髓母细胞瘤

髓母细胞瘤治疗后的并发症 Treatment and prognosis of medulloblastoma 髓母细胞瘤，是儿童期最常见的恶性脑瘤。 多发生于颅后窝，主要发生在小脑。 大多数患者，都需要采用综合治疗，包括：手术、全脑-全脊髓放疗、及化疗。 目前，有约3/4的患者可长期存活，但每种治疗方法，都可导致迟发性并发症，从而严重影响幸存者的生存质量和寿命。 虽然这些影响生存质量的迟发性效应，常常是由全脑-全脊髓放疗引起，但化疗，也能明显加重放疗的不良反应。 颅后窝综合征 也称为小脑认知情感综合征、或小脑缄默症。 是一种独特的、术后并发症，由小脑下蚓部和小脑流出通路损伤引起。该并发症的特点是，语言生成障碍、合并情绪不稳。 受累严重的患者，还会出现不同程度的注意力缺乏、或发起运动困难。 其他相关的症状包括：颅神经麻痹、或大小便失禁。 颅后窝综合征，可在术后1～2日出现，症状常常在数周～数月内缓解，但有些患者的语言技能可能在数月、或数年内都无法完全恢复正常。 神经认知障碍 常见于髓母细胞瘤多学科治疗后，尤其是幼儿，该病况可能很严重。儿童髓母细胞瘤患者成年后，取得大学文凭的可能性是其未受累同胞的一半。 加重远期障碍的危险因素包括：年龄较小、高危疾病和放疗剂量。 有限的观察性数据表明，与传统的光子放疗技术相比，全脑全脊髓质子放疗引起的神经认知功能减退可能更少。 听力损失 治疗方案所用的放疗剂量，会带来显著的耳毒性风险，放疗和顺铂化疗可能产生协同毒性。 40%～60%的儿童期髓母细胞瘤长期幸存者，会出现中～重度听力损失。 若使用质子放疗和IMRT技术来减少耳部结构的放疗剂量，显著听力损失的发生率可能降低，但需要更长期的随访。 现有资料不足以支持髓母细胞瘤患儿，常规应用任何药物来预防顺铂的耳毒性，不过非随机数据提示，对标危髓母细胞瘤患者使用氨磷汀可能有益。 骨骼问题 全脑-全脊髓放疗，可降低椎体高度并延缓骨骼生长，从而导致患者成年后身高显著减少。 患者也易发生脊柱侧凸。这种椎体效应似乎由生长激素水平减少介导，降低放疗剂量、或使用质子放疗，可在一定程度上避免此效应。 此外，幸存者还可能出现骨密度减少和椎体骨折。 摄入充足的钙和维生素D、负重运动、和避免吸烟，是预防保健的关键内容。 内分泌异常 患者放疗后，内分泌异常很常见。照射垂体-下丘脑轴，会导致生长激素、促肾上腺皮质激素和促甲状腺激素缺乏。 此外，照射甲状腺会引起原发性甲状腺功能减退症。性腺功能减退、和性早熟也有报道。 ●生长激素缺乏的发生率为94% ●促甲状腺激素缺乏的总发生率为10%，在下丘脑接受更高照射剂量的患者中更常见 ●原发性甲减的发生率为50%，但在接受较低放疗剂量的标危患者中不太常见，其4年发生率13%，而接受较高放疗剂量的高危患者为54% ●促肾上腺皮质激素缺乏的发生率为43% 危险因素包括：开始放疗时的年龄较小、下丘脑和垂体接受的放疗剂量，以及距离治疗的时间。 质子放疗可降低部分内分泌异常的风险。 推荐在完成治疗的1年内，行基础的内分泌评估，并且每年通过血液检查筛查是否存在甲减、生长激素缺乏和肾上腺功能减退，通常在内分泌专家督导下进行这些评估。 