-
徐宝珍主任医师 安徽省儿童医院 儿童保健科 性早熟的原因很多,通常分为真性性早熟和假性性早熟。真性性早熟是性发育过程与正常性发育过程一致,只是时间提前,到发育成熟时,女孩可以排卵受孕,男孩可以射精。其中特发性真性性早熟是指没有其他疾病引起的真性性早熟,目前治疗的性早熟多数是特发性真性性早熟。假性性早熟的原因很复杂。颅内的疾病如脑垂体肿瘤、颅咽管瘤、脑积水;睾丸、卵巢肿瘤;多囊卵巢:肾上腺皮质增生;其他部位可以产生促性腺激素、性激素的肿瘤等等,第二性征出现只是这些疾病临床表现的一部分,重要的问题是原发疾病。这些疾病首先要治疗原发疾病,有的需要手术,有的需要特殊治疗,有的治疗很困难,因此需要早期发现、早期诊断、针对性治疗。还有另外一种情况,医学上称为部分性性早熟,这些孩子第二性征只表现一部分,常见的有单纯乳房早发育、单纯阴毛早发育、单纯月经早现,不像真性性早熟那样,经过一个连续的发育过程,直到性发育成熟。这种情况也属于假性性早熟的范畴,一般不需要特殊治疗,但需要随访。部分性性早熟虽然多数可以自行消退或不发展,但有的是其他疾病的早期表现,有的日后转化为真性性早熟,因此需要观察随访。真性性早熟的孩子通常有以下表现:生长加速,食欲增强,身高增长加快,有的一年能长8-10厘米。第二性征发育。女孩通常最初表现乳房长大,乳头乳晕逐渐长大,继之长阴毛、腋毛,来月经,开始月经没有规律,也无排卵,以后逐渐规律,并开始排卵,可以受精怀孕。男孩最初是睾丸、阴茎长大,以后可有阴茎勃起,长阴毛、腋毛、痤疮,声音变粗,遗精。医学上检查,骨龄超前,女孩子宫卵巢长大,男孩睾丸长大,促性腺激素升高等。性早熟和发育偏早的治疗属于选择性治疗范畴。性早熟的孩子就医时,医生需要详细问诊,了解孩子的生长发育过程;仔细体格检查,明确孩子目前的发育状态;做必要的实验室检查,拍片、B超、化验等,排除疾病引起的性早熟,确诊为特发性真性性早熟后,再与家长充分交流,在此基础上,确定是否控制治疗,以及控制治疗的方案。本文系徐宝珍医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年01月31日 8122 3 0
-
朱然科主治医师 广东省妇幼保健院 儿童保健科 孩子得了性早熟怎么办,什么是真性性早熟和假性性早熟,要做什么检查和如何治疗?最近,好友因为女儿是否要做头颅的核磁共振(MRI)来咨询我的意见,细问才知道孩子被诊断了性早熟。家长十分紧张,本人一一作答后,发现其实很多家长对此病缺乏基本的了解,或者就诊时和主诊医生沟通不顺畅,很多疑惑未被解答,特撰此文,尝试解答。【分类】性早熟是指男童在 9 岁前,女童在 8 岁前呈现第二性征,女孩多见于男孩(3~4:1), 按 其 性 质 分 2类型:1)真性性早熟(CPP)又称【促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性性早熟、中枢性性早熟、完全性早熟】,具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)发动、成熟的程序性过程,直至生殖系成熟;即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素(GnRH), 激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育分泌性激素,从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。患儿除表现与性别相一致的第二性征(乳房发育、外生殖器发育、出现体毛、喉结等变化),同时有长加速、骨龄增加和具备有生育能力。2)假性性早熟,又称【非 GnRH依赖性性早熟、周围性性早熟,不完全性性早熟】是下丘脑-垂体-性腺轴未成熟,缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平,故只有第二性征的早现,不具有完整性发育程序性过程。并且再按第二性征特征分类:出现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟,与原性别相反时称为异性性早熟。所谓异性性早熟就以男性乳房发育、女性阴蒂肥大为特征。【表现】发现儿童性早熟的家长往往都是看到了孩子身体的异常发育,最先发现的多是乳房的改变。但其实临床表现并不止是这一点。对于真性性早熟的表现有下面5点:1)第二性征提前出现(男童在 9 岁前,女童在 8 岁前),并按照正常发育程序进展,女孩的进程是:乳房发育,身高增长速度突增、阴毛发育,一般在乳房开始发育 2 年后初潮呈现。男孩的进程是:睾丸和阴茎增大,身高增长速度突增、阴毛发育,一般在睾丸开始增大后2年出现变声和遗精。2)有性腺发育依据,女孩按 B 超影像判断,男孩睾丸容积≥4 ml。3)发育过程中呈现身高增长突增。4)促性腺激素升高至青春期水平。