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康庆林主任医师 上海市第六人民医院 骨科-手与修复重建科 不知道是真的中国的食品不安全拟或天气污染太严重，现在有一种说法是先天畸形的孩子越来越多，当然，也许这只是患儿家长们的过分猜忌。即使你在现实生活中确实遇到了很多肢体残疾的孩子，那也许只是巧合，毕竟中国的人口底数太大，所以，即使是罕少见病，就是很低很低的发病率，那在中国的绝对数也不得了。 近来，很多家长向我咨询患儿脚趾发育不全或缺失的不少，根据家长们提供的资料和描述，这些小孩都有一个共性，那就是孩子的脚先天畸形，主要表现在以下几个特点： 第一，是脚趾头少，正常的有五个脚趾，大家都知道的，可是这样的小孩，多数脚趾头少，有少一个，有少好几个的，最严重的只剩一个大脚趾，像裹脚老太； 第二，当然是脚也小，表现为短，就是比对侧的正常的脚明显的短小，脚掌也窄；整个脚尤其是脚后跟向外撇，就是站立时脚后跟向外翻。 第三，仅存的脚趾头也发育的不好，有的根本就没有骨头，有的没有趾甲或者有但是畸形，有的很小很短，有的是几个并在一起分不开，就是并趾； 第四，多数这样的孩子同侧的小腿也短，并有明显的向前突的畸形，更严重的合并膝关节发育不全，膝关节不稳定，合并大腿也短。 第五，这些孩子缺失的都是从小脚趾开始，最轻的只是表现为小脚趾发育不好，漂浮脚趾，没有跖骨，最严重的也有大脚趾，显示，这些疾病总是表现从小脚趾到大脚趾缺失，逐渐严重起来。 作为患儿家长当然不大可能知道，这个疾病的真相是什么，而很多医院的医生，因为不是专业的矫形外科医生，或者对此类畸形知之甚少，当接诊这样的孩子时，也不可能给出确定的诊断，很多家长就认为自己的孩子，只是一个简单的脚趾畸形。近年来，康庆林大夫潜心钻研儿童先天畸形的矫正，在发育性儿童的畸形诊断、鉴别和治疗方面积累了丰富的经验。 到底这些孩子得的是什么病呢？ 所有这些表现的孩子，他们都有一个共同的诊断，那就是：小腿腓侧轴旁半肢畸形。英文名字叫做：fibula hemimelia。其实，从我的观点来看，也许英文名字更准确，因为西方医学的专业词翻译成我们的方块字之后，很多时候有点生搬硬套，歧义频发，非常影响国际学术交流，因为毕竟这个毛病是老外发现命名的，我们实在是不能精准地用中文再现原词的含义，所以，中文也有叫做：先天性腓骨缺如、腓骨半肢畸形等等，五花八门。 什么是腓侧？小腿有两个骨头，一个粗叫做胫骨，位于小腿的内侧；另一个叫腓骨，位于胫骨的外后侧，就是小腿的外侧。因为小腿连着脚，所以，医学名词定义人体部位的时候，把小腿内侧叫胫侧，小腿外侧叫腓侧，而脚的内侧和外侧同样也可以这样称呼。康庆林大夫普及了这样的概念之后，后面就可以方便地和患者朋友们交流了。 那么，根据上述解释，脑袋聪明的人应该在这里就领悟了，所谓的“小腿腓侧轴旁半肢畸形”，就是小腿和脚的外侧发育的不好呗，对对对，太对了，就是这个意思。所以，我刚才用非常通俗的语言进行了铺垫，大家理解就很方便了。后面我会用图来加强这些概念。 为什么都是这个诊断，可是每个人脚趾头少的数量不一样多？ 这其实是一个程度问题，就是说，这个毛病有不同的类型，严重程度不一样，前面我说过，最轻的，仅仅表现为小脚趾漂浮，或者腓骨上头缺一段。最严重的，仅存一个大脚趾，拍片会发现腓骨一点都没有，小腿就一根骨头，胫骨也短还合并弯曲。 为了统一诊断标准，目前国际上，对此类疾病做了系统的定义和分型，这为科学诊断和治疗，并进行科学研究奠定了基础。