先天性肥厚性幽门狭窄

在带娃的过程中，宝宝频繁吐奶是许多新手爸妈常遇到的问题。虽然吐奶在婴儿期较为常见，但如果吐奶频率过高或量过大，可能预示着一种名为肥厚性幽门狭窄（HypertrophicPyloricStenosis,HPS）的疾病。近日，儿外科收治了1名“频繁吐奶”才刚刚满月的小宝宝。急诊就诊时宝妈描述，小宝宝刚开始在生后10天仅有些溢奶，也没有当回事，后面几天呕吐逐渐频繁，甚至出现了频繁喷射样呕吐，这才引起重视赶紧就诊。小宝宝因3周的时间里基本上吃啥吐啥、营养摄入不足，出现脱水、电解质紊乱、代谢性碱中毒、营养不良等严重并发症，在附近医院看了消化内科但是仍然没有好转迹象。来我院儿外科急诊就诊当天小便量都已明显减少，医生问诊后高度怀疑是肥厚性幽门狭窄，后通过B超检查确诊，急忙收住入院治疗。在术前积极补液、纠正电解质后，儿外科医生通过短短30分钟的微创手术，就快速解决了宝宝的梗阻问题，术后当天晚上就可以喝上妈妈的母乳，3天后宝妈宝爸就带着宝宝顺利办理出院。今天，我们将深入探讨一种相对较少被大众熟知的疾病——肥厚性幽门狭窄。这种疾病不仅影响着宝宝消化系统的正常功能，还可能对整体健康产生影响。什么是肥厚性幽门狭窄？肥厚性幽门狭窄（HypertrophicPyloricStenosis）是一种婴儿期常见的消化系统疾病。其主要特征是胃出口（幽门）的肌肉层异常增厚，导致食物无法顺利通过，从而引发呕吐、营养不良等一系列症状。这种病症通常多于生后2-4周逐渐显现。病因：目前，肥厚性幽门狭窄的确切病因尚未完全明确。研究表明，遗传因素、胚胎发育异常、环境因素以及激素水平的变化都可能在其中起到重要作用。风险因素：家族史、性别（男性婴儿发病风险是女性婴儿的4到5倍）、种族（白种人发病率较高）以及某些药物的使用都可能增加患病风险。症状表现1.频繁呕吐：这是婴儿肥厚性幽门狭窄最常见的症状。由于幽门狭窄，食物不能顺利通过幽门进入十二指肠，导致胃内容物在胃内滞留，从而引起婴儿反复、持续性呕吐，且呕吐物中通常不含胆汁。2.由于幽门狭窄导致婴儿摄入的食物不能被有效消化吸收，加之长期持续性呕吐，会使婴儿体重逐渐下降，出现营养不良的症状。这种消瘦通常表现为逐渐加重的体重减轻，可能会伴有皮下脂肪减少。3.脱水和电解质失衡：频繁呕吐会导致体内水分和电解质丢失，出现脱水、低钾血症等症状。诊断与检查如果宝宝出现频繁呕吐怀疑肥厚性幽门狭窄，医生通常会进行以下检查：1.体格检查：医生会在宝宝的腹部触摸到一个橄榄状的肿块，即增厚的幽门肌肉。2.腹部超声检查：这是一种无创的检查方法，可以清晰地显示幽门的厚度和长度。在超声图像上，可以观察到幽门肌层增厚、幽门管腔狭窄等特征性表现。如果幽门肌层厚度≥4mm，幽门前后径≥13mm，幽门管长≥17mm，则可诊断为肥厚性幽门狭窄。3.X光检查及钡餐造影：在某些情况下，医生可能会建议进行X光检查以进一步确认诊断。X线检查可以显示消化道的位置和大小变化，而钡餐造影则是通过口服含钡剂的液体并进行X光透视，可见胃扩张，钡剂通过幽门排出时间延长，胃排空时间延长。仔细观察可见幽门管延长，向头侧弯曲，幽门胃窦呈典型的“鸟嘴状”改变，管腔狭窄如“线状，为诊断本病特有的X线征象。治疗方法：轻度的病例有时可以通过调整喂养方式或药物治疗来缓解症状，但大多数情况下，尤其是当呕吐、脱水症状较为严重时，手术治疗是必要的。