不孕不育 全脑-全脊髓放疗、和化疗，都可能对幸存者的生育力造成损害。 一项研究纳入31例有儿童期髓母细胞瘤病史的女性，在最后随访时，约20%的患者，存在持续性原发性卵巢功能障碍，中位年龄为17岁。 白内障 晶状体的低剂量放射暴露，是早发型白内障的危险因素。 一项长期随访研究显示，髓母细胞瘤幸存者，在30年时的白内障累积发生率是14%。 脑血管疾病 目前逐步认识到，脑血管疾病是脑肿瘤幸存者颅脑照射的远期并发症，包括：闭塞性血管疾病、和脑卒中、颅内出血、及海绵状血管畸形。儿童对放疗诱发血管病的易感性，似乎高于成人，化疗联合放疗也可能增加该风险。 继发性肿瘤 原发性颅内恶性肿瘤患儿，行放疗和/或化疗后，继发性肿瘤(包括良性和恶性)的发生率增高。 最常见的继发性癌症是脑癌和甲状腺癌。 Ⅲ期研究显示，治疗后中位随访5.8年时，15例患儿诊断出继发性恶性肿瘤，相当于10年累积发生率为4.2%。肿瘤包括：6例恶性胶质瘤，1例毛细胞型星形细胞瘤，3例血液系统恶性肿瘤，1例Gorlin综合征患儿出现的基底细胞癌，以及4例非颅内实体瘤。 脑膜瘤也是常见的迟发性肿瘤。 如何提早发现 对于髓母细胞瘤幸存者，推荐每年1次体格检查和皮肤检查，以监测基底细胞癌的发生情况，并且会每年1次、或每2年1次脑部MRI检查，以筛查是否有继发性颅内肿瘤。

问题一：长春瑞滨+环磷酰胺方案与安罗替尼对横纹肌肉瘤，那个效果好？还有替莫唑胺对横纹肌肉瘤有效果吗？ 答：高危横纹肌肉瘤是确定要维持治疗的，维持治疗有利于提高长期生存率。现在对中危的腺泡状横纹肌肉瘤，还有胚胎型伴有周围淋巴结侵犯的横纹肌肉瘤也需要维持。以往验证过的维持治疗有效的药物是环磷酰胺+长春瑞滨这个方案，这是通过临床研究证实的。其他的药物没有做过横纹肌肉瘤维持治疗的临床研究的。至于安罗替尼、替莫唑胺，理论上对这种肿瘤可能有效，但是没有真正验证过。如果没有其他选择了，可以试用这些药物进行维持治疗的。 问题二：听说国内已有针对ALK基因突变的靶向药物，ALK基因检查对于神母患儿来说有无意义？ 答：神经母细胞瘤ALK基因突变会有，但是表达率不是很高，不超过10%，只有百分之几的病人会有这个突变。如果肿瘤有这个突变，可以使用靶向药的。现在国内有一代的、二代的、三代的针对ALK基因的靶向药，效果也挺好的。由于ALK基因突变率比较低，所以不作为神经母细胞瘤的常规检查项目，除非其他方法都试过了，都没有更好的办法了，才会去做这个基因的检测。如果运气好，碰到有这个突变的话，可以使用这些药物。但是比较贵，每个月可能需要几千块钱。 问题三：成年人髓母细胞瘤化疗是去儿童肿瘤科还是神经内科？如何预约化疗床位？有联系电话吗？ 答：髓母细胞瘤在儿童和青少年是高发年龄段，成人也会有，但不多见。如果成人得了本病，治疗方法也是参考儿童的，基本上是先手术再放疗和化疗。我们中心的儿童肿瘤科收治18岁以下的患者，而一般的儿童医院或者综合性医院的儿科可能是仅收治14岁以下的，所以18岁以上的病人只能到成人的科室去治疗。手术找神经外科，化疗可以找肿瘤内科。我们医院可以找神经外科的杨群英教授或者郭琤琤教授，这两位教授是神经外科专门负责化疗的医生，可以通过门诊挂他们的号看。