需要再提醒一句的是，既然有腓侧半轴畸形，由于小腿有两个骨头，当然，就存在着胫侧半轴畸形，胫侧就是小腿的内侧，小腿内侧的骨头粗，名字叫胫骨（Tibia）,是小腿的主要负重骨，这个骨头也可以发育不全，或者不良，轻者短缩，重者缺一部分，严重者完全缺损，由于主要是小腿的内侧缺损，相对应的脚趾就是大脚趾也缺，很多小孩表现为，脚缺大脚趾，腿向里面翻，就像马蹄内翻，容易让外行医生理解为马蹄内翻足，诊断错误，当然会导致治疗的方向不对头。要想真正认识这个疾病的本质，那么必须认识这个词：Tibial hemimelia,就是胫骨半轴畸形的英文原词。 怎么治疗呢？ 这是家长最关心的，不要着急，康庆林大夫会在今后的日子里，将结合自己多年从事儿童与成人畸形矫正的经验推出系列科普文章，系统、科学、翔实地阐述这个疾病。未完待续。这是一个典型的腓侧半肢畸形，脚趾只有三个，而小腿短并向前突右侧腓侧半轴畸形X片，大腿小腿都短，右侧腓骨缺如，脚也发育不全腓侧半轴畸形的分型图解坚决打击非法网站剽窃本人文章2013年04月04日
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罗聪主任医师 重庆医科大学附属儿童医院 骨科 一、 概述：先天性马蹄内翻足[ Congenital Clubfoot: CCF]是儿童骨科三大先天性畸形之一发病率：1‰ ; 男：女 =5：1 双侧 > 单侧。合并其他畸形： DDH 、 CMT 、多指、多趾 。二、病因：为多因素造成。（一）遗传学说：人群发病率1‰，第一代中有CCF，后代发病率为2.9%，高出正常29倍，同代亲属中各39%发病；染色体6、11、18、位基因突变，可能为致病基因。（二）神经肌肉病变(目前研究的重点)Handelsman(1982)发现腓肠肌有去神经肌肉变化,小腿肌萎缩。吉士俊发现78.25% CCF合并有腰骶裂, 肛门直肠测压异常。神经纤维及运动终板退变和再生占43-55%，肌纤维超微结构有改变。（三）基因突变基因在胚胎发育过程中，调控肢体胚芽的形成（四）纤维组织挛缩跖筋膜，关节囊韧带，跟腱挛缩。（五）血管发育异常(血管发育不良、部分阻塞或缺如、导致缺血缺氧，影响肢芽形成及足的发育)（六）区域性生长紊乱 缺氧、羊水早破、机械压迫。（七）胎儿宫内发育阻滞小子宫，压力增高。（八）胚胎期骨骼发育异常 主要是距骨、跟 骨、舟骨，形态异常（ 1951年英国学者做出鸡的爪形足动物模型）三、病理及分类 （重点掌握）（图示） （一）病理改变1.骨骼变形：以站立、行走更为明显⑴距骨Talus：旋转、脱位，距骨头向内弯曲。⑵跟骨Calcaneus：外侧变大，内侧小，跟骨向内弯曲。⑶舟骨Scaphoideum：头变形、受压后不规则，呈楔型。⑷骰骨Cuboid：外侧大，内侧小，呈不规则型。2.软组织挛缩 以内侧韧带及筋膜挛缩为主。 3.肌肉、神经异常：⑴肌肉萎缩明显。⑵神经末梢纤维数量减少，神经纤维与肌纤维比例减少。⑶神经电生理异常，传导减慢、消失。插入图示：（二）分类按病因学临床上分为3类1.姿势性马蹄内翻足 柔软，由于怀孕后期宫内胎位所致，经系列石膏矫形，畸形很快纠正。2.特发性马蹄内翻足 僵硬程度中等，为多种因素协同所致。3.畸形性马蹄内翻足 常伴有关节挛缩、脊髓脊膜膨出和其他全身性疾病，僵硬严重，治疗很难。四、临床表现：（分两型）四大特点（图示）前足下垂（踝关节跖屈）。前足内收。前足内旋（足内翻）。小腿内旋、肌肉明显萎缩、肌力正常。（一）从临床治疗效果观察分为2类1.僵硬型 严重而固定，呈明显马蹄、内翻、内收畸形，多为双侧。