特发性血小板减少性紫癜

治疗的总体目标不是把血小板维持在正常值，而是维持到安全稳定的水平！稳定后（至少一个月以上，当然需要因人而异，动态灵活调整，不能刻舟求剑）减量的方法如下：减频次不减剂量：不改变剂量前提下，每周服用5次持续两周，观察病情；再每周服用4次持续两周，观察病情；直到每周服用一次时血小板仍然能稳定的处在一个安全的范围内时停药。不过要注意每次服药的间隔应该比较固定且合理，不要停三天再服用四天。例如：每周1、周4不服用，其余时间服用。第二周如果稳定，就改为1、3、5不服用，其余时间服用。减剂量不减频次：如果血小板长期稳定（接受艾曲泊帕治疗稳定时间大于４个月，罗普司亭至少12个月），可以尝试在数月内缓慢减量，剂量方面，在维持血小板计数大于50×109/L的情况下每周减少10％~20％，如原来服用2片/天；可以改为2、2、1、2、2、1；第二周可以改为2、1、2、1、2口服。总之，血小板减少治疗不能太心急，每个人的情况都不一样。减量过程中一定要摸索自己的特点。把总体目标分解成若干个小目标来逐一实现。无论是降低频次，还是减每次剂量。总归就是让一周服药的总量减下来。让血小板达到一个相对安全的水平而不是一味的追求正常值。如果波动比较大，一定要注意看医生更换方案或是进一步查找原因。

摘要原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）是常见的获得性出血性疾病。不同程度的出血是ITP的主要临床表现，轻至皮肤/黏膜出血，重至重要脏器的致命性出血。然而，部分患者也面临发生血栓/栓塞的风险[1-2]。心、脑等重要脏器的栓塞严重影响患者的生活质量并危及生命，血小板减少相关的出血高风险给抗凝治疗的顺利实施带来巨大挑战。目前尚缺乏针对ITP合并血栓/栓塞防治的指南或共识。中华医学会血液学分会血栓与止血学组组织国内专家制定本共识，旨在为预防ITP患者血栓事件的发生及规范血小板减少合并血栓/栓塞的诊治提供临床指导。原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）是常见的获得性出血性疾病。不同程度的出血是ITP的主要临床表现，轻至皮肤/黏膜出血，重至重要脏器的致命性出血。然而，部分患者也面临发生血栓/栓塞的风险[1,2]。心、脑等重要脏器的栓塞严重影响患者的生活质量并危及生命，血小板减少相关的出血高风险给抗凝治疗的顺利实施带来巨大挑战。目前尚缺乏针对ITP合并血栓/栓塞防治的指南或共识。中华医学会血液学分会血栓与止血学组组织国内专家制定本共识，旨在为预防ITP患者血栓事件的发生及规范血小板减少合并血栓/栓塞的诊治提供临床指导。一、ITP合并血栓/栓塞的流行病学特征西方学者观察到ITP患者动、静脉血栓事件年发生率分别为1.0~2.8/人、0.4~0.7/人，非ITP对照人群动、静脉血栓事件年发生率分别为0.7~1.8/人、0.1~0.4/人[3,4,5,6,7]。我国规模最大的一项回顾性研究显示，ITP患者动脉血栓发生率（1.12%）高于静脉血栓发生率（0.22%），两者发生率均高于国内普通人群[2]。性别差异对血栓形成的影响报道不一[8,9]。我国研究显示总血栓事件发生率无性别差异[1,2]。二、ITP合并血栓/栓塞的发病机制具体机制尚未明确。目前认为，ITP疾病本身、ITP治疗相关因素以及合并症等因素共同参与了血栓事件的发生。（一）ITP疾病本身血小板动力学研究显示慢性ITP患者血小板更新加速，外周血中具有更高比例的年轻血小板，其活性更强，更易发生黏附聚集。针对血小板膜糖蛋白（GPⅡb/Ⅲa、PⅠb/Ⅸ/Ⅴ）的自身抗体抗可通过结合FcγRⅡA进而活化血小板。同时，ITP患者体内血小板微颗粒及红细胞微颗粒明显增多，这些微颗粒表面表达丰富的磷脂酰丝氨酸，内部含有大量巨大血管性血友病因子（VWF）多聚体，对启动凝血、促进凝血酶生成及血栓形成发挥重要作用[10,11,12,13,14,15]。血管内皮细胞损伤可以介导血小板激活及脂质斑块的形成，在冠心病、糖尿病、脑血管疾病中发挥了重要的致病作用。研究证实ITP患者血浆中多种血管内皮细胞活化标志物水平升高，包括细胞间黏附分子1（ICAM-1）、血管细胞黏附分子（VCAM）、凝血酶调节蛋白（TM）、血管内皮生长因子（VEGF）、血管生成素2（Ang-2）等[19,20]，提示ITP患者具有血管内皮细胞损伤，具备血栓形成的病理基础。另外，补体激活及抗凝因子水平降低也可能参与部分ITP患者高凝状态的形成[21]。（二）ITP治疗相关因素与血栓形成可能有关的ITP相关治疗主要包含糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白（IVIg）、重组人血小板生成素（rhTPO）、血小板生成素受体激动剂（TPO-RA）和脾切除。在短期内快速提升血小板水平是上述治疗方式的共同特点。此外，糖皮质激素可提升凝血因子Ⅷ水平、抑制纤溶，诱发高凝状态[22]。大剂量IVIg可增加血液黏稠度、影响血管内皮细胞、介导血管痉挛收缩[23,24,25]。rhTPO及TPO-RA作为ITP二线治疗的主要药物，广泛用于糖皮质激素治疗无效或复发患者。研究显示，应用rhTPO或TPO-RA治疗的患者动/静脉血栓事件的发生率是未接受相应治疗ITP患者的2~3倍。血栓多发生于rhTPO或TPO-RA治疗的第1年，具有1个或以上血栓危险因素（高血压、吸烟、肥胖、血栓家族史等）的ITP患者是高发人群[26,27]。脾切除后血栓风险增加的原因包括：血小板计数升高并活化增多、术后高凝状态、内皮细胞损伤及纤维蛋白原和纤溶酶原激活物抑制物-1（PAI-1）水平升高等。随着切脾时间延长，血栓风险逐渐上升，脾切除后10、20、30年的血栓事件发生率分别为11%、15%、21%[28]。因此，对脾切除术后血小板计数上升过高、过快者需进行血栓风险评估，对中高危患者给予血栓预防治疗[29]。（三）合并症合并糖尿病、高血压、心血管疾病、肿瘤、遗传性或获得性抗凝蛋白缺乏等疾病，可能增加ITP患者的血栓风险[30,31]。三、ITP合并血栓/栓塞的危险因素受人种、地域及纳入患者基线特征等因素的影响，不同研究对ITP合并血栓/栓塞的危险因素的分析结果有所差异。法国一项真实世界研究[32]发现，与动脉血栓相关的危险因素包括高龄、男性、心血管疾病史、脾切除史、既往应用rhTPO/TPO-RA及IVIg；与静脉血栓相关的危险因素包括高龄、血栓病史、肿瘤病史、脾切除史、既往应用糖皮质激素、rhTPO/TPO-RA及IVIg。我国的研究资料显示，年龄>40岁、合并≥2个心血管危险因素（糖尿病、高血压、血脂异常、吸烟）、血栓病史、≥3线ITP治疗、既往糖皮质激素治疗、脾切除与血栓发生存在显著相关性[1,2]。日本一项回顾性研究[30]证实，吸烟、高血压、男性、血栓病史、合并房颤与新诊断ITP患者发生血栓密切相关，其中吸烟及合并房颤是血栓发生的独立危险因素。低中滴度的单一抗磷脂抗体单次阳性在ITP发生血栓/栓塞中的意义未明，需定期监测随访。目前缺乏ITP患者发生血栓/栓塞的危险预测模型。在借鉴动脉粥样硬化血栓风险因素以及Caprini评分表[33,34,35]的基础上，结合ITP的疾病特点，总结已有ITP患者血栓发生风险因素评估的研究结果，本共识分别建立了ITP合并动、静脉血栓/栓塞风险评估量表（表1、表2），旨在为高危人群的筛选及后续ITP相关治疗方案的制定提供指导。根据量表中各项指标的合计评分，分为低危（≤9分）和高危（>9分）。此评估量表的临床应用价值尚需开展前瞻性、大样本、多中心的临床研究予以验证。表1.原发免疫性血小板减少症合并动脉血栓/栓塞风险评估量表表2.原发免疫性血小板减少症合并静脉血栓/栓塞风险评估量表四、ITP合并血栓/栓塞的临床特点据统计，多数ITP患者发生血栓事件的时间在ITP诊断后15~25个月，少数患者以血栓为首发症状。发生血栓事件时中位血小板计数为（33~102）×109/L。62%~70%的血栓事件发生于血小板计数<50×109/L、28%~46%发生于血小板计数<30×109/L时。部分患者可表现为出血和血栓并存。ITP患者动脉血栓/栓塞多发生于颅脑和心脏，表现为缺血性脑卒中和急性心肌梗死，少见外周动脉栓塞。ITP合并急性心肌梗死患者中，男性多于女性，65~79岁高发。高血压、高脂血症及糖尿病是ITP发生急性心肌梗死患者最常见的合并症[36,37,38]。静脉血栓/栓塞以下肢深静脉血栓多发，偶见肺栓塞。肠系膜静脉、门静脉血栓主要发生于脾切除术后。少数患者动静脉血栓/栓塞同时发生。研究显示，发生心肌梗死、缺血性脑卒中、深静脉血栓或肺栓塞可增加ITP患者一年内的死亡风险[39]。五、ITP合并血栓/栓塞的诊断（一）明确ITP诊断，排除其他可引起血小板减少并血栓/栓塞事件的疾病需要排除结缔组织病（抗磷脂综合征、系统性红斑狼疮、系统性血管炎等）、肿瘤、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、Evans综合征、弥散性血管内凝血（DIC）、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、肝素诱导性血小板减少症（HIT）等。妊娠期患者还需注意排除HELLP综合征、子痫等。（二）结合临床表现、实验室及影像学检查明确相应部位的血栓/栓塞诊断1．缺血性脑卒中：参照《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2018》[40]。2．急性心肌梗死：参照《急性ST段抬高型心肌梗死诊断和治疗指南（2019）》[41]。3．肺栓塞（PE）：参照《急性肺栓塞多学科团队救治中国专家共识》[42]。4．深静脉血栓形成（DVT）：常发生于下肢。主要表现为患侧下肢肿胀、疼痛，可伴有皮肤颜色改变。小腿后方或大腿内侧压痛，活动后加重，抬高患肢可缓解。下肢静脉加压超声显像是诊断DVT的首选方法。5．门静脉血栓形成（PVT）：指发生于门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉或脾静脉的血栓。门静脉血栓形成临床表现变化较大。血栓形成缓慢，可无明显症状或仅有轻微的非特异性临床表现。血栓形成呈急性或亚急性发展时，表现为腹痛和消化道出血，严重时可并发肠系膜静脉血栓形成，50%的患者有恶心和呕吐，少数患者有腹泻或便血。如病情进一步发展可出现肠梗阻及肠坏死的表现。ITP患者出现腹痛、黑便时需要注意鉴别消化道出血由血小板减少引起还是门静脉或肠系膜静脉血栓。腹部血管超声和CT有助于诊断，计算机断层扫描静脉造影（CTV）和MRI/磁共振静脉造影（MRV）为主要的确诊方法。六、ITP合并血栓/栓塞的防治ITP血栓/栓塞的防治，预防重于治疗。目前关于血小板减少患者进行血栓/栓塞的防治的安全性数据有限。对于血栓/栓塞高风险或已发生血栓/栓塞的ITP患者，需评估血栓/栓塞预防或抗栓治疗的风险及获益，兼顾患者意愿制定个体化的ITP相关治疗及抗凝/抗血小板策略（图1）。图1.原发免疫性血小板减少症（ITP）合并血栓/栓塞防治流程（一）血栓/栓塞高风险（>9分）或动静脉血栓/栓塞病史（≥3个月）1．ITP相关治疗：鉴于ITP患者合并血栓/栓塞的风险高于普通人群，且以动脉血栓多发，推荐开始ITP相关治疗前，根据《ITP合并动、静脉血栓/栓塞风险评估量表》进行风险评估，对高危（>9分）或既往3个月前发生过动静脉血栓/栓塞的患者，建议下调血小板的治疗目标值并调整ITP治疗方案。（1）血小板计数目标值：（30~70）×109/L[43]，达标后口服阿司匹林（75~100）mg/d[44]。（2）升血小板治疗：①一线治疗：建议首选泼尼松1mg·kg-1·d-1，血小板计数≥（30~70）×109/L时减量，6~8周内停用。②二线治疗：可选择利妥昔单抗、低剂量地西他滨、全反式维甲酸联合达那唑或其他免疫抑制剂。谨慎应用rhTPO和TPO-RA，从低剂量开始治疗，密切监测血常规，调整药物剂量，血小板计数≥50×109/L时减量，维持血小板计数（30~70）×109/L。2．预防性抗凝治疗：对合并心房颤动的患者，需由心内科专科医师评估是否具备预防性抗凝指征并参与制定抗凝方案。（二）近期发生动静脉血栓/栓塞（<3个月）1．ITP相关治疗：ITP患者发生急性血栓/栓塞时，需要动态评估患者血栓进展或复发及出血的风险。如血小板计数未达到抗凝/抗血小板治疗要求的安全水平，可输注血小板[45]。血小板不易获得或输注无效时，可口服泼尼松1mg·kg-1·d-1治疗，不建议应用大剂量地塞米松、IVIg、rhTPO及TPO-RA。治疗期间密切监测血小板计数，≥30×109/L时减量，≥50×109/L时停药。如出现明显的出血症状，应调整抗凝方案、积极控制出血。如在ITP治疗过程中发生血栓/栓塞，建议组织多学科会诊，对患者目前血小板计数下的出血风险和血栓进展风险进行评估、权衡，决定是否快速减停当前ITP相关治疗或调换其他方案并决定抗凝/抗血小板治疗方案。2．抗凝/抗血小板治疗：由血液科与心内科、呼吸科、血管外科、神经内科等相关科室的专科医师共同协商制定治疗方案。（三）启动抗栓药物治疗的血小板水平[43]单一抗血小板或抗凝治疗：血小板计数≥（30~50）×109/L；抗血小板联合抗凝治疗：血小板计数≥（50~70）×109/L。七、ITP合并血栓/栓塞的预后血栓/栓塞不仅影响ITP相关治疗的顺利开展，也严重影响患者的生活质量甚至危及生命。早期识别血栓/栓塞高风险人群，及时调整ITP的治疗目标及治疗方案，对血栓/栓塞防治，保障医疗安全具有重大意义。引自：中华医学会血液学分会血栓与止血学组.原发免疫性血小板减少症合并血栓/栓塞诊断与防治中国专家共识（2023年版）[J].中华血液学杂志,2023,44(01)：6-11.

