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2021年05月04日 2109 0 2
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2020年10月30日 3170 0 10
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刘春江主治医师 广西壮族自治区人民医院 儿科 特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血性综合征,也称自身免疫性血小板减少,使血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、粘膜、内脏出血,分急性及慢性俩种,急性多见于儿童,慢性多见于成人,以40岁以下女性常见。特发性血小板减少性紫癜属于中医学的“紫癜”“血证”等。 血小板减少性紫癜是比较常见的出血性疾病。临床表现以皮肤的瘀点及瘀斑,粘膜及内脏出血为特征。本病按发病原因明确与否分为原发性和继发性两种。 临床表现 本病以 皮肤粘膜下及其他部位出血为主要表现。 1.急性型。起病急,出血严重。多见于儿童,发病前l-3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。突发广泛的 皮肤粘膜血点或成片瘀斑。甚至皮下血肿。常伴有鼻衄、牙龈出血等。胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血。偶见结膜下、视网膜出血。少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果。 2.慢性型。起病缓,出血症状轻。多见于成人,病程为6个月以上。一般仅见皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现,或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他 出血倾向。女性患者可以 月经过多或 子宫出血为主要表现。长期反复大量出血而引起贫血者,可出现 低热、乏力、头昏、失眠及脾肿大等。 实验室检查 一 、血小板 1、 血小板计数减少;2、血小板平均体积增大;3、出血时间延长;4、血块回缩不良。血小板的功能一般正常。 二 、骨髓象 1、 急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常,慢性型骨髓象中巨核细胞显着增加;2、巨核细胞发育成熟障碍,急性型者尤为明显,表现为巨核细胞体积变小,胞浆内颗粒减少,幼稚巨核细胞增加;3、有血小板形成的巨核细胞显着减少 三 、血小板生存时间 90%以上的患者血小板生存时间明显缩短。 四 、其它 可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素性贫血。少数可发现自身免疫性 溶血的证据。 诊断标准和依据 国内诊断标准(首届中华血液学会血栓与止血学术会议,1986)。 (1)多次化验检查血小板计数减少。 (2)脾脏不增大或仅轻度增大。 (3)骨髓检查巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。 (4)以下5项中至少1项: ①肾上腺糖皮质激素治疗有效。 ②脾切除治疗有效。 ③PAIgG增多。 ④PAC3增多。 ⑤血小板寿命缩短。 (5)排除继发性血小板减少症。 治疗 在临床上,我们根据发病时间和治疗效果将ITP分为4期:1.新诊断的ITP:指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者;2.慢性ITP:指血小板减少持续超过12个月的所有患者;3.难治性ITP:符合国内ITP诊断标准,病程大于6个月, 正规糖皮质激素治疗无效及达那哇、其它常用免疫抑制剂或脾切除无效,血小板计数小于30x109/L;4.