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2022年01月13日620
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关军主治医师 武汉市中西医结合医院 血液内科 几年前的一个病例至今仍记忆犹新：一个年轻的新婚妻子，全身皮疹至皮肤科就诊，后来白细胞、血小板进行性下降、反复高热，经过多方验证，包括皮肤活检，病理，骨髓流式免疫分型，受体基因重排，发现在患者的骨髓里存在一群少量的异常γδT细胞。诊断呼之欲出，治疗迫在眉睫。 家属非常焦急，要求至另一医院就诊。电话随访，可惜在外院后续的检查中没有发现类似的细胞。听说，后来病情再次加重，到难以治疗的地步。 皮肤γδT细胞淋巴瘤。这种疾病本身也没有绝对有效、能保终身、平稳又安全的治疗手段。最近科室接诊的1例辗转全国数家大型肿瘤中心的同样病症患者的治疗经历也印证了这一点。不过需要认识到的一点是，皮肤γδT细胞淋巴瘤，是皮肤淋巴瘤中有可能会合并噬血细胞综合征的一种疾病类型。一旦怀疑皮肤肿瘤又同时存在噬血，需要有针对性的去寻找γδT细胞，尽早启动治疗甚至造血干细胞移植。2021年09月12日520
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2021年08月28日524
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汪旸主任医师 北京大学第一医院 皮肤性病科 作者：刘珂岑，汪旸 作者单位：北京大学第一医院皮肤淋巴瘤研究组近期有一些皮肤淋巴瘤的患儿和家长向我咨询有关色素减退型蕈样肉芽肿的问题，在这里就对这种特殊类型的蕈样肉芽肿向大家做一些简单的介绍。 皮肤T细胞淋巴瘤是以皮肤中浸润肿瘤性的T淋巴细胞为特征的非霍奇金淋巴瘤，而蕈样肉芽肿/蕈样霉菌病（MF）是临床上最常见的皮肤T细胞淋巴瘤的亚型，约占80%[1]。而色素减退型蕈样肉芽肿（HMF）则是蕈样肉芽肿的一个特殊类型。需要注意的是，色素减退型蕈样肉芽肿并非一个世界卫生组织-欧洲癌症研究和治疗组织（WHO-EORTC）分类下的一个诊断，而是蕈样肉芽肿的一种临床病理分型，即临床医生根据患者的临床表现及皮损的病理切片进行的一个分类。色素减退型蕈样肉芽肿的临床表现色素减退型蕈样肉芽肿（HMF）通常表现为圆形或不规则的色素减退斑片或扁平斑块，表面有细碎鳞屑，通常不会出现皮肤萎缩。病变通常无症状或有轻微瘙痒，主要位于躯干、臀部和四肢。与经典型蕈样肉芽肿相比，上肢病变更倾向于发生在手背侧，而不是不受阳光照射的手掌侧[4]。（图1-3）HMF患者起病年龄通常较小，HMF也是儿童/青少年蕈样肉芽肿最常见的亚型[2]。特别是在亚洲人群中，发病年龄相对较小。色素减退型蕈样肉芽肿的患者较普通类型的蕈样肉芽肿患者而言，通常对治疗的反应更好，整体预后也较好[3]。图1-3：色素减退型蕈样肉芽肿的临床表现色素减退型蕈样肉芽肿的鉴别诊断因色素减退型蕈样肉芽肿（HMF）一般进展缓慢，且有多种常见疾病的皮损与其非常类似，故在早期常与炎症后色素减退、色素减退性副银屑病、白色糠疹、花斑癣、白癜风、特发性点状色素脱失等相对常见的疾病混淆。这些疾病在临床/病理表现上可能非常类似，但临床过程、疾病预后及治疗方案则大有不同。因此，想要明确诊断HMF并不能仅仅依赖病理报告，还需要有经验的临床医生结合患者临床表现、病理切片及其他必要的辅助检查如免疫组化染色等进行进一步的鉴别诊断。色素减退型蕈样肉芽肿的与普通MF的区别除去两者临床表现上的不同，在病理上两者的区别对于鉴别色素减退型蕈样肉芽肿与普通MF也很重要。特别在免疫组化染色上，色素减退型MF与普通MF相比表现为更多的CD8阳性表型，CD7阳性减少，并且大部分标本CD30染色呈阴性。[4] （图4）图4：色素减退型蕈样肉芽肿的病理表现色素减退型蕈样肉芽肿的预后由于色素减退型蕈样肉芽肿（HMF）本身发病率相对较低，目前关于HMF预后相关的研究数据仍较少。但从已发表的研究和我中心的治疗经验上看，几乎所有的患者在初诊时仍处于T1、T2期的早期阶段，且极少有患者会进展至肿瘤期。大部分患者在经过正规的治疗后都可以达到临床治愈，仅有小部分患者在皮损完全清除后出现复发[2, 5, 6]。因此，与普通MF相比，HMF的预后良好，各位患友和家长朋友们也无需过分焦虑。色素减退型蕈样肉芽肿的治疗方式由于色素减退型蕈样肉芽肿患者年龄通常较小，预后相对普通蕈样肉芽肿相比也较好，综合考虑治疗的作用与副作用，一般首选窄谱中波紫外线（NB-UVB）全身治疗。