2.松软型 畸形程度较轻，皮肤、肌腱均不对称，可用手法矫正。（二）临床分型Dimglio评分体征评分体征评分足下垂4极度僵硬4跟骨内翻4轻度僵硬1前足内收4跟骨上皮肤皱褶1前足内收4足内侧皮肤皱褶1肌肉发育差1 总分：24分Dimglio分型TypeScoreReducibilityⅠBenign﹤5Soft-soft , resolvingⅡModerate5-10Soft-stiff , reduceible , partly resistantⅢSevere10-15Stiff-soft , resistant , partly reducibleⅣVery Severe15-20Stiff-stiff , resistantDimglio分型分 型 发病率松软型 20%松软+僵硬 松软>50% 35%松软+僵硬 僵硬>50% 33%僵硬型 12% Dimeglio评分标准分 型 评 分松软型 0—5分松软+僵硬 5—10分松软+僵硬 10—15分僵硬型 15—20分五、诊断Diagnosis 根据生后有典型的足畸形，关节稳定并可以随年龄增长，站立及行走，肌力正常作出诊断；X线检查：（图示）正位片：正常距骨一舟骨—楔骨呈一直线与跟骨骰骨第四跖骨另一直线相交30～350；异常为10～15°。侧位片：正常距骨与跟骨轴心线的交角为30°（跟距角）,异常为5～10°。六、鉴别诊断：（重点掌握）（图示）（一）新生儿足内翻：姿势性，无张力，自行恢复（二）神经源性： 1.脊膜膨出Meningocele，隐性脊柱裂。 2.大脑性瘫痪Cerebral palsy。 3.小儿麻痹Poliomyelitis后遗足畸形。 4.脊髓栓系综合征。（三）多关节挛缩畸形 Arthrogryposis Syndrome出生时许多关节僵硬于不同位置（四）外伤性 肌腱、神经损伤，烫伤，疤痕感染性七、治疗 Treatment 图示 原则：早诊断，早治疗。（一）非手术治疗：（<6月）1.手法矫正：<1月，松软型 ，效果好。2.石膏矫正；>1月，僵硬型，为手术矫正作准备，每周更换石膏一次，疗程6月～1年。（二）手术治疗 >6月，保守治疗失败及僵硬型,年龄在6月-18月（即1岁左右）最佳。方法1.早期肌力平衡手术，软组织松解术2.肌腱转位术3.Turco手术4.Mckay手术5.Carroll手术6.三关节固定术，年龄大于12岁八、术后并发症 Complications （一）前足内收（二）平足（三）复发（四）距、舟骨畸形（五）足外翻2012年07月16日5571
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方真华副主任医师 武汉市第四医院 足踝外科 足部共41个关节，占双下肢关节数量的84%。具有三维的解剖结构、复杂微妙的运动功能。人体在大地上的各种运动与平衡无不关系着足的着地、着力部位。因此，足踝的解剖轴线、生物力学与功能重建等牵涉的问题较髋、膝关节多。近百年来，现代科学对足踝的解剖生理、生物力学和足踝疾病的研究、预防与治疗获得了众多成果，但对足踝的发生、发育过程、生理功能与应力变化，下肢运动与血液循环之间的关系，行走方式与人的性格特征之间的关系等还缺乏明确的研究结论。各种足踝疾病的治疗，也缺乏具有国际权威性的规范指南，作者根据实施近万人次的足踝畸形矫正经验，提出足踝畸形矫正的现代概念。 1 用人类直立行走的整体观探讨足踝畸形发生、发展的原因 从灵长目大猿科具有抓握等多功能的后爪，进化到?