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应广宇主任医师 浙江大学医学院附属第二医院 神经外科 1. 什么是室管膜瘤脊髓室管膜瘤常发生在颈胸段和圆锥终丝部，是成人最常见的脊髓髓内肿瘤；常常中年发病，男性多见。室管膜瘤多起源于脊髓中央管管壁，由肿瘤性室管膜细胞构成，完全位于脊髓内，呈同心圆生长，或偏向一侧，绝大多数为低度恶性肿瘤，虽然没有明显的包膜，但通常与脊髓组织分界清楚，不浸润周边的脊髓组织，肿瘤邻近的脊髓多有继发空洞形成，少数肿瘤本身可发生出血、囊变。2. 室管膜瘤的病因目前未发现明确的病因。尚无证据表明室管膜瘤和饮食习惯、抽烟、喝酒有明确的关系。3. 症状室管膜瘤生长缓慢，病史长，症状轻，因而大多数病人就诊时肿瘤已较大。在出现神经损害症状之前，患者可长达数月至数年表现为局部疼痛。神经损害症状包括：感觉障碍、运动障碍及括约肌功能障碍。4. 如何诊断诊断依赖于脊柱增强磁共振扫描。脊柱CT扫描对诊断帮助有限。典型的室管膜瘤在MRI T1加权图像上呈等信号或略高信号，在T2加权图像上为高信号；增强扫描肿瘤呈轻、中度均匀强化，65%左右在瘤体的头、尾端脊髓内继发空洞形成；肿瘤发生囊变、出血时，血红蛋白分解产物和囊液内容物不同而出现高、低、等异常信号和混杂信号。5. 如何治疗早期诊断并由“有经验的医生”尽早显微手术切除往往可获得良好的预后。对于延颈髓室管膜瘤，尽管手术存在较大风险，但经过周密地术前准备、精细地术中操作，确保肿瘤切除过程中最大程度的保护神经功能，可争取优良的预后。对于全切的室管膜瘤，复发比例较低，且复发病程较长，复发后仍可以考虑二次手术切除。放疗的疗效不确切，且会引起放射性损伤，放疗后局部黏连及胶质增生常导致二次手术时边界难以辨认，故对于Ⅰ级、Ⅱ级的室管膜瘤不主张术后常规行放疗。但对于Ⅲ级室管膜瘤手术后，需要做放疗。6. 室管膜瘤可能的后遗症绝大部分室管膜瘤预后良好。常见的后遗症为：肢体疼痛、感觉减退、肢体活动障碍、括约肌（大小便）功能障碍。后遗症与术前患者的神经功能症状、肿瘤与脊髓的关系及手术医生的经验相关。术前神经损害症状越明确，手术后遗症越重。7. 我什么时候该去医院就诊早期诊断并尽早手术，是获得良好预后的关键。因而，一旦出现临床症状，应尽早到神经外科或脊髓脊柱外科就诊。8. 室管膜瘤的要点总结脊髓室管膜瘤是成人最常见的脊髓髓内肿瘤，病史较长，首发表现为局部疼痛，诊断依赖于脊柱增强磁共振扫描，早期诊断并尽早手术，是获得良好预后的关键。2020年06月02日
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张治国副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 彭师傅今年52岁，半年前无明显诱因下出现头晕、呕吐现象，因可以忍受未引起重视，直到最近感觉症状有所加重，呕吐越来越频繁，才在家人的陪伴下来医院检查。详细检查后，脑部核磁共振显示第四脑室占位，最后被诊断为室管膜瘤。临床上，室管膜瘤是一种比较严重的肿瘤疾病，因为肿瘤是发生在大脑内部的，属于脑肿瘤的一种。因为脑部的神经比较复杂，所以是管膜瘤的治疗也是比较困难，而且危险系数比较高。室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，分为良性肿瘤和恶性肿瘤两种类型。第四脑室室管膜瘤常见症状：（1）颅内压增高症状其特点是早期出现、间歇性、与头位变化有关。晚期常呈强迫头位，头多前屈或前侧屈。由于体位改变可刺激第四脑室底部的神经核团，尤其是迷走神经及前庭神经核，表现为剧烈的头疼、眩晕、呕吐、脉搏、呼吸改变，意识突然丧失及由于外展神经核受影响而产生复视、眼球震颤等症状，称为Brun征。由于肿瘤的活动，可突然阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环受阻，因而可呈发作性颅内压增高，此现象多由于体位突然改变时发生。