先天性肥厚性幽门狭窄

上个月，门诊上有一个罕见的病例，今天分享给大家。01李宝宝呕吐一个1月大的婴儿李宝宝，来自江苏某地。李宝宝吃奶后容易呕吐，体重长得慢。家长在当地儿科门诊看了好几次，当地医生说可能是“胃食管返流”，让吃完奶拍饱嗝，又开了一些益生菌调理肠胃，但没有什么效果。当地儿科医生又怀疑“牛奶蛋白过敏”，改为氨基酸配方粉喂养，仍然没有效果。家人很着急，于是就预约了我的门诊。0 2什么原因呢？李宝宝一家一大早就来到我门诊，在诊室门口等待。我让家长把孩子放到检查床上，一边体检，一边询问病史。婴儿吐奶原因很多，分生理性的和病理性的。生理性的——胃食管返流：主要是贲门功能发育不全，容易出现胃食管返流。喂奶后抬高体位，拍饱嗝减少胃胀气，宝宝大一点加稠食物，呕吐会好转。病理性的包括以下几个——胃食管返流病：胃食管返流太严重就会出现严重后果，例如食道炎，体重减轻，营养不良或呼吸系统并发症。牛奶蛋白过敏：这方面在我的科普文章里提过很多次，想了解的话可以搜一下，这里不占用篇幅了。乳糖不耐受：大便酸臭稀薄、泡沫多，口腔味道发酸，婴儿多屁、容易打嗝吐奶等。先天性消化道畸形：从食管到胃再到肠，先天发育出现了问题，不通畅了，容易呕吐。我们老祖先说过一句话，“痛则不通，通则不痛”，怎么想怎么有道理。李宝宝出生10天就吐奶，吃奶后就容易呕吐，时间数小时不等，近期吐奶时间开始有点频繁，但是没有呕吐咖啡色血液。出生体重4公斤，过了1个多月了，体重才4.1kg，仅仅长了100克（注：一般情况下，新生儿体重平均每天可以增加30~40克，如果满月增重不足600克，需要及时就诊）。我像福尔摩斯探案一样，根据孩子症状和近期的检查结果一一排除。最后，我锁定两种情况：胃食管返流病或者消化道畸形。在没有证据之前，我一时难以下结论，于是开了一些检查。0 3原来是这个病李宝宝的B超报告显示肥厚性幽门狭窄。李宝宝爸爸问，什么是肥厚性幽门狭窄？幽门肥厚引起婴儿先天性外科疾病，肥厚的幽门严重时引起胃的出口梗阻，小宝宝们容易反复呕吐，体重不增。李宝宝爸爸问，幽门肥厚有什么症状？多见于出生3~6周宝宝，吃奶后不久就容易呕，呕吐物不含胆汁，呕吐后新生儿有饥饿感，还想再吃。随着呕吐越来越严重，会吐血，会脱水、低氯性碱中毒（因胃酸吐了出来，酸碱平衡失调了）和营养不良。体检时候，有的宝宝右上腹可以摸到一个橄榄样的幽门肿块。李宝宝爸爸问，为什么他家宝宝会得这个病？目前原因不清，可能与环境、饮食、基因、妈妈孕期使用过某些大环内酯类药物有关。一千个宝宝里面大约有两个宝宝会患这个病。先天性肥厚性幽门狭窄：超声检查的标准包括幽门直径大于1.4cm，壁厚大于4mm，幽门管长度大于1.6cm。也可选择钡剂上消化道检查（UGI），以证实诊断。李宝宝爸爸问，这个病怎么治？外科手术治疗，以前是Fredet－Ramstedt幽门切开术，现在有内镜球囊扩张和腹腔镜幽门肌切开术。门诊看多了，许多宝宝家长问的问题都是这个模式，宝宝得了什么病（What）？为什么会得这个病（Why），如何治疗（How）？消化科有时碰到呕吐、不吃奶、体重不增的小宝宝，最后发现不是消化科的疾病。这需要多年临床的跌打滚爬，才能练就一双火眼金睛。0 4后续我和小儿外科的同事联系了一下，得知李宝宝已经被收到病房去了。又过了几天，医院给李宝宝做了腹腔镜微创治疗，没多久，孩子就病愈出院了。我感到很开心。救人无数，但求内心无悔科普万家，只为众生平安