母指内收、足跟增大、足弓形成的具有拱状骨关节结构的人足，从而奠定了类人猿躯体直立、只用两只脚负重行走的基础。足的特征是：“稳定中有灵活”。在以踝关节为主的大运动中包含了足部其他微动关节的三维运动，由此形成了人类站立、行走、跑步中的自然摆动运动与“步态美”。但人足仍存在着进化上的弱点，如足的内翻肌群的肌力明显大于外翻肌群，足踝关节韧带的强度并不适宜人体长时间的站立状态，?母外翻、平足症、马蹄内翻足等畸形仅见于人足。 从个体发育过程来看，婴儿出生时脚掌是平的，学会走路时脚部韧带和肌腱加强了，才使脚掌中部骨骼隆起形成足弓，这个过程通常到16岁时完成。可见，具有弹簧作用的足弓是发育、行走过程的产物。 直立行走是人类区别于一切哺乳动物的根本特征，其他的特征包括脑的智力都是在直立行走的基础上演进来的。由四足行走动物变成两足行走动物，踝足关节的应力增加，从而成为人类产生众多足踝部畸形和疾病的主要原因。足的畸形、关节退变性疾病和血液循环障碍性疾病的发生率较之于上肢明显增加了，用生物进化的自然观，研究人足的结构、生理、运动方式、足踝疾患产生的宏观原因以及足的功能改变对全身功能的影响，将为临床医生提供一种新的观察，研究视角〔1〕。 2 矫正足踝畸形，要关注患者体质与下肢的持重力线 人体的站立、行走的平衡功能，是躯体统一、协调运动的结果，均起于足下。先天性体质特征（如身高、肥胖、关节松弛度）与生活地区和工作类型，可影响某些足踝疾病的发生与发展。任何下肢整体的持重力线与解剖轴线的改变，足踝关节肌肉力量的轻度失衡，均可影响足的着地、着力部位和应力变化，从而导致或影响足踝畸形的发生与发展过程。因此，在矫正足踝畸形时，不可忽视患者体质类型与生活模式对足踝畸形产生的影响，要注意下肢整体力线的X线检查和肌力的测定。一个看似简单的畸形，如足的内翻或外翻畸形，往往同时出现多个骨骼的畸形改变和踝足关节内外、前后肌腱、韧带的张力改变。如矫正?母外翻、平足症，术前应摄双下肢全长足负重位X线正侧位片，如此，方能准确的测量出下肢持重力线与膝、踝关节解剖轴线之间的关系〔2〕 ，以正确了解足部动态畸形的发生原因，准确把握矫正畸形的方法与尺度。若因膝关节或小腿轴线改变继发的足畸形，矫正足踝畸形的同时，必须矫正膝部或胫骨畸形恢复下肢的正常持重力线。 3 足的畸形矫正由关节融合走向保留关节功能的方向发展 足的内翻、外翻、高弓、仰趾等骨性畸形改变，三关节融合曾经是矫正所有跗骨骨性畸形的金标准，但长期随访发现足的内外翻运动受限或丧失，行走时足的弹性下降，踝关节应力集中，绝大多数患者继发相邻关节早期退行性关节变〔3〕。由于微创与自然重建理念的出现，可以通过多个不经关节的跟骨和跗骨截骨，术后应用可调式骨外固定技术，做到少融合或不融合跗骨间关节而矫正足的畸形，从而保留足的三维多级的微小运动。 足踝关节镜与人工关节的发展，使足踝关节某些疾病的治疗模式，逐渐进入微创化、有限化、替代化的新阶段〔4、5〕。痛的关节变成不痛的关节、死关节变成活的关节，显然是患者和医生共同追求的目标。踝关节发生严重病损者应首先考虑人工关节置换〔6、7〕，不得已时才选择踝关节融合。 4 足的畸形矫正是美学修复结合 社会的文明进程与人们对美的需求，推动着“足踝外科矫形技术必须与美学理念相结合，一些人甚至为了足的美学要求而实施矫形手术。”这就要求现代骨科医生必须提高艺术的修养与审美意识，用美学的视解指导、评价手术的操作过程与治疗结果。如应用腔镜技术、小切口手术或其他微创技术，使足的畸形矫正与功能重建后不留或少留切口瘢痕且保留足的柔软性，显然是外科发展的趋势。