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许加军主任医师 山东省立医院 神经外科 案例切入患者37岁,女患者于1月前无明显诱因出现头晕,呈持续性,间断加重,重时伴呕吐,无视物旋转,无听力改变,5日前上述症状加重。发病以来,精神、睡眠较差,饮食可,大小便如常,体重无明显变化。既往史:无特殊。【查体表现】神经系统检查各体征均为阴性。【影像学表现】CT呈稍高密度影,MRI示病灶呈混杂稍长T1信号稍长T2信号,DWI为混杂高信号,具有轻度占位效应,增强扫描呈不均匀强化,肿物下部变尖沿正中孔向下生长,邻近脑实质未见明显受侵征象,此“铸型生长”方式为典型的室管膜瘤的影像学特征。头颈磁共振示,“四脑室肿瘤并梗阻性脑积水”。【最后诊断】室管膜肿瘤 接下来就让许加军教授在线给大家科普一下室管膜肿瘤吧概述简介室管膜肿瘤是一种缓慢生长的肿瘤,起源于脑室壁,由肿瘤性室管膜细胞构成,多位于脑室内,少部分可位于脑实质内及小脑脑桥角,约占室管膜细胞肿瘤的3/4。其可表现为头痛、恶心、呕吐、嗜睡等症状。就诊科室神经外科临床症状恶心、呕吐、头痛、走路不稳、眩晕、言语障碍、嗜睡、畏食、复视、癫痫发作等治疗原则诊断明确后,手术治疗为首选疗法,同时可辅以化疗和放疗等手段。流行病学本病多见于儿童,男性稍多见。其发病跟基因突变有关,没有传染性。严重性病情严重时可危及生命。病因其发病主要跟基因突变和环境因素有关。基本主要有:1、研究发现在室管膜瘤中,50%以上有22号染色体片段的丢失,但尚未能明确所丢失片段上的基因序列。另有研究表明猴空泡病毒(SV40)与室管膜瘤的关系较为密切。2、磁场、电场、射线等辐射环境对发病有一定影响。3、接触亚硝基哌啶、甲基亚硝脲等化学物品对发病也有一定影响。临床表现典型症状处于不同部位的肿瘤其临床表现不尽相同,可表现为头痛、恶心、呕吐、眩晕、嗜睡、颈项僵硬等症状。典型症状如下:1、幕下室管膜瘤患者病程较长,平均10~14个月。幕下室管膜瘤主要表现为发作性恶心、呕吐、与头痛,以后可出现走路不稳、眩晕与言语障碍。体征主要为小脑性共济失调、视乳头水肿、脑神经障碍与腱反射异常。2、第四脑室室管膜瘤最常见的症状为步态异常。3、幕上室管膜瘤以头痛、呕吐、嗜睡、畏食及复视等颅高压症状为主,并可有癫痫发作。4、位于小脑脑桥角的室管膜瘤可有耳鸣、耳聋及后组脑神经症状。5、2岁以下的儿童症状特殊,主要为激惹、嗜睡、食欲缺乏、头围增大、前囟饱满、颈项硬、发育迟缓及体重不增。并发症肿瘤还可导致脑出血、脑水肿等并发症。诊断诊断依据根据患者的症状及相关的辅助检查,多可进行诊断。此外,诊断过程中还应与髓母细胞瘤、室管膜下瘤等相似疾病进行鉴别。相关检查患者出现恶心、呕吐、头痛等症状时,应及时就医,医生怀疑为头颅疾患导致的症状时,多会要求进行头颅CT、MRI等影像学检查。为进一步诊断与了解病情,还可能要求进行脑脊液检查。1、实验室检查脑脊液检查:脑脊液检查压力与蛋白量大多增高。第四脑室者脑脊液蛋白显著增高,可达200mg%以上,但不建议行脑脊液检查。2、影像学检查(1)头颅CT:肿瘤在CT平扫上呈边界清楚的稍高密度影,其中夹杂有低密度。瘤内常有高密度钙化表现,幕上肿瘤钙化与囊变较幕下肿瘤多见。部分幕上肿瘤位于脑实质内,周围脑组织呈轻度至中度水肿带。(2)头颅MRI:T1W为低信号、等信号影,质子加权与T2W呈高信号。注射增强剂后肿瘤呈中度至明显的强化影,部分为不规则强化。鉴别1、髓母细胞瘤髓母细胞瘤常起源于四脑室顶部,而室管膜瘤多起源于四脑室底部。横断面图像上肿瘤前方有脑脊液环绕时,应考虑髓母细胞瘤。肿瘤沿四脑室中孔或侧孔蔓延罕见。囊变坏死灶相对少见。2、室管膜下瘤无强化或肿瘤部分有斑块样轻微强化。3、中央性神经细胞瘤侧脑室前部多见,肿瘤体积较大且形态不规则。肿瘤信号多不均匀。4、多形性黄色星形细胞瘤多位于脑浅表部位,壁结节靠近脑表面,常有邻近脑膜强化。治疗方案诊断明确后,手术治疗为首选疗法,同时可辅以化疗和放疗等手段。药物治疗1、降颅内压类药物常用的药物包括氢氯噻嗪、乙酰唑胺、氨苯蝶啶等。可降低颅内压,缓解患者头疼、眩晕、呕吐等不适症状。2、抗癫痫类药物为避免患者癫痫发作,常用苯妥英钠、卡马平、苯巴比妥等抗癫痫药物来防治。3、营养神经类药物如腺苷钴胺、维生素B1、维生素B12等,可增强脑血管的张力、增加脑血管流量、改善脑代谢、从而营养神经,缓解患者的脑神经损害症状。4、激素类药物常用的药物包括肾上腺皮质激素、免疫球蛋白、丁螺环酮等。以缓解患者的小脑性共济失调。手术治疗手术是室管膜瘤的首选治疗,脑室内室管膜瘤术前可先置脑室外引流以降颅内压。放化疗1、放射治疗对于未能行肿瘤全切除的患者,术后应行放射治疗。