重症ITP:血小板计数低于10*109/L,有3处以上出血。 ITP的一线治疗是指针对新诊断ITP患者所采用的治疗方法,一线治疗首选用药为泼尼松,0.5~2mg/kg/d,2-4周,病情稳定后剂量逐渐减少到5~10mg/d,维持2-3个月。一线治疗无效或需较高剂量泼尼松才能维持安全血小板计数的慢性难治性ITP患者,可以采用二线治疗方法。二线药物的种类很多,主要根据患者的年龄、临床表现的严重程度、血小板计数、原发耐药还是复发以及从缓解到复发的时间来选择二线药物。 一 、糖皮质激素 为成人ITP治疗的一线药物。可用泼尼松,剂量为1~2mg/kg·d,口服;对治疗有反应的病人 血小板计数在用药一周后可见上升,2~4周达到峰值水平。待血小板数量恢复正常或接近正常,可逐渐减量,小剂量(5~10mg/d)维持3~6个月。对成人ITP,也可一开始即用小剂量泼尼松(0.25mg /kg·d)口服,其缓解率与常规剂量相似,而激素的副作用减轻。当足量的泼尼松应用长达4周,仍未完全缓解者,需考虑其他方法治疗。出血严重者,可短时期内使用地塞米松或 甲泼尼龙 静脉滴注。激素治疗ITP的反应率约60%~90%,取决于治疗强度、期限和所界定的反应标准。皮质激素治疗ITP的作用机制包括:①减少抗体包被的 血小板在 脾脏和骨髓中的消耗;②抑制脾脏抗血小板抗体的生成;③可能通过抑制骨髓巨噬细胞对血小板的吞噬作用,促进血小板生成;④ 降低毛细血管通透性,改善出血症状。 二、 脾切除 ITP病人脾切除的适应证包括:① 糖皮质激素治疗3~6个月无效;②糖皮质激素治疗有效,但减量或停药复发,或需较大剂量(15mg/d)以上维持者;③ 使用糖皮质激素有禁忌者。由于有些病人对激素的治疗效果呈延迟反应,故判断对 糖皮质激素治疗反应应该个体化,以确定脾切除的最佳时间。50%~80%的 ITP病人切脾后血小板持续地升高至正常水平。通常在切脾后24~48h, 血小板计数快速增加;手术后10天左右,血小板计数可达峰值,甚至达到 1000×109/L。10%~15%的病人脾切除后不久或数年后复发,可能与存在 副脾有关。故在 脾切除术前,应用99m锝扫描技术,或CT扫描技术确定有无 副脾;术中仔细探查副脾存在与否并予切除非常重要。脾切除后的感染发生率极低,尤其在术前应用了多价 肺炎球菌疫苗者。脾切除的禁忌症为①年龄小于2岁;②妊娠期;③因其他疾病不能耐受手术者。 三 、免疫抑制治疗 免疫抑制剂治疗ITP的总体效果仍有待评价,该疗法仅仅适用于对 糖皮质激素及脾切除疗效不佳或无反应者。常用药物有:①环磷酰胺,1.5~3mg/kg·d,口服,疗程需要3~6周,为保持持续缓解,需持续给药,出现疗效后渐减量,维持4~6周,或400~600mg/d静脉注射,每3~4周一次。治疗反应率约16%~55%。副作用包括白细胞减少、脱发、 出血性膀胱炎等。②长春新碱:每次1~2mg, 静脉滴注,每周一次,给药后一周内可有血小板升高,持续时间较短,4~6周为一疗程。③硫唑嘌呤:100~200mg/d,口服,3~6周为一疗程,随后以25~50mg/d维持 8~12周;④环孢素:主要用于 难治性ITP的治疗,250~500mg/d,口服,3~6周为一疗程,维持量50~100mg/d,可持续半年以上。由于这类药物均有较严重的副作用,使用时应慎重。 四 高剂量免疫球蛋白 静脉内注射多价高剂量球蛋白适用于以下情况:①危重型ITP:广泛的粘膜出血、脑出血或其它致命性出血可能;②难治性ITP:泼尼松和切脾治疗无效者;③ 不宜用 糖皮质激素治疗的ITP,如孕妇、糖尿病、 溃疡病、高血压、结核病等;④需迅速提升血小板的ITP患者,如 急诊手术、分娩等。其标准方案为 0.4g/kg·d,连用5天。起效时间约5~10天,总有效率60%~80%。治疗ITP机制是:①封闭 单核巨噬细胞Fc受体;②抑制抗体产生;③中和抗血小板抗体和调节机体 免疫反应。 五 、抗D血清输入 对于儿童型ITP或难治性慢性ITP,可静脉输入抗D血清给Rh(D)抗原 阳性的ITP患者。机制是通过抑制巨噬细胞Fc受体功能,减轻其对 抗体包被的血小板的清除而使血小板数量上升。抗D血清可引起轻度 溶血性贫血,对Rh(D)阴性病人无效;血小板增加反应较慢,不适宜于 脾切除术后的病人。 六 、达那唑 是一种弱化的 雄激素,剂量为10~15mg/kg·d,分次口服,疗程需2个月左右,对部分ITP有效。作用机制可能是达那唑抑制巨噬细胞Fc受体的表达。该药有肝毒性,用药期间应注意观察肝功能变化。2020年05月07日 3719 0 2