放疗则需要联系放疗科医生。 问题四：神经母细胞瘤四期高危，吃化疗药环磷酰胺+西乐葆+长春新碱+依托泊苷第八天，血小板76，白细胞2.6，血小板76需要停药么？升血小板需要吃什么药？ 答：这个血项是有点偏低，这几个维持药也是化疗药，对血象可能会有一定影响，所以定期监测血象是对的。目前血小板是有点低，可以过两天再复查一下，如果持续下降的话，比如降到五、六十以下或者白细胞降到2000以下可能就要停药。可以吃点升血小板的药，比如升板方和复方皂矾丸等等帮助一下。 问题五：马上要上市的免疫GD2单抗14.18（凯泽百）具体什么时候可以到医院？这个购买流程是怎么样的？是先在药店买再去医院用么？是不是必须移植才可以上免疫？谢谢！ 答：免疫治疗对高危神经母细胞瘤是确定有作用的。凯泽百今年八月份实际上已经在国内上市了，这两天也在上海开发布会。现在还没有进到各个医院的药房里面，但是可以药物公司购买。如果真的有条件用，可以通过医生联系到他们，药买了以后可以在医院里面严格按照药物说明书使用流程来使用。正常情况下是推荐要做移植以后再用，但是如果不参加临床研究的话，也可以不用移植而使用，但要牵涉到医患沟通的问题。 问题六：你好，髓母细胞瘤经典型G4型，12次化疗以后只有2岁3个月，是要等到满3岁放疗呢？还是有其他的治疗方案？ 答：3岁以下的G4型的髓母细胞瘤患者预后比较差，因为三岁以下不能接受足量的放疗，放疗剂量和范围都受到很大影响，放疗后副作用也会比较大。但是不放疗的话，生存率又比较低，生存率大概只有百分之三、四十左右，放了以后可能会提高到60%左右。所以比较矛盾。如果以保命为主，两岁多的患儿在国内有些医院也是放的。在两难的选择下主要看家属的想法。 问题七：我家ki67%是70%+，出生十三天手术，右上纵膈神经母细胞瘤，肿瘤完整切除，肝上之前有病灶分不清是良恶性定的4s期，这两次复查肝上没有了，目前随访八个多月，我想问一下ki67影响预后么?ki67高是不是代表复发率高? 答：4s期的神经母细胞瘤是晚期的，恶性度比较高，所以ki67会高，这只是代表肿瘤的增殖活性，代表恶性程度，但4s期的预后是非常好的，因为年龄比较小，主要还是看有没有NMYC基因扩增、有没有其他重要器官症状的肿瘤侵犯情况等等。ki67不能代表复发率，跟预后关系不是很大，只是诊断的时候需要做的一个指标。 问题八：霍奇金淋巴瘤结疗后要注意些什么？ 答：霍奇金淋巴瘤治疗相对其他实体肿瘤会简单很多，大部分是化疗加放疗后预后就非常好了。治疗后需要注意的是，要严格按医生的要求复查，定期复查影像学检查监测有无肿瘤复发。还有因为接受过阿霉素（即红药水）化疗，可能对心脏有些远期的影响，所以心电图每次复查都要做。因为有些化疗药物有一定的致癌性，也需要关注有没有第二肿瘤的发生，有些甚至几十年后才发生。虽然发生率不高，但也是复查的内容之一。其他就没什么特别需要注意的了。 问题九：我家宝宝是孕36周发现，37周确诊神母细胞。于2021年6月8号出生，6月17号手术右腹膜后肿瘤。当时椎管内也有肿瘤物但未手术。Ki-67(40%)。8月28号派特CT未发现转移，骨穿0.8阳性。基因检测无缺失，无扩增，染色体倍性为超二倍体。