如本院开展的小切口足畸形矫形术、双足等大术、短足延长术、跖骨延长美趾术等，满足了年轻人对足美观的追求。 5 微创牵拉技术使足踝畸形的矫正进入生物学时代 Ilizarov发现的张力-应力法则与三维外固定器牵拉矫形技术，使足踝畸形的矫正发生革命性变化，软组织畸形矫正不用开刀，仅安装Ilizarov外固定矫形器通过缓慢牵拉即可达到满意矫正。重度或复杂的骨性畸形、既往手术失败或复发的僵硬性足踝畸形，在实施有限截骨手术后安装三维足踝牵拉矫形器，术后在患者无明显痛苦的情况下，根据畸形矫正的要求缓慢牵拉，畸形获得满意矫正，并避免了严重并发症的发生。 通过牵拉组织再生的原理实现足踝畸形的矫正〔8～10〕，所有的软组织包括肌腱、韧带都没有被松解或切断，畸形矫正后仍能保留良好的解剖结构与功能，已经退变、关节狭窄、僵硬的踝关节，安装带铰链关节的牵伸器，使踝关节间隙处于轻度分离状态下进行关节活动，可恢复部分关节功能，避免或延缓实施踝关节置换或关节融合。这是传统的开放手术无法达到的治疗效果。Ilizarov技术符合生物学要求和自然重建理念。 6 现代足踝矫形器的使用，延缓或减少了手术的范围 由于新材料、新工艺的不断发展，现代足踝矫形器的结构与功能可以达到：稳定松驰的关节、改变负重应力与矫形的3个作用。足踝外科医生应注意了解和掌握足踝矫形器的材料与功能、适应证与新的构型特点。一些足踝疾病与轻的足畸形，通过装配足踝矫形器后可以获得明显的功能改善和防止畸形发展，从而避免手术或延缓实施手术〔11、12〕。 7 结论 人体骨与关节的变化遵循着应力与应变的基本法则。绝大部分后天足踝关节疾患，除了创伤和疾病的因素，均直接或间接的来自于直立行走的不合理或累积性应力。人类从何时进入穿鞋的阶段？少年、儿童穿什么样的鞋子、采用何种锻炼模式有利于足的正常发育？随着人类平均寿命的延长，老年人如何进行足踝的保健才能健康的伴随人生？如何用循证医学的方法评价既往足踝畸形的矫正原则？ 生活的富足与生活模式的改变，使足踝疾病的发生率增加。从生物进化、社会演进与新的身体文化观，探索足的发育、成熟与生活方式的关系，足踝损伤、畸形与疾病发生、形成与转化的脉络〔13〕，合理评价和正确运用各种高新技术和自然重建理念，从而研究出符合13亿中国人足踝骨关节的正确解剖值，畸形矫正评价标准与常见足踝畸形的防治指南，是中国骨科医生尤其是足踝外科医生肩负的重大责任。2010年06月07日6803
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李中万副主任医师 广州市正骨医院 足踝外科 锤状趾(hammertoe)一般是指足趾近侧趾间关节曲屈挛缩,跖趾关节保持过伸状态,并有时伴有脱位、远端趾间关节中立或背伸的一种畸形,病因包括机械性和炎性因素。在病理上,跖趾关节角度是锤状趾畸形众多因素中最能反映动态步态时前足足底峰值压力变化的单一因素。锤状趾畸形的早期症状主要为跖趾关节肿胀、疼痛和关节不稳定,手术方式分为软组织术式和骨与关节术式两类。软组织术式为趾长屈肌腱转移至伸肌腱手术,骨与关节术式包括近侧趾问关节切除、近节趾骨基部切除、近节趾骨远侧1／3或1／4切除、完全的近节趾骨切除和近侧趾间关节融合等。对轻、中度畸形,单行软组织术式即可,而对重度畸形则须加做骨与关节术式。各术式均有相应并发症。2010年01月14日16225