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唐旭东主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 今天有网友问啊,就这个血小板减少症,可不可以治好啊,一直是孩子的母亲啊,这个患者呢,呃得病,已经有很长时间了,这个小板老是反反复复的啊,他关注这个血小板的数量,能不能恢复正常,这其实是个非常复杂的问题啊,如果单从血小板的数量来说,我们觉得他不管通过什么样的办法,它不可能完全让血小板维持在一个相对正常的水平,因为这个血小板容易受到感染啊,这种身体状态的变化,腹泻这些的影响。 啊,会来回的波动,所以在这个血小板减少症的治疗上,我们要提出提高生活质量啊,血小板在3万以上,特别在5万以上,他其实是可以停药的可以能正常的生活,我们在权衡治疗权衡血小板的数量啊之间达到一个。 平衡既不让药物对患者造成太大的影响,又能提高患者的生活。2020年04月23日 1571 1 8
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王文生主任医师 北京大学第一医院 血液内科 问题1:艾曲泊帕要吃多久才能停药?…… 问题2:成人-免疫性血小板减少症,使用艾曲泊帕和达那唑后,血小板无明显提升,而使用激素副作用太大,这种情况应该如何治疗?…… 问题3:成人-免疫性血小板减少症,每天服用两片艾曲泊帕,血小板达到多少才能减药?应该如何减量?需要永久吃药吗?…… 问题4:成人-免疫性血小板减少症,先使用血浆置换和丙种球蛋白,后服用甲泼尼龙片,从6粒减到1粒,目前血小板5万/mm3,应该如何治疗?…… 问题5:成人-免疫性血小板减少症患者,如果已经治愈,在今后的生活中要注意什么?需要复查什么?…… 问题6:成人-免疫性血小板减少症患者,使用激素、丙种球蛋白和TPO都有效,但一停药血小板就下降到个位数,这种情况可以长期使用丙种球蛋白治疗吗?后期丙种球蛋白效果会越来越差吗?2020年01月29日 1316 0 6
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徐述主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 应用激素对血小板减少疾病进行治疗是临床上比较常见的疗法之一,但是我们都知道激素在治疗疾病的同时也会给患者自身带来许多不利的影响。为了帮助大家正确认识激素治疗,下面我们就一起来了解一下激素治疗到底对患者有哪些影响吧。 激素对血小板减少患者有什么影响? 1、引起骨质疏松 皮质激素促进蛋白分解,抑制蛋白合成,导致负氮平衡,并增加钙磷的排泄,还可以妨碍钙的吸收。由于它的抗维生素D的作用,使骨质形成障碍,致骨质疏松,严重者会发生自发性骨折。 2、诱发或加重溃疡 会诱发多部位溃疡,一般患者常有口腔溃疡、舌部溃疡,严重者可造成消化道出血或穿孔。 3、容易受到感染 本病会降低机体防御能力,有利细菌的生长繁殖与扩散,尤其是那些原来抵抗力低的病人,长期应用皮质激素,会诱发感染或使体内感染灶扩散。 4、引起中枢神经症状 患者可表现为欣快、激动、失眠,个别病例可诱发精神病。儿童应用大剂量时,可引起惊厥。癫痫病人还可诱发癫痫发作。精神病、癫痫病人应慎用或禁用皮质激素。 5、其他全身性症状 长期使用超过生理剂量的皮质激素,会引起水、盐、糖、蛋白质和脂肪代谢紊乱,一般表现为向心性肥胖、满月脸、痤疮、多毛、无力、浮肿、高血压、高血脂、高血糖等。 以上内容主要为我们介绍了激素对血小板减少患者造成的影响,希望这些内容能够帮助大家正视激素治疗。2019年09月26日 6411 3 3