目前随访观察，每月复查。本月复查结果如下：B超右肾肾盂分离，神经元升高（上月20）31。尿中查出中量高香草酸（上月无）。请问甄教授，这是什么情况，需要化疗吗？治愈后复发的概率高吗？ 答：尿的VMA检查受很多因素影响，包括食物、检测时间等等都会导致结果不一样的，准确性不是很高，仅供参考。所以主要还是通过影像学来评估肿瘤的情况比较准确。还有NSE等是比较重要的检查。而且尿的检查也不太稳定，会存在检验误差。这种情况暂时不需要化疗，治愈率还是很高的，继续观察。这么早发现的神经母细胞瘤预后是非常好的，不用太担心。 问题十：我家小孩确诊时1岁8个月，3月份CT检查发现肝胰间隙区占位性病变，PET-CT提示腹主动脉旁淋巴结转移；骨髓活检未发现明显神经母细胞瘤。 2021年3月19日手术“骨髓穿刺+骨髓活检+肠粘连松解+右侧腹膜后肿瘤切除+腹膜后淋巴结活检+肝活检+输液港植入术” 术后病理:神经母细胞瘤，肿瘤无包膜，分化差型，MKI高，核分裂率高，有钙化，诊断三期高危，后因基因无缺失，改三期中危；经过6次化疗，神经元一直降不到正常值，6疗后NSE为28.10；15次原发灶放疗后，pet-ct提示： 1、原右侧腹膜后软组织病灶及淋巴结转移灶消失；术区片状低密度影代谢稍活跃，先考虑治疗后改变，残留待排， 建议定期复查或MIBG核素显像。 2、拟胆囊结石；脾大。 3、鼻咽部代谢稍活跃，多考虑生理性摄取；双侧声带弥漫性代谢活跃，考虑生理性摄取。 问题： 1、这样描述的意思是不是术区还有残留病灶? 2、脾大和胆囊结石是什么原因造成的?需要注意哪些方面? 4、神经元一直降不到正常值是因为化疗不敏感吗？ 5、我家孩子目前这种情况，需要吃节拍化疗药或维甲酸吗？ 6、目前国内三期中危治愈概率多少？ 答：PET-CT这样描述表示检查结果还是不太肯定，但它还是把术后改变放在第一位，残留放在第二位。但是看整个治疗经过，以及现在术区低密度灶的SUV值这么低，个人认为还是术后改变的可能性很大，所以不用太担心。脾大也受很多因素影响的，特别做过手术或者受感染刺激都会导致脾大的，只要脾脏里面没有实性的肿块就问题不大。胆囊结石很多人都有，多喝水，定期复查，如果没什么症状，可以暂时不用处理。NSE只升高一点点，这种情况参意义不大，可能下次复查又没事了。目前国内中危神经母细胞瘤的治愈率约70~80%。 问题十一：一：请问环磷酰胺的副作用和对身体的伤害是什么？ 二：请问环磷酰胺和司莫司汀哪个对身体伤害及副作用比较大？ 三：髓母细胞瘤治疗是用环磷酰胺方案比较好还是司莫司汀方案比较好？ 答：环磷酰胺对身体的伤害和副作用跟其他大部分化疗药物一样，包括呕吐、白细胞低、肝肾功能影响等等。他它还有个比较特殊的副作用，就是膀胱刺激征或者出血性膀胱炎。环磷酰胺和司莫司汀这两种药对髓母细胞瘤的效果是一样的，副作用有所不同。环磷酰胺是膀胱刺激征会多一点，司莫司汀是电解质紊乱会多一点。两个方案都有人用，效果都差不多，只是副作用有些不同，但是很难说哪个方案优哪个方案劣，两个方案都可以选择的。 问题十二：神经母细胞瘤原发左后腹膜转移骨髓，基因扩增，对于四期高危来说基因扩增的孩子是一定会复发的吗？