少部分患者可合并其他亚型的蕈样肉芽肿，如普通蕈样肉芽肿、毛囊型蕈样肉芽肿，亦有出现大细胞转化的报道。若合并其他蕈样肉芽肿，则可能需要更积极的治疗手段，如干扰素、甲氨蝶呤、阿维A等系统性治疗。[2]参考文献：[1] Foss FM, Girardi M. Mycosis Fungoides and Sezary Syndrome. Hematol Oncol Clin North Am. 2017;31(2):297-315.[2] Lim HLJ, Tan EST, Tee SI, et al. Epidemiology and prognostic factors for mycosis fungoides and Sézary syndrome in a multi-ethnic Asian cohort: a 12-year review. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019;33(8):1513-1521.[3] Rodney IJ, Kindred C, Angra K, Qutub ON, Villanueva AR, Halder RM. Hypopigmented mycosis fungoides: a retrospective clinicohistopathologic study. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(5):808-814.[4] Ahn CS, ALSayyah A, Sangüeza OP. Mycosis fungoides: an updated review of clinicopathologic variants. Am J Dermatopathol. 2014;36(12):933-951.[5] Heng YK, Koh MJ, Giam YC, Tang MB, Chong WS, Tan SH. Pediatric mycosis fungoides in Singapore: a series of 46 children. Pediatr Dermatol. 2014;31(4):477-482.[6] Tan ES, Tang MB, Tan SH. Retrospective 5-year review of 131 patients with mycosis fungoides and Sézary syndrome seen at the National Skin Centre, Singapore. Australas J Dermatol. 2006;47(4):248-252.2021年08月22日9234
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赵智刚主任医师 天津市第一中心医院 血液科 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL）是一种侵袭性外周T细胞淋巴瘤，目前认为起源于滤泡辅助T细胞。发病率占非霍奇金淋巴瘤的1%-2%，T细胞淋巴瘤的15%-20%。好发于中老年人，中位年龄62-65岁，无明显性别差异。01病因病因不明，可能致病因素有：1.药物：主要为抗生素2.感染性疾病：包括细菌、真菌、病毒引起的感染。目前认为EB病毒感染与AITL高度相关。3.机体免疫异常02病理1.组织学：AITL具有独特的临床病理和生物学行为，病理组织学检查是诊断该病的主要依据。镜下通常表现为淋巴结结构破坏，破坏区内见丰富血管及大量的异形淋巴细胞浸润，高内皮静脉增生并呈分支状，可见大量多克隆性细胞，滤泡和生发中心消失，但滤泡树突细胞（FDC）显著增多，可见有数量不等的B免疫母细胞、嗜酸性粒细胞、上皮样组织细胞、浆细胞和浆母细胞散在分布于肿瘤细胞间。2.免疫表型：肿瘤细胞来源于生发中心滤泡辅助性T淋巴细胞，除了能够表达T细胞相关抗原CD3、CD4、CD45R0外，同时还表达CD10、CXCL13、PD-1、Bcl-6等。其中，PD-1及CXCL13表达率超过90%。CD21、CD23及CD35染色提示FDC增生明显，伴血管周围生长趋势。3.遗传学：PCR检测75%病例TCR重排，10%IgH重排。