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徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 概述ITP在成人中好发于20~40岁育龄女性,发生率 0.1%~0.2%,妊娠后发生率约为 1/1000~1/10000,约占妊娠相关性血小板减少的3%,虽然与妊娠期血小板减少症(GT)相比ITP较为少见,但它仍是妊娠早期及妊娠中期的早期最常见的导致单纯血小板减少的原因。临床表现ITP有急性型和慢性型之分,妊娠合并ITP多以慢性型ITP居多,妊娠合并ITP的表现与非孕期极为相似,患者可能在常规化验时发现无症状的血小板减少或者少见的比较严重的血小板减少伴有皮肤黏膜淤点、淤斑及出血。一般在妊娠后的早中期发病,妊娠晚期病情多有加重。血小板减少可以是初发也可以是妊娠前曾患ITP妊娠后再发或加重。诊断与鉴别诊断妊娠合并血小板减少的原因较多,妊娠合并ITP的诊断是一种临床排他性诊断,只要血小板低于正常,无其他血细胞异常,能够排除其他原因引起的血小板减少,如GT,子痫前期、HELLP综合征、产后溶血性尿毒症、血栓性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、妊娠期急性脂肪肝等即可诊断。其中最重要的是与GT的鉴别诊断,GT约占所有妊娠相关血小板减少的70%。此病患者妊娠前无血小板减少病史,多数在妊娠中晚期出现血小板减少,无其他合并症,血小板计数多在(70~100)×109/L之间,亦有<50×109/L者,但无明显出血倾向,分娩后血小板多在短期(1~2个月)恢复正常,所娩新生儿血小板正常。而妊娠合并ITP患者妊娠前常有血小板减少史,妊娠早期即发现血小板减少,多数患者血小板计数低于50×109/L,产后血小板仍持续减少,所分娩新生儿可有血小板减少。ITP对母体的影响妊娠前患有ITP妊娠期可能加重亦或无明显变化。ITP 患者血小板计数>(20~30)×109/L,发生自发出血的风险相对较低,如果治疗有效,妊娠期出血大多可控制,且妊娠期处于生理性高凝状态,因此 ITP 患者因出血导致无法继续妊娠的可能性较低。但如妊娠前血小板计数<(20~30)×109/L、有出血症状且控制困难、对治疗无效或有严重合并症者(糖尿病、高血压、脂代谢异常、肾病、自身免疫系统疾病或既往存在血栓病史),考虑到多数患者妊娠期血小板计数将进一步降低,在自发出血无法控制的情况下,母儿将处于危险状况,故上述情况不建议妊娠。治疗对于血小板>30×109/L 的无症状患者,除非妊娠早中期需进行有创操作或临近分娩,暂不需治疗,但这部分患者需要严密监测,及时发现病情变化。治疗方案目前所有指南及共识均认为糖皮质激素(口服泼尼松)和静脉注射用免疫球蛋白(IVIG)是一线治疗。治疗方案应结合患者孕周及其他合并症综合考虑。如估计患者疗程比较短,比如妊娠末期开始治疗的,可用口服泼尼松每天1 mg/kg(按妊娠前体重计算),逐渐减量至最低有效剂量,妊娠前首次诊断者出现明显血小板减少及有出血倾向,起始剂量为泼尼松 0.5~1 mg/(kg·d),血小板计数维持(20~30)×109/L以上且出血倾向改善后 2 周可逐渐减量;孕期有轻微出血倾向,激素维持妊娠前用量;有明显出血倾向,起始剂量为泼尼松 10~20 mg/d,起效后逐渐减至维持量5~10 mg/d,预产期前 2个月时,如果血小板计数<50×109/L,推荐口服泼尼松,起始剂量为 10 mg/d,根据血小板上升情况必要时可增加剂量。2019年09月03日 2433 0 0