目前多采用腹腔镜下幽门肌切开术（Laparoscopicpyloromyotomy）。这是一种相对简单、微创且安全的手术，通过切开增厚的幽门环肌，恢复胃的正常排空功能。术后，宝宝的呕吐症状通常会迅速缓解，恢复正常进食。术后护理与注意事项：对于家长来说，面对新生儿的这种状况，可能会感到焦虑和无助。因此，医生和护理人员会提供必要的心理支持和指导，帮助家长理解疾病的性质、治疗过程以及如何在家中进行适当的护理。1.观察病情：婴儿需要密切观察病情变化，包括体温、心率、呼吸等生命体征的监测。同时，需要保持伤口清洁干燥，避免感染。2.饮食调整：术后初期，宝宝可能需要暂时调整饮食方式，如少量多餐、避免过快进食等。3.定期复查和术后随访：这是确保婴儿恢复健康的重要环节。家长应定期带婴儿到医院进行复查，评估幽门部位的恢复情况，以及是否存在其他并发症。健康生活方式：对于患有肥厚性幽门狭窄的婴儿，采取健康的生活方式有助于其恢复和减轻症状。一、休息与生活习惯1.保证充足的睡眠：确保婴儿有足够的睡眠时间，有助于身体的恢复和生长。2.保持情绪稳定：尽量减少婴儿的哭闹，保持其情绪稳定，避免过度激动导致的呕吐症状加剧。3.室内环境：保持室内空气新鲜，勤通风，为婴儿提供一个舒适的生活环境。二、饮食护理1.母乳喂养：鼓励母乳喂养，母乳易于消化，有助于减少呕吐症状。若母乳不足，可使用配方奶进行补充，但需注意奶量适宜，不可一次喂养过多。2.少食多餐：由于肥厚性幽门狭窄的婴儿胃排空能力受限，因此应采用少食多餐的喂养方式，避免一次性喂养过饱导致呕吐。3.选择合适的奶嘴：使用奶瓶喂养时，应选择适合婴儿年龄和吞咽能力的奶嘴，避免奶嘴过大导致吸入大量空气。4.调整睡姿：建议婴儿吃饱入睡时，将头偏向右侧或左侧，避免误吸和呕吐。三、对症处理1.及时清理呕吐物：婴儿呕吐后，应及时清理呕吐物，保持呼吸道通畅，避免误吸和窒息。2.抬高头部：呕吐时，可将婴儿头部抬高30度，采用侧卧位或竖抱起拍背的方式，有助于缓解呕吐症状。四、定期随访与复查1.了解疾病知识：家长应了解肥厚性幽门狭窄的相关知识，包括病因、症状、治疗方法等，以便更好地照顾婴儿。2.遵医嘱用药：若需要使用药物治疗，应严格遵医嘱用药，避免自行增减剂量或停药。3.定期复查：定期进行复查，评估幽门部位的恢复情况，以及是否存在其他并发症。总结：婴儿肥厚性幽门狭窄虽然听起来令人担忧，但只要及时发现并接受正确治疗，绝大多数宝宝都能顺利康复。希望今天的分享能帮助家长们更好地理解这一疾病，守护宝宝健康成长。如果你也有类似的困扰，不妨将这篇文章分享给更多的朋友，让更多人受益。温馨提示：如果你有任何疑问或需要进一步的帮助，请随时联系专业医生。健康无小事，愿每一个宝宝都能茁壮成长！亲爱的读者们，感谢你们的关注和支持。婴儿肥厚性幽门狭窄是一种需要引起重视的消化系统疾病。通过了解其病因、症状及治疗方法，我们可以更好地应对这一挑战。同时，采取健康生活方式对预防疾病和提升生活质量至关重要。希望这篇文章能为您提供有价值的信息，并鼓励您将这些知识分享给更多的人。作者：陈发玲上海交通大学医学院附属儿童医院普外科发表于《东方网》科普专栏作品2024.12.08

