先天性肥厚性幽门狭窄

先天性肥厚性幽门狭窄为幽门环行肌纤维异常增生、肥厚，整个幽门呈橄榄状肿块，质坚硬，表面光滑，导致幽门管狭窄，胃排空受阻，主要表现为呕吐，且为进行性加重，从开始溢奶到喷射性呕吐，不含黄色胆汁，长期呕吐，可出现营养不良、消瘦，腹部查体可触及橄榄样幽门包块。辅助检查主要包括彩超和消化道造影，前者主要测量幽门肌层的厚度（≥4mm）、幽门管内径（＜3mm）、幽门管长度（＞15mm）。后者表现为胃排空受阻，只有少量造影剂通过幽门进入小肠。 手术治疗包括常规开腹手术和腹腔镜微创手术。前者取右上腹长约5-7cm刀口，将幽门提出腹腔，切开幽门环肌。后者取3个0.3-0.5cm小孔，在腹腔内切开幽门环肌，术后恢复快，外观无明显疤痕。 咨询方式

问：我家小朋友出生后进食很好，现在3周大了，最近总是呕吐，呕吐的量很多，并有酸臭味，做了B超检查显示是先天性肥厚性幽门狭窄，是怎么回事呀？答：先天性肥厚性幽门狭窄是因为幽门的肌纤维异常增生、肥厚引起幽门的狭窄，食物不能从胃进入小肠。出生后小朋友进食正常，没有呕吐，但是2-3周后因为肌纤维肥厚和胃粘膜水肿，开始出现呕吐，并进行性加重，即从开始溢奶发展成喷射性呕吐。因为小朋友幽门梗阻，所以呕吐的东西往往是白色的奶汁或是带有酸味的奶块、没有黄色的胆汁成分。问：这个病对小朋友什么危害呀？答：这个病可导致患儿进食后呕吐，食物不能进入肠道进行营养吸收，引起营养不良；长期的呕吐会导致小朋友消瘦、脱水，严重的脱水可引起生命危险；反复呕吐，可导致呕吐的胃液吸入肺内，引起严重的肺炎。问：那这个病要怎么进行诊断呢？答：根据小朋友生后2-3周出现呕吐，呕吐呈喷射状，呕吐物不含胆汁，仅有奶及奶块，即应该怀疑先天性肥厚性幽门狭窄。B超是首选的检查方法。必要时还需做消化道造影检查。医生通过了解小朋友的发病经过和B超检查结果，一般可确诊该病。问：那这个病要怎么治疗呀？答：建议尽早手术治疗。手术方法为幽门环肌切开术，现在首选行腹腔镜微创手术，具有伤口小、小朋友手术后恢复快的优点。问：这个手术对小朋友有没有后遗症啊？答：腹腔镜的幽门环肌切开术的手术方法现在已经发展相当完善，手术后的并发症已经很少，手术效果非常理想。只要及时就诊、及时手术，小朋友在手术后的1天内一般都能恢复正常饮食，体重也能慢慢恢复正常。本文系邹焱医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄引起的机械性梗阻。我国的发病率为1‰，男性发病率约是女性的四倍，尤其第一胎男性更易患病。本病有遗传倾向,父亲患肥厚性幽门狭窄，其子女男性患病几率为5%，女性为2%；如果母亲患病，则子女患病的可能性将增加三倍。呕吐为其最突出、最典型的早期症状，多于生后2-3周出现，少数可提前到2-3天，呕吐晚者在4个月后出现。一般开始时为食后溢乳，偶有呕吐，几天后呕吐频繁，几乎每次喂奶后当即或数分钟后呕吐，进行性加重，逐渐变为喷射性，剧烈时可喷到数尺以外。呕吐物可有酸臭味。呕吐后有很强的求食欲。在专业医院通过B超检查结合病史即可确诊。早期诊断、及时手术是本病治愈的关键。反之，患儿将严重营养不良，直至死亡。确诊后即需手术，手术为腹腔镜微创手术，创伤小，恢复快，并发症少，疤痕微，外观美观。术后无疤痕！本文系张丰年医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

婴幼儿呕吐是较为常见的儿科问题,几乎所有的孩子都会经历，原因在于：婴儿的胃食管括约肌不够成熟，平躺的时间长，液体食物比固体食物更容易引起返流等。这样的呕吐大部分是生理性的。由此引起的喂养后少量回奶或溢奶（非喷射性），往往是正常的，没有临床意义。家长也不需要特别紧张。但是父母以及社区医生需要对引起呕吐的潜在严重疾病有必要认识，以免延误转诊及诊治。需要高度警惕并及时到儿童专科医院就诊进行评估的症状包括下列：①胆汁样呕吐（呕吐物为绿色/黄绿色）②呕吐物中有血③前囟膨出④生长停滞/消瘦⑤伴随高热⑥易激惹⑦孩子闻起来有异味⑧淡漠，没有精神⑨颈部强直及畏光⑩持续性呕吐喷射性呕吐伴严重腹胀及腹痛总起来看，引起上述症状的病因可分为外科性和非外科性两大类。相对而言非外科性呕吐大部分属于良性病变，如喂养过多，胃食管返流病，牛奶蛋白过敏，胃肠炎等，大多可通过药物和适当干预缓解。而外科性呕吐（多与先天性发育畸形有关）尽管少见一些，其问题往往比非外科性更为严重，20-50%孩子需要急诊手术干预，所以需要格外警惕并及时诊治。外科性问题主要包括：1.呕吐物含胆汁是不好的（bileisbad）：对于新生儿和婴儿来说，呕吐物中任何绿色/黄绿的颜色都应该首先考虑为外科性疾患。需要认真检查排除肠梗阻可能.这组疾病包括：肠旋转不良，先天性肠闭锁肠狭窄，肠穿孔，先天性巨结肠，环状胰腺，胎粪性肠梗阻等。胆汁性呕吐（>1次）即应该及时就诊排除外科性问题。需要急诊手术的及时手术。否则将导致患儿的肠道损失，死亡，或短肠综合征，极大影响患儿生存质量。2.先天性幽门狭窄：发病率约1/1000.男孩更加常见。多半发生于出生的前3个月。病因不详。幽门肌层的肥厚可导致胃出口梗阻。这样的呕吐表现为即吃即吐，呕吐为喷射状的，吐物为奶汁或奶瓣，不含胆汁。吐完后孩子饥饿感更强。患儿体重渐轻，尿便减少。需要及时就诊。目前开放式和腔镜手术治疗技术均成熟。疗效稳定。3.肠套叠：常发生于2月-2岁大的婴幼儿。标准的三联征：呕吐，腹痛，果酱样便仅见于10-15%的患儿。更多的孩子表现为有规律的，间断短暂发作的腹痛（可伴呕吐），每次发作间隔20分钟左右。腹痛较为剧烈，患儿痛时辗转不安。而发作间期则表现较为舒适。血便往往出现在间歇性腹痛发作的十小时以后。所以，对于肠套患儿而言，规律性的间歇腹痛对早期诊断更加重要。由于超声筛查的普及，肠套的预后已极大改善。大部分的患儿可通过空气/水灌肠将肠管复位。手术复位相对安全。但仍有偶发病例因病程长，产生严重并发症并导致死亡。

