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张琴主任医师 深圳市儿童医院 内分泌专科 中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中华儿科杂志2011年6月第49卷第6期，421～424深圳市儿童医院内分泌科：张琴 摘录前言先天性甲状腺功能减低症(congenital hypothyroidism,简称先天性甲低)是引起儿童智力发育及体格发育落后的常见小儿内分泌疾病之一,也是可预防、可治疗的疾病.由于先天性甲低患儿在新生儿期可无特异性临床症状或者症状轻微,对新生儿进行群体筛查是早期发现先天性甲低的主要方法.我国自1981年开始进行新生儿先天性甲低的筛查,目前全国筛查覆盖率已经超过60%,发病率约为1/2050。随着新生儿疾病筛查在全国范围的进一步推广,进行先天性甲低诊治的医疗机构和专科医师不断增多.为规范疾病的诊断和治疗,2010年卫生部颁布了《新生儿疾病筛查技术规范(2010版)》。本文在此规范框架基础上,针对先天性甲低的新生儿筛查、筛查结果分析、诊断和处理、随访等环节,提出进一步的操作共识。定义和病因分类先天性甲低是因甲状腺激素产生不足或其受体缺陷所致的先天性疾病，如果出生后未及时治疗，先天性甲低将导致生长迟缓和智力低下。先天性甲低的分类按照病变部分可分为原发性和继发性。原发性甲低即甲状腺本身的疾病所致。其特点为血促甲状腺激素（TSH）升高和游离甲状腺激素（FT4）降低，甲状腺先天性发育异常是最常见病因；继发性甲低病变部位在下丘脑和垂体，又称中枢性甲低，特点为FT4降低，TSH正常或下降，较为少见。另外还存在一种外周性甲低，因甲状腺激素受体功能缺陷所致，较罕见。先天性甲低按疾病转归又分为持续性甲低及暂时性甲低，持续性甲低指由于甲状腺激素持续缺乏，患儿需终生替代治疗；暂时性甲低指由于母亲或亲生儿等各种原因，致使出生时甲状腺激素分泌暂时性缺乏，甲状腺功能可恢复正常的患儿。先天性甲低的病因和分类详见表1。在新生儿筛查和临床中会发现部分患儿血TSH增高而FT4水平在正常范围，称为高TSH血症。高TSH血症的临床转归可能为TSH恢复正常、高TSH血症持续以及TSH进一步升高，FT4水平下降，发展到甲低状态。临床表现一、 新生儿期多数先天性甲低患儿出生时无特异性临床症状或症状轻微，但仔细询问病史及体格检查常可发现可疑线索，例如母亲怀孕时常感到胎动少、过产期、巨大儿，生后可出现黄疸较重或者黄疸消退延迟、嗜睡、少哭、哭声低下、纳呆、吸吮力差、皮肤花纹（外周血液循环差）、面部臃肿、前后卤较大、便秘、腹胀、脐疝、心率缓慢、心音低钝等。如果中枢性甲低合并其他垂体促激素缺乏，可表现为低血糖、小阴茎、隐睾以及面中线发育异常，如唇裂、腭裂、视神经发育不良等。二、 婴幼儿及儿童期临床主要表现为智力落后及体格发育落后。患儿常有严重的身材矮小，可有特殊面容（眼距宽、塌鼻梁、唇厚舌大、面色苍黄）、皮肤粗糙、粘液性水肿、反应迟钝、脐疝、腹胀、便秘以及心功能及消化功能低下、贫血等表现。诊断一、 新生儿筛查先天性甲低发病率高，在新生儿期多无特异性临床症状，如在临床发病后开始治疗，将影响患儿的智力和体格发育。因此，对新生儿进行群体筛查是早期发现，早期诊断的必要手段。卫生部规定新生儿先天性甲低筛查方法为足月新生儿出生72h后，7d之内，并充分哺乳，足跟采血，滴于专用滤纸片上测定干血滤纸片TSH值。该方法只能检出原发性甲低和高TSH血症，无法检出中枢性甲低、TSH延迟升高的患儿等。国际上有些国家采用T4+TSH同时筛查的方法，但是筛查成本高。由于技术及个体差异，约5%的先天性甲低患儿无法通过新生儿筛查系统检出。因此对甲低筛查阴性病例，如有可疑症状，临床医生仍然应该采血再次检查甲状腺功能。危重新生儿或接受过输血治疗的新生儿可能出现筛查假阴性结果，必要时应再次采血复查。 