如果是上免疫治疗的话，3f8是移植效果好一点还是不移植？移植在国内对于四期高危来说是不是必须的治疗流程？ 答：四期高危的神母，如果不做免疫治疗的话，复发率大概50%-60%。如果做了3F8免疫治疗，按国外经验是可以不做移植的。如果有这个条件做免疫治疗，我们也不太建议再做移植，。在免疫治疗时代，这个移植属于可有可无的，但是副作用肯定是很大的。如果没有条件做免疫治疗，建议还是要做造血干细胞移植，因为在没有免疫治疗的情况下移植确定能提高高危神经母细胞瘤疗效的。 问题十三：腹腔卵黄囊瘤四期（肝多发转移），JEB方案，术前3疗，手术切除腹腔肿瘤，肝转肿瘤物活检，术后三疗，四疗后甲胎正常，六疗结疗。 1.我们的六个疗程会不会少？ 2.四期复发几率有多大？ 3.结疗后的检查需要做哪些？检查频率是怎么样？ 答：卵黄囊瘤四期打了四个疗程化疗，甲胎蛋白已经正常，所以一般加多两个疗程总共六个疗程的化疗是可以的了。这个化疗疗程不少了，因为中间还有手术。治疗后要复查影像学。如果没有肿瘤残留，甲胎蛋白也正常，这个治疗是足够的了。治疗结束后定期复查影像学如CT、B超等等，要根据具体的情况来选择。甲胎蛋白也就是AFP，每次都要查，这个比较简单，但是监测病情很有用，复发的时候大多数病人都会升高。还有生化检查也要做。检查频率第一年是三个月一次，第二年是六个月一次，第三年以上就一年一次。 问题十四：5岁尤文氏肉瘤1疗转本院2化疗中，位置左股骨头，目前发现肺部有小结节。 1：是否进一步检查其他部位，需要做pet-ct？ 2：尤文肉瘤有无具体的治疗方案？ 3：放疗阶段是否有更好的选择治疗手段及方式？ 在此谢谢甄教授。 答：尤文氏肉瘤肺部有结节，有条件还是要做PET-CT。这种肿瘤一开始治疗前我们都是主张要做PET-CT的，因为PET-CT比一般的CT或者MR对一些小的病灶检出率会更高，对那些性质不明的比如肺部小结节，还可以提示是良性还是恶性，到底是不是真的肺转移，所以最好还是做PET-CT。因尤文氏肉瘤标准的化疗方案就是CAV和IE交替着来打，也就是环磷酰胺+阿霉素+长春新碱和异环磷酰胺+VP16交替来打，根据具体的情况打8~14个疗程。放疗是必须的，放疗技术目前国内还是可以的，根据肿瘤的大小、手术的情况、术前化疗的情况、术后病理等等，来采取合适的方式。 问题十五：孩子5岁神母三期中危。uh型。基因不扩增。 1.第一次用多柔比星是国产的，第二次在我的要求下用了进口的，不知道这样换来换去对化疗效果有影响吗？ 2.有必要用进口的吗？副作用是不是小一点？孩子是窦性心律过快，140。 3.日常吃喝方面要注意什么，哪些需要忌口？4. 结疗后，需要吃药吗？ 答：这种化疗用国产药是可以的，我们这么多年都是用多柔比星这种国产的药物，效果也是可以的。近几年有些进口的阿霉素类的药物可能副作用会小些，但是怎么样跟标准的阿霉素进行等价转化并能达到了原来的效果，或者到底按什么剂量来换算是从来没有验证过的，所以这个会存在一定的不确定因素，我们不太建议这样换来换去。饮食方面没什么特殊注意的，中危神母的结疗后也不需要维持治疗，这个不是必须的。 问题十六：NMYC 基因检测簇状分布什么意思？影响愈后吗？ 