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段彦龙主任医师 北京儿童医院 血液肿瘤中心 皮下脂膜炎T细胞淋巴瘤（panniculitis-likeT-celllymphoma,SPTCL）是一种罕见的高度异质性的细胞毒性T细胞淋巴瘤，部分患者伴有噬血细胞综合征（HPS），其进展迅速，过去认为预后相对较差。在儿童青少年中更是极为罕见。目前尚无标准治疗方案，以往最常用的治疗方法为多药化疗，文献报道缓解率仅为为0~67%，有的病人甚至需要造血干细胞移植治疗。日前，国家儿童医学中心北京儿童医院淋巴瘤团队段彦龙主任在国际知名罕见病杂志“OrphanetJournalofRareDiseases”在线发表了回顾性总结北京儿童医院自2010年初至2021年底收治的近2000例非霍奇金淋巴瘤患者中，经病理确诊的18例SPTCL患儿的临床特征及治疗方案的报告，比较了多药化疗与免疫调节治疗的临床疗效。这是迄今为止，经病理学证实的单中心报告中数量最多的儿童皮下脂膜炎T细胞淋巴瘤病例队列。本研究的结果表明儿童及青少年SPTCL预后相对较好。既往多药及长期化疗治疗疗效明确，免疫调节治疗作为多药化疗前的一线治疗也可使SPTCL患儿获益，还需要注意HAVCR2突变检测以识别需要强化治疗的HPS患儿。另外研究还解答了人们既往的困惑，表明了该病与EB病毒无明显相关性。原文见附件链接。2023年02月26日
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赵智刚主任医师 天津市第一中心医院 血液科 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL）是一种侵袭性外周T细胞淋巴瘤，目前认为起源于滤泡辅助T细胞。发病率占非霍奇金淋巴瘤的1%-2%，T细胞淋巴瘤的15%-20%。好发于中老年人，中位年龄62-65岁，无明显性别差异。01病因病因不明，可能致病因素有：1.药物：主要为抗生素2.感染性疾病：包括细菌、真菌、病毒引起的感染。目前认为EB病毒感染与AITL高度相关。3.机体免疫异常02病理1.组织学：AITL具有独特的临床病理和生物学行为，病理组织学检查是诊断该病的主要依据。镜下通常表现为淋巴结结构破坏，破坏区内见丰富血管及大量的异形淋巴细胞浸润，高内皮静脉增生并呈分支状，可见大量多克隆性细胞，滤泡和生发中心消失，但滤泡树突细胞（FDC）显著增多，可见有数量不等的B免疫母细胞、嗜酸性粒细胞、上皮样组织细胞、浆细胞和浆母细胞散在分布于肿瘤细胞间。2.免疫表型：肿瘤细胞来源于生发中心滤泡辅助性T淋巴细胞，除了能够表达T细胞相关抗原CD3、CD4、CD45R0外，同时还表达CD10、CXCL13、PD-1、Bcl-6等。其中，PD-1及CXCL13表达率超过90%。CD21、CD23及CD35染色提示FDC增生明显，伴血管周围生长趋势。3.遗传学：PCR检测75%病例TCR重排，10%IgH重排。AITL患者具有较高的TET2、IDH2、DNMT3A突变发生，其中TET2突变与患者预后不良有关。03临床表现AITL临床病程多呈侵袭性，起病多为进展期，表现为广泛淋巴结肿大，结外器官受累伴B症状。患者免疫功能低下，易发生感染。发热、皮疹、全身淋巴结肿大和多克隆γ球蛋白血症为本病特点。皮疹常伴瘙痒，其它常见症状有水肿、胸腔积液、关节炎和腹水。部分患者常伴有自身免疫紊乱。04相关检查1.血常规：可有贫血、白细胞升高、嗜酸性粒细胞增多等2.生化：乳酸脱氢酶常升高3.免疫学指标：约半数以上患者出现免疫复合体、抗平滑肌抗体、高丙种球蛋白血症，部分可见RF阳性、ANA阳性、抗SAA阳性等4.影像学检查：B超、CT、MRI、PET-CT等5.骨穿：常累及骨髓05诊断1.