低或极低出生体重儿由于下丘脑-垂体-甲状腺轴反馈建立延迟，可能出现TSH延迟升高，为防止新生儿筛查假阴性，可在出生后2～4周或体重超过2500g时重新采血复查测定TSH、FT4。二、 确诊性检查测定血清FT4和TSH，FT4浓度不受甲状腺结合球蛋白（TBG）水平影响。若血TSH增高、FT4降低者，诊断为先天性甲状腺功能减低症。若血TSH增高、FT4正常，可诊断为高TSH血症。若TSH正常或降低，FT4降低，诊断为继发性或者中枢性甲低。三、 其他辅助检查1. 甲状腺B超：可评估甲状腺发育情况，但对异位甲状腺判断不如发射性核素显像敏感，甲状腺肿大常提示甲状腺激素合成障碍或缺碘。2. 甲状腺发射性核素摄取和显像：碘123（I-123）或锝99m（Tc99m）由于反射性低常用于新生儿甲状腺核素显像。需注意不要因为做此检查而推迟开始治疗时间。甲状腺放射性核素显像可判断甲状腺的位置、大小、发育情况及摄取功能。甲状腺核素摄取缺乏结合B超可以明确甲状腺缺如。甲状腺核素摄取缺乏也可见于TSHβ基因缺乏或受体缺陷、碘转运障碍或存在母源性TRB-Ab，结合甲状腺B超和血清甲状腺球蛋白、TRB-Ab检测，可对先天性甲低的病因进行进一步的分析和判断。若核素扫描提示甲状腺增大需除外甲状腺合成障碍，结合进一步的过氯酸盐排泄试验明确甲状腺碘的氧化和有机化缺陷。3. X线摄片：新生儿膝关节正位片股骨远端骨化中心出现延迟，提示可能存在宫内甲低。幼儿和儿童手腕部摄片可显示骨成熟明显延迟。4. 甲状腺球蛋白（Tg）测定：Tg可反应甲状腺组织存在和活性，甲状腺发育不良患儿Tg明显低于正常对照。甲状腺摄碘缺乏而Tg升高者提示甲状腺存在，需考虑TSH受体突变、碘转运障碍或存在母源性TRB-Ab，而非甲状腺发育不良。5. 抗甲状腺抗体测定：自身免疫性甲状腺疾病的母亲产生的TSH受体阻滞抗体可通过胎盘影响胎儿甲状腺发育和功能。5%孕龄女性患有自身免疫性甲状腺疾病，可伴有甲状腺球蛋白抗体或过氧化物酶抗体，但TRB-Ab阳性者少见。TRB-Ab可引起暂时性甲低。6. 基因学检查：仅在有家族史或其他检查提示为某种缺陷的甲低时进行，报道甲状腺发育不良者因TTF-1、TTF-2、PAX8等基因突变所致者仅占2%，多数患儿病因不明。7. 其他检查：延迟诊断和治疗的患儿需检查血常规、肝功生化、心肌酶谱、血脂；继发性甲低应做下丘脑-垂体部分核磁共振（MRI）及其他垂体激素检查。治疗无论是原发性或者继发性先天性甲低，一旦确定诊断应该立即治疗。对于新生儿筛查初次结果显示干血滤纸片TSH值超过40mU/L，同时B超显示甲状腺缺如或发育不良者，或伴有先天性甲低临床症状与体征者，可不必等静脉血检查结果立即开始左旋甲状腺素钠（L-T4治疗）。不满足上述条件的筛查阳性新生儿应等待静脉血检查结果后再决定是否给予治疗。治疗首选L-T4，新生儿期先天性甲低初始治疗剂量10～15ug/（kg*d）,每日一次口服，尽早使FT4、TSH恢复正常，FT4最好在治疗两周内，TSH在治疗4周内达到正常。对于伴有严重先天性心脏病患儿，初始治疗剂量应减少。治疗后2周抽血复查，根据血FT4、TSH浓度调整治疗剂量。在随后的随访中，甲状腺激素维持剂量需个体化。血FT4应维持在平均值至正常上限范围之内，TSH应维持在正常范围内。L-T4治疗剂量应随静脉血FT4、TSH值调整，婴儿期一般在5～10ug/（kg*d），1～5岁5～6ug/（kg*d）,5～12岁4～5 ug/（kg*d），药物过量患儿可有颅缝早闭和甲状腺功能亢进表现，如烦躁、多汗等，需及时减量，4周后再次复查。对小婴儿，L-T4片剂应压碎后在勺内加少许水或奶服用，不宜置于奶瓶内喂药，避免与豆奶、铁剂、钙剂、消胆胺、纤维素和硫糖铝等可能减少甲状腺素吸收的食物或药物同时服用。对于TSH大于10mU/L，而FT4正常的高TSH血症，复查后TSH仍然增高者应给予治疗，L-T4起始治疗剂量可酌情减量，4周后根据TSH水平调整。 