天疱疮

就诊科室: 皮肤性病科 

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7营养与饮食
  • 8注意事项
  • 9康复锻炼
  • 10预后

介绍

天疱疮是一组由表皮内棘层松解引起的自身免疫性大疱性皮肤病。

好发于中年人群,患者皮肤或黏膜上会出现松弛性大疱,并且疱易破溃后呈现糜烂面。

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发病原因

基本病因

本病病因尚未完全明确,现认为是一种自身免疫性疾病。

自身免疫病指的是由于免疫调节功能出现异常,人体的免疫系统将自身的组织误认为是外来物,通过免疫细胞或产生抗体与之发生反应。这种免疫系统对自身组织的非正常反应,导致组织和器官的正常生理功能受到破坏,从而出现免疫性疾病。

危险因素

  • 淋巴系统肿瘤:此类患者可发生一类比较罕见的特殊天疱疮,称为副肿瘤性天疱疮。
  • 服用某些药物:如降压药卡托普利、抗生素类药物利福平等。这些药物成分含有一种特殊的化学结构,可诱发药物性天疱疮。
  • 天疱疮患者食用富含氢硫基团的食物如大蒜等,可加重皮疹。
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症状表现

不同类型的天疱疮症状及好发部位皆有所差异。主要类型可分为寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮。

典型症状

寻常型天疱疮

  • 最常见和严重的类型,中青年多见。好发于口腔、胸、背、头部,严重者可泛发全身。
  • 几乎所有患者口腔黏膜都有水疱或糜烂,且大多为首发表现。
  • 典型皮损为外观正常皮肤上发生水疱或大疱,或在红斑基础上出现大疱,疱壁薄,尼氏征阳性,易破溃形成糜烂面,渗液较多,可结痂,可继发感染。

增殖型天疱疮

  • 此类型少见,可认为是寻常型天疱疮的轻型,好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛周等皱褶部位,口腔黏膜损害出现较迟且轻。
  • 皮损最初为薄壁水疤,尼氏征阳性,破溃后在糜烂面上出现乳头状增殖;易继发细菌及真菌感染,常有臭味;陈旧的皮损表面略干燥,呈乳头瘤状。

落叶型天疱疮

  • 多累及中老年人。好发于头面及胸背上部,口腔黏膜受累少且轻。
  • 水疱常发生于红斑基础上,尼氏征阳性,疱壁更薄,更易破裂,严重者皮疹可泛发全身,呈红皮病样,在表浅糜烂面上覆有黄褐色、油腻性结痂和鳞屑,如落叶状。
  • 结痂下的分泌物被细菌分解可产生臭味。

红斑型天疱疮

  • 可认为是落叶型天疱疮的轻型,好发于头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位,一般不累黏膜。

并发症

由于皮肤大面积糜烂,大量体液外渗,蛋白质、电解质及体液丢失过多,造成身体衰弱,很容易合并败血症、肺炎等继发感染。

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如何预防

天疱疮的诱发因素并未明确,无法进行有效的预防。可采取以下措施预防复发:

  • 确保充分的营养和休息。
  • 放松心情,不要有太大的心理压力。
  • 需进行定期、适度锻炼,保持积极的心态。
  • 需定期随访,医生会根据病情变化调整治疗方案。

检查

本病主要依靠病史、临床表现和相关辅助检查进行诊断,具体检查方法如下:

  • 皮肤活检:医生会轻轻从水疱周围皮肤取下一小块组织,在显微镜下观察。
  • 免疫荧光检查:从患者受累或可能受累的皮肤组织黏膜组织处切取活检标本,进行荧光检查,根据荧光分布和形态确定抗原部位和性质。
  • 血清学检查:抗体水平越高,症状就会越严重。反之,随着病情好转,体内的抗体的水平也会下降。
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治疗方式