答：NMYC的检测最后会有一个结论，这个结论可能有三种，第一是基因无扩增，第二是基因获得，第三是基因扩增，这三种情况中前面两种是没有问题的。如果是基因扩增则预后比较差，跟预后有明确相关的。所以只需要知道是属于哪种结论就可以的，至于它里面的具体描述可以不用管他，关键是最后的结论。 问题十七：卵黄囊瘤四期高危结疗后3个月。甲胎蛋白波动，有时会超过正常值，最高11。这是否是疗程不够或者复发了？ 答：卵黄囊瘤治疗后复查时甲胎蛋白会有点波动，但只要不太高，仅仅高一点点意义不大，有时候检验误差也是有可能的，下次查可能又没事了，所以最终还是以影像检查为准，影像监测包括CT、MR或者B超等等。还要观察有没有肿瘤复发的症状，如果甲胎蛋白结果一次比一次高，或者升高的幅度比较大，比如几十、上百、两百、三百，那些可能就有问题了。 问题十八：髓母细胞瘤复发两次，男孩11岁，请问国内有这个病的临床实验吗？比如PD1免疫治疗，卡替免疫治疗？ 答：肿瘤治疗方面的临床新药研究，是比较高端的一项研究工作，通常都要由药厂来推动才能开展，这个涉及很多问题。髓母细胞瘤本身发病率很低，而且大部分都能治好，所以真正复发的病人非常少。药厂从中可能得不到该有的收益，所以可能不会在这些小病种里面优先开展临床研究。因为还有其他很多肿瘤比如成人的肺癌、肠癌、乳腺癌等等那些大肿瘤市场比较大，一般会集中力量优先在大病种里面开展研究，小肿瘤的研究则相对比较滞后。另一方面，而目前CAR-T治疗在很多实体肿瘤效果也不好，PD1也仅在少数几种肿瘤中效果好，因此目前尚没有针对髓母细胞瘤的研究。

治疗结束后，一下子停药物可能会让患者和家属感觉有点不习惯。很担心停了药物肿瘤会不会复发，停药后多久复查一次，停药后如果出现不适症状该怎么办？等等。在这里告诉大家，停药后不要担心，不要给自己很大压力，心情要放轻松好好生活，按医生交待的好好复查就行。 复查时间一般是结疗后2年内需要每3个月复查一次，结疗后2-5年内需要每半年复查一次，结疗5年后需要每1年复查一次，在未到复查时间如果出现任何不适症状，请尽快到医院就诊提前复查。 撰稿：郜志孟 审校：张俊平 温馨提示： 了解脑肿瘤化疗诊疗相关知识，可关注脑肿瘤化疗张俊平医生微信公众号：nzlhl-zjp 出诊时间：周二上午、周四上午 门诊预约电话：010-62856916 010-62856788

髓母细胞瘤是一种常见的脑部恶性肿瘤，肿瘤在脑部的生长速度快，很容易引起严重的神经症状。同时，肿瘤也很容易沿着蛛网膜下腔播散，在整个脑部以及脊髓内广泛的生长。髓母细胞瘤甚至还能转移到中枢神经系统以外的器官，使得治疗异常棘手。由于髓母细胞瘤的高度恶性，很多怀疑髓母细胞瘤的病人甚至没有手术切除就直接放弃了。随着对髓母细胞瘤认识的加深，目前逐渐认识到髓母细胞瘤有多种亚型，有些亚型的髓母细胞瘤经过手术以及后期放化疗，是能取得不错的治疗效果的。髓母细胞瘤目前可以分为WNT,SHH，Group3和Group4四种亚型，WNT型的效果是最好的，是最可能获得长期治愈的一种类型，而Group3型则相对是治疗效果最差的，也是最容易出现转移的一种亚型，SHH型和Group4治疗效果则介于WNT和Group3之间。