先天性耳前瘘管

朱雅颖张天宇生活中我们会看到有些人耳郭上有小孔，小孔位置可以在耳前，在耳郭边缘，或者位于耳郭突起及凹陷中。大部分出生时就存在，属于先天性耳畸形的一种，一般不影响耳部其他功能。有些小孔很小，直到有分泌物或红肿时才被发现。这些统称为“耳郭瘘”。这些小孔中最有名的当属“耳前瘘管”，一般位于在耳轮脚前方的位置，所以被称为“耳前瘘管“。亚洲人的发病率为2%，所以身边还是会发现一些这样的病人。老人们会把它叫做“耳仓”或“聪明洞”。瘘管深浅长短不一，有的只是个小凹坑，有的长达2cm。一般位于耳轮脚软骨表面或背面，随着分泌物增多，会慢慢变大。如果感染的话，一般红肿位于瘘口周围。我们之前写了耳前瘘管常见问题的系列文章，详细介绍了这个疾病。但是，你是否还听说过一些”异位“耳前瘘管，它约占了耳前瘘管总数的9%，其中最多见的是距普通瘘管不到1厘米的耳轮脚末端瘘口。瘘管会穿透软骨，向深部走行，在软骨深面形成囊袋。平时较少有分泌物，一旦感染，红肿部位多样化，可以向前方、下方及耳后发展。由于跟耳郭软骨关系密切，疼痛感较剧烈。而当耳后形成脓肿，常常被误诊为“鳃裂畸形”，引起病人恐慌。医生有时也因为认识不足，制定了过于复杂的治疗方案。这类瘘管由于起始段很纤细，需要在显微镜下手术，再结合红肿炎症部位做辅助切口。更少见的是患者同时具有这两种类型的瘘管，手术时可以同时切除它们，但我们发现这两种瘘管是独立存在的，互相之间不连通，所以往往只有其中一个瘘管感染。只能感叹发育异常的神奇之处。还有一个病人经常咨询的瘘口，位于耳轮脚后缘凹坑（医学上称为耳甲艇）。大部分出生时并没有被发现，有些是该部位原有小囊肿，破掉后形成小凹坑，严格意义上说，属于表皮囊肿破裂后的小坑，并不一定是瘘管。这些小凹坑一般很浅，但是因为孔偏大一点，容易积存脏物（类似肚脐眼会分泌一些皮屑融合物）。但是如果经常积极清理，会导致感染。所以一般先观察，如果反复红肿再考虑手术。今天带大家认识了“耳前瘘管”家族更多的成员，记得一个原则——有了症状要及时就医，手术是根除病变的唯一方法。

20250316：看图识病——鳃-耳综合征（左胸锁关节窦并耳前瘘管）及左侧泪囊瘘广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州2025年3月16日（乙巳二月十七）（ILMSS、GBO、MFRIP）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。如欲了解更多的头颈先天疾病知识，可识别以下“陈良嗣医生的科普号”二维码

耳前这种小洞洞，医学上叫“耳前瘘管”，是一种常见的的先天性疾病，这个洞平时看着没什么事，偶尔有一点点分泌物流出，不痛不痒，有点不会发炎，不用处理。有的一不小心就发炎，又痛又肿，而且反反复复地发作，非常烦人，并且当瘘管内脱落上皮及分泌物不易排出时，易发生感染,感染可以导致急性化脓性炎症和慢性感染性病灶。反复感染的，脓肿的，建议行手术切除。