5)可能骨龄提前,但不是所有骨龄提前都一定是性早熟。而假性性早熟有下面4点:1)第二性征提前出现(男童在 9 岁前,女童在 8 岁前)。2)性征发育不按正常发育程序进展。3)性腺大小在青春前期水平。4)促性腺激素在青春前期水平。此类性早熟仅有部分性征提前发育而无性功能的成熟,其性早熟症状是某种其他疾病的临床表现之一,并非一种独立的疾病。【病因】这时家长就会想了解导致性早熟的原因,真性性早熟的病因有以下4点:1)中枢神经系统器质性病变,如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。2)由外周性性早熟转化而来。3)未能发现器质性病变的,称为特发性中枢性性早熟(idiopathic CPP, ICPP)。4)不完全性中枢性性早熟,是 CPP 的特殊类型,指患儿有第二性征的早现,其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动,但它的性征发育呈自限性;最常见的类型为单纯性乳房早发育,若发生于 2 岁内女孩,可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态,又称为“小青春期”。女孩以 ICPP 为多,占 CPP 的 80%-90%以上;而男孩则相反,80%以上是器质性的。假性性早熟的病因如果是女孩:1)同性性早熟(女孩的第二性征):见于遗传性卵巢功能异常如 McCune-Albright 综合征、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素(HCG)的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。2)异性性早熟(男性的第二性征):见于先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤,以及外源性雄激素摄入等。若是男孩1)同性性早熟(男性第二性征):见于先天性肾上腺皮质增生症(较常见)、肾上腺皮质肿瘤或睾丸间质细胞瘤、异位分泌 HCG 的肿瘤,以及外源性雄激素摄入等。2)异性性早熟(女性第二性征):见于产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤或睾丸肿瘤、异位分泌 HCG 的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。看到病因后也就很好的解释了,并非假性性早熟就会比真性性早熟的病情来得更轻一些。也就是为什么医生们都不喜欢将这两种疾病都简单的成为:真性性早熟和假性性早熟,更愿意使用促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性性早熟及非促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性性早熟这两个更据科学性的名称。【检验检查】为了准确的分辨性早熟的类型,尽早的安排合理的治疗。就需要一些辅助检查的来确诊。1)基础性激素测定。基础促黄体生成激素(LH)有筛查意义,如 LH<0.1 IU/L 提示未有中枢性青春发动,LH>3.0-5.0IU/L 可肯定已有中枢性发动。凭基础值不能确诊时需进行激发试验。β-HCG 和甲胎蛋白(AFP)应当纳入基本筛查,是诊断分泌 HCG 生殖细胞瘤的重要线索。雌激素和睾酮水平升高有辅助诊断意义。2)促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。方法:皮下或静脉注射一定量的GnRH,并且在注射后的 0、30、60 和 90min测定血清 LH 和卵泡刺激素(FSH)水平。 通过判断:激发峰值 LH>3.3-5.0 IU/L 是判断真性发育界点,同时 LH/FSH 比值>0.6 时可诊断为中枢性性早熟。目前认为以激发后 30-60min 单次的激发值,达到以上标准也可诊断。如激发峰值以 FSH 升高为主,LH/FSH 比值低下,结合临床可能是单纯性乳房早发育或中枢性性早熟的早期,后者需定期随访,必要时重复检查。3)子宫卵巢 B 超。单侧卵巢容积≥1-3ml,并可见多个直径≥4mm 的卵泡,可认为卵巢已进入青春发育状态;子宫长度>3.4-100px 可认为已进入青春发育状态,可见子宫内膜影提示雌激素呈有意义的升高。但单凭 B 超检查结果不能作为 CPP 诊断依据。4)骨龄。是预测成年身高的重要依据,但对鉴别中枢和外周性无特异性。如果是确诊了是,促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性性早熟,应完成病因诊断:需做脑 CT 或 MRI 检查(重点检查鞍区),尤其是以下情况: 1)确诊为 CPP 的所有男孩。 2)6 岁以下发病的女孩。 3)性成熟过程迅速或有其他中枢病变表现者。