严重的颅内压增高可发生小脑危象。（2）脑干症状和脑神经损害症状脑干症状较少，当肿瘤压迫或向第四脑室底部浸润生长时，可以出现脑桥和延髓诸神经核受累症状，多发生在颅内压增高之后，少数也有以脑神经症状为首发症状。脑神经损害症状的出现、受累过程和范围与肿瘤的发生部位和延伸方向有密切关系。（3）小脑症状小脑症状一般较轻，因肿瘤沿侧方或背侧生长影响小脑脚或小脑腹侧所产生，表现为走路不稳，常可见到眼球震颤，部分病人表现共济失调和肌力减退。如果患上的室管膜瘤是良性肿瘤疾病的话，治愈的可能性还是非常高的，一般情况下患上良性室管膜瘤的患者，通过手术治疗都可以达到很好治愈的效果。但是如果患者患上的是恶性室管膜瘤的话，早期恶化的程度不是很大的话，患者也有治愈的概率也是比较高的。2019年11月18日1608
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张治国副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 颅内肿瘤中有一种特殊的肿瘤室管膜瘤，说是良性肿瘤吧，不对！说是恶性肿瘤吧，也不对！这对没有医学基础的人来说很奇怪吧。今天就来讲讲室管膜瘤是良性的还是恶性的。颅内室管膜瘤起源于脑室系统的室管膜细胞，占颅内肿瘤的２%-９%，一般生长在脑室内或者脑室周围，它可以发生于不同的年龄，但是多见于14岁以下小孩以及45-54岁的中年人。中枢神经系统肿瘤分级总共分为Ⅳ级，级别越低肿瘤越是呈良性，而级别越高肿瘤越是恶性。室管膜瘤包括不同的病理类型，它的恶性程度也各不相同，总体来说，室管膜瘤在中枢神经系统肿瘤分类中，包括分级属于Ⅰ-Ⅲ级的肿瘤。所以涵盖了良性肿瘤和恶性肿瘤，像间变性的室管膜瘤属于Ⅲ级肿瘤，是恶性程度比较高的肿瘤。根据肿瘤所在部位的不同，患者的临床症状也有很大差别。第4脑室的室管膜瘤最易引起梗阻性脑积水，因此病程早期出现颅内压增高表现，但脑干和小脑症状一般较轻。侧脑室室管膜瘤多发生在侧脑室体部，肿瘤生长缓慢。随着肿瘤的增大并引起脑脊液通路受阻，患者逐渐出现颅内压增高症状。肿瘤早期引起的局部脑组织压迫症状一般不明显。当肿瘤逐渐增大并向脑实质侵犯时可出现对侧轻偏瘫和偏侧感觉障碍。颅内室管膜瘤的治疗首先要通过手术切除切除肿瘤，缓解肿瘤对周围脑组织的压迫，打通脑脊液循环通路，从而缓解症状；另外，通过手术获得的肿瘤标本，可以明确室管膜瘤的病理分级和分子特征，判断其恶性程度，从而决定下一步的处理方案。结合颅内室管膜瘤手术切除程度，肿瘤的病理分级，脊髓MRI和腰穿脑脊液检查结果。由于位置特殊肿瘤没有全切的、恶性程度较高的、发生转移的后续还需要进行放射治疗。2019年11月18日2601
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张治国副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 46岁的刘叔，一个本分的农村大叔，面朝黄土背朝天，安安稳稳的过着平静的乡村生活。谁曾想，从去年开始刘叔出现了头疼头晕的现象，并不严重也不影响干农活，估摸着是当时农忙给累的，刘叔也就没有在意。之后身体的这情况反反复复出现，直到最近刘叔的情况变得严重起来，不仅头疼头晕恶心而且还四肢无力，连走路都踉踉跄跄。刘叔怕耽误接下来的农活，趁闲着赶紧去县医院治疗。最后检查出刘叔脑子里长了一个室管膜瘤，当刘叔听到室管膜瘤的时候，整个人都崩溃了，一般在农村大家只要听说是肿瘤，就认为是癌症肯定没救了。真的是这样吗？临床上，室管膜瘤是一种比较严重的肿瘤疾病，因为肿瘤是发生在大脑内部的，属于脑肿瘤的一种。因为脑部的神经比较复杂，所以是管膜瘤的治疗也是比较困难，而且危险系数比较高。室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，分为良性肿瘤和恶性肿瘤两种类型。