(1)无中枢神经系统播散的室管膜瘤,术后只针对瘤床行局部放疗。(2)而对于经MRI或CSF检查证实有脊髓转移的患者,应行全脑全脊髓放疗。2、化学治疗由于绝大多数为瘤床原位复发,成人患者术后化疗无显著效果,但对复发或幼儿不宜行放疗的患者,化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷、环磷酰胺与顺铂等。5岁以下婴幼儿化疗可在术后2~4周开始,休息4周后开始下一疗程,可延长患者生存期,从而使患者可在5岁以后接受放疗。治疗周期室管膜肿瘤的治疗周期一般为6-12个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。 预后及日常护理预后一般预后:室管膜瘤患者预后与肿瘤切除的程度、术后放疗剂量、肿瘤生长部位及患者发病年龄有关。复发后肿瘤可出现恶性变,预后较差。自愈性:一般不可自愈,应积极治疗避免疾病进一步进展。复发性:50%~60%的肿瘤全切除患者5年内未见肿瘤复发,而次全切除者仅21%。转移性:可发生转移,易发生椎管内播散和种植。日常护理家属应多给予患者关心与支持,缓解患者可能发生的不良情绪;在家休养期间应注意休息,适当进行体育锻炼,防寒保暖,预防感冒;恢复一段时间后,应遵医嘱按时复查。1、心理护理患者常因疾病的不适症状,出现焦虑、不安、烦躁等心理,家属要多关心、安慰患者,缓解不良情绪。2、生活管理(1)营造舒适、安静、放松的生活环境,定期开窗通风,保持室内适宜的温湿度。(2)注意休息,避免劳累,保证充足睡眠,养成良好生活习惯。(3)适当进行体育锻炼,增强体质,提高机体免疫力。(4)注意天气变化,及时添减衣物,预防感冒。3、病情监测注意观察恢复情况,如之前症状再次出现,应及时就诊。日常护理饮食调理科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。饮食建议1、以高热量、高蛋白、高维生素、低脂肪、易消化饮食为宜,如鲜鱼、肉、豆制品、鲜蔬菜及水果等。2、为防止化疗引起的白细胞、血小板等下降,宜多食动物内脏、蛋黄、黄鳝、鸡、桂圆、阿胶等食物。3、食物应尽量做到多样化。可采取更换食谱、改变烹调方法、增加食物的色、香、味等方法增强食欲。饮食禁忌应避免进食过热、过酸、过冷、过咸、辛辣的食物,少吃熏、烤、腌泡.油炸类食品,忌暴饮暴食。2022年12月15日 224 0 0
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戴大伟副主任医师 上海长征医院 神经外科 脊髓髓内室管膜瘤往往生长缓慢,通常在术中可表现为质地柔软、边界清楚、中等血供的灰红色的团块。室管膜瘤通常发生于中青年患者(36-60岁),男性多发(男比女:2:1),儿童罕见,其中8%的髓内室管膜瘤患者可并发II型神经纤维瘤病。髓内室管膜瘤主要发生在颈椎和胸椎,腰椎马尾部位较少见,是髓内最常见合并脊髓空洞的肿瘤。由于通常生长于脊髓中央,室管膜瘤往往较早出现髓性症状,主要表现为感觉障碍、行走不稳、肌力减弱以及相应区域疼痛,尽管可影响下肢运动,但多数患者可站立行走。肿瘤全切可使患者获得痊愈。典型病例,患者,女,40岁,江西籍,因双上肢麻木、痛温觉减退伴走路不稳半年入院,多家医院就诊后选择戴大伟教授手术治疗。患者术后肌力、感觉均有明显进步,生活质量提高。门诊定期复查随访。2022年12月14日 262 0 0
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张继副主任医师 中山大学肿瘤防治中心 神经外科 室管膜瘤是罕见的中枢神经系统肿瘤,可以发生于任何年龄,但是在儿童和年轻成人中,室管膜瘤占所有颅内肿瘤的比例是最高的。因此,与成人相比,小儿室管膜瘤诊断和治疗干预的证据级别都更高。使用MRI进行诊断和疾病分期,根据WHO2016分类标准使用组织学和分子诊断进行肿瘤分类。对于儿童和成人,手术都是重要的初始治疗。对于WHOII级和III级的颅内室管膜瘤的小儿患者,不论残留多少,手术后都应该进行局部放疗。对于成人患者,WHOIII级的间变型室管膜瘤以及不全切除的II级室管膜瘤应该进行放疗。对于<12个月的儿童和疾病复发且不能进行进一步手术和放疗的成人患者,可以单独化疗。在不同部位(幕上、后颅窝、脊髓)和不同年龄的患者中,通过明显的遗传学和表观遗传学改变以及不同的预后将室管膜瘤区分出9个亚组。这些结果可以帮助进行精确诊断和预后评估、基于分子亚组的治疗,最终的推荐还有赖于前瞻性研究的确认。室管膜肿瘤是中枢神经系统的罕见肿瘤。根据美国CBTRUS统计,其年发病率为0.43/100000人。