耳前瘘管感染是一种常见的耳部疾病，主要表现为耳前区域的红肿、疼痛，甚至流脓。这种疾病虽然并不致命，但如果不及时处理，可能会导致严重的并发症，影响生活质量。本文将介绍耳前瘘管感染的成因、症状、治疗方法，以及预防措施，帮助公众更好地了解和应对这种疾病。一、耳前瘘管的基础知识1.1什么是耳前瘘管？耳前瘘管是一种先天性耳部发育异常，表现为耳廓前方的皮肤上有一个或多个小孔，这些小孔可能与皮下组织或外界相通。瘘管的形成源于胚胎发育期，通常是由于耳部结构未能完全发育或关闭所致。大多数情况下，耳前瘘管并不影响患者的听力或日常生活，但一旦感染，可能引发一系列不适症状。1.2耳前瘘管感染的成因耳前瘘管感染的主要成因是细菌侵入瘘管，导致局部炎症。以下因素可能增加感染风险：局部卫生不良：耳前区域较难清洁，污垢积聚容易导致细菌繁殖。外伤或挤压：瘘管周围的皮肤破损或挤压可能使细菌更容易进入瘘管。免疫力低下：某些免疫力低下的人群，如老年人、糖尿病患者，更容易受到感染。二、耳前瘘管感染的临床表现2.1感染的主要症状耳前瘘管感染的症状因病情轻重而异，常见症状包括：局部红肿热痛：感染区域皮肤红肿，触摸时有明显的热感和压痛。流脓：严重感染时，瘘管口可能出现脓液渗出。发热：感染严重时，患者可能伴有低热或中度发热。疼痛加剧：感染加重时，疼痛感可能向耳后或颞部扩展。2.2并发症如果耳前瘘管感染未能及时控制，可能引发以下并发症：局部脓肿：感染严重时，瘘管周围可能形成脓肿，需外科切开引流。反复感染：瘘管感染容易复发，尤其是在未彻底治疗的情况下。瘢痕形成：反复感染可能导致瘘管周围形成疤痕，影响美观。三、耳前瘘管感染的治疗3.1药物治疗对于轻度感染，抗生素通常是首选治疗方式。常用的抗生素包括口服青霉素类、头孢菌素类或局部外用抗生素软膏。在用药过程中应遵循医嘱，确保足疗程用药，以防止耐药菌株的产生。3.2局部处理在局部处理方面，可以使用温水或稀释的碘伏清洁感染部位，保持瘘管周围的清洁干燥。此外，避免用手挤压或抓挠感染部位，以防止细菌进一步扩散。3.3手术治疗对于反复发作或脓肿形成的患者，手术切除瘘管是根治性治疗。手术可以彻底清除感染源，防止感染再次复发。手术的时机通常在急性炎症控制后进行，避免术后并发症。四、预防耳前瘘管感染的措施4.1保持耳部清洁良好的耳部卫生是预防感染的关键。日常应保持耳前区域的清洁，尤其是在运动后或天气炎热时，应及时清洁汗液和污垢。4.2避免挤压瘘管区域的皮肤较为敏感，避免用手挤压或抓挠。任何对瘘管的外力作用都有可能引发感染。4.3及时就医一旦发现耳前瘘管出现不适症状，如红肿、疼痛、流脓等，应及时就医，避免病情加重。五、耳前瘘管感染的注意事项5.1规范用药在治疗过程中，患者应严格遵照医嘱按时服药，避免因自行停药导致感染未完全控制，增加复发的可能性。5.2术后护理对于接受手术治疗的患者，术后护理至关重要。应注意保持伤口清洁，定期复查，避免伤口感染。此外，术后不要用力揉搓手术部位，以防瘢痕增生。5.3饮食调理在感染期或术后康复期间，饮食应以清淡为主，避免食用辛辣、油腻食物，以减少对创面的刺激。多食用富含维生素的水果和蔬菜，有助于提高免疫力，促进伤口愈合。六、耳前瘘管感染的误区6.1自行处理脓液有些患者发现瘘管流脓时，会自行挤压以清除脓液，认为这样可以加速痊愈。事实上，这种做法不仅不能彻底清除感染，还可能导致细菌扩散，加重病情。6.2忽视轻微症状耳前瘘管感染的初期症状较轻，许多患者容易忽视，直到症状加重才去医院就诊。实际上，早期治疗可以避免感染扩散，减轻痛苦，并减少复发的风险。七、总结耳前瘘管虽然是一种先天性疾病，但只要注意日常护理和及时治疗，完全可以避免严重并发症的发生。公众应了解耳前瘘管的基本知识和感染的风险因素，做到早发现、早治疗。同时，手术切除是防止复发的根本措施，术后的科学护理和饮食调理对康复至关重要。希望通过本文的介绍，帮助更多患者及其家属正确认识耳前瘘管感染，避免因延误治疗或错误处理而导致的不必要痛苦。

20240915：看图识病——左第二鳃裂瘘管继发潴留囊肿并双侧耳前瘘管广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州2024年9月15日（甲辰八月十三）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

20240901：看图识病——右侧双瘘口耳前瘘管（经典型+变异型）广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州2024年9月1日（甲辰七月廿九）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

