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徐伟副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 双侧听神经鞘瘤占听神经鞘瘤总数的1%-2%,多为神经纤维瘤病的一种或部分表现,也将其归入NF-2,为常染色体显性遗传,发病年龄较轻。患者除了有双侧听神经鞘瘤外,有时可伴有NF-1表现,如皮肤、皮下组织、周围神经和脊髓的多发性神经纤维瘤,有时还伴有颅内其他肿瘤如脑膜瘤、胶质瘤等,或伴随各种先天性畸形,皮肤上还有棕褐色斑,也称为“牛奶咖啡斑”。双侧听神经鞘瘤的手术效果很差,术后听力损伤和面瘫的发生率较高,手术的关键在于如何保留面神经功能和听力,因双侧永久性面瘫将无法生活,而双侧完全失聪也是正常生活的重大障碍。因此如双侧听神经鞘瘤导致颅内高压,威胁生命时,可手术切除较大的一侧肿瘤,而保留较小的一侧,用伽玛刀或射波刀控制其生长。如双侧肿瘤均较大,可分期手术分别切除,但至少要功能保留一侧的面神经,如一侧保留面神经不佳,则对侧只能作包膜下切除或大部切除,残余肿瘤进行伽玛刀或射波刀治疗,绝不可强求双侧肿瘤的全切除。如双侧肿瘤直径均小于2cm,均有有效听力,同样建议分期手术分别切除,先手术一侧应全力保留听神经功能和听力,如成功,再切除另外一侧,同样力争保留面神经功能和听力;如不成功,另外一侧可行伽玛刀或射波刀治疗,不应勉强手术。2022年02月07日 1162 2 5
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徐伟副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 第1期:肿瘤直径小于1cm,仅有听神经受损的表现,除了眩晕、耳鸣、听力减退和眼球震颤外,无其他症状,故常被患者忽视或求医于耳科,临床上与听神经炎不易鉴别。第2期:肿瘤直径小于2cm,除听神经症状外出现邻近脑神经症状,如三叉神经、小脑半球症状,一般无颅内压增高,内听道可扩大。第3期:肿瘤直径2-4cm,除上述症状外可有后组脑神经(第IX、X、XI对脑神经等)及脑干推移受压症状,并有不同程度的颅内压增高,脑脊液蛋白质含量增高,内听道扩大并有骨质吸收。临床诊断目前已无困难。第4期:肿瘤直径大于4cm,病情已到晚期,上述症状更趋严重,语言及吞咽明显障碍,可有对侧脑神经症状,有严重的梗阻性脑积水,小脑症状更为明显,有的可出现意识障碍,甚至昏迷,并可有角弓反张等发作,直至呼吸骤停。以上分期可作为听神经瘤的诊断、鉴别诊断和预后估计、手术方案的制订及临床治疗效果的比较等方面的参考。2022年02月07日 1396 4 8
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张勇主任医师 广东省第二人民医院 神经外科 三叉神经痛被称为“天下第一痛”,有人形容它是“电击般的疼,又像剧烈的刀割,针刺、撕裂、烧灼,1~2秒一下,每天固定发作1-2小时”,被誉为“不死的癌症”。(这些相信老朋友们都很熟悉了,接下来我们看点别的) 难以想象,被“天下第一痛——三叉神经痛”折磨了6年的患者会是多么的绝望。 站在我院神经外科张勇主任面前的这位女患者(陈女士),她已被三叉神经痛折磨到身体枯瘦、脸色肌黄,甚至出现过自杀的念头。 ▼▼▼ 2013年陈女士因右侧面部像闪电般发作性剧痛,到附近医院就诊,诊断为右侧三叉神经痛,并进行穿刺射频治疗,疼痛短暂缓解但很快就复发。 | 一直依靠口服止痛药,疼痛改善仍不理想。 | 发病至今,第六个年头了,疼痛难以控制,已严重影响日常生活,吃饭都会诱发疼痛导致进食困难、消瘦、营养状况极差,并已出现自杀念头。 张勇主任听完陈女士的主诉后,仔细检查发现患者一侧听力较对侧下降。经完善影像学检查发现右侧桥小脑区占位性病变,肿瘤侵犯三叉神经、听神经、面神经,右耳重度感音神经性耳聋,诊断为听神经瘤引起继发性右侧三叉神经痛。治疗需开颅手术处理,以切除肿瘤、解除颅神经压迫为主要目的。 开始科普了! 什么是听神经瘤?听神经瘤是颅内常见的一种良性肿瘤,多见于30-50岁中年人。少数20岁以下就发病的人群,可能是患上一种叫“神经纤维瘤病”的遗传疾病。虽然听神经瘤属于良性肿瘤,但由于长在小脑半球和脑干之间一个叫桥小脑角的重要区域,可以引起患者神经损伤、脑积水甚至死亡。因此,手术对于医生的显微手术水平的要求也比较高。 听神经瘤的治疗一直是医学难点,手术是治疗听神经瘤的首选方案,但手术涉及到保护重要的脑组织,如脑干,又要保护重要的血管,如小脑后下动脉、小脑前下动脉,还要保护重要的神经包括面神经、听神经、三叉神经、后组颅神经,这些稍有不慎就可能导致患者严重神经损伤,甚至死亡。 