而确诊是非促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性性早熟,按照具体临床特征和内分泌激素初筛后进行进一步的内分泌检查,并按需做性腺、肾上腺或其他相关器官的影像学检查。只有明确的外源性性甾体激素摄入史者可酌情免除复杂的检查,但要定期复诊。【治疗】如果孩子不幸确诊促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性性早熟,家长面临的就是是否需要治疗,是否用药,药物的副作用,用多久等问题。首先,即使确诊的患儿,也不一定需要治疗。治疗目标为抑制过早或过快的性发育,防止或缓释患儿或家长因性早熟所致的相关的社会或心理问题(如早初潮);改善因骨龄提前而减损的成年身高也是重要的目标。如果以改善成年身高为目的的应用指征:1)骨龄大于年龄 2 岁或以上,但需女孩骨龄≤11.5 岁,男孩骨龄≤12.5 岁者。2)预测成年身高:女孩<3750px,男孩<4000px。3)或以骨龄判断的身高 SDS<-2SD(按正常人群参照值或遗传靶身高判断)。4)发育进程迅速,骨龄增长/年龄增长>1。1)性成熟进程缓慢(骨龄进展不超越年龄进展)而对成年身高影响不显者。2)骨龄虽提前,但身高生长速度亦快,预测成年身高不受损者。因为青春发育是一个动态的过程,故对每个个体的以上指标需动态观察。对于暂不需治疗者均需进行定期复查和评估,调整治疗方案。对于需要用药的孩子,使用GnRH 类似物(GnRHa)是当前主要的治疗选择,目前常用制剂有曲普瑞林和亮丙瑞林的缓释剂。以曲普瑞林为例,首次注射后,每4 周肌注一次。已有初潮者首剂后 2 周宜强化 1 次。但需强调的是,维持剂量应当个体化,根据性腺轴功能抑制情况而定(包括性征、性激素水平和骨龄进展),男孩剂量可偏大。对按照以上处理性腺轴功能抑制仍差者可酌情缩短注射间歇时间或增量。不同的 GnRHa 缓释剂都有效,产品选择决定于医生用药习惯和患者接受程度(如更接受肌肉或皮下注射)或当地产品供应情况。治疗过程中每 3-6 个月测量身高以及性征发育状况(阴毛进展不代表性腺受抑状况);首剂 3-6 个月末复查 GnRH 激发试验,LH 峰值在青春前期水平提示剂量合适。其后对女孩需定期复查基础血清雌二醇(E2)和子宫、卵巢 B 超;男孩需复查基础血清睾酮浓度以判断性腺轴功能抑制状况。每半年复查骨龄 1 次,结合身高增长,预测成年身高改善情况。对疗效不佳者需仔细评估原因,调整治疗方案。首次注射后可能发生阴道出血,或已有初潮者又见出血,但如继后注射仍有出血时应当认真评估。为改善成年身高的目的疗程至少 2 年,具体疗程需个体化。一般建议在年龄 11.0 岁,或骨龄 12.0 岁时停药,可望达最大成年身高,开始治疗较早者(<6 岁)成年身高改善较为显著。但骨龄并非绝对的单个最佳依据参数,仍有个体差异。单纯性乳房早发育多呈自限病程,一般不需药物治疗,但需强调定期随访,小部分患儿可能转化为中枢性性早熟,尤其在 4 岁以后起病者。病程短、病情轻、治疗早,效果较好,对身高的改善明显,如女性月经来潮、男性出现喉结、胡须、变声及遗精才开始治疗,则疗效差对身高的改善不理想。而促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性性早熟,则按不同病因分别处理,如各类肿瘤的手术治疗,先天性肾上腺皮质增生症予以皮质醇替代治疗等,此处不展开细说。【预防】也许您已经看完了以上内容,发现和家中孩子都不相符。但仍希望知道怎样去避免此等疾病的发生。首先,大部分疾病的发生都和遗传因素相关,然后是环境的影响,再到饮食问题。尽量少吃补品,如儿童长期服用含有蜂王浆、花粉、鸡胚、蚕蛹或动物初乳等的制剂,也可引起假性性早熟。彻底清洗和浸泡蔬菜水果,去除残留的植物表面的农药。加强体格锻炼,保证充足睡眠,保证均衡膳食,合理的生活作息制度。最后,每年进行生长发育监测,注意身高增长的情况,主动检查孩子的生殖器发育情况,不要羞于启齿,不好意思检查,做到早发现,早处理。【参考文献】1. 儿童保健学第四版 刘湘云主编2. 儿科学第七版 沈洪明主编3. 中枢性(真性)性早熟诊治指南.中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中华儿科杂志2007,6(45):426-4274. 性早熟诊疗指南(试行).卫办医政发〔2010〕195 号朱然科医生 2015-9-28本文系朱然科医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2015年09月29日 84132 21 38
-
