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李冀副主任医师 北京协和医院 儿科 对于儿科医生来说，川崎病这个名字再熟悉不过，但对于家长来说，尤其是新手家长，川崎病你可能听都没听过。那到底什么是川崎病呢？川崎病简称KD,也叫黏膜皮肤淋巴结综合征，它是1967年日本川崎富作医师首先报道，并以他的名字命名的疾病。川崎病常常发生在5岁以下的宝宝身上，而且男孩的发病率高于女孩，以冬春季节居多。这种疾病有疫苗可以预防吗？答案是没有。我们对于川崎病还不够了解，具体的发病原因也并不清楚，因此并没有相关的疫苗或者其他的有效预防手段。出现什么症状就可以初步判断为川崎病呢？发热。首先发热是很多病症最常见的表现形式。宝宝发热有很多种原因，可能是小小的感冒，也可能是川崎病。当宝宝反复高烧5天以上，并且服用抗生素没有效果或只是短暂退热。当然，如果只是发热是不能判断是什么疾病的，但如果除了发热，还有以下4项或全部症状的话，就可以初步诊断为川崎病了。1.手指脚趾红肿，甚至出现脱皮脱屑情况2.眼睛结膜充血但没有分泌物3.口唇干燥皲裂，有杨梅舌4.全身不同部位出现皮疹，卡介苗周围红肿或出现红疹5.颈部淋巴结肿大6.冠状动脉扩张和心肌损害需要注意的是，如果宝宝不发热，但其他症状都符合，也很有可能是川崎病。如果家长怀疑宝宝是川崎病，建议选择大一点的医院去进行确定和诊断。首先大医院的设备和技术会更先进，对于不太典型的川崎病可能会少走一些弯路，节省一些时间。其次大医院的医生对于川崎病的了解也会更多一些，对于宝宝的治疗会起到积极作用。医生是怎么作出诊断的？到医院就医后，医生首先会查体，也就是看看患儿是否有典型特征，比如双眼球结膜充血多样性的皮疹杨梅舌等。同时会进行一些常规检查，比如血常规血涂片肝肾功能检查等。还可能会做超声心电图。超声心电图是川崎病重要的辅助检查手段。如果发现有冠状动脉异常，那么就需要进一步做冠状动脉造影来确认冠状动脉病变程度，并指导治疗。以上只是一些常规的诊断方式，具体情况还需根据每个患儿的症状做具体的分析。川崎病如何治疗？川崎病是通常是一种自限性疾病（自限性疾病是指疾病发生、发展到一定程度后，可以自动停止，并逐渐恢复痊愈，在此过程中一般不需特殊治疗或医学手段干预，只需对症治疗，通过患者自身机体免疫力，可以逐渐痊愈的疾病。）如不进行治疗，通常发热和急性炎症表现会持续12天左右。但作为医生，还是强烈建议到正规医院进行正规治疗，因为川崎病如果不治疗，有20%-25%的患儿会产生心血管系统的并发症，比如冠状动脉扩张 冠状动脉瘤等，如扩张的冠状动脉内血栓形成，宝宝很可能发生心肌梗死，也就是说很有可能危机生命。所以，如果怀疑是川崎病，一定要及时治疗。目前川崎病主要的治疗方式是静脉输注丙种球蛋白口服阿司匹林以及糖皮质激素。有的家长会担心输射丙种球蛋白不安全。有这种担心的患儿家长并不少见，不过家长要知道，丙种球蛋白虽然是一种血液制品，但正规厂家生产的丙种球蛋白均会经过严格的消毒检验。而且静脉输注丙种球蛋白对于治疗川崎病也是非常必要的，可以有效降低冠状动脉瘤并发症的发生率。一般患儿在输注48小时之内就会有明显的改善。同时谨遵医嘱，口服阿司匹林。还需注意，如果患儿静脉输注丙种球蛋白，那么在6个月内应该避免接种麻疹 腮腺炎 风疹等活病毒疫苗。家长的配合和坚持很重要1.川崎病在治愈出院后需要口服一段时间的阿司匹林等药物，家长一定要谨遵医嘱，不要因为出院就掉以轻心。