先天性肥厚性幽门狭窄（HPS），简称幽门肥厚，是幽门肌层的肥厚、增生，使幽门管腔狭窄引起的不完全机械性梗阻。胃的出口狭窄了，胃内容物通过障碍，所以最典型的症状就是：呕吐。一般患儿在出生后2~3周左右开始呕吐，进行性加重，右上腹可扪及肿块。家长就诊时，主诉常是：我家宝宝最近老是吐奶，往外喷射那种，不知道怎么了。喷射性呕吐，不含胆汁，对于新生儿及小婴儿来说，幽门肥厚是代表性疾病，首选超声检查。【超声表现】1.幽门管呈实质性回声团，局部蠕动消失，长轴可显示“双轨征”；2.幽门肌厚＞3mm，幽门外径＞14mm（常简称为3.14，圆周率），幽门管长径＞16mm；当肌层厚度在3-4mm之间，幽门直径又达不到14mm，可以结合临床，做进一步检查（如消化道造影），或者超声复查。3.大部分伴有胃腔扩张、胃食管反流。【鉴别】幽门肥厚重点与幽门痉挛鉴别，幽门痉挛患儿主要表现是：间歇性呕吐，幽门管的厚径和宽径正常，局部管壁可蠕动，管腔可见胃内容物通过。部分幽门肥厚的早期或早产儿，一开始仅表现为幽门痉挛，对这类患儿应强调1周后复查。【治疗】手术是治疗本病的主要方法，幽门环肌切开术是最常用的标准手术方式，该术式具有操作简单、效果好、术后恢复良好等优点。有经开腹外科手术、经腹腔镜外科手术、经胃镜内科手术三种方法。经开腹幽门环肌切开术为经典的外科手术。经腹腔镜幽门环肌切开术为微创外科手术，也是目前的主流手术方式。经胃镜幽门环肌切开术是最新的内科微创手术。（详见视频）【预后】多数患儿预后良好，后续发育正常；其中常见术后并发症为呕吐；无论是开腹手术或者腹腔镜手术，CHPS患儿术后呕吐症状不会立刻消失，外科手术后呕吐停止时间为1-6d，此时考虑切口水肿；1周后若患儿仍呕吐，则考虑切开不充分所导致。

先天性肥厚性幽门狭窄是一种常见的儿科疾病，通常会在出生后的第二至三周开始出现频繁吐奶症状，如果不及时治疗，会导致脱水、营养不良、肺炎甚至呛咳危及生命等危害。该病的发生与幽门环肌增生和肥厚，幽门管受压变窄有关，具体的发病原因目前尚未明确。常规超声检查即可明确诊断，针对诊断困难的病例可以进一步完善上消化道造影检查。该病最终需行手术治疗，术中切开肥厚的幽门肌，使幽门管直径增大，从而解除胃排空的障碍。腹腔镜微创手术已经成为治疗先天性肥厚性幽门狭窄的主要手段。相较于直接开腹手术，腹腔镜微创手术的优点在于创伤小，术后恢复速度快，且留下的疤痕较小，因此在临床上的应用越来越广泛。传统的腹腔镜手术需在腹部不同部位开三个切口，我科通过长时间的积累和探索，目前已成熟开展单部位腹腔镜幽门手术，仅需脐部切口，术后几乎看不出来疤痕。手术后几个小时后就可以开始喂养，手术效果立竿见影。南京儿童医院新生儿外科先天性肥厚性幽门狭窄年手术量达100余例，诊治流程规范，手术操作成熟，术后平均3-5天即可出院。寄语：对于新生儿的喂养困难和反复吐奶等情况，家长应及时带宝宝就医，以便早期发现和及时有效治疗。文章中图片均经患儿家属授权，仅供科普使用，禁止转载！

新生儿幽门肌层肥厚性狭窄，主要临床表现为生后2-4周（纠正胎龄）出现吃奶后无胆汁，喷射状呕吐，体重不增，营养不良，严重者出现脱水，电解质紊乱等。超声，上消化道造影检查可确诊。手术目的就是解除梗阻，纵行切开幽门环形肌层，充分暴露粘膜层，挤压胃部气体内容物顺利通过即可达到目的。既往手术方式均采用经上腹部切口，提出十二指肠手术。目前国内大型有条件的儿童专科医疗机构几乎使用腹腔镜微创手术，暴露清楚，手术视野清晰，操作方便，手术时间与传统手术无差异，术后恢复更快。国际医学小儿外科新生儿外科团队始终以患儿健康，安全，微创以及加速康复为理念，不断坚持学习创新，让一流的技术服务光大患儿，不出家门就能同质同效享受到与经济发达地区一样的医疗水平和服务。

