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李达主任医师 广东省中医院 血液科 呃，这个病人的问题呢，很具有代表性，他说免疫性血小板减少，能不能治愈这种病的话呢？呃，儿童的话呢，百分之七八十都能够治愈，成人呢，有1/3到一半的病人可以获得长期。 缓解，当然呢，成人相对来讲进入慢性阶段，容易受到诱发因素的影响而易于反复，但是呢，这种病毕竟他还是一种良性疾病，在我的临床当中遇到的这些病人，伴随着他们度过了37年的时间时光，那么我感觉到大部分人孩子不影响生长发育啊，年轻人不影响他结婚，甚至呢，大部分人也都拥有了自己健康的宝宝，而且大部分人是可以获得呃，预期的接近正常的寿命，只是说它容易受影响的时候，我们要及时的消除诱因，及时的就医处理，要确保我们的临床安全。经常反复的人呢，有一个最大的问题，不是治愈不治愈的问题，而是说，嗯。 来影响他生活质量的问题，所以说呢，血小板达到正常减停西药还能保持在正常者，是我们认为不影响你日常工作生活，能够使你保持安全状态的血小板水平之下，中药再巩固两三个月就是可以停药的，我认为能减就减，能停就行，完全没有必要长期吃药，极大的影响到我们的生活质量，好，谢谢。2023年07月10日
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刘爱军主任医师 北京朝阳医院 血液科 Q1.ITP和幽门螺杆菌有什么关系？目前，血小板减少症的发病机制尚不明确，但大多认为是与自身免疫有关的疾病，即由于自身免疫异常、紊乱导致血小板生成不足或破坏过多，致使血小板计数下降，存在一定出血风险。幽门螺杆菌可引起慢性免疫刺激，且与血小板某些抗原具有相似/相同的抗原表位，可又到集体产生血小板抗体，致使血小板被破坏，计数降低。当血小板减少症病友出现幽门螺杆菌时，需要针对病症进行治疗。但病友需要注意的是，幽门螺杆菌虽然能够通过有效规范的治疗治愈，但必须严格注意卫生和生活习惯，否则有再次感染的可能。Q2、服用抗幽门螺杆菌（HP）药物时，ITP的治疗药物是否需要停用？抗HP的药物选择哪几种对血小板影响最小？ 服用抗幽门螺杆菌（HP）药物时，ITP的治疗药物不需要停用。治疗幽门螺杆菌一般采用四联疗法，是指一种质子泵抑制剂和一种铋剂，再加两种抗生素，质子泵抑制剂包括奥美拉唑、兰索拉唑、泮托拉唑、雷贝拉唑、艾索美拉唑等药物，铋剂包括枸橼酸铋钾、胶体果胶铋等药物。两种抗生素的选择上，如果青霉素不过敏，建议优先选择阿莫西林，另外一种抗生素根据当地的抗生素耐药的情况决定，常用克拉霉素，青霉素过敏换用甲硝唑或氧氟沙星，疗程14天。其中喹诺酮类抗生素左氧氟沙星对血小板相对影响较大。Q3.血小板减少患者不出血，病情就不严重吗？临床发现部分血小板减少患者，血小板数值低到10×109/L以下，也没有发生任何出血现象，甚至可以正常生活。但有些患者即便血小板数值维持在30×109/L以上，依然会有皮肤出血点，淤青，紫癜，以及月经过多现象。因此，血小板减少程度只是判断是否容易发生出血的一个方面，影响出血的还有另外一个重要因素——个体对血小板减少耐受的差异。个体差异是指不同的患者由于在年龄、性别、血管功能、身体结构、出血耐受性及发病急缓等诸多方面存在一定差异，相同的血小板计数者的临床表现也不相同。有的病人血小板中度减少即可出现广泛皮肤的皮下紫癜，而有的病人即使血小板已经降至20×10^9/L以下，也无任何出血表现。但血小板数值低于20×109/L时，出血的风险更高，严重的可能发生颅内出血构成生命威胁，尤其是在发生磕碰创伤的情况下，一旦出血，很难止住。即便没有出血，也要提高警惕，做好出血的预防性护理，必要时采取有效治疗措施，提升血小板数值。Q4.ITP颅内出血现象看不到，摸不着，如何提前防治?其实，任何疾病症状在发生之前，都会有一定的征兆，因血小板减少诱发的颅内出血现象同样如此，为此，只要看到以下几种情况，要当心颅内出血现象：Ø 常常出现反复性的流鼻血;Ø 突发性剧烈头痛，病程较长、且有逐渐加重的趋势，多伴有恶心、呕吐的症状表现;Ø 和他人聊天时突然出现语言障碍，或口齿不清，听不懂他人所说的话。Ø 意识出现障碍，神志不清醒，大小便失禁。Ø 出现头晕的症状，感觉周围环境不断旋转，无法稳定的站立或是晕倒在地。这些表现可是一过性的，也可反复出现或是愈发严重。Ø 双眼有重影出现，颈部变得僵直。Ø 走路不稳，身体一侧通常会感到麻木、乏力、不能灵活运动，手持物容易掉落，嘴歪，流口水。Ø 一旦出现原因不明的困倦、贪睡现象，—定要高度重视，很可能是缺血性中风的征兆。现代生活节奏加快，使脑血管疾病发病率明显增加，此时如果大脑血管出现险情，大脑供血供氧就会出现问题，出现疲倦、乏力症状。