刘舒主任医师 广东省妇幼保健院 儿童内分泌遗传代谢科 单纯性乳房早发育是部分性性早熟中最常见的一种类型。这样的女婴/女孩,除了乳房提前发育外,并没有子宫增大、卵泡提前成熟等变化,也没有阴毛、腋毛的出现、月经初潮到来、骨龄提前和身高加速增长等表现。 最近临床上碰到好几例几个月大的女婴,乳房增大,被诊断为单纯乳房早发育,孩子的家长异常担心。婴儿期为什么也会发生单纯乳房早发育呢?这可能与婴儿期下丘脑-垂体-性腺轴暂时处于活化状态,而体内相应的负反馈调节尚不健全有关。婴儿期时,下丘脑-垂体-性腺轴负反馈敏感性低,在稍微受到外界的刺激,如情绪不佳、睡眠不好等,就会出现特定性激素(如雌激素,E2)的一时性波动,而此时下丘脑-垂体-性腺轴却不会对它做出反应,就会出现雌激素增高而垂体释放的促卵泡刺激素(FSH)的分泌无明显减少的情况,造成一时性的血液中E2及FSH均增高,导致女婴乳房增大。女孩在2岁以后直至青春始动前,下丘脑-垂体-性腺轴逐渐进入静止期,所以2岁以后大多数女婴开始增大的乳房逐渐变软、乃至消失。婴幼儿期的这种表现,医学上形象地把它称之为“微小青春期”,它是假性性早熟而非真性性早熟。 单纯乳房早发育也可以发生在儿童期。此时发生的机理,除了下丘脑-垂体-性腺轴的波动和不稳定外,还可能与如下因素有关:摄入含有性激素的食物(如牛初乳、鸽子、黄鳝等)、经常接触环境中与“性”有关的图片或者视频等。但这个年龄段,孩子的下丘脑-垂体-性腺轴尚未完全启动。因此,避免外界性激素的刺激、加强孩子的心理辅导、树立孩子对“性”的正确认识是非常有必要的。单纯性乳房早发育不会对儿童的生长发育造成不良影响,所以不需要特殊的治疗。但家长必须注意,有一部分在诊断为“单纯性乳房早发育”的患儿,可能潜在其他的病因,如McCune-Albright 综合征(MAS)。若此种病因不能及时发现和去除,乳房持续增大,有可能会演变为真性性早熟。如果发生了真性性早熟,则最终会影响孩子的身高和身心健康。因此,定期随诊,复查孩子的骨龄、子宫和卵巢/睾丸超声,检查性激素及促性腺激素释放激素的水平等,能及早发现真性性早熟,对孩子最终身高的提升和孩子的身心健康,均有裨益。本文系刘舒医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2015年03月24日 60836 7 2
-
廖伟副主任医师 西南医院 儿科 早长或晚长,从医学的生长发育角度来说就是提前发育和发育延迟,所以早长晚长对孩子的身高都不利。一份范围涵盖全国九大城市,样本超过两万人的我国儿童生长发育调查报告显示,目前我国女孩青春期启动年龄最早提前到了9.20岁,男孩则是10.55岁。早发育导致的孩子身高不达标等问题突出。专家指出:早发育给孩子带来的危害首先是影响身高,由于发育提前,使青春期前平稳生长的时间缩短,青春期冲高幅度不够,最终这部分孩子的身高反而会比发育正常的孩子矮。观察证实,发育提前一年,孩子要少长3至5厘米。体质性生长和发育延迟、系统性慢性疾病所致青春发育延迟、低促性腺激素型性腺功能减退症和高促性腺激素型性腺功能减退症,是青春发育延迟的四个重要原因。此类孩子出现青春发育时间晚于普通人群,其父母可能有青春期发育延迟的情况。小儿出生时,身高、体重大多正常,最初几年也多无异常,但其后身高增长及成熟逐年减慢,特别是青春发育期前或即将进入青春发育时最为明显。对于这部分孩子,家长要带到正规医疗机构做相关检查和生长发育的评估,查明原因,及时治疗。无论是早发育,还是发育迟缓,最终受影响的都是孩子身高。因此,家长应留心,发现孩子生长迟缓、或存在早发育早停长现象时,应及时通过骨龄检测等手段,查找影响孩子长高的真实原因,对症治疗、调理,才能让您的孩子获得理想身高。2015年01月04日 13389 0 0
-
谷伟军主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 内分泌科 多家长都认为,由于现在的孩子营养好,所以发育就早,个子也高,是属于正常现象。殊不知这些现象未必是件好事。如果是因为性早熟引起的提前生长,是会影响身高发育,最终造成成人后身材的矮小。正常的性发育在正常情况下,女孩通常在十岁多时才会出现第二性征发育,如乳房发育、阴毛生长、来月经等。男孩则在十二三岁时开始出现睾丸发育、胡须生长等第二性征。如果女孩在8岁前出现乳房发育,而男孩在9岁以前出现睾丸发育的特征,就属于性早熟。性早熟的危害性早熟可使儿童产生心理和身体两方面的危害。孩子可能因自己在体型、外表上与周围小伙伴不同,而产生自卑、恐惧和不安。女孩过早来月经往往影响其正常生活和学习。男孩会出现早恋倾向及过早的性行为。由于性早熟儿童往往伴有骨骼生长的加速,虽然暂时看起来比别人长得快,却提早把以后要长的部分用掉了,超前的越多,身高生长停止得越快,长大后反而会矮人一截。性早熟的治疗假性性早熟在确诊后一般不需要特殊处理,停止接触一段时间后,症状会逐渐消退。真性性早熟目前在临床上均推荐促性腺激素释放激素类似物治疗,它可以阻止第二性征的发展,还可以延缓骨龄的进展,改善终身高。但在应用此药物治疗期间可能会出现生长减速问题,一般在治疗半年后生长速率会回落至5厘米/年左右,近年国际上多采用促性腺激素释放激素类似物和基因重组人生长激素联合用药以克服生长减速的问题。绝大多数性早熟是可以治好的,但早期发现、及时治疗非常重要。只要提早发现和及时治疗,性早熟的患者就可以获得正常的心理状态及期望达到的成人期身高,且越早治疗效果越好。2014年05月04日 10326 1 3