4个月的宝宝吐奶可能由多种原因导致，常见喂食过多导致积食、消化不良；喂奶姿势不当导致喝奶时吞下大量空气，诱发胃部不适，这种情况宝宝一般情况比较好；有的可能是牛奶蛋白过敏导致宝宝有胃食管反流反复吐奶、有吞咽动作、痛苦表情、湿疹、腹泻、血便、黏液便等；如果合并消化道发育畸形比如幽门肥厚也会大量吐奶，另外如果孩子合并发热、呕吐，需警惕秋季腹泻；如果合并发热、精神差、腹胀明显、肛门停止排便排气，需警惕肠梗阻，这些情况就需要立即就诊了。

先天性肥厚性幽门狭窄为幽门环行肌纤维异常增生、肥厚，整个幽门呈橄榄状肿块，质坚硬，表面光滑，导致幽门管狭窄，胃排空受阻，主要表现为呕吐，且为进行性加重，从开始溢奶到喷射性呕吐，不含黄色胆汁，长期呕吐，可出现营养不良、消瘦，腹部查体可触及橄榄样幽门包块。辅助检查主要包括彩超和消化道造影，前者主要测量幽门肌层的厚度（≥4mm）、幽门管内径（＜3mm）、幽门管长度（＞15mm）。后者表现为胃排空受阻，只有少量造影剂通过幽门进入小肠。 手术治疗包括常规开腹手术和腹腔镜微创手术。前者取右上腹长约5-7cm刀口，将幽门提出腹腔，切开幽门环肌。后者取3个0.3-0.5cm小孔，在腹腔内切开幽门环肌，术后恢复快，外观无明显疤痕。 咨询方式

问：我家小朋友出生后进食很好，现在3周大了，最近总是呕吐，呕吐的量很多，并有酸臭味，做了B超检查显示是先天性肥厚性幽门狭窄，是怎么回事呀？答：先天性肥厚性幽门狭窄是因为幽门的肌纤维异常增生、肥厚引起幽门的狭窄，食物不能从胃进入小肠。出生后小朋友进食正常，没有呕吐，但是2-3周后因为肌纤维肥厚和胃粘膜水肿，开始出现呕吐，并进行性加重，即从开始溢奶发展成喷射性呕吐。因为小朋友幽门梗阻，所以呕吐的东西往往是白色的奶汁或是带有酸味的奶块、没有黄色的胆汁成分。问：这个病对小朋友什么危害呀？答：这个病可导致患儿进食后呕吐，食物不能进入肠道进行营养吸收，引起营养不良；长期的呕吐会导致小朋友消瘦、脱水，严重的脱水可引起生命危险；反复呕吐，可导致呕吐的胃液吸入肺内，引起严重的肺炎。问：那这个病要怎么进行诊断呢？答：根据小朋友生后2-3周出现呕吐，呕吐呈喷射状，呕吐物不含胆汁，仅有奶及奶块，即应该怀疑先天性肥厚性幽门狭窄。B超是首选的检查方法。必要时还需做消化道造影检查。医生通过了解小朋友的发病经过和B超检查结果，一般可确诊该病。问：那这个病要怎么治疗呀？答：建议尽早手术治疗。手术方法为幽门环肌切开术，现在首选行腹腔镜微创手术，具有伤口小、小朋友手术后恢复快的优点。问：这个手术对小朋友有没有后遗症啊？答：腹腔镜的幽门环肌切开术的手术方法现在已经发展相当完善，手术后的并发症已经很少，手术效果非常理想。只要及时就诊、及时手术，小朋友在手术后的1天内一般都能恢复正常饮食，体重也能慢慢恢复正常。本文系邹焱医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄引起的机械性梗阻。我国的发病率为1‰，男性发病率约是女性的四倍，尤其第一胎男性更易患病。本病有遗传倾向,父亲患肥厚性幽门狭窄，其子女男性患病几率为5%，女性为2%；如果母亲患病，则子女患病的可能性将增加三倍。呕吐为其最突出、最典型的早期症状，多于生后2-3周出现，少数可提前到2-3天，呕吐晚者在4个月后出现。一般开始时为食后溢乳，偶有呕吐，几天后呕吐频繁，几乎每次喂奶后当即或数分钟后呕吐，进行性加重，逐渐变为喷射性，剧烈时可喷到数尺以外。呕吐物可有酸臭味。呕吐后有很强的求食欲。在专业医院通过B超检查结合病史即可确诊。早期诊断、及时手术是本病治愈的关键。反之，患儿将严重营养不良，直至死亡。确诊后即需手术，手术为腹腔镜微创手术，创伤小，恢复快，并发症少，疤痕微，外观美观。术后无疤痕！本文系张丰年医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