朱雅颖张天宇先天性耳前瘘管是临床上常见的先天性外耳疾病，大多数表现为耳轮脚前方的皮肤小凹。中国人的发病率达到1.2%-2.5%。耳前瘘管易发生感染，有时需要反复切开引流，而且很多都是从婴幼儿期开始发病，不利于儿童的身心健康。我们总结了家长的一些常见问题，包括如何预防感染、如何治疗以及手术后的护理，希望最大程度减轻疾病带来的影响。没有红肿疼痛时不需要每天消毒瘘管周围皮肤，会破坏宝宝稚嫩的皮肤屏障。平时宝宝的饮食没有什么需要忌口的，如果红肿或分泌物比较多，可以忌油炸或辛辣食物。瘘管孔很小，水不会灌进去，洗脸或游泳后及时擦干就可以了。耳前瘘管有一定的遗传性，有的是隔代遗传。爸爸妈妈没有，祖父母或者叔叔阿姨有。但是这个疾病不会危及其他功能，也只是一部分人会感染或有分泌物，所以不用过于担心，过度预防。发现红肿及时就医，平时不要用力挤压瘘管。瘘管的管壁类似于皮肤组织，会分泌一些水或牙膏一样的东西，如果混杂了一些特殊菌种，就会有明显的臭味。类似于有些人的汗液或肚脐内的脏物也有异味。目前没有药物可以抑制分泌物产生。如果感觉异味影响到与别人的交往，可以进行手术切除，彻底避免尴尬。耳前瘘管红肿、周围变硬、疼痛感明显，就意味着感染了。通过使用口服或静脉用抗生素，局部涂抹抗生素软膏，如果明显消肿，警报就解除了。但如果局部红肿变软，有白色脓头出现，就要及时切开排脓。脓液切排时一般不需要打麻药，一个小小的挑开动作，放出大量脓液，病人的疼痛感会明显减轻。切开排脓后伤口内还要放引流条，并且每天更换让剩余或继续生成的脓液及时排出。随着每天放引流条排脓消肿，也可以早日停用全身抗生素。如果要完全没有疼痛感，那需要在红肿外围打很多针麻药，甚至在全身麻醉下进行，每天这样麻醉对孩子肯定是不利。而一些家长或患者担心切排引流的痛苦，仅仅使用抗生素治疗，导致红肿面积逐渐变大，周围健康组织也都受影响变成溃烂的肉芽。原本1-2周可以消肿的感染，会迁延不愈，有的甚至长达半年-1年。

治疗前耳前瘘管开口没有位于耳前，而是位于耳廓，此种变异型瘘管由于开口位置不确定，且周围毗邻软骨，手术复杂治疗后治疗后7天拆线后，皮肤愈合好治疗后即刻首先确定瘘管走行，再设计皮瓣，显微镜下彻底清除瘘管，并保留耳廓软骨支架，外形不改变

治疗前小儿患者，18个月，由于孩子无法配合切开和换药，耳前瘘管持续感染近半年，感染范围逐渐扩大。家长希望能够不切开引流，一次手术，解决感染和耳前瘘管根治切除的问题。治疗后治疗后60天孩子的皮肤愈合能力很强，虽然术前有皮肤缺损，但通过设计皮瓣，减张缝合，手术不但没有植皮，且美观性很好，目前是术后2个月，切口处略红，通常半年左右皮肤颜色能恢复正常。治疗后即刻虽为感染期，但通过使用药物及局部换药（没有切开，孩子换药配合可），皮肤炎症范围缩小，虽然仍有流脓及皮肤破溃，但可进行手术，在显微镜下使用示踪剂，追踪耳前瘘管，主干非常粗大，且有5个分支，完整切除，由于皮肤状态不好，虽然尽可能的美容缝合，但仍不能达到健康皮肤术后几乎无感的美容效果