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周泽平主任医师 昆明医科大学第二附属医院 血液内科 图图爸问了我一个问题“周医生好,咨询个问题,家长说,医生说药物改变不了ITP的病程,也就是说吃不吃药都会好,这个是个伪命题吧,我们知道,这个病最终康复需要患者的免疫力恢复正常,身体对血小板的抗体消失,那么激素类干扰身体抗体消灭血小板,血小板吃激素时正常,说明骨髓产巨核也处于正常状态,这个不是有治疗作用吗?包括二线药物,美罗华T细胞B细胞全杀,让身体重新组建新的免疫,这个是不是也是治疗作用?现在很多家长纠结,医生说,病程不受药物影响,对初发病医生使用激素丙球不理解,希望能解答一下”我觉得这是一个有共性的问题,那我现在集中回复一下这个大家同样关心的问题,希望对大家有所帮助:“药物改变不了ITP的病程,也就是说吃不吃药都会好”说的是不管你用什么治疗方法,会自愈的还是会自愈,不因为你没有治疗就不自愈了。不会自愈的也一样,不管你用什么治疗,还是不会自愈。这个说的是大多数药物在大多数情况下是如此。医学上的事情没有绝对。这就引申出来一系列新的问题:ITP的发病机制是什么?为什么有的能够自愈,而有的不能?为什么要治疗ITP?治疗的目的是什么?我们平时使用的药物到底有什么作用?1、ITP的发病机制和诱因上在成人和儿童存在一定的区别,在儿童,大多是因为存在感染,激活免疫应答,因为血小板表面的抗原和被免疫系统作为攻击目标的感染源存在某种程度的相似性,血小板被误杀了,造成血小板的减少。也就是说儿童由于感染导致的血小板减少的过程中,免疫系统本身并没有太大的问题,只是在执行正常的免疫功能。但是对于成人ITP,大多没有感染的诱因,而是由于免疫系统内在的问题,造成免疫系统某一个或几个环节的异常,使免疫系统将攻击的枪口对准血小板,造成的血小板破坏增多和生成减少,最终引起血小板减少。2、那么ITP患者,尤其是成人ITP患者免疫系统的哪些环节有问题呢?在ITP的发病机制中,患者免疫系统的任何环节出现的问题最终都可能在ITP的发病中扮演一定的角色,包括T细胞(含调节性T细胞,Th17细胞,也可分为Th1,Th2细胞群,或Teff细胞等等非常多的亚群如Tc1,Tc2细胞)、B细胞、树突状细胞,各种各样的细胞因子等。不同的患者可能免疫系统异常的环节、程度、范围都存在差别,所以不同的患者自然病程也不一样。3、为什么有的能够自愈,而有的不能?如果是感染等外因导致的,那么感染因素消除后,免疫系统就不再继续攻击血小板个感染源,ITP就自愈了,这是最简单的情况。如果是因为免疫系统的内在异常导致的,那么只能期待着免疫系统能够自行恢复正常,ITP才会自愈,这也是为什么很多ITP迁延不愈的原因。关于儿童和青少年患者就算是没有感染的诱因,因为免疫系统随着发育还在逐渐的完善之中,异常的免疫环节可能会慢慢的恢复正常,ITP也大多会自愈。4、为什么要治疗ITP?治疗的目的是什么?我们平时使用的药物到底有什么作用?有了前面的解答,大家新的问题就出来了,既然这样,为什么还要治疗呢?我们平时使用的药物到底有什么作用?我们治疗ITP的目的不是治愈ITP,治疗针对的是出血及出血相关的风险。只是为了减少患者危及生命的出血风险,仅此而已。有了这个治疗目的,我们的治疗选择就应该会简单很多。5、我们平时使用的药物到底有什么作用?我们平时应用的药物主要包括一线治疗的糖皮质激素,紧急治疗时的免疫球蛋白,二线治疗的脾切除,利妥昔单抗、血小板生成素、以及众多的免疫抑制药物甚至是细胞毒药物,包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯、达那唑等等等等。其中糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯主要是非特异性的免疫抑制,达那唑作为弱化的雄性激素也有免疫调节的作用、环孢素相对特异的抑制T细胞作用。美罗华(利妥昔单抗)是特异性的去除体内的CD20阳性的B淋巴细胞,并具有一定的调节T淋巴细胞的用,但不会去除T淋巴细胞。脾切除是去除血小板被破坏的场所。这就是我们平时治疗的措施的大概的机制。6、如何选择合适的治疗措施和药物?基于我们的治疗目的是处理出血,所以对于没有出血的患者,或者没有大出血风险的患者,应该观察而不治疗。治疗措施的选择是基于药物的疗效和副作用之间的平衡,掌握得好就是好的治疗,掌握不好,就会影响疗效,使患者承受较大的治疗副反应。7、最后再来回答你的具体问题:“这个病最终康复需要患者的免疫力恢复正常,身体对血小板的抗体消失,那么激素类干扰身体抗体消灭血小板,血小板吃激素时正常,说明骨髓产巨核也处于正常状态,这个不是有治疗作用吗?