Ø 出现手指麻木、原因不明摔倒、精神状态发生变化等前兆。其实，在多数情况下，因血小板减少诱发的颅内出血情况并不多见，可一旦发生，就会给患者造成严重的危害，甚至危及生命，因此，ITP患者切不可心存侥幸，要随时关注血小板数值，谨防严重内出血发生!Q5.ITP可能会引起缺血性脑卒中？脑卒中，俗称为“中风”，分为缺血性和出血性，缺血性脑卒中也被称为脑梗死，比出血性脑卒中（脑出血）更为常见。虽然ITP是一种以血小板减少为特征的出血性疾病，与缺血性脑卒中（IS）或短暂性脑缺血发作（TIA）看似关联不大，但诸多研究发现ITP患者会发生IS或TIA。ITP患者发生IS/TIA有多种可能的解释，其中之一是因为微粒，它是细胞在活化或凋亡过程中产生的一种小膜囊泡。在血液中有血小板微粒（PMP）、红细胞微粒（RMP）等，这些微粒有促凝止血保护作用，具有高血栓形成的潜力。当发生ITP时，PMP水平会明显升高，这些高水平的微粒则造成了血栓前状态，从而引发IS/TIA的发生。也有研究者认为，某些无症状ITP病人虽然血小板计数减少，但并没有出现严重的出血表现，可能也有因为PMP的促凝止血作用弥补了其血小板数量的减少。IS/TIA在ITP病人中并不少见，因此在治疗ITP患者时，无论患者是否有IS/TIA病史，医生都应警惕IS/TIA的风险。患者也要遵医嘱规律用药，定期随诊，不偏听偏信，以免发生其他合并疾病。Q6、有血栓病史的患者服用ITP的治疗药物时，是否需要同时服用阿司匹林等抗血小板聚集的药物预防血栓？血栓与血小板减少常同时发生，而不论是出血或是血栓均有可能导致危及生命的风险，并且在治疗上通常也相互矛盾。血小板减少时，应严格对患者出血及血栓形成风险进行评估，依据临床情况选择不同的抗血栓治疗，或者可将血小板计数提高到安全水平，保证抗血栓治疗安全进行。对于血小板计数≥50×109/L的患者给予抗血栓治疗是相对安全的，而血小板计数介于(30～50)×109/L时，目前临床抗血栓治疗未达成共识，尚需更多的临床数据加以讨论及探索。血小板减少的主要危险是导致出血，但是血小板减少并不能阻止血栓的发生，应结合患者疾病类型、血小板计数及合并症的具体情况，综合判断出血与血栓形成风险，进行个体化治疗。Q7.老年ITP患者的治疗有哪些特殊风险？老年ITP患者常伴有高血压、肾功能衰竭、胃溃疡或肝脏疾病等，这些疾病有增加出血的风险。患有心血管疾病的老年患者往往有抗血小板和抗凝的治疗，所以合并ITP的心血管疾病患者治疗时需要平衡血栓和出血的风险。出血风险会随着年龄的增加而增加，对于合并心血管疾病的老年ITP患者，当血小板计数≥50x109/L时，可以安全使用一种抗血小板或者抗凝治疗的药物。Q8.女性ITP患者月经周期长、量多应该怎么办？月经量过多，对于女性ITP患者来说无疑是“雪上加霜”，如果出现严重不适的症状时，患者可先到院进行输血缓解失血过多的症状；或与主治医生进行沟通，服用药物或带避孕环减少月经量；还可以先进行停经处理，等血小板减少症缓解后再使月经恢复正常状态。服药需遵循医嘱，切忌自行买药服用，以免药物中的化学成分相冲突。在月经期间尽量避免服用活血的食物，如红糖，山楂、黑木耳、番茄等。特别指出，血小板数值的减少才是导致女性患者月经不正常的缘由，所以积极治疗血小板减少症才是最重要的，只有血小板计数趋向稳定正常时，患者的出血倾向才会得到缓解。最后，建议女性患者经期结束后及时复查血常规，若血红蛋白低于正常，请遵医嘱根据血红蛋白减少的程度进行相应处理。Q9.在血小板恢复之前，出血口腔血疱应如何缓解？口腔中出现血疱说明现在血象较低，有自发性出血的风险。为避免发生更严重的出血症状，建议采取快速提升血小板的治疗措施，如：激素、丙球、输注血小板等等，使血小板数值尽快达到安全水平，同时建议卧床休息。在血小板恢复之前，可同时针对性处理。首先，咬合尽量缓慢，避免血疱破裂导致口腔出血或感染。如果血疱很大影响进食，可以在医生的指导下处理血泡，必要时可遵医嘱使用一下几种药物缓解症状：局部抗菌药物：氯己定含漱液、金霉素药膏；局部皮质类固醇：氢化可的松或氟轻氢化泼尼松龙药膜、倍氯米松含漱液或喷雾剂等；局部止痛剂：苄达明含漱液或喷雾剂、局部麻醉凝胶。具体情况建议咨询您的专业医生，在医生的指导下用药。后续要及时给予针对性的治疗方案，稳定血小板。Q10.能够靠输血小板让血小板水平保持在正常水平吗?不行。因为ITP的病因就是身体里产生了破坏血小板的抗体，输入的血小板会被身体里的血小板抗体迅速破坏，而且输入的血小板还有可能诱发体内产生更多的血小板抗体。因此输入血小板不能有效的提高血小板水平。只有发生了严重的可能危及生命的出血时，才会考虑输入血小板。 Q11.ITP患者有哪些用药禁忌？ITP患者禁忌药品主要包括以下几个方面：1）禁忌易引起血小板减少的药物血小板减少症可由药物引起，比如利福平、奎尼丁、奎宁、氯霉素、磺胺药等，因为这些药物可通过免疫反应异常而导致血小板减少，诱发血小板减少症。2）禁忌抗凝血类药物抗凝血药物用于血小板减少症可导致出血加重，所以必须禁用，如肝素、替罗非班、华法令钠、新抗凝药物等。3）禁忌抑制血小板功能类的药物ITP患者血小板免疫性破坏增多，所以抗血小板这类药物要避免使用，如阿司匹林、氯吡格雷、维脑路通、前列环素等，都有抑制血小板功能的作用。2023年01月08日612