医生手札——耳前瘘管手术竟然要解剖面神经，说了谁信？（一例复发性变异型耳前瘘管的诊治思考）广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室“执手尾”在粤语方言中的发音为“zap1sau2mei5”，意思是善后，收拾残局。指替别人完成未做完的工作，或做别人遗留下来的麻烦事或烂摊子。2023年9月7日，我帮忙外院“执手尾”，费了九牛二虎之力，有惊无险地啃下一个硬骨头——一台耳前瘘管手术。“不是吧，耳前瘘管手术也叫硬骨头？这样的手术也刚拿出来说？！”相信多数同行会对此不屑一顾，甚至给予调侃。按现行的耳鼻咽喉头颈外科手术级别，耳前瘘管手术是难度及风险系数最低的，仅为一级。在同行眼里，这样的手术司空见惯、比比皆是，不值一提。但是，如果在疾病前面加上几个描述性的定语和状语：曾经被误诊为第一鳃裂瘘管，已行腮腺浅叶切除及面神经解剖，复发的，变异型（耳垂）。那么，貌似寻常的背后不再是易如反掌的简单。接下来，我们一起通过后视镜，回顾此案例的诊治历程。【案例回顾】病史：患儿，女性，5岁，湖南衡阳。因“出生后右耳垂皮瘘5年余，反复肿痛2年余。”2023年7月来诊。2018年，患儿出生后，右侧耳垂前外侧皮肤存留点状皮瘘。2020年，家长发现皮瘘偶有米色干酪样分泌物渗出。2021年4月，右耳垂附着处红肿、疼痛（附图1）。在湖南某医院拟诊“右侧第一鳃裂瘘管”，抗感染消炎治疗后，实施手术。术后不久，再次肿痛、溃破、流脓（附图2），持续至今。体查：（附图3）右侧颈面部“S”型疤痕可见，以耳垂根部附着处为中心，呈弥漫性红肿，直径约3cm，圆心部位皮肤溃破、糜烂，浅面痂皮覆盖，深面肉芽伴脓液。右耳垂前外侧仅遗留疤痕，未见原瘘口存留，后外侧皮肤溃破结痂。耳垂麻木，无痛感。无明显面瘫征。补充：通过病史追问、浏览既往照片以及复印外院资料，获取如下信息。明确出生后就有皮瘘位于耳垂前外侧面（附图1）。既往实施术式为：“右侧鳃裂瘘管切除术+腮腺部分切除术+筋膜组织瓣修复术”。既往手术记录显示：“术中解剖面神经总干、颞面干、颈面干、颞支、颧支、颊支”。既往术后病理提示：“（右侧耳下第一鳃裂瘘管）结合临床符合鳃裂瘘管，炎症肉芽组织增生伴大量淋巴细胞、浆细胞及部分中性粒细胞浸润，局灶见异物巨细胞”。我院MRI（附图4）：提示右侧耳垂根部炎性病灶波及腮腺浅叶，对比左侧腮腺，右侧腮腺浅叶部分缺如。入院诊断：复发性变异性耳前瘘管（耳垂型）。术前预判：综合既往及现有信息，此例手术存在几处难点：变异窦道的识别切除、被炎性肉芽及疤痕包裹黏连的面神经的识别保护、耳垂重塑。修正手术：术式为：变异型耳前瘘管切除+面神经解剖（神经监护仪监护）+耳垂重塑。术中探查：面神经总干及各分支仅位于面部皮瓣深面，分离皮瓣时，电刀深面即为神经组织，稍有不慎，随时误伤。瘘管有两个分支，一支走向耳后，局限于乳突浅面；一支向前下穿入耳廓耳甲腔下缘软骨，突破至耳屏前缘。后者继发产生的炎性肉芽包裹面神经总干。术后情况：静态时无面瘫（附图5）；露齿时，右侧口角轻微上翘（周围性面瘫，面神经功能House-BreakmannII级）。【异类：变异型耳前瘘管】耳前瘘管的规范命名应该是耳前窦道（因为仅有一个开口），其瘘口称为“窦口”，其瘘管称为“窦道”。为避免产生歧义，本文用词沿袭教科书和临床的习惯性“错误”称谓。耳前瘘管分两类，一类是经典型，另一类是变异型。变异型耳前瘘管的瘘口，除外耳轮脚前缘，可以开口于耳廓其他部位，或者同时存在多个自然开口；其瘘管盲端可止于耳甲腔或外耳道开口处软骨，甚至耳后区乳突骨质表面。变异型耳前瘘管开口位置的分布极为广泛，遍布耳廓各部：耳廓上缘、三角窝、耳甲艇、耳甲腔、耳前切迹、耳屏间切迹、对耳屏、耳垂（前外侧面、侧缘、后外侧面）等。【困惑：变异型耳前瘘管与窦道型第一鳃裂鉴别】有别于经典型耳前瘘管，变异型耳前瘘管相对少见，瘘口位置欠恒定、部位相对隐蔽，易与窦道型第一鳃裂畸形混淆。如果疏于认知，又掉以轻心，阴沟翻船、马失前蹄几乎是常态。【真相：不会不请自来，而是源自掘地三尺的细节追问】在头颈先天疾病的诊治过程中，许多疾病，尤其是复发、疑难病例的诊断，需要刨根问底、掘地三尺。