特征性临床表现：有自限性或抗炎治疗后好转的病史，伴发热、皮疹、全身淋巴结肿大和多克隆高2.典型的病理学特征：滤泡辅助T细胞免疫表型及滤泡外FDC显著增生等06治疗目前缺乏标准一线治疗方案，推荐：1.首选临床试验2.或多药联合化疗±ISRT（受累部位照射），CR后可行自体造血干细胞移植。3.复发难治：临床试验或二线治疗4.常用一线治疗方案：BV+CHP（CD30+）、CHOEP、CHOP、EPOCH等5.常用二线治疗方案：DHAP、ESHAP、GDP、GemOx、ICE、西达苯胺、BV（CD30+）、苯达莫司汀、来那度胺等07预后PIAI评分：年龄>60岁、PS≥2、结外病变>1处、B症状、血小板计数<150×10^9/L0-1：低危组 2-5：高危组参考文献：1.Massimo Federico,Thomas Rudiger,Monica Bellei,et al.Clinicopathologic characteristics of angioimmunoblastic T-cell lymphoma: analysis of the international peripheral T-cell lymphoma project.J Clin Oncol. 2013 Jan 10;31(2):240-246.2.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology T Cell Lymphoma Version 1.2021.2021年04月02日7002
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潘静副主任医师 北京高博博仁医院 普通血液病 什么是CART免疫疗法？CART免疫疗法全称是Chimeric Antigen Receptor T-Cell Immunotherapy，嵌合抗原受体T细胞免疫疗法。简单的说，CART免疫疗法，是从患者体内分离出T细胞，然后在体外利用生物工程技术对其进行改良。改造后的细胞称为CART细胞，将其进行体外扩增到一定数量后，重新回输到患者体内。进入体内的CART细胞大量增殖，并精确识别肿瘤细胞，在这一过程中会释放大量细胞因子，从而引起发热、低血压、呼吸困难、凝血障碍、终末器官障碍等不良反应，即细胞因子释放综合征（CRS）。一、CRS临床表现CRS临床症状多样，可表现为高热、乏力、疲劳、肌痛等全身非特异症状，以及其他系统症状。二、CRS分级CRS的评估标准，早在2014就第一次被定义。根据CRS的严重程度，临床上主要分为5个等级。一般来说，对于评级为1、2级的患者，由于没有危及生命的临床表现，不需要太多的干预；达到3、4级的患者，则需要积极的干预，采取升压、激素、机械通气、血浆置换等治疗措施。三、细胞因子风暴（CRS）发生顺序CRS的发生，常常以发烧为最初的临床表现，之后表现为浮肿，患者会出现尿量少、口渴的症状，进而出现肝功能异常、凝血异常等不良反应。需要特别警惕的是，CART治疗能引起对神经系统的毒性作用可发生在任何时间，并极有可能导致患者死亡。四、发生严重CRS的危险因素为确保接受CART细胞治疗的患者能够耐受CRS反应，在治疗前须对患者做好评估。1、首先，肿瘤负荷越重的患者，CART的不良反应会越重。所以，在进行CART治疗前，应采取适当措施降低肿瘤负荷，从而减轻CART细胞治疗的不良反应。2、髓外白血病的患者，接受CART细胞治疗后，发生中枢毒性的概率会增高。3、CART细胞治疗的患者，治疗期间会有一段时间体内没有正常的免疫功能，如果是严重感染的患者，不但会加重感染，还会与CRS重叠，增加患者死亡的风险。4、移植后的患者，由于身体耐受性比较差，器官毒性的发生概率很高。同时移植前接受过全身放疗的患者，血脑屏障会打开，中枢毒性的发生率会增加。