天疱疮是重症皮肤病,治疗需要在专科医生指导下进行。关键是早诊断、早治疗。早期皮损轻,及时诊断,用药量小,能控制皮疹。主要治疗方式为药物治疗。

一般治疗

  • 给予富含营养的易消化饮食,预防和纠正低蛋白血症,注意维持水、电解质与酸碱平衡。
  • 着重护理患者的皮肤和口腔的溃疡面,防止出现继发性感染。每天用生理盐水棉球擦拭糜烂黏膜处。
  • 对皮损广泛者一般采用暴露疗法,即对损害处皮肤进行清洁、换药,无需包扎,采取暴露疗法应注意房间温度,避免受凉;无感染者可用糖皮质激素霜。
  • 口腔糜烂,可用糖皮质激素或糖皮质激素加氨甲苯酸含漱,亦可用多贝液或者 1% 过氧化氢(双氧水)漱口。

药物治疗

医生会根据患者病情的具体情况,使用下列药物,可单独或联合使用:

  • 糖皮质激素:如泼尼松等,可以抑制人体的免疫系统,但大多数患者需要终身治疗。医生会根据病情的严重程度,选择为患者静脉注射或只在皮损内注射。糖皮质激素是本病的第一线药物。
  • 其他免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤、环孢素 A 和霉酚酸酯等药物。常作为辅助治疗,与糖皮质激素的联合使用,可以提高疗效并减小糖皮质激素用量,从而降低感染风险。
  • 静脉注射免疫球蛋白:如人血丙种免疫球蛋白,这种药物可以抑制天疱疮抗体。医生可能会将注射免疫球蛋白与免疫抑制剂联合使用,以提高疗效。
  • 注射利妥昔单抗:可以破坏产生天疱疮抗体的 B 淋巴细胞。
  • 抗生素:用于控制溃疡面发生的感染。

其他治疗

血浆置换:如果药物治疗无效,患者可能需要输入献血者的血浆,以此达到去除天疱疮抗体的目的。

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营养与饮食

  • 高蛋白饮食,可以及时补充由皮肤丧失的营养成分。如燕麦、猪心、豆腐皮、花生、猪肉(瘦)、鸡蛋、豆制品等。
  • 高热量饮食,如蜂蜜、糖、动植物油等。
  • 高维生素饮食,如谷类、水果及新鲜蔬菜等。补充损失及有利于皮肤粘膜的修复,比如维生素 B2。
  • 低盐饮食,即指每日可用食盐不超过 2 克。有利于维持水电解质平衡,高盐会加重脱水。
  • 口腔黏膜受损严重者,避免食用过硬的、煎炸的食物,坚果类可切碎食用,肉类可做成丸子或肉泥食用。
  • 适量地多喝白开水,成人应保证每日摄入 1500~1700 毫升。
  • 不要饮酒、喝浓茶或咖啡等,否则会加重皮肤刺激。
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注意事项

  • 遵医嘱用药:不要擅自停药或换药,也不要随意改变用药量。如果感觉目前药物无效,可咨询医生调整用药方案。
  • 注意口腔卫生:口腔溃疡的疼痛可能影响正常刷牙漱口,此时患者可使用医生开的药水漱口缓解症状。
  • 避免刺激性饮食:避免食用洋葱、大蒜或香辛调料等刺激口腔黏膜的食物。
  • 注重皮肤护理:避免用过热的水泡澡;在洗澡和给伤口换药时,动作要轻柔,不要碰触伤口;床单、毛巾、浴巾、衣物等要勤洗勤换。
  • 避免暴晒:长时间光照会加重皮肤损害。
  • 长期服用糖皮质激素的患者容易骨质疏松,应避免持重物,尤其是弯腰持重。
  • 避免使用刺激性较强的洗护用品,贴身衣物选用柔软面料。
  • 戒烟。
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预后

  • 年龄越老,预后越差。
  • 治疗前疾病进展程度,长期轻度活动性患者较短期内疾病很快播散的病人预后好。
  • 疾病活动度越大,病损越广泛,死亡率越高。
  • 控制病情所需皮质激素剂量越高,其并发症发生率及死亡率增高。
  • 寻常型有较高的死亡率,预后较差,落叶型、增殖型和红斑型往往有良性病程,死亡率较低。
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