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周芙玲主任医师 武汉大学中南医院 血液内科 一、什么是ITP？原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia，ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。只有不到10%的ITP患者可自发缓解终身致死性风险达5%，主要与颅内出血有关校正了性别和年龄后，ITP患者的死亡率比健康人群高60%严重出血患者发生血栓栓塞和感染的风险也增加出血导致ITP患者生活质量显著降低二、ITP临床表现有哪些？轻度以皮肤粘膜出血为主，如：皮肤紫癜，结膜出血，皮肤瘀点，口腔粘膜出血。严重者可有内脏出血症状，如：月经过多，消化道出血，颅内出血，呕血，咯血，血尿等。研究显示，ITP患者的生活质量比美国普通人群、健康人群、高血压、关节炎和癌症患者差。三、得了ITP怎么办？(1)一旦您被怀疑或被告知患了ITP，首先要保持镇静。(2)及时到医院就诊，医生会根据您的血小板计数及是否存在出血症状，为您制定相应的治疗方案。(3)要积极配合医生坚持治疗，治疗方案才能奏效，疗效才能保证。(4)要相信科学，不要有病急乱投医，迷信什么“偏方”而耽误治疗。四、ITP需要治疗吗？ITP是需要长期治疗管理的疾病，如果不加治疗，只有不到10%的患者可自发缓解。ITP终身致死性风险达5%，主要与颅内出血有关。ITP患者的死亡率比健康人群高60%。ITP患者感染风险高于健康人群（15%V4%）。五、如何治疗ITP？（一）ITP治疗流程对于经排他性诊断确诊ITP的患者，PLT≥30x10^9/L且无出血表现，可进行临床观察。若患者PLT＜10x10^9/L且伴严重出血或出血风险，需启动紧急治疗；对于不伴严重出血或出血风险患者，应用糖皮质激素或丙种球蛋白启动一线治疗。经一线治疗后PLT≥30x10^9/L且无出血表现后可进行临床观察，若患者PLT＜10x10^9/L伴出血则需启动二线治疗，治疗方案包括：促血小板生成药物（如艾曲泊帕等），抗CD20单克隆抗体，脾切除等。若二线治疗仍不能使PLT≥30x10^9/L，可考虑其他二线治疗方案，如：硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春碱类等。对于以上治疗失败的患者，则需考虑临床试验。（二）如何判断ITP治疗效果？1.完全反应(CR)：治疗后血小板计数≥100×10^9/L，且没有出血。2.有效（R）：治疗后血小板计数≥30×10^9/L并且至少比基础血小板计数增加2倍，且没有出血。3.无效（NR）：治疗后血小板计数＜30×10^9/L，或者血小板计数增加不到基础值的2倍，或者有出血。4.复发：治疗有效后，血小板计数降至30×10^9/L以下，或者不到基础值的2倍，或者出现出血症状。注意：在定义获得完全反应或者治疗有效时，患者应至少检测2次血小板计数，并且2次之间至少间隔7天；定义复发时患者应至少检测2次，并且2次之间至少间隔1天。六、ITP患者可以怀孕吗？A：ITP的患者可以怀孕。如果是已经确诊的ITP患者，在准备怀孕前请详细与主治医师进行沟通，评估怀孕的风险并进行治疗方式的调整；如果是在怀孕后确诊为ITP，需要进行产检外的定期复查，监测疾病发展；研究显示，ITP患者可以安全地进行妊娠，婴儿和母亲的出血风险均较低；患有原发性ITP的母亲所生的婴儿中，只有极少的婴儿出生时血小板低。七、ITP会遗传吗？A：目前，尚不认为ITP是一种遗传性疾病。有一种疾病被称为“遗传学血小板减少症”，但这种疾病是由基因突变引起的，与ITP不是同一种疾病。ITP是由自身免疫造成的。八、ITP患者是不是不能上班了呢？A：ITP患者可以正常上班，但是在工作期间需要关注以下事项：1.疲劳ITP患者在日常生活中容易感到疲劳，可以通过调整饮食、改善生活方式、瑜伽锻炼、增加休息时间等方式来进行调节；2.出血ITP患者的出血风险较高，建议在上班时间也准备充足的止血药物和物品。2022年12月11日322
