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2022年09月07日 731 0 0
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魏志潘医师 华中阜外医院 儿童心脏中心 川崎病又称作皮肤黏膜淋巴结综合征,是1967年由日本医生川崎富作首次报道,是一种以全身急性血管炎性病理改变为主的自身免疫性疾病,是儿童获得性心脏病的主要病因。川崎病并发冠状动脉损害及巨大冠状动脉瘤等心血管后遗症给儿童的身心健康造成很大影响。其病因和发病机制目前尚不清楚。主要的临床表现为超过5天的持续性发热、口唇及口腔黏膜改变、多形性皮疹、颈部非化脓性淋巴结肿大、双眼球结膜充血、手足硬性水肿及指端脱皮等;大部分患者随着病情进展可以痊愈,但是,这些痊愈的患者仍有后期发生冠脉异常的风险,应该定期随访,定期复查。急性期治疗方案:阿司匹林+静脉用丙种球蛋白(发病前十天进行治疗尤其重要)。冠脉瘤治疗方案:继续使用阿司匹林,如果冠脉瘤增大,建议加用氯吡格雷,华法林。如果出现冠脉狭窄病变,则需要外科手术如冠脉成形,冠脉搭桥手术或者介入手术治疗(球囊血管成形术、支架植入和旋转消融术)。2022年05月06日 581 0 1
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杜忠东主任医师 北京儿童医院 心内科 据瑞典媒体报道,瑞典儿童类川崎病病例正在快速增加,目前病例已超过140例,比一个月前增加了40%。 目前尚不清楚病例激增的现象是否与新冠病毒变异毒株在瑞典迅速传播存在联系。 斯德哥尔摩一家儿童医院医生说,由于瑞典目前不对儿童进行新冠检测,因此很难确定儿童感染新冠病毒后罹患类川崎病的可能性。 类川崎病又被称为多系统炎症综合征,患儿会出现类似川崎病的症状,因此称为类川崎病。该疾病主要在感染新冠病毒的儿童中出现,可能与新冠病毒有关,但目前还无法得出确切结论。 大多数类川崎病患儿此前没有基础疾病,患儿最初出现的症状通常是腹痛、恶心和高烧。一些患儿出现神志不清或反应迟钝,部分患儿有皮疹、眼部充血等症状,还有一些患儿由于心脏功能严重受损和血压下降而休克。 研究发现,如果某儿童感染新冠病毒后再确诊患类川崎病,有关炎症反应通常在感染病毒3至6周后出现。意大利、法国、美国和英国自新冠疫情发生以来曾报告发现一些儿童出现类川崎病症状。 瑞典公共卫生局近日表示,在英国发现的新冠病毒变异毒株正在瑞典迅速传播,对确诊病例的抽样调查数据显示,感染变异毒株的病例约占新增确诊病例的11%。 截至目前,瑞典目前累计确诊病例已超过60万例,死亡病例超过1.2万例。2021年02月15日 1329 0 1
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王涛主任医师 四川大学华西第二医院 儿童心血管科 川崎病是一种非常神秘的疾病:它能够导致血管发炎。患者的症状表现差异很大,患者的年龄一般低于5 岁。“我永远都忘不了孩子胸部被打开的那一幕,小小的心脏布满了微动脉瘤。”Burns 说,患儿去世后,希望把问题搞清楚的Burns 和病理学家一起做了尸体解剖。看到这些瘤,Burns 十分疑惑: 这些像气球一样的突起在成年人的血管中很常见, 但怎会存在一个一度很健康的婴儿体内?日本儿科医生Tomisaku Kawasaki 于1960 年发现了第一例病例,故该病被命名为川崎病。虽然他本人并不知道这种病到底是什么疾病, 但他做了疾病的图解以及症状的详细记录。