约占所有原发中枢神经系统肿瘤1.8%,占所有胶质瘤6.8%。在儿童中(0-19岁),室管膜肿瘤更加常见,约占所有原发中枢神经系统肿瘤5.2%。总计,肿瘤发生率男性比女性更频繁。室管膜肿瘤为神经外胚层起源,根据WHO中枢神经系统肿瘤分级分为不同类型和组织亚型。WHO分级根据恶性程度分为3个组织学级别:I、II、III级。年龄、肿瘤级别、位置(幕上、幕下和脊髓)和位点特异性分子遗传与预后相关。基于人群的流行病学数据报导,室管膜肿瘤5年总生存率为83.4%,10年总生存率为79.1%。目前的分子分级,通过重要的解剖构成、年龄分组和肿瘤级别将室管膜肿瘤分为9个亚组,相比单独的组织学分型,能更加精准的反映其生物学、临床和组织病理异质性。9个亚组每个均具有特征性的DNA甲基化谱和相关的遗传学变异。关于室管膜瘤患者处理的前瞻性研究仅在儿童中实施,成人患者则只有小型的回顾性研究。本指南,我们将儿童和成人诊断和治疗的相关证据分别回顾,这是一种人为的分法,将来可能会被基于分子谱分层的治疗所取代。方法欧洲神经肿瘤协会(EANO)室管膜瘤特别小组评价了至2016-12-31可用的英文文献,将科学证据分为I-IV级,根据神经病学协会欧洲联合会指南将推荐水平分为A-C。如果推荐无法获得足够的证据,特别小组提议其为良好实践要点。关于成人和儿童室管膜瘤治疗措施的特殊推荐见表1-6。临床和神经影像诊断室管膜瘤的临床表现主要取决于患者的年龄、肿瘤位置和肿瘤大小。增强MRI是诊断室管膜肿瘤的可选模式。CT可以更好的显示钙化,钙化最多见于室管膜下瘤。幕下室管膜瘤起源于四脑室底,幕上室管膜瘤常位于脑内而非脑室。颅内室管膜瘤多为相对局限的占位性病变,在T1、T2和增强后MRI表现各异,呈不同程度的强化。先进的影像学模式有助于一些临床病例的诊断或治疗;但是,从文献获得的有效数据太少,不能对日常临床实践形成确定的推荐。弥散加权成像有益于鉴别后颅窝毛细胞星形细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤。磁共振波谱提示胆碱升高,N-乙酰天门冬氨酸降低。磁共振灌注也许会表现脑血流容积值升高,有一些预后价值。脊髓室管膜瘤比弥漫型星形细胞瘤边界更加清晰。囊肿形成和血液沉积(含铁血黄色囊)导致T2低信号囊壁均提示为室管膜瘤。相关的脊髓空洞症比较常见。粘液乳头状室管膜瘤(MPE)典型的位于脊髓圆锥,马尾和终丝。室管膜肿瘤的神经病理诊断室管膜肿瘤依据2016版CNS肿瘤WHO分类标准进行分类。组织学评估主要基于HE染色及一些辅助技术,包括银浸法识别网状纤维、阿尔新蓝鉴别黏液样改变以及糖原的PAS染色。免疫组化上,室管膜瘤表现为GFAP和S100染色阳性,但是细胞核通常不表现为OLIG2阳性。核周点样和胞浆内环形的EMA染色养性是典型特征。细胞核表现RELA阳性和L1细胞粘附分子的表达可以帮助识别RELA融合阳性的室管膜瘤,然而,确诊还需要通过FISH或rtPCR进行C11orf95-RELA融合分子检测。核表达H3K27me3缺失可以识别儿童后颅窝室管膜瘤(PF-EPN)中的一种预后不好的亚组,和PF-EPN中的组A大部分相符(见“新分子亚组”部分)。增殖活性通常使用Ki-67免疫组化染色评估;然而,各分级的明确的分界还没有确定。CNS肿瘤的2016WHO分类标准包含5种不同的室管膜肿瘤。WHOI级的粘液乳头型室管膜瘤组织学特点为方形或梭形的肿瘤细胞放射状排列在微血管核心周围,典型的表现伴血管周粘液变性。核分裂能力低。WHOI级的室管膜下室管膜瘤特点为纤维基质中簇状的轻至中度异型性、有丝分裂不活跃的细胞,多见囊变和钙化。WHOII级室管膜瘤通常表现为实性的、边界清楚的生长方式,由均一的细胞形成。2022年12月08日 503 0 2
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魏社鹏主任医师 上海市东医院 神经外科 颅内室管膜瘤 室管膜瘤,是一类胶质肿瘤。 通常始发于脑室系统内的室管膜衬里、或其附近, 并被认为起源于脑室下区的放射状胶质细胞。 室管膜瘤的2021分类,将它们分成幕上、后颅窝、和椎管内三个组。 新分类特别列出了两种由分子特征定义的幕上室管膜瘤类型: ①具有ZFTA融合的,这是针对C11orf95的新名称,认为比RELA融合更能代表肿瘤类型,因为它的数量可能比RELA融合更多; ②具有YAP1融合的幕上室管膜瘤。 新分类还增添了2种由分子特征定义的后颅窝室管膜瘤类型,即A组和B组,以及一种因为存在MYCN扩增的脊髓内室管膜瘤。 最新的总结与推荐如下 ●颅内室管膜瘤的发病高峰在儿童期早期,诊断时的平均年龄是5岁。