对于TSH始终维持在6～10mU/L的婴儿的处理方案目前仍存在争议，在出生头几个月内TSH可有生理学升高。对这种情况的婴儿，需密切随访甲状腺功能。 对于FT4和TSH测定结果正常，而总T4降低者，一般不需治疗。多见于TBG缺乏、早产儿或者新生儿有感染时。 对于幼儿及年长儿下丘脑-垂体性甲低，L-T4治疗需从小剂量开始。如伴有肾上腺糖皮质功能不足者，需同时给予生理需要量皮质素治疗，防止突发性肾上腺皮质功能衰竭。如发现其他内分泌激素缺乏，应给予相应替代治疗。随访需定期复查患儿血FT4、TSH浓度，以调整L-T4治疗剂量。治疗后2周首次进行复查。如有异常，调整L-T4剂量1个月复查。1岁内每2~3个月复查1次，1岁以上3~4个月复查1次，3岁以上6个月复查一次，剂量改变后应在1个月后复查，并同时进行体格发育评估。部分高TSH血症患儿在随访过程中可发现FT4增高，需逐步减少服用的L-T4剂量，直至停药观察。先天性甲低伴甲状腺发育异常者需终生治疗，其他患儿可在正规治疗2～3年尝试停药1个月，复查甲状腺功能，甲状腺B超或者甲状腺放射性核素显像。治疗剂量较大的患儿如果停药检查，可先减半量，1个月后复查。如TSH增高或伴有FT4降低者，应给予甲状腺终生治疗。如甲状腺功能正常者为暂时性甲状腺功能减低症，继续停药并定期随访1年以上，注意部分患儿TSH会重新升高。预后开始治疗的时间早晚、L-T4初始剂量和3岁以内的维持治疗依从性等因素与患儿最终智力水平密切相关。新生儿筛查患儿应尽早开始治疗，及时纠正甲低状态，以避免出现中枢神经系统损害。先天性甲低患儿如能在出生2周内开始足量治疗，大部分患儿的神经系统发育和智力水平可接近正常。新生儿筛查发现的甲低患儿，经过早期治疗，预后多数良好。晚发现、晚治疗者的体格发育有可能逐步赶上同龄儿童，但神经、精神发育迟缓不可逆。严重的先天性甲低患儿，即使早期治疗者，仍有发生神经系统后遗症。部分治疗延迟者即使智力发育落后不明显，也有可能存在程度不等的听、说、操作以及认知反应方面的缺陷。2012年02月28日
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陈迎春主任医师 苏州市立医院 儿保科 患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 我家宝宝出生52天了，被查出患先天性甲状腺功能减低症，现在查他的血清只有tsh值高点是14，其他两项正常，我想请问能治好吗？要不要终生服药。苏州市立医院儿科陈迎春：你好！宝宝的甲状腺功能检查报告中（甲功3项）只有TSH偏高、fT4和fT3正常，属于“高TSH血症”。这一情况会有三种结果：一是TSH逐渐趋向正常；二是TSH保持不变持续偏高；三是TSH逐渐升高，最后fT4降低确诊为“甲状腺功能减低”需要用左旋甲状腺素替代治疗。先天性甲减多为终身性需要用优甲乐长期替代治疗，少数为暂时性甲减，当甲状腺功能恢复后可以逐渐减小药量直到停药，但仍需经常复查。2012年02月02日18630
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王小军副主任医师 山西省儿童医院 内分泌科 患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 新生儿出生20天，CH筛查，怀疑是甲低。 TSH:24 3uIU/ml 无 下一步该怎么办山西省儿童医院内分泌科王小军：应该提供母亲孕期情况，有无用抗甲状腺药，小儿出生情况，是否过期，出生体重如何，生后喂养，黄疸出现延迟情况，大便情况，等等，最好把病史提供详细，现在可以进一步查查甲功系列，最好找专业儿童医院内分泌大夫看病咨询患者：没有服用过，体重6斤多，基本上是奶粉，容易便秘。会不会过了两个月，会造成智力问题？山西省儿童医院内分泌科王小军：尽快查查甲功系列，如符合甲低，应早治疗，治疗晚会影响智力与生长发育。2012年01月27日9031
