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吴珺主任医师 北京大学首钢医院 儿科 患者提问:M4,伴FLT3-ITD基因突变,染色体核型正常,我们家孩子的预后怎么样?是否要做好移植准备?儿科吴珺回复:家长你好! FLT3-ITD基因突变常发生于10岁以上的儿童急性粒细胞白血病患者中,是独立的预后不良的指标,是小儿急性粒细胞白血病的高危类型,必须做骨髓移植才能改善预后。一旦初次诊断时发现患儿伴有FLT3-ITD基因突变时,我们会积极让家长和孩子做好骨髓配型,当孩子经化疗骨髓缓解后就采取骨髓移植。很庆幸的是,近些年来,针对FLT3-ITD基因突变,新的靶向药物的陆续问世,如索拉非尼、米哚妥林等药物,它们联合化疗能够提高缓解率,骨髓移植后继续服用该类药物也能降低复发率,极大地改善了这部分孩子的预后。 另外,在急性早幼粒细胞白血病(M3)的患儿中,也有一部分孩子会伴有伴FLT3-ITD基因突变,但因为M3的孩子整体预后很好,即使伴有这个基因突变,对预后也没发现有显著影响。还有一部分孩子,虽然伴随有FLT3-ITD基因突变,但同时伴有NPM1或者CEBPA双突变这些预后较好的基因突变,这部分孩子预后中等,远期治疗效果还取决于对化疗的治疗反应。 伴有FLT3-ITD基因突变的孩子一般发病时白细胞计数较高,对于这部分孩子,需要积极行腰穿鞘注治疗预防中枢神经系统白血病。2020年05月03日 5926 0 0
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吴珺主任医师 北京大学首钢医院 儿科 患者提问:M4Eo,CBFβ-MYH11基因阳性,我们家孩子的预后怎么样?是否要做好移植准备?儿科吴珺回复:家长你好!你的孩子CBFβ-MYH11基因阳性,这一类型的儿童白血病预后是比较好的,对化疗敏感性好,完全缓解率及长期生存率高,我们科研究统计过这种基因阳性病例的五年生存率接近90%。治疗方案首选化疗,但在积极化疗的同时,监测基因结果,如果基因水平始终下降不理想,或者基因由阴性转为持续高水平阳性,应做骨髓移植。c-KIT突变在CBFβ-MYH11融合基因阳性的患儿中发生率高达50%左右,但我们科的数据暂时还没有发现对长期预后有显著影响。需要注意的是,该类孩子容易合并中枢神经系统白血病,所以需要积极预防。2020年03月15日 8509 0 0
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