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2023年01月20日
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袁一飞副主任医师 上海市五官科医院 眼科 患者为中学生女性，眼部红肿，自当地医院转至某专科医院。给予活检，但未能明确病理诊断后至我院就诊。患者的眼部表现，根据专业知识确实需要排除淋巴瘤的病变。对于任何疾病的诊疗思路，专业的医院大致相同。（参考：336.结膜淋巴瘤的不同临床表现之一&B细胞粘膜相关性淋巴瘤（MALT））和B细胞粘膜相关性淋巴瘤不同的是：患者年纪较轻，病变发展迅速。局部伴有充血，炎症，水肿等表现。考虑到之前的就诊经历，在活检的范围，大小及深度上充分注意，以避免活检手术的假阴性。因为病变组织较薄，含水量高。最终病理经过肿瘤医院会诊诊为T细胞淋巴瘤。此类型淋巴瘤患者，严重者累及全身者可危及生命。以下图片为第一次化疗结束后的眼部外观，同术前相比略有改善，后续治疗道路依旧漫长。对于很多来就诊的眼部肿瘤患者而言，眼部长淋巴瘤，甚至肿瘤都是闻所未闻的事情。但是作为眼眶病及肿瘤专业人士，医生会有足够警惕，不会轻易漏诊少见病例。对于此类可能危及生命的肿瘤，尽管床位紧张也会给予尽早安排。2022年09月11日421
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赵智刚主任医师 天津市第一中心医院 血液科 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL）是一种侵袭性外周T细胞淋巴瘤，目前认为起源于滤泡辅助T细胞。发病率占非霍奇金淋巴瘤的1%-2%，T细胞淋巴瘤的15%-20%。好发于中老年人，中位年龄62-65岁，无明显性别差异。01病因病因不明，可能致病因素有：1.药物：主要为抗生素2.感染性疾病：包括细菌、真菌、病毒引起的感染。目前认为EB病毒感染与AITL高度相关。3.机体免疫异常02病理1.组织学：AITL具有独特的临床病理和生物学行为，病理组织学检查是诊断该病的主要依据。镜下通常表现为淋巴结结构破坏，破坏区内见丰富血管及大量的异形淋巴细胞浸润，高内皮静脉增生并呈分支状，可见大量多克隆性细胞，滤泡和生发中心消失，但滤泡树突细胞（FDC）显著增多，可见有数量不等的B免疫母细胞、嗜酸性粒细胞、上皮样组织细胞、浆细胞和浆母细胞散在分布于肿瘤细胞间。2.免疫表型：肿瘤细胞来源于生发中心滤泡辅助性T淋巴细胞，除了能够表达T细胞相关抗原CD3、CD4、CD45R0外，同时还表达CD10、CXCL13、PD-1、Bcl-6等。其中，PD-1及CXCL13表达率超过90%。CD21、CD23及CD35染色提示FDC增生明显，伴血管周围生长趋势。3.遗传学：PCR检测75%病例TCR重排，10%IgH重排。AITL患者具有较高的TET2、IDH2、DNMT3A突变发生，其中TET2突变与患者预后不良有关。03临床表现AITL临床病程多呈侵袭性，起病多为进展期，表现为广泛淋巴结肿大，结外器官受累伴B症状。患者免疫功能低下，易发生感染。发热、皮疹、全身淋巴结肿大和多克隆γ球蛋白血症为本病特点。皮疹常伴瘙痒，其它常见症状有水肿、胸腔积液、关节炎和腹水。部分患者常伴有自身免疫紊乱。04相关检查1.血常规：可有贫血、白细胞升高、嗜酸性粒细胞增多等2.生化：乳酸脱氢酶常升高3.免疫学指标：约半数以上患者出现免疫复合体、抗平滑肌抗体、高丙种球蛋白血症，部分可见RF阳性、ANA阳性、抗SAA阳性等4.影像学检查：B超、CT、MRI、PET-CT等5.骨穿：常累及骨髓05诊断1.特征性临床表现：有自限性或抗炎治疗后好转的病史，伴发热、皮疹、全身淋巴结肿大和多克隆高2.典型的病理学特征：滤泡辅助T细胞免疫表型及滤泡外FDC显著增生等06治疗目前缺乏标准一线治疗方案，推荐：1.首选临床试验2.或多药联合化疗±ISRT（受累部位照射），CR后可行自体造血干细胞移植。3.复发难治：临床试验或二线治疗4.常用一线治疗方案：BV+CHP（CD30+）、CHOEP、CHOP、EPOCH等5.常用二线治疗方案：DHAP、ESHAP、GDP、GemOx、ICE、西达苯胺、BV（CD30+）、苯达莫司汀、来那度胺等07预后PIAI评分：年龄>60岁、PS≥2、结外病变>1处、B症状、血小板计数<150×10^9/L0-1：低危组 2-5：高危组参考文献：1.Massimo Federico,Thomas Rudiger,Monica Bellei,et al.Clinicopathologic characteristics of angioimmunoblastic T-cell lymphoma: analysis of the international peripheral T-cell lymphoma project.J Clin Oncol. 2013 Jan 10;31(2):240-246.2.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology T Cell Lymphoma Version 1.2021.2021年04月02日7002
