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张治国副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 门诊中遇到一位35岁的患者,因为左耳突发性听力不良、耳鸣前来就诊,患者介绍他之前还去过耳鼻喉科治疗,症状并没有缓解,反而越来越严重了,所以来神经外科想做进一步检查,结果脑部核磁共振检查竟意外发现左侧听神经瘤。什么是听神经瘤?为什么患者会出现耳鸣?听神经瘤是一种颅内常见的肿瘤,好发于30~50岁的中年人。由于肿瘤长在听神经鞘上,九成患者会出现耳聋,尤其是进行性高频、单侧或不对称性感音神经性听力损失,通常该症状历经数月至数年。另外一种常见症状就是耳鸣,多为一侧性,高音调,类似“蝉鸣音”或“汽笛声”。不少中老年患者因得不到及时治疗,造成听力丧失,严重时会压迫脑干危及生命。听神经瘤除了最常见的听力减退、耳鸣等症状,还有其他那些症状呢?听神经瘤患者,伴随肿瘤的生长,在不同的时期表现出来的症状也不相同,由无到有,由轻渐重,由隐匿转明显。所以了解清楚每个时期的表现症状,对于听神经瘤早发现早治疗是很有帮助的。第一期肿瘤:肿瘤直径<10mm,单有听神经受损症状,大多数听神经瘤表现为头晕、耳鸣、听力下降等。听神经瘤大多起源于前庭神经,患者多数初期症状为前庭神经刺激症状,如眩晕、耳鸣、恶心等,随着肿瘤增大挤压耳蜗神经,逐步出现听力下降。许多患者在接听电话等活动时发现一侧听力减弱就医。部分肿瘤在内听道生长破坏终末动脉,引起耳蜗缺血致突然失聪。第二期肿瘤:肿瘤直径为10~20mm,该阶段肿瘤除听神经受损外,可影响三叉神经、面神经功能,小脑动能轻度受损,但无脑内压增高表现,MRI或CT上可见内听道扩大,多数无骨质破坏表现。三叉神经受损可表现为面部疼痛、面部感觉减退及面肌萎缩。面神经受损可表现为周围性面瘫、同侧舌前2/3味觉减退、消失。部分患者自觉平衡感下降,体检可无阳性发现。第三期肿瘤:肿瘤直径20~30mm,除Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ受损外,有后组颅神经、小脑、脑干明显受损表现,伴有颅内压增高表现。腰穿检查可见脑脊液蛋白含量增加,MRI或CT除见内听道扩大,多伴有骨质破坏。该阶段患者除二期肿瘤表现外,可出现吞咽困难、进食呛咳、舌后1/3味觉减退消失、声音嘶哑、咽反射消失、胸锁乳突肌及斜方肌功能障碍等。部分肿瘤可通过天幕裂孔向上方生长影响动眼神经,出现眼球活动异常、眼睑下垂、瞳孔扩大等。肿瘤向内侧生长挤压脑干、小脑,引起对侧肢体运动感觉功能障碍、平衡共济障碍等。颅内压增高主要由于肿瘤挤压第四脑室受压变形、中脑导水管受压、枕大池等脑池闭塞,压迫颅内静脉回流系统引起,出现恶心、呕吐、头痛、视神经乳头水肿等颅内压增高症状,部分患者因颅内压长期增高引起视神经萎靡致视力严重障碍。第四期肿瘤:肿瘤直径>30mm,病情进入最严重阶段,全脑功能收到明显影响。脑干功能严重受损,甚至可损害对侧脑干组织引起同侧肢体运动感觉障碍及对侧颅神经损伤的情况。严重者甚至出现意识障碍、角弓反张样强直发作,颅内压严重增高可并发枕骨大孔疝。当出现以上症状时,患者就要引起重视了,建议尽早到神经外科详细检查,避免误诊漏诊,延误病情治疗,对身体造成更严重的损伤。2019年05月29日 1413 0 0
