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甄子俊主任医师 中山大学肿瘤防治中心 儿童肿瘤科 髓母细胞瘤是儿童最常见的恶性脑肿瘤，占儿童中枢神经系统肿瘤的20%。标准治疗是尽可能手术切除肿瘤，然后行全脑全脊髓放疗，然后化疗。经规范治疗后，髓母细胞瘤治愈率已高达70%~80%，部分极低危患者生存率已接近100%。其中放疗功不可没，放疗的使用大大提高了髓母细胞瘤患者的生存率。上世纪80年代，全脑全脊髓的放疗剂量高达30~40Gy。到了90年代，由于分层治疗概念的引入，标准风险的患者全脑全脊髓放疗剂量降低至23.4Gy，并不减低疗效。这些改变对髓母细胞瘤患者的远期副作用有无影响？有多大的影响？远期副作用增多最近，美国辛辛那提儿童医院医学中心的Ralph Salloum教授团队总结30年来髓母细胞瘤患者远期副作用的变化。该研究分析了1970年~1999年间、经治疗后生存5年以上的髓母细胞瘤康复者的长期预后。共有1311例符合条件的患者纳入研究。分析时距离肿瘤诊断的中位时间是21年。结果发现，70年代诊断的髓母细胞瘤患者因各种原因死亡的15年累积死亡率为23.2%，90年代诊断的患者则为12.8%。而死于肿瘤复发的几率分别为17.7%和9.6%。也就是说，死亡率的下降主要是肿瘤复发减少所致，而由于其他原因导致的死亡率无显著变化。相反，90年代诊断的髓母细胞瘤患者出现严重的、致残的、危及生命的慢性健康状况例如心血管、肺、听力、视野、内分泌、神经精神等功能障碍的累积发病率较70年代升高，发生率分别为为56.5%和39.9%。而且，90年代的患者出现多种慢性病并存的几率更高。在997例长期生存的康复者中，也观察到不同年代治疗的髓母细胞瘤患者出现第二肿瘤的风险从2.8%升高至9.5%。研究还发现，病情较轻的标准风险患者（放疗剂量较小）康复后需要接受特殊教育的可能性低于病情较重的高风险患者（放疗剂量较大）。放、化疗毒性变化这个研究的结果提示，尽管放疗剂量减少了很多，髓母细胞瘤的生存率也得到了明显提高，但第二肿瘤和其他慢性疾病也在增多。导致这些远期副作用增加的主要原因可能是化疗。化疗是髓母细胞瘤治疗的重要组成之一，不可或缺。有资料显示，髓母细胞瘤患者大量使用的铂类化疗药会导致听力损害。尽管没用心脏毒性较大的蒽环类化疗药，但在放疗基础上使用其他化疗药物，也使心血管疾病并发症增多两倍。化疗药物具有致癌作用，化疗的应用使第二肿瘤发生风险增加。放疗技术的改善和剂量的减少降低了患者认知功能的损伤风险，从而使患者对特殊教育服务的需求减少，这是令人鼓舞的。应对策略减少康复者远期副作用已成为髓母细胞瘤治疗研究重点。对于听力缺陷，可以通过早期发现和及时干预来减少不可逆的损伤，或者开发一些听力保护剂来减少铂类药物对听力的损害。先进放疗技术的开发应用以及与化疗合理的组合方式，有助于减少心血管并发症的发生。近几年越来越多的预后因子的发现使髓母细胞瘤危险分层更精细，从而治疗个体化程度更高，使一些预后良好的患者化疗或放疗强度明显减轻，从而避免不必要的毒性。例如，髓母细胞瘤分子分型的应用可以把一些生存率接近100%的患者挑选出来，这些患者完全可以减轻化疗的强度以及放疗的剂量和范围，而仍然保持很好的疗效。此外，有些靶向治疗药物的开发，有可能替代部分传统治疗，以减轻治疗相关毒性。2020年11月30日
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杨波副主任医师 上海儿童医学中心 神经外科 髓母细胞瘤（Medulloblastoma）是儿童期最常见的后颅窝肿瘤。1925年由Bailey和Cushing首次命名。一般认为，髓母细胞瘤的发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种来源于胚胎残余细胞的肿瘤，绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部，占儿童后颅窝肿瘤的30～40%，占儿童颅内肿瘤的15～20%。髓母细胞瘤是儿童颅内恶性程度最高的肿瘤之一，其高度恶性表现为生长极其迅速，肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植转移的倾向，其发病的年龄高峰为10岁以前，约60%发生在8岁以前。虽然髓母细胞瘤恶性程度高，但对放射治疗敏感，通过综合治疗（手术、放疗、化疗）预后有了很大的改观。而且随着近年来分子诊断和治疗的进展，对髓母细胞瘤的了解逐步深入，其治疗也日新月异2020年11月06日4683