免疫性血小板减少症，既往称特发性血小板减少性紫癜（IdiopathicThrombocytopenicPurpura，ITP)，是一种原因未明的获得性出血性疾病。目前大多认为，ITP属于免疫介导、以血小板减少为特征的综合征。2007年国际ITP工作组将特发性／免疫性血小板减少性紫癜，正式统称为免疫性血小板减少性紫癜（ImmunologicThrombocytopenicPurpura，ITP)，仍然简称为ITP。根据病因可将ITP分为原发性ITP和继发性ITP。中华医学会血液学分会止血与血栓学组于2009年将本病更名为“原发免疫性血小板减少症”。ITP临床上以皮肤、黏膜、内脏出血及外周血血小板计数减少，骨髓巨核细胞数目正常或增多并伴有成熟障碍为主要表现。既往国内有报道，ITP发病率约1/20,000，多见于儿童和青壮年，30岁以下占60—70%，40岁以上＞10%；死亡率＜1%，多死于内脏特别是颅内出血；国外报道的成人ITP年发病率为（2-10）/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。中医无免疫性血小板减少症病名，因患者以皮肤黏膜出血为主要临床表现，中医学者将其归属于“血证”、“发斑”、“紫斑”、“肌衄”等范畴。2009年由中国中西医结合学会血液病专业委员会、中华中医药学会内科分会血液病专业委员会组织全国部分高校、科研院所从事血液病临床与科研专家就常见血液病中医病证名进行了专题讨论并达成共识，建议用“紫癜病”作为本病中医病名。【病因与发病机制】一、西医病因病理目前公认，免疫性血小板减少症是一种自身免疫性疾病，其临床表现主要为免疫介导的血小板破坏增加和生成减少。ITP发病机制较复杂，至今尚未明确，其中涉及较多的是体液免疫和细胞免疫机制异常，另外，细胞程序性死亡、氧化应激、感染、遗传、妊娠、药物等因素在ITP发病中亦发挥重要作用。（一）抗血小板自身抗体免疫性血小板减少症是一种自身免疫性疾病，发病的直接机制是自身抗体介导的血小板破坏。骨髓、肝脏、脾脏及淋巴结等器官是产生血小板相关抗体（plateletassociatedimmunoglobulin，PAIg)的主要场所，其中以脾脏为主。血小板抗体属于IgG、IgM、IgA、IgD及补体C3。研究发现，50%-60%的血小板减少症患者，血小板表面能检测到以IgG型为主的自身抗体，并且此抗体能识别血小板表面的一种或多种膜糖蛋白（GP)。此类自身抗体的存在形式有：①结合于血小板表面的相关抗体；②游离在血清中的抗血小板抗体。研究证实，约75%的血小板自身抗原都位于血小板膜GPIIb/IIIa或GPIb/IX复合体上，较少见的血小板自身抗原包括GPIV、GPV、GPM、GPIa/IIa、GMP-140、膜骨架蛋白等几种。自身抗体与相应的抗原在血小板膜上相结合，形成了抗原抗体复合物，从而使包裹抗体的血小板被单核巨噬细胞系统破坏，导致血小板数目减少而发病。另一方面，由于巨核细胞表面也存在GPIIb/IIa和GPIb/IX复合体，自身抗体与巨核细胞膜上对应的抗原相结合，从而阻止巨核细胞的成熟、影响血小板的生成。但是对于此机制的研究尚欠深入，需要进一步研究证实。（二）T细胞异常ITP的免疫发病机制另一重要作用可能是细胞免疫异常，尤其是T细胞免疫失耐受或凋亡受阻而直接破坏血小板。血小板自身抗原由固有免疫细胞呈递给自身反应性CD4+T细胞，后者辅助激活自身反应性B细胞产生抗体，介导外周血中血小板的破坏以及骨髓中对巨核细胞的免疫攻击，导致血小板的破坏增多和生成减少。在ITP发病过程中，CD4+T细胞不仅可连接固有免疫系统和获得性免疫系统，而且可通过释放细胞因子和细胞间接触对其他免疫细胞发挥免疫调节作用，使机体对血小板、巨核细胞免疫失耐受；同时，CD4T细胞亚群分布异常往往对ITP的预后有提示作用ITP发病中具有重要地位。研究表明：ITP患者与对照组相比较，CD3、CD4有所降低，而CD8有所升高，CD4/CD8的比值降低，ITP组与对照组组间的比较差异有显著性（P＜0.05)。Th1/Th2和Tc1/Tc2比率均高于正常人，提示细胞免疫异常在ITP的发病方面起到了不可忽视的作用。（三）血小板的生成与破坏了解血小板的生成与破坏情况，对血小板减少症发病机制的判断极为重要。血小板由骨髓造血组织中的巨核细胞产生；新生成的血小板先通过脾，约有1/3在此储存，储存的血小板可与进入循环血中的血小板自由交换，以维持血中的正常量。一般认为，血小板的生成受血液中的血小板生成素调节，但其详细过程和机制尚不清楚。血小板寿命7-11天，每天约更新总量的1/10，衰老的血小板大多在脾脏中被清除，肝脏、骨髓、淋巴结也可能是血小板破坏和潴留的场所。（四）其他因素：如细菌及病毒感染，首诊的急性ITP患者往往有前驱感染病史,部分患者血液中可检测到流感病毒、EB病毒、CMV病毒或带状疱疹病毒等，尤其在儿童患者中最为常见，若病情迁延不治，则形成慢性ITP。另有学者认为，ITP的发病机制亦可能与幽门螺旋杆菌的感染有一定相关性。可能机制还包括氧化与抗氧化状态失衡，有研究者利用血液表达谱检测发现，活性氧相关分子信号通路在ITP患者体内被激活，因此考虑氧化应激反应与ITP发病机制具有一定相关性，ITP患者血清氧化剂含量增高，但抗氧化剂含量却减低，考虑由血小板膜受到破坏导致。随着免疫学的进步，肠道菌群研究和免疫代谢研究提示ITP发病与肠道菌群失调有关。另外，目前认为ITP是一种获得性自身免疫缺陷性疾病，该类疾病常有一定的遗传因素，可能和疾病的遗传易感性有关，已有学者找到了与ITP发病具有显著相关的基因共176个，如EPST11、CCR2、IL-10(-627)、INPP1、B2M等，在ITP患者中检测到这些基因均处于高表达状态，并认为这些基因参与了机体的免疫异常调节。另外，IFN基因的异常可能参与了ITP的发病，ITP的发病还可能与BAFF基因多态性相关。除了上述发病机制之外，还有一些药物、妊娠因素亦可导致ITP。二、中医病因病机认识《内经》中记载有六淫、七情六欲、饮食劳倦等为导致出血的常见原因。《景岳全书·血证》对血证的病机概括为“火盛”、“气伤”两个方面。在《血证论》和《医林改错》中均认为瘀血可以导致出血。现代多数学者认为，ITP的病因可归纳为外感和内伤两方面；病理因素为虚、瘀、热；病机为血热妄行、气不摄血、阴虚火旺、瘀血阻络。其中在临床上以后三者最为多见，它们不但是出血的原因，还是出血的结果，且三者往往兼并存在。病性可分虚、实两端，血热妄行、瘀血阻滞多为实；阴虚火旺、气虚不摄属虚。然而虚实之间，又可互相转化。血热妄行者，若出血过多，可转为阴虚或气虚；阴虚、气虚之证，复感外邪，或温补太过，可转以标实为主，或向火热证转化；血热、阴虚、气虚之出血，若蓄血留而不去，可停而成瘀；瘀滞日久，可化热化火；瘀血若随气逆、随火升，又可闭窍，动风，是为危候。总之，本病的病因病机有血热伤络、阴虚火旺、气不摄血及瘀血阻络之不同。病位在血脉，与心、肝、脾、肾关系密切。《黄帝内经》曰：“血气相溢，络有留瘀”。无论血热、阴虚、气虚之出血，若蓄血留而不去，均可停而成瘀。中医认为湿、热、毒为ITP急性发作的主要因素，湿热、邪毒可相互胶着，久病入络，瘀血内阻，此为因实致瘀；ITP病程缠绵，久病体虚，气血阴阳亏虚，又可因虚致瘀。慢性ITP因病程长，病情缠绵，虚实夹杂，常因出血而留瘀，因此，血瘀贯穿病程始终。【西医诊断思路】该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。部分患者有乏力、焦虑等表现，且部分患者静脉血栓形成风险增高。ITP的诊断仍基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板减少。除详细询问病史及细致体检外，其余诊断要点包括：1.至少连续2次血常规检查示血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。2.脾脏一般不增大。3.骨髓检查：ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。4.须排除其他继发性血小板减少症：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（AA）、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病（CVID）、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少；血小板消耗性减少；药物所致血小板减少；同种免疫性血小板减少；妊娠期血小板减少；先天性血小板减少及假性血小板减少。5.诊断ITP的特殊实验室检查：（1）血小板糖蛋白特异性自身抗体：对抗体介导的免疫性血小板减少症有较高的特异性，可鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，但不能区分原发与继发免疫性血小板减少。（2）血清血小板生成素（TPO）水平测定：有助于ITP（TPO水平正常）和骨髓衰竭性疾病（TPO水平升高）的鉴别诊断。【中西医结合治疗】一、西医诊治要点ITP的治疗遵循个体化原则，鼓励患者参与治疗决策，兼顾患者意愿，在治疗不良反应最小化基础上提升血小板计数至安全水平，减少出血事件，关注患者健康相关生活质量。对于血小板计数≥30×109/L、无出血表现且不从事增加出血风险工作、无出血风险因素的ITP患者，可予以观察随访。若患者有活动性出血症状，不论血小板减少程度如何，都应给予治疗。（一）紧急处理：ITP患者发生危及生命的出血（如颅内出血）或需要急症手术时，应迅速提升血小板计数至安全水平。可给予静脉注射免疫球蛋白（IVIg）1g·kg-1·d-1×1-2d（C级推荐）、静脉甲泼尼龙1000mg/d×3d和重组人血小板生成素（rhTPO）300U·kg-1·d-1皮下注射治疗。上述措施可单用或联合应用，并及时予以血小板输注。（二）常规治疗：1.一线治疗：包括糖皮质激素、免疫球蛋白。（1）糖皮质激素使用方法：①大剂量地塞米松（HD-DXM）40mg/d×4d，口服或静脉给药，无效或复发患者可重复1个周期。②泼尼松1mg·kg-1·d，最大剂量80mg/d，分次或顿服，起效后应尽快减量，6～8周内停用，减停后不能维持。治疗过程中注意监测血压、血糖水平，注意预防感染及消化道溃疡。（2）静脉用免疫球蛋白：IVIg主要用于：①紧急治疗；②糖皮质激素不耐受或有禁忌证的患者；③妊娠或分娩前。推荐400mg·kg-1·d-1×5d或1g·kg-1·d-1×1-2d。IgA缺乏和肾功能不全患者应慎用。2.二线治疗（1）促血小板生成药物：包括rhTPO、艾曲泊帕等。此类药物于1-2周起效，有效率可达60％以上，停药后多不能维持疗效，需进行个体化维持治疗。（2）利妥昔单抗：有效率50％左右，长期反应率为20％-25％。常用给药方案：①标准剂量方案：375mg/m2静脉滴注，每周1次，共4次，通常在首次用药后4-8周内起效。②小剂量方案：100mg静脉滴注，每周1次，共4次，或375mg/m2静脉滴注1次，起效时间略长。（3）rhTPO联合利妥昔单抗：推荐rhTPO300U·kg-1·d-1×14d；利妥昔单抗100mg静脉滴注，每周1次，共4次。（4）脾切除术：适用于糖皮质激素正规治疗无效、泼尼松安全剂量不能维持疗效及存在糖皮质激素应用禁忌症的患者。脾切除应在ITP确诊12-24个月后进行，术中留意有无副脾，如发现则应一并切除。3.三线治疗：①全反式维甲酸（ATRA）联合达那唑：ATRA20mg/d（分2次口服），达那唑400mg/d（分2次口服），二者联合应用16周。②地西他滨：3.5mg·m-2·d-1×3d静脉滴注，间隔3周后再次给药，共3～6个周期，治疗3个周期无效患者应停用。二、中医辨治方案1.瘀血内阻证：肌肤斑色紫黑，面色晦暗或唇指青紫，心悸失眠，身体或腰腹固定疼痛，舌质紫暗或有紫斑，脉涩。治法：祛瘀止血。推荐方药：桃红四物汤（《医宗金鉴》）加减。当归炭、生地黄、川芎、白芍、桃仁、红花、三七粉、蒲黄炭、大黄炭。2.血热妄行证：肌肤斑色鲜红或紫暗，甚或发黑，发热，烦渴，起病急骤，尿赤便秘，或关节腰腹疼痛，舌红苔黄，脉滑数或弦。治法：清热解毒，凉血止血。推荐方药：犀角地黄汤合十灰散加减。水牛角、生地、赤芍、丹皮、侧柏炭、黄柏炭、茜根炭、栀子炭、大黄炭、棕榈炭。本证多因外感邪热引动实火，临床以火盛动血，灼伤脉络，导致各种出血为辨证要点，故选方侧重于清热解毒，凉血止血。