发文指出，若不喜欢孩子睡成大饼脸、扁脑壳，要点就是“多动动”。 AAP也就此提出“Back to sleep， Tummy to play（仰卧睡，俯卧玩）”原则。包括睡觉时适当改变头部着力的位置，比如一会儿朝左、一会儿向右，避免总是头颅单一部位承压。当婴儿处于清醒状态时，多让他们趴着玩。每次换完尿布，也让孩子趴会儿，并且每天渐进地延长趴的时间。如果孩子老喜欢朝一个方向转头，父母还可以： 玩耍期间，用床铃或色彩鲜艳的玩具，吸引孩子扭头； 抱孩子时，朝着他不太喜欢看的那一侧抱； 若孩子睡婴儿床，每天给他换换朝向，今天头朝东睡，明晚就头朝西放。

关于婴幼儿位置性头颅畸形的治疗，分为两个方面，物理治疗和头盔矫正，本次重点和大家谈谈物理治疗。 所谓物理治疗，就是把睡偏的脑袋用合适的方法再给挤回来！物理治疗非常适用于3月龄及以下的宝宝，这时候宝宝一般比较乖，吃饱了放下就睡，摆个位置就老老实实这么睡，物理治疗只要方法正确，付出耐心，就能在1-2月内见到成效，并且不产生额外的费用，对于广大普通家庭来说再适合不过了。 对于物理治疗，首先也需要明确颅腔生长的规律，要知其然还要知其所以然。对于婴幼儿的颅腔发育，如前一节所述，其原动力来源于脑组织的生长和发育，故而要头颅恢复理想的形状千万不要忽视脑组织对颅腔发育的影响，要利用好这股重要的力量，这就自然牵出了第一点。 一：多抱孩子，不要把孩子长时间放在床上，婴幼儿长时间躺着，脑壳一直在受力，当然不好长出好形状，抱孩子的时候颅骨受力很少，正是发挥重要力量的好机会。 二：不要想当然全部睡眠姿势都加在孩子畸形的对侧，首先要加强在畸形对侧的睡眠时间，但也不能完全倚重此法，这不是夹核桃，有可能引起新的畸形；其次是孩子能不能很好配合是个问题，故而不可完全采纳；再次需要重复，颅腔发育的主要动力来源于脑组织的生长，不要只想到用睡姿把头型再睡回来，要用好自然的力量。 三：一岁以下的孩子并不建议使用枕头，当下流行的各种定型枕，目前已经普遍认为可能是交智商税了。 四：纠正睡眠偏好，这一点很重要，什么是睡眠偏好呢，就是孩子为什么会喜好偏向一侧睡呢？这个要仔细寻找原因。 举个例子，斜头畸形近80%发生在右侧，是因为大多数人是右撇子，自然很顺手的就把孩子抱在左侧怀中，特别对于新生儿，在母亲左侧怀中可以很清楚听到母亲的心跳，这种环境与怀孕时子宫内的环境似曾相识，对宝宝很有安全的感觉，并且右侧一偏头就可以吃到奶，这样的环境下，对孩子就容易养成一个向右侧睡眠的偏好，朝这个方向比较舒服，那就为头颅畸形埋下了隐患。 第二个例子，不要固定的睡在孩子的一侧，婴幼儿粘着父母，特别是母乳喂养的妈妈，这是天性，宝宝会朝向母乳熟悉的气味方向找妈妈，这也是导致头颅畸形的一个可能诱因，故而需要把孩子放在父母不同的侧面。 第三个例子，对稍大点的宝宝，窗户的亮光或者门那一边的动静，也可能是让宝宝觉得有意思的事，就爱朝着那个方向睡，每天都要注意改变宝宝的睡眠方向，床头床尾常换，避免产生固定朝某个方向的睡眠习惯，让头部都能均匀的受力。 通过以上三个例子，大致描述了可能导致宝宝睡眠偏好的原因，当然不同的孩子可能会有不同的诱因，这个需要父母们仔细观察才能发现。 五：每天在宝宝清醒时，给予3-30分钟的俯卧位，国外将其称为tummy time,就是让孩子每天都趴一会，也有助于降低头颅畸形的发生，但是需要注意，此前文中有提过，在90年代时因为防止婴儿猝死不让孩子趴着睡，为了避免此类风险，一定要注意是在宝宝清醒时才趴着，可以让孩子趴在父母的胸前，趴在床上时可以在胸前垫个毛巾滚子，或者趴在一个斜面上，都可以辅助宝宝头部。 六：注意房间的舒适性，太潮太热太吵，孩子睡眠不安稳，容易反复变化体位，影响治疗。 七：注意孩子有无斜颈等导致头颅畸形的病因。 总之，就是用各种办法，让宝宝头部的各个角度都能均匀的受力。 物理治疗比较适合3月龄以内的宝宝，超过3月龄，由于孩子的活动能力增强，物理治疗的效果常会打折扣，所以我们的宗旨还是尽量早发现，早治疗，这样效果不仅好，还能节省很多的费用。 如果宝宝经过物理治疗效果不好，在3岁之前头颅还有一定自我修正能力，轻微的头颅畸形也不必太过于忧虑，如果比较明显可能就需要进一步头盔矫正，关于头盔矫正，涉及的专业性比较强，暂时就不赘述，写这个系列的目的就是希望大家能早发现早治疗，在没有医疗背景的情况下也能进行正确治疗就很棒了，专业的事就交给专业人士来做吧。 祝各位宝宝健康成长！