一、简介先天性肥厚性幽门狭窄是一种机械性幽门梗阻，它主要是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄、延长，属于一种常见的先天性上消化道畸形。二、病因遗传因素：先天性肥厚性幽门狭窄为多基因遗传病，一般父母有本病史者，其子代发病率也较高；尤其是母亲有本病史的子代发病机会更高。胃肠激素及其他生物活性物质紊乱：患儿胃肠激素紊乱表现为血清促胃液素升高、前列腺素水平增高。其他生物活性如幽门环肌中的脑啡肽、P物质和舒血管肠肽有不同程度的减少都可能会诱发本病。增加患病的因素环境因素：发病率有明显的季节性高峰，以春秋季为主，该病的遗传倾向受一定的环境因素而起作用，如社会阶层、饮食种类等。孕妇在怀孕后期情绪焦虑：使血清胃泌素浓度升高，并通过胎盘进入胎儿，加以胎儿的定向遗传基因作用，引起幽门长期痉挛梗阻，幽门扩张又刺激G细胞分泌胃泌素，因而导致先天性肥厚性幽门狭窄。高风险人群有家族史者：双亲有肥厚性幽门狭窄史的子女发病率可高达6.9%。若母亲有此病史，则其子发病的概率为19%，其女为7%;父亲有此病史者，则分别为5.5%和2.4%。因此该病具有明确的遗传因素。食量大者：初生1-2周食量少，随着食量的增加，幽门黏膜受刺激而发生水肿，使幽门管更加细小，部分出生7-10天婴儿将凝乳块强行通过狭窄的幽门管，这种机械性刺激可造成粘膜水肿增厚。三、病理：主要为幽门肌肉肥厚增生，以环肌为主，使幽门管狭窄梗阻。肌层厚可达4一7mm（正常儿幽门肌厚1-3mm)。肥厚的肌肉在幽门处形成一橄榄状包块，质硬如软骨。四、临床表现1.呕吐为本病的首发症状。（1）呕吐时间：呕吐在生后后3-4周开始，少数在7-10天或更早出现呕吐，出现在12周以后者很少，最终每次吃奶后必吐。（2）呕吐的特点：为进行性加重，最初患儿仅有溢奶，很快几乎每次喂奶后即刻或15-30分钟后发生呕吐，呈喷射状，剧烈时可喷至数尺以外，常由口腔及鼻孔喷出。（3）呕吐物：为带凝块的奶汁，不含胆汁，少数病例可含有新鲜或咖啡色的血性液体，以后由于胃逐渐扩张，乳汁在胃内较长时间潴留，呕吐次数较前减少，有时奶后1-2次不吐，但下次奶后吐出量常较进入量多，将2次量一并吐出，含有较多的乳凝块，并带酸味。（4）饥饿：患儿吐后仍有很强的食欲，表现有饥饿感，如再喂奶，能照常吸吮。2.右上腹肿块：为本病特有体征，具有诊断意义。于右侧腹直肌外缘与右肋缘交界处深部按扪，可触及橄榄大小肿物，表面光滑，硬度如软骨，能移动。3.上腹部饱满，可见胃型及自左向右的胃蠕动波。4、逐渐消瘦，呈现“老年人”面容，皮肤松驰，严重者可出脱水征象。其他症状还可能会出现发热、食欲差，嗜睡、尿量减少、便秘、黄疸等症状。并发症状新生儿性肺炎：因呕吐将胃内容物吸入肺中引起肺部炎症，多表现为吐泡、刺激性咳嗽、气促、严重者可表现为呼吸困难，全身紫绀，需要给予呼吸机辅助呼吸。水电解质酸碱平衡紊乱：因丧失大量的水分及电解质出现尿少、口唇及粘膜皮肤干燥，嗜睡等脱水症状，伴有酸中毒、低钠血症、低钾血症、低钙血症等。窒息：若呕吐物较多或处理不及时，呕吐物进入呼吸道，阻塞呼吸发生窒息。