3.阴虚火旺证：起病缓慢，时发时愈，遇劳加剧，头晕目眩，肌肤斑色鲜红或紫暗，五心烦热，口干咽燥，潮热盗汗，颧红便秘，舌干红，少苔或无苔，脉细数。治法：滋阴降火，宁络止血。推荐方药：茜根散加减。茜草根、黄芩、阿胶、侧柏叶、生地黄、甘草。ITP患者反复出血，或服用糖皮质激素、免疫抑制剂等攻伐峻猛的药物，阴血耗伤，造成内虚之体，风热等邪易乘虚而入，内外相合，煎灼津液，造成肝肾阴亏，不能抑阳，导致虚火灼络、血脉受损则成紫癜。故治以滋阴清热、凉血止血。4.气不摄血证：病程较长，时发时愈，面色苍白或萎黄，头晕气短，肌肤斑色淡红，神疲乏力，食少便溏，舌质淡胖，脉细弱。治法：补气摄血。推荐方药：归脾汤加减。人参、炙黄芪、炒白术、当归、白茯苓、远志、龙眼肉、炒酸枣仁、木香、炙甘草。本证常见于慢性患者，好发于中青年女性，患者久病脾虚，难以速复，脾统摄无权，气不摄血，血溢于肌肤脉络之外，故出血，紫斑反复出现。《血证论》云：“离经之血，虽清血、鲜血，亦是瘀血”，“此血在身，不能加于好血，而反阻新血之化机，故凡血证总以去瘀为要”，“瘀血不去，新血不生”，缠绵难愈。血瘀是ITP发生与发展过程中的主要病机，又是临床主要证候表现之一。瘀血贯穿病程始终，除瘀血内阻证型，其他诸证均可夹瘀，故活血化瘀治法尤为重要。2022年发布的《成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识》指出:鉴于“出血留瘀”“虚久必瘀”，所以各证型ITP患者可适时、适度使用活血化瘀药，以推陈出新，促进血小板计数提升。可选择加用当归、丹参、三七、生蒲黄等，也可选用补阳还五汤、桃红四物汤等加减，治疗以活血化瘀为宁血之要，使瘀血消散，新血得以归经。三、中西医结合治疗思路ITP目前现代医学尚无根治方法，包括糖皮质激素、丙种球蛋白、免疫抑制剂、促血小板生成药物、脾切除等在内的治疗方式虽能使一部分患者获益，但也存在反复复发、药物副作用大、疗效难以维持、部分治疗价格昂贵等问题。中医学在治疗ITP上则显示出一定的优势，从临床研究到动物实验研究表明中医药可能通过抑制血小板相关抗体的产生、促进巨核细胞成熟产板、调节细胞免疫及体液免疫、调节细胞因子表达等多方面对ITP起到治疗作用。无论是单纯中药治疗还是中西医结合治疗，都取得了较好的疗效，体现了其整体观念、辨证论治的特色。特别是对于慢性ITP的治疗上优势显著，在控制疾病、改善临床症状的同时，可帮助减轻西药的用量及副作用，维持治疗疗效，提高患者生活质量。不少患者经过中药治疗甚至可以得到长期缓解或痊愈。有研究者在对照组激素治疗的基础上加用归脾丸治疗ITP患者，结果显示实验组的总有效率为98.13%，高于对照组的78.50%，且临床症状消失时间短于参照组，不良反应较少。有研究者在重组人血小板生成素治疗的基础上加用槐杞黄颗粒，结果治疗效果明显提升，能降低血小板相关抗体，改善机体免疫功能，降低不良反应的发生。有研究者在西医治疗的基础上加用血府逐瘀汤治疗ITP，结果显示中西医结合治疗组效果较好，且对患者的细胞因子及免疫状态也有积极的调节作用。大量研究结果显示中西医结合治疗具有优于单纯西医治疗的效果。2022年发布的《成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识》指出：该病证候分型参照《22个专业95个病种中医诊疗方案》“紫癜病（免疫性血小板减少性紫癜）诊疗方案”，分为血热妄行证、阴虚火旺证、气不摄血证、脾肾阳虚证、肝肾阴虚证五个证型，其治疗遵循分层次、个体化原则，对血小板计数≥20×109/L或无明显出血表现者，可采用中医药为主治疗；对血小板计数＜20×109/L或存在明显出血表现者，可采用中西医结合治疗。【典型病例分析与点评】张某，女，38岁，体重56kg。主诉：血小板减少3年初诊：3年前偶然发现两大腿内侧瘀斑，当时血小板5×109/L，完善骨髓常规、自身抗体等检查后明确诊断“免疫性血小板减少症”，经糖皮质激素治疗后瘀斑消失，血小板升至149×109/L出院。出院后血小板时升时降，多家医院反复与糖皮质激素、TPO、丙球、艾曲波帕等治疗，疗效欠佳。刻诊：皮下散在瘢点、瘀斑，如针尖样大小，色红，伴咽红，舌质淡、苔薄黄，脉浮缓，关涩，尺脉微。查血小板13×109/L。西医诊断：免疫性血小板减少症；中医诊断：紫瘢病。辨证：风热外袭，肾虚血瘀。西医治疗：泼尼松50mg口服，每日一次，泮托拉唑40mg口服，每日一次；中医治疗：治以轻清宣透，凉血散血。予凉血消风饮加减，处方：荆芥15g，薄荷6g（后下），桑叶15g，蝉蜕10g，生地黄30g，赤芍10g，川芎10g，牡丹皮15g，生石膏30g（先煎），紫草15g，桃仁10g，红花10g，地龙10g，肉苁蓉15g。5剂，每剂分3份，每次1份，温服，日3次。二诊：瘀点颜色转暗，查血小板25×109/L，咽部不红不肿，诉乏力，腿疼，舌淡红，关脉涩，尺脉微，辨为气阴两虚，肾虚血瘀，治宜益气养阴，活血化瘀，予李东垣之清暑益气汤合桃红饮加减，处方：党参15g，黄芪30g，苍术15g，白术15g，青皮15g、陈皮12g，五味子10g，黄柏15g，泽泻15g，六神曲15g，麦冬15g，桃仁10g，红花10g，地龙10g，肉苁蓉15g。7剂，每剂分3份，每次l份，温服，日3次。西医治疗药物及剂量同前。三诊：瘀点消退，查血小板54×109/L，乏力稍减，舌脉无甚变化，嘱照上方续服10剂。西医治疗药物及剂量同前。四诊：无瘀点瘀斑，查血小板63×109/L。舌淡红，乏力较前明显改善，腿疼改善，关脉涩相已不明显。辨证：肾气虚弱，湿阻血瘀。补益肾气，温养肾阳，予地黄饮合桃红饮加减，处方：肉桂15g（后下），炮附子15g（先煎），麦冬15g，石斛15g，五味子10g，熟地黄30g，酒山萸肉15g，肉欢蓉15g，制远志15g，茯苓15g，巴戟天15g，石菖蒲15g，桃仁10g，红花10g，地龙10g，薏苡仁30g，虎杖30g，炙甘草10g。10剂，每剂分3份，每次1份，温服，日3次。西医治疗：泼尼松减量为45mg口服每日一次，余药物及剂量同前。五诊：无瘀点瘀斑，查血小板145×109/L。舌淡红，乏力较前明显改善，脉仍微。辨证：肾气虚弱。处方：原方减炮附片10g，加黄芪30g，续服10剂。西医治疗:泼尼松减量为35mg口服每日一次，余药物及剂量同前。后每周复查血常规，血小板计数均大于100×109/L，泼尼松每周减5mg，经2个月治疗，停用泼尼松，病愈。随访半年，血小板未再下降。点评：初诊可见鲜红色瘀斑，咽红，急则治其标，以荆齐、薄荷、桑叶、蝉蜕疏散风热；以生地黄、赤芍、川芎、牡丹皮、石膏、紫草凉血止血；以桃仁、红花、地龙活血化淤，并将活血化瘀贯穿始终；稍佐以肉苁蓉以温补肾气，助力祛邪外出。二诊时，瘀斑颜色转暗，咽不红不肿，诉乏力、腿疼，血小板仍未达标，外邪己去，转为正虚为主，辨为气虚血瘀，改用东垣清暑益气汤合桃红饮，益气养阴、活血化瘀。三诊，血小板少许升高，瘀斑消退，乏力稍减，脉证同前，病久非一时可愈，守方续服，乘胜追击。四诊，瘀点瘀斑未出，乏力明显改善，腿疼改善，但血小板升高不明显，关脉涩相已不明显。然治病求本，考虑气虚血瘀减轻，改予地黄饮合桃红饮以固养先天，活血化瘀。舌淡，肾阳虚弱，重用附片温元阳以强正气，驱伏邪，疾病缠绵日久，有湿困之象，辅以薏苡仁、虎杖以运湿。五诊，血小板升高，但尚未达标，仍专注补肾活血，舌淡红，酌减附片以防温燥，重用黄芪以实卫气、益脾胃、补肾元、使补而不滞。《血证论》“故凡血证总以去瘀为要”。外感风热、湿热等六淫之邪，内伤饮食起居之过，致热血相涌，由实转虚，由聚至积，瘀血稽留，阻碍新血之化机，终必妄走而外溢，互为因果，迁延难愈，“瘀阻”贯穿慢性ITP的始终。治疗上佐以活血之法，在辨证的基础上加予活血化瘀之品，如自拟桃红饮（桃仁、红花、地龙）活血化瘀。桃仁、红花均具活血化瘀之效，前者质重，喜入里走下，破瘀力强；后者质轻，喜透外浮上，行血力胜。有研究表明桃仁、红花对通过降低红细胞压积、降低纤维蛋白原浓度、改善红细胞和血小板聚集能力，降低全血黏度，抑制血栓形成。地龙善走窜搜剔，周行全身，具有溶栓等作用。另外，血瘀重证加蒲黄以治衄、消瘀、调经，瘀水胶结加泽兰以分离水血。对于ITP的治疗，治疗应明辨气血阴阳，分清虚实，治疗原则为补虚以统摄血运，泻实以调畅血运，虚证应运用补气生血、滋阴养血、温补阳气等治法，实证可运用清热凉血、化湿解毒、活血化瘀等治法，尤重视虚实同调，使血生成，运行如常。【研究进展与展望】ITP是涉及多种病理生理机制参与的自身免疫性疾病，随着当代对其发病机制的逐渐认识，临床上应根据其不同发病机制采取相应的治疗策略，做到分型施治。个体化治疗将是以后ITP治疗的重点研究方向。对于新型药物，其有效性、安全性以及组合方法、药物剂量等方面仍需进一步研究。另外，临床医师在治疗的同时也应注意患者健康相关的生活质量，在保证患者外周血小板数的同时尽量减少药物对患者健康相关生活质量的影响。近些来ITP西医治疗研究主要是CD20拮抗剂美罗华以及促血小板生成素制剂的应用，其临床治疗疗效较前有了长足的进步，2019年国际和2020年国内ITP指南都做了更新。目前全球范围内还有多个基于ITP发病机制的新药物、新方案,如脾酪氨酸激酶(Spleentyrosinekinase，Syk)抑制剂、Bruton酪氨酸激酶（Brutontyrosinekinase，BTK）抑制剂、新生的FC受体（neonatalFcreceptor，FcRn）拮抗剂等，现已经用于临床或是已经在临床试验中取得很好的疗效，能进一步改善ITP患者的临床预后。另一方面，ITP患者生存质量和心理健康问题，也日益得到重视。但是，由于免疫性血小板减少症的发病机制的研究尚未取得突破性进展，如何进一步升高并长期维持血小板于安全水平，提高患者生存质量，也是亟待解决的临床和社会问题。【活血化瘀法在免疫性血小板减少症中的应用】免疫性血小板减少症是血小板减少所致的出血性疾病，西医治疗目前以提升血小板数量、降低出血风险为主。中医治疗的精髓在于辨证论治，有是证，用是药。从病机而言，瘀血贯穿ITP疾病过程的始终，可出现在发病的不同阶段。因虚致瘀者，可因气虚致瘀、阴虚致瘀、阳虚致瘀；因实致瘀者，可因痰湿致瘀、热毒致瘀、气滞血瘀。治疗ITP应审证求因，对症用药，明辨气血阴阳，分清虚实，因虚致瘀者，应辨明心脾肾，运用补气生血、滋阴养血、温补阳气等治法；因实致瘀者，应辨明肝脾，泻实以调畅血运，运用清热凉血、化湿解毒、活血化瘀等治法，尤重视虚实同调，使血生成，运行如常。任何阶段出血都应以活血化瘀为先，活血化瘀药物的应用对于促进瘀斑的吸收，提高临床止血的效果，改善全身机能状况，加速病体的康复，都有积极作用。《血证论》云：“旧血不去，则新血断然不生，而新血不生，则旧血亦不能自去也”，瘀血不仅可引起出血，也可加重出血，更是病情反复的主要原因，故以活血化瘀为法，常用药物包括鸡血藤、丹参、生地、益母草、三七、蒲黄等，使止血不留瘀，祛瘀不伤正，瘀去新血生。血止后，加以消瘀之法可让旧血去，新血生。旧血已去，脉道通顺，血行通畅，可防止再次出血，可消除瘀血后患。但应注意消瘀当忌用莪术、三棱等破血之品，以防加重出血。参考文献（略）（宋娟杨洪涌）

一、特发性血小板减少症（ITP）包含以下意思：1.I(idiopathic):先天、特发。有统计显示，在1/5的ITP病例中，医生可以明确是病毒或甚至是药物引发了无序的免疫攻击，但是对于另外4/5的病例，目前尚不清楚是由什么原因引发。2.T(thrombocytopenic):血小板减少。血小板也叫血栓细胞，是血液中的微小细胞碎片，像塞子（或血块）一样控制出血。当血管受损时（由于打击或割伤），血小板就会涌入并粘在一起，阻止流血。但当免疫系统混淆并错误地攻击血小板，认为其是外来入侵者时，它实际上攻击了健康的组织和血小板，便会导致体内血小板减少。3.P(purpura):紫癜，指的是出现在皮肤或口腔内壁上的紫斑、青斑。二、ITP是免疫相关性疾病，因此任何影响免疫的因素都可以使ITP的病情反复，如劳累、生气、情绪郁闷、过敏、感染、生病（如感冒）等，所以治疗ITP必须有患者和其家属的良好配合，否则治疗效果会差很多。三、ITP的9种常见症状。日常生活中，上火流鼻血或牙龈出血，轻微磕碰后皮肤出现紫斑都很常见。但如果出现流血不止还伴有明显乏力感时，就需要及时到医院排除ITP的可能。ITP常见症状包括：1.牙龈出血。刷完牙后牙刷可能会变红，或者牙龈会自发出血。但与牙龈疾病不同的是，这种出血将持续超过几秒钟，或者更难停止。2.受伤/割伤后出血。与割伤相同，很难阻止血液的流动。3.口腔内的血泡。嘴里有血泡的人发生脑出血的几率要高得多。4.大便或小便带血。大便可能是黑色，甚至是红色，小便看起来是粉红色或是红色。这两种情况都很严重，但相对罕见，是内出血的迹象，出血通常是在你的胃肠道某处。5.瘀伤。每个人在跌倒或受到打击后，导致静脉破裂并出血时都会出现瘀伤，但是患有ITP的人非常容易毫无征兆地产生瘀伤。6.月经量大。在妇女和少女中，比正常的月经出血量大可能是ITP的一个症状。分娩后，甚至会有出血的风险。7.流鼻血。经常有血从鼻子里涌出来，而且很难停止。8.皮疹。由小红点组成的皮疹，那是ITP标志性的瘀斑，它看起来像是一大堆红色的针孔，通常在四肢，尤其是下肢。当按压瘀斑的红点时，颜色不会褪去。9.吐血。吐血表明有内出血，出血通常来自胃或小肠。