如果患上的室管膜瘤是良性肿瘤疾病的话，治愈的可能性还是非常高的，一般情况下只要患上良性室管膜瘤的患者，通过手术治疗都可以达到治愈的效果。但是如果患者患上的是恶性室管膜瘤的话，早期恶化的程度不是很大的话，患者也有治愈的概率也是比较高的。还好刘叔换的是良性的室管膜瘤，手术切除肿瘤后，调养了一段时间，基本康复了。对于室管膜瘤患者来说，早期是最佳治疗时期，治愈率也非常高。手术全切肿瘤是首选治疗方案，术中如果能全切肿瘤，基本上就可以说是治愈了。还有一些手术中不能全切的，术后要配合放化疗进一步治疗，防止肿瘤复发。所以，在这里科普一下，很多缺乏医学常识的人，都认为患上肿瘤就没救了，其实这是错误的，良性肿瘤大多经过手术治疗或者结合放化疗治愈，恶性肿瘤如果积极治疗的话也可以延长患者生存期，遇到疾病不要灰心丧气，积极治疗才是最重要的。2019年08月05日2161
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陈镇洲主任医师 南方医科大学珠江医院 神经外科中心 1. 什么叫室管膜瘤 室管膜瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。室管膜瘤和恶性室管膜瘤总发病率约占颅内肿瘤的2%~9%，男多于女，儿童及青少年多见。约75%的肿瘤位于幕下，25%位于幕上。肿瘤多位于脑室内，少数肿瘤的主体位于脑组织内。2. 室管膜瘤是良性的还是恶性的 室管膜瘤根据术后的病理结果，病理分级分1到4级。一般来说，1级的肿瘤是良性的，随着级别的提高恶性程度逐渐增高。良性的室管膜瘤一般生长缓慢，病程较长，症状逐渐出现。而3到4级的间变型或恶性室管膜瘤，肿瘤生长较为迅速，患者病程较短。肿瘤的复发速度与转移情况也与肿瘤的级别密切相关。3. 室管膜瘤好发于哪些部位室管膜瘤多位于脑室内，少数肿瘤的主体位于脑组织内。约3/4的室管膜瘤位于幕下，1/4位于幕上。在幕下室管膜瘤中，最好发于第四脑室、脊髓，偶可见肿瘤发生于桥小脑角者。第四脑室室管膜瘤大多起源于脑室底延髓的部分，少部分肿瘤起源于第四脑室顶，占据小脑半球或蚓部。幕上肿瘤多见于侧脑室，可起源于侧脑室各部位，常向脑实质内浸润。发生于第三脑室者比较少见。4. 室管膜瘤有什么症状由于肿瘤所在部位的不同，室管膜瘤病人的临床症状有很大差别。因肿瘤位于脑室系统，易阻塞脑脊液循环通路，常出现颅内压增高症状，如头痛、呕吐、视神经乳头水肿等。由于肿瘤在脑室内有一定活动度，所以，头痛、呕吐的症状可随体位变化时轻时重，病人常将头部保持在一定位置，即强迫头位。此外，幕上肿瘤可有局部运动功能障碍、视力障碍和癫痫。颈部疼痛、僵硬是幕下室管膜瘤常见的症状，可能与肿瘤侵犯颈神经根有关。共济失调在幕上和幕下病变均可见到。5. 诊断室管膜瘤需要做什么检查头颅CT与MRI对室管膜瘤有诊断价值。肿瘤在CT平扫上呈边界清楚的稍高密度影，瘤内可见高密度的钙化灶及低密度的囊变区。在磁共振上，T1加权为低、等信号影， T2加权呈高信号，肿瘤具有明显的异常对比增强，瘤周水肿亦显著。此外，病人做腰椎穿刺常见压力增高，约半数病人脑脊液蛋白增高，部分病人合并有脑脊液细胞数增高。6. 室管膜瘤应同哪些疾病相鉴别不同部位的室管膜瘤需要同不同的疾病相鉴别。发生在第四脑室的室管膜瘤主要需同髓母细胞瘤、脉络从乳头状瘤、血管母细胞瘤、星形细胞瘤等相鉴别。侧脑室的室管膜瘤主要需同脉络从乳头状瘤、中枢神经细胞瘤、星形细胞瘤、脑膜瘤、胶样囊肿等相鉴别。而脊髓内的室管膜瘤主要同星形细胞瘤、血管母细胞瘤相鉴别。7. 室管膜瘤如何治疗手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案。随着显微神经外科技术的进步，手术的成功率有极大提高。由于室管膜瘤呈膨胀性生长，边界相对清晰，多数可做到肿瘤全切除。如果室管膜瘤与脑干等重要结构粘连严重，可在脑干上留一薄层做到次全切除，也可取得较好的效果。室管膜瘤对放疗中度敏感，一般来说，不论肿瘤是否全切均应进行术后放疗。对于有脑脊液播散种植的病人还需要进行全脊髓放疗。