-
朱子阳主任医师 南京医科大学附属儿童医院 内分泌科 真性性早熟呈进行性发展直至具有生育力: 真性性早熟是指必须具有下丘脑-垂体-性腺轴的发动、成熟呈进行性发展直至具有生育力。真性性早熟临床上除表现与性别相一致的第二性征外,同时有生长加快、骨龄提前和具备生育能力。在女童中主要表现为过早的乳房发育、阴毛腋毛发育、月经来潮:男童则除了阴毛出现,变声等提前外,还表现为睾丸和阴茎的增大和过早的阴茎勃起和遗精。 在体格发育方面,则表现为身高、体重的生长高峰也提前,因此早熟患儿常比同龄儿高大。但发育早,骨骼成熟也早,可以导致骨骼过早闭合,最终停止生长期常会提前,故早熟患儿最后往往较矮,而其智力方面并不受影响,也不会影响其成年后的生育功能。 真性性早熟成因很复杂,常见真性性早熟包括特发性早熟或体质性早熟,约占全部性早熟病例 80%至90%,尤以女孩多见,15%至20%的病例发生于2.5岁以前出现性征,有家族倾向,发育顺序与正常青春发育相似,但提前并加速。另外还有神经疾病所致性早熟,如松果体瘤、间脑错构瘤、神经纤维瘤、颅咽管瘤或其它肿瘤等脑部病变及脑炎、脑外伤等都可导致性早熟发生。 此类性早熟常常是首先症状,到一定阶段才出现中枢占位的症状与体征,故应警惕。部分原发性甲减患儿除了矮小、智力落后、粘液性别水肿以外,还有第二性征提前出现,表现为女孩乳房发育,男孩睾丸增大,但生长仍缓慢和骨龄延迟。此类患者补充甲状腺激素后性早熟会逐渐消失。 特别提醒:另外还有促性腺激素和性激素药物应用也可导致的真性性早熟。 如果您在孩子成长过程中有任何疑问,可以在网上留言,我会在方便的时候给您回复。2013年12月14日 11118 1 3
-
林宏华副主任医师 安徽省儿童医院 儿童临床免疫科 多数家长在给孩子洗澡的时候可能就会发现,孩子的乳房有乳核或者孩子会喊疼,这种现象是否需要干预,孩子是正常发育,还是早熟呢,该怎么去判断呢? 正常男孩10~13岁进入青春期,青春期的最早征兆是睾丸的增大,之后是雄性激素的增多,出现第二性症和生长加速;男孩整个青春期时间平均为4.9年,身高增长共约25~30CM,其中,青春期中期约1.5年,此期为快速生长期,年生长速率可超过10CM,之后生长速率锐减,直至完全停止生长。男孩下颌出现胡须时,一般再无长高余地。正常女孩一般在9~11岁进入青春期,青春期的最早征兆是卵巢的增大(不做B超难以及时发现,因而常常以乳房出现发育为标志),之后是雌性激素的增加,出现第二性征和生长加速。女孩整个青春期时间平均约为4.7年,身高增长共约20~25CM,其中青春期中期约1年余,此期也为快速生长期,年生长速率接近10CM。初潮出现后,生长速率锐减,继续生长共约4~8CM。女孩初潮两年以上,一般再无长高可能。部分正常女孩没有明显的快速生长期(由于快速生长期常常也是骨龄快速增长期,因而,没有快速生长期也不一定是坏事。 发育症状出现多数在春夏季节发现,秋冬季节会有所缓解。性早熟的定义是一般认为女孩在8岁以前出现乳房发育,在10岁以前月经初潮;男孩在9岁以前出现第二性征,并伴有体格的过速发育,称为性早熟。女性性早熟中75%~90%为特发性,原因不明,男性中80%以上为器质性病变所引起的。性早熟对儿童身心发育有很大的不利影响:由于发育成熟过早,使骨骼生长时期缩短,骨骺会过早闭合,而影响其最终身高;患儿虽然性发育开始成熟,但其实际年龄,心理成熟程度却与此不相一致,很容易造成孩子的心理障碍;由于性早熟可产生与年龄不相符的性冲动,容易误入歧途而引起一些社会问题。 如果你的孩子符合性早熟的诊断标准,先不要惊慌,需要到医院做相关的排除性检查,排除早熟症状是否由器官的器质性病变引起,这个时候就需要做垂体的磁共振;抽血化验甲胎蛋白,人绒毛促性腺激素,癌胚抗原,促肾上腺皮质激素,皮质醇;拍摄骨龄片;做子宫卵巢卵泡,乳房,肾上腺,肝胆脾胰B超。 骨龄如果比实际年龄提前过多,成年身高预测过矮,或者初潮年龄过早,都是需要用药物进行干预的,早熟的治疗和矮小的治疗一样,都是一个长期的治疗过程(一般1-2年),需要家长,孩子的积极配合,对家长的要求也较高,需要家长对这一方面的相关知识清楚的掌握,而且治疗费用高。 但也不是所有的早熟都需要治疗,如果成年预测身高不低,孩子心理方面给予正确的引导,只需定期复查骨龄,防止骨龄变化过快,不能及时发现,骨龄一般每半年复查一次。 无论治疗与否定期的复查都很有必要,要做到早发现早就医。2013年07月03日 46428 2 0
-