ITP患者接种新冠肺炎疫苗后的确存在加剧血小板减少的风险，但是小概率事件，且为暂时性的。我们团队的文章建议ITP患者在疾病未控制期可暂缓接种疫苗；如接种后发生血小板减少则需通过强化临床监测和治疗管理后得到有效控制，这给ITP患者接种疫苗提供了重要的参考价值。

原发免疫性血小板减少性紫癜(ITP)，既往被称为特发性血小板减少性紫癜。本病发病机制复杂，总体可认为是免疫机制异常介导的血小板破坏增多，临床常表现为皮肤黏膜出血甚至内脏、颅脑等严重出血。ITP患者吴女士于2022年5月27日体检时发现血小板减少，血小板计数仅有18×109/L，口服血小板生成素受体激动剂等特效药治疗后血小板能够提升至100×109/L左右，但是停用药物后血小板无法维持正常水平，加上相关治疗费用昂贵等原因，吴女士于2022年10月10日慕名来到江西省中医院血液科曾英坚主任门诊求诊，希望能够得到中医中药的帮助。曾主任先是耐心安抚了吴女士焦虑的情绪，然后仔细询问了吴女士情况，得知：吴女士平素常感疲劳乏力、头痛头晕，纳少，寐尚可，腹部有坠胀感，大便干结，无力排出，舌质淡红，苔白厚，脉弦细。曾主任结合相关症状，中医辨证论治后认为其病属紫癜，辨证属脾虚气滞证，治以健脾补中，理气化滞，于是曾主任建议吴女士先结合中药汤剂辅助治疗，再逐渐减少艾曲波帕用量。治疗8周后，吴女士已经可以停用相关西药，仅服用中药便能将血小板维持在正常水平。在停药近3个月后的几次复查中，吴女士的血小板一直维持在140×109/L左右，吴女士欣喜万分：“感觉最近精气神足了，也几乎没有之前乏力头晕的感觉了。”现代医学治疗血小板减少主要是应用糖皮质激素、丙种球蛋白、促血小板生成素、血小板生成素受体激动剂等，这些方法虽然能有效提升血小板，但相对而言，或是毒副作用明显，或是价格昂贵，且对于某些患者而言，用药短期疗效尚可，但长期疗效欠佳，或是对药物依赖性大，难以减停药物。而中医治疗本病能够四诊合参、辨证施治，根据患者实际情况，随时调整用药，有效防治副作用。同时充分发挥中医中药治疗优势，中西医结合、协同治疗，既可以保证短期疗效的充分提高，还能稳定提升并维持血小板计数，持续改善出血症状，拥有较好的远期疗效。 

第二节血证凡由多种原因引起火热熏灼或气虚不摄，致使血液不循常道，或上溢于口鼻诸窍，或下泄于前后二阴，或渗出于肌肤所形成的疾患，统称为血证。也就是说，非生理性的出血性疾患，称为血证。在古代医籍中，亦称为血病或失血。血证是涉及多个脏腑组织，而临床又极为常见的一类病证。它既可以单独出现，又常伴见其他病证的过程中。中医学对血证具有系统而有特色的理论认识，积累了丰富的临床经验，形成了许多有效的治疗方药，对多种血证尤其是轻中度的出血，大多能获得良好的疗效。早在《内经》即对血的生理及病理有较深入的认识。有关篇章对血溢、血泄、衄血、咳血、呕血、溺血、溲血、便血等病证作了记载，并对引起出血的原因及部分血证的预后有所论述。《金匮要略·悸悸吐衄下血胸满瘀血病脉证治》最早记载了泻心汤、柏叶汤、黄土汤等治疗吐血、便血的方剂，沿用至今。《诸病源候论，血病诸候》将血证称为血病，对各种血证的病因病机作了较详细的论述。《备急千金要方》收载了一些较好的治疗血证的方剂，至今仍广泛应用的犀角地黄汤即首载于该书。《济生方·失血论治》认为失血可由多种原因导致，“所致之由，因大虚损，或饮酒过度，或强食过饱，或饮啖辛热，或忧思恚怒”，而对血证的病机，则强调因于热者多。《素问玄机原病式·热类》亦认为失血主要由热盛所致。《医学正传·血证》率先将各种出血病证归纳在一起，并以“血证”之名概之。自此之后，血证之名即为许多医家所采用。《先醒斋医学广笔记，吐血》提出了著名的治吐血三要法，强调了行血、补肝、降气在治疗吐血中的重要作用。《景岳全书·血证》对血证的内容作了比较系统的归纳，将引起出血的病机提纲挈领地概括为“火盛”及“气虚”两个方面。《血证论》是论述血证的专书，对各种血证的病因病机、辨证论治均有许多精辟论述，该书所提出的止血、消瘀、宁血、补血的治血四法，确实是通治血证之大纲。血证的范围相当广泛，凡以出血为主要临床表现的内科病症，均属本证的范围。本节讨论内科常见的鼻衄、齿衄、咳血、吐血、便血、尿血、紫斑等血证。西医学中多种急慢性疾病所引起的出血，包括呼吸、消化、泌尿系统疾病有出血症状者，以及造血系统病变所引起的出血性疾病，均可参考本节辨证论治。【病因病机】1．感受外邪：外邪侵袭、损伤脉络而引起出血，其中以感受热邪所致者为多。如风、热、燥邪损伤上部脉络，则引起衄血、咳血、吐血；热邪或湿热损伤下部脉络，则引起尿血、便血。2．情志过极忧思恼怒过度，肝气郁结化火，肝火上逆犯肺则引起衄血、咳血；肝火横逆犯胃则引起吐血。3．饮食不节饮酒过多以及过食辛辣厚味，或滋生湿热，热伤脉络，引起衄血、吐血、便血；或损伤脾胃，脾胃虚衰，血失统摄，而引起吐血、便血。4．劳倦过度心主神明，神劳伤心；脾主肌肉，体劳伤脾；肾主藏精，房劳伤肾。劳倦过度会导致心、脾、肾气阴的损伤。若损伤于气，则气虚不能摄血，以致血液外溢而形成衄血、吐血、便血、紫斑；若损伤于阴，则阴盛火旺，迫血妄行而致衄血、尿血、紫斑。5．久病或热病之后久病或热病导致血证的机理主要有三个方面：久病或热病使阴精伤耗，以致阴虚火旺，迫血妄行而致出血；久病或热病使正气亏损，气虚不摄，血溢脉外而致出血；久病人络，使血脉瘀阻，血行不畅，血不循经而致出血。当各种原因导致脉络损伤或血液妄行时，就会引起血液溢出脉外而形成血证。正如《三因极一病证方论·失血叙论》说：“夫血犹水也，水由地中行，百川皆理，则无壅决之虞。血之周流于人身荣、经、府、俞，外不为四气所伤，内不为七情所郁，自然顺适。万一微爽节宣，必致壅闭，故血不得循经流注，荣养百脉，或泣或散，或下而亡反，或逆而上溢，乃有吐、衄、便、利、汗、痰诸证生焉。”上述各种原因之所以导致出血，其共同的病机可以归结为火热熏灼、迫血妄行及气虚不摄、血溢脉外两类。正如《景岳全书，血证》说：“血本阴精，不宜动也，而动则为病。血主荣气，不宜损也，而损则为病。盖动者多由于火，火盛则逼血妄行；损者多由于气，气伤则血无以存。”在火热之中，又有实火及虚火之分，外感风热燥火，湿热内蕴，肝郁化火等，均属实火；而阴虚火旺之火，则属虚火。气虚之中，又有仅见气虚和气损及阳、阳气亦虚之别。从证候的虚实来说，由火热亢盛所致者属于实证；由阴虚火旺及气虚不摄所致者，则属于虚证。实证和虚证虽各有其不同的病因病机，但在疾病发展变化的过程中，又常发生实证向虚证的转化，如开始为火盛气逆，迫血妄行，但在反复出血之后，则会导致阴血亏损，虚火内生；或因出血过多，血去气伤，以致气虚阳衰，不能摄血。因此，在某些情况下，阴虚火旺及气虚不摄，既是引起出血的病理因素，又是出血所导致的结果。此外，出血之后，已离经脉而未排出体外的血液，留积体内，蓄结而为瘀血，瘀血又会妨碍新血的生长及气血的正常运行。【临床表现】血证具有明显的证候特征，即表现血液或从口、鼻，或从尿道、肛门，或从肌肤而外溢。出血既是一个常见的症状，又是一个常见的体征，患者及家属一般均对此高度重视，常能做到快速求医诊治。；血证以出血为突出表现，随其病因、病位的不同，而表现为鼻衄、齿衄、咳血、吐血、便血、尿血、紫斑等。随病情轻重及原有疾病的不同，则有出血量或少或多、病程或短或长及伴随症状等的不同。与出血同时出现的症状及体征，以火热亢盛、阴虚火旺及正气亏虚证候为多见，所以掌握这三种证候的特征，对于血证的辨证论治具有重要意义。热盛迫血证：多发生在血证的初期，大多起病较急，出血的同时，伴有发热，烦躁，口渴欲饮，便秘，尿黄，舌质红，苔黄，少津，脉弦数或滑数等症。阴虚火旺证：一般起病较缓，或由热盛迫血证迁延转化而成。表现为反复出血，伴有口干咽燥、颧红、潮热、盗汗、头晕、耳鸣、腰膝酸软、舌质红、苔少、脉细数等症。气虚不摄证：多见于病程较长，久病不愈的出血患者。表现为起病较缓，反复出血，伴有神情倦怠，心悸，气短懒言，头晕目眩，食欲不振，面色苍白或萎黄，舌质淡，脉弱等症。【诊断】鼻衄凡血自鼻道外溢而非因外伤、倒经所致者，均可诊断为鼻衄。齿衄血自齿龈或齿缝外溢，且排除外伤所致者，即可诊断为齿衄。咳血（1）多有慢性咳嗽、痰喘、肺痨等肺系病证。（2）血由肺、气道而来，经咳嗽而出，或觉喉痒胸闷一咯即出，血色鲜红，或夹泡沫；或痰血相兼、痰中带血。（3）实验室检查，如白细胞及分类、血沉、痰培养细菌、痰检查抗酸杆菌及脱落细胞，以及胸部X线检查、支气管镜检或造影、胸部Cr等，有助于进一步明确咳血的病因。吐血（1）有胃痛、胁痛、黄疸、症积等宿疾。（2）发病急骤，吐血前多有恶心、胃脘不适、头晕等症。（3）血随呕吐而出，常会有食物残渣等胃内容物，血色多为咖啡色或紫暗色，也可为鲜红色，大便色黑如漆，或呈暗红色。（4）实验室检查，呕吐物及大便潜血试验阳性。纤维胃镜、上消化道钡餐造影、B超声波等检查可进一步明确引起吐血的病因。便血（1）有胃肠道溃疡、炎症、息肉、憩室或肝硬化等病史。（2）大便色鲜红、暗红或紫暗，或黑如柏油样，次数增多。（3）实验室检查如大便潜血试验阳性。尿血（1）小便中混有血液或夹有血丝，或如浓茶或呈洗肉水样，排尿时无疼痛。（2）实验室检查，小便在显微镜下可见红细胞。紫斑（1）肌肤出现青紫斑点，小如针尖，大者融合成片，压之不褪色。（2）紫斑好发于四肢，尤以下肢为甚，常反复发作。（3）重者可伴有鼻衄、齿衄、尿血、便血及崩漏。·（4）小儿及成人皆可患此病，但以女性为多见。（5）辅助检查。血、尿常规，大便潜血试验，血小板计数，出凝血时间，血管收缩时间，凝血酶原时间，毛细血管脆性试验及骨髓穿刺，有助于明确出血的病因，帮助诊断。【鉴别诊断】鼻衄1．与外伤鼻衄鉴别因碰伤、挖鼻等引起血管破裂而致鼻衄者，出血多在损伤的一侧，且经局部止血治疗不再出血，没有全身症状，与内科所论鼻衄有别。2．与经行衄血鉴别经行衄血又名倒经、逆经，其发生与月经周期有密切关系，多于经行前期或经期出现，与内科所论鼻衄机理不同。齿衄与舌衄相鉴别齿衄为血自齿缝、牙龈溢出；舌衄为血出自舌面，舌面上常有如针眼样出血点，与齿衄不难鉴别。咳血1．与吐血相鉴别咳血与吐血血液均经口出，但两者截然不同。咳血是血由肺来，经气道随咳嗽而出，血色多为鲜红，常混有痰液，咳血之前多有咳嗽、胸闷、喉痒等症状，大量咳血后，可见痰中带血数天，大便一般不呈黑色；吐血是血自胃而来，经呕吐而出，血色紫暗，常夹有食物残渣，吐血之前多有胃脘不适或胃痛、恶心等症状，吐血之后无痰中带血，但大便多呈黑色。2．与肺痈相鉴别肺痈患者的咳血多由风温转变而来，常为脓血相兼，气味腥臭。初期也可见风热袭于肺卫的证候，当演变到吐脓血阶段时，多伴壮热、烦渴、胸痛、舌质红、苔黄腻、脉滑数等热毒炽盛证候，以此可与咳血证相鉴别。3．与口腔出血相鉴别鼻咽部、齿龈及口腔其他部位的出血，常为纯血或血随唾液而出，血量少，并有口腔、鼻咽部病变的相应症状可寻，可与咳血相区别。吐血1．与咳血相鉴别见上文所述。2．排除鼻腔、口腔及咽喉出血这些部位出血，血色鲜红，不夹杂食物残渣，在五官科作有关检查即可明确具体部位。便血1．与痢疾相鉴别痢疾初起有发热恶寒等症，其便血为脓血相兼，且有腹痛、里急后重、肛门灼热等症。便血无里急后重，无脓血相兼，与痢疾不同。2．与痔疮相区别痔疮属外科疾病，其大便下血的特点为便时或便后出血，常伴有肛门异物感或疼痛，作肛门直肠检查时，可发现内痔或外痔，与内科所论之便血不难鉴别。尿血1．与血淋相鉴别血淋与尿血均可见血随尿出，以小便时痛与不痛为其鉴别要点，不痛者为尿血，痛（滴沥刺痛）者为血淋。2．与石淋相鉴别两者均有血随尿出。但石淋尿中时有沙石夹杂，小便涩滞不畅，时有小便中断，或伴腰腹绞痛等症，若沙石从小便排出则痛止，此与尿血不同。紫斑1．与出疹相鉴别紫斑与出疹均有局部肤色的改变，紫斑呈点状者需与出疹的疹点区别。紫斑隐于皮内，压之不褪色，触之不碍手；疹高出于皮肤，压之褪色，摸之碍手。