T细胞淋巴瘤

外周T细胞淋巴瘤高危预后差，复发难治常规治疗难控制，更不谈治愈。异基因造血干细胞移植是有效治疗方案。51岁男性，22年初当地医院诊断外周T细胞淋巴瘤，非特异性，3期。高危患者，常规CHOP联合西达本胺治疗3个疗程缓解，继续3疗程后进展。23年3月来我院，给予GDP两个疗程后PR。接着儿子单倍体移植。移植半年后病灶完全消失。

我院正在积极开展一项由协和麒麟（中国）制药有限公司申办的“一项评价抗-CCR4单克隆抗体莫格利珠单抗（KW-0761）在中国既往经治的皮肤T细胞淋巴瘤（蕈样肉芽肿或Sézary综合征）受试者中的有效性和安全性的开放性、多中心、单臂研究”，该研究已经获得了国家药品监督管理局（NMPA）和本院伦理委员会批准。项目介绍：一项评价抗-CCR4单克隆抗体莫格利珠单抗（KW-0761）在中国既往经治的皮肤T细胞淋巴瘤（蕈样肉芽肿或Sézary综合征）受试者中的有效性和安全性的开放性、多中心、单臂研究试验药物：莫格利珠单抗（KW-0761）临床试验分期：IV期药物介绍：莫格利珠单抗注射液已获得日本厚生劳动省、美国食品药品管理局及欧盟委员会批准，用于治疗复发或难治CCR4阳性ATL(成人T细胞白血病/淋巴瘤)和原发性CCR4阳性ATL、复发或难治CTCL(皮肤T细胞淋巴瘤)和复发或难治性CCR4阳性PTCL(外周T细胞淋巴瘤)。美国食品药品管理局及欧盟委员会还批准其用于接受过至少一种全身性治疗方案的成人复发或难治性蕈样肉芽肿（MF）/Sézary综合征（SS）患者。中国药品监督管理局已有条件批准本品用于既往接受过系统性治疗的复发或难治性Sézary综合征（SS）或晚期（III/IV）蕈样肉芽（MF）成人患者。 若您符合以下条件，您可以与我们联系：1）年龄≥18岁的中国男性和女性患者。2）经组织学检查确诊为蕈样肉芽肿（MF）或Sézary综合征（SS）。3）IB、IIA、IIB、III和IV期。4）既往至少一种全身性治疗方案失败。全身性治疗方案包括干扰素、地尼白介素、维甲酸、光分离置换、抗肿瘤化疗、甲氨蝶呤和组蛋白脱乙酰酶（HDAC）抑制剂。–紫外光疗法（补骨脂素加紫外线A[PUVA]、紫外线B[UVB]等）、全身应用类固醇单药法、局部应用类固醇或其他局部用药物，以及任何放射治疗均不视为全身性疗法。5）美国东部肿瘤协作组（ECOG）体能状态评分≤1。6）对于已知存在非复杂葡萄球菌感染/细菌定植史的蕈样肉芽肿（MF）患者，如继续接受稳定剂量的预防性抗生素治疗，则具备参加研究的资格。 若您存在以下情况，您将不能参加本研究：1）当前存在大细胞转化（LCT）证据。2）自取得书面知情同意前2年内确诊为除MF/SS以外的恶性肿瘤。3）存在中枢神经系统转移的临床证据。4）曾对单克隆抗体或其他治疗性蛋白产生过敏反应。5）已知的活动性自身免疫性疾病（例如，格雷夫斯病；系统性红斑狼疮；类风湿性关节炎；克罗恩病；银屑病）。6）处于妊娠期（经β-人绒毛膜促性腺激素[β-HCG]证实）或哺乳期。本研究是一项开放性、多中心、单臂、上市后IV期研究，请有意入组的患者与下面工作人员联系。何银惠：17340797014