AITL患者具有较高的TET2、IDH2、DNMT3A突变发生，其中TET2突变与患者预后不良有关。03临床表现AITL临床病程多呈侵袭性，起病多为进展期，表现为广泛淋巴结肿大，结外器官受累伴B症状。患者免疫功能低下，易发生感染。发热、皮疹、全身淋巴结肿大和多克隆γ球蛋白血症为本病特点。皮疹常伴瘙痒，其它常见症状有水肿、胸腔积液、关节炎和腹水。部分患者常伴有自身免疫紊乱。04相关检查1.血常规：可有贫血、白细胞升高、嗜酸性粒细胞增多等2.生化：乳酸脱氢酶常升高3.免疫学指标：约半数以上患者出现免疫复合体、抗平滑肌抗体、高丙种球蛋白血症，部分可见RF阳性、ANA阳性、抗SAA阳性等4.影像学检查：B超、CT、MRI、PET-CT等5.骨穿：常累及骨髓05诊断1.特征性临床表现：有自限性或抗炎治疗后好转的病史，伴发热、皮疹、全身淋巴结肿大和多克隆高2.典型的病理学特征：滤泡辅助T细胞免疫表型及滤泡外FDC显著增生等06治疗目前缺乏标准一线治疗方案，推荐：1.首选临床试验2.或多药联合化疗±ISRT（受累部位照射），CR后可行自体造血干细胞移植。3.复发难治：临床试验或二线治疗4.常用一线治疗方案：BV+CHP（CD30+）、CHOEP、CHOP、EPOCH等5.常用二线治疗方案：DHAP、ESHAP、GDP、GemOx、ICE、西达苯胺、BV（CD30+）、苯达莫司汀、来那度胺等07预后PIAI评分：年龄>60岁、PS≥2、结外病变>1处、B症状、血小板计数<150×10^9/L0-1：低危组 2-5：高危组参考文献：1.Massimo Federico,Thomas Rudiger,Monica Bellei,et al.Clinicopathologic characteristics of angioimmunoblastic T-cell lymphoma: analysis of the international peripheral T-cell lymphoma project.J Clin Oncol. 2013 Jan 10;31(2):240-246.2.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology T Cell Lymphoma Version 1.2021.2021年04月02日7001
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2019年09月17日1882
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赵丽娜主任医师 哈尔滨医科大学附属肿瘤医院 血液淋巴内科 T淋巴母细胞淋巴瘤是儿童和青年常见肿瘤，成人偶有发生，男性多见，男女比例2：1。该病绝大多数累及横膈以上淋巴结，多有纵隔肿块，生长迅速，常伴胸腔积液；此外还可有肝、脾、中枢神经系统、骨髓、骨、皮肤、胸膜等器官及部位受累。该病发病急，进展快，多数发病时已经有骨髓受累或达到白血病期。但无论是I期还是IV期的患者，其治疗原则同急性淋巴细胞白血病，多采用BFM-90，Hyper-CVAD方案等，此类治疗方案周期长，强度大，治疗过程中多伴有发热、感染等并发症，需要长期住院治疗。治疗的同时还需进行中枢神经系统预防（腰穿鞘内注药）。治疗结束后还需长期维持治疗及巩固强化治疗。进行了规范的诱导缓解治疗、巩固强化治疗及维持治疗后，无不良预后因素的患者90%左右能够获得长期生存（5年以上）。但具有不良预后因素、对治疗不敏感、短期内复发或未能坚持治疗的患者多预后较差。2015年03月17日16068
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彭挺生主任医师 中山一院 病理科 1、淋巴瘤在治疗前，是否必须要进行病理诊断？答：是的。肿瘤科医生在对患者进行规范化治疗之前，一定需要明确的病理诊断。按照国际标准（NCCN）的要求，对于所有淋巴瘤患者，病理诊断是最重要的，是后续一切治疗工作的基础。2、相对于其他肿瘤，淋巴瘤的病理诊断是不是非常复杂？误诊率是不是相对要高？答：淋巴瘤的种类非常繁多，有几十种之多，同一种类型的淋巴瘤也会有非常多样化的病理表现，诊断难度较大，需要综合多方面的检查结果综合考虑，才能尽量降低误诊率。3、淋巴瘤的病理诊断，一旦错误，对后续的治疗影响是不是非常大？答：是的。针对不同的淋巴瘤分型，临床的治疗方案有所不同，错误的诊断或者分型会对后续治疗和判断患者预后的影响很大。