成人室管膜瘤更常见于脊髓。 ●大多数颅后窝室管膜瘤患者可因梗阻性脑积水和小脑占位效应而出现头痛、恶心、呕吐、共济失调、眩晕和视乳头水肿,后组颅神经(Ⅵ~Ⅹ)也常受累。 ●诊断颅内室管膜瘤需要组织学证实,但术前可结合脑MRI特征、肿瘤位置和患者年龄而疑诊室管膜瘤。 疑似或确诊颅内室管膜瘤的患者应接受全面的脊髓MRI和脑脊液检查,因为多达10%的患者在诊断时已有肿瘤播散。 ●对所有颅内室管膜瘤患者都推荐最大程度安全切除肿瘤(Grade 1B)。虽然全切是手术目标,但由于脑干受累或肿瘤邻近其他重要结构,全切不一定可行。 ●对于超过1岁的、且接受全切、或近全切的颅内室管膜瘤患者,推荐术后立即予以局部放疗(Grade 1B)。 但除外以下情况: ?接受全切的1~3岁患儿可在术后采用化疗来代替立即放疗,以避免放疗的神经系统并发症,但这只能用于正式的临床试验中。 ?幕上Ⅱ级室管膜瘤可在全切后予以观察处理,而不是立即放疗。 ●对于接受次全切除的颅内室管膜瘤患者,建议术后化疗,若条件允许,随后可行二次探查手术,继以局部辅助放疗,而不是术后立即放疗(Grade 2C)。 ●顺铂、卡铂、环磷酰胺、依托泊苷似乎是治疗室管膜瘤最有效的药物,更强的联合治疗方案可带来更高的缓解率。 ●对于小于1岁的颅内室管膜瘤患儿,建议采用辅助化疗作为推迟辅助放疗的过渡措施(Grade 2C)。 ●即使接受最大程度的治疗,颅内室管膜瘤的复发风险仍较高,长期生存率较低。 冗长版陈述如下 好发位置 室管膜瘤,最常发生于颅后窝,并与第四脑室相连,或发生于脊髓髓内,有时也见于颅后窝以外的脑实质内,罕见于中枢神经系统(以下简称为中统)之外。 占比 室管膜瘤,在中统肿瘤中占比不到10%,在脊髓原发肿瘤中占25%。 流行病学 颅内室管膜瘤的发病高峰,在儿童期早期,但也可见于任何年龄段,男性患者略多。 诊断时的平均年龄是5岁,25%~40%的患者不到2岁。 颅内室管膜瘤,在成人中少见,大多发生于40岁之前。 该病的危险因素尚不明确。 脊髓室管膜瘤,罕见于儿童,更常见于成人,诊断的平均年龄为30~40岁。 2型神经纤维瘤病(NF2)患者中,脊髓髓内室管膜瘤的发病率增高。 病理学 后颅窝和脊髓的室管膜瘤,通常界限清楚,常有钙化、出血和囊腔区域。 分子学发病机制 颅后窝室管膜瘤A组(PFA),预后不良,主要见于婴幼儿。 颅后窝室管膜瘤B组(PFB),见于年龄较大儿童和成人,预后较好。 幕上室管膜瘤伴YAP1融合,仅占幕上室管膜瘤的一小部分,多发生于婴儿。该亚组的预后可能优于其他室管膜瘤亚组。 临床特征 大多数颅后窝室管膜瘤患者都有梗阻性脑积水所致颅内压增高的证据,因此就诊时常见头痛、恶心、呕吐、共济失调、眩晕和视乳头水肿。颅神经麻痹也常见,特别是第Ⅵ~Ⅹ颅神经麻痹。肿瘤也可侵袭脑干。 如果肿瘤发生于幕上,则常有癫痫发作或局灶性神经功能障碍。 脊髓室管膜瘤表现为上行神经束、下行神经束或穿出椎管的周围神经受累所致的功能障碍。具体异常表现与肿瘤所处的解剖平面有关。 初次诊断时发现肿瘤经脑脊液(CSF)转移播散的患者比例不足5%。幕下与幕上室管膜瘤均可发生播散。 解剖位置 颅内室管膜瘤最常发生于第四脑室,肿瘤常延伸进入蛛网膜下腔,有时包裹延髓和上段颈髓。幕上室管膜瘤可位于脑室内或脑实质内。 室管膜瘤的典型发生位置随患者年龄而异: ●儿童中,约90%的室管膜瘤位于颅内(75%位于颅后窝),其余10%位于脊髓。幕下室管膜瘤最常见于3岁以下儿童。 ●而成人中约75%的室管膜瘤发生于椎管内。 诊断 室管膜瘤的诊断需要组织学证实,但术前可结合影像学特征、肿瘤位置和患者年龄而疑诊室管膜瘤。 因为全切对儿童颅内室管膜瘤和鉴别诊断中的大多数其他肿瘤都很重要,所以通常在开放性手术切除时诊断室管膜瘤。诊断不确定或手术风险过高时,特定患者需接受活检。 神经影像学表现 室管膜瘤,在MRI上表现为T1低信号,T2或质子密度像高信号,钆增强通常很明显。 肿瘤常侵入第四脑室的外侧孔,从而引起脑积水,但肿瘤周围水肿罕见。在弥散加权成像序列中,室管膜瘤常呈现弥散受限表现。 室管膜瘤在CT上常为高密度均匀强化病灶,囊腔和钙化常见。第四脑室肿瘤内出现钙化强烈提示室管膜瘤,但不具诊断意义。 室管膜瘤大多起源于第四脑室,在弥散加权像上常为弥散受限表现。此特征有助于区分颅后窝的室管膜瘤与毛细胞型星形细胞瘤。 疾病范围评估 所有疑似或确诊室管膜瘤的患者都应接受脑和全脊髓MRI增强检查及腰椎穿刺。一些研究显示,多达10%的患者有脊髓或柔脑膜播散的证据,而另一些研究报道,诊断时播散的发生率较低。 尽管室管膜瘤的播散并不常见,但这会严重影响治疗和预后。 治疗 室管膜瘤是侵袭性原发性脑肿瘤,可能播散至整个中统。