且二飞者成因、病位均有不同。2．与温病发斑相鉴别紫斑与温病发斑在皮肤表现的斑块方面，区别不大。但两者病情病势预后迥然有别。温病发斑发病急骤，常伴有高热烦躁、头痛如劈、昏狂谵语、四肢抽搐、鼻衄、齿衄、便血、尿血、舌质红绛等，病情险恶多变；杂病发斑（紫斑）病势较缓，常有反复发作史，也有突然发生者，虽时有热毒亢盛表现，但一般舌不红绛，不具有温病传变急速之征。3．与丹毒相鉴别丹毒属外科皮肤病，以皮肤色红如丹得名，轻者压之褪色，重者压之不褪色，但其局部皮肤灼热肿痛与紫斑有别。【辨证论治】辨证要点1．辨病证的不同血证具有明确而突出的临床出现——出血，一般不易混淆。但由于引起出血的原因以及出血部位的不同，应注意辨清不同的病证。例如：从口中吐出的血液，有吐血与咳血之分；小便出血有尿血与血淋之别；大便下血则有便血、痔疮、痢疾之异。应根据临床表现、病史等加以鉴别。2．辨脏腑病变之异同一血证，可以由不同的脏腑病变而引起，应注意辨别。例如：同属鼻衄，但病变脏腑有在肺、在胃、在肝的不同；吐血有病在胃及病在肝之别；齿衄有病在胃及在肾之分；尿血则有病在膀胱、肾或脾的不同。3．辨证候之寒热虚实血证由火热熏灼，热迫血行引起者为多。但火热之中，有实火及虚火的区别。血证有实证及虚证的不同，一般初病多实，久病多虚；由实火所致者属实，由阴虚火旺、气虚不摄血甚至阳气虚衰所致者属虚。证候的寒热虚实不同，则治法各异，应注意辨明。治疗原则治疗血证，应针对各种血证的病因病机及损伤脏腑的不同，结合证候虚实及病情轻重而辨证论治。《景岳全书·血证》说：“凡治血证，须知其要，而血动之由，惟火惟气耳。故察火者但察其有火无火，察气者但察其气虚气实。知此四者而得其所以，则治血之法无余义矣。”概而言之，对血证的治疗可归纳为治火、治气、治血三个原则。1．治火火热熏灼，损伤脉络，是血证最常见的病机，应根据证候虚实的不同，实火当清热泻火，虚火当滋阴降火。并应结合受病脏腑的不同，分别选用适当的方药。2．治气气为血帅，气能统血，血与气密切相关，故《医贯·血症论》说：“血随乎气，治血必先理气。”对实证当清气降气，虚证当补气益气。3．治血《血证论·吐血》说：“存得一分血，便保得一分命。”要达到治血的目的，最主要的是根据各种证候的病因病机进行辨证论治，其中包括适当地选用凉血止血、收敛止血或活血止血的方药。分证论治以下分别叙述鼻衄、齿衄、咳血、吐血、便血、尿血、紫斑等共七种类型的辨证论治。『鼻衄』鼻腔出血，称为鼻衄。它是血证中最常见的一种。鼻衄多由火热迫血妄行所致，其中肺热、胃热、肝火为常见。另有少数病人，可由正气亏虚，血失统摄引起。鼻衄可因鼻腔局部疾病及全身疾病而引起。内科范围的鼻衄主要见于某些传染病、发热性疾病、血液病、风湿热、高血压、维生素缺乏症、化学药品及药物中毒等引起的鼻出血。至于鼻腔局部病变引起的鼻衄，一般属于五官科的范畴。·热邪犯肺症状：鼻燥衄血，口干咽燥，或兼有身热、咳嗽痰少等症，舌质红，苔薄，脉数。治法：清泄肺热，凉血止血。方药：桑菊饮。方中以桑叶、菊花、薄荷、连翘辛凉轻透，宜散风热；桔梗、杏仁、甘草宣降肺气，利咽止咳；芦根清热生津。可加丹皮、茅根、旱莲草、侧柏叶凉血止血。肺热盛而无表证者，去薄荷、桔梗，加黄芩、栀子清泄肺热；阴伤较甚，口、鼻、咽干燥显著者，加玄参、麦冬、生地养阴润肺。·胃热炽盛症状：鼻衄，或兼齿衄，血色鲜红，口渴欲饮，鼻干，口干臭秽，烦躁，便秘，舌红，苔黄，脉数。治法：清胃泻火，凉血止血。方药：玉女煎。方中以石膏、知母清胃泻火，地黄、麦冬养阴清热，牛膝引血下行，共奏泻火养阴，凉血止血的功效。可加大蓟、小蓟、白茅根、藕节等凉血止血。热势甚者，加山栀、丹皮、黄芩清热泻火；大便秘结者，加生大黄通腑泻热；阴伤较甚，口渴、舌红苔少、脉细数者，加天花粉、石斛、玉竹养胃生津。．·肝火上炎症状：鼻衄，头痛，目眩，耳鸣，烦躁易怒，面目红赤，口苦，舌红，脉弦数。治法：清肝胃火，凉血止血。方药：龙胆泻肝汤。方中以龙胆草、柴胡、栀子、黄芩清肝泻火；木通、泽泻、车前子清利湿热；生地、当归、甘草滋阴养血，使泻中有补，清中有养。可酌加白茅根、蒲黄、大蓟、小蓟、藕节等凉血止血。若阴液亏耗，口鼻干燥，舌红少津，脉细数者，可去车前子、泽泻、当归，酌加玄参、麦冬、女贞子、旱莲草养阴清热。·气血亏虚症状：鼻衄，或兼齿衄、肌衄，神疲乏力，面色苍白，头晕，耳鸣，心悸，夜寐不宁，舌质淡，脉细无力。治法：补气摄血。方药：归脾汤。本方由四君子汤和当归补血汤加味而成。方中以四君子汤补气健脾；当归、黄芪益气生血；酸枣仁、远志、龙眼肉补心益脾，安神定志；木香理气醒脾，使之补而不滞。全方具有补养气血、健脾养心及益气摄血的作用。可加仙鹤草、阿胶、茜草等加强其止血．作用。对以上各种证候的鼻衄，除内服汤药治疗外，鼻衄当时，应结合局部用药治疗，以期及时止血。可选用：①局部用云南白药止血；②用棉球蘸青黛粉塞入鼻腔止血；③用湿棉条蘸塞鼻散（百草霜15g，龙骨15g，枯矾60g，共研极细末）塞鼻等。『齿衄』齿龈出血称为齿衄，又称为牙衄、牙宣。以阳明经脉人于齿龈，齿为骨之余，故齿衄主要与胃肠及肾的病变有关。齿衄可由齿龈局部病变或全身疾病所引起。内科范围的齿衄，多由血液病、维生素缺乏症及肝硬化等疾病所引起。至于齿龈局部病变引起的齿衄，一般属于口腔科范围。·胃火炽盛症状：齿衄血色鲜，齿龈红肿疼痛，头痛，口臭，舌红，苔黄，脉洪数。治法：清胃泻火，凉血止血。方药：加味清胃散合泻心汤。加味清胃散中，以生地、丹皮、水牛角清热凉血，黄连、连翘清热泻火，当归、甘草养血和中。合用泻心汤以增强其清热泻火的作用。可酌加白茅根、大蓟、小蓟、藕节等凉血止血。烦热口渴者，加石膏、知母清热除烦。·阴虚火旺症状：齿衄，血色淡红，起病较缓，常因受热及烦劳而诱发，齿摇不坚，舌质红，苔少，脉细数。治法：滋阴降火，凉血止血。方药：六味地黄丸合茜根散。六味地黄丸养阴补肾，滋阴降火；茜根散滋阴养血，凉血止血。二方合用，互为补充，适用于肾阴亏虚，虚火上炎之齿衄。可酌加白茅根、仙鹤草、藕节以凉血止血。虚火较甚而见低热、手足心热者，加地骨皮、白薇、知母清退虚热。『咳血』血由肺及气管外溢，经口而咳出，表现为痰中带血，或痰血相兼，或纯血鲜红，间夹泡沫，均称为咳血，亦称为嗽血或咯血。多种杂病及温热病都会引起咳血。内科范围的咳血，主要见于呼吸系统的疾病，如支气管扩张症，急性气管-支气管炎、慢性支气管炎、肺炎、肺结核、肺癌等。其中由肺结核、肺癌所致者，尚需参阅本书的肺痨及肺癌两节。温热病中的风温、暑温都会导致咳血，详见温病学的有关部分。·燥热伤肺症状：喉痒咳嗽，痰中带血，口干鼻燥，或有身热，舌质红，少津，苔薄黄，脉数。治法：清热润肺，宁络止血。·方药：桑杏汤。方中以桑叶、栀子、淡豆豉清宣肺热，沙参、梨皮养阴清热，贝母、杏仁肃肺止咳。可加白茅根、茜草、藕节、侧柏叶凉血止血。出血较多者，可再加用云南白药或三七粉冲服。兼见发热，头痛，咳嗽，咽痛等症，为风热犯肺，加银花、连翘、牛蒡予以辛凉解表，清热利咽；津伤较甚，而见干咳无痰，或痰粘不易咯出，苔少舌红乏津者，可加麦冬、玄参、天冬、天花粉等养阴润燥。痰热壅肺，肺络受损，症见发热，面红，咳嗽，咳血，咯痰黄稠，舌红，苔黄，，脉数者，可改用清金化痰汤去桔梗，加大蓟、小蓟、茜草等，以清肺化痰，凉血止血；热势较甚，咳血较多者，加金银花、连翘、黄芩、芦根，及冲服三七粉。·肝火犯肺症状：咳嗽阵作，痰中带血或纯血鲜红，胸胁胀痛，烦躁易怒，口苦，舌质红，苔薄黄，脉弦数。治法：清肝泻火，凉血止血。方药：泻白散合黛蛤散。合用之后，以桑白皮、地骨皮清泻肺热，海蛤壳、甘草清肺化痰，青黛清肝凉血。可酌加生地、旱莲草、白茅根、大小蓟等凉血止血。肝火较甚，头晕自赤，心烦易怒者，加丹皮、栀子、黄芩清肝泻火；若咳血量较多，纯血鲜红，可用犀角地黄汤加三七粉冲服，以清热泻火，凉血止血。·阴虚肺热症状：咳嗽痰少，痰中带血或反复咳血，血色鲜红，口干咽燥，颧红，潮热盗汗，舌质红，脉细数。治法：滋阴润肺，宁络止血。方药：百合固金汤。本方以百合、麦冬、玄参、生地、熟地滋阴清热，养阴生津；当归、白芍柔润养血；贝母、甘草肃肺化痰止咳。方中之桔梗其性升提，于咳血不利，在此宜去。可加白及、藕节、白茅根、茜草等止血，或合十灰散凉血止血。反复咳血及咳血量多者，加阿胶、三七养血止血；潮热、颧红者，加青蒿、鳖甲、地骨皮、白薇等清退虚热；盗汗加糯稻根、浮小麦、五味子、牡蛎等收敛固涩。『吐血』血由胃来，经呕吐而出，血色红或紫黯，常夹有食物残渣，称为吐血，亦称为呕血。古代曾将吐血之有声者称为呕血，无声者称为吐血。但从临床实际情况看，两者不易严格区别，且在治疗上亦无区分的必要，正如《医碥·吐血》说：“吐血即呕血。旧分无声曰吐，有声曰呕，不必。”吐血主要见于上消化道出血，其中以消化性溃疡出血及肝硬化所致的食管、胃底静脉曲张破裂最多见。其次见于食管炎，急慢性胃炎，胃粘膜脱垂症等，以及某些全身性疾病（如血液病、尿毒症、应激性溃疡）引起的出血。·胃热壅盛症状：脘腹胀闷，甚则作痛，吐血色红或紫黯，常夹有食物残渣，口臭，便秘，大便色黑，舌质红，苔黄腻，脉滑数。治法：清胃泻火，化瘀止血。方药：泻心汤合十灰散。泻心汤由黄芩、黄连、大黄组成，具有苦寒泻火的作用。《血证论·吐血》说：“方名泻心，实则泻胃。”十灰散凉血止血，兼能化瘀。其中大蓟、小蓟、侧柏叶、茜草根、白茅根清热凉血止血，棕榈炭收敛止血，丹皮、栀子清热凉血，大黄通腑泻热，且大蓟、小蓟、茜草根、大黄、丹皮等药均兼有活血化瘀的作用，故全方具有止血而不留瘀的优点。胃气上逆而见恶心呕吐者，可加代赭石、竹茹、旋覆花和胃降逆；热伤胃阴而表现口渴、舌红而干、脉象细数者，加麦冬、石斛、天花粉养胃生津。·肝火犯胃症状：吐血色红或紫黯，口苦胁痛，心烦易怒，寐少梦多，舌质红绛，脉弦数。治法：泻肝清胃，凉血止血。方药：龙胆泻肝汤。本方具有清肝泻火的功效，可加白茅根、藕节、旱莲草、茜草，或合用十灰散，以加强凉血止血的作用。胁痛甚者，加郁金、制香附理气活络定痛。·气虚血溢症状：吐血缠绵不止，时轻时重，血色暗淡，神疲乏力，心悸气短，面色苍白，舌质淡，脉细弱。治法：健脾养心，益气摄血。，方药：归脾汤。可酌加仙鹤草、白及、乌贼骨、炮姜炭等以温经固涩止血。若气损及阳，脾胃虚寒，症见肤冷、畏寒、便溏者，治宜温经摄血，可改用柏叶汤。方中以侧柏叶凉血止血，艾叶、炮姜炭温经止血，童便化瘀止血，共奏温经止血之效。上述三种证候的吐血，若出血过多，导致气随血脱，表现面色苍白、四肢厥冷、汗出、脉微等症者，亟当益气固脱，可用独参汤等积极救治。『便血』便血系胃肠脉络受损，出现血液随大便而下，或大便显柏油样为主要临床表现的病证。便血均由胃肠之脉络受损所致。内科杂病的便血主要见于胃肠道的炎症、溃疡、肿瘤、息肉、憩室炎等。·肠道湿热症状：便血色红，大便不畅或稀溏，或有腹痛，口苦，舌质红，苔黄腻，脉濡数。治法：清化湿热，凉血止血。方药：地榆散合槐角丸。地榆散以地榆、茜草凉血止血；栀子、黄芩、黄连清热燥湿，泻火解毒；茯苓淡渗利湿。槐角丸以槐角、地榆凉血止血，黄芩清热燥湿，防风、枳壳、当归疏风理气活血。上述两方均能清热化湿、凉血止血，但两方比较，地榆散清化湿热之力较强，而槐角丸则兼能理气活血，可根据临床需要酌情选用。若便血日久，湿热未尽而营阴已亏，应清热除湿与补益阴血双管齐下，以虚实兼顾，扶正祛邪。可选用清脏汤或脏连丸。清脏汤中，以黄连、黄芩、栀子、黄柏清热燥湿，当归、川芎、地黄、芍药养血和血，地榆、槐角、阿胶、侧柏叶养血凉血止血。脏连丸中，以黄连、黄芩清热燥湿，当归、地黄、赤芍、猪大肠养血补脏，槐花、槐角、地榆凉血止血，荆芥、阿胶养血止血。两方比较，清脏汤的清热燥湿作用较强，而脏连丸的止血作用较强，可酌情选用。·气虚不摄-症状：便血色红或紫黯，食少，体倦，面色萎黄，心悸，少寐，舌质淡，脉细。治法：益气摄血。方药；归脾汤。可酌加槐花、地榆、白及、仙鹤草，以增强止血作用。·脾胃虚寒症状：便血紫黯，甚则黑色，腹部隐痛，喜热饮，面色不华，神倦懒言，便溏，舌质淡，脉细。治法：健脾温中，养血止血。方药：黄土汤。方中以灶心土温中止血；白术、附子、甘草温中健脾；地黄、阿胶养血止血；黄芩苦寒坚阴，起反佐作用。可加白及、乌贼骨收敛止血，三七、花蕊石活血止血。阳虚较甚，畏寒肢冷者，可加鹿角霜、炮姜、艾叶等温阳止血。轻症便血应注意休息，重症者则应卧床。可根据病情进食流质、半流质或无渣饮食。应注意观察便血的颜色、性状及次数。若出现头昏、心慌、烦躁不安、面色苍白、脉细数等症状，常为大出血的征象，应积极救治。『尿血』小便中混有血液，甚或伴有血块的病症，称为尿血。随出血量多少的不同，而使小便呈淡红色、鲜红色，或茶褐色。以往所谓尿血，一般均指肉眼血尿而言。