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薛恺主任医师 上海瑞金医院 血液科 1.什么是ITP？原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血-血小板计数减少为主要特点。2.血小板在ITP中发挥了哪些作用？血小板是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来的具有生物活性的小块胞质，其功能主要是促进止血和加速凝血、维护毛细血管壁完整性。血小板数量或功能发生变化时，机体易于发生出血或血栓。当血小板减少或功能降低时，出血时间会延长。3.为什么会得ITP？ITP的发病机制中同时存在血小板的破坏增多和生成不足。血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足，从而导致了ITP的发生。4.ITP的症状？ITP临床表现变化较大，无症状血小板减少，皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。部分患者有乏力、焦虑表现。常见出血包括皮下出血（瘀点、瘀斑、血肿）,黏膜出血(鼻腔、齿龈、口腔血疱、结膜部位）深部器官出血（肺、胃肠道、泌尿生殖系统中枢神经系统等）。5. ITP治疗的临床目标通过提供足够的止血措施来解决出血事件或预防严重出血。6. 生活注意事项避免❌：足球、篮球等剧烈运动建议✅：散步、慢跑、游泳急性病病人在发病1周~2周内出血较重，应卧床休息，尽量减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤；重度者应绝对卧床休息。出血控制、病情好转后，可进行轻微的肢体锻炼，出院后切勿进行过度体力活动，可适当短时间散步。避免❌：刺激性食物、食用油炸食物、粗硬食物、引起过敏的食物、禁烟酒。建议✅：宜清淡，易消化的食物，新鲜蔬菜、水果，豆类及豆制品，多饮水。7.其他日常注意事项保持皮肤清洁，勤剪指甲、勤洗手，避免搔抓皮肤。保持大便通畅，避免激动（便秘、激动可诱发和加重出血）刷牙用软毛牙刷，忌用牙签剔牙，以防损伤牙龈。定期用氯已定或生理盐水漱口，保持清洁，防止口腔感染进食前要先用漱口液漱口，以防感染。注意保暖，避免到人群集中的公共场所，防止感冒。2022年12月07日763
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刘爱军主任医师 北京朝阳医院 血液科 基本信息：男性患者，83岁，主诉：反复血小板减少伴皮下出血4年，加重5天，入院时间：2022.7.19现病史：患者4年前无明显诱因出现四肢、胸腹等处皮下出血点，无骨痛、胸痛，无咳嗽、咳痰、发热等，查血常规示血小板1×109/L，完善相关检查后诊断为ITP，给予激素、rhTPO等药物治疗，血小板计数恢复正常。1年前患者再次出现血小板减少伴皮下出血点，伴全程肉眼血尿，当时血小板计数13×109/L，并伴有肾功能不全、肾性贫血，再次给予激素、rhTPO等药物治疗，血小板恢复正常。2月前患者上述症状再次发作伴贫血，血小板计数1×109/L，血红蛋白88g/L,给予糖皮质激素、丙球、rhTPO以及血小板输注等治疗，血小板恢复正常。5天前患者上述症状再次出现，血小板计数2×109/L，血红蛋白85g/L，给予糖皮质激素、丙球、血小板输注等治疗后疗效欠佳，血小板仍为2×109/L。既往史：40余年前诊断类风湿性关节炎，间断服用中药治疗；10余年前诊断冠心病，长期服用阿斯匹林100mgqn及阿托伐他汀10mgqn；10余年前诊断骨关节病；4年前诊断脑梗死；3年前治疗ITP过程中出现重症肺炎、肺栓塞和大咯血；1年前诊断甲状腺功能减退，规律服用优甲乐25ug，qd；高血压1年，血压最高180/90mmHg，目前服用拜新同30mgqd；1年前诊断慢性肾功能不全及肾性贫血。体格检查：T36.3℃P80次/分 R18次/分 BP166/68mmHg。神清，精神可，结膜苍白，巩膜无黄染，口腔黏膜未见血泡，全身较多瘀点及片状瘀斑，左上肢皮下瘀斑25cm×15cm，无肝掌，未见蜘蛛痣，无水肿。浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音粗，双侧未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音及心包摩擦音。