婴幼儿呕吐是较为常见的儿科问题,几乎所有的孩子都会经历，原因在于：婴儿的胃食管括约肌不够成熟，平躺的时间长，液体食物比固体食物更容易引起返流等。这样的呕吐大部分是生理性的。由此引起的喂养后少量回奶或溢奶（非喷射性），往往是正常的，没有临床意义。家长也不需要特别紧张。但是父母以及社区医生需要对引起呕吐的潜在严重疾病有必要认识，以免延误转诊及诊治。需要高度警惕并及时到儿童专科医院就诊进行评估的症状包括下列：①胆汁样呕吐（呕吐物为绿色/黄绿色）②呕吐物中有血③前囟膨出④生长停滞/消瘦⑤伴随高热⑥易激惹⑦孩子闻起来有异味⑧淡漠，没有精神⑨颈部强直及畏光⑩持续性呕吐喷射性呕吐伴严重腹胀及腹痛总起来看，引起上述症状的病因可分为外科性和非外科性两大类。相对而言非外科性呕吐大部分属于良性病变，如喂养过多，胃食管返流病，牛奶蛋白过敏，胃肠炎等，大多可通过药物和适当干预缓解。而外科性呕吐（多与先天性发育畸形有关）尽管少见一些，其问题往往比非外科性更为严重，20-50%孩子需要急诊手术干预，所以需要格外警惕并及时诊治。外科性问题主要包括：1.呕吐物含胆汁是不好的（bileisbad）：对于新生儿和婴儿来说，呕吐物中任何绿色/黄绿的颜色都应该首先考虑为外科性疾患。需要认真检查排除肠梗阻可能.这组疾病包括：肠旋转不良，先天性肠闭锁肠狭窄，肠穿孔，先天性巨结肠，环状胰腺，胎粪性肠梗阻等。胆汁性呕吐（>1次）即应该及时就诊排除外科性问题。需要急诊手术的及时手术。否则将导致患儿的肠道损失，死亡，或短肠综合征，极大影响患儿生存质量。2.先天性幽门狭窄：发病率约1/1000.男孩更加常见。多半发生于出生的前3个月。病因不详。幽门肌层的肥厚可导致胃出口梗阻。这样的呕吐表现为即吃即吐，呕吐为喷射状的，吐物为奶汁或奶瓣，不含胆汁。吐完后孩子饥饿感更强。患儿体重渐轻，尿便减少。需要及时就诊。目前开放式和腔镜手术治疗技术均成熟。疗效稳定。3.肠套叠：常发生于2月-2岁大的婴幼儿。标准的三联征：呕吐，腹痛，果酱样便仅见于10-15%的患儿。更多的孩子表现为有规律的，间断短暂发作的腹痛（可伴呕吐），每次发作间隔20分钟左右。腹痛较为剧烈，患儿痛时辗转不安。而发作间期则表现较为舒适。血便往往出现在间歇性腹痛发作的十小时以后。所以，对于肠套患儿而言，规律性的间歇腹痛对早期诊断更加重要。由于超声筛查的普及，肠套的预后已极大改善。大部分的患儿可通过空气/水灌肠将肠管复位。手术复位相对安全。但仍有偶发病例因病程长，产生严重并发症并导致死亡。