听神经瘤手术入路的选择听神经瘤一般通过经迷路(TL)入路和乙状窦后(RS)入路切除。 入路的选择基于瘤体的大小和位置、患者的听力状况和术者的偏好而定。其他影响入路选择的因素包括患者年龄及总体健康状况、前庭和桥小脑区的局部解剖,以及脑干和内听道受累情况。 经全面评估,我科治疗以乙状窦后入路。 为何选择乙状窦后入路?1、以迷路入路手术,易并发岩骨结构损伤引起的眩晕、耳鸣症状,乙状窦后入路更受患者接受; 2、乙状窦后入路较迷路入路出现感染率低; 3、最重要的是,通过术中电生理监测、神经导航等显微神经外科技术,能观察桥小脑区的全貌,精确显示血管、神经和肿瘤的关系,做到手术中的精准“导航”。这样,可以进行肿瘤全切,完全解除颅神经受压,同时最大程度保留颅神经功能,大大降低因面瘫引起的眼睑闭合不全、角膜溃疡等并发症发生,更为保留听力提供了机会。 很多患者十分恐惧手术后由于面神经损伤导致的面瘫,而面瘫也确实非常痛苦,口眼歪斜不说,严重影响外观,一侧眼睛闭不上甚至会导致眼角膜溃疡。 先进的定位技术、不断完善的显微手术理念、多方位的监测手段,为保留面神经、听神经提供了机会。目前面神经功能保留的几率已经大大提高。 最后,经过手术治疗,陈女士原面部疼痛缓解,无再发,无眩晕、耳鸣,右侧面神经功能保存率高达80%,住院2周出院。2022年01月07日 406 0 3
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吴炳山副主任医师 安徽医科大学第一附属医院 神经外科 听神经瘤(前庭神经鞘瘤) 一、 什么是听神经瘤(前庭神经鞘瘤)? 听神经瘤是良性的,通常生长缓慢的肿瘤,沿第八对脑神经(也称为前庭蜗神经)的分支形成。这支神经从大脑通向内耳,形成分支,在听力和平衡方面发挥重要作用。 听神经瘤起源于雪旺氏细胞(Schwann cells,包裹并支撑神经纤维的细胞),因此得名前庭神经鞘瘤。神经鞘瘤可以发生在身体的任何颅神经或周围神经上,在大脑中,听神经瘤是最常见的神经鞘瘤。 二、 听神经瘤危险吗? 许多听神经瘤生长缓慢。它们通常不会像恶性肿瘤那样侵入和破坏组织。 然而,随着它们的生长和推挤重要的周围结构,它们会引起症状。 听神经瘤不断增长,导致神经受压,从而影响面部感觉和面部肌肉运动。 对于较大的肿瘤,可能会压迫对吞咽、说话和眼球运动很重要的神经。 即使听神经瘤没有增长,它也会导致听力下降和平衡功能恶化。 如果不及时治疗生长中的听神经瘤,可能会导致大脑中脑脊液积聚,即脑积水,或者可能会压迫小脑和脑干,这可能会危及生命。 三、 听神经瘤的类型 有两种类型的听神经瘤: 散发性单侧听神经瘤。这些肿瘤见于95%的患者,仅生长在一侧。它们由散在的、非遗传性突变引起。这些单侧听神经瘤可发生于任何年龄,最常见于30至60岁的人群。 遗传性双侧听神经瘤。双侧的听神经瘤只发生在患有2型神经纤维瘤病遗传性疾病的人身上,这是一种22号染色体的突变,会影响负责产生雪旺细胞的基因。这些患者通常全身都有其他神经鞘瘤样肿瘤,这些肿瘤的治疗往往与单侧肿瘤的治疗不同。 四、 听神经瘤症状 听力下降、头晕、耳鸣和听神经瘤的其他症状可能是由其他更常见的耳朵问题引起的,所以准确诊断很重要。由于听神经瘤通常生长在平衡神经和听觉神经上,因此它们引起的最常见症状是: 1. 单侧听力下降 超过90%的听神经瘤患者会出现一定程度的单侧听力下降。患有此类听力下降的人可能难以在嘈杂的环境中听到声音并难以定位声音的来源。如果一个人倾向于将手机靠近某只耳朵或在拥挤的房间里很难跟上谈话,这些可能是听力下降的迹象。 长年的病程使听力下降逐渐加重,并可能导致一只耳朵完全失聪。在某些人(约5%的患者)中,听力下降可能会突然发生,可能是部分的或全部的,并且有可能自发恢复。突然的听力下降可能是导致诊断的第一个事件,也可能在发现肿瘤之前数月或数年发生。 听力下降可由肿瘤压迫或浸润听力神经或分泌对听力有毒的物质引起。它会影响听到的声音范围以及声音的清晰度。即使肿瘤没有生长,听力下降也可能发生。 一小部分听神经瘤患者可能尚未因肿瘤而出现听力下降。由于听神经瘤引起的轻度听力下降甚至可能不明显,这可能导致诊断延迟。 2. 耳朵饱胀感(Ear Fullness) 患有听神经瘤的人可能会感觉耳朵有饱胀感,好像里面有水一样(耳朵饱胀感是指当打哈欠、吞咽或其他消除这种感觉的常用方法无效时,您的耳朵被堵塞、塞住或充血的感觉)。这种感觉通常是由肿瘤导致的听力下降引起的。 3. 耳鸣 耳鸣是听神经瘤和许多其他内耳疾病的常见症状。