腹软，未触及肝脾肿大，未见胃肠型及腹壁静脉曲张，无压痛及反跳痛，未触及包块。无移动性浊音，肠鸣音3次/分。病理征阴性；双下肢无水肿。辅助检查：血常规：WBC13.25×109/L(与激素有关)，HB85g/L，PLT2×109/L。尿常规：红细胞计数296.9/μL,尿蛋白++，尿糖+++。肾功：尿素40.95mmol/L，肌酐345.4umol/L，肌酐清除率16.2ml/min。抗核抗体谱：抗-SSA抗体阳性，余阴性。狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、类风湿因子、抗链球菌溶血素、CRP等未见异常。甲功：FT31.3pg/ml，FT40.81ng/dl,TSH3.09uIU/ml，A-TPO285.5U/ml，A-TG99U/ml。抗人球蛋白IgG阳性，直接抗人球试验++。血小板特异性和组织相容性（HLA）抗体阳性。EB病毒DNA定量2.55×104IU/ml，巨细胞病毒DNA定量未见异常。骨髓细胞学：红系14%,中幼为主，可见双核、核分裂及H-J小体，成熟红细胞大小不等，可见轻度缗钱状排列。巨核细胞63个/2.0×2.5cm2，幼稚巨2个，颗粒巨54个，产板巨1个，裸核6个。 初步诊断：免疫性血小板减少症（出血评分2分）；自身免疫性溶血性贫血；慢性肾功能不全；肾性贫血；EB病毒感染；甲状腺功能减退；冠状动脉粥样硬化性心脏病诊疗经过诊断方面：既往类风湿关节炎史，复查类风湿因子、C反应蛋白均在正常范围，不考虑类风湿性关节炎活动。抗-SSA抗体阳性，但患者无口干眼干症状，泪腺分泌实验等检查阴性，暂不考虑免疫系统疾病。治疗：治疗期间，同时给予抗EB病毒、改善肾功能、改善甲功等治疗。在联合应用海曲泊帕5mgqd×3天后，患者的血小板计数明显上升，4天后患者的血小板计数达到了相对安全数值。治疗期间患者肾功未进一步恶化，且患者无明显不适。在之后的第十天，血小板回落至最低20×109/L；逐渐回升，在90天左右，血小板稳定在80-98×109/L；血红蛋白在120-128g/L；肌酐在330-360umol/L；期间换用西罗莫司以减轻环孢素对肾功能的影响。病例总结1.患者老年男性，既往伴有慢性肾功能不全、甲状腺功能减退、冠心病等多种病史。2.患者多次出现血小板减少伴皮下出血，诊断免疫性血小板减少性紫癜，自身免疫性溶血性贫血，经糖皮质激素、TPO等治疗后有效。此次发病后一线治疗糖皮质激素、丙球治疗后效果欠佳。在糖皮质激素、环孢素联用海曲泊帕5mgqd×3天后，患者的血小板计数明显上升，4天后患者的血小板计数达到了相对安全的数值。治疗期间患者肾功未进一步恶化。本病例提示难治ITP经常需要多药联合治疗，口服促血小板生成素可辅助提升血小板，同时具有很好的肾脏安全性。2022年10月30日386
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张姗姗主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 摘要文字：面对门诊众多慢性免疫性血小板减少患者的反复出血、长期疲乏、因出血引起的焦虑，以及服用多种西药后导致的各种副作用，严重影响了患者平时的生活工作，降低了生活质量。我们使用中西医结合治疗有极大的优势，可以先改善出血症状，然后逐渐提升血小板计数，同时提高患者免疫力减少病情复发。正文内容：一天上午门诊时，叫号后患者迟迟没有进来，诊室门口伴随有孩子哭闹声，妈妈的安慰声，过了好一会儿，才看到一位狼狈不堪的妈妈，左手拿着资料袋和手提包，右手抱着孩子进来。孩子三四岁左右，进入诊室后看到穿白衣的我，又开始哭闹着要回家，妈妈连忙一边掏出手机放动画片安抚孩子，一边和我交流。原来这个小患者刚四岁，一次感冒发烧后妈妈发现孩子腿上有小红点，哭闹后眼睛周围也有小红点，开始时家长以为没什么事，也没在意，但旧的红点吸收后，腿上胳膊上会出现新鲜红色的小点，家长这才带着孩子去医院检查。经过查血常规发现血小板非常低，只有20×109/L，随后做了骨髓检查，显示孩子骨髓巨核细胞303个，伴随有巨核细胞成熟障碍，西医医院诊断为免疫性血小板减少症。使用人丙种球蛋白冲击治疗后，孩子的出血症状减轻，血小板也能到达安全范围。但家长带着孩子高高兴兴回家还没过几天，孩子又出现了皮肤出血点，去医院检查发现血小板再次下降，这样反反复复好几次，导致孩子一进医院就会害怕会哭闹，一看到穿白衣的医生就哭闹。为了维持血小板在安全范围，医生给孩子服用了强的松，每天4粒，但是孩子的血小板在吃这么大量激素下也不能正常，会在60×109/L左右波动，导致医生不能及时减量激素。