五、诊断1、临床表现，右上腹如能摸到橄榄核样包块，即可确诊。（几乎所有病例均能摸到包块，关键是检查要有耐心，也可给予镇静）。2、B超：幽门管长度≥15mm，肌层厚度24mm。（现为首选的辅助检查）。3、上消化道造影（个别不易确诊的）：胃腔扩大，胃蠕动增强，胃排空时间延长。幽门管变细变长，“呈线状”“鸟嘴样”。六、处理：①禁食，胃肠减压，防止呕吐误吸或窒息。②纠正水电解压紊乱。③手术治疗，行“幽门环肌切开术”。

今天我们先了解一下什么是肥厚性幽门狭窄更多相关阅读肥厚性幽门狭窄系列楔子篇：宝宝频繁吐奶，小心这个病肥厚性幽门狭窄系列二病情篇：肥厚性幽门狭窄都有什么表现肥厚性幽门狭窄系列三治疗篇：肥厚性幽门狭窄如何治疗

这种吐奶的量通常比较大，次数非常多，呈喷射状，可能还伴随鼻腔一起喷出，宝宝伴有明确的不舒服或者呕吐感，这种不舒服感可能表现成剧烈的哭闹。形成这样「病理性吐奶」的原因一般有四个:1、胃食管反流食管与胃部连接的地方有一圈叫做食管下端括约肌的肌肉，正常情况下，一旦吞咽完毕，食物进入胃部以后，括约肌就会像一扇门把食物关在胃里，防止食物和胃酸反流到食管。反流主要是因为食管下端括约肌还未成熟，不但没关，反而开着，胃酸反流到食管，刺激或者灼烧敏感的食管内壁，引起疼痛。不是所有的婴儿都会反流，有的婴儿吐的多一些，有的吐的少一些。如果胃里的食物恰好反流到食管中部，宝宝会感觉疼痛，但不会吐，这叫隐匿性反流。有时反流的食物到达喉咙后部，引起恶心、噎住、咳嗽等，甚至会进入肺部，引起呼吸道感染、呼吸困难和类似哮喘的症状。针对这种类型引起的疼痛和吐奶，可以尽快带着宝宝去医院进行检查诊断。2、幽门狭窄婴儿期最为严重的呕吐是因为肠梗阻，有局部的，也有全部的。肠道内的堵塞物使乳汁无法通过，又涌回食管。其中最常见的是幽门狭窄。幽门狭窄的宝宝在出生后一两周内并不明显，慢慢的幽门周围的肌肉变窄，直到像皮筋儿一样紧紧勒住胃的下端开口。随着开口变得越来越窄，乳汁无法通过，全部堆积在胃里，形成喷射性呕吐。这种呕吐可以喷的非常远，最远可达60厘米。「幽门狭窄」的典型表现是宝宝喂完奶后肚子胀的像个又大又紧的球，吐完后就瘪掉；经常饿，急于吃奶，紧接着就呕吐和再一次如饥似渴的吃奶。如果宝宝持续出现喷射性呕吐；同时伴随着体重减轻或者没有增加；有脱水迹象：皮肤发皱，嘴部、眼睛干燥，尿的次数减少等这些情况时，需要立即就医。有的宝宝每天可能会出现一两次的喷射性呕吐，但不影响吃奶、睡觉、情绪、排泄和体重增长时，可以再继续居家观察。3、喂奶不当配方奶调配比例不当、过期、潮湿变质，或者劣质牛奶、奶粉；人工喂养奶具的清洁、消毒不符合要求被细菌污染。4、其他疾病导致由其他的疾病导致，比如呼吸系统感染、消化系统、中枢神经系统疾病甚至外伤等等，这些呕吐奶通常伴随其他的症状，需要及时就医。 妈妈和家人们区分清楚「溢奶」、「生理性吐奶」、「病理性吐奶」十分必要，「溢奶」和「生理性吐奶」不影响宝宝的生长发育和健康，不影响宝宝的情绪，不影响宝宝的吃奶和睡眠，没有其他的不适症状，随着年龄的增长和发育逐渐减轻或者消失，在接近出生后第1年末，生理性胃内容物反流或呕吐的次数减少，在18个月月龄以上的儿童中少见。其实大部分婴儿自己甚至不会注意到自己「溢奶」和「吐奶」了，而「病理性吐奶」则不然，宝宝的反应会更加剧烈，如果在呕吐物种除了乳汁还发现了血样物质或者黄绿色物质时，也需要及时就医。