患有听神经瘤的人可能会在受肿瘤影响的耳朵中感受到高音。在其他情况下,耳鸣听起来像是嘶嘶声、嗡嗡声或咆哮声——就像把贝壳放在耳朵上一样。 虽然大多数听神经瘤患者的一只耳朵同时有耳鸣和听力下降,但有些患者可能会出现耳鸣而不会失去听力。耳鸣可以来来去去,也可以持续不断——有单音或多音——听起来很安静或非常响亮。 4. 平衡问题和眩晕 因为听神经瘤起源于负责平衡的前庭神经,平衡问题可能是听神经瘤的早期症状。近一半的听神经瘤患者会注意到这些症状,如果肿瘤生长,这些症状往往会恶化。大的听神经瘤可能会压迫部分小脑,这可能导致容易跌倒,患者倾向于向肿瘤一侧倒下。平衡系统可以代偿失去的平衡能力,所以这种症状可能会稳定下来。 真正的眩晕(旋转或倾斜的感觉)通常与听神经瘤无关,但有时会因肿瘤生长或出血而发生。 5. 听神经瘤的其他体征 听神经瘤还会压迫这些肿瘤生长位置相邻的其他重要颅神经。 面部麻木 可能是由于肿瘤压迫三叉神经所致。听神经瘤一侧可能会出现持续或周期性的麻木和面部刺痛感(三叉神经痛)。刺痛(感觉异常)可能发生在嘴角附近或脸颊上,也可能由于眼睛麻木而导致眼睛刺激或发红,这会阻止具有保护性的眨眼反射。 面部抽搐或虚弱 可能是肿瘤压迫面神经造成的。这会导致眼睛、眉毛、前额或嘴巴肌肉抽搐或痉挛。少数情况下,您可能会感到面部肌肉无力。面部无力通常在听觉肿瘤长得相当大之前不会发生,并且在诊断时不太常见。 吞咽问题 肿瘤压迫迷走神经和舌下神经可能会导致。这些神经控制着吞咽的几个重要方面,包括喉咙的感觉以及声带和舌头的运动。 味觉和眼泪产生的变化 是一种不太常见的症状。面神经控制味觉和眼泪的形成,对神经的压迫会导致干眼症甚至意外流泪,以及味觉的变化。 头痛和压力: 随着听神经瘤的生长,它会压迫颅骨内侧硬脑膜, 硬脑膜有感觉纤维,可以传递压力的感觉。听神经瘤引起的头痛可能是钝痛或疼痛,通常发生在头部的一侧。疼痛可能会放射到颈部或头部的顶部或前部。 这些症状也可能由许多其他更常见的健康问题引起,例如胆脂瘤、迷路炎和前庭神经炎以及美尼尔氏病 。如果您有多个这些症状(特别是如果它们没有消失或变得更糟),医生可以帮助您分辨是否需要进行进一步检查。 6. 听神经瘤的严重并发症 如果不及时治疗,听神经瘤会长到足以对脑干造成压迫。肿瘤可以阻断大脑和脊髓之间的脑脊液 (CSF) 流动,导致脑内液体积聚,形成脑积水。脑积水会压迫大脑,导致运动不稳定和缺乏协调性(共济失调)、头痛和思维混乱。 五、 儿童听神经瘤 尽管听神经瘤在成人中更为常见,但听神经瘤也可能发生在儿童和青少年身上,并且可能在被诊断出之前就变大。患有听神经瘤的儿童最常患有遗传性疾病神经纤维瘤病 2 型(NF-2)。在患有这种疾病的儿童中,听神经瘤可能出现在两侧。儿童听神经瘤的症状通常是听力下降、头痛和步态不稳(共济失调)、颅内压升高、耳鸣和头晕。听神经瘤在儿童中比在成人中更容易复发。 六、 听神经瘤的诊断 由于肿瘤的这些症状与其他中耳和内耳疾病的症状相似,因此可能难以诊断。诊断通常从耳朵检查、听力测试和影像开始。根据症状,医生将帮助确定您是否需要计算机断层扫描 (CT) 和 磁共振成像 (MRI) 。 MRI在检测听神经瘤方面比CT敏感得多。如果医生担心您可能患有这种肿瘤,MRI是首选检查。 早期诊断为成功治疗提供了最佳机会。 听神经瘤诊断包括: 听力测试(电测听)。 这是一项听力功能测试,用于测量您听到声音和语音的程度。 它通常是诊断听神经瘤的第一个测试。医生会要求您在佩戴耳机时聆听声音和语音,该耳机连接到记录反应和测量听力功能的机器上。 如果您患有听神经瘤,您的听力图可能会显示以下内容。 纯音平均值 (PTA) 增加。 该指标评估声音频率在您听到之前需要多大的音量。 语音接收阈值 (SRT) 增加。该指标评估在您听到语音之前需要多大的音量。类似于纯音平均,分数越高,听力越差。 语言分辨能力(SD)降低。 该指标评估您可以检测到多少个字,一次一只耳朵。分数越低,听力越差。 头部影像扫描。 如果其他检查表明听神经瘤的可能性, MRI 一般可以确认诊断。如果存在听神经瘤,它会吸收比正常脑组织更多的对比剂,并在扫描结果中清晰显示。MRI 通常显示内耳道中有一个 “增强”的(明亮)肿瘤。 七、 听神经瘤(前庭神经鞘瘤)的原因 在听神经瘤中,95% 的发生没有任何特定原因。 患有 2 型神经纤维瘤病 (NF2) 的人可能会遗传发生听神经瘤的遗传倾向。在 NF2 患者中,听神经瘤通常存在于双侧,并且症状影响双耳。这些患者约占所有听神经瘤患者的5%。 八、 听神经瘤治疗 听神经瘤有多种治疗选择,包括: 1. 听神经瘤观察随访 听神经瘤是良性肿瘤,这意味着对于一些听神经瘤患者来说,等待和观察可能是一种选择。