手术切除是髓母细胞瘤治疗的关键环节，一方面手术切除髓母细胞瘤后，就能够缓解肿瘤伴随的脑积水症状。另外一方面，手术切除髓母细胞瘤也为后续的放化疗提供了依据和条件，手术切除越彻底，后续的放化疗治疗效果就越好。但是肿瘤生长的部位与脑干关系密切，有时甚至可能侵犯脑干，导致肿瘤难以彻底切除。在现代神经外科显微技术的进步下，髓母细胞瘤已经多数能够获得比较彻底的切除了。小林是个10岁的小学生，在学校学习成绩也还不错，不过最近频繁出现头痛，还有伴有恶心呕吐，通过颅脑CT和MRI等一系列的检查，发现原来是小脑有一个肿瘤，而且肿瘤压迫已经引起了脑积水。小林的父亲带他来到广州中山大学附属肿瘤医院找到了神经外科柯超教授团队为其进行手术治疗，手术进行很顺利，彻底切除了肿瘤而且缓解了脑积水。小林很快就就恢复出院了，回到当地继续后续的放化疗治疗。髓母细胞瘤与脑干关系密切，手术存在一定的风险。广州中山大学附属肿瘤医院神经外科柯超主诊教授指出，髓母细胞瘤手术切除是治疗的关键步骤，虽然有一定的风险但是多数能够比较彻底的切除肿瘤，经过显微外科手术切除肿瘤并辅助放化疗，有一部分的髓母细胞瘤也能取得不错的治疗效果。但是如果髓母细胞瘤已经广泛播散，则手术无法完全切除。

髓母细胞瘤是一种常见的小脑肿瘤，一般多见于儿童。因为肿瘤位于后颅窝，很容易堵塞脑脊液循环通路引起脑积水，从而出现头痛呕吐等症状。同时因为肿瘤位于小脑蚓部，也会引起走路不稳等症状。这两个因素交织在一起，导致髓母细胞瘤的小孩症状往往比较重，很多需要紧急处理才能挽救生命。髓母细胞瘤堵塞四脑室引起的脑积水，虽然脑积水是因为肿瘤而继发引起的，但因为脑积水导致颅内压增高有致命的危险，所以在手术切除髓母细胞瘤时需要同时解决脑积水的问题。多数情况下，通过髓母细胞瘤的切除，脑脊液循环通路也就打通了，脑积水也不需要特殊处理就能随之缓解。十岁的小何就是因为髓母细胞瘤合并脑积水导致严重的头痛呕吐，在广州中山大学附属肿瘤医院神经外科柯超教授团队的努力下，同时切除了肿瘤并缓解了脑积水，顺利的进行着后续的辅助治疗。但是，有时脑积水进展迅速，特别是髓母细胞瘤生长速度比较快，体积比较大时更加容易引起严重的脑积水，有的小孩等不及肿瘤切除就必须先通过脑室外引流等手段暂时解决脑积水的问题，才能短暂的缓解脑积水症状并保护病人的安全，获得机会进一步切除髓母细胞瘤。还有的情况下，髓母细胞瘤切除的手术中没有完全打通脑脊液循环通路，或者虽然打通了脑脊液循环的通路，但小孩的脑积水仍然不能够缓解，这时还需要通过脑室腹腔分流等手术进一步解决脑积水的问题，才能够继续针对髓母细胞瘤进行后续的治疗。髓母细胞瘤引起的以脑室扩大为影像表现的脑积水是手术治疗髓母细胞瘤过程中必须要妥善解决的问题，广州中山大学附属肿瘤医院神经外科柯超主诊教授指出，髓母细胞瘤合并的脑积水需要根据具体的病情选择合适的治疗方案，在髓母细胞瘤切除的过程中需要打通脑脊液循环通路，减少肿瘤切除手术后需要再次行脑积水手术的可能。