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 髓母细胞瘤分子亚型与预后关系？1. Wnt 型的预后最好，5年总体生存率＞95%，β-连环蛋白被证实可以作为良好预后的标志物。2. SHH 型预后介于Wnt型与3型之间，5年OS 为60%~80%，其中婴儿的预后较儿童要好，可能与该年龄段主要为可促纤维增生/结节型有关。3. 3型 MB 是迄今为止最具侵犯性和恶性程度最高的亚型，5年OS20%~30%， 患者预后差并极易转移。4. 4 型与其他亚型相比处于“中等”预后，5年OS75-90%，伴有17q等臂染色 体和MYCN 基因扩增的肿瘤易发生转移，预后很差。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层2020年10月06日1650
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 髓母细胞瘤分子分型与临床特点关系？1. 在髓母细胞瘤四种亚型之中，Group 4亚型发病率最高，而WNT亚型发病率最低。2. 整体上，髓母细胞瘤男性居多，男性的发病率约为女性的1.5倍。WNT与SHH亚型中，男女发病比例则为1：1；而在Group 3和Group 4亚型中，男性发病率高达女性的两倍。3. 有学者认为，女性髓母细胞瘤患者的预后要比男性好，可以猜测女性患者中WNT亚型存在的比例更高。4.髓母细胞瘤在成人患者中发生转移的概率最小(2％)，而在婴儿与儿童患者中则转移率相对较大，分别为30％和26％。5. 在所有的亚型中，Group 3(30％)和Group 4(31％)最容易发生转移，其中婴儿患者的转移率最高(47％和36％)。髓母细胞瘤在SHH亚型中转移常常发生在婴儿(17％)和儿童(22％)患者，在成人中尚未见转移。Wnt亚型最不易发生转移(9％)，并且转移也只出现在儿童患者中。6. 接近半数(44％)的髓母细胞瘤发于4～9岁的儿童，23％发于10～16岁的儿童，12％发生于婴儿。不同亚型之问年龄分布也有显著的不同，SHH亚型在不同年龄段呈现典型的双高峰分布。SHH型好发于婴儿和成人，大约59％的成人髓母细胞瘤是SHH亚型，而绝大部分Wnt亚型出现在儿童患者，Group 3亚型常见于婴儿，而Group4亚型却多发于儿童和成人。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层2020年10月06日2545
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 什么是小脑缄默症?小脑性缄默症(cerebellar mutism，CM)又称之为颅后窝综合征，是一种独特的术后并发症，由小脑蚓部或齿状核损伤引起。多见于儿童后颅窝肿瘤术后，偶尔继发于小脑出血、炎性反应及创伤。以语言障碍为主，还可以表现为：辨距不良、肌张力减退、轻度瘫痪和情绪低落、颅神经麻痹或大小便失禁。颅后窝综合征可在术后1-2日出现，症状常常在数周至数月内缓解，但有些患者的语言技能可能在数月或数年内都无法完全恢复正常。目前尚无有效的治疗方法能迅速缓解此并发症，只能等待其逐渐恢复。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层2020年10月06日4134
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 髓母细胞瘤的风险分层？髓母细胞瘤要考虑两大因素：1. 复发的风险，主要取决于肿瘤范围。2. 治疗毒性的风险，3岁以下儿童由放疗造成神经功能缺损的风险尤其高。分为以下三组。≥3岁标危患儿：指肿瘤全切或近全切，且脑和脊髓MRI及脑脊液分析未发现播散性肿瘤的证据。10年无事件生存率和总生存率分别为76%和81%。≥3岁的高危患儿：指术后残余肿瘤≥1.5cm2，和/或存在肿瘤播散或转移的证据。含顺铂方案治疗组的5年无进展生存率及总生存率分别为59%和68%，不含顺铂组为71%和82%。3岁的婴幼儿：年龄3岁患儿的预后不良，估计5年生存率为40%-50%，部分原因是这类患儿需要减少放疗剂量或避免放疗。诊断时病灶已播散的幼儿预后尤其差，5年生存率为15%-30%。另外，根据髓母细胞瘤的分子亚型，与预后也相关，将来也将融入到临床治疗之中，改善预后。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层2020年10月06日1644
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