除极年幼的患者外,其余所有患者的主要治疗都是最大程度安全切除肿瘤 + 辅助放疗。化疗仅用于非常年幼的儿童、大块残余肿瘤患者和复发性/难治性肿瘤患者。 手术切除 疑似室管膜瘤患者的初始治疗,是最大程度安全切除肿瘤。 室管膜瘤常位于颅后窝,紧邻颅神经和脑干,手术风险很大。然而,切除程度与总生存等肿瘤学结局密切相关,初始最佳切除可使患者明显获益。 侵犯脑干的室管膜瘤尤其难以治疗。不完全切除的结局不如全切。因此,许多中心都会考虑予以放疗前化疗,若有可以安全切除的肉眼残余肿瘤,则行二次探查手术。 潜在并发症 小脑性共济失调 患者可能出现新的共济失调、或原有共济失调加重。 小脑半球外侧受损可表现为肢体辨距不良,小脑中线部位受损更易导致步态共济失调。 后组颅神经损伤 桥小脑角病变常会导致明显的后组颅神经损伤,引起半面无力、构音障碍、吞咽困难或听力丧失。 颅后窝综合征 小脑缄默症,也称颅后窝综合征,不断增多的资料显示该病最常见于小脑上脚或小脑中脚受累时。 术后治疗 在获得更好的分子预后标志物之前,目前的治疗方法仍着重于将肿瘤切除程度视为辅助治疗的主要决定因素。 尽管切除程度的相关术语会有差异,但通常定义如下: 任何级别的室管膜瘤,在全切除后都应直接接受适形放疗,除非患者参加经审批的前瞻性临床试验或者年龄非常小(例如<1岁)。 接受全切的患者 大多数Ⅱ级和Ⅲ级颅内室管膜瘤患者在全切或近全切除后的标准治疗为术后放疗,以降低局部复发风险。 主要的例外如下: ①年龄极小的儿童(<1岁),通常可给予化疗以尽量避免放疗对发育的潜在不良影响;以及 ②Ⅱ级幕上室管膜瘤全切的患者,这类患者预后良好,可考虑观察处理,而不是术后立即放疗。 适形放疗技术,能够照射瘤床和足够的邻近正常组织边缘,同时不会影响大部分脑组织。目前对颅内室管膜瘤靶区的标准剂量为54~59.4Gy,有肉眼残余病灶的区域则推荐使用更高的剂量。 接受次全切除的患者的无进展生存期和总生存期总是更差。建议这些高风险患者在术后接受短期化疗,若条件允许可行二次探查手术,然后再予以适形放疗。 患者通常在术后接受1~4个周期的多药化疗,然后复行MRI检查确定有无残余肿瘤,若有残余肿瘤则评估能否安全切除。有可能切除残余肿瘤的患者可先接受二次减瘤手术,再行辅助局部放疗。 小于1岁的患儿 建议采用辅助化疗作为推迟辅助放疗的过渡措施。 化疗后仍有残余肿瘤的患儿可考虑接受二次探查手术,这些患儿应尽可能在三级专科医疗中心接受治疗。 在1岁以上患儿中,局部放疗对局部控制和长期生存的潜在益处通常大于风险。 随访和监测 尽管室管膜瘤患儿的大多数治疗失败发生在诊断后5年内,但是仍有5年后的晚期失败和疾病复发或进展,因此需要进行超过传统5年时间的长期监测。 复发的治疗 复发室管膜瘤患者的远期预后较差,虽然患者可以接受姑息治疗获得长时间的缓解,但最终大多数都会在复发后数年内死亡。复发的原因可能是局部复发和/或远处转移。 ①再手术 积极手术切除可使某些患者获得有效缓解。无论是否放疗,化疗都可能在尝试再次切除前减少残余肿瘤或复发肿瘤,所有措施都旨在推迟病情进一步进展和患者死亡。 ②再放疗 对复发肿瘤再次放疗可能有益,这能挽救一部分经仔细筛选的患者。 ③再化疗 常规化疗可缓解症状。复发性室管膜瘤尚无首选的单药或联合治疗方案。 如上所述,顺铂、卡铂、环磷酰胺和依托泊苷是治疗室管膜瘤最有效的辅助或新辅助药物。 预后 儿童颅内室管膜瘤的长期生存率较低,即使在完全切除和辅助治疗后也如此。 长期随访显示,10年OS为50%~70%。 成人患者可出现显著的长期并发症,包括疲劳、麻木、疼痛和睡眠改变。2021年11月01日 1459 0 0
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李光宇主任医师 中国医大一院 神经外科 椎管内肿瘤占中枢神经系统肿瘤的15%,其中髓内肿瘤(intramedullary tumor)占椎管内肿瘤的25%。髓内肿瘤位于脊髓内部,和其他部位的肿瘤一样可以分为原发和继发两种,其中原发于脊髓组织的原发性肿瘤多见,包括室管膜瘤,星形细胞瘤,血管母细胞瘤,胆质瘤和海绵状血管瘤等,继发性肿瘤大多来源于肺部肿瘤等其他脏器肿瘤的转移。髓内肿瘤中室管膜瘤最常见,发病部位颈胸段最常见。 脊髓本身的体积有限,代偿能力较差,内部结构复杂,功能重要,因此髓内肿瘤的症状比髓外肿瘤严重,治疗风险较髓外肿瘤大。室管膜瘤常见于中年患者, 男性多见,病程较长发展缓慢,其症状常以感觉,运动和括约肌障碍发病, 常合并脊髓空洞,甚至脑积水。辅助检查除了X线片,CT外,最有效的是磁共振扫描。 室管膜瘤低度恶性,和脊髓的边界常较为清晰,全切的可能性较大,因此脊髓的室管膜瘤治疗手术是首选。 髓内肿瘤的手术风险较大,操作较为复杂,因此很多的神经外科医师存在顾虑,尤其是对神经系统症状较轻微的患者无论是医生还是患者手术的意愿都不是很强烈。然而研究表明髓内肿瘤患者的预后和术前的状态存在明确的关系,因此在发现脊髓室管膜瘤时应该尽早手术治疗。病例: 65岁,女性。双下肢无力多年,加重3个月,伴有大小便轻度障碍。MRI提示颈6-7髓内肿瘤,伴有脊髓空洞。 完善各项检查,全麻下行髓内室管膜瘤切除,内固定植骨融合术。 术中肿瘤整块切除。术后患者恢复良好,术后一周复查肿瘤全切,脊髓空洞减小。 两周出院时下肢肌力有所好转,随访复查中。2021年09月30日 961 0 0