与绝大多数患者一样，本案例患儿的父母在我处第一次就医，仅提供一份外院出院小结。受外院信息的左右，第一印象就是“右侧复发性第一鳃裂瘘管”，然而，通过不厌其烦的细节追问，复习外院相关资料，真相才缓缓被还原。细节一：患儿初诊时，外观仅有面部S型切口及左侧耳垂附着处前缘及下缘破溃炎症肉芽，耳垂前外侧及背面疤痕。追问获知，出生后左侧耳垂外侧面已存留皮肤瘘口。并且外院术前，破溃部位位于左侧耳屏间切迹及耳垂附着处前缘。由此修正诊断为“变异型耳前瘘管（耳垂型）”。细节二：外院手术后，再次肿痛破溃有两部位，一处同术前；另一处位于左侧耳垂外侧面皮瘘及左侧耳垂背面。解读外院术后病理报告，判定既往外院手术范围虽大，但实则是张冠李戴地将炎性肉芽组织当做瘘管切除。细节三：通过触诊，获知患儿左侧耳垂感觉麻木、迟钝，由此判断此前外院手术已损伤耳大神经。细节四：在初次就诊提供的外院出院小结中仅提及”鳃裂瘘管切除+腮腺浅叶部分切除”，后续复印外院手术记录，获知外院手术已经大范围解剖面神经。由此预判再次修正手术有损伤面神经之虞，充分告知，并做好术中面神经监护的准备。【万一：耳前瘘管与面神经关系如何？】经典型耳前瘘管的外瘘口开口于耳轮脚或耳轮脚前缘，其窦道分布和走行均位于腮腺咬肌筋膜层面以上，盲端通常终于耳轮脚或耳屏深面耳廓软骨。而面神经源于第二鳃弓，潜行于深在的腮腺实质内。两者在解剖学上不存在交汇，可谓“各行其道，老死不相往来”。也即经典型耳前瘘管与面神经解剖毗邻关系不密切，相距甚远。因此，耳前瘘管手术通常无损伤面神经的后顾之忧。至于，变异型耳前瘘管，已有的文献也都认为，其病灶均位于颞肌和腮腺的的外侧，并且与外耳道和面神经无关。然而，不怕一万就怕万一！实践中，我们发现部分发生于耳垂根部、耳屏屏间切迹的变异型耳前瘘管，其深在的盲端可延伸至外耳道软骨尖附近，一旦合并感染，炎症组织可波及深面的面神经总干。这种特殊情况下，面神经解剖应该作为瘘管切除的先行步骤，以避免误伤。本案例中，外院的手术记录描述解剖面神经，并且实施腮腺部分切除。无疑提示病灶与面神经关系密切。基于此，后续修正手术中，应高度重视面神经保护。【护身符：是神经监护仪？还是谨小慎微？】神经监护仪固然有助于识别、辨认面神经，但是，实事求是地讲，在一些与面神经解剖相关的手术（腮腺外科、耳外科，还是侧颅底外科）中，神经监护仪的使用，并没有带来多少获益。然而，对于复发的腮腺肿瘤、先天疾病（如第一鳃裂畸形、淋巴管畸形等），此前曾解剖面神经者，再次手术损伤面神经的风险极高，神经监护仪的使用将有助于辨认、保护面神经，降低再手术风险。当然，神经监护仪并非万灵药，更不是护身符。具体到本案例，由于术前充分评估，在手术中，我们使用神经监护仪监护。然而，即便事前预判，就在实施切口掀翻皮瓣之后，采用神经监护仪探针辨认，竟然出现了一连串的滴滴声提示音。后续探查，隔着一层薄如蝉翼的疤痕纤维组织，面神经总干及分支竟然游走在冒着火花的锐利刀锋之下。那一瞬间冷汗涔涔、心有余悸。想象与现实不仅有距离，甚至宛如云泥之别，倘若剑走偏锋，差之毫厘，必然谬之千里。21世纪初期，刚到广东省人民医院工作，幽默风趣的苏志文主任和平易近人宋新汉主任查房时，时常叮嘱“小心驶得万年船”。时至今日，手术台上，面对不同的案例，无论复杂还是简单，无论复发抑或初治，沉稳果断、雷厉风行、手起刀落的背后，前辈的忠告依然铭记于心、余音缭绕。【结语】变异型耳前瘘管不是洪水猛兽，可怕的是误诊误治之后，如履薄冰、危机四伏的残局。【附录】《“瘘”洞百出——细数面颈部先天性瘘管（上篇）》、《“瘘”洞百出——细数面颈部先天性瘘管（下篇）》、《耳前瘘管可以告知的“秘密”——术前篇》、《耳前瘘管可以告知的“秘密”——手术篇》、《耳前瘘管可以告知的“秘密”——术后篇》、《长“耳仓”，及时治勿轻视》、《耳前瘘管的B面：变异型》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2024年7月6日（甲辰小暑.南北朝）（ILMSS、GBO、HPBTMF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。