包括二线药物,美罗华T细胞B细胞全杀,让身体重新组建新的免疫,这个是不是也是治疗作用?现在很多家长纠结,医生说,病程不受药物影响,对初发病医生使用激素丙球不理解,希望能解答一下”激素作为非特异的免疫抑制剂,能够减少抗体产生,或者减少T淋巴细胞对血小板的直接破坏,从而发挥治疗作用,但是免疫系统的异常并没有消除,因此停用后大多在此复发。所以长疗程的使用激素弊大于利。关于巨核细胞产生血小板是否存在异常,已有研究证实ITP患者的巨核细胞由于同样受到免疫系统的攻击,影响了巨核细胞产生血小板的能力,因此ITP患者在血小板被大量破坏的同时还存在着生成减少的问题,这就说明促进血小板生成的药物可以用来治疗ITP,主要是用来提高血小板的生成来提高血小板数量,而不是消除免疫系统的异常,其疗效在临床上也得到了证实。停用后也大多会恢复到原来的血小板水平。关于美罗华治疗ITP的问题,当使用美罗华去除体内的B淋巴细胞后,随着美罗华慢慢在体内被消除,新的B淋巴细胞会重新生长出来,新生的B淋巴细胞还可能和原来的一样,有问题,那就复发了,如果新生的B淋巴细胞是正常的,而且患者的免疫系统没有其他的问题,那就痊愈了。如前所述,很多ITP的免疫异常环节不一样,所以疗效也不一样。关于丙球的作用,除了我们平常所致的封闭抗体,还有很多的免疫调节作用,这里就不一一赘述,治疗的目的也是出血,不是治愈。本文系周泽平医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年06月20日 11190 11 40
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刘宏磊副主任医师 上海瑞金医院 风湿免疫科 血液科门诊上有很多因“血小板减少”患者,通常没有明确病因,往往被诊断为“特发性血小板减少性紫癜(ITP)”,现在也叫“原发性血小板减少症”来对待,很多都是短期使用较大剂量的糖皮质激素(比如:强的松,泼尼松,甲泼尼龙等不同名称)来升血小板,效果也不错,通常也在血小板正常后,快速停药了。但是,往往疾病没有那么简单,在停药后的近期或较长一段时间后,又发现有皮肤黏膜出血点、经期异常变长或月经量异常增大、月经不止、大便发黑等表现,到医院再次化验,血小板又低了,这时候往往大部分血液科医生都会再次给予激素治疗,同样的方案再次治疗一遍,循环往复,本人在门诊中见过最长的病程有10年以上,也就是说这么长时间里,病人都是在血液科以ITP来看的。为什么这么说呢?这就是今天要讲的话题:血小板减少也是“风湿病”?随着风湿病学的逐渐发展和医生,尤其是非专科医生,对这类疾病的认识越来越深,大量的事实证明,很大比例的血小板减少/ITP是继发于自身免疫性疾病(俗称“风湿病”)的,比如风湿免疫科最常见的系统性红斑狼疮、干燥综合症、抗磷脂综合征、类风湿性关节炎等。上文中提到的那个10多年病程的患者,最终在我们风湿免疫科就诊时,才被诊断出是一个“系统性红斑狼疮”的患者,也就是说这十余年来,都没有正规的按照系统性红斑狼疮来治疗,仅仅是对于血小板减少按照血液科的治疗方案在治疗,是多么可怕也是多么遗憾的一件事啊!风湿免疫病伴血小板减少的严重危害其实,自身免疫性疾病在血液系统的累及非常普遍,常见的除血小板减少减少之外,还有贫血和白细胞减少。血小板减少常常是系统性红斑狼疮、干燥综合征、抗磷脂综合征等常见风湿免疫疾病的症状之一,在系统性红斑狼疮患者中的发生率可以有10%~40%。血小板的主要功能是参与凝血,血小板减少自然会增加自发性出血风险,如鼻出血、牙龈出血、皮下淤青,严重者会出现内脏出血,尤其是头颅内出血,可危及生命。风湿免疫病伴发血小板减少的临床特征是什么呢?风湿免疫病伴发血小板减少大多为轻中度,即血小板计数在(30~90)×109/L,少数患者可出现重度血小板减少(血小板计数少于30×109/L),甚至可见血小板计数在10×109/L一下,接近0的患者,可见此病的危害之重。血小板减少也可以是部分自身免疫性疾病的首发表现,非常容易误诊为原发性血小板减少性紫癜(ITP)。