婴幼儿位置性头颅畸形（Positional Skull Deformities）,也有叫做姿势性头颅畸形，都是一个意思，听起来好高深的样子，说白了就是咱老百姓常说的把小孩头睡偏了。我们身边甚至我们自己，都可能有人头颅外形有点特殊，正常的头颅外形是比较接近审美意义上的近圆形，但有些人可能后脑勺儿是扁的，或者后脑勺儿是偏的，或者头扁长扁长的，这些都是婴幼儿位置性头颅畸形的结果。这种畸形对大脑的功能影响不尽一致，轻度的仅仅是影响美观，严重的是有可能影响大脑的功能或者面容的不自然，那么位置性头颅畸形是怎么一回事呢，今天我们就来聊一聊它的前世今生。医学界对这种头颅畸形的认识真还不太长，以前大家都没太关注，无论国内国外，什么肤色和人种，都不太当回事，纯粹流于民间的各种认识。在90年代，美国的儿科医生提出了为避免发生婴儿猝死，建议平躺睡觉的理论，确实明显降低了婴儿猝死的发生，但是按下葫芦浮起瓢，随后大家发现突然间多出了很多后脑勺儿睡的扁扁的孩子，因为按照这个理论，婴儿睡眠时要尽量的平躺，而不侧卧，更不能俯卧（就是趴着睡），宝宝基本就是后脑勺受力，结果出现了大量的把头睡的扁扁的宝宝，从此之后，位置性头颅畸形一词提到了儿科医生的案头，大家也开始逐渐关注婴幼儿头颅畸形的问题。随着进一步的研究，发现对于仅生育一个孩子的家庭，有大约25%的概率会出现婴幼儿头颅畸形的问题，而对于生育多个孩子的家庭，则有近50%的概率可能会遇到此类问题，察觉到宝宝头型不佳常常是在出生几周后或几个月后，对于这种现象，由于文化背景、医疗水平等多方面的影响，不同地区，不同人群的态度也非常不一致，有些人认为无所谓，孩子再长大点就好了，最不济就是不太好看而已，也有些人担心会影响孩子的颜值，甚至智力。从目前的研究看，位置性头颅畸形是可防可治的，轻微的头颅畸形对孩子也影响不大，但是某些严重的畸形，由于头颅形状的异常，可以继发面部的畸形，甚至头、颈姿态、机能的改变，严重的畸形对智力可能会有不利的影响。鉴于此，对于广大缺乏医疗知识的父母们，早期认识这种疾病就显得尤为重要，包括一些儿科相关的医务人员，毕竟对这种病的认识还只是近些年的事，多做些科普，提高大家对这种头颅畸形的认识是很有裨益的。现在我们就来说说位置性头颅畸形的表现。对于婴幼儿的颅腔，我们可以将其视为一个弹性的空腔，当一侧长时间单一受力，该处就会发生形变，同时婴幼儿时期脑组织正处于旺盛的生长阶段，脑在颅腔中膨胀生长的力是保持颅腔不断扩大的力量源泉，那么该处颅腔受压变形，脑组织就会推动相邻部位的颅腔扩张代偿，就如同挤压一个有弹性的橡胶球一样，明白这些道理就好理解后面所要介绍头颅畸形的表现。常见的几种头颅畸形：斜头畸形如该图例，宝宝长期右侧睡，右侧枕部（就是后脑勺儿）扁平，由于颅腔是弹性的空腔，从垂直投影上看颅腔被压成平行四边形，左侧后脑勺儿后凸，同时右侧的额部也前凸，相应的右侧耳朵也朝前移位，这样就五官不整了。短头畸形是由于宝宝长时间平躺睡觉，双侧的后脑勺儿同时受压呈现扁平的形状，出于代偿顶部明显凸出，从前额到头顶肉眼看见陡峭的斜坡，两侧则朝外凸出，从垂直投影上看头颅的前后径变短，而左右径增宽，如同放在桌上的水球，扁了，额头到后脑勺的距离也缩短，所以也被称为“短头”畸形。舟状头畸形相对于短头畸形是另一个极端，宝宝基本不平躺睡觉，大部分时间都是两侧侧卧睡，两侧颅腔壁长时间受压，导致颅腔两侧受压变扁，额头和后脑勺向前后凸出，从垂直投影上看前后径明显大于左右径，这种形状就被形象的称为“舟状颅”。 宝宝出现位置性头颅畸形后，会有什么改变呢？会有危害吗?请听下回分讲，《婴幼儿位置性头颅畸形科普之二---危害》。