陈萍副主任医师 荆门市妇幼保健院 儿童保健科 一、性早熟定义性早熟(precocious puberty)是指男童在9岁前,女童在8岁前呈现第二性征。按发病机理和临床表现分为中枢性(促性腺激素释放激素依赖性)性早熟和外周性(非促性腺激素释放激素依赖性)性早熟,以往分别称真性性早熟和假性性早熟。中枢性性早熟(central precocious puberty, CPP)具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)发动、成熟的程序性过程,直至生殖系统成熟;即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素(GnRH),激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素,从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平,故只有第二性征的早现,不具有完整的性发育程序性过程。二、病因(一)中枢性性早熟。1.中枢神经系统器质性病变,如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。2.由外周性性早熟转化而来。3.未能发现器质性病变的,称为特发性中枢性性早熟(idiopathic CPP, ICPP)。4.不完全性中枢性性早熟,是CPP的特殊类型,指患儿有第二性征的早现,其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动,但它的性征发育呈自限性;最常见的类型为单纯性乳房早发育,若发生于2岁内女孩,可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态,又称为“小青春期”。女孩以ICPP为多,占CPP的80%-90%以上;而男孩则相反,80%以上是器质性的。(二)外周性性早熟。1.按第二性征特征分类:早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟,与原性别相反时称为异性性早熟。2.常见病因分类2.1女孩(1)同性性早熟(女孩的第二性征):见于遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright综合征、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素(HCG)的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。(2)异性性早熟(男性的第二性征):见于先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤,以及外源性雄激素摄入等。2.2男孩(1)同性性早熟(男性第二性征):见于先天性肾上腺皮质增生症(较常见)、肾上腺皮质肿瘤或睾丸间质细胞瘤、异位分泌HCG的肿瘤,以及外源性雄激素摄入等。(2)异性性早熟(女性第二性征):见于产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤或睾丸肿瘤、异位分泌HCG的肿瘤以及外源性雌激素摄入等三、临床表现和诊断依据(一)中枢性性早熟。1.第二性征提前出现(符合定义的年龄),并按照正常发育程序进展,女孩:乳房发育,身高增长速度突增,阴毛发育,一般在乳房开始发育2年后初潮呈现。男孩:睾丸和阴茎增大,身高增长速度突增,阴毛发育,一般在睾丸开始增大后2年出现变声和遗精。2.有性腺发育依据,女孩按B超影像判断,男孩睾丸容积≥4 ml。3.发育过程中呈现身高增长突增。4.促性腺激素升高至青春期水平。5.可有骨龄提前,但无诊断特异性。不完全性中枢性性早熟中最常见的类型为单纯性乳房早发育,表现为只有乳房早发育而不呈现其他第二性征,乳晕无着色,呈非进行性自限性病程,乳房多在数月后自然消退。(二)外周性性早熟。1.第二性征提前出现(符合定义的年龄)。2.性征发育不按正常发育程序进展。3.性腺大小在青春前期水平。4.促性腺激素在青春前期水平。四、诊断流程和辅助检查(一)确定中枢性或外周性性早熟,除按临床特征初步判断外,需作以下辅助检查:1.基础性激素测定。基础促黄体生成激素(LH)有筛查意义,如LH<0.1 IU/L提示未有中枢性青春发动,LH>3.0-5.0IU/L可肯定已有中枢性发动。凭基础值不能确诊时需进行激发试验。β-HCG和甲胎蛋白(AFP)应当纳入基本筛查,是诊断分泌HCG生殖细胞瘤的重要线索。雌激素和睾酮水平升高有辅助诊断意义。2.促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。(1)方法:以GnRH 2.5-3.0μg/kg (最大剂量100μg)皮下或静脉注射,于注射的0、30、60和90min测定血清LH和卵泡刺激素(FSH)水平。(2)判断:如用化学发光法测定,激发峰值LH>3.3-5.0 IU/L是判断真性发育界点,同时LH/FSH比值>0.6时可诊断为中枢性性早熟。