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赵智刚主任医师 天津市第一中心医院 血液科 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)是一种侵袭性外周T细胞淋巴瘤,目前认为起源于滤泡辅助T细胞。发病率占非霍奇金淋巴瘤的1%-2%,T细胞淋巴瘤的15%-20%。好发于中老年人,中位年龄62-65岁,无明显性别差异。01病因病因不明,可能致病因素有:1.药物:主要为抗生素2.感染性疾病:包括细菌、真菌、病毒引起的感染。目前认为EB病毒感染与AITL高度相关。3.机体免疫异常02病理1.组织学:AITL具有独特的临床病理和生物学行为,病理组织学检查是诊断该病的主要依据。镜下通常表现为淋巴结结构破坏,破坏区内见丰富血管及大量的异形淋巴细胞浸润,高内皮静脉增生并呈分支状,可见大量多克隆性细胞,滤泡和生发中心消失,但滤泡树突细胞(FDC)显著增多,可见有数量不等的B免疫母细胞、嗜酸性粒细胞、上皮样组织细胞、浆细胞和浆母细胞散在分布于肿瘤细胞间。2.免疫表型:肿瘤细胞来源于生发中心滤泡辅助性T淋巴细胞,除了能够表达T细胞相关抗原CD3、CD4、CD45R0外,同时还表达CD10、CXCL13、PD-1、Bcl-6等。其中,PD-1及CXCL13表达率超过90%。CD21、CD23及CD35染色提示FDC增生明显,伴血管周围生长趋势。3.遗传学:PCR检测75%病例TCR重排,10%IgH重排。AITL患者具有较高的TET2、IDH2、DNMT3A突变发生,其中TET2突变与患者预后不良有关。03临床表现AITL临床病程多呈侵袭性,起病多为进展期,表现为广泛淋巴结肿大,结外器官受累伴B症状。患者免疫功能低下,易发生感染。发热、皮疹、全身淋巴结肿大和多克隆γ球蛋白血症为本病特点。皮疹常伴瘙痒,其它常见症状有水肿、胸腔积液、关节炎和腹水。部分患者常伴有自身免疫紊乱。04相关检查1.血常规:可有贫血、白细胞升高、嗜酸性粒细胞增多等2.生化:乳酸脱氢酶常升高3.免疫学指标:约半数以上患者出现免疫复合体、抗平滑肌抗体、高丙种球蛋白血症,部分可见RF阳性、ANA阳性、抗SAA阳性等4.影像学检查:B超、CT、MRI、PET-CT等5.骨穿:常累及骨髓05诊断1.特征性临床表现:有自限性或抗炎治疗后好转的病史,伴发热、皮疹、全身淋巴结肿大和多克隆高2.典型的病理学特征:滤泡辅助T细胞免疫表型及滤泡外FDC显著增生等06治疗目前缺乏标准一线治疗方案,推荐:1.首选临床试验2.或多药联合化疗±ISRT(受累部位照射),CR后可行自体造血干细胞移植。3.复发难治:临床试验或二线治疗4.常用一线治疗方案:BV+CHP(CD30+)、CHOEP、CHOP、EPOCH等5.常用二线治疗方案:DHAP、ESHAP、GDP、GemOx、ICE、西达苯胺、BV(CD30+)、苯达莫司汀、来那度胺等07预后PIAI评分:年龄>60岁、PS≥2、结外病变>1处、B症状、血小板计数<150×10^9/L0-1:低危组 2-5:高危组参考文献:1.Massimo Federico,Thomas Rudiger,Monica Bellei,et al.Clinicopathologic characteristics of angioimmunoblastic T-cell lymphoma: analysis of the international peripheral T-cell lymphoma project.J Clin Oncol. 2013 Jan 10;31(2):240-246.2.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology T Cell Lymphoma Version 1.2021.2021年04月02日 7001 0 1
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