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2019年09月17日1882
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汪旸主任医师 北京大学第一医院 皮肤性病科 最近经常有患者朋友咨询我他们身上的皮疹是否是皮肤淋巴瘤。借这个机会跟大家科普一下皮肤淋巴瘤的主要表现。由于皮肤淋巴瘤的种类有很多，包括T细胞淋巴瘤、B细胞淋巴瘤、NK细胞淋巴瘤，一共几十种类型，每种类型的临床表现都不一样。其中皮肤T细胞淋巴瘤中最常见的蕈样肉芽肿（又名：蕈样霉菌病，Mycosis Fungoides, MF）所占比例最高，是发病率最高的皮肤淋巴瘤。那么我们就从蕈样肉芽肿开始说起。蕈样肉芽肿有不同的分期和亚型，每种类型也不太一样，典型的肿瘤期皮疹是皮肤上出现多发的肿块、斑块、肿块上面可能出现溃疡，如图1。图1：肿瘤期蕈样肉芽肿的皮肤表现当然，如果出现这样的情况，诊断就相对比较明确了，大家不会有这样的疑问。而早期的蕈样肉芽肿非常难以诊断，大多数患者被误诊为良性的炎症性皮肤病，如湿疹、特应性皮炎、银屑病等。这是为什么呢？因为蕈样肉芽肿的早期可以模仿很多疾病的形态，被我们称为“模仿大师”。那么下面我来介绍一下早期蕈样肉芽肿可能出现的几种情况：1. 躯干部位或者大腿部位持续不消退的红斑，如图2. 这也是最常见的一种形式。这些红斑的特点是持续不消退、界限清楚、最常见发生于臀部、大腿及腹部，可以伴有较多的鳞屑，即“脱皮”，往往不伴有明显的瘙痒。图2. 早期蕈样肉芽肿的皮肤表现2. 躯干四肢持续的色素减退斑或白斑，如图3.这些皮疹的特点是好发于躯干四肢、持续不消退的色素减退斑，或者色素脱失斑（白斑）。这些白斑境界一般不太清楚，有的白斑中间可以看见红斑，常常伴有脱屑。图3. 色素减退型蕈样肉芽肿的早期表现3. 成人期以后在身体上出现的鱼鳞病样的表现，如图4.鱼鳞病的患者皮肤会出现异常的角化，从而出现很多淡褐色、片状、不容易脱落的皮屑，状如鱼鳞，因此得名鱼鳞病。但鱼鳞病是遗传性的疾病，一般来说婴儿期或者儿童期就发病了。而成人期后才出现的鱼鳞病样的皮疹就需要考虑鱼鳞病样的蕈样肉芽肿了。图4. 继发性鱼鳞病样型蕈样肉芽肿的皮肤表现4. 多发的、持续不愈合的斑秃或者其他部位的脱发/脱毛，如图5.斑秃是局限性脱发最常见的原因，但斑秃往往是自愈性的，几个月即可自行长出，之后可能在其他地方复发。但如果头皮的脱发有很多处，某一个地方的脱发持续时间很长不恢复，就需要考虑是否有亲毛囊性的蕈样肉芽肿的问题了。当然，除了头皮以外，阴毛、腋毛以及其他部位体毛的脱落也可能是因为这种情况。图5. 亲毛囊性的蕈样肉芽肿早期皮肤表现5. 片状多发的小丘疹，如图6.这种类型的蕈样肉芽肿非常难以识别，也是最容易误诊的一种类型。这种类型表现为躯干四肢多发密集的小红丘疹，可以与体毛的毛囊一致，也可以不一致，这些小丘疹可以融合成片状，甚至可以遍布全身。皮疹可以轻微的瘙痒，也可以没有明显的感觉。图6. 亲汗腺型的蕈样肉芽肿的早期皮肤表现6. 面部持续不消退的斑块，如图7.这种类型的蕈样肉芽肿也常常容易误诊。表现为面颈部、或者头皮长期持续不消退的红色斑块，鳞屑一般不明显，可以伴有明显的瘙痒。局部如果累及眉毛、睫毛、或者胡须也可以出现脱毛的情况。这种情况提示亲毛囊性的蕈样肉芽肿。图7. 亲毛囊性的蕈样肉芽肿的早期表现了解了皮肤T细胞淋巴瘤，蕈样肉芽肿的早期最常见的几种表现之后，接下来的问题是，如果出现了以上这些情况，我们应该怎么办？怎样才能明确是否是皮肤淋巴瘤？如果皮肤上出现了这些情况，应该到专业的医院皮肤科就诊，做皮肤病理检查，即取一小块皮疹做病理切片，这样能够杜绝大部分的误诊。当然，皮肤病理也不是万能的，也有皮肤病理不能确诊的情况，这时候就需要专业的医生根据临床及病理的情况，以及其他化验检查的情况综合考虑，以做出明确诊断。祝各位病友都能得到及时的诊断和合理的治疗，早日康复！本文系汪旸医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年01月31日31288
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