目前认为以激发后30-60min单次的激发值,达到以上标准也可诊断。如激发峰值以FSH升高为主,LH/FSH比值低下,结合临床可能是单纯性乳房早发育或中枢性性早熟的早期,后者需定期随访,必要时重复检查。3.子宫卵巢B超。单侧卵巢容积≥1-3ml,并可见多个直径≥4 mm的卵泡,可认为卵巢已进入青春发育状态;子宫长度>3.4-4cm可认为已进入青春发育状态,可见子宫内膜影提示雌激素呈有意义的升高。但单凭B超检查结果不能作为CPP诊断依据。4.骨龄。是预测成年身高的重要依据,但对鉴别中枢和外周性无特异性。(二)病因学诊断。1.中枢性性早熟病因诊断:确诊为中枢性性早熟后需做脑CT或MRI检查(重点检查鞍区),尤其是以下情况:(1)确诊为CPP的所有男孩。(2)6岁以下发病的女孩。(3)性成熟过程迅速或有其他中枢病变表现者。2.外周性性早熟病因诊断:按照具体临床特征和内分泌激素初筛后进行进一步的内分泌检查,并按需做性腺、肾上腺或其他相关器官的影像学检查。如有明确的外源性性甾体激素摄入史者可酌情免除复杂的检查。五、治疗(一)中枢性性早熟。治疗目标为抑制过早或过快的性发育,防止或缓释患儿或家长因性早熟所致的相关的社会或心理问题(如早初潮);改善因骨龄提前而减损的成年身高也是重要的目标。但并非所有的ICPP都需要治疗。GnRH类似物(GnRHa)是当前主要的治疗选择,目前常用制剂有曲普瑞林和亮丙瑞林的缓释剂。1.以改善成年身高为目的的应用指征:(1)骨龄大于年龄2岁或以上,但需女孩骨龄≤11.5岁,男孩骨龄≤12.5岁者。(2)预测成年身高:女孩<150cm,男孩<160cm。(3)或以骨龄判断的身高SDS<-2SD(按正常人群参照值或遗传靶身高判断)。(4)发育进程迅速,骨龄增长/年龄增长>1。2.不需治疗的指征:(1)性成熟进程缓慢(骨龄进展不超越年龄进展)而对成年身高影响不显者。(2)骨龄虽提前,但身高生长速度亦快,预测成年身高不受损者。因为青春发育是一个动态的过程,故对每个个体的以上指标需动态观察。对于暂不需治疗者均需进行定期复查和评估,调整治疗方案。3.GnRHa剂量:首剂80-100μg/kg,最大量3.75mg;其后每4周注射1次,体重≥30kg者,曲普瑞林每4周肌注3-3.75mg。已有初潮者首剂后2周宜强化1次。但需强调的是,维持剂量应当个体化,根据性腺轴功能抑制情况而定(包括性征、性激素水平和骨龄进展),男孩剂量可偏大。对按照以上处理性腺轴功能抑制仍差者可酌情缩短注射间歇时间或增量。不同的GnRHa缓释剂都有效,产品选择决定于医生用药习惯和患者接受程度(如更接受肌肉或皮下注射)或当地产品供应情况。4.治疗监测和停药决定:治疗过程中每3-6个月测量身高以及性征发育状况(阴毛进展不代表性腺受抑状况);首剂3-6个月末复查GnRH激发试验,LH峰值在青春前期水平提示剂量合适。其后对女孩需定期复查基础血清雌二醇(E2)和子宫、卵巢B超;男孩需复查基础血清睾酮浓度以判断性腺轴功能抑制状况。每半年复查骨龄1次,结合身高增长,预测成年身高改善情况。对疗效不佳者需仔细评估原因,调整治疗方案。首次注射后可能发生阴道出血,或已有初潮者又见出血,但如继后注射仍有出血时应当认真评估。为改善成年身高的目的疗程至少2年,具体疗程需个体化。一般建议在年龄11.0岁,或骨龄12.0岁时停药,可望达最大成年身高,开始治疗较早者(<6岁)成年身高改善较为显著。但骨龄并非绝对的单个最佳依据参数,仍有个体差异。单纯性乳房早发育多呈自限病程,一般不需药物治疗,但需强调定期随访,小部分患儿可能转化为中枢性性早熟,尤其在4岁以后起病者。5.GnRHa治疗中部分患者生长减速明显,小样本资料显示联合应用重组人生长激素(rhGH)可改善生长速率或成年身高,但目前仍缺乏大样本、随机对照研究资料,故不推荐常规联合应用,尤其女孩骨龄>12岁,男孩骨龄>14岁者。有中枢器质性病变的CPP患者应当按照病变性质行相应病因治疗。错构瘤是发育异常,如无颅压增高或其他中枢神经系统表现者,不需手术,仍按ICPP药物治疗方案治疗。蛛网膜下腔囊肿亦然。(二)外周性性早熟。按不同病因分别处理,如各类肿瘤的手术治疗,先天性肾上腺皮质增生症予以皮质醇替代治疗等2013年06月29日 4635 0 2
-