初步诊断后,由于听神经瘤通常生长缓慢,因此并不总是需要立即干预。对于患者非常小的肿瘤一般不会引起任何症状,医生可能会建议在 6 到 12 个月后进行后续的MRI,可以使您和您的医生可以确定肿瘤是否正在生长。如果成像显示肿瘤正在生长,或者如果肿瘤开始引起显着症状,则可能是治疗的时候了。老年患者和合并患有严重的健康问题,医生可能会建议使用MRI成像进行肿瘤的定期监测。 2. 听神经瘤手术 这是一种非常有效的听神经瘤治疗方法。肿瘤已经发生的听力下降无法逆转,但在某些情况下可以保留剩余的听力。手术切除肿瘤通常可以解决平衡问题、面部麻木和其他症状。 手术的首要目标是在保留面神经功能的同时切除肿瘤,同时优化听力结果和维持生活质量。 听神经瘤手术后听力保留是可能的,但这取决于几个因素,包括您在手术前的听力情况以及肿瘤的大小。在手术前具有有用听力的小肿瘤患者中,大约有一半机会在手术后保持有用听力。对于较大的肿瘤,听力保留的可能性较小。手术后听力和面神经并发症的风险随着听神经瘤的增大而增加。 外科医生已经开发出不同的方法来去除听神经瘤——最好的方法取决于肿瘤的大小和位置、患者特征和手术目标。最常用的方法是枕下、经迷路和中颅窝开颅术 。 枕下或乙状窦后开颅手术。 在此过程中,外科医生从后脑勺进入听神经瘤。它提供了脑干的最佳视野,特别是如果肿瘤很大,对于参与吞咽的神经,可能会受到影响。 这种方法通常推荐用于肿瘤较大的患者。 它还可能为肿瘤较小的患者保留听力,因为内耳结构得以保留。 经迷路开颅术。 在此过程中,外科医生移除耳后的骨头以通过内耳进入肿瘤。 这提供了面神经整个长度的最佳视野,并且可以减少大脑牵拉。 然而,它需要穿过内耳的结构并且不能保留听力。这种方法通常用于没有功能性听力的患者。 中颅窝开颅手术。 这是听神经瘤较小且听力完好的患者的一种选择。 一般认为保留听力的机会最大,但手术后面神经无力的风险稍高,不能用于中型或大型肿瘤。 3. 立体定向放射外科治疗听神经瘤 放射外科,也称为立体定向放射外科,是一种无创手术,它使用精确聚焦的窄辐射束来治疗听神经瘤,同时限制影响周围结构(包括听力、平衡和面神经)的辐射量。这种形式的放射治疗可以减少听神经瘤的生长。医生可能会建议对患有听神经瘤的老年患者进行放射外科手术,这些患者身体可能太脆弱而无法承受更多的手术性治疗。放射外科手术也可以与外科手术结合使用,用于在不永久性损伤面神经或其他结构的情况下无法完全切除的大肿瘤。放射治疗不会导致肿瘤消失,其目标是停止或减缓增长。通常,不建议对年轻患者和肿瘤较大的患者进行放射治疗。 如果放射外科手术后听神经瘤复发怎么办? 放射治疗需要持续的随访和年度扫描以观察肿瘤的生长。不受辐射影响的肿瘤部分可能会重新开始生长。听神经瘤复发的迹象可能包括面部肌肉无力和缓慢恶化的痉挛,并且通常可以在 MRI 扫描中看到新的生长。对放射外科手术后复发的听神经瘤反复放疗通常是不安全的,医生可能会建议进行手术。放射治疗后的听神经瘤手术可能会因瘢痕组织(纤维化)而变得复杂,这会使肿瘤与相邻神经难以分离,导致严重的神经并发症。 4. 什么决定了听神经瘤的治疗? 肿瘤大小、年龄、肿瘤生长速度和症状严重程度等因素可帮助医生决定哪种治疗方案是合适的。 1) 听神经瘤大小 医生会考虑听神经瘤的大小。较大的肿瘤更有可能继续生长,通常建议手术切除。不生长且不会引起破坏性症状的小肿瘤可能不需要立即治疗。 医生可能会使用不同的测量值来确定听神经瘤的大小。肿瘤看起来像冰淇淋甜筒,因此测量值取决于肿瘤是垂直测量还是水平测量。 “顶部冰淇淋”的直径——肿瘤推入脑干和小脑的部分——很重要,它应该决定治疗方法。 正确评估肿瘤的大小是选择有治疗这些肿瘤经验的医生的一个原因。 如果在诊断时脑肿瘤大于 20 至 25 毫米,即使您的症状并不令人担忧,医生也可能会考虑治疗。较大的肿瘤会使手术更加复杂,并增加损害听力、平衡和面部神经的风险。 2) 严重或恶化的症状 有时,较大的听神经瘤只会引起轻微的症状,而小肿瘤可能会导致丧失工作能力。严重的面部疼痛、平衡问题和跌倒会影响生活质量,治疗肿瘤可能是最好的选择。症状恶化可能是从观察听神经瘤转向治疗的一个很好的理由。如果您被诊断出患有听神经瘤,并且您注意到不平衡、面部麻木、虚弱或听力下降等症状正在恶化,请尽快就诊。 3) 肿瘤生长 如果医生正在监测听神经瘤并且 MRI 检查显示肿瘤正在生长,则可能是时候进行治疗了,这取决于生长速度、肿瘤的形状、大小和位置以及您的整体健康状况。 5. 听神经瘤治疗后的听力下降和其他并发症 听神经瘤治疗后,部分患者会出现听力下降、脑脊液漏、面神经损伤等问题。 面神经损伤 面瘫程度不一,大多数患者会在几个月到一年内有不同程度康复,部分面瘫是永久性的。如果认为损伤是永久性的,面部整形外科医生可以进行神??经移植手术或其他程序,以帮助恢复面部运动 。 脑脊液渗漏 是由硬脑膜(覆盖大脑和脊髓的膜)上的孔洞或撕裂引起的。如果发生泄漏,可能需要手术来堵塞正在泄漏脑脊液的孔。 对于持续存在的听力丧失问题 听神经瘤手术后,可能会需要骨锚式助听器、人工耳蜗或常规助听器。 对于双耳听神经瘤导致2型神经纤维瘤病患者耳聋的,人工耳蜗植入 或听觉脑干植入可帮助提供声音感并可能帮助他们理解言语。 【谢绝转载】2021年12月22日 440 0 2