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吕立权副主任医师 上海长征医院 神经外科 幸福的家庭看似一样,不幸的家庭却各有各的不同。一个原本平静欢乐的三口之家却被脊髓肿瘤这个“恶魔”打破了,取而代之的是沉重与痛苦。看着年幼的孩子渐渐不能走路了,作为家长心急如焚。好在他们为了孩子的最佳治疗一直在积极奔走,功夫不负有心人,他们终于找到了上海长征医院神经外科吕立权教授为孩子成功切除了肿瘤,让孩子得以重新站立起来。简要病史小乐,男性,10岁,颈背部疼痛伴双下肢行走困难1月,加重10天。当地医院诊断为胸3-胸5脊髓髓内肿瘤,建议到上级医院治疗。转诊至上海某医院,拟行手术治疗,因患儿双下肢已瘫痪,不能行走,医生告诉家属手术后患儿不可能站不起来了。家属不甘心,打听到上海长征医院神经外科吕立权教授在脊髓肿瘤手术方面有丰富的经验,便决定转到上海长征医院治疗。小乐转到上海长征医院后,吕立权教授详细询问了病史和查体,发现患儿短期内症状进展明显,双下肢已瘫痪,结合影像资料提示脊髓肿瘤可能偏恶性,但是肿瘤与脊髓之间尚有明显的边界,有希望手术切除。为了挽救患儿的脊髓功能,吕立权教授迅速安排手术,为小乐实施了脊髓肿瘤显微切除术。术前MRI:胸3-胸5脊髓髓内肿瘤,强化明显,脊髓明显变薄。肿瘤上下脊髓长节段空洞和水肿手术过程:通过后正中入路暴露脊髓,沿脊髓后正中沟切开,在高倍显微镜下仔细分离肿瘤和脊髓的边界,术中尽量减少电凝和对脊髓的牵拉,最大程度保留脊髓功能。肿瘤全切,没有术中并发症。 术后MRI:肿瘤全切除,脊髓空洞和水肿消失术后病理结果:小杨患的是间变性室管膜瘤,WHO Ⅲ级,是一种恶性肿瘤。根据美国胶质瘤NCCN治疗指南,术后需要进行放疗。术后辅助治疗:头颅磁共振和脑脊液细胞学检查排除了脑脊液播散,小杨接受了正规的脊髓局部放疗,并进行了3个月的肢体康复训练。术后恢复情况:小杨接受手术后2周下肢肌力较术前即有明显改善,能够站立起来并在搀扶下行走。术后1月能够在轮椅辅助下行走。术后3月能够独立行走。复查胸椎磁共振显示肿瘤也没有复发。 快乐活泼的小男孩又回来了。脊髓室管膜瘤治疗指南室管膜瘤虽然是是罕见的中枢神经系统肿瘤,却占脊髓髓内肿瘤的的第一位。脊髓室管膜瘤是生长缓慢的肿瘤,起源于终丝室管膜细胞或覆盖中央管的细胞。在诊断之前,症状可能会持续数月到数年。脊髓室管膜瘤最常见的部位是颈髓,其次是脊髓圆锥和马尾。根据2007年世界卫生组织(WHO)的分类,室管膜瘤分为I级(室管膜下瘤、粘液乳头状)、II级(乳头状、透明细胞、单核细胞和细胞型)或III级(间变性型)肿瘤。II级室管膜瘤是最常见的变异(51.5%),其次是I级(粘液乳头状型;42.6%)和III级(间变性型;5.9%)。 显微手术切除是治疗脊髓室管膜瘤的最佳治疗方式。由于全切程度与患者预后显著相关,如果MR检查发现第一次手术没有做到全切,应该考虑再次手术以达到全切除。辅助治疗的选择主要依赖于肿瘤切除的范围,组织病理级别以及MRI表现和脑脊液细胞学检查结果。对于脊髓室管膜瘤,应该考虑行颅脑MRI检查,来排除颅内肿瘤向脊髓播散转移的可能。有15%的颅内室管膜瘤患者会发生脑脊液播散。对于间变室管膜瘤,或者没有实现全切的肿瘤,应该在术后2周实施腰穿,进行脑脊液细胞学检查。髓内室管膜瘤I级和II级的,如果实现全切,则不必考虑放疗,因为复发率很低。对于间变室管膜瘤或是部分全切的室管膜瘤患者,如果MRI和脑脊液检查都是阴性的,术后只需要实施局部放疗。如果MR或脑脊液检查确定发生了播散,则要进行全脑脊髓放疗,而不考虑肿瘤切除程度与组织学类型。随访和复发术后2到3周应该行增强的脑和全脊髓磁共振,然后在后面的1年内每3到4个月检查一次。在第2年可以每4到6个月检查一次,随后是每6到12个月检查一次。如果有任何一次发现有颅内或脊髓内的病变,基于脊髓和颅脑的MRI检查以及脑脊液分析就是必要的。如果可能的话,推荐再次切除,如果最初没有接受放疗,可以术后辅助放疗。 总结对于脊髓室管膜瘤的治疗,凡有手术切除的可能,均应首先考虑手术。随着医疗水平的不断发展,科学技术的不断进步,脊髓肿瘤的手术治疗更为安全,创伤性也更小。2021年03月18日 3633 0 5
