天疱疮

天疱疮是一组由表皮内棘层松解引起的自身免疫性大疱性皮肤病。

好发于中年人群，患者皮肤或黏膜上会出现松弛性大疱，并且疱易破溃后呈现糜烂面。

基本病因

本病病因尚未完全明确，现认为是一种自身免疫性疾病。

自身免疫病指的是由于免疫调节功能出现异常，人体的免疫系统将自身的组织误认为是外来物，通过免疫细胞或产生抗体与之发生反应。这种免疫系统对自身组织的非正常反应，导致组织和器官的正常生理功能受到破坏，从而出现免疫性疾病。

危险因素

• 淋巴系统肿瘤：此类患者可发生一类比较罕见的特殊天疱疮，称为副肿瘤性天疱疮。
• 服用某些药物：如降压药卡托普利、抗生素类药物利福平等。这些药物成分含有一种特殊的化学结构，可诱发药物性天疱疮。
• 天疱疮患者食用富含氢硫基团的食物如大蒜等，可加重皮疹。

不同类型的天疱疮症状及好发部位皆有所差异。主要类型可分为寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮。

典型症状

寻常型天疱疮

• 最常见和严重的类型，中青年多见。好发于口腔、胸、背、头部，严重者可泛发全身。
• 几乎所有患者口腔黏膜都有水疱或糜烂，且大多为首发表现。
• 典型皮损为外观正常皮肤上发生水疱或大疱，或在红斑基础上出现大疱，疱壁薄，尼氏征阳性，易破溃形成糜烂面，渗液较多，可结痂，可继发感染。

增殖型天疱疮

• 此类型少见，可认为是寻常型天疱疮的轻型，好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛周等皱褶部位，口腔黏膜损害出现较迟且轻。
• 皮损最初为薄壁水疤，尼氏征阳性，破溃后在糜烂面上出现乳头状增殖；易继发细菌及真菌感染，常有臭味；陈旧的皮损表面略干燥，呈乳头瘤状。

落叶型天疱疮

• 多累及中老年人。好发于头面及胸背上部，口腔黏膜受累少且轻。
• 水疱常发生于红斑基础上，尼氏征阳性，疱壁更薄，更易破裂，严重者皮疹可泛发全身，呈红皮病样，在表浅糜烂面上覆有黄褐色、油腻性结痂和鳞屑，如落叶状。
• 结痂下的分泌物被细菌分解可产生臭味。

红斑型天疱疮

• 可认为是落叶型天疱疮的轻型，好发于头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位，一般不累黏膜。

并发症

由于皮肤大面积糜烂，大量体液外渗，蛋白质、电解质及体液丢失过多，造成身体衰弱，很容易合并败血症、肺炎等继发感染。

天疱疮的诱发因素并未明确，无法进行有效的预防。可采取以下措施预防复发：

• 确保充分的营养和休息。
• 放松心情，不要有太大的心理压力。
• 需进行定期、适度锻炼，保持积极的心态。
• 需定期随访，医生会根据病情变化调整治疗方案。

本病主要依靠病史、临床表现和相关辅助检查进行诊断，具体检查方法如下：

• 皮肤活检：医生会轻轻从水疱周围皮肤取下一小块组织，在显微镜下观察。
• 免疫荧光检查：从患者受累或可能受累的皮肤组织黏膜组织处切取活检标本，进行荧光检查，根据荧光分布和形态确定抗原部位和性质。
• 血清学检查：抗体水平越高，症状就会越严重。反之，随着病情好转，体内的抗体的水平也会下降。

天疱疮是重症皮肤病，治疗需要在专科医生指导下进行。关键是早诊断、早治疗。早期皮损轻，及时诊断，用药量小，能控制皮疹。主要治疗方式为药物治疗。

一般治疗

• 给予富含营养的易消化饮食，预防和纠正低蛋白血症，注意维持水、电解质与酸碱平衡。
• 着重护理患者的皮肤和口腔的溃疡面，防止出现继发性感染。每天用生理盐水棉球擦拭糜烂黏膜处。
• 对皮损广泛者一般采用暴露疗法，即对损害处皮肤进行清洁、换药，无需包扎，采取暴露疗法应注意房间温度，避免受凉；无感染者可用糖皮质激素霜。
• 口腔糜烂，可用糖皮质激素或糖皮质激素加氨甲苯酸含漱，亦可用多贝液或者 1％ 过氧化氢（双氧水）漱口。

药物治疗

医生会根据患者病情的具体情况，使用下列药物，可单独或联合使用：

• 糖皮质激素：如泼尼松等，可以抑制人体的免疫系统，但大多数患者需要终身治疗。医生会根据病情的严重程度，选择为患者静脉注射或只在皮损内注射。糖皮质激素是本病的第一线药物。
• 其他免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤、环孢素 A 和霉酚酸酯等药物。常作为辅助治疗，与糖皮质激素的联合使用，可以提高疗效并减小糖皮质激素用量，从而降低感染风险。
• 静脉注射免疫球蛋白：如人血丙种免疫球蛋白，这种药物可以抑制天疱疮抗体。医生可能会将注射免疫球蛋白与免疫抑制剂联合使用，以提高疗效。
• 注射利妥昔单抗：可以破坏产生天疱疮抗体的 B 淋巴细胞。
• 抗生素：用于控制溃疡面发生的感染。

其他治疗

血浆置换：如果药物治疗无效，患者可能需要输入献血者的血浆，以此达到去除天疱疮抗体的目的。

• 高蛋白饮食，可以及时补充由皮肤丧失的营养成分。如燕麦、猪心、豆腐皮、花生、猪肉（瘦）、鸡蛋、豆制品等。
• 高热量饮食，如蜂蜜、糖、动植物油等。
• 高维生素饮食，如谷类、水果及新鲜蔬菜等。补充损失及有利于皮肤粘膜的修复，比如维生素 B2。
• 低盐饮食，即指每日可用食盐不超过 2 克。有利于维持水电解质平衡，高盐会加重脱水。
• 口腔黏膜受损严重者，避免食用过硬的、煎炸的食物，坚果类可切碎食用，肉类可做成丸子或肉泥食用。
• 适量地多喝白开水，成人应保证每日摄入 1500～1700 毫升。
• 不要饮酒、喝浓茶或咖啡等，否则会加重皮肤刺激。

• 遵医嘱用药：不要擅自停药或换药，也不要随意改变用药量。如果感觉目前药物无效，可咨询医生调整用药方案。
• 注意口腔卫生：口腔溃疡的疼痛可能影响正常刷牙漱口，此时患者可使用医生开的药水漱口缓解症状。
• 避免刺激性饮食：避免食用洋葱、大蒜或香辛调料等刺激口腔黏膜的食物。
• 注重皮肤护理：避免用过热的水泡澡；在洗澡和给伤口换药时，动作要轻柔，不要碰触伤口；床单、毛巾、浴巾、衣物等要勤洗勤换。
• 避免暴晒：长时间光照会加重皮肤损害。
• 长期服用糖皮质激素的患者容易骨质疏松，应避免持重物，尤其是弯腰持重。
• 避免使用刺激性较强的洗护用品，贴身衣物选用柔软面料。
• 戒烟。

• 年龄越老，预后越差。
• 治疗前疾病进展程度，长期轻度活动性患者较短期内疾病很快播散的病人预后好。
• 疾病活动度越大，病损越广泛，死亡率越高。
• 控制病情所需皮质激素剂量越高，其并发症发生率及死亡率增高。
• 寻常型有较高的死亡率，预后较差，落叶型、增殖型和红斑型往往有良性病程，死亡率较低。