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柯超副主任医师 中山大学肿瘤防治中心 神经外科 听神经瘤是起源于前庭神经鞘膜细胞的一种良性肿瘤,早期听力受到影响时因为对侧听力正常而往往难以被发现,等肿瘤体积比较大时再发现,听力多数已经完全受损而难以恢复了。而等肿瘤的体积进一步增大时,还会压迫后组颅神经以及三叉神经等引起吞咽困难、面部感觉异常症状,压迫小脑、脑干等引起走路不稳、肢体活动障碍等症状,甚至还会引起脑积水导致头痛等症状。体积较大的听神经瘤主要治疗方法是手术切除,但是由于听神经瘤所生长部位的神经较多,手术存在一定的神经损伤风险。多数一侧听力已经丧失的大型听神经瘤即使手术切除了肿瘤,听力功能仍然难以有效恢复。同时因为肿瘤与面神经粘连紧密,很多大型听神经瘤手术切除后存在面神经损伤导致的面瘫风险。现代的显微神经外科技术提高,以及神经电生理监测技术的普及,能够帮助手术医生在听神经瘤切除手术过程中寻找和保护面神经,减低了手术后面瘫的风险。门诊复查的卜女士3年前因为由此听力下降伴有牙槽麻木1月来到中山大学附属肿瘤医院神经外科,刚开始以为是牙齿的问题,曾经在当地医院做了上颌第二磨牙的修补,但是一周后又出现下牙槽的麻木并且延伸到面部区域。在中山大学附属肿瘤医院检查发现原来是右侧的一个听神经瘤,在神经电生理的监测下,神经外科柯超教授团队在手术中完整的保留了面神经并完全切除了肿瘤,手术后经过轻微的面神经麻痹症状后,几个月后就完全回复了。现在门诊复查,卜女士检查的结果不但显示肿瘤已经完全切除,而且面瘫的症状已经完全消失,同时原来牙槽麻木的症状也消失了,但是右侧听力因为手术前听力功能已经丧失而无法恢复,好在另外一侧的听力还是正常的,对于正常生活影响并不是太大。对于听力已经不可恢复的大型听神经瘤,手术切除肿瘤的过程中重点要保护的是面神经的功能。广州中山大学附属肿瘤医院神经外科柯超教授指出,大型听神经瘤切除面神经功能的保护一方面需要神经外科医生娴熟的操作技巧,另外一方面也需要电生理监测对于面神经的识别,将两者结合起来将有助于提高面神经功能的保护。2021年09月28日 959 0 2
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 你是否曾遇到过这样的情况:听人说话时,声源突然失去了方向;聆听音乐时,也不再像原有的音乐一样美妙;在车内,与人交流及听导航时,无法听清;在外面聚餐时,大家你一言我一句更加听不清楚,基本的生活都无法正常维持......假如你的听力下降了,你会有什么想法?可能大多数人都会以为是自己太累了或者精神不佳造成的,完全不考虑是不是患上肿瘤了,但如果出现听力突然下降或伴有耳鸣等症状,在排除耳部疾病后,还要当心可能是颅内的听神经瘤作祟。1 听神经瘤究竟是一种怎样的疾病?听神经瘤,听起来让人感觉就是长在“听神经”上的肿瘤,这种感觉没错,但却不够精准。其实,“听神经瘤”绝大部分来源都是“内听道内前庭神经”鞘膜的施旺细胞。而真正的能够让人感知到听觉的神经叫“耳蜗神经”,这两种神经常常合在一起并行,难以分离,因而统称为“听神经”。“前庭神经”是用来调节人类平衡的神经。大家有没有这样的生活经验,当你坐在一辆快速行驶的火车上,两旁都是高崖悬壁,而且间距很小,当你用双眼凝视你所对应的悬壁时,你可能会有一种天旋地转的感觉,这种感觉在医学上叫“眩晕”,而它产生的原因就是“前庭神经”受到激惹所导致的。因此,“听神经瘤”,更精准的叫法应该是“前庭神经瘤”,极少的人才会发生在“耳蜗神经”上。听神经跟我们的电线一样,里面是传输电的线,而外面还有一层塑胶包裹,而实际上听神经瘤并不是来源于“电线”形成了肿瘤,而是外面这层橡胶长出了肿瘤。尽管“电线”并没有坏,在早期肿瘤比较小的时候也不会有什么特别明显的症状,但随着肿瘤的长大,它会压迫、损伤里面的电线,或者影响听神经的血供,使得电线的信号传输出现问题,从而导致听力下降、耳鸣、眩晕等症状。