培门冬酶是NK/T细胞淋巴瘤治疗中很重要的药物，但是也会引起一些列的不良反应，其中胰腺炎就是比较严重的不良反应。低脂饮食对于预防胰腺炎的发生起着重要的作用。低脂饮食是指摄入的膳食脂肪含量占总热量的30%以下，或是全天脂肪摄入量小于50g，保证摄入的是优质脂肪，而不是过油过腻的脂肪。在生活中真正应该避免或减少的是高脂肪类食物的摄入，例如黄油、内脏、油炸食品、腌制食品等。1.烹饪手法以清蒸、清炒、水焯、炖为主。食用油可以使用橄榄油或是少量葵花籽油。少盐少油、清淡、易消化为主，低脂的同时，注意摄入优质的蛋白质，避免低蛋白。2.肉类可以食用鱼肉、鸡胸肉、牛肉等低脂而且高蛋白质的食物，避免吃可见的肥肉、鸡皮、猪皮等。不食用烧烤、腌制、油炸的食物，不喝脂肪含量高的肉汤，不建议大补特补。3.生奶和鸡蛋作为蛋白质和钙的主要摄入源，但要选用脱脂牛奶或低脂牛奶，鸡蛋只食用蛋白部分，不食用蛋黄。4.不要暴饮暴食，因为暴饮暴食会增加胰腺的分泌，造成胰腺负担过重而发生胰腺炎。5.门冬酰胺酶“前三后七，低盐少油低脂”原则：治疗的前三天及治疗后七天，保证低脂饮食。培门冬酶注射液的半衰期较长，因此培门冬治疗前三天至用药后3周内为低脂饮食。以后经过2周的过渡饮食可以转化为普通饮食。

曾辉医生按：2022年最后一个24小时值班1例（女/50岁）颈部T淋巴母细胞淋巴瘤化疗后移植前-TOMO放疗许某某（HX），女，50岁（出生时间：1972-07-11），荆门人放疗靶区勾画：放疗计划展示：全骨髓放疗（TMI）：8Gy/2F全中枢放疗+海马保护（CSI+HP):12Gy/2F颈部淋巴结和纵隔：8Gy/2F其他淋巴结包括肝门区和脾脏：12Gy/2F卵巢保护

绝大多数淋巴瘤的类型就是B细胞淋巴瘤，其中最常见的是弥漫大B淋巴瘤，约占其中的三分之一。相对来说，T细胞淋巴瘤就比较少见，如果包括NKT细胞淋巴瘤，占比约占20%甚至更低。亚洲国家包括中国T细胞淋巴瘤患者的比例较欧美西方国家高一些，具体原因不明，但T细胞淋巴瘤作为淋巴瘤的一个分类，非常复杂且治疗难度相对较大。另外因样本量较少，所以很难做前瞻性的临床研究去发现最佳治疗方法。对于T细胞淋巴瘤患者预后的因素，我认为取决于它的病理类型。B细胞淋巴瘤或者说非霍奇金淋巴瘤主要分为惰性侵袭性和高度侵袭性。T细胞淋巴瘤当然也包括这些类型，也有预后比较好的T细胞淋巴瘤，特别是原发皮肤的蕈样真菌病（MF）或者皮肤的大细胞渐变淋巴瘤，这些都是非常惰性的，局限的，可以采取局部治疗，达到长期生存。侵袭性的T细胞淋巴瘤类型就很多，如血管免疫母性T细胞淋巴瘤，大细胞渐变淋巴瘤，长在淋巴结里的或者是外周T细胞淋巴瘤非特指型。也有高度侵袭性的淋巴瘤，如T细胞淋巴母细胞性淋巴瘤或者是急性淋巴细胞白血病，分别是长在血液或者淋巴结里面的同一类疾病两个不同的名称。这种淋巴瘤生长速度快，一般多见于青少年，但通过早期诊断治疗是有可能治愈的。除此之外，合并EB病毒感染也是影响T细胞淋巴瘤患者预后的因素之一，患者若患有EB病毒合并的感染，则预后相对较差。当然影响T细胞淋巴瘤患者预后的因素也包括年龄、分期、鼻症状及其他临床因素。原文转载自【微信公众号：肿瘤科郭晔医生】