先天性肥厚性幽门狭窄主要病理改变为幽门环行肌纤维异常增生、肥厚，纵行肌纤维数量无明显增多，仅轻度增厚，整个幽门呈橄榄块状肿块，质坚硬，表面光滑。临床表现主要表现为呕吐，大多数在出生后2--4周发生，也有少数在生后3-4天或迟到3--4月出现呕吐症状，该病呕吐是典型有规律的进行性加重，即从开始溢奶到喷射性呕吐，从开始每天几次到喂养后每次都呕吐。呕吐物为奶汁或乳凝块并含酸味不含胆汁，少数病例可呈咖啡色，此系反复呕吐或刺激胃窦引起粘膜毛细血管损伤所致；部分患儿可出现黄疸症状，一旦手术解除幽门梗阻后，黄疸迅速在3--5天内消退；体检时可见上腹部膨隆，而下腹部平坦柔软，约95%的患儿上腹部可见胃蠕动波，起自左肋下向右上腹移动后消失，一般在喂奶时或饮食后易看到，右上腹肋缘下腹直肌外缘处可触及橄榄样幽门肿块，约1--2cm大小，在呕吐后胃排空时或腹肌松弛时则检出率更高。诊断肯定后，应积极做术前准备，尽早施行手术治疗，幽门环肌切开术为标准的手术，其操作简单，效果佳，术后胃肠功能恢复快，术后现提倡6小时后即可给水喂养，术后早期积极喂养有利恢复，减少住院时间。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 肖主任，您好。小孩出生现28天，连续吐奶了10天，曾在南山医院检查说是正常现象，加以细心护理就会好，但逐渐吐奶越发严重，1月6号在贵院急诊科，先是检查出肺炎入院，后做了B超和造影，确诊为先天性幽门狭窄，但是现在肺炎还没有完全好，不能进行外科手术，小孩吐奶加上入院已经近半个月没有很好进食了，体重减少了一斤多。 小孩太小，很担心这么久时间不进食造成营养不良，影响生长发育，请问肖主任是否有好的办法让小孩尽快接受手术治疗，谢谢。 深圳市儿童医院普外、新生儿外科肖东：可来医院找我，肺炎要是不重 可尽快安排手术 患者：谢谢肖主任，今天我就去挂您的门诊，非常感谢您！ 深圳市儿童医院普外、新生儿外科肖东：目前我都是行微创手术治疗肥厚性幽门肥厚狭窄。一旦确诊需尽快手术。

先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿期常见的疾病，占消化道畸形的第三位。常见的临床月份表现为很不出生后第2～3周出现呕吐症状，呕吐的频率及强度会渐增 呈进行性服务加重 常在进食后出现呕吐无胆汁的所喂食物 最初是回奶 以后表现为喷射性呕吐 患儿呕吐后有很强的求食欲，但喂奶后再次出现呕吐，长期呕吐可使患儿出现营养不良、消瘦、电解质紊乱，我国目前因该病住院的患儿50%以上存在不同程度的营养不良。此病确定诊断后应尽早手术治疗。 传统的手术方式有切口长，损伤大，术后恢复时间慢，易合并切口感染和裂开等弊端，深圳市儿童医院外二科成功开展经腹腔镜治疗先天性肥厚性幽门狭窄，此术式除了切口小，瘢痕少的优点外，还具有术后进食早、恢复快、并发症少、手术创伤小等优点。据外二科肖东副主任医师介绍，到目前为止他们已经为患儿实施此手术11例，取得了满意的效果，并被患儿家长接受和认可。目前我院应用微创技术治疗新生儿先天性畸形已达到省内领先水平，小儿腹腔镜微创手术可以最大限度地减少手术对患儿的创伤，满足家长对于微创和美观的需求，更好地为广大患儿和家长服务。（外二科）