听神经瘤是一种生长在前庭膜神经上的良性肿瘤,占颅内肿瘤的6%-9%,占桥小脑角肿瘤的80-90%,好发中年人,高峰30-50岁。2 不明原因出现听力下降 建议去神经外科检查许多人在出现听力下降、耳鸣等症状时,都会选择去耳鼻喉科检查。如果说患者的耳朵没有器质性病变,很有可能就是听神经瘤问题,这时一定要尽快去神经外科就诊。大家常常分不清听神经瘤和听力衰退,许多人认为自己是老年性的退化,还有人认为是不正确用耳、长时间戴耳机导致的听力损失,没有重视。直到发生严重的症状,才来医院神经外科就诊,这时已经错过最佳治疗时机。3 出现哪些症状应警惕听神经瘤?1.听神经瘤主要有听神经的刺激或破坏症状,表现为耳鸣、耳聋或眩晕。2.肿瘤向脑干方向生长,压迫面神经和脑干,出现面肌抽搐、 面瘫,对侧肢体轻瘫及椎体束征。3.肿瘤向小脑桥脑隐窝及岩骨尖方向生长,压迫三叉神经, 出现同侧面部麻木、痛觉减退及角膜反射减退。4.肿瘤向小脑方向生长,压迫小脑角,出现小脑性共济失调、走路不稳。5.肿瘤向内下方枕骨大孔方向生长,压迫后组脑神经,出现饮水呛咳、声音嘶哑和吞咽困难,同侧咽反射减退或消失。6.颅内压增高等症状,出现头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿。4 听神经瘤是癌症吗?听神经瘤并不是一种癌症,癌症是一种恶性肿瘤,生长没有限制,增长的症状一般比较明显,而且癌症发展到晚期完全没办法治疗,即使是早期也没有100%的把握能治好。听神经瘤是一种良性肿瘤,并不会扩散,而且生长非常缓慢, 有可能在一段时间内不会引起任何症状或表现。5 听神经瘤治疗宜早不宜迟虽说听神经瘤是良性肿瘤,但是一般还是会缓慢增长,随着肿瘤的长大,症状会越来越重。耳鸣、听力的轻微下降,可能会慢慢发展为听力的丧失,压迫周围的神经,感觉到脸麻,看东西有重影。如果肿瘤没有及时处理,继续长大,还会引起吞咽困难、偏瘫等症状。所以说听神经瘤治疗宜早,不宜迟!当肿瘤较小时,手术的难度更小,手术风险小,容易全切肿瘤,术中也可以很好地保护面神经、听神经功能。如果肿瘤较大的时候再做手术,术后面神经、听神经功能的保留就愈差,术后的面、听功能保留率也会很低。6 听神经瘤应当怎样治疗?1. 通过CT或者核磁共振来观察听神经瘤的位置以及大小。对于小于1.5厘米的听神经瘤,可以半年后进行第一次随访,观察肿瘤大小是否变化,之后每年一次。当肿瘤增长明显并且产生明显症状时,需行手术治疗或者立体定向放疗。2. 手术切除是目前治疗听神经瘤的首选方法。需要耳显微外科或者神经外科医生进行综合评估,排除手术禁忌症后方可通过手术切除肿瘤。3.对于70岁以上、全身条件差、无手术适应症的2厘米以下的肿瘤可考虑立体定向放疗。另外,如果出现耳鸣并伴有听力下降,或出现头痛、头晕、走路不稳、面部抽搐、面部感觉异常以及恶心呕吐等症状,在排除其他疾病后,一定要考虑到听神经瘤的可能性,请及时到正规医院的神经外科就诊。健康自测10道题自测听力损失超过3道题的答案为“是”,建议到医院进一步诊断。1.打电话时是否会觉得听不清楚?2.若两人以上同时在讲话,是否会因听不清楚导致沟通困难?3.是否有人抱怨你的电视音量过大?4.与他人沟通时,是否会觉得理解困难?5.当周围环境有噪音时,是否觉得听得很吃力?6.是否常常需要请他人“再说一遍”?7.是否觉得他人讲话都很含糊或听起来很不清晰?8.是否常误解别人说的话,且回应他人时常文不对题?9.在听女性或儿童说话时,是否常常觉得困难?10.是否有人抱怨你误解他们的意思?2021年09月10日 486 0 0
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 日前,在颅脑肿瘤中心赵天智主任的网上工作站有位33岁的先生咨询:出现头晕、耳鸣后去医院耳鼻喉科就诊进行了核磁检查发现右侧脑干占位性病变,怀疑听神经瘤,大小约2.1*2.1*1.4,从发现到现在有一个月时间,推迟手术时间会不会有影响? 赵天智主任:听神经瘤属于良性肿瘤,其生长速度非常缓慢,短期内不手术没什么影响。 患者疑问:根据现有头晕、耳鸣及核磁检查结果可以确定是听神经方面的问题吗? 赵天智主任:根据所提供的检查片子基本上可以确诊为听神经瘤,还需要进一步完善检查,如CT平扫、增强核磁、内听道延骨波平扫CT 患者疑问:听神经瘤是常发病还是少见病? 赵天智主任:听神经瘤在颅内占位里面发病率排第四;第一位胶质瘤(恶性肿瘤);第二位垂体瘤;第三位脑膜瘤;第四位听神经瘤 患者疑问:听神经瘤术后恢复需要多长时间? 赵天智主任:10天左右 患者疑问:听神经瘤术后会出现哪些并发症? 