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 听神经瘤是一种良性的肿瘤,会导致听力下降,因此以往人们顺其自然便称之为听神经瘤。但后来有了病理检查人们才认识到,其实这个肿瘤并不是来源于听神经,而是来源于与之非常靠近的神经——前庭神经。由于听神经与前庭神经紧紧地挨在一起,因此前庭神经上的这个肿瘤长大后,就会压迫到比较脆弱的听神经,患者会感到听力下降,包括耳鸣。听神经瘤不治疗,任其发展下去,还会出现哪些症状?会不会耳聋?听神经瘤的生长速度因人而异,随着肿瘤慢慢长大,就会逐渐产生压迫,对脑干、小脑、颅内其他神经都会有影响。比方说刚开始听神经瘤在内耳道里,压迫听神经,患者一侧耳朵听力下降,直到听力完全丧失,甚至突聋。肿瘤变大压迫小脑,走路就会摇摇晃晃,容易摔跤。同时还会感觉到一侧手脚不灵活,没劲。肿瘤变得更大之后,就会压迫其他颅内神经,比如三叉神经、外展神经等,让人感觉到脸麻,看东西有重影。如果肿瘤没有及时处理,继续长大,还会引起吞咽困难、偏瘫等症状。听神经瘤不管有没有症状、不论肿瘤大小,都要立即手术吗?什么时候手术最好?如果听神经瘤特别小,仅仅局限在内耳道里,而且也没有出现任何耳鸣、耳聋、眩晕、面瘫等表现,就可以暂时观察一段时间。这段时间主要看肿瘤对听力有没有影响,至少每年要做一次核磁共振,对比检查结果,来估算肿瘤的生长速度。如果肿瘤引起了听力问题,就应该尽早手术处理了。此时越早手术越好,肿瘤还不是特别大的时候手术,对神经、脑干等组织的功能保护得更好。手术是微创还是要开颅?开颅的话,手术切口多大?切除听神经瘤的手术,有的患者会问,这是开颅手术还是微创手术?在老百姓的观念里,微创就是切口小,在身上留下的伤口很小;而对于神经外科的医生来说,微创其实并不单纯是指切口小,而是对颅内神经、血管的干扰或者损伤很小。听神经瘤的手术确实是开颅手术,听神经瘤的手术是在耳朵后面开一个一元钱硬币大小的骨窗,就可以把肿瘤切除。手术成功率高吗?能将肿瘤完全切干净吗?听神经瘤的外科手术发展至今,风险极低。听神经瘤手术的目的就是将肿瘤尽可能切干净,而且患者首次手术也是治愈这种良性肿瘤的最好时机。如果切不干净,二次手术甚至三次手术会越来越困难,所带来的手术风险、不良反应会越来越大。目前来讲,手术基本上能够把肿瘤完全切干净。2019年05月16日 2320 2 2
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范存刚主任医师 北京大学人民医院 神经外科 一. 听神经瘤的常见临床表现有哪些?听神经瘤从最初症状出现到确诊一般4年左右,常见临床表现有:听力改变 常见首发症状,典型者为渐进性的单侧感音性聋,10%为突聋。 耳鸣 多为持续性、高调性单侧耳鸣。前庭功能障碍 18%~22%在发病早期可有眩晕,数天或数月后自行缓解;走路不稳;90%可有眼球震颤。面神经表现 多数为轻度面瘫,极少有面肌运动障碍,很少因根部受压而出现面肌痉挛。三叉神经表现 同侧的面部感觉异常或迟钝,以三叉神经第二支分布区多见;6%有发作性面痛;极少出现咀嚼功能障碍。后组脑神经麻痹 构音障碍、吞咽困难和声音嘶哑,对侧轻瘫和锥体束征。小脑性共济失调 占45%,多有躯干和四肢失调,表现为辨距过度、运动失调、变换运动失调,常合并姿势性震颤和小脑性语言。脑干症状 肿瘤较大时出现。表现为共济失调、复视、对侧肢体运动和感觉障碍,严重可出现昏迷和呼吸障碍。颅高压症状和体征 非早期症状,主要见于大型肿瘤,尤其是伴有脑积水的病人。表现为视乳头水肿、头痛加剧(以前额和枕部多见)、呕吐等,严重者可因视神经继发性萎缩而失明。二. 听神经瘤的早期表现是什么?典型的听神经瘤早期表现“三联征”为耳鸣、感觉性耳聋和平衡障碍,对出现上述表现的患者应及时到神经外科就诊,查头CT或MRI以明确诊断,及早进行治疗。本文系范存刚医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2017年03月17日 15867 1 2