同时激素副作用逐渐显现，刚四岁的孩子，体型比同龄孩子要大，面部虚胖，有非常典型的激素体征-满月脸、水牛背……在治疗之前我们先来看看什么是免疫性血小板减少症？原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，是临床所见血小板减少最常见原因之一，以不明原因的外周血血小板计数减少为主要特点，大多数因免疫反应引起。60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。患者体内血小板因为自身免疫等原因“被杀”增多或生成减少，导致血小板数量减少，患者出血时血液不能凝固，而出血不止。这个疾病临床表现范围比较广，从无症状到轻度皮下出血、黏膜出血，深部器官出血，最严重的是中枢神经系统出血。老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。随着年龄的增加，一些患者表现出明显的乏力。诊断：基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板减少。详细询问病史及细致体检，1.至少连续2次血常规检查示血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。2.脾脏一般不增大。3.骨髓检查：ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。4.排除其他继发性血小板减少症。分期：依据病程长短分为三期：1.新诊断的ITP：确诊后3个月以内的患者；2.持续性ITP：确诊后3～12个月血小板持续减少的患者，包括未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者；3.慢性ITP：血小板持续减少超过12个月的患者。重症ITP：血小板计数＜10×109/L伴活动性出血，或出血评分≥5分。难治性ITP：指对一线治疗药物、二线治疗中的促血小板生成药物及利妥昔单抗治疗均无效，或脾切除无效/术后复发，进行诊断再评估仍确诊为ITP的患者。西药治疗：ITP国际工作组（IWG）报告和多个ITP指南指出，ITP的治疗目标是：提升血小板计数至安全水平，获得足够的止血，保护患者减少出血风险；降低治疗不良反应、风险与治疗相关的后果；改善患者生活质量，维持正常家庭、学校/工作相关事务，和/或允许患者尽快回归学校和/或专业活动。尽可能多地保持患者体育活动。ITP的治疗遵循个体化原则，鼓励患者参与治疗决策，兼顾患者意愿，在治疗不良反应最小化基础上提升血小板计数至安全水平，减少出血事件，关注患者健康相关生活质量（HRQoL）。2020年中国成人ITP专家共识里指出，对于血小板计数≥30×109/L、没有出血表现没有出血风险因素的患者，可以不用西药观察随访。如果患者有活动性出血症状（出血症状评分≥2分），不论血小板减少程度如何，都应给予治疗。一线治疗：1，糖皮质激素：大剂量地塞米松或泼尼松。高龄、糖尿病、高血压、青光眼等患者应慎用。长期应用糖皮质激素可发生高血压、高血糖、急性胃黏膜病变等不良反应，部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死。2.免疫球蛋白。二线治疗：1.促血小板生成药物：包括重组人促血小板生成素、艾曲泊帕等。2.利妥昔单抗。3.脾切除。三线治疗：达那唑，地西他滨，环孢素等。那么免疫性血小板减少症中医药怎么治疗呢？中医学将包括ITP在内的所有出血性疾患纳入“血证”范畴研究，而文献中“发斑”、“衄血”、“葡萄疫”、“虚劳”等都与ITP有关。第七届全国中西医结合血液病学术会议经过认真讨论将ITP定名为“紫癜病”。中医病名紫癜是指血络受伤，血渗于肌肤之间，皮肤表现点状或片状青紫斑块的病症。很多刚得病的患者，尤其是儿童，都是感冒发烧后查手指血发现血小板低，属于紫癜病急性期，是外感诱发的，因外感热毒，热伏营血，以至火盛动血，灼伤脉络，迫血妄行而发病，以实证为主，病位多在肺卫，少数在胃或肝，是以“火盛”为特点。部分实证病例迁延反复，导致耗气伤阴可转为慢性，慢性期以“气伤”为特点。病程较长，久病必虚，表现为肾虚、气虚，为肺脾气虚和脾肾阳虚。慢性型急性发病期或病情反复者多表现为虚实挾杂，以虚为本，以热、瘀为标的特点。还有很多病人会因为慢性感染诱发或加重此病。中医治疗紫癜病时根据患者症状体征，通过中医辨证指导开药。治疗时非常重视患者的个体症状，根据不同的患者，不同的辨证，对症下药。首先减少或避免出血、然后提升血小板至安全水平、改善生活质量，最后巩固疗效，辅助正气，提高并调整患者免疫力。