赵天智主任:以前听神经瘤手术最常见的并发症是面瘫,术后会出现口角歪斜,眼睛闭不住。目前通过技术手术的进步、手术方式的革新,面瘫发病率相对交代,现在面神经功能保留率上升至80-90%,越小的听神经瘤保留面神经功能的可能性越大。 患者疑问:目前右耳听力比左耳差很多,术后听力能不能恢复? 赵天智主任:听力能否恢复还需要根据术中情况决定,如术中发现耳蜗神经没有被肿瘤侵犯,内听道里面肿瘤小,完全切除对听骨链没有破坏,听力有可能恢复。 提醒:如果听神经瘤特别小,仅仅局限在内耳道里,并没有“冒”出来,而且也没有出现任何耳鸣、耳聋、眩晕、面瘫等表现,就可以暂时观察一段时间。这段时间主要看肿瘤对听力有没有影响,至少每年要做一次核磁共振,对比检查结果,来估算肿瘤的生长速度。如果出现听力等症状,此时越早手术越好,肿瘤还不是特别大的时候手术,对神经、脑干等组织的功能保护得更好。2021年08月23日 593 0 0
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 听神经由前庭神经和蜗神经组成,听神经瘤起源于前庭神经鞘膜,是一典型的神经鞘瘤,由于没有听神经本身参与,因此,听神经瘤准确地应被称为前庭神经鞘瘤。且不会自动消失,如果不积极治疗的话会继续生长,而且生长速度因人而异。 随着肿瘤慢慢长大,就会逐渐产生压迫,对脑干、小脑、颅内其他神经都会有影响。比方说刚开始听神经瘤在内耳道里,压迫听神经,患者一侧耳朵听力下降,直到听力完全丧失,甚至突聋。肿瘤变大后,就从内耳道里“冒”出来,压迫小脑,走路就会摇摇晃晃,容易摔跤。同时还会感觉到一侧手脚不灵活,没劲。 肿瘤变得更大之后,就会压迫其他颅内神经,比如三叉神经、外展神经等,让人感觉到脸麻,看东西有重影。如果肿瘤没有及时处理,继续长大,还会引起吞咽困难、偏瘫等症状。 如果听神经瘤特别小,仅仅局限在内耳道里,并没有“冒”出来,而且也没有出现任何耳鸣、耳聋、眩晕、面瘫等表现,就可以暂时观察一段时间。这段时间主要看肿瘤对听力有没有影响,至少每年要做一次核磁共振,对比检查结果,来估算肿瘤的生长速度。 如果肿瘤“冒”出来了,或者虽然没有“冒”出来,但引起了听力问题,就应该尽早手术处理了。 提醒:手术是目前治疗听神经瘤唯一有效的方法!临床上,如果没有明显手术禁忌症的时候,一般建议患者尽早手术,避免出现难以恢复的听力下降!因此,患者千万不要抗拒手术,及时手术有利于保留听力。 事实上,随着医学影像学、显微神经外科以及颅神经监测技术的发展,使得听神经瘤手术除了提高切除率延长生命之外,更加注重颅神经功能的保存和术后生活质量的维持,尤其是对于面神经的保护,是颅底外科医生和大多数患者在选择治疗方案时首先考虑的重要因素。 随着神经电生理和显微颅神经监测技术的发展,整个听神经瘤手术中均可在面神经监测下进行。颅底外科医师在分离肿瘤与面神经时的操作熟练度也会对术后患者面神经功能造成影响,为避免进一步损伤面神经,应做到以下几点: 1、锐性分离; 2、牵拉肿瘤而不是面神经; 3、勿过分牵拉面神经; 4、保护面神经周围血供; 5、避免电凝产生的热损伤。2021年08月09日 806 1 3
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 听神经瘤是桥小脑角区最常见的一种良性肿瘤,约占该区肿瘤的85%~92%,多起自第八对颅神经前庭支施万细胞,又称前庭神经鞘瘤或位听神经施万细胞瘤。起源于耳蜗支者极少见,听神经瘤多发生于内听道附近,增大后向CPA发展。肿瘤的供血多来自小脑前下动脉,此外基底动脉桥支、小脑后下动脉及内听动脉均可参与血供。 听神经瘤诊断需要做哪些检查? 1、病史典型的听神经瘤具有上述渐进性加重的临床表现。听神经瘤患者常见症状有听力改变、面神经三叉神经痛受累,头痛及前庭功能异常等症状。 2、神经耳科检查由于病人早期仅有耳鸣、耳聋,常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。 (1)听力检查:有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验,第Ⅰ型属正常或中耳疾病;第Ⅱ型为耳蜗听力丧失;第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍,短增强敏感试验积分在60%~100%为耳蜗病变,双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变,无增补现象的属中耳或听神经病变。 (2)前庭神经功能检查:听神经瘤多起源于听神经的前庭部分,早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部,容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫,健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。 3、影像检查 (1)颅骨X线片:岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。 (2)CT及MRI扫描:CT表现为瘤体呈等密度或低密度,少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形,位于内听道口区,多伴内听道扩张,增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号,在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形,脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化,囊变区不强化。2021年06月02日 561 0 1
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 听神经瘤又叫蜗神经鞘瘤,它是内听道附近(“耳朵眼”对应的颅骨内侧的骨孔)的神经起源的良性肿瘤。症状在最早往往表现为听力下降和耳鸣,后期随着肿瘤增大压迫其他神经及脑干、小脑,逐渐出现面部麻木、吞咽困难、声音嘶哑、眩晕、平衡共济功能减退,严重时将出现瘫痪、剧烈头痛等。如不及时治疗可能因脑干功能严重受损、脑积水、脑疝等危及生命。 由于面神经、听神经和前庭神经共同进入内听道这一狭小的骨孔,这三根神经往往被听神经瘤肿瘤压迫、粘连或破坏的最为严重。 前庭神经 大多数情况下,前庭神经就是肿瘤起源的神经,很多在手术前已经没有了功能,手术后更是无法保留。 听神经 听神经是特殊感觉神经,也是功能最为脆弱的神经之一,对其功能的保护一直是听神经瘤手术的重大挑战。当然,随着肿瘤的增大,手术的难度和风险也随之明显提高。直径大于3cm的听神经瘤,术后听力保留率非常低。 面神经 面神经支配我们的表情肌,控制我们额部和口唇的运动以及闭眼动作,也可以理解为我们的“颜面”所在,其功能障碍就会引起我们俗称的“面瘫”。 除了“颜面”问题,面神经还负责我们的眼泪和口水的分泌以及舌体前面大部分的味觉,而且这几样功能还非常重要。不“流眼泪”和”眼睑闭合不全”将引起角膜溃疡,甚至威胁视力;不能“尝味道”和“流口水”则直接影响胃口和消化。 目前,听神经瘤手术面神经功能的保留率相对较高,经过一段时间,一般都能得到良好的恢复。只要肿瘤不是太大或者少数其他情况,手术过程中我们就不用太担心会出现“颜面”问题。 如果肿瘤为2.5cm或更小,术后一般仅有听力的问题和早期轻度的面神经症状。一旦肿瘤增大到4-5cm或者更大,术后则可能出现较为严重的平衡共济功能障碍、吞咽和咳嗽困难、声音嘶哑、面部麻木。更严重的将出现肢体瘫痪、昏迷,并可能危及生命。这种情况下面神经功能保留的可能明显降低,即便功能保留,也不能恢复到“正常状态”。 手术是目前治疗听神经瘤唯一有效的方法!临床上,如果没有明显手术禁忌症的时候,一般建议患者尽早手术,避免出现难以恢复的听力下降!因此,患者千万不要抗拒手术,及时手术有利于保留听力。治愈患者朋友们担心的手术创伤和手术风险的问题,事实上,随着医学影像学、显微神经外科以及颅神经监测技术的发展,使得听神经瘤手术除了提高切除率延长生命之外,更加注重颅神经功能的保存和术后生活质量的维持,尤其是对于面神经的保护,是颅底外科医生和大多数患者在选择治疗方案时首先考虑的重要因素。 随着神经电生理和显微颅神经监测技术的发展,整个听神经瘤手术中均可在面神经监测下进行。颅底外科医师在分离肿瘤与面神经时的操作熟练度也会对术后患者面神经功能造成影响,为避免进一步损伤面神经, 应做到以下几点:1、锐性分离;2、牵拉肿瘤而不是面神经;3、勿过分牵拉面神经;4、保护面神经周围血供;5、避免电凝产生的热损伤。 提醒大家 如果出现耳鸣、听力下降等早期症状的时候能够足够重视,尽快就诊,早发现早治疗,听神经瘤这种疾病对患者的损害将明显减小,小韩的故事也不会重演。不仅如此,如果我们能够对颅脑疾病有一定的了解,重视自己身体的变化,及时就医,做到早期诊断和治疗,绝大多数颅脑疾病将不再可怕。2021年05月27日 692 0 4
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