先天性肥厚性幽门狭窄主要病理改变为幽门环行肌纤维异常增生、肥厚，纵行肌纤维数量无明显增多，仅轻度增厚，整个幽门呈橄榄块状肿块，质坚硬，表面光滑。临床表现主要表现为呕吐，大多数在出生后2--4周发生，也有少数在生后3-4天或迟到3--4月出现呕吐症状，该病呕吐是典型有规律的进行性加重，即从开始溢奶到喷射性呕吐，从开始每天几次到喂养后每次都呕吐。呕吐物为奶汁或乳凝块并含酸味不含胆汁，少数病例可呈咖啡色，此系反复呕吐或刺激胃窦引起粘膜毛细血管损伤所致；部分患儿可出现黄疸症状，一旦手术解除幽门梗阻后，黄疸迅速在3--5天内消退；体检时可见上腹部膨隆，而下腹部平坦柔软，约95%的患儿上腹部可见胃蠕动波，起自左肋下向右上腹移动后消失，一般在喂奶时或饮食后易看到，右上腹肋缘下腹直肌外缘处可触及橄榄样幽门肿块，约1--2cm大小，在呕吐后胃排空时或腹肌松弛时则检出率更高。诊断肯定后，应积极做术前准备，尽早施行手术治疗，幽门环肌切开术为标准的手术，其操作简单，效果佳，术后胃肠功能恢复快，术后现提倡6小时后即可给水喂养，术后早期积极喂养有利恢复，减少住院时间。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 肖主任，您好。小孩出生现28天，连续吐奶了10天，曾在南山医院检查说是正常现象，加以细心护理就会好，但逐渐吐奶越发严重，1月6号在贵院急诊科，先是检查出肺炎入院，后做了B超和造影，确诊为先天性幽门狭窄，但是现在肺炎还没有完全好，不能进行外科手术，小孩吐奶加上入院已经近半个月没有很好进食了，体重减少了一斤多。 小孩太小，很担心这么久时间不进食造成营养不良，影响生长发育，请问肖主任是否有好的办法让小孩尽快接受手术治疗，谢谢。 深圳市儿童医院普外、新生儿外科肖东：可来医院找我，肺炎要是不重 可尽快安排手术 患者：谢谢肖主任，今天我就去挂您的门诊，非常感谢您！ 深圳市儿童医院普外、新生儿外科肖东：目前我都是行微创手术治疗肥厚性幽门肥厚狭窄。一旦确诊需尽快手术。

先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿期常见的疾病，占消化道畸形的第三位。常见的临床月份表现为很不出生后第2～3周出现呕吐症状，呕吐的频率及强度会渐增 呈进行性服务加重 常在进食后出现呕吐无胆汁的所喂食物 最初是回奶 以后表现为喷射性呕吐 患儿呕吐后有很强的求食欲，但喂奶后再次出现呕吐，长期呕吐可使患儿出现营养不良、消瘦、电解质紊乱，我国目前因该病住院的患儿50%以上存在不同程度的营养不良。此病确定诊断后应尽早手术治疗。 传统的手术方式有切口长，损伤大，术后恢复时间慢，易合并切口感染和裂开等弊端，深圳市儿童医院外二科成功开展经腹腔镜治疗先天性肥厚性幽门狭窄，此术式除了切口小，瘢痕少的优点外，还具有术后进食早、恢复快、并发症少、手术创伤小等优点。据外二科肖东副主任医师介绍，到目前为止他们已经为患儿实施此手术11例，取得了满意的效果，并被患儿家长接受和认可。目前我院应用微创技术治疗新生儿先天性畸形已达到省内领先水平，小儿腹腔镜微创手术可以最大限度地减少手术对患儿的创伤，满足家长对于微创和美观的需求，更好地为广大患儿和家长服务。（外二科）

先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻，是新生儿、婴儿常见病之一。先天性肥厚性幽门狭窄的病儿，虽可用非手术疗法获得治愈，但疗程较长，死亡率较高。一旦确定诊断，以早期施行幽门肌切开术为宜。幽门狭窄的病儿都有不同程度的脱水和营养不良。为了保证获得良好的治疗效果，必须在脱水和营养不良基本得到矫正后，才能进行手术。