1、什么是先天性幽门肥厚性狭窄？ 先天性幽门肥厚性狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生，导致幽门管腔狭窄而引起的幽门机械性梗阻，是引起新生儿、婴幼儿呕吐的常见原因之一，发生率大约1/3000。 2、先天性幽门肥厚性狭窄的病因是什么？ 先天性幽门肥厚性狭窄的病因有很多说法，如神经异常学说、肽能神经功能不全等，但是至今尚无定论。 3、先天性幽门肥厚性狭窄是否会遗传？ 本病少数病例有家族史，双亲患此病其子女的患病率高达7%左右。母亲患此病比父亲患此病的子女的发病率多4倍。所以，大多数学者认为此病的发生与遗传有关。 4、先天性幽门肥厚性狭窄会有什么表现？ 呕吐，是本病早期最主要的症状，多在生后2-3周出现，少数病例一出生后即呕吐，极少数会延迟至1-2个月后才出现。呕吐，是典型的有规律的进行性加重，刚开始是餐后溢奶，偶有呕吐，之后呕吐逐渐频繁，奶后即吐或奶后数分钟就吐，且为喷射性呕吐。随着呕吐加剧，宝宝初期表现为体重不增，之后则迅速下降，出现明显的营养不良、脱水。记住了，先天性幽门肥厚性狭窄宝宝的呕吐物都是奶，严重的会有咖啡样液体（混有血液），但是不会有黄绿色液体（胆汁）。 5、先天性幽门肥厚性狭窄可以通过什么检查来明确？ ①上消化道造影：服用稀钡后透视，可以看多胃腔明显增大，钡剂通过幽门的时间延长，可以看到胃窦部幽门前区呈鸟嘴状、十二指肠球底压迹等特有的X线表现。 ②彩超：幽门前后径＞13mm，幽门管长度＞17mm，肌肉厚度≥4mm，即可明确诊断。 6、先天性幽门肥厚性狭窄该如何治疗? 先天性幽门肥厚性狭窄诊断明确后，应尽早行幽门环肌切开术。 7、先天性幽门肥厚性狭窄术后需要注意什么？ 术后6小时即可喂养少量糖水，并逐步过渡至奶，48小时后即可正常喂养。部分宝宝术后仍会呕吐，多为粘膜水肿所致，可给予少量多次喂奶。手术切口采用美容缝合，且术后切口由特殊的医用粘合胶水保护，所以可以正常洗澡，无需拆线，减少宝宝痛苦。

先天性肥厚性幽门狭窄是小儿常见外科疾病，多于生后两周开始起病，临床症状为反复呕吐，进食后明显，呕吐物为胃内容物，不含胆汁，并且症状逐渐加重，部分患儿表现为眼眶凹陷等脱水貌。该类疾病小朋友无腹胀，所以处理可能延误，腹部超声绝大多数可以明确诊断，但对于早产儿需谨慎，必要时可以加做上消化道造影检查。临床处理先禁食，胃肠减压缓解胃的负担；择期手术治疗，术后依据恢复情况可术后12-24小时逐步恢复饮食。我们团队常规开展腹腔镜微创幽门环肌切开术，手术创伤小，切口美观，术后恢复快。追踪随访病人，无二次手术，术后恢复好，体重增长好，生长发育好。

肥厚性幽门狭窄，是婴儿期常见的消化道畸形。男孩多。表现：多在生后2周开始呕吐，吐物为奶汁，不含胆汁，呈喷射状，吐后食欲旺盛，体重不升或下降，营养不良貌。 右上腹包块由专业医生或镇静后容易触及。 常规检查： 彩超提示幽门肌层厚度大于4mm，幽门管直径大于15mm，幽门管长度大于18mm 上消化道造影提示胃排空延迟，幽门管狭窄，鸟嘴征，双轨征等。 幽门环肌切开术，效果好，死亡率不足1%。多采用右上腹斜切口，手术顺利约20分钟，术后4小时拔除胃管，6小时可进奶。现有腹腔镜或经脐切口手术，相对手术麻醉时间长些。