化疗是室管膜瘤的辅助治疗手段，目的在于延缓术后的复发。8. 室管膜瘤的预后影响室管膜瘤预后的主要因素包括肿瘤的部位、大小、组织学类型、病人的年龄和体质，以及肿瘤的切除程度等。室管膜下瘤是一种良性肿瘤，术后患者一般预后良好，极少见复发或脑脊液播散。间变型室管膜瘤复发率高，易沿脑脊液播散，预后较差，5年生存率为25%－40%。而室管膜母细胞瘤是高度恶性，5年生存率仅为15%。手术切除程度对病人的预后也有重大影响，近全切除组存活率有显著的提高，50%～60%的肿瘤全切除患者术后5年内未见肿瘤复发，而次全切除者仅为21%。9. 室管膜瘤需要放化疗吗 放化疗是室管膜瘤手术治疗后的辅助治疗。室管膜瘤是放疗中度敏感的肿瘤。一般认为，不论肿瘤是否全切均应进行放疗，术后放疗有助于改善病人的预后。由于室管膜瘤绝大多数为瘤床原位复发，因此一般不必行脑脊髓预防性照射，但对于已经出现脑脊液播散转移者则需要行全脑脊髓放疗。化疗对大部分成人患者无显著效果，但对复发或不宜行放疗的幼儿患者，化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。10. 室管膜瘤可以不做手术吗室管膜瘤一般生长缓慢，病程较长，但不处理的话，肿瘤会持续性生长，导致病情的逐渐加重。迄今为止，手术仍然是室管膜瘤治疗的首选方法。肿瘤切除得越干净，术后复发越慢，病人的预后越好。而放化疗只是手术治疗的辅助手段，室管膜瘤对放疗中度敏感，而对化疗的敏感性较差。如果手术切除的比较干净，术后又做了放化疗，一般患者的生存时间比较长，能够达到比较好的预后。11. 室管膜瘤手术有什么并发症 室管膜瘤手术并发症与肿瘤的生长部位、肿瘤大小、手术方式的选择密切相关。与手术相关的如脑出血、脑水肿、脑积水以及重要功能区或神经损伤所导致的相应的神经功能障碍。脊髓室管膜瘤的并发症则可能有疼痛、肢体的运动或感觉障碍、大小便功能障碍等。2019年07月29日5089
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孙伟副主任医师 上海长征医院 神经外科 室管膜瘤Ependymoma是脊髓髓内最常见的肿瘤，约占脊髓髓内肿瘤Intramedullary spinal cord tumors的60%。肿瘤来源于脊髓正中央的中央管室管膜细胞。具体发病原因及机制尚不清楚，可能与基因突变、表观遗传改变、某些特殊感染等因素有一定的关系。肿瘤在脊髓内不断长大，压迫脊髓使得脊髓变薄变形，长到一定程度时会引起脊髓功能损伤。有些肿瘤在生长过程中会发生肿瘤卒中，肿瘤坏死、出血，引起肢体功能突然下降甚至瘫痪。脊髓室管膜瘤的主要临床表现有：疼痛：是脊髓室管膜瘤Spinal cord Ependymoma最常见的临床表现和首发症状，颈椎室管膜瘤引起颈部疼痛或上肢疼痛，胸椎室管膜瘤引起胸背部疼痛，腰肢室管膜瘤引起腰背和下肢疼痛。这种疼痛常被视为椎间盘突出而忽视从而延误诊断和治疗。肢体麻木：是除疼痛之外次常见的感觉障碍，肿瘤压迫脊髓灰质感觉神经元和上行传导术导致相应部位的麻木。例如，胸腰段脊髓圆锥室管膜瘤会引起会阴部麻木、性功能减退。步态不稳：约60%的患者走路时出现步态不稳，容易跌倒或走偏。肢体无力：颈椎室管膜瘤常引起单侧或双侧上肢无力，也可引起下肢无力。胸椎及腰椎室管膜瘤引起下肢无力。体积较大的肿瘤伴发卒中时会引起急性瘫痪。大小便异常：常见于脊髓圆锥室管膜瘤，表现为大小便无力、大小便失禁等。出现何种症状因人而异，因肿瘤部位、病史长短而异。因体检或其他检查无意间发现的室管膜瘤可能没有任何临床表现。但是大部分患者是因为有了上述一种或几种症状时才发现室管膜瘤。MRI增强扫描是最佳诊疗手段。早期发现、早期治疗大多数能获得良好的效果。发现时间晚、耽误时间长、术前已经有严重神经功能障碍、伴发卒中是造成手术难度增加、治愈率降低的危险因素。2019年04月09日5732
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