髓母细胞瘤是一种常见的儿童脑肿瘤，但是成人也能发生髓母细胞瘤。髓母细胞瘤是一种高度恶性的脑肿瘤，晚期可以发生肿瘤在中枢神经系统的播散，甚至发生中枢神经系统以外的转移。不过髓母细胞瘤也有多种类型，目前将髓母细胞瘤分为WNT,SHH，Group3和Group4四种亚型，不同分子亚型的髓母细胞瘤治疗效果是不一样的，有的容易复发和转移，有的却能够治愈。髓母细胞瘤治愈的几率取决于多种因素，肿瘤的分子亚型是一个因素，在髓母细胞瘤的四种分子亚型中，WNT型的效果是最好的，对于放化疗是最敏感的，因此也是最可能获得长期治愈的一种类型，可惜的是髓母细胞瘤中这种类型的比例很低。而Group3型则相对是治疗效果最差的，也是最容易出现转移的一种亚型，髓母细胞瘤出现广泛转移后，几乎没有有效的治疗方法。除了髓母细胞瘤本身的亚型外，正确的治疗也是取得治愈的关键所在，髓母细胞瘤的治疗分为手术、放疗和化疗的序贯治疗。手术切除肿瘤是髓母细胞瘤治疗效果的关键，通过显微手术将肿瘤切除越彻底，越有利于后续的辅助放化疗取得良好的效果，同时手术切除肿瘤后还可能达到缓解肿瘤引起脑积水的作用。在目前显微外科技术下，多数的髓母细胞瘤能够达到显微镜下的完全切除，但也可能因为少数的髓母细胞瘤侵犯脑干而无法彻底切除。小赵今年已经16岁了，但是在6年前，他因为小脑蚓部的髓母细胞瘤而出现头痛等症状，在广州中山大学附属肿瘤医院神经肿瘤外科进行了手术切除，在彻底切除肿瘤后，确诊分子亚型是Group4型，小赵继续接受了放化疗，在随后的复查过程中一直很稳定，没有见到明显的肿瘤复发。目前，小赵已经从当年的小男孩长成高大的小伙子了。髓母细胞瘤虽然是高度恶性的脑肿瘤，但是在现代显微外科技术以及放化疗技术的进步下，很多髓母细胞瘤的病人能够获得长期治愈的效果。广州中山大学附属肿瘤医院神经肿瘤外科柯超教授指出，怀疑髓母细胞瘤的病人不要轻易放弃，通过积极的手术治疗能够切除髓母细胞瘤并明确明确其分子亚型，在后续辅助放化疗的综合治疗下，有相当一部分病人是能够达到临床治愈的。

髓母细胞瘤是儿童最常见的颅内恶性肿瘤，占儿童期颅脑肿瘤的20%左右，发生率为 0.2-0.58/10 万人，男性略多于女性，其细胞形态类似胚胎期的髓母细胞，故而得名。它生长迅速，恶性程度极高，手术容易有残余，术后亦容易出现脑脊液播散或转移，总体预后不良，报道5年生存率为50%~ 60%。髓母细胞瘤特别容易复发，因此需要密切随访复查，主要以复查头颅MRI平扫与增强为主，一量发现复发，则可视以下情况酌情处理：1、原部位的复发或单一病灶的转移，在身体条件允许的情况尽量选择手术切除，术前可行全脑全脊髓的MRI平扫与增强排除多发转移的可能；2、放疗1年后的复发可考虑再次放疗，但要努力减少放疗剂量，缩小放疗范围，但是目前尚无前瞻性研究结果给出儿童患者的最佳放射剂量，主要以医生的经验为主，并结合患儿的耐受性进行及时调整以确保术后的生存率。研究认为放疗方式的选择对放疗效果影响不大，但在操作上需要尽量做到靶区照射的精准性，以减少对正常组织的损伤。3、手术后应该尽快开始放疗治疗。建议在术后 4 周内开始放疗，延迟放疗与不良预后相关。在原发的患者，研究表明晚于 49 天放疗的患儿预后明显不佳。4、研究表明，对患儿术后进行同步放疗与化疗比单纯放疗更能有效提高生存率，因此推荐术后同时进行放疗与化疗，结束是否进行持续化疗则根据患儿耐受性来决定。