但ITP也有可能是SLE的早期表现,临床上有时可见到部分开始诊断为ITP的患者在数月至数年后出现典型的SLE改变,因此对ITP患者特别是生育年龄女性要注意追踪,定期复查有关免疫学指标。对于血小板减少非常严重的患者,及时积极的治疗是非常关键的。一旦发生血小板减少症,该如何进行治疗呢?在发现出血和血小板减少后,第一时间肯定是根据不同程度的血小板减少给予对症及时处理,但是在病情稳定甚至治疗初期,就要对患者进行可能的风湿免疫性疾病的排查,一旦有相关疾病的背景,一定要同时治疗原发疾病,本科单单治疗血小板减少。治疗自身免疫性相关血小板减少的基础药物是糖皮质激素。轻中度血小板减少者给予常规剂量激素即可,对激素依赖者应考虑联用免疫抑制剂。对重度患者(血小板少于2×109/L)可使用甲泼尼龙冲击治疗,必要时静脉输注大剂量丙种球蛋白(IVIG),同时联用免疫抑制剂。顽固性患者甚至可考虑给予长春新碱等药物,甚至脾切除等外科治疗方案,但选择须十分谨慎。尽管目前治疗免疫性血小板减少的手段在增多,但仍有少部分顽固性患者疗效不佳,希望科学技术的发展,有更多的最新治疗方法可以惠及广大患者。2018年06月20日 9003 10 11
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陈玉梅主任医师 中国医学科学院血液病医院 儿童血液病诊疗中心 人体血液里的“血小板”,正常值为100-300×109/L,血小板寿命平均为9-12天,由于多种原因导致血小板计数结果低于参考值下限,就是血小板减少。血小板减少是儿科临床常见的血液学异常。根据发病机制,血小板减少可以分为以下三类: 1、血小板生成减少或障碍:先天性血小板减少性紫癜、白血病、再障等; 2、血小板破坏或消耗过多:免疫性血小板减少症、系统性红斑狼疮综合症、Evens综合征、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征、弥漫性血管内凝血、卡-梅综合征等; 3、血小板分布异常:脾大、巨大血管瘤等。遗传性血小板减少症(HT): 是一组临床表现差异较大的遗传性疾病,由基因突变引起,可仅表现为不同程度的血小板减少,也可同时存在白细胞、红细胞的异常,和(或)合并骨骼等畸形。这类病人,有的出血倾向并不明显,但部分病人可能发生严重出血而危及生命。 发生在婴幼儿时期的血小板减少症,需要排除先天性和非特异性遗传性血小板减少症,这些患儿极易被漏诊或误诊为免疫性血小板减少性紫癜(ITP),从而接受肾上腺皮质激素甚至免疫抑制剂治疗。 遗传性血小板减少症有哪些特征呢? 1、出生后即出现血小板减少; 2、很长时间内血小板计数稳定,但可能受感染等因素的影响而波动; 3、密切的家族史:如父母、兄弟姐妹等有血小板减少史; 4、外周血涂片可见体积巨大或是体积减小的血小板; 5、对ITP常规治疗如肾上腺皮质激素、静脉注射大剂量免疫球蛋白等无反应。 如何进行检查诊断? 分子学检查对诊断很重要,通过相关的基因突变分析,结合患儿的临床表现,部分患儿可以做出明确的诊断。但是,由于引起一种疾病的基因突变有许多种,某些基因突变又能引起多种疾病,虽然基因突变筛查能检测出多种突变,但能确定诊断的并不常见,事实上,很多基因异常改变没有临床意义。 治疗: 1、遗传性血小板减少症的首要治疗是预防出血:避免应用任何损害血小板功能的药物,避免齿龈出血等。 2、许多遗传性血小板减少症没有或仅轻度出血,因此仅在有出血表现时,或是外科手术、侵入性操作、生育时需要医学干预。 3、出血的治疗:主要是血小板输注。 4、近年来,口服血小板生成素(TPO)受体激动剂为某些疾病类型提供了一个新的可能,如:MYH9相关的血小板减少症、WAS等,起到止血作用。 5、造血干细胞移植能够恢复正常巨核细胞的功能,到达治愈的目的。本文系陈玉梅医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年06月07日 10144 1 15
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