五、临床处理原则CRS临床症状多样，可表现为高热、乏力、疲劳、肌痛等全身非特异症状，以及其他系统症状。1、心理准备：患者家属则应该在清楚的了解不良反应之后，做好充分良好的心理准备，积极配合医生的治疗。2、评级为1、2级的患者以观察为主，治疗为辅。对于血象低的患者，为避免继发感染的可能，医生会采取抗生素预防治疗，此时患者家属则应做好患者的饮食调理、大便观察。3、评级为3、4级的患者，患者可能有血氧饱和度低、水肿的情况。此时，患者喝水需少量多次，每次10—20毫升，这需要患者家属的配合执行。4、饮食方面，3、4级的患者，会有胃肠道功能紊乱的症状，患者家属们须知，这种情况只是暂时性的，短期内可以给予肠内营养（肠内营养粉，小百肽等），满足营养需求。5、3、4级的患者，在使用激素治疗后，由于受药物的影响，可能表现为暴躁，精神萎靡。此时，家属们应该给予充分的理解，对待患者要有足够的耐心，明白这只是药物暂时的影响，要以积极的心态度过这段特殊的时期。6、发生抽搐的患者，患者家属要第一时间使用压舌板压住患者舌头，避免咬伤。并及时通知医生，必要时进行腰穿检查。家属们需要知道的是，只要患者没有脑出血，都不会有后遗症的发生。＊小结CART细胞治疗中出现的CRS症状错综复杂，希望这篇文章能够帮助患者家属们对CART相关反应及处理有一定的了解，从而做好充足的准备，有信心帮助患者度过这段特殊的时期，打赢这场战争。2019年05月24日8013
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汪旸主任医师 北京大学第一医院 皮肤性病科 本文作者：许卜芳，汪旸。 作者单位：北京大学第一医院皮肤科皮肤淋巴瘤研究组诸多皮肤T细胞淋巴瘤患者表示，轻微的刺激即可诱发令人痛苦的瘙痒感，显著降低生活质量。CTCL相关的瘙痒特别令人烦恼，因为它可以迅速的蔓延、加重，最初只是有皮疹的斑片或斑块感觉瘙痒，若是正常皮肤被钝器划过，在这些区域也会触发瘙痒，最终导致全身瘙痒剧烈。波士顿医学院的一项研究表明，88％的CTCL患者认为瘙痒是与疾病相关的最困扰的因素。CTCL主要类型与瘙痒不同类型的CTCL患者，发生瘙痒的概率和严重程度也不同。蕈样肉芽肿/蕈样霉菌病（MF）是CTCL中最常见的类型，皮肤可呈现扁平的红色斑片，继而进展为较厚的凸起斑块，伴有不同程度的瘙痒，主要集中在斑块期，瘙痒最剧的发生于晚期病例。Sézary综合征（SS）是指患者同时伴有红皮病，泛发性淋巴结病及皮肤、淋巴结和外周血中有恶性T细胞，其特点在于血液中存在恶性淋巴细胞和覆盖80％以上身体的广泛的薄而发痒的红色皮疹。Sézary综合征在CTCL中的比例不到10％，但几乎所有被累及的患者都伴有中至重度的瘙痒症状。应及时与医生沟通：与您的医生交谈将有助于找到管理瘙痒的最佳方法。瘙痒症是一种生理状态，如果能够量化瘙痒的等级，将有利于找到合适的治疗方法。我们建议患者在看病时尝试以1到10的等级描述瘙痒的严重程度，1代表很小程度甚至无瘙痒，10代表瘙痒难以忍受并且影响日常生活，以此类推数字越大，瘙痒程度越剧。这在一定程度上有助于医生更好地了解瘙痒如何影响患者的情绪和功能，以及对患者生活质量的评估。瘙痒管理方面的建议：1. 瘙痒程度因人而异，应请医生根据自身病情制定相应的治疗方案，切忌自行盲目采用病友的治疗方案。2. 加强皮肤护理。保持皮肤的水分是至关重要的，用温和的沐浴露洗澡，多用润肤露、保湿剂，外用保湿剂时可用保鲜膜覆盖，加强润肤效果。3. 在医师的指导下局部外用、口服或静滴类固醇药物。4. 系统性联用或交替使用强效、弱效抗组胺药物，注意观察药物副作用，如有不适，及时复诊。5. 根据疾病分型选择针对疾病较好的治疗方案，病情改善的同时瘙痒也会缓解。2019年04月13日6709
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