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张明山主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 听神经瘤大多数发生于单侧。虽然它发展缓慢,但与脑干及脑神经相邻,随着肿瘤的增大会导致耳鸣,听力下降,最终会导致丧失听力;肿瘤进一步生长还会引起其他颅神经受侵犯的症状,如面神经受累,出现面瘫,三叉神经受累出现面部,舌尖麻木、舌咽、迷走神经受累出现咳嗽无力、吞咽困难等。肿瘤压迫小脑后,会出现行走不稳,眩晕,不能完成一些精细的动作。肿瘤进一步发展可能会造成脑积水,一旦颅内压增高会导致头痛加重、呕吐、视力下降,甚至出现脑疝,威胁病人生命。 目前理想的治疗目标是肿瘤全切,并保留面神经和听神经功能。越早发现听神经瘤,越早进行手术治疗,面神经和听神经的功能保留率就越高。2015年02月03日 3348 0 0
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郝淑煜主任医师 北京天坛医院 神经外科 北京的秋天凉凉的,真是气候宜人的。尽管这段时间医院发生了一些不高兴的事情,但是人的浮躁与抱怨还是被秋天阉割了。今天早上梦想女孩来找我们复查,经过中国蓝的包装与资助,冯莹成功找到了我们治疗,听说她还拿到了季度冠军,那也是我们的精湛技艺所致,许多时候我们只能做做幕后英雄,我们也幻想能跟着冯莹上中国蓝风光一下,也幻想着闪光灯卡卡的,话筒涌过来,像全球华人宣布:梦想女孩是我们治好的,但是那还是个梦,张开眼睛,我们还是那个穿着白大褂天天在病房里穿梭的高级猴子。病房里老刘的体温终于下行了,他的状态也好转了,没有面瘫发生,这是听神经瘤的完美之作,是听神经瘤医生的追求。老刘的听神经瘤挺大的,瘤内有卒中机化,主任手术台上不停说“北京人也能长这么大的听瘤”。 听神经瘤是颅内较常见的良性肿瘤,谈到听神经瘤,顾名思义就是听神经长出来的肿瘤。其实是听神经的一部分叫做蜗神经长出来的肿瘤,为什么会长肿瘤呢,可能跟一个叫做NF2的基因相关,这个基因出现了问题就有可能长听神经瘤了,与打手机有没有关系暂时没有定论,但是总抱着电话玩总不是好的。 听力减退和耳鸣是听神经瘤做常见的早期症状,听神经长了肿瘤,肿瘤就会刺激神经,就像用指头拉小提琴一样,出现了杂音,像开水壶的鸣音。随着肿瘤增大,神经被破坏,出现了听力减退。有一种疾病较突聋,突聋的发病率远比听神经瘤的发病率高,年轻人劳累后会出现突聋,活血治疗后听力会恢复,但是听神经瘤的听力是不会恢复的,发生突聋后如果听力好久没有恢复,做个头部CT好事必要的。 肿瘤增大压迫小脑患者会走路不稳,压迫后组颅神经会咽不下东西,大多数病人到不了这个阶段就会就诊,也有一些粗心的人到了中期才会看病。还有一些更粗心的患者,肿瘤继续增大出现了脑积水才来看病,视力也下降了,这可能就是听神经瘤的较晚期表现。至于终末期表现,那简单了,即快牺牲了。 手术治疗还是听神经瘤的主要治疗手段,而且随着我们病例的积累,手术技术非常成熟,能开刀还是开个刀吧,毕竟带瘤生存很多人会失眠的。面瘫是听神经瘤最常见的术后症状,但是术后面瘫的发生逐年下降,熟能生巧呗。 听神经瘤,你还会害怕它吗?2014年09月12日 4346 3 0