《医方考•血证门第二十一》记载：“叙曰:血营卫气，胥有义焉。阴在内，阳之守也，故曰营。阳在外，阴之卫也，故曰卫。二者易调而不易病，血一不调，则营守乎中者，反出于外而败之”。中医药治疗这个病是顺势利导、调整阴阳偏胜，改善免疫紊乱状态。治疗的总原则就是“谨察阴阳之所在，以平为期”，“疏其血气，令其调达，而致和平”。我们通过益气温阳法治疗紫癜病临床效果斐然。多数紫癜病病情容易反复，治疗周期很长，长期寒热偏性药物治疗，容易损伤脾胃，使用中草药治疗同时可以顾护脾胃，并健运脾胃以利于药物吸收，防补益药物滋腻碍胃。我们回到故事的开头。面对患儿家属殷切的希望和极大的信任，我通过仔细询问病史：患儿血小板减少已经快一年了，属于慢性ITP,服用激素治疗后，外感容易诱发加重，平素精神不振乏力，咽干，舌质淡红，苔白微腻，脉沉细。咽红充血，咽后壁淋巴滤泡增生，双下肢皮肤黏膜散在小出血。辨证为虚实夹杂，脾肾亏虚，热毒外犯。立法：补肾健脾，益气通阳，利咽解毒。以桂枝汤调和营卫，顾护肺卫，既有助于紫癜的吸收，也有利于抵御外感邪热侵扰，一举两得之功；四君子健脾益气，顾气虚之本。患儿伴有咽部不适，加土茯苓、公英、双花以清利咽喉，清热解毒。孩子在妈妈的鼓励下喝药非常配合。1个月后来复诊，血小板已经升到了38×109/L。此后我叮嘱家属让患儿缓慢减停强的松，同时坚持喝汤药。喝汤药后四个多月，已经到了北方的冬天，妈妈带着孩子来复诊时非常高兴的告诉我：“以前一到天冷，孩子就会反复感冒，总会发烧好几次，自从喝了中药后，感冒发烧明显减少了，每次查血小板也比以前稳定了许多，真是太谢谢您了”。我告诉家属，好好照顾孩子，保持乐观情绪。树立坚持长期治疗能获得痊愈的信心。这样经过了一年多，今年1月已经停了激素，单纯中药治疗。上周患儿再来复诊时血小板是62×109/L，患儿妈妈也是非常高兴的告诉我：“停激素后我非常担心，但最近几个月血小板一直都很稳定，孩子精神也很好，今年都没有感冒发烧，我们祖国的中药真是太神了！”结语：做为一名血液科医生，常年都会遇到各个年龄段的病人，对于免疫性血小板减少症，虽然是血液系统的良性疾病，但只有不到10%的ITP患者可自发缓解，终身致死性风险达5%，严重出血患者发生血栓栓塞和感染的风险也增加，出血导致ITP患者生活质量显著降低，而西药治疗手段有限，副作用多且不能维持，而且大都费用昂贵。当被确诊时，很多患者并不知道中医药治疗血小板减少的优势，希望通过这个病例，告诉广大慢性ITP患者，使用中药治疗可以通过扶助正气改善调节患者免疫力，达到治疗效果。2022年04月22日940
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徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病。临床表现以皮肤黏膜出血为主，严重者可出现内脏出血，甚至颅内出血，出血风险随年龄增长而增加。有些患者仅有血小板减少，而没有明显的出血症状。免疫性血小板减少症的发病与T、B细胞异常的免疫学异常，脾脏巨噬系统破坏血小板，脾脏抑制巨核细胞成熟相关。那么中医具体是如何认识ITP的呢？早在《 黄帝内经》中就有出血病证的描述，如血溢、衄血、血泄、咳血、呕血、溲血等。张仲景在《金匮要略》中将多种出血病证专列在一篇，并记载了治疗吐血、便血的方剂。《 本草纲目》也提到：“ 治癜风，用茄蒂蘸硫、附末掺之，取其散血也。白癜用白茄蒂，紫癜用紫茄蒂，并各从其类也。”这里的紫癜就是血小板减少引起的出血症状。《 景岳全书·血证》对血证内容进行了系统归纳，并将引起出血的病机提纲挈领地概括为“ 火盛”和“ 气伤”两个方面，其曰：“ 血动之由，唯火唯气耳。”中医古籍中涉及到出血的症状大多可以归结到ITP上来。中医根据患者的症状、体征，总结了以下治疗总则：治火应分虚实，实当清热泻火，虚应滋阴降火；治气实则清气降气，虚则补气益气；治血实则凉血宁血，虚则补血生血。同时，基于紫 癜病有急慢之分，急性患病者（慢性急性发作）因出血较为严重，急以止血为要（可采用相应的西药止血），多用清热凉血止血法。慢性患病者，出血并不严重，且多见虚损证候，宜采用益气摄血、滋阴清热止血、温阳摄血等法则治疗，以预防或治疗出血倾向。日常生活中，患者有怎样的养生方法呢？ 1.起居适宜 生活起居对疾病的发生有很重要的作用。起居适宜适当有助于防止疾病的发生和疾病治疗中的恢复，过当则易加重病情。适应天气变化，预防外感，有利于疾病的发生和防治；起居规律，“顺时应天”；适当运动，增强体质。过度的运动容易动血，适宜的运动有助于调和气血。 2.调节情志 刘完素在《 素问玄机原病式·六气为病·热类》中谓：“ 凡五志所伤皆热也……情志所伤则皆属火热。”五志皆从火化，内生之火尤易耗血动血，因此，患者应该保持乐观的情绪，尤其是严重疲乏患者，调节情志是克服病证的重要措施。 3.调节饮食 饮食能够养脾胃，也能害脾胃，因此，调理饮食是健脾和胃的关键。 ①软而细的饮食有助于固护脾胃，有利于脾气的恢复，同时也是预防胃肠道出血的重要措施。②脾虚者可稍多进食肉、蛋、禽类等滋补之品，但不可过于温补。③热甚者可建议多食蔬菜、水果，忌食鱼、虾、蟹等腥味之品和辣椒等辛辣制品。2021年09月05日3162