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王小军副主任医师 山西省儿童医院 内分泌科 由于先天性的不同疾病累及下丘脑——垂体——甲状腺轴功能，以致甲状腺缺乏；或是由于甲状腺受体缺陷造成的临床综合症，以往称为呆小病或克汀病。【诊断】（一） 临床表现1. 新生儿期症状：患儿常为过期产，出生体重超过正常新生儿，生理性黄疸期延长，经常有腹胀、便秘，睡眠多，对外界反应迟钝，吃奶差，体温低，末梢循环差。2. 典型症状：（1） 特殊面容和体态：表情呆滞，反应迟钝，颜面及全身粘液性水肿，眼距宽，鼻根低平，唇厚，舌宽大，常伸出口外，腹部膨隆，常有脐疝，患儿身材矮小，躯干长而四肢短。（2） 其他症状：动作发育迟缓，智力发育低下，精神食欲差，活动少，怕冷，对周围事物反应少，呼吸，心率均缓慢，四肢肌张力低，肠蠕动减慢，腹胀便秘多见。（二） 辅助检查1、 血清甲状腺功能测定：TSH增高，T3，T4降低。2、 骨龄测定：骨龄落后于实际年龄。3、 同位素甲状腺扫描。4、 心电图：呈低电压，窦性心动过缓，P-R间期延长。【治疗】1、 早期、终身治疗：（1）甲状腺素片：开始10-20mg/d，可间隔1-2周渐加量一次，1-2月或更长时间增至60-120 mg/d，定期测甲状腺功能，以调整剂量至维持量。（2）左旋甲状腺素钠（L- T4）。2、 维生素类，矿物质。3、 定期随访调整剂量。2012年01月13日4887
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崔巍主任医师 西安交通大学第一附属医院 内分泌科 最近在儿科会诊时，遇到一例12岁男孩，以发作性抽搐，意识不清4小时入院，查头颅CT：丘脑.額叶钙化，血钙低，血磷高，高PTH，无特殊体貌。诊断假性甲状旁腺减退症。概念PHP是一种罕见的遗传病，是医学史上最早被认识的激素不应症，发病机制为靶组织对生物活性PTH无反应。有家族发病倾向，男女发病率为l：2，呈常染色体显性或隐性遗传，可出现多种类型的先天性畸形及缺陷，畸形的病例为23％～50％。其发病与GNAS基因缺陷相关。该致病基因定位于20q13．11，主要编码GTP结合蛋白的a亚基(Gsα)及另外3个转录子(XLαs，NESP55和反义转录子AS)。分型根据靶细胞对PTH不反应发生在cAMP生成之前或之后，PHP分为I型和Ⅱ型。PHP I型是靶细胞的受体不能与PTH结合，或虽结合也不能激活腺苷酸环化酶(AC)，故不能生成cAMP。患者尿cAMP减低，注射外源性PTH后，尿cAMP和尿磷排出量不增加。PHPI型又可进一步分为Ia、Ib、Ic 3个亚型。PHP Ia型最常见，又称为Albright遗传性骨营养不良症(AIbright hereditary osteodys-rophy，AHO)，Gsα蛋白低表达或功能减退引起了AHO，Gs蛋白缺陷引起的cAMP形成障碍。最近研究表明，只有母系遗传的Gsα基因变异才可引起激素抵抗，主要由母系遗传来源的内分泌腺，如甲状腺、性腺及垂体均与Gsα转录有关。因此PHP I a患者可表现为对PTH、促甲状腺激素(TSH)、促性腺激素、生长激素释放激素(GHRH)、胰升糖素不同程度的抵抗。PHP I a型典型的AHO体型：圆脸、颈短、身材粗短、侏儒体形、盾牌胸，手指及足趾畸形以第4与第5掌(趾)骨较短尤其典型。生长激素(GH)缺乏较普遍，可导致肥胖及身材矮小。身材矮小在幼儿时期不被察觉，到十几岁才表现出比同龄人矮小。PHPIb型患者只具有对PTH抵抗的临床表现，骨吸收常增加，以肾脏对PTH的抵抗为主，无AH0畸形。PHP Ic型是由Gsa的杂合性失活性突变引起的，具有AH0畸形及多种激素抵抗。