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许加军主任医师 山东省立医院 神经外科 41岁男患,因“间断头痛1年,加重伴四肢麻木1周”为主诉入院;入院查体:神志清楚,言语流利,步入病房,自主体位,查体合作。双侧眼球无突出,向各方向运动正常。双瞳孔等大正圆,直径约2.5mm,对光反射灵敏。无额纹及鼻唇沟变浅,口角不偏,伸舌居中,鼓腮不漏气,颈部无疼痛,活动自如,颈项强直阴性。四肢无麻木,肌力V级,肌张力正常,双侧巴氏征阴性。辅助检查:颅脑核磁T1W1成像、颅脑核磁T2W1成像、颅脑核磁增强扫描。颅脑核磁平扫加增强扫描:第四脑室内见一巨大形态不规则的异常信号影,肿瘤信号不均匀,T1W1呈略低信号影,T2W1呈稍高及高信号影,增强扫描可见肿瘤不均匀明显强化。肿瘤充满整个四脑室,大小约44*37*55mm,上方接近四脑室顶部,下方至颈2脊髓平面上方,已经部分侵袭桥脑、延髓,局部边界不清,无明显间隙,脑干局部明显受压变形。肿瘤上方脑室系统扩张,出现梗阻性脑积水征象。影像诊断:1.第四脑室内占位性病变,室管膜瘤可能性大;2.梗阻性脑积水。肿瘤全切,未见残留征象,手术切口愈合良好。术后患者神清语明,眼睑闭合有力,鼓腮不漏气,无声音嘶哑,无饮水呛咳,无吞咽困难,伸舌居中,四肢活动自如。许加军教授有话说 下面许加军教授在线给朋友们科普一下室管膜瘤的一些医学知识室管膜瘤室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。室管膜细胞产生脑脊液(CSF)。儿童室管膜瘤通常出现在大脑中,最常见于第四脑室(或大脑后部)。在极少数情况下,脊髓中也会出现室管膜瘤。室管膜瘤占儿科脑肿瘤的5%-10%,并且在男孩和女孩中发生概率相同,是儿童第三常见的脑肿瘤。虽然室管膜瘤很少发生在脊髓中,但它们确实占所有脊髓肿瘤的25%左右。大多数脊髓肿瘤患者年龄大于12岁。临床与病理肿瘤大体形态可呈结节状或分叶状,膨胀性或浸润性生长,肿瘤可有玻璃样变、出血、坏死和囊变。室管膜瘤组织病理学特点是瘤细胞排列成菊形团或腔隙,有时亦可排列于小血管周围, 也就是假菊形团。特异性的免疫组织,其化学的标志主要是:GFAP( ),S~100 蛋白( )与Vimentin(+)。可因肿瘤细胞脱落或手术种植而发生转移。临床表现无特异性,常有头疼、恶心、呕吐、共济失调和眼球震颤等。室管膜瘤有哪些症状根据肿瘤的大小和位置,室管膜瘤可引起儿童的各种症状。但是,脑肿瘤的症状可能类似于其他一些常见的疾病。室管膜瘤症状通常与大脑压力增加有关,可能包括: 头痛:一般发生在早晨醒来时 脑积水:脑内液体积聚,可导致患儿头痛,头部大小增加,大龄儿童呕吐 恶心和呕吐:这些症状通常在早晨更加严重,白天其他时候得到改善 昏睡 易怒 吃或走障碍如何诊断室管膜瘤室管膜瘤成功治疗的第一步是形成准确而完整的诊断。室管膜瘤的诊断通常需要影像学检查和活组织检查。孩子一般需要完成以下检测或检查: 体检和完整的病史。反射、肌肉力量、眼睛和面部运动、协调和警觉性的神经功能测试。 核磁共振成像(MRI),可生成大脑和脊柱内结构的详细图像。MRI使用大磁场、射频和计算机等组件来分析身体内的器官和结构,并没有使用X射线或辐射,家长不必担心。 计算机断层扫描(CT或CAT),一种诊断成像程序,它使用X射线和计算机技术的组合,从水平和垂直视角产生身体的横截面图像,CT扫描比一般X射线更详细。 组织活检,对外科手术过程中获得的肿瘤组织样本进行检测。 腰椎穿刺(脊髓穿刺),去除小样本的脑脊液(CSF)。可以确定是否有肿瘤细胞扩散,该过程可以在镇静下安全地进行。根据每个孩子不同的个人情况,医生可能会推荐一些其他诊断测试。完成所有必要的检测后,进行多个专家会诊,与家长共同讨论结果并确定最佳治疗方案。室管膜瘤的长期预后如何通过完全手术切除肿瘤,室管膜瘤的治愈率为65%。粘液乳头状室管膜瘤具有更好的预后。转移性、进展性或复发性室管膜瘤更难治愈。室管膜瘤经常转移,扩散到大脑的附近区域,也能扩散到中枢神经系统的远端部分,但不太常见。大约12%的患者,在诊断时已经扩散,并且需要更广泛的治疗来治愈该疾病。当室管膜瘤复发时,通常发生在原始肿瘤部位。接受室管膜瘤治疗的患儿应每年到医院复查,以控制疾病并发症,筛查复发并管理晚期治疗副作用。随访必须完成的项目包括体检、实验室检查和成像扫描。 许加军教授作为山东省神经肿瘤专业的骨干专家,每年完成神经肿瘤手术数百例,欢迎患者及家属前来咨询和就诊,为您解除病痛和提供正规的治疗!!如果有更多关于神经外科的问题要咨询,欢迎私信咨询2021年01月06日 1196 0 0