但随着检测手段的进步，出血量微小，用肉眼不易观察到而仅在显微镜下才能发现红细胞的“镜下血尿”，现在也应包括在尿血之中。尿血是一种比按常见的病症。西医学所称的肾小球肾炎、泌尿系肿瘤等泌尿系统疾病，以及全身性疾病，如血液病、结缔组织疾病等出现的血尿，均可参考本篇辨证论治。·下焦湿热症状：小便黄赤灼热，尿血鲜红，心烦口渴，面赤口疮，夜寐不安，舌质红，脉数。治法：清热泻火，凉血止血。方药：小蓟饮子。方中以小蓟、生地、藕节、蒲黄凉血止血；栀子、木通、竹叶清热泻火；滑石、甘草利水清热，导热下行；当归养血活血，共奏清热泻火，凉血止血之功。热盛而心烦口渴者，加黄芩、天花粉清热生津；尿血较甚者，加槐花、白茅根凉血止血；尿中夹有血块者，加桃仁、红花、牛膝活血化瘀。·肾虚火旺症状：小便短赤带血，头晕耳鸣，神疲，颧红潮热，腰膝酸饮，舌质红，脉细数。治法：滋阴降火，凉血止血。方药：知柏地黄丸。方中以地黄丸滋补肾阴，“壮水之主，以制阳光”；知母、黄柏滋阴降火。可酌加旱莲草、大蓟、小蓟、藕节、蒲黄等凉血止血。颧红潮热者，加地骨皮、白薇清退虚热。·脾不统血症状：久病尿血，甚或兼见齿衄、肌衄，食少，体倦乏力，气短声低，面色不华，舌质淡，脉细弱。治法：补脾摄血。方药：归脾汤。可加熟地、阿胶、仙鹤草、槐花等养血止血，气虚下陷而且少腹坠胀者，可加升麻、柴胡，配合原方中的党参、黄芪、白术，以起到益气升阳的作用。·肾气不固症状：久病尿血，血色淡红，头晕耳鸣，精神困惫，腰脊酸痛，舌质淡，脉沉弱。治法：补益肾气，固摄止血。方药：无比山药丸。方中以熟地、山药、山茱萸、怀牛膝补肾益精，肉苁蓉、菟丝子、杜仲、巴戟天温肾助阳，茯苓、泽泻健脾利水，五味子、赤石脂益气固涩。可加仙鹤草、蒲黄、槐花、紫珠草等止血。必要时再酌加牡蛎、金樱子、补骨脂等固涩止血。腰脊酸痛、畏寒神怯者，加鹿角片、狗脊温补督脉。『紫斑』血液溢出于肌肤之间，皮肤表现青紫斑点或斑块的病症，称为紫斑。亦有称为肌衄及葡萄疫者。如《医宗金鉴·失血总括》说：“皮肤出血曰肌衄。”《医学入门·斑疹》说：“内伤发斑，轻如蚊迹疹子者，多在手足，初起无头痛身热，乃胃虚火游于外。”《外科正宗·葡萄疫》说：“感受四时不正之气，郁于皮肤不散，结成大小青紫斑点，色若葡萄，发在遍体头面，．．．…邪毒传胃，牙根出血，久则虚人，斑渐方退。”多种外感及内伤的原因都会引起紫斑。外感温热病热人营血所出现的发斑，可参阅温热病学的有关内容。本篇主要讨论内科杂病范围的紫斑。内科杂病的紫斑，可见于西医学的原发性血小板减少性紫癜及过敏性紫癜。此外，药物、化学和物理因素等引起的继发性血小板减少性紫癜，亦可参考本篇辨证论治。·血热妄行症状：皮肤出现青紫斑点或斑块，或伴有鼻衄、齿衄、便血、尿血，或有发热，口渴，便秘，舌红，苔黄，脉眩数。；治法：清热解毒，凉血止血。方药：十灰散。·方中以大蓟、小蓟、侧柏叶、茜草根、白茅根清热凉血止血，棕榈皮收敛止血，丹皮、栀子清热凉血，大黄通腑泻热。且大蓟、小蓟、茜草根、大黄、丹皮等药均兼有活血化瘀的作用，故全方具有止血而不留瘀的优点。热毒炽盛，发热，出血广泛者，加生石膏、龙胆草、紫草，冲服紫雪丹；热壅胃肠，气血郁滞，症见腹痛、便血者，加白芍、甘草、地榆、槐花，缓急止痛，凉血止血；邪热阻滞经络，兼见关节肿痛者，酌加秦艽、木瓜、桑枝等舒筋通络。·阴虚火旺症状：皮肤出现青紫斑点或斑块，时发时止，常伴鼻衄、齿衄或月经过多，颧红，心烦，口渴，手足心热，或有潮热，盗汗，舌质红，苔少，脉细数。治法：滋阴降火，宁络止血。方药；茜根散。该方具有滋阴降火、凉血止血的功效，适用于有阴虚火旺表现的血证。方中以茜草根、黄芩、侧柏叶清热凉血止血，生地、阿胶滋阴养血止血，甘草和中解毒，临床应用时尚可根据阴虚、火旺的不同情况而适当化裁。阴虚较甚者，可加玄参、龟板、女贞子、旱莲草养阴清热止血。潮热可加地骨皮、白薇、秦艽清退虚热。若表现肾阴亏虚而火热不甚，症见腰膝酸软、头晕乏力、手足心热、舌红少苔、脉细数者，可改用六味地黄丸滋阴补肾，酌加茜草根、大蓟、槐花、紫草等凉血止血，化瘀消斑。·气不摄血症状：反复发生肌衄，久病不愈，神疲乏力，头晕目眩，面色苍白或萎黄，食欲不振，舌质淡，脉细弱。治法：补气摄血。方药：归脾汤。本方为益气养血、补气摄血的常用方，可酌情选加仙鹤草、棕榈炭、地榆、蒲黄、茜草根、紫草等，以增强止血及化斑消瘀的作用。若兼肾气不足而见腰膝酸软者，可加山茱萸、菟丝子、续断补益肾气。上述各种证候的紫斑，兼有齿衄且较甚者，可合用漱口药：生石膏30G，黄柏15G，五倍子15G，儿茶6G，浓煎漱口，每次5-10分钟。【转归预后】血证的预后，主要与下述三个因素有关：一是引起血证的原因，一般来说，外感易治，内伤难治，新病易治，久病难治；二是与出血量的多少密切有关。出血量少者病轻，出血量多者病重，甚至形成气随血脱的危急重病；三是与兼见症状有关。出血而伴有发热、咳喘、脉数等症者，一般病情较重。正如《景岳全书·血证》说：“凡失血等证，身热脉大者难治，身凉脉静者易治，若喘咳急而上气逆，脉见弦紧细数，有热不得卧者死。”【预防与调摄】注意饮食有节，起居有常。劳逸适度，避免情志过极。对血证患者要注意精神调摄，消除其紧张、恐惧、忧虑等不良情绪。注意休息，病重者应卧床休息。严密观察病情的发展和变化，若出现头昏、心慌、汗出、面色苍白、四肢湿冷、脉芤或细数等，应及时救治，以防产生厥脱之证。宜进食清淡、易于消化、富有营养的食物，如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、蛋等，忌食辛辣香燥、油腻炙娇之晶，戒除烟酒。吐血量大或频频吐血者，应暂予禁食，并应积极治疗引起血证的原发疾病。【结语】血证以血液不循常道，溢于脉外为共同特点。随出血部位的不同，常见的血证有鼻衄、齿衄、咳血、吐血、便血、尿血、紫斑等多种。外感内伤的多种病因均会导致血证。其基本病机可以归纳为火热熏灼及气虚不摄两大类。在火热之中有实火、虚火之分；在气虚之中有气虚和气损及阳之别。治疗血证主要应掌握治火、治气、治血三个基本原则。实火当清热泻火，虚火当滋阴降火；实证当清气降气，虚证当补气益气。各种血证均应酌情选用凉血止血、收敛止血或活血止血的药物。严密观察病情，做好调摄护理，对促进血证的治愈有重要意义。【文献摘要】《灵枢·百病始生》：“阳络伤则血外溢，血外溢则衄血；阴络伤则血内溢，血内溢则后血。”《素问·大奇论》：“脉至而搏，血衄身热者死。”《金匮要略，惊悸吐衄下血胸满瘀血病脉证治》：“心气不足，吐血，衄血，泻心汤主之。”《太平圣惠方·治尿血诸方》：“夫尿血者，是膀胱有客热，血渗于脬故也。血得热而妄行，故因热流散，渗于脬内而尿血也。”《三因极一病证方论，失血叙论》：“夫血犹水也，水由地中行，百川皆理，则无壅决之虞。血之周流于人身荣、经、府、俞，外不为四气所伤，内不为七情所郁，自然顺适，万一微爽节宣，必至壅闭，故血不得循经流注，荣养百脉，或注或散，或下而亡返，或逆而上溢，乃有吐、衄、便、利、汗、痰诸证生焉。”《济生方·血病门》：“夫血之妄行也，未有不因热之所发，盖血得热而淖溢，血气俱热，血随气上，乃吐衄也。”《医学正传，血证》：“从胃而上溢于口者，曰呕血”；“咳血嗽血者出于肺也”。《寿世保元，衄血》：“衄血者，鼻中出血也。阳热怫郁，于足阳明而上热则血妄，故衄也，治宜凉血行血为主。”《先醒斋医学广笔记·吐血》：“吐血三要法：宜行血不宜止血。血不行经络者，气逆上壅也，行血则血循经络，不止自止。止之则血凝，血凝则发热恶食，病日痼矣。宜补肝不宜伐肝。经曰：五脏者，藏精气而不泻者也。肝为将军之官，，主藏血。吐血者，肝失其职也。养肝则肝气平而血有所归，伐之肝虚不能藏血，血愈不止矣。宜降气不宜降火。气有余便是火，气降即火降，火降则气不上升，血随气行，无溢出上窍之虞矣。降火必用寒凉之剂，反伤胃气，胃气伤则脾不能统血，血愈不能归经矣。”《景岳全书·血证》：“血从齿缝牙龈中出者为齿衄，此手足阳明二经及足少阴肾家之病。盖手阳明人下齿中，足阳明人上齿中，又肾主骨，齿者骨之所终也。此虽为齿病，然血出于经，则惟阳明为最”；“便血之与肠辩，本非同类，盖便血者，大便多实而血自下也，肠擗者，因泻痢而见脓血，即痢疾也”。【现代研究】鼻衄1．辨证论治王氏从五脏辨治鼻衄。分为燥热伤肺灼络、肝经气血上冲、肾经虚火伤络、气不摄血四证。并在辨证的基础上加川牛膝、白茅根、仙鹤草等，以引血归经、活血止血[浙江中医杂志192；（10）：448L有人统计100例鼻衄患者，中医辨证分型由实火导致者占绝大多数（约80例），阴虚火旺14例，气不摄血5例，有瘀血见证者占1／4。以活血化瘀、泻火凉血（生地、蒲黄、茜草、丹参、制大黄、仙鹤草、生甘草）为主随证加减，治疗鼻衄100例，总有效率为85％。并通过临床总结出瘀与火是鼻出血的主要原因，祛瘀凉血是基本治则，同时应根据具体病例辨证施治；另外还观察到病人大便是否通畅，面红、目赤等火气上逆征象是否消退，是可否抽纱条的重要指征[上海第一医学院活血化瘀研究专辑1975：109L陈氏曾治5例卒然暴发鼻出血，且出血量大者，辨证均属胃火所致，予清胃止血汤（生地、生膏、知母、麦冬、仙鹤草等）获效[河北中医1993；（3）：15]。2．专方专药叶氏结合患者病理生理特点，以健脾止衄汤（党参、茯苓、白术、山药、耦节、仙鹤草等）治疗100例鼻衄患儿，并设西药对照组70例，结果治疗组痊愈率达82％，而对照组为18％[中医杂志1993；（10）：617]。俞氏以清金止血汤（桑白皮、黄芩、山栀炭、白茅根等）治疗鼻衄143例，并设常规西药对照组144例，结果总有效率两组分别为94％和53．5％，有非常显著差异（P<0．01）[中国医药学报1988；（1）：44]。3．外治孙氏以芦荟外用治鼻衄，取芦荟3-6g（研粉），用油纱条粘着，填塞出血鼻腔，适用于急性出血。量多者，或取芦荟0。5-l，0G，加温开水5-lOml搅化，滴人出血鼻腔内，适用于慢性出血，量少较稀者。用此两种方法治疗鼻衄55例均获良效[中医杂志1989；（4）：226]。董氏以血余炭、血竭、三七、大黄等做成药膜，折叠成条块状置于出血处，以此法治疗128例多种原因所致的鼻衄均获满意疗效[中医杂志1990；（10）：586]。咳血1．辨证论治周氏认为支气管扩张咯血有虚实之分，实证主要责之于肺热和肝火，虚证主要责之于肺肾。外邪、饮食、情志、劳倦往往是支气管扩张咯血诱发或加重的因素。治疗以治火、治气、治血为三大原则。主要分四型论治：痰热蕴肺型、肝火犯肺型、肺胃实火型及阴虚肺热型[黑龙江中医药1993；（1）：4）。王氏对肺结核大咯血分七型论治：①外邪犯肺型：急需辛凉解表、凉血止血，方用银翘散加减；后服月华丸加减以滋阴润肺。②热结阳明型：用“釜底抽薪”之法，方用增液承气汤加味，后用百合固金汤加减。③肝火犯肺型：治以清肝泻火、滋阴止血法，服月华丸合四君子汤，滋阴润肺。④气阴两虚型：治以益气养阴、降火安络，服六昧地黄汤合四君子汤加减。⑤瘀血内停型：祛瘀止血、清肺保津并进，慎用香燥之品。⑥气不摄血型：治以益气养阴、健脾摄血。⑦亡阴亡阳型：急救回阳、益气固脱，用别直参log、淡附子15g，煎汤频频饮下。若咳血止，继用党参、北沙参、玄参、麦冬、当归等调理[中医杂志1992；（6）：337]。2．专方专药吴氏治疗支气管扩张咯血118例，治以镇冲止血法，药用代赭石、生地、太子参、百合、桑白皮等随证加味，并配合丸剂治本。继用滋补肝肾、养阴敛肺、散瘀镇冲之品以善后。治疗后经支气管碘油造影摄片复查共75例，支气管扩张情况均有好转，余43例因咯血停止不愿作造影复查。随访1年以上118例患者咯血均已停止，咳嗽、痰量均明显减少[中医杂志1992；（11）：667]。刘氏以咯血片（青黛、海蛤粉、黄芩、桑白皮等）治疗205例咯血患者，并设西药对照组95例。治疗组属肺热壅盛者84例，肝火犯肺者邱例，阴虚肺热者53例。结果治疗组痊愈率为92．7％，对照组为78，9％。止血时间治疗组平均为3．77土3．45天，对照组为6．03土5．04天。中医辨证的三种证型间止血平均时间无统计学差异。血液流变学检查显示，咯血患者（尤其是病程较长者）大都存在不同程度的血液粘滞凝集性增高状况。治疗组可使各项异常升高指标明显下降，西药组无此作用。并认为咯血多属痰热壅阻，灼伤肺络所致，其病变部位尤与肺、肝有密切关系。治疗之法贵在澄源而截流[中医杂志1992；（4）：30]。李氏以红花鱼腥草注射液雾化吸人治疗顽固性大咯血25例，在大咯血时应急给一次脑垂体后叶素，并设西药组21例，结果治疗组治愈率和止咳有效率均优于对照组[中国中西医结合杂志1994；（4）：251L刘氏采用自拟白鹤汤（白及、山栀、生地、杏仁、川贝母、生黄芩、仙鹤草、桑白皮、地骨皮、花蕊石、黛蛤散、生甘草、鲜藕汁30-60ml另服为主治疗支气管扩张咯血82例，显效60例（73，2％），有效18例，无效4例，总有效率为95．