4、对于外地患者，是否可以来找您进行病理诊断？答：可以。 我们将到外地或者其他医院的患者到本院进行病理诊断称为“会诊”，对于淋巴瘤患者，建议在治疗之前多个医院会诊，因为首次治疗对于患者的疗效至关重要，只有准确的诊断才能获得正确的治疗。5、对于希望找您进行淋巴瘤病理诊断的患者，需要携带哪些资料？需要注意哪些问题？答：对于会诊病例，需要准备以下资料：（1）请当地医生书写简要的病史记录（包括患者的临床表现，疾病的进展过程），带齐实验室检查结果，尤其是外周血、骨髓检查结果，以及B超、CT、PET-CT等影像学检查结果，和当地医院病理科的诊断意见等，以便于综合分析判断；（2）从当地医院病理科借出该患者所有的常规苏木素-伊红（HE）染色切片和免疫组化切片，并请当地病理科挑选包含最典型病变的蜡块，切10张左右的涂胶白片（没有染色，可用于免疫组化染色的切片），以备进一步免疫组化标记使用。患者本人不一定来，在身体或其它条件不允许的情况下，家属或朋友带齐所有资料就可以来会诊。病理切片是玻璃片，易碎，在携带过程中要小心。切片不需冷藏，常温保存即可。6、外地患者进行病理诊断的流程是怎样的？可以直接到病理科就诊吗？还是需要先到门诊挂号？答：就中山一院病理科而言，患者或者家属可以携带以上资料于上班时间内直接到病理科就诊，不需要到门诊挂号。病理科的具体地址在：广州市中山二路58号中山大学附属第一医院病理科。7、淋巴瘤病理诊断一般多久可以出结果？答：一般需要2-5个工作日，视不同病例的难易程度及资料是否齐全等因素而不同，对于疑难病例，需要加做免疫组化标记，或者进行分子生物学检测，或者需要查阅最新文献、科内专科组讨论、和当地临床医生或者患者沟通等，需要的时间会更长一些。患者家属可以留下电话号码等联系方式，有结果的时候会有专门的工作人员通知家属来取诊断结果。8、淋巴瘤病理诊断的费用大概是多少？答：会诊的具体费用很难说，不同的病例有很大的差异。如果资料齐全，仅是单纯看切片会诊，最少的仅仅150元会诊费；如果加做免疫组化标记，甚至进行分子生物学检测，会参照广州市的统一收费标准收取费用，有些疑难病例如果需要加做的项目较多，可能会有多至几千元的检测费用。2014年05月20日7682
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秦燕主任医师 医科院肿瘤医院 肿瘤内科 以为是鼻炎，竟然查出鼻腔NK/T细胞淋巴瘤1、有患者说，因为鼻炎或鼻窦炎就诊，结果竟然发现鼻腔NK/T细胞淋巴瘤。是不是很多患者是这样发现这种淋巴瘤的？答：确实，早期的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的症状与鼻咽或鼻窦炎非常相似，比如都会有流涕、鼻塞、头痛和嗅觉减退等症状。但如果仔细一些，还是会发现细微的差别，这与两者的病理基础不同有关。鼻炎的主要病理改变是鼻腔黏膜的炎症，可以表现充血、肿胀、渗出、增生、萎缩或坏死等。而淋巴瘤则是在鼻腔内形成肿物，并可以出现肿物的出血、坏死和向周围组织的侵犯。所以鼻炎的鼻塞通常表现为间歇性，在白天、天热、劳动或运动时会减轻，而夜间，静坐或寒冷时鼻塞加重，且可以是双侧鼻腔交替性的，而淋巴瘤导致的鼻塞往往固定于一侧鼻腔，且持续加重，间歇性不明显。两者的鼻涕也会不同，鼻炎常为黏液性或脓性，很少伴有血涕，而淋巴瘤常有血涕，且因肿瘤的坏死，会伴有鼻腔异味。2、除了鼻炎的症状，这种淋巴瘤，还有哪些症状？答：前面已经提到，淋巴瘤导致症状的病理基础是在鼻腔内形成肿物，且肿物可以逐渐增大、侵犯周围的组织或器官并扩散至全身。所以最初的症状往往是局限于鼻腔内的肿物导致的鼻塞、流涕、嗅觉减低和单耳听力下降等症状，随着肿瘤的增大和浸润，会出现以鼻为中心的面部组织器官的广泛损伤，包括在鼻周围皮肤、鼻窦、口腔、眼眶、上颚等部位形成肿物。全身扩散的部位以淋巴结、皮肤、胃肠道、睾丸或骨髓常见。部分患者可以出现高热，甚至伴有嗜血综合症。3、相对于其他类型的淋巴瘤，鼻腔NK/T细胞淋巴瘤恶性程度如何？如果不治疗，存活期一般为多长时间？答：相对于其他淋巴瘤，鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的恶性程度属于中等的。总体上说，早期患者的预后很好，通过化放疗的联合治疗，治愈率可以达到70%以上。所以一定要积极治疗。2014年04月10日11956
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