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李进主任医师 武汉协和医院 骨科 先天性马蹄内翻足基本问答 年后一上班连续碰到了两例因为家长听别人（包括基层医生）说孩子大些再治疗而耽误病情的先天性马蹄内翻足患儿，觉得我们的业务培训还不够，科普宣传也不够；作为省部级教学大医院的专科教授和医生，我们有责任和义务做些工作。 先天性马蹄内翻足是一种常见的出生畸形，发生率在我国为新生儿的1‰，男孩多于女孩，可单足，亦可双足累及。引起先天性马蹄内翻足的病因许多，目前在世界上尚无定论，可能与遗传、环境、子宫内胎儿位置等因素有关。 患儿出生时即表现出足的畸形，足不同程度的下垂，形似马蹄，足尖内指，足心内翻，内侧软组织挛缩，严重者可呈“蟹钳样”畸形。由于表现典型，诊断并不难。 对马蹄内翻足传统的治疗方法是等待患儿满6个月后进行矫形手术，松解挛缩的软组织，然后将足用钢针和石膏固定于正常位置。由于大量的肌腱韧带被松解切断，破坏了足正常的解剖结构，导致以后复发，足发育小，距骨头坏死，行走疼痛等并发症和后遗症，使患儿今后的生活质量明显下降。1，先天性马蹄内翻足的概念：患儿出生是即表现为足的畸形，足不同程度的下垂，足跟形似马蹄，足尖内指，足心内翻，内侧软组织挛缩，严重者可呈“蟹钳样”畸形。由于表现典型，诊断并不难。根据病因和病情严重程度，可分为多种类型。2，先天性马蹄内翻足发病的病因：引起先天性马蹄内翻足的病因许多，目前在世界上尚无定论，可能与遗传、环境、子宫内胎儿位置等因素有关。先天性马蹄内翻足的发生男孩多于女孩，发生率在我国为新生儿的1‰，可单足，亦可双足累及。3，如何治疗：总的原则是就诊年龄越小效果越好。依据不同年龄不同类型选择不同治疗方案。一般情况根据就诊的年龄，分为六个月之前的保守治疗和六个月之后的手术治疗。先天性马蹄内翻足目前国际上最好的最先进的治疗是早早期治疗方法。（Ponseti方法）。4，何谓早早期治疗先天性马蹄内翻足：即在患儿出生后5天就开始有专业的小儿骨科医生给予手法操练和石膏矫形。每周更换石膏一次，视畸形矫正的情况，石膏固定5～10次，逐渐矫正足的内收，内翻及部分马蹄畸形。最后给予支架固定就可以了。5，错过早早期治疗时机咋办：可以有补救的办法！不同年龄的患儿有不同的治疗方法：比如晚期的石膏矫形，6个月以后的软组织松解术，距下关节完全松解术；较大年龄的肌腱矫形术，二关节固定术；10岁以后进行三关节固定术，足踝支架矫形术等等，通过这些手术，畸形也能矫治，但手术创伤大，费用高。从长远来看，早早期治疗不破坏孩子足部的正常结构，损伤小，所以效果更好。 目前国际上公认的治疗早期先天性马蹄内翻足最好的最先进的方法是Ponseti方法（潘塞缇治疗法）－即早期连续石膏矫形加经皮跟腱切断术再配合矫形支具治疗的方法。 患儿出生后5天就可以开始治疗，由专业的小儿骨科医生给予手法操练和石膏矫形。每周更换石膏一次，视畸形矫正的情况，石膏固定5～10次，逐渐矫正足的内收，内翻及部分马蹄畸形。然后行经皮跟腱切断的小手术完全矫正马蹄畸形，最后给予矫形支具佩戴2－3年以巩固疗效，防止复发。潘塞缇治疗法（Ponseti方法）的优点在于：(1)借助手法和石膏逐步恢复足各骨间正常的解剖关系，完全保留了足的肌肉和韧带，从而保留了足的发育能力和稳定性。(2)石膏操作无痛苦，手术操作微创，支具佩戴简便舒适，患儿容易耐受。(3)疗效好，治疗成功率高，复发率低，无足小，行走疼痛等远期并发症。(4)患儿免除大手术之苦，家长花费小，容易接受。2009年03月01日11003
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