1％[陕西中医1996；（5）：194L刘氏用清肺止血汤（南沙参、黄芩、黑山栀、蒲黄炒阿胶、紫珠草、花蕊石、丹皮、藕节炭、茜草根、侧柏炭、三七、白及、生大黄）加味治疗咯血135例，并附设西药对照组50例，两组均以常规输液、适量输血、纠正电解质紊乱等对症治疗，1周后评估疗效。结果：治疗组痊愈122例，显效5例，有效2例，无效6例，总有效率为95．56％；对照组痊愈37例，显效2例，无效6例，有效2例，无效6例，总有效率为95．56％；对照组痊愈37例，显效2例，无效6例，总有效率为84％。止血所需天数：治疗组为2．98土1．52天，对照组为5．腿土4，73天，经统计学处理，治疗组的痊愈率及总有效率均显著优于西药对照组（P<0．01），止血所需天数也显著少于西药对照组（P<0．01）[中国中医急症1997；6（1）：24）。陆氏采用秘红丹（大黄末、生代赭石、肉桂）治疗老年性支气管扩张咯血36例，经一个疗程后血止者26例（72．2％），2-3个疗程血止者7例（19．4％），无效者3例（8，3yo）[陕西中医1995；（4）：147L杨氏重用仙鹤草（仙鹤草重用至40g，可配伍其它止血药）治咯血16例，一般口服1-5剂后，即可止血，16例病人全部有效[四川中医1995；（8）：33）信王氏以白及15g，桔梗log，旱莲草60g，夏枯草30g等药治疗各种咯血62例。每日1-2剂，>300ral者可加用抗生素静滴。其中原发病为肺结核病者32例，支气管扩张20例，慢性支气管炎3例，原因不明者7例；咯血量300mi者7例。结果：咯血量lOOml以内者1-2剂全部治愈（咯血停止3天以上）；咯血300ml以上者4-7剂治愈24例，显效（咳嗽时仍带少量血丝）1例；咯血量在300ral以上者治愈5例，显效2例，总治愈率为95．2％[中西医结合实用临床急救1996；（9）：386]吐血、便血吐血与便血是上消化道出血的特殊症状，在引起上消化道出血的疾病中以溃疡病及门静脉高压症最常见。一般门静脉高压以吐血为常见，溃疡病以便血为多见。近年来中医治疗上消化道出血的临床及实验研究，取得较好成绩，尤其是对胃、十二指肠溃疡出血的治疗研究，更是取得了可喜成果。1．辨证论治综合各地经验，其中最基本的证型主要有三型：一是胃火炽盛型，治疗着重在清胃泻火、凉血止血，常用三黄泻心汤、大黄甘草汤加减；二是脾胃气虚型，治宜益气养血摄血，代表方如归脾汤、黄土汤；三是寒热虚实夹杂型，常用半夏泻心汤加大黄、黄芪、白及等。在此三型基础上，再随证增减[中医杂志1988；（5）：375）。2．专病专药程氏以泻心汤加味治疗上消化道出血24例，结果全部病例止血成功。大使潜血转阴时间2-7日，并总结本病的治疗经验为“清胃泻火，宁血治本；止血为急，谨防留瘀；通腑清脉，降气止逆；瘥后调理，归脾最宜”，对临床治疗具有一定启示[黑龙江中医药1991；（4）：15）。魏氏以止血冲剂（黄连、半夏、赤芍、茜草、白及等）治疗316例急性上消化道出血，并设西药对照组102例。治疗组总有效率为96．2％，疗效明显优于西药对照组（P<0．01）。结果还表明，该方治疗急性上消化道出血的脾虚胃热型疗产较佳[中国瓯学报1989~（3）：192）。唐氏将115例便血患者随机分为两组治疗，应用大黄地黄汤（大黄、生地黄、槐角、升麻）治疗72例，显效率为93．1％，对照组43例，应用一般药物治疗，显效率为32．5％，经统计学处理P<0．005，差异非常显著[承德医学院学报1995；（4）：348]。苏氏等以生大黄40g、参三七8g、白及60g，混合研末，筛取药粉分10包，每包含生药约log，每次一包，每日三次，用凉开水调成糊状内服，治疗肝硬化并发上消化道出血79例，总有效率为98．7％[四川中医1998；（4）：24）。马氏以五倍子15g，明矾12g，乌梅15g，大黄15g，甘草10s水煎服，治疗上消化道出血计115例，一般1-3天内即可止血，大便潜血试验可逐渐转阴[中医杂志1998；（1）：5]。单方验方治疗急性上消化道出血，以大黄、白及、云南白药、三七、地榆等多用。尤其是大黄，其疗效确切、安全无毒，对虚证、实证均有效。现代药理研究证实，大黄具有多方面的止血作用。因此治疗急性上消化道出血，大黄常作为首选药物。粉剂，每次3-5g，每日4次，温水调服；或将大黄粉调成糊剂，冷冻，以不凝为度，用量及次数同上。气血大亏的上消化道出血在出血阶段仍可用大黄止血，急则治标，但要注意中病即止，血止之后，再针对出血之因辨证论治[中医杂志1994；（1）：54L3．特殊途径给药任氏用冰凉血愁汤（乌贼骨、大黄炭、苎麻根等）灌胃治疗上消化道出血85例，总有效率98．8％[四川中医1989；（4）：17L陶氏以止血煎（马勃lOOg、大黄50G，制成药液）口服和内窥镜下直视给药，分别治疗上消化道出血40例和35例。两种方法即刻止血几乎全部病例有效，经72小时观察，75例中72例未再出血。实验研究表明，止血煎对家兔实验性胃粘膜创伤性溃疡出血，可显著减少出血量和缩短出血时间，在内窥镜下于出血处直视给予止血煎后，出血病灶处立即呈现暗红色凝块，有即刻止血效果[中医杂志1989；（4）：206]信郭氏将便血患者131例随机分两组治疗，采用复方大黄炭胶囊（由大黄炭、黄芩炭、荆芥炭、蒲黄炭等各500克，研成细粉末，经100目筛，装0号胶囊，每粒重0．61g），直视下通过乙状结肠镜确定肠粘膜出血部位的高低和大小，再将胶囊塞入肠管患处，每次5-15粒，日1次。内服每日3次，每次15—20粒，治疗组61例。采用西药止血药的对照组70例，疗程结束后进行肠镜检查。结果：复方大黄炭胶囊组显效率达95．1％，西药止血药组显效率为28．6％，两组比较，P<0．005。复方大黄炭胶囊组疗效明显优于西药止血药对照组[中医研究1995；8（4）：41]。尿血近年来中医药治疗急性肾小球肾炎、慢性肾炎、过敏性紫癜性肾炎等多种疾病引起的尿血，取得了较好效果。1．尿血病因病机的研究近年来各种论著对尿血的病因病机看法较为一致，认为主要有热、湿、瘀、虚，尤以前三者多见。时氏则尤强调血瘀在尿血中的意义[黑龙江中医药1983；（4）：28]。黎氏则认为尿血不外热、气两端，早期膀胱实热累及于肾，是发生尿血的病理基础，而脾肾气虚是尿血久治不愈的根本[中医药学报1985；（4）：39]。2．辨证分型及治法的研究目前辨证分型尚无统一标准，综合起来主要有以下几种证型：下焦热盛型，气滞血瘀型，阴虚火旺型，气不摄血型等。关于尿血的治法，针对不同病因病机，提出了相应的治法。王氏认为尿血之因以热为主，清下焦热为治疗尿血之大法，非清无以止血[河北中医1986；（4）：15）。时氏认为滋养肾阴为治本之法，并当配合清热利湿、凉血化瘀以治标[中医杂志1991；（9）：4L李氏多以清热利湿、凉血止血；滋阴降火、养血止血；补脾固肾、益气摄血三法治疗尿血[中医杂志1991；（9）：24）信荣氏强调尿血的治疗以治火、治气、治瘀、治因为四要[中医杂志1991；（9）：4L何氏则归纳为清热凉血、泄肺解毒、清热利湿、活血化瘀、滋阴降火、健脾固肾治尿血六法[北京中医学院学报1988；（2）：24）。另外，由于引起尿血的疾病达百余种，李氏强调在尿血的诊断和治疗过程中，于辨证论治的同时，应与西医学的辨病相结合，以提高疗效[中医杂志1991；（9）：4）。临床用药经验方面，下列几种药物既有止血作用，又可利小便，是治疗尿血的要药：白茅根、小蓟、琥珀、三七[中医杂志1991；（9）：4）。陈氏善用海金沙治肾炎尿血[上海中医药杂志1982；（6）：7]。时氏认为出现尿血则必有瘀滞，因此活血之品可随证加用[中医杂志1986；（10）：15]。3．中医药治疗怠慢性肾炎急性肾小球肾炎尿血一般认为属热伤血络，治疗多用小蓟饮子、二至丸合导赤散、知柏八味丸等。对严重尿血有人主张凉血活血以止血，如北京中医学院用茜草、丹参、生地治疗。急性肾炎往往因上呼吸道感染而反复加重，若伴上呼吸道感染，宜用银翘散加减，平时则可服玉屏风散以实卫固表，增加抵抗力[辽宁中医杂志1980；（11）：28L尿血而伴有泌尿道感染者，则多选用对大肠杆菌有效的黄柏、蒲公英等[中华肾脏病杂志1991；（3）：185]。慢性肾炎尿血有虚实之分，而多为虚证，实者多属热伤肾络，虚者多是阴虚火旺或气不摄血，沈氏认为慢性肾炎隐匿型出现尿血，应以扶正为主，·采用调理脾胃加益气养阴止血药。慢性肾炎普通型出现尿血，则以气阴两虚多见，且常反复发作，可重用黄芪加生地、知母、丹皮、仙鹤草、旱莲草等[中医杂志1991；（9）：4]。阮氏辨证论治慢性肾炎尿血63例：①脾肾亏损：治以健脾益肾，补气固摄；②阴虚火旺：治以滋阴降火，凉血止血；③热伤肾络：治以清热宣肺，凉血止血；④下焦湿热：治以清热利湿，凉血止血；⑤气滞血瘀：多见于各型慢性肾炎，尤其是伴血液高凝状态或血脂偏高及情绪欠佳的患者，治以活血化瘀，行气利水。经治58例镜检血尿转阴[浙江中医杂志1992；（2）：253]。常氏辨证治疗肾炎尿血54例，·其中下焦湿热型37例，阴虚内热型14例，气血两虚型3例，结果治愈46例，好转8例，临床治愈率为85％[吉林中医药1987；（3）：18]。时氏以标本兼治为治则，用滋肾化瘀清利汤（女贞子、旱莲草、白花蛇舌草、生侧柏叶等）治疗肾炎尿血，并随证加减[中医杂志1991；（9）：4]。4．中医药治疗过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜性肾炎血尿在初期治疗以清热凉血止血为主，在后期多用养阴清热药[中医杂志1991；（9）：4]。王氏以紫癜胶囊（焦大黄、焦山楂、炙甘草、紫草等）治疗过敏性紫癜性肾炎52例，均有肉眼或镜检血尿，总有效率96％[北京中医1992；（2）：21]。5．中医药治疗真9＼肾病IGA肾病之血尿一般用活血化瘀法可取得较好疗效。陈氏辨证以气虚挟瘀型为主，治以益气活血，总有效率为74％。并认为祛瘀止血是治疗IGA肾病血尿的主要治则[中西医结合杂志1988；（9）：56]。紫斑原发性血小板减少性紫癜及过敏性紫癜为临床常见的出血性疾病，近年来中医对其进行治疗及研究，取得了良好效果。1．原发性血小板减少性紫癜（简称1TP）在基础研究方面，一般认为原发性血小板减少性紫癜以血热妄行、阴虚火旺、气不摄血为主要病机。随着对1TP免疫机理的深入研究，提示1TP发病机制可能与机体免疫内环境平衡紊乱有关。如杨氏指出，T淋巴细胞亚群和PA小板相关抗体（PAIg）的改变按血热妄行型一气血两虚型—）脾肾阳虚型—>肝肾阴虚型一阴阳两虚型的顺序逐渐明显。在肝肾阴虚型中，PAIG及血浆抗血小板膜糖蛋白（GP）Ⅱb、Ⅲa、工b的升高最明显[中国中西医结合杂志1992；（5）：263）。孙氏的研究显示，在血热妄行、气不摄血和阴虚火旺三型中，血热妄行型虽PAlgG、PAIgM均高于正常，但一般属起病之初，疗效较好。气不摄血型只有PAIgG单项增高，其值也低于其他两型，疗效也较好。而阴虚火旺型PAlgG高于气不摄血型，且PAIGM在三型中最高，疗效较差[黑龙江中医药1991；（6）：14）信免疫指标的数值变化与中医辨证分型有着一定的联系，血小板计数（BPC）、PAIg和T淋巴细胞亚群等指标的检测可作为本病辨证分型较有价值的参考依据[中医杂志1991；（10）：31]。在治疗方面，活血化瘀中药治疗1TP研究进展较快，这类中药可抗变态反应，抑制抗体形成，调节辅助性T淋巴细胞和抑制性T淋巴细胞的平衡，降低毛细血管脆性和通透性，加强其抵抗力，能使ITP患者外周血小板增多，降低PAIGM，具有免疫抑制作用[中国中西医结合杂志1992；（5）：304]。但是在临床上单用活血化瘀药效果不够理想，应结合临床证候特征，针对不同病因病机，与清热凉血、降火、滋阴、益气诸法合理配伍使用，方可取得较好疗效。王氏等以止血补虚、活血化瘀为治则组成的基本方（仙鹤草、紫珠草、荔枝草、当归、鸡血藤等）对气虚、阴虚、阳虚随证加味，治疗慢性特发性血小板减少性紫癜32例，并与西药组32例进行对照，两组总有效率相仿，而中药组显效率及实验室指标的改善（血小板计数、PAIgG、血红蛋白和红细胞）均优于对照组[中医杂志1993；（4）：229L刘氏以益气活血治疗顽固性原发性血小板减少性紫癜43例，治疗前均用泼尼松等效果不佳，以基础方（太子参、白术、黄精、赤芍等）随证加味，每日1剂，30天为1个疗程，一般2-3个疗程患者的血小板计数及出血征象即有不同程度改善，总有效率达92．8％，并有较好的远期疗效[中医药研究1993；（5）：49]。2．