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汪照炎主任医师 上海第九人民医院 耳鼻咽喉头颈外科 张先生四十岁刚出头,事业如日中天,正是春风得意之时,最近却常常愁容满面、无精打采。为何?原来,张先生受右侧耳鸣的困扰已有一年多,而且最近病情逐渐加重。刚开始的时候,他只是右耳有些轻微耳鸣,就像风在耳边吹过发出的“呼呼”声,在周围环境安静的时候就会比较明显,并且只是在劳累或情绪紧张时出现一阵,休息一会也就好了。张先生也没太在意,认为可能是工作太辛苦的缘故。但是,随着时间的推移,耳鸣越来越厉害,耳鸣的声音象蝉鸣一样不断,安静的时候也不会消失。并且还出现头昏、失眠、烦躁,有时还会有头痛、甚至于天旋地转,导致他无法集中精力工作。他也曾服用过一些补肾的中药,却一点效果都没有。不仅如此,张先生还发现自己用右耳接听手机时声音会变得很小,要想听清楚都很吃力。他再也不敢大意了,立即去医院做了头部的核磁共振增强扫描,结果发现自己患上了右侧的听神经瘤。听神经瘤是一种生长在前庭蜗神经上的良性肿瘤,起源于神经鞘膜。又称为前庭神经鞘膜瘤,多发生于30~50岁的成年人。肿瘤增大时会压迫脑干,危及生命。据国外统计,听神经瘤的年发病率为5/10万左右,我国没有类似的流行病学统计,但据此测算,每年新增病例65000人。但是由于经济文化发展不均衡,很多病人都没有得到正确的诊治。听神经瘤发病部位隐匿,容易忽略和误诊,如延误治疗会对听力和周围脑神经构成极大的危害,因此及时的诊断及治疗非常重要。 听神经瘤起病隐袭,早期症状有耳鸣、听力下降、眩晕等。初期因症状轻微很容易被忽略。耳鸣多与听力下降同时发生,亦可稍早单独发生。耳鸣可呈蝉鸣声或汽笛声等,多呈持续性。听力下降多是一侧渐进性,能听到声音但不能分辨出语言的意义,尤其是对电话里的声音分辨特别困难。单侧突发性耳聋的病人也有10%可能是由听神经瘤引起。伴有耳鸣和听力下降的中年人千万不要忽视这些看似不严重的症状,很可能就是听神经瘤的先兆。 随着肿瘤逐渐长大,可压迫周围重要结构。例如,逐渐出现同侧面神经麻痹,两边眼裂不对称,一大一小,口角歪斜;三叉神经受压则出现面部麻木,痛觉和角膜反射减退;吞咽困难,饮水呛咳则是后组脑神经受损的表现;如果出现走起路来摇摇摆摆,一副喝醉酒的样子时,肿瘤一般已经较大且已侵犯到小脑半球。当病人出现头痛、呕吐、视力减退等颅内压增高症状时,说明病情已发展到晚期。 对于不明原因的单侧耳鸣和听力进行性减退的病人,须进行以下检查: 1、听力检查 主要包括纯音测听和脑干听觉诱发电位等,纯音测听常提示病侧不同程度的感音神经性聋,而脑干听觉诱发电位则显示病侧Ⅴ波波峰幅度变小、潜伏期显著延长或消失。 2、颅脑影像学检查 包括CT、MRI等,CT及MRI可以发现听神经瘤,主要在患侧桥小脑角区发现软组织肿块,听神经受损及内听道扩大,对于发现较小的听神经瘤MRI检查明显优于CT,MRI增强扫描为目前公认的早期确诊小听神经瘤的敏感而可靠的方法。 目前显微外科手术是治疗听神经瘤的最佳选择,既可以把肿瘤全部切除,还可以尽可能地保留面神经和听神经功能。小的听神经瘤首选显微外科手术,也可考虑伽玛刀治疗,后者的治疗目标是阻止肿瘤继续生长,维持神经功能和预防新的神经损害,但是存在治疗不彻底和放射性脑水肿问题,而且照射后再手术,面神经功能保留较困难。听神经瘤位于颅底桥小脑角区,暴露困难,解剖关系复杂而重要,手术难度大。在20世纪初,听神经瘤患者的命运不容乐观。然而,随着颅底显微外科的发展、成熟,以及术中面神经监护和听觉诱发电位监测技术的应用,听神经瘤的外科治疗得到了长足进展。对于听神经瘤病人来说,新华医院耳鼻咽喉-头颈外科已有数百例成功手术的经验,未出现危及生命的并发症,无一例出现术后死亡,肿瘤全切除率达到99%,肿瘤复发率小于1%。手术创伤小、恢复快、术后生活质量较高。对于听神经瘤病人来说,在保全生命和肿瘤全切除的基础上,我们现在更加关注的是保留面神经功能和听力。肿瘤越大,术后出现面瘫的可能性就越大,术中需要保留面神经的完整性,术后虽然会出现一段时间的面瘫,在术后一年左右,面神经功能大多可以恢复到正常水平。