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王文生主任医师 北京大学第一医院 血液内科 问：什么是ITP（原发免疫性血小板减少症）？答：ITP的中文名字是原发免疫性血小板减少症，是一种出血性疾病，意味着患有 ITP 的人比正常人更容易出血。ITP会导致血小板减少。 血小板是存在于血液中的细胞，具有止血功能。 ITP 患者的血小板之所以比正常人少，是因为他们的免疫系统会破坏他们自身的血小板。 免疫系统是人体的防御系统，具有抵御外来病原体如细菌、病毒侵入的作用，同时也有识别并清除自身“变坏”的细胞（恶性肿瘤细胞）的作用。如果免疫系统出了问题，把自身的血小板当作“敌人”破坏并清除，就可以引发ITP。成人和儿童均可患 ITP。 儿童的ITP 常因感染而诱发。问：ITP的症状是什么？答：一些 ITP 患者没有症状。当血小板减少到一定程度，ITP患者就会出现症状。如容易出血，可以表现为鼻出血、口腔血疱等粘膜出血。也可以出现皮肤出血点、紫癜（介于出血点和瘀斑大小之间）以及瘀斑等皮肤出血的表现。ITP 的女性患者可出现月经过多。当血小板严重减少时可能会出现更严重的出血，如内脏出血甚至脑出血而危及生命。问：能否通过哪项检查确诊ITP？答：“能也不能”。有一种检测血液中血小板数量的检查，称为“血小板计数”。通常作为“血常规”检测的一部分。如果您的血小板计数减低，可能是由于ITP 所致，但也可能是其他原因所致。没有任何一种检测可以确定血小板计数减低是由于 ITP 还是别的原因。如果血常规检查显示一个人的血小板计数减低，医生会询问症状、进行体格检查并进行一系列血液检查。主要是为了帮助确定血小板计数减低是否由其他原因导致。医生有时会建议进行“骨髓穿刺”检查。骨髓是所有血细胞的制造场所包括血小板。“骨髓穿刺”是使用穿刺针从一侧髂骨抽取少量骨髓标本的过程。然后将骨髓标本在显微镜下进行检查。如果通过一系列检查找不到导致血小板计数减低的其他原因，通常会认为患者患有ITP。问：ITP如何治疗？答：ITP 的治疗取决于患者的年龄、症状和血小板计数减低的程度。对于大多数患有ITP的儿童来说，ITP 会在 6 个月内自行缓解。但医生会密切追踪随访他们，以确保当ITP进展，血小板计数减低得非常严重或存在出血表现时，能得到及时治疗。血小板计数极低或存在出血表现的成年人大多需要治疗。原则上血小板计数在30×109/L以上且无明显出血表现时，通常不需要治疗。需要治疗时，首选糖皮质激素（俗称“激素”）治疗。“激素”会阻止身体的免疫系统破坏血小板。但“激素”本身也存在很多副作用，医生会与您讨论“激素”可能产生的副作用。对于需要快速提升血小板计数的人，可以使用一种称为静脉注射免疫球蛋白（或“IVIG”）的药物。这种药物可以通过阻止体内吞噬细胞（巨噬细胞）吞噬血小板而减少对血小板的破坏。如果 ITP 没有好转，医生会应用其他治疗方法。 包括：●脾脏切除术——脾脏是人体免疫系统中的一个器官，有助于保护身体免受感染，由于ITP患者的血小板大多是在脾脏破坏的，因此切除脾脏会减少血小板的破坏。●其他阻止免疫系统破坏血小板的药物，如利妥昔单抗、环孢素等。●可以帮助身体制造更多血小板的药物如重组人血小板生成素、TPO受体激动剂（艾曲泊帕等）。如果这些治疗仍然不起作用，还可以选择其他治疗。问：ITP患者还需要注意什么？答：●避免某些运动或活动——对儿童来说，限制他们的身体活动并且不参加某些运动，尤其是接触性运动，这一点非常重要。 因为孩子可能会意外受伤。 如果血小板计数非常低的人受伤，可能会严重出血。 医生会告诉您孩子应该避免哪些活动和运动。 成人ITP患者也需要适当限制活动和运动。 当 ITP缓解时，可以恢复进行平时的活动和运动。●避免服用某些药物——一些药物，如阿司匹林和被称为非甾体抗炎药（或“NSAIDs”）的药物，会影响血小板功能。应该避免使用。2021年06月13日2119
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