过敏性紫癜中医药治疗过敏性紫癜具有疗效好、疗程短、复发率低、用药后副作用极少等优点。用中医药治疗不仅能较快消除症状，且能调节机体的免疫功能，从而避免了用激素或免疫抑制剂造成免疫力低下的弊病。对过敏性紫癜的病因病机研究，归纳起来主要有毒犯营血、热迫血行、风扰营阴、瘀血阻滞、脾虚湿盛、气血两虚等几个方面。其中以热毒炽盛所引起者居多，以清热解毒、凉血化瘀为重要治则。通过临床及有关实验观察表明，活血化瘀疗法对过敏性紫癜有较好疗效。这与活血化瘀药物能改善毛细血管脆性、改善微循环、改善血液物化特性、改善免疫功能及具有抗炎作用等有关。以活血化瘀法结合辨证论治治疗过敏性紫癜多能取得良效[中医杂志1987；（3）：48]。李氏以青紫汤（青黛、紫草、乳香、白及）加味治疗200例过敏性紫癜，总有效率达97％[中医杂志1990；（5）：2861潘氏以三草汤（紫草、茜草、旱莲草、甘草）加减治疗过敏性紫癜50例，痊愈45例，好转5例，均有效[四川中医1998；（3）：8）。孔氏对过敏性紫癜伴肾脏损害74例分为风热夹瘀型、肾虚湿热型和脾肾两虚型，分别用工号方（蝉蜕、白蒺藜、连翘、黄芩、生地、赤芍、丹皮、大蓟、小蓟、地肤子、甘草），Ⅱ号方（生地、丹皮、山萸肉、女贞子、旱莲草、金樱子、地肤子、大蓟、小蓟、仙鹤草、阿胶等），Ⅲ号方（黄芪、党参、生地、当归、山萸肉、桑寄生、杜仲、淫羊藿、金樱子、泽泻等）随证加减治疗，结果治愈39例，显效4例，好转29例，未愈2例[辽宁中医杂志1996；（1）：23]。孔氏等还对皮肤紫癜、关节损害、消化道出血等分别辨证论治，认为皮肤紫癜主要由于风邪及热毒引起，治疗时可加人具有抗过敏作用的祛风药，如蝉蜕、防风、白蒺藜、白鲜皮、地肤子等；关节肿痛的病机在于风湿热瘀交阻经络，常于清热凉血方中加入秦艽、威灵仙、忍冬藤等；消化道出血可先予10％白及胶浆塞流止血，继以复方汤药澄源治本，佐以少量参三七活血化瘀[中医杂志1995；（1）：37）。余氏治疗过敏性紫癜49例，辨证分为血热、寒凝脉络、脾虚血亏三型，分别予以清热凉营、活血散风法，温经散寒、活血化瘀法及健脾益气、养血止血法。结果痊愈43例，显效5例，总有效率为98％[江苏中医1993；（7）：7]。王氏对87例过敏性紫癜肾炎分为热毒伤血型、阴虚化热瘀滞型和气虚血瘀夹郁型，基本方药分别为青黛、紫草、黄芩、赤芍、丹皮、小蓟；知母、黄柏、生地、旱莲草、茅根、丹参、石韦；黄芪、红花、益母草、穿山甲、乳香、石韦、白花蛇舌草、当归，均随证加减。结果完全缓解54例，好转24例，无效8例；疗程最短7天，最长102天，总有效率为90％Cj匕京中医1996；（4）：27]。陈氏以凉血活血法（水牛角、仙鹤草、生地、丹皮、赤芍、连翘、桃仁、黑栀子、侧柏叶、荆芥炭、地龙、红花）治疗过敏性紫癜36例，关节痛加防风、秦艽；腹痛加木香、枳壳；皮肤瘙痒加白鲜皮、地肤子；肾型加白茅根、车前子、泽泻。结果治愈33例，好转3例，用药时间最短5天，最长30天[实用中医药杂志1998；（8）：26L黄氏自拟消癜饮（水牛角、黄芪、党参、生地黄、紫草、大蓟、小蓟、当归、白术、花生衣、松针）治疗过敏性紫癜86例，显效40例，良效25例，进步11例，无效10例[湖南中医药导报1996；（11）：26）信马氏等以自拟消斑饮（生地、丹皮、紫草、玄参、赤芍、银花、板蓝根、荆芥、防风、牛蒡子、丹参、生甘草、大枣）为主治疗过敏性紫癜112例，单纯皮肤型者用上方随证加减，混合型病情较重者，酌加皮质激素，结果痊愈91例，显效9例，有效7例，无效5例，总有效率95，54％[河北中医1995；（5）：10）。李氏采用抗过敏汤（丹参、茜草、紫草、鸡血藤、大枣）随证加减治疗38例过敏性紫癜，结果显效24例，好转12例，无效2例[实用中西医结合杂志1994；（6）：334L张氏等用大枣150g，甘草20g，水煎，日一剂，吃枣饮汤，7天为一疗程，治疗过敏性紫癜20例，结果1个疗程治愈16例，4个疗程治愈4例，19例随访半年未见复发[四川中医1995；（8）：49]转自中医世家网站

Q1.ITP和幽门螺杆菌有什么关系？目前，血小板减少症的发病机制尚不明确，但大多认为是与自身免疫有关的疾病，即由于自身免疫异常、紊乱导致血小板生成不足或破坏过多，致使血小板计数下降，存在一定出血风险。幽门螺杆菌可引起慢性免疫刺激，且与血小板某些抗原具有相似/相同的抗原表位，可又到集体产生血小板抗体，致使血小板被破坏，计数降低。当血小板减少症病友出现幽门螺杆菌时，需要针对病症进行治疗。但病友需要注意的是，幽门螺杆菌虽然能够通过有效规范的治疗治愈，但必须严格注意卫生和生活习惯，否则有再次感染的可能。Q2、服用抗幽门螺杆菌（HP）药物时，ITP的治疗药物是否需要停用？抗HP的药物选择哪几种对血小板影响最小？ 服用抗幽门螺杆菌（HP）药物时，ITP的治疗药物不需要停用。治疗幽门螺杆菌一般采用四联疗法，是指一种质子泵抑制剂和一种铋剂，再加两种抗生素，质子泵抑制剂包括奥美拉唑、兰索拉唑、泮托拉唑、雷贝拉唑、艾索美拉唑等药物，铋剂包括枸橼酸铋钾、胶体果胶铋等药物。两种抗生素的选择上，如果青霉素不过敏，建议优先选择阿莫西林，另外一种抗生素根据当地的抗生素耐药的情况决定，常用克拉霉素，青霉素过敏换用甲硝唑或氧氟沙星，疗程14天。其中喹诺酮类抗生素左氧氟沙星对血小板相对影响较大。Q3.血小板减少患者不出血，病情就不严重吗？临床发现部分血小板减少患者，血小板数值低到10×109/L以下，也没有发生任何出血现象，甚至可以正常生活。但有些患者即便血小板数值维持在30×109/L以上，依然会有皮肤出血点，淤青，紫癜，以及月经过多现象。因此，血小板减少程度只是判断是否容易发生出血的一个方面，影响出血的还有另外一个重要因素——个体对血小板减少耐受的差异。个体差异是指不同的患者由于在年龄、性别、血管功能、身体结构、出血耐受性及发病急缓等诸多方面存在一定差异，相同的血小板计数者的临床表现也不相同。有的病人血小板中度减少即可出现广泛皮肤的皮下紫癜，而有的病人即使血小板已经降至20×10^9/L以下，也无任何出血表现。但血小板数值低于20×109/L时，出血的风险更高，严重的可能发生颅内出血构成生命威胁，尤其是在发生磕碰创伤的情况下，一旦出血，很难止住。即便没有出血，也要提高警惕，做好出血的预防性护理，必要时采取有效治疗措施，提升血小板数值。Q4.ITP颅内出血现象看不到，摸不着，如何提前防治?其实，任何疾病症状在发生之前，都会有一定的征兆，因血小板减少诱发的颅内出血现象同样如此，为此，只要看到以下几种情况，要当心颅内出血现象：Ø 常常出现反复性的流鼻血;Ø 突发性剧烈头痛，病程较长、且有逐渐加重的趋势，多伴有恶心、呕吐的症状表现;Ø 和他人聊天时突然出现语言障碍，或口齿不清，听不懂他人所说的话。Ø 意识出现障碍，神志不清醒，大小便失禁。Ø 出现头晕的症状，感觉周围环境不断旋转，无法稳定的站立或是晕倒在地。这些表现可是一过性的，也可反复出现或是愈发严重。Ø 双眼有重影出现，颈部变得僵直。Ø 走路不稳，身体一侧通常会感到麻木、乏力、不能灵活运动，手持物容易掉落，嘴歪，流口水。Ø 一旦出现原因不明的困倦、贪睡现象，—定要高度重视，很可能是缺血性中风的征兆。现代生活节奏加快，使脑血管疾病发病率明显增加，此时如果大脑血管出现险情，大脑供血供氧就会出现问题，出现疲倦、乏力症状。Ø 出现手指麻木、原因不明摔倒、精神状态发生变化等前兆。其实，在多数情况下，因血小板减少诱发的颅内出血情况并不多见，可一旦发生，就会给患者造成严重的危害，甚至危及生命，因此，ITP患者切不可心存侥幸，要随时关注血小板数值，谨防严重内出血发生!Q5.ITP可能会引起缺血性脑卒中？脑卒中，俗称为“中风”，分为缺血性和出血性，缺血性脑卒中也被称为脑梗死，比出血性脑卒中（脑出血）更为常见。虽然ITP是一种以血小板减少为特征的出血性疾病，与缺血性脑卒中（IS）或短暂性脑缺血发作（TIA）看似关联不大，但诸多研究发现ITP患者会发生IS或TIA。ITP患者发生IS/TIA有多种可能的解释，其中之一是因为微粒，它是细胞在活化或凋亡过程中产生的一种小膜囊泡。在血液中有血小板微粒（PMP）、红细胞微粒（RMP）等，这些微粒有促凝止血保护作用，具有高血栓形成的潜力。当发生ITP时，PMP水平会明显升高，这些高水平的微粒则造成了血栓前状态，从而引发IS/TIA的发生。也有研究者认为，某些无症状ITP病人虽然血小板计数减少，但并没有出现严重的出血表现，可能也有因为PMP的促凝止血作用弥补了其血小板数量的减少。IS/TIA在ITP病人中并不少见，因此在治疗ITP患者时，无论患者是否有IS/TIA病史，医生都应警惕IS/TIA的风险。患者也要遵医嘱规律用药，定期随诊，不偏听偏信，以免发生其他合并疾病。Q6、有血栓病史的患者服用ITP的治疗药物时，是否需要同时服用阿司匹林等抗血小板聚集的药物预防血栓？血栓与血小板减少常同时发生，而不论是出血或是血栓均有可能导致危及生命的风险，并且在治疗上通常也相互矛盾。血小板减少时，应严格对患者出血及血栓形成风险进行评估，依据临床情况选择不同的抗血栓治疗，或者可将血小板计数提高到安全水平，保证抗血栓治疗安全进行。对于血小板计数≥50×109/L的患者给予抗血栓治疗是相对安全的，而血小板计数介于(30～50)×109/L时，目前临床抗血栓治疗未达成共识，尚需更多的临床数据加以讨论及探索。血小板减少的主要危险是导致出血，但是血小板减少并不能阻止血栓的发生，应结合患者疾病类型、血小板计数及合并症的具体情况，综合判断出血与血栓形成风险，进行个体化治疗。Q7.老年ITP患者的治疗有哪些特殊风险？老年ITP患者常伴有高血压、肾功能衰竭、胃溃疡或肝脏疾病等，这些疾病有增加出血的风险。患有心血管疾病的老年患者往往有抗血小板和抗凝的治疗，所以合并ITP的心血管疾病患者治疗时需要平衡血栓和出血的风险。出血风险会随着年龄的增加而增加，对于合并心血管疾病的老年ITP患者，当血小板计数≥50x109/L时，可以安全使用一种抗血小板或者抗凝治疗的药物。Q8.女性ITP患者月经周期长、量多应该怎么办？月经量过多，对于女性ITP患者来说无疑是“雪上加霜”，如果出现严重不适的症状时，患者可先到院进行输血缓解失血过多的症状；或与主治医生进行沟通，服用药物或带避孕环减少月经量；还可以先进行停经处理，等血小板减少症缓解后再使月经恢复正常状态。服药需遵循医嘱，切忌自行买药服用，以免药物中的化学成分相冲突。在月经期间尽量避免服用活血的食物，如红糖，山楂、黑木耳、番茄等。特别指出，血小板数值的减少才是导致女性患者月经不正常的缘由，所以积极治疗血小板减少症才是最重要的，只有血小板计数趋向稳定正常时，患者的出血倾向才会得到缓解。最后，建议女性患者经期结束后及时复查血常规，若血红蛋白低于正常，请遵医嘱根据血红蛋白减少的程度进行相应处理。Q9.在血小板恢复之前，出血口腔血疱应如何缓解？口腔中出现血疱说明现在血象较低，有自发性出血的风险。为避免发生更严重的出血症状，建议采取快速提升血小板的治疗措施，如：激素、丙球、输注血小板等等，使血小板数值尽快达到安全水平，同时建议卧床休息。在血小板恢复之前，可同时针对性处理。首先，咬合尽量缓慢，避免血疱破裂导致口腔出血或感染。如果血疱很大影响进食，可以在医生的指导下处理血泡，必要时可遵医嘱使用一下几种药物缓解症状：局部抗菌药物：氯己定含漱液、金霉素药膏；局部皮质类固醇：氢化可的松或氟轻氢化泼尼松龙药膜、倍氯米松含漱液或喷雾剂等；局部止痛剂：苄达明含漱液或喷雾剂、局部麻醉凝胶。具体情况建议咨询您的专业医生，在医生的指导下用药。后续要及时给予针对性的治疗方案，稳定血小板。Q10.能够靠输血小板让血小板水平保持在正常水平吗?不行。因为ITP的病因就是身体里产生了破坏血小板的抗体，输入的血小板会被身体里的血小板抗体迅速破坏，而且输入的血小板还有可能诱发体内产生更多的血小板抗体。因此输入血小板不能有效的提高血小板水平。只有发生了严重的可能危及生命的出血时，才会考虑输入血小板。 Q11.ITP患者有哪些用药禁忌？ITP患者禁忌药品主要包括以下几个方面：1）禁忌易引起血小板减少的药物血小板减少症可由药物引起，比如利福平、奎尼丁、奎宁、氯霉素、磺胺药等，因为这些药物可通过免疫反应异常而导致血小板减少，诱发血小板减少症。2）禁忌抗凝血类药物抗凝血药物用于血小板减少症可导致出血加重，所以必须禁用，如肝素、替罗非班、华法令钠、新抗凝药物等。3）禁忌抑制血小板功能类的药物ITP患者血小板免疫性破坏增多，所以抗血小板这类药物要避免使用，如阿司匹林、氯吡格雷、维脑路通、前列环素等，都有抑制血小板功能的作用。