“他将记录放在了一个叫做GOK 的文件夹中, 诙谐地表示‘只有上帝才知道’”Burns 说。川崎病第一次作为正式的疾病描述发表于1967 年。日本曾爆发了三次大流行:1979 年4 月,1982 年5 月和1986年3 月。虽然日本的人口出生率逐步下降,但患病人数逐渐增加。现在,日本每年约有1.2 万个病例。很难说这种疾病流行到底有多广泛,因为在日本以外,这种疾病经常被误诊,毕竟婴儿出疹子的情况太多。但误诊带来的危害却十分严重。对于川崎病,“危害有可能要等到几十年以后才会被察觉”,Burns说,“表现为年轻人大面积的心肌梗死, 而且很难找出理由”。基因在疾病的发生中似乎起到了很大的作用,而亚洲儿童更容易感染此病,同时免疫系统也扮演着一定角色。几十年来, 科学家一直在试图寻找川崎病的致病原, 包括病毒,细菌和各种致病原,但毫无收获。2000 年起,Burns 与美国加利福尼亚大学圣地亚哥分校Scripps 海洋研究所的气象学家Daniel Cayan 合作,开始寻找川崎病与气候的潜在联系。当他们逐个研究从1987 年到2000 年川崎病在日本各个区县的分布时,曙光初现。他们发现,疾病的发生呈现很强的季节性,在冬天和早春达到高峰,然后在初夏又卷土重来,这表明环境因素起到一定作用。2020年11月15日 2995 0 4
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2020年04月02日 3228 0 2
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汤卫红主任医师 杭州市儿童医院 儿内科 前几天,一名一个多月的婴儿在家中突然出现高热,最高体温39℃左右,体温反复难以降至正常,然而家长并没有重视,发热2天后精神却比以往差了许多,时常哭闹难以安抚,也不肯吃奶,家长这才带着宝宝来到我院内三科住院治疗。住院期间宝宝仍然高热不退,在住院第二天宝宝的颈部出现了包块,触碰时伴有明显的哭吵,全身出现了很多形态不一的皮疹,接种卡介苗的部位也出现了红肿,这可急坏了孩子的父母,汤卫红主任医师立即进行了诊治,高度怀疑患儿患有川崎病,但这么小年龄的川崎病极其少见,诊断需慎之又慎,第三天宝宝又出现了眼睛红,嘴唇红、甚至有些皲裂,这时孩子的诊断终于水落石出,真相大白! 汤卫红主任医师下达医嘱:予大剂量人免疫球蛋白输注,阿司匹林口服治疗,经过一系列的精心治疗和护理,患儿的体温很快降至正常,皮疹迅速消退,眼睛也不红了,口唇皲裂也逐渐愈合,肿大的淋巴结明显减小,胃口一天比一天好起来,宝宝的状态越来越好,家长这颗心终于放了下来,脸上露出了久违的笑容,病情恢复非常顺利,很快就康复出院! 很多宝爸宝妈们看到这里心里肯定有很多疑问,这个川崎病是个什么毛病呢?是什么原因引起得呢?这个疾病是怎么治疗呢?预后怎么样?有哪些地方需要宝爸宝妈们注意得呢?宝爸宝妈们别急,下面杭州市儿童医院内三科主任汤卫红来一一回答您的问题,让我们一起科普一下吧! 川崎病是什么病呢?川崎病(Kawasaki disease,KD)是1967年日本医生川崎富作(Tomisaku Kawasaki)首次描述,为了纪念他对川崎病的认识和贡献,故以他的名字来命名。KD又称为皮肤黏膜淋巴结综合症,顾名思义,这个学名更好的诠释了疾病的临床表现,皮肤对应皮疹,黏膜对应口腔粘膜充血、嘴唇红、皲裂、杨梅舌、眼结膜充血等,淋巴结自然是淋巴结肿大,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。 