术中面神经监护对于听神经手术是必须的。我们的经验是对于小肿瘤,术后基本没有面瘫;大肿瘤术后一年左右面神经功能恢复正常,我们手术中面神经完整性的保全率在99%以上。听力保留比面神经功能保留要困难的多,术后听力丧失就不会再有恢复的可能。国内外的资料和我们的临床经验显示,对于2cm以上的肿瘤,无论术前听力水平如何,术后听力基本不能保留;小于2cm的肿瘤,采用保留听力的手术方法,术后最多也只有50%的可能性能保住听力。目前我们在手术中采用实时听觉监护,明显提高术后听力保全率,在国内处于领先水平。听神经瘤是良性肿瘤,若能在肿瘤造成严重的听力损害、面瘫之前手术,效果良好,故早期诊断成为关键。首先要加强听神经瘤的有关科普知识宣传,使人们增加对听神经瘤的认识,识别其早期症状,提高警惕性,及早检查。2011年09月05日 6854 4 2
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吴佩娜主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 听神经病的定义: 临床表现为不同程度的听力损失,听功能检查示:诱发性耳声发射(EOAE)正常、听性脑干反应(,ABR)缺失或严重异常的疾病。听神经病的临床表现: 一、病史: 大多表现为双耳进行性听力下降,纯音听阈低频阈值升高,病程一般数年,青少年或婴幼儿开始发病,也可见于婴幼儿,女性发病率明显高于男性。可伴有耳鸣,最突出的表现是言语识别率差,与纯音听阈不成比例,听不清说话声,语言交流存在困难,在嘈杂环境中尤其明显。这听神经病的重要特征之一。一般无噪声接触史和耳毒性药物应用史,部分患者有家族史。 二、临床听力学特征: 纯音测听:呈轻中度感音神经性聋,并呈现明显的个体差异。主要为双耳对称性的低频听阈升高,渐进性加重。双耳之间在各频率的听阈升高程度基本一致。其中以低频(125~1000Hz)下降型听力损失为主,于250Hz处损失最严重,2000Hz处受累最轻。气骨导阈一致,无气骨导差。听力曲线可分为4型:勺型、倒“s”型、非对称性、线型,其中前两型多见。声导抗:鼓室导抗图为“A”型,镫骨肌反射不能引出。耳声发射:畸变产物耳声发射(distotrionproductotoacousticemission,DPOAE)均可引出,但不能被对侧白噪声抑制或仅部分抑制。脑干诱发电位:波I起各波消失或严重异常,或ABR虽可引出潜伏期延长的波I、Ⅲ或波V,但其波形分化差,不能重复,波间期增大。耳蜗电图(ECochG):耳蜗微音电位(CM)正常或加大。 语言识别率(SDS):SDS显著差是听神经病的重要特征,且有时轻时重现象,并与纯音听阈升高的程度不成比例。目前多数研究认为此现象与听神经非同步放电有关。MLR、ERP、SCR:中潜伏期反应(MLR):多可引出,潜伏期正常。 听神经病的病因病机: 一.病因:听神经病只是一种功能性诊断,病因尚无统一认识。迄今报道的病因有多种。其发病可能与下列疾病有关:①遗传性疾病:如线粒体某种酶的缺失;染色体8q变异所致的遗传性运动感觉神经病(HMSN)的两个亚型:脱髓鞘型和轴突型;进行性神经病性肌萎缩(Charcot—Marie—Tooth综合征);②免疫性疾病:如吉兰一巴雷综合征;③感染性疾病:如麻疹、腮腺炎、脑膜炎;④毒性物质代谢性疾病:如新生儿期的高胆红素血症、核黄疸。听觉系统对胆红素的毒性高度敏感,胆红素可选择性破坏脑干神经核、听神经和螺旋神经节;⑤新生儿期的一些严重疾病:如呼吸窘迫综合征。肺动脉高压及支气管发育不良,低体重儿合并肺透明膜病、肺炎;⑥中毒性疾病:如铂类化合物、氨基糖苷类抗生素;⑦慢性轻度缺氧:因内毛细胞、耳蜗传入神经系统对长期轻度缺氧很敏感;⑧伴发前庭神经病的听神经病:听神经病发病的同时。