陈迎春主任医师 苏州市立医院 儿保科 夏天到了,生长发育专科门诊跟往年一样,女孩来的多了,她们大多都是被家长带来看乳房发育的。 女孩到了8周岁以上出现乳房发育是正常情况。不过发育越早对最终的成年身高影响越大。大家都清楚早熟会导致矮小。 从乳房发育到月经初潮所经历的时间各人不同,通常1年~3年。这是根据每个孩子体内的性激素水平而定的,有的发育缓慢,有的进展迅速。体内性激素水平的增加会使骨龄进展加速,骨龄一旦闭合身高就停止生长。一般情况下月经初潮后身高潜力在5厘米上下(2厘米~8厘米)。 也有些家长知道孩子已经发育,身高不是很理想。但考虑到种种因素,优柔寡断,迟迟不能决定是否干预治疗。直到孩子初潮才下了决心要治疗,殊不知这个时候的干预效果远远不如早期干预,因为女孩初潮提示生长发育已进入中晚期,其骨骺已快要闭合,也就是说其长个的余地已经不大了。 前不久门诊来一女孩,2年前月经初潮时就来专科门诊看过,当时身高在146厘米。医生嘱咐家长尽快干预治疗,但是由于家中老人的干涉未能治疗。2年后的今天再来门诊检查,身高只有149厘米。遗憾的是骨龄已经完全闭合。 这里提醒广大家长:如果8周岁以上女孩出现乳房发育,而且基础身高很好,也即在班级里身高处在中等以上水平的可以在家观察,不用急于去医院。但是对那些身高本来就不高的,或家长身高都不理想的孩子来说最好尽早去专科门诊就诊。对于月经初潮的女孩,如果身高不满150厘米的也要尽快来医院检查。2013年06月05日 21853 2 0
-
黄轲主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 内分泌科 青春期是性幼稚的儿童向性成熟的成年人过渡阶段,是机体出现一系列复杂的和相互影响的生理、心理和体征变化的序贯过程。促性腺激素释放激素(GnRH)、促性腺激素(Gn)的释放,第二性征的出现、发育、成熟,生长加速至骨骺愈合、生长停止,同时伴有体格及身体组成成分的改变,性器官的发育、成熟,最终获得生殖功能。同时精神、心理及行为也逐渐趋向成熟。一、下丘脑-垂体-性腺轴下丘脑-垂体-性腺轴(H-P-G轴)是以下丘脑分泌促性腺激素释放激素(GnRH)、垂体分泌促性腺激素(Gn)和性腺分泌性激素及肽类为主体的调节反馈系统,对人体性腺、性器官的发育及生殖功能的成熟,起到促进、维护与调控作用。二、青春期体内激素的改变·肾上腺功能初现:在青春期未始动前2~3年(女孩6~7岁,男孩7~8岁),肾上腺束状带生长,肾上腺雄激素,特别是作用较弱的脱氢表雄酮(DHEA)和硫酸脱氢表雄酮(DHEAS)分泌增加,不伴有皮质醇和ACTH的分泌增加,称为肾上腺功能初现。·性腺功能初现:青春发育启动的内分泌变化关健是GnRH、Gn脉冲释放频率及强度的改变。FSH升高先于LH升高约1年,但LH升高强度明显。青春期若行GnRH兴奋试验,LH峰值/ FSH峰值比增高。·生长激素(GH)分泌增多 GH的分泌自青春期前已与Gn分泌同步,出现睡眠中两者类似的频率增强、脉冲增大的现象。在青春发育中期,两者分泌量达高峰,以后逐渐减至与成人水平相近。血IGF1、IGFBP3水平随GH分泌的增多而升高。三、青春期性腺发育及特征·女性性器官的发育女性性器官包括子宫、卵巢、输卵管、阴道和外生殖器。子宫分为宫颈、宫体和宫底三部分。B超显示若子宫体积>2.5ml,提示进入青春发育初期。性发育成熟时卵巢大小约为4cm×3cm×1cm。B超显示卵巢容积>1ml,提示已进入青春发育初期。·男性性器官的发育:男性性器官包括睾丸、阴茎、阴囊、输精管道和附属腺。·临床判断睾丸发育程度常用Prader睾丸模型。制作一串卵形的模型,其容量分别为1、2、3、4、5、6、8、10、12、15、20ml和25ml,检查时一手握一只模型,另一手摸被检者睾丸,二者大小相符时模型的毫升数即为睾丸的毫升数。·发育顺序:女性:乳房增大-阴毛腋毛出现-月经初潮。持续3~3.5年(身高突增2~3年)男性:睾丸增大-阴茎阴囊增大-阴毛腋毛出现-遗精、精子成熟,同时变声及痤疮出现。持续4~5年(身高突增3年左右)·身高增长峰值(PHV,peak of height velocity):PHV一般持续1年。·女孩达到PHV的平均年龄为12岁,多数在乳房发育B3期;而男孩平均年龄为14岁,约在G4期达到PHV。女孩PHV为6~11cm/年,平均9cm/年;男孩PHV比女孩多1cm/年以上,平均10cm/年。·体型改变:由于体内激素的改变,在青春期身高加速增长的同时,体型也发生变化。男孩肩部软骨细胞对睾酮敏感,产生增殖反应,表现为肩部增宽。女孩的骨盆软骨细胞对雌激素产生增殖反应,骨盆横径增宽。骨盆横径突增年龄为初潮前2~3年,一年后达到高峰,初潮时迅速减慢逐渐停止。·青春期前男孩和女孩的体脂和瘦体组织量相同·青春期开始后,由于男孩体内雄激素(尤其是睾酮)↑,促进蛋白合成、骨盐沉积,同时增强生长激素合成,促进脂肪分解,瘦体量明显增加,体脂减少,最终形成骨骼增长、增粗,肌肉量大,肌力大,特别是三角肌发达的男子体型。·而女孩在雌激素作用下,全身皮下脂肪沉积增多,尤其在臀部、胸部和大腿,而瘦体量增加缓慢;同时由于骨盆横径增宽,形成特有的女子体型。青春期的发育是渐进的过程,历时2~6年,一般3~3.5年。2013年04月14日 3933 1 0
性早熟相关科普号
巩纯秀医生的科普号
巩纯秀 主任医师
首都医科大学附属北京儿童医院
内分泌遗传代谢中心
1194粉丝1080阅读
王凌医生的科普号
王凌 主任医师
复旦大学附属妇产科医院
妇科内分泌与生殖医学科
1.5万粉丝102万阅读
邹世恩医生的科普号
邹世恩 主任医师
复旦大学附属妇产科医院
妇科
9778粉丝253.1万阅读