本病在婴儿及儿童期均可发病,高发年龄为6月龄-5岁的儿童,男孩多于女孩,成人及6月龄以下的婴儿比较少见,但近年来5岁的儿童发病率有逐年增高的趋势。 如今,川崎病已成为儿童后天性心脏病最主要的原因,它最大的危害是对心脏冠状动脉的损伤,越小的儿童越容易引起严重的并发症,因此需要家长高度重视。 为什么宝宝会得川崎病呢? 虽然国内外的医生和科学家对川崎病进行了大量的研究,但目前仍不清楚其发病原因是什么,有许多研究认为可能和某些病原体感染有关,如病毒、细菌、支原体以及立克次体等,但都没有确切的证据。另外一些学者认为,可能与遗传易感性、自身免疫系统功能的状态、环境因素等有关,但都没有一个一致性的明确原因。但是目前业内公认的一个发病机理是:在感染等环境因素作用下,机体免疫系统发生失衡,从而导致的以中动脉血管炎为主要表现的多脏器损害的临床综合征。 那川崎病有什么症状呢? 川崎病目前还没有金标准,主要依靠典型的主要临床症状进行诊断: 1.发热:持续发热≥5天,抗生素治疗无效; 2.皮疹:多形性红斑或猩红热样皮疹; 3.眼睛发红:双眼球结膜充血,没有感染性分泌物; 4.口唇:口唇红肿、皲裂,杨梅(草莓)舌,口腔和咽喉黏膜弥漫性充血; 5.颈部淋巴结肿大:急性非化脓性颈部淋巴结肿大,可为单侧或双侧; 6.手足硬肿:急性期手足硬肿、充血,2周后指(趾)端甲床皮肤移行处开始有膜状脱皮,此症状为川崎病的特征性临床表现。 在排除其他疾病的情况下,出现以上6个症状中的5个即可诊断;如果出现4个症状,但心超或心血管造影检查提示冠状动脉扩张,也可明确诊断。 川崎病是一种全身中小血管的免疫性炎症,为此,身体的各个系统均可能出现不典型症状。 (1)心血管系统:部分患儿出现冠状动脉扩张或冠状动脉瘤,严重者可出现心肌梗塞,甚至冠状动脉瘤破裂,危及生命! (2)消化系统:食欲减退,恶心,呕吐,腹泻,腹痛等。 (3)呼吸系统:咳嗽、流涕,气促等; (4)关节肌肉:疼痛、肿胀、酸痛、乏力等; (5)神经系统:易激惹、惊厥、意识障碍,偶有无菌性脑膜炎,偶有面神经麻痹、四肢瘫痪等。 川崎病的治疗和预后怎么样呢? 由于还未明确川崎病的病因,因此就不能像流感、肺炎等疾病可以有部分针对性的措施去预防疾病的发生,早发现、早诊断及早治疗,并使用足量的人免疫球蛋白和阿司匹林是治疗的关键,对于减少冠状动脉的损害的风险有重要作用。 川崎病的最大危害就部分患儿会出现心血管损害,主要以冠状动脉损害为主,如冠状动脉扩张、狭窄、动脉瘤、甚至心肌梗死等,其中极少数需要长期服药直至冠状动脉损害恢复,这也是儿童时期缺血性心脏病的主要病因,同时也是成年时期冠心病的潜在危险因素。在未经正规治疗的川崎病病例中,冠状动脉扩张发生率高达25%左右,早期诊断明确并及时使用大剂量人免疫球蛋白治疗可使冠状动脉瘤的发生率可降低到5%以下。 如果能早期及时综合治疗,多数是可以完全治愈的,而且几乎不会复发,并且近年由于大剂量免疫球蛋白静脉滴注的普及以及综合治疗水平的提高,冠状动脉病变的发生率和病死率已经明显下降。 因此,川崎病的患儿在出院时无论冠状动脉有无病变,家长一定需要遵医嘱进行定期复查,如心脏彩超等检查,及时了解宝宝在恢复期时是否出现冠脉损害等并发症。 汤卫红主任医师专家门诊时间 星期二全日 星期五早上名医门诊 杭州市儿童医院(下城区文晖路195号)也可以在好大夫在线预约加号!2020年03月09日 2367 0 1
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