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2020年11月06日 3548 0 0
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应广宇主任医师 浙江大学医学院附属第二医院 神经外科 1. 什么是室管膜瘤脊髓室管膜瘤常发生在颈胸段和圆锥终丝部,是成人最常见的脊髓髓内肿瘤;常常中年发病,男性多见。室管膜瘤多起源于脊髓中央管管壁,由肿瘤性室管膜细胞构成,完全位于脊髓内,呈同心圆生长,或偏向一侧,绝大多数为低度恶性肿瘤,虽然没有明显的包膜,但通常与脊髓组织分界清楚,不浸润周边的脊髓组织,肿瘤邻近的脊髓多有继发空洞形成,少数肿瘤本身可发生出血、囊变。2. 室管膜瘤的病因目前未发现明确的病因。尚无证据表明室管膜瘤和饮食习惯、抽烟、喝酒有明确的关系。3. 症状室管膜瘤生长缓慢,病史长,症状轻,因而大多数病人就诊时肿瘤已较大。在出现神经损害症状之前,患者可长达数月至数年表现为局部疼痛。神经损害症状包括:感觉障碍、运动障碍及括约肌功能障碍。4. 如何诊断诊断依赖于脊柱增强磁共振扫描。脊柱CT扫描对诊断帮助有限。典型的室管膜瘤在MRI T1加权图像上呈等信号或略高信号,在T2加权图像上为高信号;增强扫描肿瘤呈轻、中度均匀强化,65%左右在瘤体的头、尾端脊髓内继发空洞形成;肿瘤发生囊变、出血时,血红蛋白分解产物和囊液内容物不同而出现高、低、等异常信号和混杂信号。5. 如何治疗早期诊断并由“有经验的医生”尽早显微手术切除往往可获得良好的预后。对于延颈髓室管膜瘤,尽管手术存在较大风险,但经过周密地术前准备、精细地术中操作,确保肿瘤切除过程中最大程度的保护神经功能,可争取优良的预后。对于全切的室管膜瘤,复发比例较低,且复发病程较长,复发后仍可以考虑二次手术切除。放疗的疗效不确切,且会引起放射性损伤,放疗后局部黏连及胶质增生常导致二次手术时边界难以辨认,故对于Ⅰ级、Ⅱ级的室管膜瘤不主张术后常规行放疗。但对于Ⅲ级室管膜瘤手术后,需要做放疗。6. 室管膜瘤可能的后遗症绝大部分室管膜瘤预后良好。常见的后遗症为:肢体疼痛、感觉减退、肢体活动障碍、括约肌(大小便)功能障碍。后遗症与术前患者的神经功能症状、肿瘤与脊髓的关系及手术医生的经验相关。术前神经损害症状越明确,手术后遗症越重。7. 我什么时候该去医院就诊早期诊断并尽早手术,是获得良好预后的关键。因而,一旦出现临床症状,应尽早到神经外科或脊髓脊柱外科就诊。8. 室管膜瘤的要点总结脊髓室管膜瘤是成人最常见的脊髓髓内肿瘤,病史较长,首发表现为局部疼痛,诊断依赖于脊柱增强磁共振扫描,早期诊断并尽早手术,是获得良好预后的关键。2020年06月02日 6218 1 3
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张治国副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 大家在看病的时候,对医院开具的各种化验、诊断报告单,都不是很明白。有些在神经外科就诊的患者,看到报告单上写的颅内室管膜瘤Ⅱ级,对此表示很疑惑,今天就给大家说说这是什么意思?首先看看什么是颅内室管膜瘤?颅内室管膜瘤起源于脑室系统的室管膜细胞,占颅内肿瘤的2%-9%,一般生长在脑室内或者脑室周围,它可以发生于不同的年龄,但是多见于14岁以下小孩以及45-54岁的中年人。接下来看看颅内室管膜瘤Ⅱ级是什么意思?中枢神经系统肿瘤分级总共分为Ⅳ级,级别越低,肿瘤越是呈良性的肿瘤,而级别越高越是恶性的肿瘤。室管膜瘤包括不同的病理类型,它的恶性程度也各不相同,总体来说,室管膜瘤在中枢神经系统肿瘤分类中,包括分级属于Ⅰ-Ⅲ级的肿瘤。所以涵盖了良性肿瘤和恶性肿瘤,像间变性的室管膜瘤属于Ⅲ级肿瘤,是恶性程度比较高的肿瘤。颅内室管膜瘤Ⅱ级是偏良性的肿瘤,但是值得注意的是室管膜瘤易复发,而且容易发生脑脊液播散,形成多发病灶。一般来说室管膜瘤二级还属于室管膜瘤的初期阶段,这个时候如果患者能够接受手术治疗,治愈的概率也是很高的。早期是治疗室管膜瘤的最佳时期,我们千万不要错过了最佳治疗时间,否则的话疾病的治疗难度就会大大提高。虽然说室管膜瘤早期的治愈率比较高,但是还是有复发的可能,因此,广大患者朋友们在治疗好以后,要定期复查,加强疾病的护理。2019年12月18日 2280 0 1
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