PHPⅡ型中PTH可与细胞膜受体结合，生成cAMP，但在胞浆内cAMP却不能进一步发挥作用。患者尿cAMP增高或正常，注射外源性PTH后，尿cAMP进一步升高，但尿磷不增多。其分子机制可能涉及受体信号转导障碍。临床无AHO畸形，仅表现PTH抵抗。鉴别1)假假性甲状旁腺功能减退症(PPHP)：两者有相同的发病机制，PPHP是PHP的一种不完全表现形式。临床上具有典型的AHO畸形、短指(趾)畸形及异位钙化，但多无自觉症状。实验室检查无PHP的生化异常，尿排磷试验阳性。2)甲状旁腺机能减退症：与PHP相似，都有低钙、高磷及异位钙化的特点，但HP患者的PrH含量低于正常，无AHO的特征体型；HP可见骨密度增高，无手、足畸形。3)Fahr病：也称特发性家族性脑血管亚铁沉着症，以基底节、丘脑、小脑齿状核及皮下中枢对称性钙质沉着为其特征。临床上有智力低下、头痛、癫痫、手、足抽搦等，血钙、磷正常，无手、足或躯体生长缺陷。治疗 本病是遗传病，无特效治疗方法，但需终生对症治疗。补充钙及维生素D制剂是防止急性发作和阻止病情进一步进展的有效方法。治疗过程中应定期检查血镁、血钙、磷水平及尿钙排泄量，以血钙控制在正常低限为宜，并使血PTH水平维持正常，以防止甲状旁腺功能亢进性骨病的发生。2012年01月06日3433
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潘慧主任医师 北京协和医院 内分泌科 1.新生儿甲状腺功能特点有哪些? TSH水平: 为适应宫外环境,出生时TSH释放, 血TSH突然升高; 生后2天TSH升至40uU/ml; 至3-4天大部分降至20 uU/ml以下,但少数正常新生儿,高TSH可持续2-3周。 血T3,T4水平:生后很快升高,数小时内升高达正常的3-6倍;1-2天达高(T3 :300ng/dl,T4:16ug/dl),1-2周后逐渐下降,约4周后至成人水平。 小于胎龄儿血TSH偏高, T3,T4偏低。2.先天性甲状腺功能减低的发病率是多少呢? 先天性甲状腺功能减低的发病率为1/5000-1/7000之间。近年通过新生儿筛查可获得早期诊断和治疗，获得良好的预后。 甲状腺发育不全 1：4000 （不发育，发育低下，异位甲状腺） 甲状腺激素生成障碍 1：30000 （TSH受体缺陷，碘获得障碍，甲状腺球蛋白缺陷） 暂时性甲低 1：40000 （药物影响，母亲抗体影响，原发性） 下丘脑-垂体性甲低 1：100000 （下丘脑-垂体异常，全垂体功能低下，散发性TSH缺乏）3, 2-6周新生儿甲状腺功能的有关数据 T4 80-210nmol/L（6.5-16.3ug/dl) T3 15-4.6 nmol/L(100-300ng/dl) FT4 12-28pmol/L(0.9-2.2 ng/dl) TSH 1.7-9.1mU/L(1.7-9.1U/L) TBG 160-750 nmol/L(1.0-4.5mg/dl) TG 15-375 nmol/L(10-250ng/ml) Scott,1998T41ug/dl=12.9 nmol/L,T31ng/dl=0.015 nmol/L4. 甲状腺功能检查举例 T4（ug/d TSH（uIU/ml） 判 断＜6 ＞80 原发性甲低≥6 ＞80 原发性甲低，高TSH血症＜6 20-80 暂时性甲低＜6 ＜正常 下丘脑-垂体性甲低＜6 ＞正常 甲状腺素合成障碍 甲状腺吸碘率增高5.先天性甲低的治疗 治疗原则:早期诊断,早期治疗终身服药甲状腺素从小剂量开始定期随访暂时性甲低者,一般需正规治疗2年后,停药1.5个月,在复查甲状腺功能,如正常,可停药 甲状腺激素替代治疗： 新生儿: L-左旋甲状腺素钠10-15ug/kg.d; 干甲状腺片4-6mg/kg.d.每日1次口服 婴儿: 6-8 ug/kg.d 儿童: 5 ug/kg.d 40mg干甲状腺片=100 ugL-左旋甲状腺素 2周复查,进行调节剂量,直到甲状腺功能正常.可延长随诊的时间2011年09月13日22916