2.因为冠状动脉病变有可能滞后，所以要定期复查。一般建议在出院一周一个月三个月一年二年三年四年五年都要进行复查随访，具体周期要看宝宝的恢复情况。家长一定不要怕麻烦，一定要坚持。不然很可能反复，造成更严重的后果。3.不要过分担心，不要过分焦虑。绝大多数川崎病患儿在治疗后能够完全康复，并不会影响宝宝的认知和学习能力等问题。4.除非患儿有明显的不适感或者有血栓形成的高风险，否则不应该太过限制患儿的活动。川崎病本身并不可怕，可怕的是川崎病所引发的各种并发症。所以一旦怀疑是川崎病，一定要引起高度重视，早发现早治疗。但我希望你，永远不知道什么是川崎病，希望所有的宝宝都能健康长大。2020年07月18日
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刘俊举主任医师 扬州大学附属医院 儿科 发热≥5天，其他主要表现仅有2～3项。发生率约在12.8%～19.4%之间，其早期诊断颇为困难。下述临床特点有助于不完全川崎病诊断：（1）＜6个月婴儿可仅表现为发热；（2）接种卡介苗部位（接种后3个月至3年内的病例）再现红斑硬结；（3）肛周及阴囊腹股沟皮肤潮红、继之脱皮；（4）病程中出现不能用其他疾病解释的心脏杂音、心包积液或充血性心力衰竭。不完全川崎病常有下列实验室特点：CRP显著增高＞30mg/L；ESR＞40mm/h；血中性粒细胞计数增多伴核左移；发病7d后血小板增多≥450×109/L；血清AST和ALT增高；不明原因贫血；低白蛋白血症；无菌性脓尿，尿WBC≥10/HP。如同时具备上述实验室指标中3项以上，对诊断不完全川崎病则更有意义，可按川崎病治疗；如实验室指标＜3项，应行二维超声心动图检查。应强调的是，在非典型或不完全川崎病病诊断时，如果出现指趾末端膜样脱皮则有利于川崎病回顾性诊断；如果心脏超声发现冠状动脉瘤或中度以上冠状动脉扩张，则是确诊川崎病的最有力证据。2017年07月22日4553
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张轶主任医师 湖南省人民医院 超声科 川崎病儿童时期常见的一种自身免疫性全身血管炎疾病，呈自限性，常发生在 5 岁以下儿童，可累及中小血管，特别是冠状动脉，出现冠状动脉扩张、狭窄、动脉瘤以及心肌梗死等，及早接受治疗可使冠状动脉瘤的发生率可降低到 5% (未经正规治疗者其冠状动脉病变发生率高达 25%-30%)[1] 。 第 1 问：典型川崎病的临床表现有哪些？ 答: 典型川崎病临床表现有： (1) 发热，张弛热或稽留热，有着抗生素治疗无效的特点； (2) 皮疹，为多形性红色斑疹/荨麻疹样皮疹； (3) 急性期掌跖发红、指端硬肿，恢复期出现膜样脱皮； (4) 双眼结膜充血，不伴脓性分泌物； (5) 口腔黏膜充血，嘴唇潮红、皲裂，杨梅舌； (6) 颈部淋巴结肿大, 多为双侧, 非化脓性，质地硬，表面皮肤无发红及化脓； 第 2 问：重要的辅助检查结果如何指导临床工作？ 答：(1) 实验室检查：血小板 >300×109/L，清蛋白 100 mg/L 是发生冠状动脉病变的相关危险因素 (男性患儿、患病年龄 48 月、发热天数 ≥ 10 天、不完全 KD、IVIG 抵抗亦是危险因素), 其中，清蛋白 100 mg/L 是独立危险因素[2-4]。 (2) 彩色多普勒超声心动图：冠脉内径超过正常值或某一节段内径超过相邻节段内径的 1.5 倍时，即可诊断冠脉扩张，其正常值参考标准：9 岁，冠状动脉内径 ＜3.5 mm[5]。 第 3 问：川崎病如何诊断？ 答：典型川崎病诊断：发热 ≥ 5 天，并符合下列 5 项中 4 项或以上者。 (1) 双眼眼结合膜充血，无脓性分泌物； (2) 唇充血皲裂，口腔黏膜弥散性充血，舌头呈杨梅舌； (3) 急性非化脓性颈部淋巴结大，直径>1.5 cm； (4) 手足改变：急性期掌跖发红、指 (趾) 端硬肿，恢复期指 (趾) 端膜样脱皮； (5) 多形皮疹。 若少于 4 项者，但超声心动图提示冠状动脉扩张者也可诊断为川崎病 [6]。 不完全型川崎病诊断：当诊断条件不足时，伴有下列表现者，需考虑不完全型川崎病可能。 (1) 肛周皮肤潮红、脱屑，指端膜状脱屑或卡介苗接种部位红肿[3,4,7,8]。 (2) 发热经抗感染治疗无效，在排除其他疾病情况下，心超提示血管壁辉度增强、冠状动脉未逐渐变细或左心室收缩功能降低者 [9]。 (3) 发热 ≥ 5 天，抗感染治疗效果不佳，只符合川崎病诊断的 2 - 3 项者，如同时具备以下情况 3 项或以上者，可诊断为不完全型川崎病 [10]： 急性期 WBC ≥ 15×109/L，以粒细胞为主； 贫血； 发病>7d 血小板>450×109L； CRP>3.0 mg/L； ESR>40 mg/L； 清蛋白 ≤ 30 g/L； 转氨酶升高； 尿常规中白细胞 ≥ 10 个/HP。 第 4 问：阿司匹林如何用？剂量及疗程？ 答：外国常用 100 mg/kg·d ，我国常用 30～50 mg/kg·d，热退 3 天后减为 3～5 mg/kg·d，顿服，疗程一般为 6-8 周，存在冠脉病变者，口服至冠脉恢复正常后停药。 第 5 问：丙种球蛋白如何使用？是否越早使用越好？ 答：在剂量上方面，一般剂量为 2 g/kg，IVIG 1 g/kg × 1 次或 2 次也可以是 1 种备用方案，但不建议使用 400 mg/（Kg.d）4 - 5d 这个方案 [11]。如果出现抵抗者，则可予第二剂 IVIG 治疗 [12]。 在使用时机上，在病程的 5 - 10 天内，是使用静丙治疗的最佳时机 [13-15]，不建议过早给予丙球，过早给予者冠脉损害的发生率更高，且有增加丙球抵抗的风险 [16]。 第 6 问：糖皮质激素是否为川崎病禁忌药物？ 答：并非绝对禁忌。2016 年 10 月 17 日的 JAMA 儿科学上有一项对川崎病早期加用糖皮质激素治疗的荟萃分析显示 [17]，糖皮质激素 + IVIG 作为初始治疗方案与传统的丙种球蛋白治疗相比，显示出更好的保护作用，在高危患者 (IVIG 治疗抵抗者) 中早期干预疗效更加显著，并且强调是在刚诊断 KD 时使用最有益。 第 7 问：川崎病患儿出院注意事项及随访事项有哪些？ 答：(1) 对于无冠脉病变或只有一过性冠脉扩张者，出院后不限制体力劳动，建议发病后 1 月、3 月、6 月、1 年及 5 年内每年, 各随访 1 次，门诊随访必要时行血常规、心电图或心脏彩超检查。 (2) 冠脉内径＜4.0 mm 或 4.0 mm< 内径8 mm，禁止任何运动，视病情每月定期随访，病情稳定后改为每 3 个月随访 1 次，除常规随访内容外，有缺血征象者行选择性冠状动脉造影2017年04月21日2616
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