听神经的前庭支与其支配的结构也可能受累。 二.发病机制: 谷氨酸是内耳主要的传入神经递质,其正常浓度靠谷氨酸一谷氨酰胺循环维持。听神经病的病因可能是由于此循环机制的破坏,某一环节被阻断,从而破坏了维持内耳传人功能的重要循环。导致了谷氨酸在内毛细胞下突触间隙中过量堆积,产生兴奋性毒性,引起其特及听力学表现。但这一假设尚需做进一步的实验来验证。 听力学方面机制:在听力学方面,听神经病有着较为特殊的表现: ABR缺失或显著异常:没有神经活动、神经传导阻滞或听神经纤维非同步化放电或同步化放电遭到破坏,正常的ABR仅可在多个神经元于刺激开始时同步化放电记录到。其他不像ABR那样依赖精确的神经同步化的诱发电位,如中潜伏期反应、40Hz听相关电位、持续皮层电位、意识电位P300等,在大部分患者能够记录到,甚至增强。这表明听皮层能调整初级听觉通路异常的信号表达,听神经病病人能够利用变异的、有限的输入去感受复杂的信号。纯音听阈:主要为双耳对称性低频听阈升高:由于听神经同步化放电尤其对低频声信号编码起重要作用,听神经对时间信息的处理受损导致低频性聋。还有可能顶周纤维比底周粗且行程长,所以来自顶周的低频信息可能尤其易受神经病理因素的影响。 镫骨肌声反射消失:即使在纯音听阈相对正常的病人,中耳声反射亦消失,因非声刺激肌反射存在,所以也可能不是控制镫骨肌的传出激动异常,并且声反射的引出需要相对较高的强度一阈上85dB,提示听神经病变导致对高强度声音的编码机制破坏。 耳声发射对侧抑制消失:耳声发射传出抑制反映橄榄耳蜗柬到外毛细胞的内侧传出通路活动,其消失可由传人通路输入的减少不足以激动内橄榄耳蜗柬介导的负反馈通路所致,但也不能排除传出通路本身的病变。 言语识别率低,与纯音听阈不成比例: 因为时间机制在人类言语编码中起作用,快速变化的语言信号包含时间信息,神经同步化放电的改变阻碍对其时间信息的精确编码,使得病人的言语接受能力下降。时间同步化的丧失还不能完全解释言语识别差,耳蜗植入病人言语识别可以很好,而其编码机制并不是正常耳蜗时间机制的复制。而且耳蜗植入病人频率识别差,实际上对500Hz以上的刺激频率没有识别,对低频的阈差识别较正常人差得多。也有可能听神经病病人存在到达更高位中枢的听觉信号发生语音畸变。通过对病人听觉系统的感知和生理功能的检查,显示对刺激信号瞬时特征的感知功能受损:①间隙感知差,尤其是对短时程刺激,间隙感知阈值大于正常人10倍。②双耳信号处理受损,耳间时间差和强度区分阈值升高,双耳掩蔽级差消失,双耳信号偏侧感知受损。③纯音的频率和强度辨别受损,听神经病病人频率差辨别阈值是正常人的3~15倍,强度差值辨别阈是2倍。 病变部位:听神经病的病变部位迄今对听神经病的病损定位仍意见不一。各家报道中提出的病变部位包括:中枢听觉通路、低位脑干、内毛细胞、I型感觉神经元(螺旋神经节细胞)或它的突触,周围性听觉通路(耳蜗神经)。归纳国内外学者对听神经病病变部位的不同观点主要是:病变主要在周围听觉神经系统——从内毛细胞至耳蜗进入脑干前的耳蜗神经传人径路,还是在中枢听觉神经系统——脑干听觉神经径路。病损在脑干听觉神经径路的依据是:⑴言语听力显著减退;(2)镫骨肌反射不能引出,或引出镫骨肌反射的反射衰减阳性;(3)绝大多数ECochG可引出增大的-SP(表明内毛细胞正常),AP消失或不明显;(4)ABR引不出或不能重复,特别是Ⅲ~V波引不出或异常。这些表明病损部位在中枢。