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邱文娟主任医师 上海新华医院 儿童内分泌遗传科 先天性甲状腺功能减低症（CH）是指出生时就出现的甲状腺激素缺乏的疾病。是儿童最常见的引起智力落后的内分泌疾病。我国发病率约为1/2000。女性多于男性，女/男为2:1。由于新生儿甲低可无临床症状及症状轻微，对新生儿进行群体筛查是尽早诊断先天性甲低的重要手段。自我国开始了CH新生儿疾病筛查，目前全国每年超过50%的新生儿接受甲低的筛查。临床表现多数先天性甲低出生时临床表现轻微或无临床症状，这与母体甲状腺激素通过胎盘而起到的保护作用有关。新生儿甲低的临床症状体征不典型，多数症状轻微。临床表现有过期产，巨大儿，哭声嘶哑，昏睡，喂养困难，便秘，黄疸延迟，肌张力低，少动后囟未闭，鼻梁低，鼻周、唇周发绀，巨舌，毛发多，脐疝，皮肤干燥、发花，末梢循环差, 少数可有甲状腺肿大。诊断 1.血滤纸片的先天性甲低新生儿筛查我国先天性甲低的新生儿疾病筛查方法为收集生后3天新生儿全血于干血滤纸片上并测定TSH水平。该方法利于检出原发性甲低和高TSH血症，但对中枢性甲低、TSH延迟升高患儿会被漏诊。2.确诊性血清甲状腺激素检查测定血清FT4（或总T4）和TSH。若血TSH增高，FT4降低者，诊断为先天性甲状腺功能减低症。若血TSH增高，FT4正常者，诊断为高TSH血症。若TSH正常或降低，FT4降低，诊断可能为继发性或中枢性甲低。3.其他相关检查1) 甲状腺核素摄取和扫描2)甲状腺B超：可准确评估甲状腺发育情况及有无甲状腺肿大，但对异位甲状腺判断不如核素扫描敏感。甲状腺肿大常提示甲状腺激素合成障碍疾病。3) X线摄片：新生儿膝关节正位片股骨远端骨化中心出现延迟，提示可能宫内存在甲低治疗 患儿开始治疗的时间、剂量和2-3岁以内的维持治疗情况与其最终智力水平密切相关。尽快使血FT4和TSH恢复至正常范围，一般选用左旋甲状腺激素（L-T4)治疗。治疗开始时间应尽早。初始L-T4治疗剂量10-15μg/kg.d（约37.5～50μg/d），应在治疗2周后使FT4和TSH达到正常范围。 根据新生儿筛查结果新生儿出现超过2项的临床表现，或有股骨远端骨化中心延迟，干血滤纸片筛查TSH值明显升高（TSH初次筛查值超过30mU/L），不必等静脉血检查结果就应当立即开始L-T4治疗。若甲状腺B超发现无甲状腺或发育不良也应立即开始治疗。不满足上述这些条件的筛查阳性新生儿应等静脉血检查结果后决定是否给予治疗。 对于出生2周后FT4正常而TSH高于10mU/L的患者，多数小儿内分泌医师认为应接受治疗。对未接受治疗者，应每2-4周复查FT4、TSH观察变化趋势，如FT4或和TSH仍有异常则应尽快开始治疗。对于出生后1月内TSH始终维持在6-10mu/l的婴儿的处理方案目前仍存在争议，对这种情况的婴儿，需密切随访甲状腺功能。 要求天规律性服药，对小婴儿，L-T4片剂应压碎后在勺内加入少许水或奶服用，不能置于奶瓶内喂药，避免与豆奶、铁剂、钙剂、消胆胺、纤维素和硫糖铝等可能减少LT4吸收的食物或药物同时服用。 之后的随访L-T4维持剂量个体化，根据血FT4、TSH浓度调整。血FT4应维持在平均值至正常上限范围之内，TSH应维持在正常范围内。甲状腺发育不良、异位者需要终身治疗，其他患儿可在正规治疗2~3年停药1个月，如TSH增高或伴有FT4降低者，应给予L-T4终身治疗；如甲状腺功能正常者为暂时性甲状腺功能减低症，停药并定期随访，部分患者会TSH重新升高。如果出现TSH重新升高，需要再次开始治疗。2011年03月25日42603
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