病损在周围听觉神经传入径路的依据是:(1)ABR自I波起缺失或严重异常(由于耳蜗神经传入放电同步异常),而EOAE正常引出(外毛细胞功能多正常);(2)听力图多以低频听阈升高为主(低频依赖于放电速率,低频神经发放的定时性差,而高频取决于兴奋的纤维部位;此外,可能由于顶转纤维的蜗后部分更长,轴突直径更粗,源自顶转编码低频声音信号的听神经纤维,较易随着听神经病的发展而受累);(3)言语分辨率不成比例的明显差于纯音听阈(听神经同步放电在编码声音信号中起重要作用,尤其在编码低频听信号时,耳蜗基底膜不同部位的激活反映不同部位声波的特征频率,可以编码区分不同音调的声音刺激,如耳蜗病变、听神经冲动不能同步放电,影响其时间、频率编码相应的信号发放,致使各级听觉中枢对听觉信息的分析、处理功能障碍);(4)镫骨肌声反射消失或阈值升高和E0AE对侧抑制消失,且低频幅度增大(耳蜗神经病变,使脑干中枢的神经传入受干扰,影响耳蜗传出神经系统功能);(5)CT及MRI均未显示颅内病变。目前临床上还没有可行的方法检查内毛细胞的功能,因而尚不能正确评价内毛细胞和听神经纤维间突触的功能状态。至于有髓鞘的I型神经元与内毛细胞形成突触联系存在病变,如脱髓鞘变病是整个神经动作电位的幅度降低,而整个神经动作电位的传导速度和范围无变化。故从理论上,轴突病变并不改变神经传递的同步性,仅改变传导纤维的数目。因此,结合临床资料分析,可认为病损部位主要在听神经的耳蜗支及前庭支,由不同病因引起的听觉通路外周部分的神经冲动发放不同步而出现听功能和前庭功能障碍。 听神经病的诊断与鉴别诊断:①双耳受累,缓慢进行性听力减退,自觉言语辨别能力极差:纯音测听以低频下降性听力损失为主;②“A”型鼓室导抗图:镫骨肌反射引不出或反射阈明显升高;③DPOAE均可引出.且不能被对侧噪声抑制或仅部分抑制;④ABR各波消失或仅能引出潜伏期延长、波幅极低泼V或(和)波I;⑤患者多为青少年,或自幼发病逐渐加重;⑥无明显原因。本病早期.患者虽然感到听力下降,言语辨别力差,而纯音测听可正常。因此,医生对主诉听力下降的患者,特别是感到分辨不清言语者,不能只凭纯音测听轻易断定听力正常与否,有条件应结合声导抗、ABR耳声发射等听力测试结果进行综合分析,避免误诊。 鉴别诊断:病根据临床及听力学特征,诊断不难.应注意与一般的感音神经性聋及有听力学特征的中枢性聋相鉴别。临床上对高危新生儿听力筛选,婴幼儿和青少年听力减退以及一些听力检查结果主客观相矛盾的感音神经性聋的患者。应注意同时行ABR、OAE和声导抗的检测。应在有中耳病变时可能影响EOAE的正常引出,故须行声导抗了解中耳情况,并对ABR异常、EOAE未引出的病例行CM的检查。中枢性病变如听神经瘤或多发性硬化,在病变未侵及耳蜗时,可有与听神经病相似的听力学表现。听神经瘤听力下降多为单例性高频下降.磁共振成像(MRI)与CT可显示内听道或桥小脑角占位性病变,或桥脑多发硬化灶。顾瑞等[21]提出有些中枢性低频听力减退病例.在中枢听觉神经系统(脑干听觉通路)病变的同时,可并有耳蜗神经乃至耳蜗病变,出现ABR波I缺失,OAE不正常。Starr等亦提到后几个波异常的脑干听觉径路病变,如也有耳蜗神经及感受器病变,波I也可缺失,听神经病可为一些中枢听功能障碍的原因之一。故需通过全面的听力学检查,分析判断其主要的病变部位。为明确诊断,寻找病因.必要时应行其他神经系统检查,以及MRI、CT、外周神经传导速度、免疫学及脑脊液等检查。治疗:目前对听神经病缺乏有效治疗方法。1.激素治疗:对病程较短、听力波动的患者予糖皮质类固醇激素、营养神经药物试探性治疗具有一定效果。2.人工耳蜗植入能够提高部分患者的言语识别率;而助听器的效果则存在争议,配戴助听器对成人和较大儿童患者无效,对部分幼小患者有一定效果。2011年07月29日 7982 0 1
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